Baza pytań.

Przeglądaj pytania egzaminacyjne.

Wybierz specjalizację (69)

Wybierz termin (35)

PES / Hematologia / 2013 jesień

Zaloguj się, aby rozwiązać test

Rozkład pytań w sesji 2013 jesień

Procentowy udział działów w najnowszej podanej sesji.

Badania diagnostyczne i niektóre sposoby leczenia w hematologiiLimfoproliferacjaZaburzenia krzepnięciaZespół mielodysplastyczny i ostre białaczkiPrzewlekłe nowotwory mieloproliferacyjneFizjologia układu krwiotwórczegoDyskrazje plazmocytówZaburzenia hematologiczne w niedoborach odpornościNiedokrwistości

0%10%20%30%40%

Czas zacząć naukę.

Wybierz dostęp i rozpocznij przygotowania do egzaminu.

Pytanie 1

Wskazaniem do autotransplantacji komórek krwiotwórczych nie jest:

Aostra białaczka.
Bprzewlekła białaczka szpikowa.
Cszpiczak plazmocytowy.
Dchłoniak niehodgkinowski.
Echłoniak Hodgkina.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 2

W patogenezie chłoniaka Hodgkina istotne znaczenie mają następujące czynniki:
1) zakażenie wirusami z grupy Parvo;
2) wrodzone predyspozycje genetyczne;
3) zakażenie wirusami z grupy Herpes;
4) ekspozycja na związki chemiczne tj. węglowodory aromatyczne, arsen, chrom;
5) zakażenie wirusem Epsteina-Barr.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B2,5.
C2,4,5.
D1,2.
E1,3,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 3

U chorych z zaburzeniami odporności nosicielstwo Giardia lambia (tzw. lambioza) jest przyczyną częstych biegunek. Wynika to z zaburzeń:

Aodporności komórkowej.
Bodporności humoralnej (np. wybiorczy niedobór IgA).
Czaburzeń funkcji komórek fagocytujących.
Dbraku składowych dopełniacza.
Espadku odsetka limfocytów T CD4 we krwi obwodowej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 4

U chorego na szpiczaka plazmocytowego pod postacią choroby łańcuchów lekkich typu lambda po sześciu cyklach chemioterapii wg protokołu CTD (cyklofosfamid, talidomid, deksametazon) uzyskano zmniejszenie dobowego wydalania łańcuchów lekkich w moczu z 3000 mg do 190 mg utrzymujące się przez 6 kolejnych tygodni. U chorego uzyskano:

Aodpowiedź całkowitą (CR).
Bbardzo dobrą odpowiedź częściową (VGPR).
Codpowiedź częściową (PR).
Dodpowiedź minimalną (MR).
Estabilizację choroby (SD).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 5

Według zmodyfikowanych zaleceń ASCO profilaktyczne stosowanie G-SCF jest uzasadnione w następującej sytuacji:

Arutynowo u wszystkich chorych z neutropenią bez gorączki.
Bu chorych poddawanych chemioterapii, jeśli prawdopodobieństwo wystąpienia gorączki w neutropenii przekracza 20%.
Crutynowo u wszystkich chorych z neutropenią < 1,0 G/L i z gorączką > 38°C.
Drutynowo u wszystkich chorych z neutropenią < 0,5 G/L i z gorączką bez powikłań zagrażających życiu.
Enie zaleca się profilaktycznego stosowania G-SCF.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 6

Eliminacja leukocytów z koncentratów krwinek czerwonych i płytkowych ma na celu zapobieganie:
1) niehemolitycznym reakcjom gorączkowym;
2) alloimmunizacji antygenami HLA;
3) przeniesieniu wirusa cytomegalii;
4) powikłaniom hemolitycznym;
5) poprzetoczeniowej chorobie „przeszczep przeciw biorcy” (TA-GVHD).
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B1,2,4.
C2,3,4.
D2,4,5.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 7

Operację siatkówki oka u chorego z małopłytkowością można wykonać przy liczbie płytek wynoszącej przynajmniej około:

A20 000/µl.
B50 000/µl.
C100 000/µl.
D200 000/µl.
E250 000/µl.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 8

Na powierzchni krwiotwórczych komórek macierzystych nie występuje:

ACD34.
BC-kit.
CL-selektyna.
DCD4.
EPECAM.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 9

Cytostatyki, które powodują wczesne objawy uszkodzenia hematopoezy (granulocytopenia 7-14 dni po podaniu dużej dawki) to:
1) arabinozyd cytozyny;
2) busulfan;
3) hydroksymocznik;
4) melfalan;
5) tiotepa;
6) cyklofosfamid;
7) antracykliny;
8) bleomycyna;
9) BCNU.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3,4.
B1,3,6,8.
C3,6,7,9.
D1,3,6,7.
E3,5,6,8.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 10

Kobieta, lat 30, zgłosiła się do lekarza z powodu narastającego osłabienia oraz łatwego siniaczenia się. Morfologia krwi wykonana w czasie obecnych dolegliwości: Hb-6 g/dl, Ht-20%, MCV-115 fl, leukocyty-1500 w mm³, płytki krwi-15 000 w mm³. Dwa lata wcześniej leczona była z powodu chłoniaka Hodgkina stadium IV B. Otrzymała 6 cykli ABVD, uzyskując remisję całkowitą. Po dwóch miesiącach doszło do wznowy choroby. Chora otrzymała 6 cykli chemioterapii wg schematu BECOPP, ponownie uzyskała remisję całkowitą. Do mobilizacji komórek krwiotwórczych zastosowano cyklofosfamid i G-CSF. Wykonano autotransplantację komórek krwiotwórczych. Jako leczenie mieloablacyjne zastosowano chemioterapię wg schematu BEAM. Jaka może być przyczyna pancytopenii i jej objawów klinicznych?

Aaplazja szpiku po chemioterapii otrzymanej w przeszłości.
Bnawrót chłoniaka Hodgkina z zajęciem szpiku.
Crozwój wtórnego zespołu mielodysplastycznego lub wtórnej ostrej białaczki.
Dzwłóknienie szpiku po zastosowanej chemioterapii.
Eprawdziwe są odpowiedzi B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 11

Poprzetoczeniowa choroba przeszczep przeciw gospodarzowi różni się od poprzeszczepieniowej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi tym, że:

Apowoduje aplazję szpiku.
Bpowoduje rumień.
Cpowoduje biegunkę.
Dpowoduje hiperbilirubinemię.
Eobydwie choroby mają takie same objawy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 12

W przypadku izolacji DNA z komórek krwi obwodowej materiał o objętości 10-20 ml należy pobierać do jałowych probówek na:

Awersenian dwusodowy (EDTA).
Bheparynę litową.
Cskrzep.
Dbuforowany roztwór soli fizjologicznej.
Esól fizjologiczną.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 13

Podtyp 2M choroby von Willebranda różni się od podtypu 2A:

Aprawidłowym obrazem multimerów czynnika von Willebranda.
Bbrakiem dużych multimerów czynnika von Willebranda.
Cbrakiem średniej wielkości multimerów czynnika von Willebranda.
Dzmniejszonym powinowactwem czynnika von Willebranda do czynnika VIII.
Ezwiększonym powinowactwem czynnika von Willebranda do glikoproteiny płytkowej Ib.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 14

Rutynowo stosowane protokoły lecznicze II linii (z wyjątkiem późnych nawrotów) w chłoniaku rozlanym z dużych komórek B nie wykorzystują:

Acisplatyny.
Barabinozydu cytozyny.
Cetopozydu.
Dcyklofosfamidu.
Eifosfamidu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 15

Odsetek monocytów w prawidłowym szpiku nie powinien przekraczać:

A1%.
B3%.
C6%.
D10%.
E20%.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 16

Którego parametru (których parametrów) nie można właściwie ocenić przeprowadzając ocenę szpiku uzyskanego metodą aspiracji?

Arezerw żelaza pozahemowego w makrofagach.
Baktywności megakariopoezy.
Cilości włókien łącznotkankowych.
Dprawdziwe są odpowiedzi A i C.
Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 17

Jakiej komórkowości szpiku można się spodziewać u 50-letniej, zdrowej osoby?

Aokoło 10%.
Bokoło 25%.
Cokoło 50%.
Dokoło 80%.
Eokoło 95%.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 18

W jakiej sytuacji klinicznej badanie aspiracyjne szpiku powinno być uzupełnione o badanie trepanobiopsyjne?
1) określenie klinicznego stopnia zaawansowania chłoniaka rozlanego z dużych komórek B;
2) podejrzenie białaczki włochatokomórkowej;
3) ocena regeneracji szpiku w 30. dobie po przeszczepieniu komórek macierzystych hematopoezy;
4) podejrzenie rozsiewu nowotworu narządowego;
5) ocena aktywności megakariopoezy w pierwotnej małopłytkowości immunologicznej wykonywana u młodego pacjenta przed splenektomią.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,4.
B1,2,5.
C2,3,4.
D2,4,5.
E1,3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 19

Pod małym powiększeniem mikroskopu (x100) oceniane są wszystkie niżej wymienione parametry szpiku, z wyjątkiem:

Aoceny obecności komórek przerzutowych.
Boceny ilości megakariocytów.
Coceny obecności grudek szpikowych.
Doceny komórkowości szpiku.
Eoceny stosunku komórek granulopoezy do erytroblastów (M:E).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 20

Bezwzględnym przeciwwskazaniem do wykonania biopsji aspiracyjnej szpiku jest:

Auogólniona skaza krwotoczna.
Bnasilona osteoporoza.
Cuczulenie na miejscowe anestetyki.
Dgłęboka małopłytkowość.
Eżadna z ww. odpowiedzi nie jest prawidłowa.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 21

Wskaż odpowiedź zawierającą wyłącznie właściwe sposoby antykoagulacji szpiku, wykorzystywane do różnych rodzajów analiz:

Aocena cytologiczna EDTA; ocena cytochemiczna cytrynian; analiza immunofenotypowa EDTA; analiza molekularna heparyna; analiza cytogenetyczna EDTA.
Bocena cytologiczna heparyna; ocena cytochemiczna heparyna; analiza immunofenotypowa heparyna; analiza molekularna EDTA; analiza cytogenetyczna heparyna.
Cocena cytologiczna EDTA; ocena cytochemiczna cytrynian; analiza immunofenotypowa EDTA; analiza molekularna EDTA; analiza cytogenetyczna EDTA.
Docena cytologiczna EDTA; ocena cytochemiczna EDTA; analiza immunofenotypowa heparyna; analiza molekularna EDTA; analiza cytogenetyczna heparyna.
Eocena cytologiczna EDTA; ocena cytochemiczna EDTA; analiza immunofenotypowa EDTA; analiza molekularna heparyna; analiza cytogenetyczna heparyna.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 22

Przyczyną współwystępowania neutropenii, retikulocytopenii i niedokrwistości makrocytarnej może być:
1) niedobór witaminy B₁₂;
2) niedokrwistość autoimmunohemolityczna;
3) niedobór żelaza;
4) zespół mielodysplastyczny;
5) niedokrwistość aplastyczna.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,4,5.
B2,3,5.
C2,4,5.
D1,3,5.
E1,3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 23

Typową przyczyną makrocytozy we krwi jest:
1) alkoholizm;
2) przewlekła niewydolność nerek;
3) niedoczynność tarczycy;
4) niedokrwistość w przebiegu zaawansowanego gruczolakoraka jelita grubego;
5) zespół mielodysplastyczny.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B2,4,5.
C1,3,4.
D1,4,5.
E1,3,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 24

W przebiegu małopłytkowości rzekomej dochodzi do:

Anadmiernego zużywania płytek w procesie tworzenia zakrzepów w świetle naczyń krwionośnych.
Btworzenia się agregatów płytkowych w kontakcie z EDTA.
Czmniejszenia się średniej objętości płytek (MPV).
Dopłaszczania się płytek na erytrocytach.
Eupośledzenia agregacji płytek.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 25

Optymalnym postępowaniem u chorych na chłoniaka z komórek płaszcza w wieku poniżej 60 r.ż. jest:

Aobserwacja bez leczenia (watch & wait).
Bmonoterapia rytuksymabem.
Cindukcja remisji z zastosowaniem immunochemioterapii zawierającej arabinozyd cytozyny i przeszczepienie autologicznych komórek krwiotwórczych.
Dimmunochemioterapia R-CHOP co 21 dni i napromienianie okolic zmian masywnych.
Eimmunochemioterapia FCR (fludarabina, cyklofosfamid, rytuksymab).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 26

Następujące niepomyślne czynniki rokownicze są uwzględniane w Międzynarodowym Wskaźniku Rokowniczym Chłoniaków Grudkowych (FLIPI):
1) wiek > 60 l.;
2) stężenie hemoglobiny < 12 g/dl;
3) aktywność LDH w surowicy > normy;
4) płeć męska;
5) stopień sprawności ECOG/WHO > 1.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B1,5.
Cżadna z wymienionych.
D2,5.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 27

U chorego w wieku 32 l. z wstępnym rozpoznaniem chłoniaka Burkitta żołądka na podstawie badania histologicznego wycinków pobranych w czasie gastroskopii należy wykonać następujące procedury, z wyjątkiem:

Awdrożyć niezwłocznie profilaktykę zespołu lizy guza.
Bpotwierdzić rozpoznanie m.in. z zastosowaniem badań immunohistochemicznych i metody FISH w kierunku translokacji genu C-MYC.
Cwykonać zabieg całkowitej resekcji żołądka w trybie pilnym.
Dprzed rozpoczęciem właściwej chemioterapii zastosować leczenie wstępne.
Estosować profilaktykę zajęcia OUN od pierwszego cyklu chemioterapii.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 28

W przypadku chłoniaka grudkowego, wskazanie do wdrożenia leczenia przeciwnowotworowego stanowią następujące okoliczności, z wyjątkiem:

Azajęcia 3 lub więcej okolic węzłowych.
Bprogresji choroby w okresie ostatnich 3 miesięcy.
Ccytopenii z powodu zajęcia szpiku.
Dobecności zmiany masywnej (o wymiarze > 7 cm).
EIV stadium zaawansowania klinicznego choroby.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 29

W przypadku chłoniaka grudkowego G1 w stopniu zaawansowania IV u chorego w wieku 54 l. bez istotnych chorób współistniejących, u którego stwierdza się uogólnioną limfadenopatię z masywną zmianą w dole biodrowym i małopłytkowość 83 G/l z powodu 60% zajęcia szpiku, optymalnym sposobem leczenia jest:

Amonoterapia rytuksymabem.
Bmonoterapia chlorambucilem.
Cnapromienianie zmiany masywnej.
Dimmunochemioterapia R-CVP x 8.
Eobserwacja bez leczenia (watch & wait).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 30

W przypadku chłoniaka pozawęzłowego strefy brzeżnej typu MALT żołądka leczenie operacyjne nie jest zalecane (o ile nie występują wskazania chirurgiczne), ponieważ niepożądane konsekwencje resekcji żołądka przeważają znikome korzyści lecznicze zabiegu.

Aoba stwierdzenia są prawdziwe i istnieje między nimi związek przyczynowy.
Boba stwierdzenia są prawdziwe, ale nie ma związku przyczynowego.
Cpierwsze prawdziwe, drugie fałszywe.
Dpierwsze fałszywe, drugie prawdziwe.
Eoba fałszywe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 31

Do głównych różnic obrazu histo-klinicznego chłoniaków z komórek płaszcza w porównaniu z innymi chłoniakami z komórek B nie należy:

Aobecność CD5 i nieobecność CD23 na komórkach chłoniaka MCL.
Bnadekspresja cykliny D1.
Cuporczywie nawrotowy przebieg i względnie krótkie przeżycie w większości przypadków zaawansowanych.
Dwysoka częstość zajęcia ośrodkowego układu nerwowego.
Ewysoka częstość zajęcia przewodu pokarmowego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 32

W przypadku chłoniaka pozawęzłowego strefy brzeżnej typu MALT żołądka ze współistniejącym zakażeniem Helicobacter pylori, leczenie należy rozpocząć od eradykacji tej bakterii, ponieważ w następstwie eradykacji dochodzi do klinicznej długotrwałej remisji chłoniaka u większości chorych.

Aoba stwierdzenia są prawdziwe i istnieje między nimi związek przyczynowy.
Boba stwierdzenia są prawdziwe, ale nie ma związku przyczynowego.
Cpierwsze prawdziwe, drugie fałszywe.
Dpierwsze fałszywe, drugie prawdziwe.
Eoba stwierdzenia są fałszywe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 33

W różnicowaniu chłoniaka z komórek płaszcza z innymi chłoniakami z komórek B na podstawie materiału z węzła chłonnego, zasadnicze znaczenie ma badanie immunohistochemiczne w kierunku antygenu:

ACD20.
BBCL2.
Ccykliny D1.
DBCL6.
ECD3.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 34

Badanie PET/CT jest zalecane w praktyce klinicznej w następujących sytuacjach, z wyjątkiem:

Aoceny zaawansowania przed leczeniem u chorych na DLBCL.
Boceny odpowiedzi na leczenie u chorych na DLBCL.
Coceny wczesnej odpowiedzi na leczenie po 2 cyklach chemioterapii u chorych na DLBCL.
Doceny zaawansowania przed leczeniem u chorych na chłoniaka Hodgkina.
Eoceny odpowiedzi na leczenie u chorych na chłoniaka Hodgkina.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 35

U chorego w wieku 48 l. na nawrotowego chłoniaka DLBCL w remisji całkowitej po chemioterapii drugiej linii, który ma brata zgodnego w układzie HLA, należy dążyć do allotransplantacji komórek krwiotwórczych, ponieważ ten rodzaj przeszczepienia wiąże się z mniejszym ryzykiem kolejnego nawrotu DLBCL niż po autotransplantacji.

Apierwsza i druga część zdania prawdziwa i istnieje między nimi związek przyczynowy.
Bpierwsza i druga część zdania prawdziwa, ale nie istnieje związek przyczynowy między nimi.
Cpierwsza część zdania prawdziwa, druga fałszywa.
Dpierwsza część zdania fałszywa, druga prawdziwa.
Eobie części zdania fałszywe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 36

W przypadku pierwotnego chłoniaka mózgowia u chorego w wieku 65 l., z zachowanym kontaktem logicznym, w stanie sprawności WHO/ECOG 1 i z filtracją kłębkową 45 ml/min, optymalnym postępowaniem jest:

Achemioterapia R-CHOP i napromienianie uzupełniające.
Bresekcja guza w największym możliwym zakresie i napromienianie mózgowia.
Cnapromienianie całego mózgowia i podawanie metotreksatu dokanałowo.
Dchemioterapia z zastosowaniem metotreksatu w wysokich dawkach.
Echemioterapia z zastosowaniem arabinozydu cytozyny w wysokich dawkach, a w razie poprawy czynności nerek, dodanie metotreksatu w wysokich dawkach.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 37

U chorej na chłoniaka pierwotnego śródpiersia z dużych komórek B, po zakończeniu immunochemioterapii R-CHOP (8 cykli) w badaniu PET/CT stwierdzono prawidłową aktywność metaboliczną w miejscu pierwotnego guza śródpiersia oraz nową zmianę o wielkości 18 mm i podwyższonej aktywności w porównaniu z aktywnością wątroby w górnym polu płuca lewego. Jak należy postąpić w tej sytuacji klinicznej ?

Apowtórzyć badanie PET/CT za 3 miesiące.
Bdążyć do weryfikacji histopatologicznej nowej zmiany.
Czastosować chemioterapię drugiej linii.
Dzastosować radioterapię uzupełniającą.
Eprzeprowadzić leczenie przeciwdrobnoustrojowe i powtórzyć badanie PET/CT.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 38

U chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) bez istotnych chorób współistniejących, optymalne postępowanie obejmuje następujące metody, z wyjątkiem:

Aw przypadku stadium zaawansowania III-IV lub I-II ze zmianą masywną: 6-8 cykli R-CHOP.
Bw przypadku wysokiego ryzyka zajęcia OUN (np. pierwotne zajęcie jądra): R-CHOP + profilaktyka zajęcia OUN.
Cw przypadku pierwotnego chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego: chemioterapia systemowa zawierająca metotreksat w wysokich dawkach.
Dw przypadku znacznego zaawansowania i/lub obecności zmian masywnych: przed właściwym leczeniem zastosowanie wstępnej cytoredukcji, np. frakcjonowany cyklofosfamid (prefaza).
Eradioterapia okolicy zajętej, jako leczenie wyłączne w przypadkach choroby ograniczonej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 39

Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy (International Prognostic Index - IPI) chłoniaków agresywnych jest określany w oparciu o następujące czynniki zwiększonego ryzyka, z wyjątkiem:

Awieku > 60 l.
Bstopnia klinicznego zaawansowania choroby > II.
Cwystępowania objawów systemowych (B).
Dpodwyższenia aktywności dehydrogenazy mleczanowej w surowicy > normy.
Estanu sprawności ogólnej wg skali ECOG/WHO > 1.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 40

U chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL), nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego przed leczeniem należy wykonać:

Aw każdym przypadku.
Bw przypadku zajęcia jądra.
Cu chorych w wieku < 60 lat.
Djeżeli występują objawy systemowe (B).
Ew przypadku zajęcia śledziony.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 41

W leczeniu T-komórkowej białaczki prolimfocytowej znajdują zastosowanie terapeutyczne:
1) alemtuzumab; 4) ofatumumab;
2) interferon α; 5) allogeniczne przeszczepienie szpiku.
3) analogi puryn;
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B1,3,4.
C1,2,4.
D2,3,5.
E1,3,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 42

W przypadku nieskuteczności analogów puryn w białaczce włochatokomórkowej można stosować:
1) interferon; 4) rytuksymab;
2) interleukinę-2; 5) splenektomię.
3) autologiczny przeszczep szpiku;
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,4.
B1,4,5.
C1,3,5.
D1,3,4.
E1,2,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 43

W białaczce włochatokomórkowej najczęściej występują następujące objawy:
1) powiększenie śledziony; 4) pancytopenia;
2) powiększenie węzłów chłonnych; 5) nieskuteczna biopsja aspiracyjna szpiku.
3) wysoka limfocytoza;
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B1,3,4.
C1,2,4.
D1,4,5.
E2,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 44

Wskazaniem do powtórzenia wcześniej stosowanej terapii w przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej jest:
1) nawrót lub progresja choroby po upływie 12-24 miesięcy od zakończenia chemioterapii;
2) nawrót lub progresja choroby przed upływem 6 miesięcy od zakończenia chemioterapii;
3) progresja po 24-36 miesiącach od zakończenia immunochemioterapii;
4) oporność na wcześniej stosowaną chemioterapię;
5) wrażliwość na wcześniej stosowaną chemioterapię.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,5.
B1,2,4.
C1,2,5.
D1,3,4.
E2,3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 45

Białaczka prolimfocytowa charakteryzuje się:
1) znacznym powiększeniem śledziony;
2) wysoką limfocytozą;
3) znaczną limfadenopatią;
4) częstym występowaniem u dzieci;
5) częstym występowaniem u dorosłych.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B1,3,5.
C2,3,4.
D3,4,5.
E1,3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 46

W progresywnej przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej z delecją 17p istnieje wskazanie do leczenia:
1) alemtuzumabem; 4) dużymi dawkami metyloprednizonu;
2) chlorambucylem; 5) allogenicznym przeszczepieniem szpiku.
3) analogami puryn;
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,4.
B2,4,5.
C1,4,5.
D2,3,5.
E1,3,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 47

Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia w przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej jest:
1) występowanie objawów ogólnych (tzw. objawów B);
2) wiek poniżej 60 lat;
3) anomalia 17p-;
4) czas podwojenia limfocytów < 6 miesięcy przy limfocytozie > 30000/µl;
5) stopień kliniczny III lub IV wg Rai’a.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,5.
B1,4,5.
C2,3,5.
D2,4,5.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 48

Zespół Richtera to:
1) transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej do ostrej białaczki limfoblastycznej;
2) transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej do chłoniaka grudkowego;
3) transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej do agresywnego chłoniaka B-komórkowego;
4) współistnienie przewlekłej białaczki limfocytowej z chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B;
5) okres przewlekłej białaczki limfocytowej w niepomyślnym rokowaniu.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B1,4,5.
C1,3,4.
D1,3,5.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 49

W przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej niekorzystnie rokuje:
1) obecność anomalii cytogenetycznej 13q-;
2) obecność delecji lub mutacji P53;
3) ekspresja ZAP70 na 20% lub więcej limfocytów białaczkowych;
4) ekspresja CD38 na 30% lub więcej limfocytów białaczkowych;
5) mutacja genu IgVH.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,4.
B2,3,4.
C1,3,5.
D2,4,5.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 50

W epidemiologii przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej następujące stwierdzenia są prawdziwe:
1) przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa jest najczęstszą postacią białaczki w Europie i Ameryce Północnej;
2) kobiety chorują dwa razy rzadziej niż mężczyźni;
3) występuje głównie u osób powyżej 60. roku życia;
4) w 50% przypadków występuje rodzinnie;
5) zapadalność roczna wynosi 0,5/100.000 mieszkańców.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B1,2,3.
C1,4,5.
D3,4,5.
E2,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 51

Świąd skóry występujący u chorego może sugerować rozpoznanie:
1) makroglobulinemii Waldenströma; 4) czerwienicy prawdziwej;
2) ostrej białaczki szpikowej; 5) chłoniaka Hodgkina.
3) chłoniaka T-komórkowego;
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B3,4,5.
C1,4,5.
D1,3,5.
E1,3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 52

Dla rozpoznania hipersplenizmu niezbędne jest wykonanie następujących badań:
1) tomografii komputerowej jamy brzusznej;
2) morfologii krwi obwodowej;
3) biopsji cienkoigłowej śledziony;
4) badania szpiku kostnego;
5) scyntygrafii wątroby i śledziony.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B1,3,5.
C2,4,5.
D3,4,5.
E1,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 53

Erytromelalgia jest objawem charakterystycznym dla:
1) chłoniaka Hodgkina;
2) nocnej napadowej hemoglobinurii;
3) czerwienicy prawdziwej;
4) ostrych białaczek;
5) nadpłytkowości samoistnej.
Prawidłowa odpowiedź to:

A3,4.
B1,4.
C2,3.
D3,5.
E4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 54

Uporządkuj według zachorowalności następujące nowotwory mieloproliferacyjne, zaczynając od choroby o najniższej zachorowalności:
1) mastocytoza układowa;
2) przewlekła białaczka neutrofilowa;
3) czerwienica prawdziwa.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B2,1,3.
C2,3,1.
D3,1,2.
E3,2,1.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 55

W agresywnej mastocytozie układowej leczeniem pierwszego rzutu jest:
1) kladrybina;
2) interferon alfa;
3) arabinozyd cytozyny;
4) daunorubicyna;
5) Alo-BMT.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2.
B1,3,4.
C1,2,3,4.
D1,5.
Etylko 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 56

W terapii przewlekłej białaczki eozynofilowej z obecnością genu FIP1L1/PDGFRA terapią z wyboru jest:

Aallogeniczna transplantacja komórek krwiotwórczych.
Bhydroksykarbamid.
Cimatynib 100 mg dziennie.
Dbendamustyna.
Eimatynib 600 mg dziennie.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 57

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące atypowej postaci przewlekłej białaczki szpikowej:

Acharakteryzuje się dobrym rokowaniem.
Bczęstość zachorowania jest podobna jak w PBSz Ph+.
Cw leczeniu stosuje się imatynib.
Du chorych w młodszym wieku należy rozważyć alo-BMT.
Ew badanu cytogenetycznym stwierdza się obecność chromosomu Ph.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 58

Do rozpoznania przewlekłej białaczki mielomonocytowej konieczna jest obecność monocytów we krwi obwodowej powyżej:

A0,5 G/L.
B1,0 G/L.
C2,0 G/L.
D5,0 G/L.
Eliczba monocytów nie jest niezbędna do rozpoznania CMML.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 59

Allogeniczna transplantacja komórek krwiotwórczych u chorych z przewlekłą białaczką szpikową w fazie kryzy blastycznej powinna być wykonana jak najszybciej:

Aw momencie rozpoznania kryzy blastycznej.
Bpo niepowodzeniu leczenia inhibitorami kinazy tyrozynowej.
Cpo uzyskaniu fazy przewlekłej.
Dpo uzyskaniu całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej.
Epo uzyskaniu większej odpowiedzi molekularnej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 60

(I) Dazatynib hamuje wyłącznie kinazę tyrozynową BCR/ABL, dlatego też (II) jedynym wskazaniem do jego stosowania jest przewlekła białaczka szpikowa.

Aczęści I i II są prawdziwe i istnieje związek między nimi.
Bczęści I i II są prawdziwe, ale brak związku między nimi.
Cczęść I - prawdziwa, część II - fałszywa.
Dczęść I - fałszywa, cześć II - prawdziwa.
Eczęści I i II są fałszywe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 61

Badanie molekularne RQ-PCR powinno być wykonywane podczas terapii inhibitorami kinaz tyrozynowych w pierwszym roku terapii co:

A1 miesiąc.
B2 miesiące.
C3 miesiące.
D6 miesięcy.
Enie ma zaleceń co do konieczności wykonywania badań molekularnych w pierwszym roku terapii.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 62

W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej u kobiet w ciąży w 1. trymestrze dopuszcza się możliwość zastosowania:

Aimatynibu.
Bnilotynibu.
Cdazatynibu.
Dbozutynibu.
Einterferonu alfa.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 63

Do terapii pierwszego rzutu przewlekłej białaczki szpikowej są zarejestrowane następujące leki:
1) imatynib; 2) nilotynib; 3) dazatynib; 4) pomatynib; 5) bozutynib.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2.
B1,2,3.
C1,3.
D1,3,4.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 64

Jaki odsetek stanowi przewlekła białaczka szpikowa pośród białaczek u osób dorosłych?

Aok. 5%.
Bok. 15%.
Cok. 30%.
Dok. 50%.
Eok. 80%.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 65

Badanie mutacji genu BCR/ABL jest konieczne w przypadku:

Anietolerancji imatynibu.
Bniepowodzenia terapii imatynibem.
Cplanowanego zmniejszenia dawki imatynibu z powodu toksyczności hematologicznej.
Dodpowiedzi suboptymalnej.
Eprawdziwe są odpowiedzi B i D.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 66

Większa odpowiedź molekularna (MMolR) w terapii przewlekłej białaczki szpikowej jest określana jako uzyskanie redukcji transkrytpu BCR/ABL:

A≤ 10%.
B≤ 1%.
C≤ 0,1%.
D≤ 0,01%.
E≤ 0,001%.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 67

Fazę akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej rozpoznaje się wówczas, gdy odsetek bazofilów we krwi obwodowej jest równy lub przekracza:

A5%.
B10%.
C15%.
D20%.
Eodsetek bazofilów nie jest kryterium stosowanym w ocenie fazy przewlekłej białaczki szpikowej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 68

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rokowania po autotransplantacji komórek krwiotwórczych:

Ajest niezależne od choroby podstawowej.
Bgłówną przyczyną śmiertelności są zakażenia.
Cnajczęstszą przyczyną niepowodzeń jest wznowa.
Dsą obarczone dużą śmiertelnością wczesną (do 3 miesięcy po transplantacji).
Erokowanie jest zależne głównie od toksyczności leczenia.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 69

Zapobieganie zakażeniom po przeszczepieniu allogenicznych komórek krwiotwórczych polega na:

Aprofilaktycznej antybiotykoterapii szerokospektralnej.
Bogranicza się do zapobiegania reaktywacji zakażeń wirusowych (CMV, HSV).
Cm.in. podawaniu flukonazolu co najmniej przez 3 miesiące po przeszczepieniu.
Dmonitorowaniu miana przeciwciał we wczesnym okresie poprzeszczepowym.
Enie stosuje się profilaktyki.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 70

Przewlekła postać choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvHD):

Aklinicznie przypomina choroby tkanki łącznej.
Bwystępuje w postaci ograniczonej i rozległej.
Cjest zawsze następstwem ostrej GvHD.
Dprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Eprawdziwe są odpowiedzi B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 71

Źródłem materiału przeszczepowego mogą być komórki krwiotwórcze pochodzące ze:

Aszpiku.
Bkrwi obwodowej.
Ckrwi pępowinowej.
Dprawdziwe są odpowiedzi A,B,C.
Eprawdziwe są odpowiedzi A i B.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 72

Wskaż wskazanie, w którym plazmafereza nie jest zalecana:

Azespół Guillaina i Barrego.
Bmałopłytkowość immunizacyjna.
Czespół Goodpasteura.
Dmikroangiopatia spowodowana tiklopidyną.
Ekrioglobulinemia.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 73

Bezwzględnym przeciwwskazaniem do wykonania leukocytaferezy leczniczej jest:

Aliczba płytek poniżej 50 G/l.
Bstan po przetoczeniu krwinek czerwonych.
Cpotwierdzona infekcja.
Dwstrząs.
Ewszystkie wyżej wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 74

Który zestaw zawiera wszystkie czynniki ryzyka mające udowodnione, niekorzystne znaczenie rokownicze w chwili rozpoznania i wczesnej fazy leczenia - u dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną?

Awiek >30 lat, leukocytoza >30 G/l w ALL z linii B i > 100 G/l z linii T, postać tymocytowa (korowa, CD1a+) w ALL z linii T, ALL-common (CD10+), uzyskanie remisji w czasie > 6 tygodni.
Bwiek >30 lat, leukocytoza >30 G/l w ALL z linii B i > 100 G/l w ALL z linii T, t(9:22) Ph+, uzyskanie remisji w czasie > 4 tygodni.
Cwiek >30 lat, leukocytoza >50 G/l z linii B i > 100 G/l w ALL z linii T, t(9:22) Ph+ uzyskanie remisji w czasie > 4 tygodni, ekspresja CD34 na limfoblastach białaczkowych.
Dwiek >30 lat, leukocytoza >50 G/l w ALL z linii B i > 100 G/l w ALL z linii T, śledziona > 15 cm w osi długiej, t(9:22) Ph+ uzyskanie remisji w czasie > 4 tygodni, ekspresja CD34 na limfoblastach białaczkowych.
Ewiek >30 lat, leukocytoza >30 G/l, t(9:22) Ph+ uzyskanie remisji w czasie > 4 tygodni, postać tymocytowa (korowa, CD1a+) w ALL z linii T, ekspresja CD34 na limfoblastach białaczkowych, hiperdiploidia w badaniu cytogenetycznym.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 75

Który zestaw zawiera wskaźniki w przebiegu leczenia uznawane za mające niekorzystne znaczenie rokownicze?

Aczas do uzyskania remisji > 4 tygodni, utrzymywanie się choroby resztkowej określonej badaniem imunofenotypu cytometrią przepływową >0,1% po indukcji remisji i > 0,05% po konsolidacji, a w postaci Ph+ obecność transkryptu BCR/ABL.
Bczas do uzyskania remisji > 6 tygodni, utrzymywanie się choroby resztkowej określonej badaniem immunofenotypu cytometrią przepływową > 0,5% po indukcji remisji i konsolidacji, w postaci Ph+ obecność transkryptu BCR/ABL > 10-3.
Cczas do uzyskania remisji > 4 tygodni, utrzymywanie się choroby resztkowej określonej badaniem imunofenotypu cytometrią przepływową > 0,7% po indukcji remisji, w postaci Ph+ obecność transkryptu BCR/ABL.
Dczas do uzyskania remisji > 4 tygodnie, utrzymywanie się choroby resztkowej określonej badaniem immunofenotypu cytometrią przepływową > 1% po indukcji remisji i > 0,5% po konsolidacji, w postaci Ph+ obecność transkryptu BCR/ABL > 10-2.
Eczas do uzyskania remisji > 6 tygodni, utrzymywanie się choroby resztkowej określonej badaniem immunofenotypu cytometrią przepływową > 1% po indukcji remisji, > 0,05% po konsolidacji, w postaci Ph+ obecność transkryptu BCR/ABL > 10-5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 76

U pacjenta z liczbą leukocytów we krwi obwodowej 260 G/l, podejrzeniem ostrej białaczki i objawami leukostazy:

Aleukocytafereza nie jest zalecana.
Bzaleca się wykonywanie leukaferezy jedynie, gdy liczba płytek przekracza 50 G/l.
Cleukafereza może być przeprowadzona jedynie, gdy leczenie farmakologiczne nie jest planowane.
Dzaleca się leukaferezę tylko w przypadku towarzyszącego zespołu wykrzepiania śródnaczyniowego.
Eleukafereza jest leczeniem pierwszoliniowym.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 77

Jakie leczenie jest zalecane dla chorego na ostrą białaczkę limfoblastyczną Ph+ w wieku 49 lat?

Aindukcja standardowa, konsolidacja standardowa, następnie leczenie inhibitorem kinazy tyrozynowej (TKI) i monitorowanie choroby resztkowej (transkrypt BCR/ABL). W razie jej obecności na poziomie > 10-3 przeszczepienie allogenicznego szpiku.
Bleczenie indukcja z dodaniem TKI + konsolidacja z dodaniem TKI, a po uzyskaniu remisji przeszczepienie allogenicznego szpiku od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego. Znaczenie monitorowania BCR/ABL i podawania TKI po przeszczepieniu jest przedmiotem badań klinicznych.
Cindukcja z dodaniem TKI + standardowa konsolidacja, a po uzyskaniu remisji przeszczepienie allogenicznego szpiku od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego.
Dleczenie wstępne TKI, następnie indukcja + konsolidacja standardowa jak w ALL Ph (-), a po uzyskaniu remisjiprzeszczepienie allogenicznego szpiku od dawcy rodzinnego, następnie monitorowaniem choroby resztkowej - BCR/ABL i w razie jej obecności na poziomie > 10-3 leczenie TKI.
Eindukcja standardowa jak w ALL Ph (-), następnie konsolidacja z dodaniem TKI, następnie przeszczepienie allogenicznego szpiku od dawcy rodzinnego lub alternatywnego, następnie monitorowanie choroby.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 78

Które stwierdzenie dotyczące „przedleczenia” (pretreatment) w ALL jest prawdziwe?

Ajest stosowane tylko w postaciach Ph+ i polega na podawaniu inhibitorów kinazy tyrozynowej przed leczeniem indukującym remisję.
Bjest stosowane przed leczeniem indukującym remisję i polega na stosowaniu przez okres 7 dni steroidów np. prednison p.o. 60 mg/m2 (u starszych >40 lat redukcja dawki do 40 mg/m2).
Cjest stosowane przed leczeniem indukującym remisję i polega na stosowaniu przez okres 7 dni steroidów i winkrystyny.
Dnie jest ostatnio zalecane.
Ejest zalecane tylko w przypadku, gdy leukocytoza przekracza 100 G/l i polega na stosowaniu przez okres 7 dni steroidów.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 79

Leczenie podtrzymujące u dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną jako jedyne postępowanie po leczeniu indukująco-konsolidującym:

Anie jest stosowane ze względu na brak dowodów jego skuteczności.
Bnależy do standardu postępowania u wszystkich pacjentów.
Cnależy do standardu postępowania u wszystkich pacjentów nie mających zgodnego w zakresie HLA dawcy rodzinnego.
Dnależy do standardu postępowania u wszystkich pacjentów z grupy wysokiego ryzyka nie mających zgodnego w zakresie HLA dawcy rodzinnego.
Eżadna z powyższych odpowiedzi nie jest prawidłowa.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 80

U chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną z obecnością t(9;22) (Ph(+) w wieku >70 lat właściwym postępowaniem jest:

Awyłącznie leczenie wspomagające.
Bchemioterapia indukująca podobna do stosowanej u chorych młodszych.
Cstosowanie inhibitorów kinazy tyrozynowej w monoterapii lub w skojarzeniu z chemioterapią o intensywności dostosowanej do stanu biologicznego pacjenta.
Dchemioterapia indukująca w dawkach zredukowanych, dostosowanych do stanu biologicznego chorych.
Eżadne z powyższych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 81

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową stosując przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzone kondycjonowaniem mieloablacyjnym:
1) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie całkowite -OS po transplantacji dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu. Wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie z podtypami AML o korzystnym rokowaniu;
2) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie wolne od choroby-DFS dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu. Wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie w podtypach o złym rokowaniu;
3) w celu wydłużenia czasu wolnego od choroby-DFS i całkowitego przeżycia-OS, po przeszczepie, ostrożnie zmniejsza się leczenie immunosupresyjne kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
4) w celu wydłużenia przeżycia wolnego od choroby-DFS, po przeszczepie stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
5) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM i przeżycie wolne od choroby-DFS podobne w porównaniu z przeszczepem po kondycjonowaniu zredukowanym -RIC. Wadą jest niemożliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Atylko 1.
B1,3.
C1,4.
D2,3.
E4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 82

U dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną profilaktyka nawrotu w obrębie ośrodkowego układu nerwowego polega na:
1) stosowaniu cytostatyków podawanych dokanałowo;
2) napromienianiu ośrodkowego układu nerwowego;
3) podawaniu dożylnie dużych dawek metotreksatu w konsolidacji;
4) podawaniu deksametazonu 40 mg co 28 dni;
5) podawaniu cytarabiny 3,0 /m² co 28 dni iv.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3.
B1,2,3.
Ctylko 5.
D2,5.
E2,3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 83

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową stosując przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzone zredukowanym kondycjonowaniem (RIC):
1) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, może być stosowany u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, a przeżycie wolne od choroby - DFS dłuższe niż po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym;
2) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, przeżycie wolne od choroby - DFS krótsze, a całkowite przeżycie -OS podobne w porównaniu z przeszczepem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym. Ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym;
3) w celu wydłużenia czas wolnego od choroby - DFS i całkowitego przeżycia -OS, po przeszczepieniu ostrożnie ogranicza się leczenie immunosupresyjne i gdy to nie wystarcza podaje się limfocyty dawcy (DLI), zwiększając liczbę podanych limfocytów w kolejnych podaniach. Leczenie prowadzi się kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
4) w celu wydłużenia wskaźników przeżycia, po przeszczepieniu stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
5) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM, przeżycie wolne od choroby - DFS i całkowite przeżycie -OS podobne w porównaniu z przeszczepem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym. Ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Atylko 1.
Btylko 2.
C2,3.
D2,4.
Etylko 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 84

U dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną, uzyskujących całkowitą remisję po leczeniu indukującym najistotniejszym czynnikiem ryzyka nawrotu jest:

Apodtyp pre-B.
Bobecność minimalnej choroby resztkowej w szpiku.
Cekspresja CD34 na limfoblastach białaczkowych.
Dhepatomegalia w momencie rozpoznania choroby.
Ehiperdiploidia w badaniu cytogenetycznym.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 85

Które z poniższych leków są stosowane dożylnie w leczeniu konsolidującym dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną (Ph+ lub Ph(-) )?
1) daunorubicyna; 5) imatynib;
2) L-asparaginaza; 6) etopozyd;
3) cytarabina; 7) merkaptopuryna.
4) kladrybina;
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3,6,7.
B1,3,4,5,6.
C2,3,5,6,7.
D2,3,4,6,7.
E1,2,3,5,6.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 86

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia 35-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową z t(15:17) i onkogenem PML-/RARalfa:
1) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m²/dobę p.o.(czas podawania >30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia idarubicyna (lub daunorubicyna) w dniach 2,4,6,8; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny/daunorubicyny i mitoksantronu i ATRA; następnie leczenie podtrzymujące oparte na 6-merkaptopurynie, metotreksacie i ATRA przez 2 lata, z okresowym monitorowaniem ilościowym onkogenu PML/RAR alfa (PCR). Jeżeli w okresie leczenia ATRA wystąpiłyby objawy zespołu „retinoidowego” należy zastosować deksametazon;
2) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m²/dobę p.o.(czas podawania >30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia DAC lub DA; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny/daunorubicyny i mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR) i w razie utrzymującej się MRD allotransplantacja komórek krwiotwórczych;
3) leczenie indukujące: DA lub DAC i ATRA 30 mg/m²/dobę p.o.; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny, Ara-C, mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR), a w razie utrzymującej się MRD autotransplantacja komórek krwiotwórczych;
4) jeżeli w chwili rozpoznania leukocytoza przekraczałaby 10 G/l, wskazane jest, aby w fazie leczenia konsolidującego remisję zastosować cykl z wysokimi dawkami Ara-C;
5) autotransplantację komórek krwiotwórczych należy rozważyć w przypadku utrzymywania się choroby resztkowej. Allotransplantacja jest zalecana w razie progresji choroby w czasie leczenia lub nawrotu po zakończeniu leczenia. Przed tymi procedurami należy dążyć do uzyskania remisji (np. stosując leczenie z ATO).
Prawidłowa odpowiedź to:

Atylko 1.
Btylko 3.
C2,4.
D3,4.
E1,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 87

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i 3-ma innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym):
1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonanie alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji;
2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest, aby wydłużyć okres konsolidacji;
5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest, aby leczenia prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i ulepszanych strategii uwzględniających stan biologiczny i choroby współistniejące.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,5.
Btylko 1.
C2,4.
D3,4.
Etylko 4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 88

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku ≤ 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)):
1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, kladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina);
3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS), ale nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina);
5) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA w podgrupach w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku.
Prawidłowa odpowiedź to:

Atylko 1.
Btylko 2.
C3,5.
Dtylko 4.
Etylko 3.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 89

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3:
1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku;
2) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku;
3) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sorafenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów;
4) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7 dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę);
5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2.
B1,3.
C3,4.
D1,5.
E3,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 90

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w zakwalifikowaniu do określonej grupy ryzyka. Wskaż prawdziwe stwierdzenia:
1) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy korzystnego ryzyka;
2) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka;
3) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”;
4) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego II”;
5) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3.
B2,3.
C3,4.
D1,5.
E3,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 91

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w określeniu ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Aobecność wewnętrznej duplikacji FLT3 ITD pogarsza rokowanie.
Bobecność wewnętrznej duplikacji FLT3 ITD rokuje lepiej, gdy współistnieje mutacja CEBPA.
Cmutacja FLT3 ITD i CEBPA nie wpływają na rokowanie.
Dmutacja CEBPA i NMPM1 pogarszają rokowanie niezależnie od innych cech.
Emutacja NPM1 i współistniejąca mutacja FLT3 ITD wpływają korzystnie na rokowanie.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 92

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Awyróżniono postacie z mutacją FLT3 ITD i CEBPA (obie o złym rokowaniu).
Bwyróżniono postacie z mutacją NPM1 i ekspresją BAALC (obie rokują lepiej).
Cwyróżniono postacie z mutacją NPM1 i FLT3-ITD (obie o złym rokowaniu).
Dwyróżniono postacie z mutacją CEBPA i WT-1 (obie o złym rokowaniu).
Ewyróżniono postacie z mutacją CEBPA i NPM1 (mutacje te bez obecności FLT3 ITD rokują lepiej).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 93

Aktualna klasyfikacja WHO 2008 uznała na podstawie zmian cytogenetycznych niektóre białaczki za osobne jednostki chorobowe o określonych cechach klinicznych. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie te odmiany?

At(6;9), t(3;3)/inv(3) i t(1;22), 5 q-.
Bt(6:14), t(8:21), 5 q-, inv(16), t(3;3)/inv(3).
C5 q-, inv(16), t(v:11), t(1;22), t(6;9), t(8:21), 7q-, t(11:14).
Dt(15:17), t(8:21), 5 q-, t(1;22), t(3;3)/inv(3), t(v:11q23), t(9:21), t(6:14).
Et(8:21), inv(16)/t(16:16), t(15:17), t(v:11q23), t(6;9), t(3;3)/inv(3), t(1;22).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 94

Na podstawie samych badań cytogenetycznych (bez badania mutacji FLT3, NPMN i CEBPA) wyróżnić można u chorych na ostre białaczki szpikowe 3 grupy ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Apostacie z normalnym kariogramem należą do grupy o korzystnym rokowaniu, z t(15:17), t(8:21), inv(16) i t(16:16) do grupy o rokowaniu pośrednim, natomiast te z t(3;3), inv(3), t(6;9), t(v:11), - 7/del(7q), -5/del(5q) i zmianami kompleksowymi w liczbie > 3 - do grupy o rokowaniu niekorzystnym.
Bte z t(15:17), t(8:21) to postacie o korzystnym rokowaniu, te z normalnym kariogramem należą do grupy o rokowaniu pośrednim, a z inv(16), t(16:16), t(3;3), inv(3), t(6;9), t(v:11), -7/del(7q), -5/del(5q) i zmianami kompleksowymi w liczbie 5 - do grupy o rokowaniu niekorzystnym.
Cte z normalnym kariogramem należą do grupy o korzystnym rokowaniu, z t(15:17), t(8:21), inv(16) i t(16:16) topostacie o rokowaniu pośrednim, a tylko -7/del(7q), -5/del(5q) i zmiany kompleksowe w liczbie 3 - kwalifikują dogrupy o rokowaniu niekorzystnym.
Dpostacie z t(15:17), t(8:21), inv(16) i t(16:16) to odmiany o korzystnym rokowaniu, te z normalnym kariogramem należą do grupy o rokowaniu pośrednim, a te z t(3;3), inv(3), t(6;9), t(v:11), -7/del(7q), -5/del(5q) i zmianami kompleksowymi w liczbie 3 i większej - do grupy o rokowaniu niekorzystnym.
Ete z normalnym kariogramem należą do grupy o korzystnym rokowaniu, z t(8:21), inv(16) i t(16:16) do grupy o rokowaniu pośrednim, a tylko zmiany kompleksowe w liczbie 3 - do grupy o rokowaniu niekorzystnym.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 95

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kariotypu monosomalnego w ostrej białaczce szpikowej:
1) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie 2 lub > 2 monosomii autosomalnych lub 1 monosomii i 1 lub większej liczby zmian strukturalnych w chromosomach;
2) rokowanie przy obecności kariotypu monosomalnego jest złe; tylko około 30% chorych uzyskuje całkowitą remisję, a przeżycie 4-letnie oceniane jest na około 10%;
3) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie braku chromosomu 7-go (-7) i obecności mutacji CEBPA;
4) rokowanie u chorych z kariotypem monosomalnym jest złe, gdyż pomimo stosunkowo wysokiego wskaźnika remisji (60-70%) u 80% pacjentów występuje wznowa w okresie 1-go roku.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2.
Btylko 2.
C1,4.
D3,4.
Etylko 4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 96

Aktualna klasyfikacja WHO zawiera zmiany wartości progowych odsetka blastów przy badaniu cytologicznym szpiku, które pozwalają na rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego (MDS) lub ostrej białaczki (OB). Wskaż które wartości są prawdziwe:

Ado 3% - norma, 4-30% MDS, powyżej 30% - OB.
Bdo 5% - norma, 6-30% MDS, powyżej 30% - OB.
Cdo 5% - norma, 6-25% MDS, powyżej 25% - OB.
Ddo 3% - norma, 4-19% MDS, 20% i powyżej - OB.
Edo 5% - norma, 6-19% MDS, 20% i powyżej - OB.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 97

W którym zestawie (zmiana cytogenetyczna i związana z nią molekularna-onkogen) znajduje się nieprawdziwe skojarzenie zmiany cytogenetycznej z odpowiadającą jej zmianą molekularną (wg klasyfikacji WHO ostrych białaczek szpikowych z 2008)?

At(8:21) RUNX1/RUNX1T1; t(6:9) DEC/NUP214.
Bt(8:21) RUNX1/RUNX1T1; zmiany 11 q23 BCR/ABL.
Ct(15:17) i PML/RARalfa; t(6:9) DEC/NUP214.
Dt(16:16) / inv(16) CBFβ/MYH11; t(8:21) RUNX1/RUNX1T1.
Et(15:17) PML/RARalfa; zmiany 11 q23 MLL.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 98

Które z podanych zmian cytogenetycznych i molekularnych są prawidłowo skojarzone?

At(15:17) i PML/RARalfa.
Bt(8:21) i PML/RARalfa.
Ct(6:9) i RUNX1/RUNX1T1.
Dt(16:16) i CBFβ/ RARalfa.
Et(9:11) i RUNX1/RUNX1T1.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 99

Aktualna klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania nie jest konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%, a wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie takie podtypy?

Amonosomia 7, trisomia 8, t(15:17).
Bt(6;9), t(3;3)/inv(3) i t(1;22).
Ct(15:17), t(11:14), t(8:21), 5 q-.
Dt(6:14), t(8:21), 5 q-, inv(16).
Et(15:17), t(8:21), inv(16)/t(16:16).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 100

W procesie wywoływania immunotolerancji u chorego na hemofilię A postać ciężką powikłaną inhibitorem wobec ludzkiego czynnika VIII, stosuje się regularne wstrzyknięcia koncentratu czynnika VIII (1) i dlatego nie wolno profilaktycznie podawać koncentratów omijających inhibitor, celem zapobiegania krwawieniom w tym okresie (2).

Apierwsze zdanie jest prawdziwe, a drugie zdanie jest fałszywe.
Bpierwsze zdanie jest fałszywe, a drugie zdanie jest prawdziwe.
Coba zdania są prawdziwe, ale nie ma pomiędzy nimi związku przyczynowo-skutkowego.
Doba zdania są prawdziwe, a zdanie drugie wynika z pierwszego.
Eoba zdania są fałszywe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 101

U chorego z postacią ciężką hemofilii A po urazie stwierdza się palpacyjnie żywą bolesność w prawym dole biodrowym. Objaw Goldflama prawostronnie dodatni. Ciepłota ciała w normie. W badaniach laboratoryjnych: Hgb 10 g/dl, WBC 8,0 G/l, OB 9 mm/h, badanie ogólne moczu bez odchyleń. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie u opisanego pacjenta to:

Azapalenie wyrostka robaczkowego.
Bodmiedniczkowe zapalenie nerek.
Cwylew krwi do prawego mięśnia biodrowo-lędźwiowego.
Dzapalenie pęcherzyka żółciowego.
Eżadne z powyższych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 102

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące stosowania leków antyfibrynolitycznych u chorych na hemofilię:

Au pacjentów z krwawieniami ze śluzówek jamy ustnej kwas traneksamowy stosuje się miejscowo w postaci 5% roztworu wodnego.
Bleki antyfibrynolityczne stosuje się wspomagająco w krwawieniach z dróg rodnych u nosicielek hemofilii.
Cleki antyfibrynolityczne są pomocne w hamowaniu krwawień w obrębie jamy ustnej, nosa, przewodu pokarmowego oraz w przypadku krwiomoczu.
Dleki antyfibrynolityczne należy stosować ostrożnie u chorych ze zmianami zwyrodnieniowymi siatkówki, ponieważ mogą nasilić zaburzenia widzenia.
Ew przypadku ekstrakcji zębów u chorych na ciężką hemofilię oprócz jednorazowego podania koncentratu czynnika krzepnięcia zaleca się stosowanie leków antyfibrynolitycznych przez okres 7-10 dni.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 103

Wskaż stwierdzenie fałszywe dotyczące choroby Rendu-Oslera-Webera:

Ajest częstsza u kobiet.
Bjest rozpoznawana na podstawie punktacji z Curacao.
Cmoże występować z chorobą von Willebranda.
Dtypowe są krwawienia z nosa.
Eleczenie elektrokoagulacyjne jest nieskuteczne.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 104

Wskaż prawidłowe stwierdzenie dotyczące zespołu Kasabacha-Merritt:

Achoroba stanowi współistnienie olbrzymich naczyniaków jamistych z zespołem wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
Bchoroba objawia się krwawieniami, małopłytkowością, niedoborem czynników krzepnięcia.
Cw leczeniu stosuje się małe dawki heparyny niefrakcjonowanej lub drobnocząsteczkowej.
Dw celu zmniejszenia rozmiarów naczyniaków wykorzystuje się miejscową radioterapię, środki sklerotyzujące, embolizację, glikokotykosteroidy, interferon.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 105

Przyczyną plamicy w amyloidozie jest kruchość i łatwość pękania pod wpływem drobnych urazów ścian naczyń krwionośnych, w których znajdują się złogi amyloidu (1), dlatego u części pacjentów występuje izolowany niedobór X czynnika krzepnięcia (2).

Apierwsze zdanie jest prawdziwe, a drugie zdanie jest fałszywe.
Bpierwsze zdanie jest fałszywe, a drugie zdanie jest prawdziwe.
Coba zdania są prawdziwe, ale nie ma pomiędzy nimi związku przyczynowo-skutkowego.
Doba zdania są prawdziwe, a zdanie drugie wynika z pierwszego.
Eoba zdania są fałszywe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 106

U chorego z rozpoznaniem ciężkiej postaci hemofilii A o masie ciała 60 kg w celu uzyskania 100% aktywności czynnika VIII w osoczu krwi, przed zabiegiem operacyjnym należy podać koncentrat czynnika VIII w dawce:

A25 j.m./kg.
B50 j.m./kg.
C100 j.m./kg.
D300 j.m./kg.
E3000 j.m./kg.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 107

W leczeniu krwawień w przebiegu umiarkowanej i łagodnej postaci hemofilii B stosuje się desmopresynę (1), ponieważ powoduje ona wzrost poziomu czynnika IX poprzez jego uwalnianie z magazynów w komórkach śródbłonka (2).

Apierwsze zdanie jest prawdziwe, a drugie zdanie jest fałszywe.
Bpierwsze zdanie jest fałszywe, a drugie zdanie jest prawdziwe.
Coba zdania są prawdziwe i istnieje pomiędzy nimi związek logiczny.
Doba zdania są prawdziwe, ale nie ma pomiędzy nimi związku logicznego.
Eoba zdania są fałszywe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 108

W przypadku hemofilii B powikłanej inhibitorem:

Aekspozycja na czynnik IX w trakcie immunotolerancji może wywołać u znacznej części pacjentów ciężkie objawy alergiczne.
Bodsetek niepowodzeń w wywoływaniu immunotolerancji sięga nawet 85%.
Cimmunotolerancja u chorych na hemofilię B często jest powikłana zespołem nerczycowym, który może wymagać leczenia immunosupresyjnego.
Dw leczeniu krwawień u chorych, u których wystąpiły reakcje alergiczne po podaniu koncentratu czynnika IX, leczeniem z wyboru jest rekombinowany aktywny czynnik VII ponieważ koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny również zawiera czynnik IX.
Ewszystkie powyższe są prawdziwe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 109

Najczęstszą mutacją występującą u chorych z ciężką postacią hemofilii A jest:

Ainwersja w obrębie intronu 22 genu czynnika VIII.
Bmutacja powodująca przesunięcie ramki odczytu w obrębie eksonu 22 genu czynnika VIII.
Cmutacja nonsensowna w obrębie intronu 1 genu czynnika VIII.
Ddelecja w obrębie intronu 22 genu czynnika VIII.
Emutacja zmiany sensu w obrębie intronu 22 genu czynnika VIII.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 110

Do korzystnych czynników prognostycznych uzyskania immunotolerancji u chorego na hemofilię A powikłaną inhibitorem nie należy:

Aokres krótszy niż 5 lat od momentu wykrycia inhibitora do rozpoczęcia leczenia wytwarzającego stan immunotolerancji.
Bmaksymalne, historyczne miano inhibitora poniżej 200 j.B./ml.
Cmiano inhibitora < 10 j.B./ml bezpośrednio przed włączeniem do programu wytwarzania immunotolerancji.
Dwiek poniżej 21 lat w momencie rozpoczęcia leczenia wytwarzającego stan immunotolerancji.
Eprawdziwe są odpowiedzi B i D.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 111

U chorych z nabytym zespołem von Willebranda, podanie immunoglobulin dożylnie może przynieść korzyść w następujących przypadkach:

Atoczeń układowy rumieniowaty.
Bszpiczak mnogi.
Cniedoczynność tarczycy.
Dnadpłytkowość samoistna.
Eschyłkowa niewydolność nerek.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 112

Pacjentka lat 80 po upadku w domu konsultowana przez chirurga z powodu bolesności w podbrzuszu. Przedmiotowo stwierdzono: duży guz w podbrzuszu, rozległy wylew podskórny w obrębie skóry brzucha i przedramienia lewego. W badaniach laboratoryjnych: Hb 10,5 g/dl, PLT 150 G/l, PT 12 s, APTT 51s, aktywność czynnika VIII 9 j.m./dl, aktywność czynnika von Willebranda 70 j.m./dl. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:

Amałopłytkowość immunologiczna.
Bchoroba von Willebranda.
Cnabyta choroba von Willebranda.
Dhemofilia A.
Enabyta hemofilia A.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 113

W przypadku wystąpienia ciężkiego, zagrażającego życiu krwawienia u chorego z podejrzeniem nabytej hemofilii A - izolowane wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), prawidłowy czas protrombinowy (PT), prawidłowy czas trombinowy (TT), prawidłowe poziomy płytek krwi i fibrynogenu, brak korekcji APTT w mieszaninie z osoczem prawidłowym, należy:

Aniezwłocznie podać koncentrat czynnika VIII.
Bzałożyć cewnik do żyły centralnej, oznaczyć aktywność czynnika VIII oraz miano inhibitora.
Codstąpić od wykonywania zabiegów inwazyjnych, nie czekając na wyniki badań poziomu czynnika VIII oraz miana inhibitora czynnika VIII rozpocząć leczenie rekombinowanym aktywnym czynnikiem VII.
Dniezwłocznie przetoczyć świeżo mrożone osocze.
Eoznaczyć miano inhibitora wobec czynnika VIII, rozpocząć leczenie rekombinowanym aktywnym czynnikiem VII tylko w przypadku miana inhibitora >5 jednostek Bethesda.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 114

Które z wymienionych niżej stwierdzeń dotyczących nabytej hemofilii A jest fałszywe?

Aautoprzeciwciała przeciwko czynnikowi VIII wykrywa się u około 17% zdrowych osób.
Bwszystkie przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII są patogenne i hamują jego aktywność.
Cnie ma korelacji pomiędzy aktywnością czynnika VIII a nasileniem krwawień.
Dustępuje bez leczenia u około 30% chorych.
Emoże pojawić się jako reakcja polekowa po leczeniu penicyliną, interferonem alfa, lekami przeciwpsychotycznymi.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 115

Wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), przy prawidłowych wartościach czasu protrombinowego (PT), trombinowego (TT), krwawienia oraz przy prawidłowej liczbie pytek i stężeniu fibrynogenu stwierdza się w przypadku:
1) wrodzonego niedoboru czynnika V;
2) wrodzonego niedoboru czynnika VII;
3) wrodzonego niedoboru czynnika IX;
4) wrodzonego niedoboru czynnika X;
5) wrodzonego niedoboru czynnika XIII;
6) obecności w badanym osoczu antykoagulantu toczniowego;
7) nabytej hemofilii A.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3.
B2,5.
C4,6.
D6,7.
E4,7.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 116

Nabyty zespół von Willebranda może wystąpić w wyniku:

Azmniejszonej syntezy czynnika von Willebranda.
Bpojawienia się przeciwciał tworzących kompleksy immunologiczne z czynnikiem von Willebranda i przyśpieszających jego eliminację z krwioobiegu.
Cpojawienia się przeciwciał neutralizujących aktywność czynnika von Willebranda.
Dadsorpcji czynnika von Willebranda na powierzchni komórek nowotworowych, zaktywowanych płytkach krwi i zmienionych chorobowo komórkach śródbłonka.
Ewszystkich wymienionych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 117

U kobiety ciężarnej z wywiadem skazy krwotocznej - podejrzenie choroby von Willebranda stwierdzono: aktywność czynnika VIII 66%, aktywność czynnika von Willebranda 60%. Uzyskane wyniki pozwalają wykluczyć chorobę von Willebranda u pacjentki (1), ponieważ w ciąży maleje aktywność wyżej wymienionych czynników krzepnięcia(2).

Apierwsze stwierdzenie jest prawdziwe, a drugie fałszywe.
Bpierwsze stwierdzenie jest fałszywe, a drugie prawdziwe.
Coba stwierdzenia są fałszywe.
Doba stwierdzenia są prawdziwe, ale nie pozostają ze sobą w związku przyczynowym.
Eoba stwierdzenia są prawdziwe i pozostają ze sobą w związku przyczynowym.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 118

U pacjentów z chorobą von Willebranda stwierdza się:

Awydłużony czas krwawienia, jeśli występuje istotny niedobór lub zaburzenie funkcji czynnika von Willebranda.
Bczas protrombinowy w granicach normy.
Cw typie 2B małopłytkowość.
Dczas częściowej tromboblastyny po aktywacji wydłużony, jeśli występuje istotny niedobór czynnika VIII.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 119

Cechą charakterystyczną choroby von Willebranda typu 3 jest:

Azwiększone powinowactwo czynnika von Willebranda (vWF) do płytkowej glikoproteiny Ib (GPIb).
Bjakościowy defekt czynnika von Willebranda (vWF).
Ccałkowity brak czynnika von Willebranda (vWF).
Dczęściowy ilościowy defekt czynnika von Willebranda (vWF).
Eistotnie zmniejszona zdolność wiązania czynnika VIII przez czynnik von Willebranda (vWF).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 120

Izolowany wzrost stężenia dimeru D we krwi zawsze uprawnia do rozpoznania DIC (1) i automatycznie stanowi wskazanie do rozpoczęcia leczenia (2).

Apierwsze zdanie jest fałszywe, a drugie zdanie jest prawdziwe.
Bpierwsze zdanie jest prawdziwe, a drugie zdanie jest fałszywe.
Coba zdania są prawdziwe i istnieje pomiędzy nimi związek logiczny.
Doba zdania są prawdziwe, ale nie ma pomiędzy nimi związku logicznego.
Eoba zdania są fałszywe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Hematologia — 2013 jesień - baza pytań PES | EgzaminLEK.pl