W mastocytozie odgrywa rolę mutacja jednego z genów receptorów cytokin posiadającego własną kinazę tyrozynową. O jaki gen chodzi?
- APDGFR.
- Bc-FMS.
- Cc-KIT.
- DFLT3.
- EG-CSFR.
Przeglądaj pytania egzaminacyjne.
Procentowy udział działów w najnowszej podanej sesji.
W mastocytozie odgrywa rolę mutacja jednego z genów receptorów cytokin posiadającego własną kinazę tyrozynową. O jaki gen chodzi?
Przy jakiej liczbie płytek w nadpłytkowości samoistnej należy rozważyć zastosowanie trobmocytoaferezy leczniczej?
Mutacja genu JAK2 występuje z większą częstością (50% i więcej) w następujących nowotworach układu krwiotwórczego,
z wyjątkiem:
Który z inhibitorów kinaz tyrozynowych stosowanych w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej powoduje wysięki w jamie opłucnej u części leczonych chorych?
Odpowiedź cytogenetyczna większa na leczenie przewlekłej białaczki szpikowej inhibitorami kinaz tyrozynowych to:
Powód dla którego protokół MOPP został zastąpiony przez protokół ABVD w leczeniu pierwotnym chłoniaka Hodgkina był następujący:
Hemofagocytoza prekursorów erytrocytarnych i niekiedy krwinek płytkowych w obrębie szpiku kostnego z towarzyszącą pancytopenią jest typowa dla:
Jaką dawkę imatinibu stosuje się w przewlekłej białaczce eozynofilowej z obecnością genu FIP1L1-PDGFRA w leczeniu podtrzymującym remisję zgodnie z zaleceniami Polskiej Unii Onkologii?
Do objawów ogólnych (tzw. objawów B) chłoniaka Hodgkina nie zalicza się obecnie:
Czym różni się klasyfikacja TNM w wersji dostosowanej do oceny zaawansowania skórnych chloniaków nieziarniczych z komórek T/NK od klasycznej klasyfikacji TNM?
Rozstrzygające znaczenie w diagnostyce chłoniaka z komórek płaszcza ma:
Kiedy nie należy rozpoczynać leczenia w chłoniaku grudkowym z komórek B?
Jak można oszacować liczbę osób zachorowujących rocznie w Polsce na chłoniaka Burkitta?
Rutynowo wykorzystywane protokoły lecznicze II linii (z wyjątkiem późnych nawrotów) w chłoniaku rozlanym z dużych komórek B
nie wykorzystują:
Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy w chłoniakach (IPi) nie obejmuje następującego parametru?
W leczeniu makroglobulinemii Waldenströma wykorzystuje się następujący protokół leczniczy?
W zwalczaniu hiperkalcemii u chorych na szpiczaka plazmocytowego z niewydolnymi nerkami stosuje się następujące leki/zabiegi,
z wyjątkiem?
Do kondycjonowania przed przeszczepieniem komórek krwiotwórczych w szpiczaku wykorzystuje się rutynowo:
W mobilizacji komórek krwiotwórczych do krwi obwodowej w celu ich pobrania do przeszczepienia w szpiczaku wykorzystywany jest cyklofosfamid. W jakiej dawce?
Do protokołów leczniczych stosowanych w leczeniu szpiczaka nie należy:
Niekorzystnym zaburzeniem chromosomowym występującym w niektórych przypadkach szpiczaka jest:
Wynik testu wolnych łańcuchów (Freelite test) jest oceniany:
Jaką rolę w diagnostyce szpiczaka odgrywa stwierdzenie obecności plazmocytów w biopsji tkankowej?
Na obecność choroby łańcuchów lekkich najbardziej wskazuje następujące zaburzenie:
Poprzetoczeniowa choroba przeszczep przeciw gospodarzowi różni się od poprzeszczepienowej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi tym, że:
Wadą wektora retrowirusowego jest:
Do przechowywania komórek krwiotwórczych w ciekłym azocie niezbędny jest dodatek:
Podstawowym ograniczeniem wykorzystania komórek krwi pępowinowej jest ich liczba wynikająca z objętości jednostki tej krwi, która zwykle nie przekracza:
W jakiej sytuacji rodzic może być dawcą szpiku u dorosłego biorcy?
Ile jest szans na to, że pojedynczy brat lub siostra może okazać się dawcą szpiku zgodnym w HLA?
Rozpoznanie choroby przeszczep przeciw gospodarzowi powinno być potwierdzone:
Poszukiwanie dawcy szpiku zaczyna się od:
W co najmniej ilu allelach HLA na ile badanych powinien być dobrany niespokrewniony dawca szpiku?
Kiedy przy doborze dawcy komórek krwiotwórczych posługujemy się analizą haplotypów?
Jakie objawy kliniczne daje sama neutropenia jako taka?
Podstawowy test pozwalający odróżnić neutropenię prawdziwą od niewinnej to:
Zależnie od dawki promieniowanie jonizujące zastosowane w jednej dużej dawce powoduje neutropenię o największym nasileniu w dniach:
Współcześnie wyróżniamy następujące subpopulacje limfocytów T:
1) dendrytyczne; 4) naturalnie zabijające;
2) supresyjne; 5) kontrasupresyjne;
3) zabijające; 6) pomocnicze.
Prawidłowa odpowiedź to:
Protoonkogen, którego aktywacja powoduje najwięcej przypadków nowotworowych schorzeń krwi:
Własność, która decyduje o uznaniu komórki za komórkę macierzystą to:
Zaletą komórek krwiotwórczych uzyskanych z krwi obwodowej nie jest:
Cytostatyki, które powodują wczesne objawy uszkodzenia hematopoezy (granulocytopenia 7-14 dni po podaniu dużej dawki) to:
1) arabinozyd cytozyny; 6) cyklofosfamid;
2) busulfan; 7) antracykliny;
3) hydroksymocznik; 8) bleomycyna;
4) melfalan; 9) BCNU.
5) tiotepa;
Prawidłowa odpowiedź to:
Największa dopuszczalna niezgodność w układzie HLA przy której udowodniono istnienie możliwości skutecznego przeszczepienia szpiku od dawcy rodzinnego to:
Trucizny krwiotwórczych komórek macierzystych to:
1) cyklofosfamid; 6) dakarbazyna;
2) winkrystyna; 7) cisplatyna;
3) busulfan; 8) ATG;
4) melfalan; 9) kladrybina.
5) BCNU;
Prawidłowa odpowiedź to:
Które komórki są najbardziej wrażliwe na promieniowanie?
Kiedy może wystąpić neutropenia u człowieka napromienionego na całe ciało dawką 500 cGy?
Perforyny są mediatorami zabijania przez:
Podstawowy mechanizm zabezpieczający nasz organizm przed autoagresją limfocytów to:
Liczba możliwych swoistości przeciwciał u człowieka to:
Onkogen jest to:
Subpopulacje pomocniczych i zabijających limfocytów T dotyczą:
W Polsce zarejestrowane są preparaty następujących cytokin:
1) G-CSF; 6) IL-2;
2) M-CSF; 7) IL-3;
3) IL-4; 8) SLF;
4) interferon alfa; 9) erytropoetyna.
5) insulina;
Prawidłowa odpowiedź to:
Receptory dla następujących cytokin krwiotwórczych mają własną kinazę tyrozynową:
1) czynnik Steel (Ligand KIT); 5) GM-CSF;
2) M-CSF; 6) interleukina-3;
3) G-CSF; 7) trombopoetyna.
4) erytropoetyna;
Prawidłowa odpowiedź to:
Na powierzchni krwiotwórczych komórek macierzystych nie występuje:
Leukostaza to:
Pod względem korzystnego rokowania ostre białaczki szpikowe z powtarzalnymi zmianami cytogenetycznymi można uszeregować następująco:
Współczesne metody indukcji remisji całkowitej w ostrych białaczkach szpikowych u chorych poniżej 60 r. ż. osiągają cel w ponad:
Chemioterapia dojamowa (doopłucnowa, dootrzewnowa) jest często cennym uzupełnieniem leczenia systemowego. Do leków, które mogą być stosowane dojamowo i takie podawanie jest z naukowego punktu widzenia uzasadnione, należą następujące cytostatyki, z wyjątkiem:
Pełnoobjawowa ostra białaczka występuje przy liczbie blastów białaczkowych:
Białaczka erytroblastyczna w klasyfikacji FAB to:
Standardem leczenia immunosupresyjnego w anemii plastycznej (aplazji szpiku) jest:
Niedokrwistość mikrocytowa niedobarwliwa jest charakterystyczna dla:
W chorobie Addison-Biermera jest zwiększone ryzyko zachorowania na:
Granulocyty z nadmiernie segmentowanym jądrem (5-6 płatów) występują w:
Chory 54-letni z przewlekłą białaczką limfocytową rozpoznaną 2 lata temu zgłosił się do rejonowego oddziału chorób wewnętrznych z powodu narastającej duszności. Na podstawie badania RTG płuc rozpoznano płyn w jamie opłucnej i ewakuowano 2500 ml płynu o charakterze chłonki. Chory po 2 tygodniach trafił na Oddział Hematologii z narastającą dusznością. W badaniach dodatkowych Hb 13,2 g/dl, WBC 11,3 tys/ul, PLT 175 tys/ul. W badaniu CT klatki piersiowej powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia. Dalsze postępowanie z pacjentem to:
Wskazaniem do dożylnego podawania preparatów żelaza jest:
Zaznacz prawidłowy immunofenotyp komórki białaczkowej w przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej:
Z niżej wymienionych kryteriów wybierz te, które charakteryzują odpowiedź częściową na leczenie chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową:
1) brak objawów klinicznych;
2) zmniejszenie węzłów chłonnych o > 50%;
3) niewyczuwalna palpacyjnie śledziona i wątroba;
4) liczba limfocytów < 4 tys./ul;
5) płytki krwi > 100 tys./ul lub wzrost o > 50%.
Prawidłowa odpowiedź to:
Patogeneza przewlekłej białaczki limfocytowej związana jest prawdopodobnie z:
Do rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej konieczne jest badanie:
Pacjent 75-letni z rozpoznaniem przewlekłej białaczki limfocytowej trafił do poradni hematologicznej. W wywiadzie udar krwotoczny w 2006 roku oraz leczone nadciśnienie tętnicze. Niewydolność serca w okresie III według NYHA. W badaniu przedmiotowym limfadenopatia szyjna po stronie prawej do 2 cm. Inne węzły chłonne dostępne badaniu niewyczuwalne. Wątroba i śledziona niepowiększone. W badaniach laboratoryjnych Hb 11,1 g/dl, WBC 15,2 tys/ul (78% limfocytów), PLT 132 tys/ul. Jakie leczenie należy zastosować u tego pacjenta?
Do czynników prognostycznych związanych z gorszym rokowaniem w przewlekłej białaczce limfocytowej nie należą:
Pacjent 62-letni ze świeżo rozpoznaną przewlekłą białaczką limfocytową. W badaniach laboratoryjnych HB 7,6 g/dl; WBC 23 000/µl , LY (82% limfocytów) NEU ; PLT 124 000/µl. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono powiększenia węzłów chłonnych, bez splenomegalii i hepatomegalii. Jaki stopień zaawansowania w chwili rozpoznania można określić u tego chorego według klasyfikacji Rai’a i Binet’a?
Zaznacz stwierdzenie fałszywe dotyczące przewlekłej białaczki limfocytowej:
Do szpitala przyjęto 19 letniego chorego z gorączką 39°C i objawami skazy krwotocznej. W krwi obwodowej stwierdzono: Hgb 7g/dl, leukocyty 70G/l, płytki krwi 7 G/l, w rozmazie wykazano obecność wyłącznie komórek blastycznych. W konsultacji hematologicznej należy zalecić:
Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej z dojrzałych komórek B (białaczka z komórek Burkitta, postać białaczkowa chłoniaka Burkitta) u pacjenta w wieku poniżej 55 roku życia polega na zastosowaniu:
W ostrej białaczce limfoblastycznej standardowym wskazaniem do wykonania alloprzeszczepienia szpiku od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego jest:
Przeszczepienia allogenicznego szpiku są zalecane jako procedura rutynowa/standardowa w leczeniu pacjentów:
Ostra białaczka szpikowa poprzedzona zespołem mielodysplastycznym (MDS) może być rozpoznana jeżeli:
Ustalenie rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej opiera się na kryteriach zaproponowanych przez NCI (National Cancer Institute) do których należą:
1) limfocytoza krwi obwodowej > 5000/µl;
2) limfocyty morfologicznie dojrzałe, odsetek prolimfocytów i komórek limfoplazmacytoidalnych nie przekracza 55%;
3) limfocyty w biopsji aspiracyjnej szpiku stanowią > 5% komórek, przy prawidłowej komórkowości szpiku;
4) ekspresja antygenów B-komórkowych;
5) koekspresja antygenów CD5/CD23.
Prawidłowa odpowiedź to:
Leczeniem z wyboru w ostrej białaczce szpikowej, u chorego w wieku powyżej 60 lat jest zastosowanie:
W leczeniu której postaci ostrej białaczki rutynowo zawsze powinno być stosowane w okresie leczenia indukująco-konsolidującego profilaktyczne podawanie cytostatyków do płynu mózgowo-rdzeniowego i/lub zastosowanie profilaktycznego napromieniania rtg na podstawę czaszki?
Po rozpoznaniu ostrej białaczki limfoblastycznej z obecnością translokacji t(9;22)/ obecnością genu fuzyjnego bcr/abl należy:
1) u chorych poniżej 55 roku życia w leczeniu zastosować chemioterapię oraz blokery kinaz tyrozynowych;
2) u chorych poniżej 55 roku życia dążyć do wczesnego wykonania alloprzeszczepienia szpiku, ale najlepiej po uzyskaniu remisji;
3) zastosować leczenie paliatywne bez względu na wiek i stan biologiczny pacjenta.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kryteria całkowitej remisji ostrych białaczek (CR) wg Cheson 2003r obejmują spełnienie następujących parametrów:
1) pełna sprawność stanu ogólnego;
2) brak zmian pozaszpikowych;
3) w krwi obwodowej brak komórek blastycznych;
4) w szpiku komórki blastyczne poniżej 5%;
5) neutrofile w krwi obwodowej powyżej 1 G/l;
6) płytki krwi powyżej 100 G/l;
7) niezależność od przetoczeń erytrocytów.
Prawidłowa odpowiedź to:
Do metod pozwalających wykryć przeładowanie żelazem zalicza się:
Ostra białaczka szpikowa M3 wg FAB, z translokacją t(15;17) wg klasyfikacji WHO 2008r, jest wskazaniem do:
Indeks prognostyczny oparty na klasyfikacji WHO (WPSS) do czynników pogarszających rokowanie zalicza między innymi:
Które z poniższych twierdzeń dotyczących lenalidomidu jest prawdziwe?
Do leków chelatujących żelazo zalicza się:
Które ze stwierdzeń dotyczących leczenia azacytydyną chorych na zespoły mielodysplastyczne jest prawdziwe?
Kobieta, lat 55, zgłosiła się do lekarza z powodu postępującego osłabienia, potów nocnych, krwawień z nosa i dziąseł oraz łatwego siniaczenia się. W morfologii krwi obwodowej stwierdzono niedokrwistość: 7,5 g/dl, MCV - 110 fl; małopłytkowość: płytki krwi 5 000/ul, liczba leukocytów 6000/ul z prawidłowym rozmazem. Chora przed pięciu laty była leczona z powodu raka piersi: wykonano mastektomię prawostronną a następnie chora otrzymała 6 cykli chemioterapii w skład której wchodził antybiotyk antracyklinowy i platina oraz zastosowano radioterapię. Jaka może być przyczyna stwierdzonej niedokrwistości i małopłytkowości?
Leczeniem z wyboru chorych na zespoły mielodysplastyczne, zaliczonych do grupy ryzyka niskiego i pośredniego 1 wg IPSS, z towarzyszącą niedokrwistością, wymagających przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych < 4 j/2 miesiące
i stężeniem endogennej erytropoetyny < 500 U/ml jest:
IPSS (International Prognostic Scoring System - Międzynarodowy Indeks Prognostyczny) określa czas przeżycia chorych na zespoły mielodysplastyczne i czas do transformacji do ostrej białaczki szpikowej. Badania, które pozwalają na ustalenie IPSS to:
Jaka może być przyczyna pancytopenii?
Kobieta, lat 30, zgłosiła się do lekarza z powodu narastającego osłabienia oraz łatwego siniaczenia się. Morfologia krwi wykonana w czasie obecnych dolegliwości: Hb-6 g/dl, Ht-20%, MCV-115 fl, leukocyty-1500 w mm3, płytki krwi-15 000 w mm3. Dwa lata wcześniej leczona była z powodu chłoniaka Hodgkina stadium IV B. Otrzymała 6 cykli ABVD, uzyskując remisję całkowitą. Po dwóch miesiącach doszło do wznowy choroby. Chora otrzymała 6 cykli chemioterapii wg schematu BECOPP, ponownie uzyskała remisję całkowitą. Do mobilizacji komórek krwiotwórczych zastosowano cyklofosfamid i G-CSF. Wykonano autotransplantację komórek krwiotwórczych. Jako leczenie mieloablacyjne zastosowano chemioterapię wg schematu BEAM. Jaka może być przyczyna pancytopenii i jej objawów klinicznych?
Którym niżej wymienionym stanom chorobowym często towarzyszy hipogammaglobulinemia?
1) choroba lekkiego łańcucha; 4) szpiczak klasy IgA;
2) makroglobulinemia Waldenströma; 5) szpiczak niewydzielający.
3) białaczka limfatyczna przewlekła;
Prawidłowa odpowiedź to:
Jedyną skuteczną (umożliwiającą wyleczenie) metodą leczenia zespołów mielodysplastycznych jest:
Kryteria rozpoznania anemii opornej na leczenie z obecnością sideroblastów pierścieniowatych (Refractory anemia with ring sideroblasts-RARS) wg klasyfikacji WHO z 2008 r. są następujące:
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących leczenia zespołów mielodysplastycznych czynnikami stymulującymi erytropoezę (ESP) jest prawdziwe?
Do czynników rokowniczych w zespołach mielodysplastycznych zaliczamy:
Które z poniższych twierdzeń dotyczących zespołów mielodysplastycznych jest prawdziwe?
U chorych na niedokrwistość oporną na leczenie (Refractory anemia-RA) konieczne jest okresowe wykonywanie badania szpiku w celu oceny progresji choroby. Badanie to należy powtarzać:
Zespół 5q(-) można rozpoznać jeśli stwierdza się:
U chorych na anemię oporną na leczenie z nadmiarem blastów (Refractory anemia with excess of blasts-RAEB) stosuje się następujące leczenie:
Optymalnym postępowaniem w przypadku przygotowania chorego z typem 1 choroby von Willebranda do ekstrakcji zęba jest podanie:
Wybierz najbardziej wartościowy zestaw badań przydatny we wstępnej diagnostyce u chorego z podejrzeniem zespołu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC):
Które z poniższych stwierdzeń jest nieprawdziwe odnośnie chorego z ciężką postacią hemofilii A?
Jakie są kryteria rozpoznania zespołu 5q-?
25-letnia kobieta zgłosiła się z powodu powtarzających się krwawień z nosa i bardzo obfitych krwawień miesiączkowych. Podobne objawy występują u matki, brat skarży się na krwawienia z nosa i dziąseł, a także miał długotrwałe krwawienie po ekstrakcji zęba. W badaniach laboratoryjnych przedłużony do 45 s APTT (norma 30-38 s), pozostałe przesiewowe badania krzepnięcia (czas krwawienia, liczba płytek krwi, czas protrombinowy) są w normie. Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie wstępne?
W pierwszoliniowym leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunizacyjnej (ITP) należy zastosować:
Do klinicznego obrazu pierwotnej małopłytkowości immunizacyjnej (ITP) nie należy:
U 29-letniej chorej po porodzie wystąpiła zakrzepowa plamica małopłytkowa. Poprzednio poważniej nie chorowała. Które z poniższych stwierdzeń jest nieprawdziwe?
65-letni mężczyzna został skierowany do szpitala powodu rozległych podskórnych wylewów krwi w okolicy ud i ramion oraz niedokrwistości normocytowej. Chory nie miał poprzednio objawów skazy krwotocznej. W 36 r. życia przebył resekcję żołądka z powodu choroby wrzodowej, bez powikłań. Od 3 lat pobiera kwas acetylosalicylowy w dawce 75 mg/d z powodu przebytego niedokrwiennego udaru mózgu. Przyznał się do nadużywania alkoholu. W przesiewowych badaniach krzepnięcia stwierdzono przedłużony do 85s APTT (norma 30-38s), pozostałe wyniki (czas krwawienia, liczba płytek krwi, czas protrombinowy)
w normie. Jakie będzie najbardziej prawdopodobne rozpoznanie wstępne?
Które z poniższych stwierdzeń jest nieprawdziwe?
67-letni mężczyzna został skierowany do konsultacji w związku ze stwierdzeniem przedłużonego do 95s APTT (norma 30-38s) w badaniach laboratoryjnych, wykonanych przed planowaną alloplastyką stawu biodrowego. Pozostałe wyniki przesiewowych badań krzepnięcia (płytki krwi, czas krwawienia, czas protrombinowy) w normie. Poza sporadycznymi krwawieniami z nosa w dzieciństwie chory nie miał objawów skazy krwotocznej. W 56 r. życia przebył cholecystektomię w związku z zapaleniem pęcherzyka żółciowego na tle kamicy, bez powikłań. W 60.r.życia z powodu zawału serca choremu wykonano angioplastykę wieńcową, od tego czasu pobiera kwas acetylosalicylowy w dawce 75 mg/d. W rodzinie nikt nie miał objawów skazy krwotocznej. Najbardziej prawdopodobną przyczyną przedłużenia APTT u opisanego chorego jest:
W razie stwierdzenia przedłużenia APTT w osoczu chorego, związanego z obecnością antykoagulantu toczniowego, planowy zabieg operacyjny:
Kryterium laboratoryjnym rozpoznania małopłytkowości wywołanej przez heparynę (HIT) jest obniżenie liczby płytek krwi:
Najbardziej prawdopodobną przyczyną zakrzepicy tętniczej w postaci niedokrwiennego udaru mózgu u chorego w wieku < 50 lat bez czynników ryzyka miażdżycy jest:
Najczęściej występującą przyczyną wrodzonej trombofilii w Polsce jest:
Który z wymienionych stanów chorobowych nie jest uznanym czynnikiem ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej?