Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołów mielodysplastycznych (MDS):
- Au chorych na zespoły mielodysplastyczne najczęściej występującym objawem jest niedokrwistość.
- Bjedynie przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzys- tych może doprowadzić do wyleczenia chorego z rozpoznaniem MDS.
- Cu chorych na MDS z odsetkiem blastów > 10% przed procedurą allogenicznej transplantacji należy zastosować leczenie obniżające odsetek blastów, np. niskie dawki arabinozydu cytozyny lub lenalidomid.
- Dokoło 10% zespołów mielodysplastycznych przebiega ze zwłóknieniem szpiku.
- Ezwłóknienie szpiku częściej występuje u chorych na zespoły mielodysplastyczne wtórne do leczenia chemioterapią i/lub radioterapią.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż kryteria fazy akceleracji w przewlekłej białaczce szpikowej wg ELN (European LeukemiaNet):
1) 15-29% blastów w szpiku kostnym lub we krwi;
2) łącznie 30% blastów i promielocytów we krwi lub szpiku, lecz < 30% samych blastów;
3) nadpłytkowość > 1000 G/I niereagująca na leczenie;
4) długotrwała małopłytkowość < 100 G/I niezwiązana z terapią;
5) odsetek bazofilów we krwi obwodowej lub szpiku ≥ 20%;
6) pojawienie się ewolucji klonalnej w komórkach Ph(+).
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,5,6.
- B1,3,4,5,6.
- C1,2,4,5,6.
- D1,2,3,4,6.
- E1,2,3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki szpikowej:
- Ajedynym poznanym czynnikiem etiologicznym zwiększającym ryzyko zachorowania jest promieniowanie jonizujące.
- Bjedynym białkiem powstającym na matrycy BCR-ABL1 w przewlekłej białaczce szpikowej jest białko p210.
- Cdo najczęstszych aberracji wyprzedzających zaostrzenie choroby należą: trisomia 8. pary (+8), występowanie izochromosomu 17 i(17q), trisomia 19. pary (+19), pojawienie się dodatkowego chromosomu Ph.
- Dobjawy nadlepkości związane z wysoką leukocytozą mogą wystąpić u ok. 10% chorych.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźZgodnie z wytycznymi ELN (European Leukemia Net) z 2013 r., odpowiedź optymalna na leczenie TKI w I linii w 12. miesiącu leczenia, jest definiowana jako:
- ABCR-ABL1 < 1% w badaniu molekularnym lub Ph(+) 0% w badaniu cytogenetycznym.
- BBCR-ABL1 1-10% w badaniu molekularnym lub Ph(+) 1-35% w badaniu cytogenetycznym.
- CBCR-ABL1 ≤ 0,1% w badaniu molekularnym.
- DBCR-ABL1 0,1-1% w badaniu molekularnym.
- Eżadne z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do włączenia cytoredukcyjnego w nadpłytkowości samoistnej jest:
- Awiek ≥ 50. roku życia.
- Bliczba płytek krwi powyżej 600 G/l.
- Cliczba płytek krwi powyżej 900 G/l.
- Dwiek ≥ 60. roku życia.
- Eobecność mutacji JAK2.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego lat 40 z przebytą przed 2 laty zakrzepicą żyły wrotnej rozpoznano obecnie pierwotne włóknienie szpiku z obecnością mutacji JAK2, ryzyko pośrednie-2, według IPSS, z obecnymi objawami ogólnymi, ze splenomegalią 7 cm poniżej lewego łuku żebrowego. Choremu należy włączyć:
- Ahydroksymocznik + leczenie przeciwzakrzepowe.
- Binterferon-alfa + leczenie przeciwpłytkowe.
- Cruksolitynib + leczenie przeciwpłytkowe.
- Druksolitynib + leczenie przeciwzakrzepowe.
- Eruksolitynib bez leków przeciwkrzepliwych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnego zwłóknienia szpiku:
- Awskazaniem do usunięcia śledziony jest splenomegalia ponad 10 cm spod łuku żebrowego.
- Bleczenie ruksolitynibem można stosować niezależnie od liczby płytek krwi.
- Cjedyną metodą leczenia dającą szansę na całkowite wyleczenie jest przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych.
- Dśredni czas przeżycia chorych na pierwotne zwłóknienie szpiku i na czerwienicę prawdziwą jest porównywalny.
- Etransformacja do ostrej białaczki szpikowej występuje u poniżej 5% chorych.
Poznaj poprawną odpowiedźWedług klasyfikacji WHO z 2016 roku do kryteriów rozpoznania samoistnej nadpłytkowości należy:
- Abrak powiększenia śledziony.
- Bliczba płytek ≥ 450 G/L.
- Cliczba płytek ≥ 600 G/L.
- Dobecność genu BCR-ABL.
- Eliczba krwinek białych ≥ 11 G/l.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do przeprowadzenia przeszczepienia allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych u chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną w pierwszej całkowitej remisji jest:
1) wiek > 40 lat;
2) leukocytoza > 100 G/l przy rozpoznaniu T-ALL;
3) obecność t(4; 11);
4) obecność t(9; 22).
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- Bżadna z wymienionych.
- C2,3.
- D1,2,3.
- E1,2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźObjawem ostrej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi nie jest:
- Awodnista biegunka.
- Brumień skóry.
- Cżółtaczka cholestatyczna.
- Dbrak apetytu, nudności.
- Ezarostowe zapalenie oskrzelików.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przeszczepienia autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych:
- Ajest to standardowa procedura lecznicza u młodych chorych z rozpoznaniem chłoniaka z komórek płaszcza w CR1.
- Bnajczęściej stosowanym protokołem kondycjonującym w szpiczaku plazmocytowym jest melfalan.
- Cjest to standardowa procedura lecznicza u chorych na opornego i nawrotowego chłoniaka Hodgkina.
- Dwymagana minimalna liczba komórek macierzystych z krwi obwodowej wynosi 2 mln kom CD34+/kg m.c.
- Ejest to standardowa procedura lecznicza u chorych na makroglobulinemię Waldenströma w CR1.
Poznaj poprawną odpowiedźObjawem różnicującym podtyp mieloproliferacyjny i mielodysplastyczny przewlekłej białaczki mielomonocytowej jest:
- Adysplazja ≥ 2. linii komórek krwiotwórczych.
- Bnadpłytkowość powyżej 450 G/l.
- Cleukocytoza powyżej 13 G/l.
- Dmonocytoza we krwi obwodowej powyżej 3 G/L.
- Eobecność hepatomegalii lub splenomegalii.
Poznaj poprawną odpowiedźDo niekorzystnych czynników rokowniczych u chorych na przewlekłą białaczkę mielomonocytową należą:
1) blastoza w szpiku > 10%;
2) dysplazja ≥ 1 linii komórek krwiotwórczych;
3) nieprawidłowy kariotyp;
4) eozynofilia ≥ 10%;
5) zwiększenia aktywności LDH w surowicy.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,5.
- C1,3,4.
- D1,3.
- E1,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźCo pogarsza rokowanie u chorych na zespoły mielodysplastyczne?
- Awłóknienie szpiku.
- Buzależnienie od przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych.
- Czmiana cytogenetyczna: -Y.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A,B.
- Eprawdziwe są odpowiedzi B,C.
Poznaj poprawną odpowiedźDo czynników ryzyka powikłań zakrzepowych w czerwienicy prawdziwej należą:
1) wiek powyżej 60 lat;
2) płeć męska;
3) liczba krwinek białych > 10 G/l;
4) liczba płytek > 1000 G/l;
5) przebycie epizodu zakrzepowego w przeszłości.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B1,3,5.
- C1,4,5.
- D1,5.
- E1,3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźDo objawów laboratoryjnych czerwienicy prawdziwej nie należy:
- Aprzyspieszone OB.
- Bzmniejszone stężenie erytropoetyny w surowicy.
- Chiperurykemia.
- Dzmniejszone stężenie żelaza w surowicy.
- Ezwiększone stężenie witaminy B12.
Poznaj poprawną odpowiedźO uzyskaniu remisji całkowitej u chorych leczonych z powodu zespołów mielodysplastycznych świadczy:
- Awzrost stężenia Hb o 1,5 g/dl.
- Buniezależnienie od przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych i nie więcej niż 1% blastów w rozmazie krwi obwodowej.
- Credukcja liczby przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych o co najmniej 4j/8 tygodni.
- Dredukcja odsetka blastów w szpiku o > 50%, ale odsetek blastów > 5%.
- Eżadne z wyżej wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego, który był dotychczas zdrowy (prawidłowa morfologia krwi sprzed 3 miesięcy) stwierdzono wzrost odsetka blastów w szpiku do 26%, komórki granulopoezy i erytropoezy wykazują cechy dysplazji. Jakie rozpoznanie należy postawić?
- Azespół mielodysplastyczny z nadmiarem blastów 2 (RAEB 2).
- Bostra białaczka szpikowa.
- Cprzewlekła białaczka mielomonocytowa, typ proliferacyjny.
- Dzespół mielodysplastyczny/mieloproliferacyjny.
- Eprzewlekła białaczka szpikowa.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na zespoły mielodysplastyczne niższego ryzyka z towarzyszącą granulopenią zaleca się:
- Astosowanie czynników stymulujących granulopoezę w leczeniu profilaktycznym.
- Bstosowanie antybiotykoterapii w leczeniu profilaktycznym.
- Cstosowanie czynników stymulujących granulopoezę w przebiegu zakażenia.
- Dprofilaktyczne stosowanie leków przeciwgrzybiczych.
- Eprofilaktyczne stosowanie antybiotykoterapii, leków przeciwgrzybiczych i czynników stymulujących granulopoezę.
Poznaj poprawną odpowiedźAzacytydyna (lek demetylujący) stosowany w leczeniu zespołów mielodysplastycznych wyższego ryzyka powoduje:
- Awydłużenie czasu przeżycia.
- Bwyleczenie.
- Cwydłużenie czasu do transformacji w ostrą białaczkę w porównaniu z leczeniem wspomagającym.
- Duzyskanie całkowitej remisji przez 9-17% chorych.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A,C,D.
Poznaj poprawną odpowiedźDo częstych zaburzeń genetycznych w przypadkach sporadycznego lub związanego z niedoborem odporności chłoniaka Burkitta nie należy:
- Arearanżacja genu MYC.
- Bmutacja genów czynników transkrypcyjnych TCF/ID3.
- Cmutacja TP53.
- Dmutacja genu cykliny D3.
- Erearanżacja genu BCL2.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku chłoniaka Burkitta u chorego w wieku 27 lat, rozpoznanego na podstawie badania patomorfologicznego wyrostka robaczkowego, który został wycięty całkowicie i ocena zaawansowania choroby nie wykazała ognisk aktywności poza operowaną okolicą krętniczo-kątniczą w badaniu PET-CT, optymalnym postępowaniem jest:
- Aobserwacja bez leczenia.
- Bimmunochemioterapia R-CHOP, 6 cykli.
- Cprogram R-Hyper-CVAD i konsolidująca autotransplantacja szpiku.
- Duzupełniające napromienianie okolicy biodrowej.
- Eintensywna immunochemioterapia z zastosowaniem wysokich dawek metotreksatu, cytarabiny, leków alkilujących i rytuksymabu do 6 cykli.
Poznaj poprawną odpowiedźStosunek alleli genu FLT3-ITD/FLT3 normalny (typ dziki) ≥ 0,5 u chorych na ostrą białaczkę szpikową wiąże się z:
- Azmniejszonym wskaźnikiem całkowitych remisji po leczeniu indukującym.
- Bzwiększonym wskaźnikiem całkowitych remisji po leczeniu indukującym.
- Czmniejszonym ryzykiem nawrotów.
- Dzwiększonym ryzykiem nawrotów.
- Ezwiększonym ryzykiem aplazji poterapeutycznej.
Poznaj poprawną odpowiedźMidostauryna w połączeniu ze schematem DA (daunorubicyna, arabinozyd cytozyny) znajduje zastosowanie w leczeniu ostrej białaczki szpikowej z obecnością mutacji:
- AASXL1.
- BBCR-ABL1.
- CTP53.
- DFLT3.
- EMLL.
Poznaj poprawną odpowiedźMutacje niekorzystne rokowniczo u chorych na ostrą białaczką szpikową to:
1) bialleliczna CEBPA;
2) ASXL1;
3) RUNX1-RUNX1T1;
4) BCR-ABL1;
5) NPM1.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,4.
- B2,5.
- C1,4.
- D3,4.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźCałkowita remisja z niepełną odbudową hematologiczną po leczeniu ostrej białaczki szpikowej wymaga spełnienia następujących kryteriów:
- A150 000/µl.
- B< 5% blastów w szpiku, neutrofilie < 1500/µl, liczba płytek < 150 000/µl.
- C< 5% blastów w szpiku, neutrofilie < 1000/µl, liczba płytek < 150 000/µl.
- D< 5% blastów w szpiku, neutrofilie < 1000/µl, liczba płytek < 100 000/µl.
- E50 000/µl.
Poznaj poprawną odpowiedźPreparat CPX-361 znajduje zastosowanie w leczeniu:
- Aostrej białaczki promielocytowej opornej na ATRA i trójtlenek arsenu.
- Bprzewlekłej białaczce mielomonocytowej z mutacją ASXL1.
- Czespołu mielodysplastycznego z obecnością pierścieniowatych syderoblastów.
- Dostrej białaczce szpikowej zależnej od terapii (t-AML) lub z cechami zależnymi od mielodysplazji (AML-MRC).
- Eczerwienicy pierwotnej opornej na hydroksykarbamid.
Poznaj poprawną odpowiedźMonitorowanie molekularne po zakończeniu konsolidacji ostrej białaczki promielocytowej polega na wykonaniu oznaczeń genu PML-RARA we krwi obwodowej:
- Aco 2 miesiące do 3 lat.
- Bco 3 miesiące do 3 lat.
- Cco 3 miesiące do 2 lat.
- Dco 2 miesiące do 2 lat.
- Eco 6 miesięcy przez pierwsze 2 lata, później co 12 miesięcy przez kolejne 3 lata.
Poznaj poprawną odpowiedźDo cech zespołu różnicowania po leczeniu ATRA/trójtlenek arsenu w ostrej białaczce promielocytowej nie należą:
1) gorączka;
2) zlewne nocne poty;
3) obrzęki obwodowe;
4) spadek ciśnienia krwi;
5) wzrost ciśnienia krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3.
- B2,5.
- C1,4.
- D3,4.
- E1,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźŚmiertelność związana z przeszczepieniem allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych u chorego na ostrą białaczką szpikową wynosi:
- A< 5%.
- B5-10%.
- C15-20%.
- D40-50%.
- Epowyżej 60%.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęściej spotykanym zaburzeniem cytogenetycznym w ostrej białaczce o mieszanym fenotypie (MPAL) jest:
- Atrisomia chromosomu 8.
- Bt(6;9).
- Ct(1;22).
- Ddelecja chromosomu 5.
- Et(9;22).
Poznaj poprawną odpowiedźPrzeszczepienie autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych stanowi opcję leczenia u chorych na:
- Aostrą białaczką promielocytową w pierwszej remisji molekularnej.
- Bostrą białaczką szpikową z obecnością mutacji RUNX1-RUNX1T1.
- Costrą białaczką szpikową z mutacją NPM1 i wysokim wskaźnikiem (≥ 0,5) FLT3-ITD/FLT3 (typ dziki).
- Dostrą białaczką szpikową z mutacją DEK-NUP214.
- Eostrą białaczką promielocytową w drugiej remisji hematologicznej i brakiem remisji molekularnej.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii (NNH):
1) typowe jest obniżenie stężenia haptoglobiny;
2) charakterystyczny jest niedobór żelaza;
3) przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych jest jedną z opcji terapeutycznych;
4) ekulizumab jest stosowany, gdy stwierdza się obecność klonu NNH, niezależnie od objawów klinicznych;
5) stosowanie ekulizumabu nie ma wpływu na ryzyko powikłań zakrzepowych;
6) często występuje tendencja do nadpłytkowości;
7) często występuje tendencja do małopłytkowości.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4,5,7.
- B1,3,7.
- C4,5,6.
- D2,4,5,7.
- E1,5,7.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące talasemii beta:
- Acharakterystyczna jest pancytopenia o różnym nasileniu.
- Bze względu na przewlekłą hemolizę dominuje tendencja do makrocytozy erytrocytów.
- Cw talasemii major jedną z opcji terapeutycznych jest transplantacja allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych.
- Dchoroba wynika z punktowej mutacji genu dla łańcuchu beta globiny – zamiana pojedynczego aminokwasu zmienia strukturę łańcucha beta.
- Ecechą najbardziej charakterystyczną w morfologii jest niedokrwistość makrocytowa oraz nadpłytkowość, często pojawia się również neutropenia.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzyczyną prowadzącą do rozwoju niedokrwistości autoimmunohemolitycznych mogą być:
1) choroby tkanki łącznej;
2) brak świeżych warzyw i owoców w diecie;
3) chłoniaki indolentne;
4) ostra białaczka limfoblastyczna;
5) stan po radioterapii węzłów chłonnych w leczeniu chłoniaka Hodgkina.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3.
- B1,4.
- Ctylko 1.
- Dwszystkie wymienione.
- E1,3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż cechy charakterystyczne dla niedokrwistości wieloniedoborowej:
- Aniedokrwistość normocytarna, w rozmazie krwi obecna anizocytoza, niedobór żelaza z niedoborem witaminy B12 lub kwasu foliowego.
- Bwystępuje wrodzony defekt białek błonowych erytrocytów z obecnością w rozmazie krwi obwodowej mikrosferocytów.
- Cwspółistnieje tendencja do rozwoju niedokrwistości autoimmunohemolitycznej z zimnymi przeciwciałami.
- Dpłaska krzywa wchłaniania żelaza jest niezbędna do postawienia rozpoznania.
- Echarakterystyczne jest obniżenie stężenia haptoglobiny sugerujące hemolizę wewnątrznaczyniową.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości z niedoboru żelaza:
- Aw morfologii charakterystyczny jest wzrost MCV oraz tendencja do małopłytkowości.
- Bu 70% pacjentów choroba ma tło wrodzone, jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.
- Cu chorych stwierdza się tendencję do cytopenii, często pancytopenii.
- Dstwierdzono wzrost częstości jej występowania u chorych po gastrektomii.
- Echoroba ma ścisły związek patogenetyczny z gammapatią monoklonalną o nieustalonym znaczeniu (MGUS).
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące anemii aplastycznej idiopatycznej:
- Au młodych osób dorosłych należy w ramach diagnostyki różnicowej wykonać badanie cytogenetyczne w celu oceny łamliwości chromosomów.
- Bw postaci ciężkiej kryteria diagnostyczne ze krwi obwodowej to liczba granulocytów poniżej 0,5 G/L oraz liczba płytek krwi poniżej 30 G/L.
- Cstwierdza się zwiększony odsetek blastów powyżej 5%, ale nie przekraczający 20% u chorego z aplastycznym szpikiem.
- Dpostać ciężka rozpoznaje się przy komórkowości szpiku poniżej 25%, niezależnie od głębokości pancytopenii.
- Ew postaci bardzo ciężkiej kryteria diagnostyczne ze krwi obwodowej to liczba granulocytów poniżej 0,1 G/L oraz liczba płytek krwi poniżej 10 G/L.
Poznaj poprawną odpowiedźDo przyczyn niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego należą:
1) choroba autoimmunologiczna – choroba Addisona-Biermera;
2) brak świeżych warzyw i owoców w diecie;
3) nadużywanie alkoholu;
4) stan po resekcji proksymalnej części jelita grubego;
5) przewlekła niedokrwistość hemolityczna.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,5.
- C1,2.
- D2,3,5.
- E4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjentów z niedokrwistością chorób przewlekłych stwierdza się:
- Azmiany wynikające z upośledzenia krwiotworzenia w szpiku z obecnością hematopoezy pozaszpikowej.
- Bzaburzenia dotyczące funkcji transportera żelaza - hepcydyny.
- Czaburzenia dotyczące funkcji transportera żelaza - ferroportyny.
- Dnabyty defekt antygenów błonowych erytrocytów.
- Ewrodzony defekt budowy i funkcji hepcydyny.
Poznaj poprawną odpowiedźWysoką skuteczność w zakresie wzrostu stężenia hemoglobiny u chorych z niedokrwistością o typie niedokrwistości chorób przewlekłych (ACD) w przebiegu chorób tkanki osiąga się po zastosowaniu:
- Awitaminy B12 podawanej doustnie.
- Bsuplementacji dożylnej żelaza.
- Ctocilizumabu. (ATG + cyklosporyna).
- Dsplenektomii.
- Eleczenia immunoablacyjnego
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii:
- Achoroba często rozwija się w przebiegu anemii aplastycznej.
- Bgłównym mechanizmem rozwoju niedokrwistości jest niedobór żelaza.
- Cniedokrwistość wynika z zaburzeń budowy część hemowej hemogolobiny.
- Dcechą charakterystyczną jest niedokrwistość autoimmunohemolityczna.
- Ewspółistnienie dysyplazji erytrocytów w badaniu cytologicznym szpiku jest jednym z kryteriów rozpoznania.
Poznaj poprawną odpowiedźBadanie w kierunku mutacji V600E genu BRAF:
- Awykazuje jej obecność u ok. 50% chorych na białaczkę włochatokomórkową i współistnieje z zakażeniem wirusem Epstein-Barr.
- Bma znaczenie w przewlekłej białaczce limfocytowej i pomimo, że występuje rzadko, ma bardzo niekorzystne znaczenie rokownicze.
- Cwykazuje jej obecność u wszystkich chorych na białaczkę włochatokomórkową, co wykorzystuje się w diagnostyce tej choroby.
- Djest wykorzystywane w diagnostyce rzadkich postaciach ostrych białaczek szpikowych.
- Ejest podstawą rozpoznania białaczki eozynofilowej.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenie białaczki włochatokomórkowej:
- Achoroba ta w ogóle nie wymaga leczenia.
- Bw momencie rozpoznania białaczki należy natychmiast zastosować interferon.
- Cw postaci objawowej białaczki należy zastosować w 1. linii kladrybinę lub pentostatynę.
- Dprzed włączeniem jakiegokolwiek leczenia systemowego, należy rozważyć wykonanie w pierwszej kolejności splenektomii.
- Eleczeniem z wyboru tej białaczki jest zastosowanie inhibitorów kinazy Brutona.
Poznaj poprawną odpowiedźRozpoznanie białaczki prolimfocytowej:
- Anie istnieje w najnowszej klasyfikacji WHO.
- Bjest bardzo rzadkie i dotyczy jedynie komórek B.
- Cjest bardzo częste, ale dotyczy prawie wyłącznie mieszkańców Dalekiego Wschodu.
- Doznacza złe rokowanie, gdyż nie ma ustalonego skutecznego schematu leczenia tej białaczki.
- Ejest wskazaniem do zastosowania w 1. linii alemtuzumabu.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do wykonania badania PET-CT u chorego z przewlekłą białaczką limfocytową jest:
- Apostać węzłowa białaczki (SLL - chłoniak z małych limfocytów).
- Bobecność splenomegalii.
- Cobecność nacieków pozawęzłowych białaczki.
- Distotne podejrzenie zespołu Richtera.
- Ewyłącznie potwierdzona transformacja do chłoniaka Hodgkina.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do rozpoczęcia leczenia immunochemioterapią przewlekłej białaczki limfocytowej nie jest:
- Aobjawowa splenomegalia.
- Bprogresywna limfadenopatia.
- Cwyłącznie jeden z objawów ogólnych zależny od białaczki.
- Dniedokrwistość autoimmunohemolityczna BTA-dodatnia (Hb < 8 g%).
- Eczas podwojenia limfocytozy w ciągu 6 miesięcy z wyjściową ich liczbą > 30 tys./µl.
Poznaj poprawną odpowiedźObecność mutacji TP53 lub delecji 17p:
- Anie zawsze jest powodem całkowitej oporności na analogi puryn, w związku z czym tacy chorzy zawsze powinni otrzymywać tę grupę leków w 1. linii.
- Bpowoduje konieczność zastosowania alemtuzumabu, jako jedynego skutecznego leczenia z wyboru.
- Cpowoduje konieczność natychmiastowej kwalifikacji do allo-HSCT.
- Djest wskazaniem do zastosowania inhibitora BCR nawet w 1. linii leczenia, szczególnie u chorych z przeciwwskazaniami do zastosowania analogów puryn.
- Enie zmienia postępowania, w porównaniu z chorymi bez tych zaburzeń.
Poznaj poprawną odpowiedźMonoklonalna limfocytoza B-komórkowa (MBL) charakteryzuje się:
- Alimfocytozą > 5 G/l, immunofenotypem atypowej przewlekłej białaczki limfocytowej, brakiem limfadenopatii, organomegalii i objawów ogólnych.
- Blimfocytozą < 5 G/l, immunofenotypem przewlekłej białaczki limfocytowej, brakiem limfadenopatii, organomegalii i objawów ogólnych.
- Climfocytozą < 5 G/l, immunofenotypem przewlekłej białaczki limfocytowej, możliwą obecnością nieznacznej limfadenopatii i organomegalii, ale brakiem objawów ogólnych.
- Dlimfocytozą > 5 G/l, immunofenotypem przewlekłej białaczki limfocytowej, możliwą obecnością nieznacznej limfadenopatii i organomegalii oraz nienasilonych objawów ogólnych.
- Elimfocytozą > 5 G/l, immunofenotypem przewlekłej białaczki limfocytowej, brakiem limfadenopatii, organomegalii i objawów ogólnych.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na przewlekłą białaczką limfocytową przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych jest:
- Astandardowym elementem leczenia wszystkich chorych.
- Bstandardowym elementem leczenia 1. linii młodych chorych z niekorzystnym rokowaniem.
- Cnie jest w ogóle zalecane.
- Djest opcją postępowania u młodych chorych opornych na kolejne linie leczenia.
- Ewszystkie powyższe stwierdzenia są fałszywe.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego w wieku 50 lat z obecnością del17p, bez objawów ogólnych, z zaawansowaniem przewlekłej białaczki limfocytowej 0 wg Rai, stabilną limfocytozą na poziomie 50 G/l i liczbą płytek krwi 110 tys./µl należy:
- Anatychmiast rozpocząć leczenie immunochemiczne schematami niezawierającymi analogów puryn.
- Brozpocząć leczenie immunosupresyjne wg standardów leczenia pierwotnej małopłytkowości immunologicznej, włącznie z kwalifikacją do splenektomii.
- Cniezwłocznie podać inhibitor BCR.
- Dpołączyć leczenie przeciwbiałaczkowe z immunosupresyjnym.
- Eograniczyć się jedynie do obserwacji.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z poniższych antygenów powierzchniowych jest przydatny w cytofluorometrycznym różnicowaniu przewlekłej białaczki limfocytowej i typowej postaci chłoniaka z komórek płaszcza?
- ACD19.
- BCD5.
- CCD200.
- Dłańcuchy lekkie immunoglobulin.
- Ewszystkie powyższe antygeny występują z podobną częstością na komórkach przewlekłej białaczki limfocytowej i chłoniaka z komórek płaszcza.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące białaczki z dużych ziarnistych limfocytów o fenotypie limfocytów T cytotoksycznych (T-LGL):
- Astanowi ok. 85% białaczek z dużych ziarnistych limfocytów.
- Bliczba komórek LGL we krwi obwodowej przekracza 500/µl.
- Cprzebieg choroby jest najczęściej szybki i agresywny.
- Dw leczeniu pierwszej linii ma zastosowanie m.in. metotreksat, cyklosporyna i cyklofosfamid.
- Eobraz kliniczny może przypominać przewlekłą chorobę limfoproliferacyjną z komórek NK.
Poznaj poprawną odpowiedźOcenę skuteczności leczenia białaczki z dużych ziarnistych limfocytów o fenotypie limfocytów T cytotoksycznych (T-LGL) za pomocą doustnych leków o działaniu immunosupresyjnych (metotreksat, cyklosporyna, cyklofosfamid) przeprowadza się po okresie:
- A14 dni.
- B1 miesiąca.
- C4 miesięcy.
- D6-8 miesięcy.
- Eżadne z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki limfocytowej:
- Aobjawy systemowe (nieuzasadniona infekcją gorączka powyżej 38°C utrzymu- jąca się powyżej 2 tygodni, niezamierzona utrata wagi ciała pow. 10% w ciągu ostatnich 6 miesięcy, nocne poty, znaczne osłabienie) występują w chwili rozpoznania u około 30% pacjentów.
- Bzwiększona podatność na zakażenia wynika z obniżonego stężenia immunoglobulin oraz zaburzeń czynności limfocytów T i innych zaburzeń układu immunologicznego.
- Cuzyskaniu remisji choroby nie zawsze towarzyszy normalizacja surowiczego stężenia immunoglobulin.
- Dniedokrwistość autoimmunohemolityczna występuje w przebiegu choroby u < 10% pacjentów.
- Echoroba może ulec transformacji w nowotwór limfoproliferacyjny agresywny.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż te cechy postaci klasycznej białaczki włochatokomórkowej (HCL), które różnią ją od wariantu tej choroby (HCL-v):
1) występuje mutacja V600F genu BRAF;
2) typowa jest splenomegalia;
3) badanie cytofluorometryczne komórek włochatych wykazuje obecność antygenu CD25;
4) mężczyźni chorują ok. 4-krotnie częściej niż kobiety.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,4.
- C2,3,4.
- D1,3,4.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDo kryteriów rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej należą:
- Aliczba limfocytów krwi obwodowej > 5 G/l.
- Bliczba limfocytów krwi obwodowej > 5 G/l oraz odsetek limfocytów w mielogramie przekraczający 30%.
- Cliczba limfocytów krwi obwodowej > 5 G/l oraz powiększenie obwodowych węzłów chłonnych.
- Dliczba limfocytów krwi obwodowej oraz cechy upośledzenia prawidłowej granulopoezy, erytropoezy i/lub trombopoezy w szpiku.
- Eżadne z wyżej wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźDo czynników o udowodnionym niekorzystnym znaczeniu rokowniczym, związanych z bardziej agresywnym przebiegiem przewlekłej białaczki limfocytowej nie należy:
- Adelecja 17p.
- Bdelecja 11q.
- Cizolowana delecja 13q.
- Dniezmutowany stan genów kodujących IGVH.
- Ewszystkie ww. czynniki mają udowodnione niekorzystne znaczenie rokownicze.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące hemofilii A:
- Au mężczyzn dotkniętych hemofilią w obrębie tej samej rodziny może występować równocześnie postać ciężka, umiarkowana i łagodna.
- Baktywność czynnika VIII w osoczu oznacza się metodą jednostopniową koagulacyjną lub dwustopniową, z użyciem substratu chromogennego.
- Ccharakterystycznym objawem łagodnej postaci hemofilii są samoistne krwawienia do stawów.
- Dprzyczynowym leczeniem hemofilii jest substytucja niedoborowego czynnika krzepnięcia.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż zdanie fałszywe dotyczące hemofilii powikłanej inhibitorem:
- Aemicizumab stosuje się w leczeniu chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem.
- Bw zależności od odpowiedzi odpornościowej organizmu na wstrzykiwany dożyl- nie koncentrat czynnika VIII lub czynnika IX inhibitory dzieli się na silne i słabe.
- Cinhibitor czynnika IX w ponad 50% przypadków powoduje wystąpienie uczulenia, które objawia się niekiedy jako ciężka reakcja alergiczna na podawany koncentrat czynnika IX.
- Dinhibitory u chorych na hemofilię nigdy nie zanikają samoistnie.
- Eimmunotolerancję czyli regularne, wielomiesięczne wstrzyknięcia koncentratu czynnika VIII w dawce dobowej 100-200 IU/kg, stosuje się celem eliminacji inhibitora u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego na ciężką hemofilię A powikłaną inhibitorem, z aktualnym mianem inhibitora 6 j..B./ml w leczeniu wylewu krwi do stawu łokciowego stosuje się:
- Akoncentrat czynnika VIII.
- Bkoncentrat czynników zespołu protrombiny (PCC).
- Cemicizumab.
- Drekombinowany aktywny czynnik VII (rFVIIa).
- Eprawidłowe są odpowiedzi B i D.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ciąży i porodu u nosicielek hemofilii:
1) w trakcie ciąży u nosicielek hemofilii A aktywność czynnika VIII zwiększa się;
2) u nosicielek hemofilii A wykonanie nakłucia lędźwiowego celem znieczulenia jest bezwzględnie przeciwwskazane;
3) zastosowanie u nosicielek hemofilii A desmopresyny (DDAVP) w czasie cięży i porodu jest przeciwwskazane;
4) nosicielstwo hemofilii jest bezwzględnym przeciwwskazaniem do porodu siłami natury;
5) w czasie porodu u nosicielki hemofilii A należy utrzymywać aktywność czynnika VIII ≥ 50 IU/dl;
6) w okresie połogu (do zagojenia rany) u nosicielki hemofilii A aktywność czynnika VIII powinna być utrzymana ≥ 50 IU/dl;
7) u nosicielek hemofilii przeciwwskazane są inwazyjne metody monitorowania płodu.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,6.
- B3,5,6.
- C1,5,6.
- D4,6,7.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźMianem profilaktyki trzeciorzędowej określa się:
- Aregularne, długoterminowe wstrzykiwanie koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia u chorego na hemofilię, rozpoczęte przed wystąpieniem udoku- mentowanych zmian zwyrodnieniowych w stawach, przed wystąpieniem dru- giego jawnego klinicznie krwawienia do dużego stawu i przed ukończeniem 3. roku życia.
- Bregularne, długoterminowe wstrzykiwanie koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia u chorego na hemofilię, rozpoczęte po wystąpieniu dwóch lub więcej wylewów do dużych stawów i przed wystąpieniem udokumentowanych zmian zwyrodnieniowych w stawach.
- Cregularne, długoterminowe wstrzykiwanie koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia u chorego na hemofilię, rozpoczęte po wystąpieniu potwierdzonych zmian zwyrodnieniowych w stawach, stwierdzonych za pomocą badania przedmiotowego oraz prześwietleń rentgenowskich stawów.
- Dregularne wstrzykiwanie koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia u chorego na hemofilię w okresie okołooperacyjnym lub podczas rehabilitacji.
- Ewstrzykiwanie koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia u chorego na hemofilię celem zapobiegania krwawieniom przed spodziewanym wysiłkiem fizycznym.
Poznaj poprawną odpowiedźPoniżej przedstawiono stwierdzenia dotyczące nabytej hemofilii A (aquired hemophilia A, AHA):
1) w AHA występują alloprzeciwciała klasy IgG przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII;
2) zapadalność na AHA zwiększa się wraz z wiekiem;
3) AHA często współistnieje z chorobami autoimmunologicznymi i nowotworowymi;
4) w AHA występuje wydłużenie czasów protrombinowego (PT) oraz częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT);
5) w większości przypadków kliniczny przebieg AHA jest bardzo łagodny;
6) w leczeniu krwawień w AHA stosuję się rekombinowany aktywny czynnik VII, koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny, rekombinowany, wieprzowy czynnik VIII;
7) w AHA stosuje się leczenie immunosupresyjne celem eliminacji inhibitora.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A3,6,7.
- B1,2,7.
- C4,6,7.
- D2,3,5.
- E1,3,7.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego na nabytą hemofilię A, z zaotrzewnowym wylewem krwi, aktywnością czynnika VIII 15 j.m./dl i mianem inhibitora 4 j.
- Akoncentrat rekombinowanego czynnika VIII.
- B.B./ml leczeniem pierwszego wyboru będzie:
- Ckoncentrat czynników zespołu protrombiny (PCC).
- Drekombinowany aktywny czynnik VII (rFVIIa).
- Eprawdziwe są odpowiedzi C i D.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta z nabytą hemofilią A celem eliminacji inhibitora w pierwszej linii leczenia powinno się zastosować:
- Arytuksymab.
- Bprogram immunotolerancji.
- Cprednizon w skojarzeniu z cyklofosfamidem.
- Ddożylne immunoglobuliny.
- Ewszystkie wymienione metody stosuje się w leczeniu pierwszej linii leczenia immunosupresyjnego.
Poznaj poprawną odpowiedźW typie 2B choroby von Willebranda nie obserwuje się:
- Abardzo dobrej odpowiedzi na desmopresynę.
- Bzwiększonego powinowactwa czynnika von Willebranda do glikoproteiny Ib płytek krwi.
- Cmałopłytkowości.
- Dzwiększonej agregacji płytek krwi pod wpływem rystocetyny.
- Ezmniejszonej aktywności czynnika von Willebranda.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby von Willebranda:
1) dziedziczy się w sposób sprzężony z płcią;
2) typ 1 choroby von Willebranda oznacza łagodny lub umiarkowany niedobór czynnika von Willebranda;
3) typ 2 choroby von Willebranda charakteryzuje się defektem jakościowym czynnika von Willebranda;
4) w typie 2 choroby von Willebranda wyróżnia się 5 podtypów;
5) w typie 2B choroby von Willebranda może występować małopłytkowość;
6) typ 3 choroby von Willebranda charakteryzuje się całkowitym brakiem czynnika von Willebranda i małą aktywnością czynnika VIII;
7) desmopresyna zwiększa produkcję czynnika von Willebranda;
8) desmopresyna jest lekiem z wyboru w typie 1 choroby von Willebranda.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4,8.
- B2,3,7.
- C1,5,6.
- D2,7,8.
- E3,5,8.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnego skórnego chłoniaka rozlanego z komórek B, typu kończynowego:
- Ajest chłoniakiem indolentnym.
- Bwykazuje silną ekspresję CD10.
- Cwykazuje silną ekspresję BCL2.
- Djest zlokalizowany na kończynach górnych.
- Ewystępuje głównie u młodych mężczyzn.
Poznaj poprawną odpowiedźCechą charakterystyczną pierwotnego chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B nie jest:
- Azwiększona ekspresja PD-L1 na makrofagach związanych z guzem.
- Bekspresja antygenów CD30, CD23 i MAL.
- Cobniżenie ekspresji czynników transkrypcyjnych typowych dla limfocytów B: BOB1, PAX5 i OCT2.
- Dobecność nieprawidłowości w chromosomie 9p24.1 powiązanych z aktywacją szlaków przekaźnikowych JAK-STAT.
- Echarakterystyczny molekularny wzorzec transkrypcyjny, inny niż w chłoniaku rozlanym z dużych komórek
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące układowej mastocytozy:
- Ajest to choroba występująca głównie w wieku dziecięcym.
- Bw jej przebiegu rzadko zajęty jest szpik kostny.
- Cmożna ją rozpoznać na podstawie trepanobiopsji szpiku z zastosowaniem przeciwciał CD117, CD25, CD2 i tryptazy komórek tucznych.
- Ddo rozpoznania poszczególnych postaci układowej mastocytozy nie jest konieczna analiza objawów B i C.
- ESM nie jest powiązana z występowaniem innego nowotworu hematologicznego.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóra z wymienionych jednostek jest nowotworem mielodysplastycznomieloproliferacyjnym według klasyfikacji WHO?
- Aprzewlekła białaczka eozynofilowa, bliżej nieokreślona (chronic eosinophilic leukemia, not otherwise specified).
- Bnowotwór mieloidalany z rearanżacją PDGFRβ (myeloid neoplasm with PDGFRB rearrangement).
- Cniedokrwistość oporna na leczenie z obecnością pierścieniowatych sydero- blastów i nadpłytkowością (RARS-T, refractory anemia with ring sideroblasts associated with marked thrombocytosis).
- Dbiałaczka z komórek tucznych (mast cell leukemia).
- Eprzewlekła białaczka neutrofilowa (chronic neutrophilic leukemia).
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka o wysokiej złośliwości z komórek B z rearanżacjami MYC i BCL2 i/lub BCL6 (High grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangements):
- Ajest nazywany chłoniakiem „double/triple hit”.
- Bkryterium rozpoznania jest silna ekspresja białek MYC i BCL2 w barwieniach immunohistochemicznych.
- Cobejmuje wyłącznie przypadki o morfologii nie przypominającej chłoniaka rozlanego z dużych komórek
- Ddo ustalenia rozpoznania wymagana dostępność świeżej tkanki do badań cytogenetycznych.
- Eczęsto wykazuje nieprawidłowości w obrębie chromosomu 11q.
Poznaj poprawną odpowiedźChłoniak rozlany z dużych komórek B, pochodzący z komórek B ośrodków rozmnażania [Diffuse large B-cell lymphoma of the germinal center B-cell type (GCB)] wykazuje zazwyczaj ekspresję antygenu:
- AEMA.
- BMUM-1/IRF4.
- CCD30.
- DCD10.
- ECD5.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z poniższych markerów immunohistochemicznych ułatwia rozpoznanie w przypadkach chłoniaka z komórek płaszcza bez ekspresji cykliny D1?
- AMIB1/Ki67.
- BSOX11.
- CPD-L1.
- DCD23.
- ECD10.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pierwotnej oporności:
1) występuje progresja w trakcie leczenia pierwszej linii;
2) brak jest całkowitej remisji metabolicznej na zakończenie leczenia pierwszej linii w skali z Deauville (PET w skali Deauville >3);
3) wznowa choroby występuje do 3 miesięcy po zakończeniu leczenia pierwszej linii;
4) wznowa choroby występuje w okresie 3-6 miesięcy po zakończeniu leczenia pierwszej linii;
5) wznowa choroby występuje w okresie 6-12 miesięcy po zakończeniu leczenia pierwszej linii.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,4.
- C2,4.
- D1,5.
- E1,2,5.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóra z następujących cech jest często spotykana u chorych na zespoły mielodysplastyczne?
- Aniedokrwistość – od postaci łagodnych do ciężkich.
- Bpowiększenie śledziony.
- Cmonocytoza.
- Dmutacja genu JAK-2.
- Ewłóknienie szpiku.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka Hodgkina nieklasycznego guzkowego z przewagą limfocytów:
1) stanowi około 10% wszystkich rozpoznań chłoniaka Hodgkina;
2) występuje głównie u młodych kobiet;
3) lokalizuje się często w śródpiersiu;
4) na komórkach nowotworowych stwierdza się ekspresję antygenu CD20;
5) może ulegać transformacji do chłoniaka DLBCL, w szczególności postaci bogatej w limfocyty T.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,3.
- C3,4.
- D4,5.
- E1,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW postaci klasycznej chłoniaka Hodgkina komórki Reed-Sternberga wykazują ekspresję antygenu CD30:
- Aoraz antygenu CD20 i receptora PD1.
- Boraz receptora PD1, ale nie wykazują ekspresji antygenu CD20.
- Cale nie wykazują ani ekspresji antygenu CD20 ani liganda 1 dla receptora PD1.
- Doraz liganda 1 dla receptora PD1, ale nie wykazują ekspresji antygenu CD20.
- Eoraz liganda 1 dla receptora PD1 i łańcuchów lekkich immunoglobulin, ale nie wykazują ekspresji antygenu CD20.
Poznaj poprawną odpowiedźNajważniejszym czynnikiem rokowniczym w chłoniaku Hodgkina jest:
- Aobecność objawów ogólnych - lepiej rokują chorzy bez objawów ogólnych.
- Bstopień zaawansowania.
- Cobecność zmiany masywnej.
- Dwiek chorego.
- Epłeć – gorzej rokują mężczyźni.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące podtypu bogatego w limfocyty (LR) klasycznej postaci chłoniaka Hodgkina:
- Aczęściej występuje przy obecności zmian masywnych w śródpiersiu.
- Bzwykle jest rozpoznawany u kobiet we wczesnym stadium choroby w lokalizacji nadprzeponowej.
- Cwystępuje głównie u starszych mężczyzn, ma dobre rokowanie.
- Dnajczęściej występuje w lokalizacji podprzeponowej oraz u mężczyzn w stadiach zaawansowanych.
- Estanowi około 20% rozpoznań klasycznej postaci chłoniaka Hodgkina.
Poznaj poprawną odpowiedźW badaniu PET/CT wykonanym po zakończeniu leczenia chłoniaka Hodgkina wychwyt znacznika we wszystkich miejscach wyjściowo zajętych był mniejszy niż wychwyt w wątrobie, ale większy niż w śródpiersiu. Sumarycznie wynik tego badania w skali z Deauville wynosi:
- A1.
- B2.
- C3.
- D4.
- E5.
Poznaj poprawną odpowiedźW badaniu PET/CT wykonanym po zakończeniu leczenia chłoniaka Hodgkina sumaryczny wynik badania został zdefiniowany w skali z Deauville jako 3. Wskaż właściwą interpretację kliniczną tego wyniku:
- Acałkowita remisja metaboliczna.
- Bczęściowa remisja metaboliczna.
- Cmieszana remisja metaboliczna.
- Dstabilizacja metaboliczna.
- Eprogresja metaboliczna.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka Hodgkina:
1) masa guza w chłoniaku Hodgkina składa się głównie z komórek nowotworowych;
2) nowotworowe komórki chłoniaka Hodgkina wywodzą się z limfocytów B;
3) podtyp NS najczęściej występuje u starszych chorych;
4) podtyp MC najczęściej występuje u młodszych chorych;
5) głęboka limfopenia (limfocyty < 8% lub < 600/µl) stwierdzana w momencie rozpoznania jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3.
- B1,4.
- C1,5.
- D2,3.
- E2,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pozawęzłowego chłoniaka z komórek NK typu nosowego:
1) występuje trzykrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet;
2) często zajmuje szpik;
3) często poprzedzony jest infekcją CMV;
4) zwykle nie występuje antygen CD 3, za to często ekspresja CD 56;
5) L asparaginaza jest aktywnym lekiem w chłoniaku NK/T nosowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,3.
- C2,4.
- D1,4.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka plazmablastycznego:
- Azwiązany jest z często z infekcją HIV.
- Bimmunofenotypowo komórki nowotworowe są CD79a +, CD38+. CD138+, ale CD19 -, CD20-.
- Cbortezomib sam lub w skojarzeniu z innymi lekami jest stosowany u chorych HIV-ujemnych.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A,B,C.
Poznaj poprawną odpowiedźRadykalne leczenie pierwotnego chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego skupia się wokół leków zdolnych osiągnąć stężenie terapeutyczne w tkance mózgowej wobec przeszkody, jaką stanowi bariera krew-mózg. Za optymalne uważa się skojarzenie w indukcji:
- Ametotreksat (MTX) w dawce > 3 g/m2, w krótkim 2-4 godzinnym wlewie, co 2-3 tygodnie w skojarzeniu z rytuksymabem oraz cytarabiną lub lekiem alkilującym.
- BMTX w dawce > 3 g/m2, we wlewie 24 godzinnym, co 2-3 tygodnie w skojarzeniu z rytuksymabem oraz cytarabiną lub lekiem alkilującym.
- CMTX w dawce > 3 g/m2, w krótkim 2-4 godzinnym wlewie, co 3 tygodnie w skojarzeniu z programem R-CHOP.
- DMTX w dawce > 3 g/m2, we wlewie 24 godzinnym, co 3 tygodnie w skojarzeniu z programem R-CHOP.
- EMTX w dawce > 3 g/m2, we wlewie 2-4 godzinnym, co 2 tygodnie w skojarzeniu z rytuksymabem.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pierwotnego chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B (PMBL):
1) charakterystycznymi dla PMBL aberracjami molekularnymi są rearanżacje genów kodujących białka BCL2, BCL6 i MYC;
2) podwyższona aktywność dehydrogenazy mleczanowej występuje u ponad 70% pacjentów;
3) charakterystyczne dla przebiegu choroby są późne nawroty po 2 latach od zakończenia leczenia;
4) w przypadku nawrotu choroby wskazana jest po leczeniu 2 linii konsolidacja remisji choroby chemioterapią wysokodawkową z przeszczepieniem autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych;
5) w pierwszej linii leczenia stosuje się immunochemioterapię z zastosowaniem rytuksymabu i antracyklin – RCHOP lub schematy bardziej intensywne.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4,5.
- B1,2,5.
- C2,3,4.
- D1,2,4.
- E2,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźDo kryteriów rozpoznania zespołu hemofagocytarnego należą:
- Astała gorączka, splenomegalia, hipertriglicerydemia, wysokie stężenie żelaza we krwi, niskie stężenie fibrynogenu.
- Bstała gorączka, hepatomegalia, niskie stężenie ferrytyny, niskie stężenie fibrynogenu.
- Cstała gorączka, cytopenia minimum 2 linii komórkowych, niskie stężenie ferrytyny, wysokie stężenie fibrynogenu.
- Dstała gorączka, zwiększone stężenie sCD25, cytopenia minimum 2 linii komórkowych, wysokie stężenie ferrytyny.
- Estała gorączka zwiększone stężenie sCD25, niska aktywność transaminaz, niskie stężenie ferrytyny.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku rozpoznania chłoniaka DLBCL NOS do czynników zwiększających ryzyko nawrotu w ośrodkowym układzie nerwowym po leczeniu indukcyjnym RCHOP nie należy:
- Astan sprawności chorego wg ECOG ≥ 2.
- BIII stopień zaawansowania klinicznego chłoniaka wg Ann Arbor.
- Cprzekraczająca normę aktywność LDH w surowicy.
- Dzajęcie przez chłoniaka nerki.
- Ezajęcie przez chłoniaka węzłów chłonnych śródpiersia.
Poznaj poprawną odpowiedźZespół hemofagocytarny należy różnicować z:
- Awstrząsem kardiogennym.
- Bwstrząsem posoczniczym i zakrzepową plamicą małopłytkową.
- Cwstrząsem alergicznym i obrzękiem naczynioruchowym.
- Dmikrozatorowością płuc.
- Ezapaleniem układowym naczyń.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie I linii zespołu hemofagocytarnego, który nie wystąpił na podłożu choroby nowotworowej to:
- ACHOP i leczenie objawowe.
- Bgemcytabina i leczenie objawowe.
- Cetopozyd, deksametazon, cyklosporyna A i leczenie objawowe.
- DIFN-alfa i leczenie objawowe.
- Edoksorubicyna i leczenie objawowe.
Poznaj poprawną odpowiedźNajlepszym parametrem do monitorowania ustępowania zespołu hemofagocytarnego jest:
- Astężenie ferrytyny sprawdzane co 3-4 dni.
- Bstężenie ferrytyny sprawdzane co tydzień.
- Cstężenie ferrytyny sprawdzane co miesiąc.
- Daktywność transaminaz sprawdzana co 3-4 dni.
- Eaktywność transaminaz sprawdzana co tydzień.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzy rozpoznaniu podtypu D lymphomatoid papulosis (w badaniu histopatologicznym stwierdza się naciek jak w agresywnym chłoniaku epidermotropowym z komórek cytotoksycznych CD8+ i/lub przypominający siatkowicę pagetoidalną) zaleca się:
- Apostawę wyczekującą (watch and wait).
- BIFN-alfa.
- Cbeksaroten.
- Dgemcytabinę.
- ECHOP.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczeniem pierwszej linii w pierwotnie skórnym chłoniaku z ośrodków rozmnażania objawiającym się pojedynczym guzem jest:
- Arytuksymab.
- Brytuksymab + CHOP.
- Cusunięcie chirurgiczne lub radioterapia.
- Drytuksymab + CVP.
- Erytuksymab + chlorambucyl.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjentów z zespołem hemofagocytarnym przebiegającym z objawami ze strony układu nerwowego i nieprawidłowościami w płynie mózgowordzeniowym należy podać:
- AIFN-alfa.
- Barabinozyd cytozyny dożylnie.
- Cmetotreksat doustnie.
- Dmetotreksat dokanałowo.
- ECHOP.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczeniem pierwszej linii w ziarniniaku grzybiastym w stadium zaawansowania IA jest:
- Abeksaroten w dawce 300 mg/m2.
- BIFNalfa 3 razy 3 mln U tygodniowo.
- Cmetotreksat 20 mg tygodniowo.
- Dgemcytabina.
- Eglikokortykosteroidy miejscowo.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rokowania w dyskrazjach plazmocytowych:
- Agammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu (MGUS) cechuje się najgorszym rokowaniem wśród wszystkich dyskrazji plazmocytowych - typowo obserwuje się szybką progresję i gwałtowny przebieg choroby.
- Busunięte odosobnione guzy plazmocytowe nigdy nie nawracają.
- Cszpiczak plazmocytowy jest chorobą nieuleczalną, a leczenie umożliwia wydłu- żenie przeżycia, z odsetkiem 5-letnich przeżyć całkowitych na poziomie 40- 80% w zależności od grupy ryzyka.
- Dbiałaczka plazmocytowa, mimo gwałtownego przebiegu, cechuje się dobrym rokowaniem i długimi przeżyciami ze względu na dobrą odpowiedź na chemioterapię.
- Eleczenie wspomagające nie ma znaczenia dla poprawy jakości życia chorych i przeżycia całkowitego.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie wspomagające w szpiczaku plazmocytowym nie obejmuje:
- Aleczenia choroby nerek poprzez niezwłoczne rozpoczęcie terapii przeciwnowotworowej, odpowiednie nawodnienie, unikanie leków nefrotoksycznych.
- Bleczenia zespołu nadmiernej lepkości poprzez plazmaferezy z substytucją albuminy lub osocza.
- Cleczenia niedokrwistości poprzez stosowanie leku stymulującego erytropoezę i przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych.
- Dleczenia osteolizy poprzez stosowanie bisfosfonianów bezterminowo, zwłaszcza u chorych z uszkodzeniem nerek ze względu na nefroprotekcyjne działanie bisfosfonianów.
- Eleczenia przeciwzakrzepowego, zwłaszcza u chorych leczonych lekami immunomodulującymi, ze względu na ich duży potencjał prozakrzepowy.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż leczenie pierwszej linii w pierwotnym skórnym chłoniaku rozlanym z dużych komórek B typu kończynowego T1-T2:
- Abeksaroten.
- BIFN-alfa.
- Cmetotreksat dożylnie.
- DR-CHOP + radioterapia.
- Eglikokortykosteroidy miejscowo.
Poznaj poprawną odpowiedźStanem przednowotworowym z kręgu dyskrazji plazmocytowych jest:
- Agammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu (MGUS).
- Bobjawowy szpiczak plazmocytowy.
- Cguz plazmocytowy odosobniony.
- Dbiałaczka plazmocytowa.
- Epierwotna amyloidoza łańcuchów lekkich (AL).
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż zestaw objawów, które występują typowo w przebiegu szpiczaka plazmocytowego:
- Autrata masy ciała, osłabienie ogólne, radikulopatia, nietrzymanie moczu i stolca, objawy nadkrwistości, hipokalcemia.
- Bnawracające zakażenia, niedowłady lub porażenia kończyn, hepatomegalia, hipokaliemia.
- Czgodnie z akronimem CRAB: podwyższone stężenie wapnia we krwi, niewydolność nerek, cechy anemii, hiperbilirubinemia.
- Dból kostny, polineuropatia obwodowa, objawy niedokrwistości, objawy zespołu nadmiernej lepkości krwi.
- Eosłabienie, bóle głowy, cechy niewydolności nerek, hiperkalcemia, żółtaczka.
Poznaj poprawną odpowiedźJakich zmian w badaniach obrazowych typowo nie zaobserwuje się w przebiegu szpiczaka plazmocytowego?
- Aosteoporoza.
- Bosteopenia.
- Cogniska osteolityczne.
- Dzłamania kompresyjne.
- Eogniska sklerotyzacji.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż najlepsze postępowanie w zespole POEMS w przypadku występowania pojedynczego ogniska osteosklerotycznego, bez innych wykładników aktywności choroby:
- Aobserwacja z badaniami co 2-3 miesiące.
- Bw przypadku wystąpienia 2 i 3-go ogniska, radioterapia miejscowa.
- Cu młodszych chorych kwalifikacja do przeszczepienia autologicznych komórek krwiotwórczych szpiku, w wybranych przypadkach bez leczenia indukcyjnego.
- Dchemioterapia systemowa.
- Eradioterapia miejscowa.
Poznaj poprawną odpowiedźAkronim SLIM-CRAB uwzględnia objawy narządowe i biomarkery aktywności szpiczaka, do których nie należy:
- Astężenie białka M.
- Bniedokrwistość.
- Cobecność zmian osteolitycznych w badaniu CT (tomografia komputerowa).
- Dobecność zmian osteolitycznych w badaniu MR (rezonans magnetyczny).
- Ezwiększony stosunek stężenia klonalnych do nieklonalnych wolnych łańcuchów lekkich w surowicy powyżej 100.
Poznaj poprawną odpowiedźW zmodyfikowanym systemie rokowniczym (R-ISS – revised international staging system) uwzględniono poza stężaniami β2-mikroglobuliny oraz albuminy aktywność dehydrogenazy mleczanowej oraz niekorzystne zmiany genetyczne. Wskaż prawidłowy zestaw badań genetycznych kwalifikujących do R-ISS stopnia 3:
1) del17p;
2) t(4;14);
3) amp1q;
4) t(14;16);
5) t(14;20).
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,2,4.
- C1,2,5.
- D1,3,4.
- E2,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedź66-letni chory na makroglobulinemię Waldenströma z niedokrwistością 11 g/dL, liczbą płytek krwi 108 G/L i neutropenią 1,6 G/L, z objawami infekcji górnych dróg oddechowych, gorączkujący od 3 dni został przyjęty w trybie pilnym do Oddziału Hematologicznego. W badaniach dodatkowych wykazano stężenie IgM 24g/L. Optymalne postępowanie poza leczeniem infekcji obejmuje:
- Aplazmaferezę.
- Bplazmaferezę i kladrybina (bez rytuksymabu ze względu na ryzyko nasilenia objawów nadlepkości).
- Cplazmaferezę i rozpoczęcie leczenia według schematu RCD lub BR.
- Dweryfikację wskazań do rozpoczęcia leczenia.
- Eweryfikację wskazań do plazmaferezy i rozpoczęcie leczenia według schematu RCD lub BR.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące szpiczaka bezobjawowego:
- Aodmianę bezobjawową stwierdza się u 33% chorych.
- Bryzyko ewolucji do postaci objawowej wynosi 10% rocznie w ciągu pierwszych 5 lat i później 2-3% rocznie.
- Cryzyko ewolucji do postaci objawowej w grupie wysokiego ryzyka wynosi 90% w ciągu roku.
- Dleczenie postaci bezobjawowej rozpoczyna się tylko u chorych wysokiego ryzyka.
- Eobecnie leczenie postaci bezobjawowej rozpoczyna się u wszystkich chorych.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce hematologicznej coraz częściej wykorzystuje się badania molekularne. Wynik mutacji, którego z genów może wskazywać na makroglobulinemię Waldenströma?
- AFLT3.
- BCXCR4.
- CNPM-1.
- DBRAF.
- ECCR7.
Poznaj poprawną odpowiedźObjawy amyloidozy są różne w zależności od umiejscowienia złogów amyloidu. Który z wymienionych objawów występuje najczęściej?
- Apostępujące osłabienie.
- Bzespół nerczycowy.
- Corganomegalia.
- Dkardiomiopatia.
- Emakroglosja.
Poznaj poprawną odpowiedź50-letnia kobieta, zgłosiła się do szpitalnego oddziału ratunkowego z powodu nasilającego się od 2 dni bólu głowy i złego samopoczucia. Przed 10 dniami przebyła infekcję wirusową górnych dróg oddechowych, poza tym czuła się dobrze. W badaniu fizykalnym stwierdzono nieznaczne opadanie prawej ręki. Wyniki badań laboratoryjnych: Hb - 8,0 g/dl, leukocyty - 7,5 G/l, płytki krwi - 40,0 G/l, dehydrogenaza mleczanowa (LDH) - 800 IU/l (norma < 480 IU/L, oznaczenia w temp. 37°C), w rozmazie krwi obwodowej obecne pojedyncze schistocyty, odczyny Coombsa - ujemne, kreatynina - 3 mg/dl (0,6-1,3 mg/dl), aktywność ADAMTS-13 > 10%, znaczny białkomocz. Prawdopodobne rozpoznanie to:
- Aniedokrwistość hemolityczna.
- Bniedokrwistość aplastyczna.
- Catypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS).
- Dzakrzepowa plamica małopłytkowa.
- Ezespół Evansa.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zakrzepowej plamicy małopłytkowej (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP):
- Aobjawy niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego (OUN) występują wyjątkowo.
- Bstężenie haptoglobiny w surowicy jest zmniejszone.
- Czmniejszona jest aktywność metaloproteinazy ADAMTS-3, rozkładającej „niezwykle wielkie multimery” czynnika von Willebranda.
- Dzapadalność roczna w USA wynosi około 3/1 mln.
- Ekobiety chorują częściej niż mężczyźni (3:1).
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chorych z atypowym zespołem hemolityczno-mocznicowego (aHUS):
- Aw obrazie klinicznym dominuje niewydolność wątroby.
- Bliczba płytek krwi < 50 G/l występuje u około 30% chorych.
- Cwystępuje niedokrwistość normocytowa.
- Dprzebieg aHUS jest cięższy niż HUS.
- Eodczyny Coombsa są ujemne.
Poznaj poprawną odpowiedźU 38-letniego mężczyzny nagle wystąpiły wybroczyny krwawe na skórze tułowia. Nie było zwyżki temperatury. Wyniki badań laboratoryjnych: stężenie Hb - 7,8 g/dl, liczba leukocytów - 5,6 G/l, liczba płytek - 6,0 G/l; w rozmazie krwi obwodowej - obecne pojedyncze erytroblasty, schistiocyty i fragment erytrocytów, stężenie kreatyniny było prawidłowe, stężenie dehydrogenazy mleczanowej (LDH) - 920 IU/l (norma < 480 IU/l, oznaczenia w temp. 37°C). Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie i jakie działanie należy natychmiast podjąć?
- Apodać kortykosteroidy w dużej dawce.
- Bzbadać aktywność metaloproteinazy ADAMTS-13 i zależnie od wyniku podjąć decyzję o zastosowaniu plazmaferez (wymiana osocza).
- Cpobrać i zabezpieczyć krew do badania aktywności ADAMTS-13 i natychmiast rozpocząć stosowanie plazmaferez (wymiana osocza).
- Dprzetoczyć koncentrat krwinek płytkowych (KKP).
- Eprzetoczyć koncentrat krwinek czerwonych (KKCz).
Poznaj poprawną odpowiedźU 73-letniej kobiety, która od trzech lat leczy się z powodu szpiczaka plazmocytowego IgA, nagle samoistnie pojawiły się podbiegnięcia krwawe na kończynach dolnych oraz krwawienie z dziąseł. W badaniu fizykalnym poza bladością i obecnością podbiegnięć krwawych na skórze nie stwierdzono innych zmian. Wyniki badań laboratoryjnych: Hb - 11,0 g/dl, leukocyty - 6,0 G/l, płytki krwi - 98,0 G/l, dehydrogenaza mleczanowa (LDH) - prawidłowa, stężenie białka całkowitego - 10 g/dl, enzymy wątrobowe prawidłowe. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
- Amałopłytkowość.
- Bzakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP).
- Cnabyta hemofilia.
- Dnabyte zaburzenie czynności płytek krwi.
- Echoroba von Willebranda.
Poznaj poprawną odpowiedźBezpośredni test antyglobulinowy Coombsa jest niemal zawsze dodatni w następujących stanach klinicznych, z wyjątkiem:
- Achoroby zimnych aglutynin.
- Bnapadowej zimnej hemoglobinurii.
- Cniedokrwistości syderoblastycznych.
- Dniedokrwistości hemolitycznych z przeciwciałami typu ciepłego.
- Eopóźnionej reakcji hemolitycznej (czas wystąpienia > 24 godz.).
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące płytek krwi:
- Aśredni czas przeżycia wynosi 7-10 dni.
- Btrombopoetyna pobudzająca tworzenie płytek krwi powstaje w wątrobie.
- Cobjętość płytek krwi jest mniejsza niż krwinek białych i czerwonych.
- Dpłytki krwi posiadają jądro komórkowe.
- Epłytki krwi powstają przez fragmentację cytoplazmy megakariocytów.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce różnicowej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP) należy uwzględnić niżej wymienione stany chorobowe, z wyjątkiem:
- Azespołu hemolityczno-mocznicowego (HUS).
- Batypowego zespołu hemolityczno-mocznicowy (aHUS).
- Czespołu Bernarda i Souliera.
- Dwrodzonej postaci zakrzepowej plamicy małopłytkowej (zespołu Upshawa i Schulmana).
- Ezespołu Evansa.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące choroby zimnych aglutynin:
- Aprzeciwciała typu zimnego skierowane przeciwko erytrocytom mają duże powinowactwo do dopełniacza.
- Bwystępuje zwiększenie stężenie haptoglobiny w surowicy.
- Cprzeciwciała typu zimnego skierowane przeciwko erytrocytom należą głównie do klasy IgM.
- Dstężenie składowych dopełniacza C3 i C4 w osoczu jest zmniejszone.
- Ezapadalność wynosi około 1/mln/rok.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące krwinek czerwonych:
- Akrwinki czerwone nie mają jądra komórkowego.
- Bsą niszczone głównie w śledzionie.
- Cczas przeżycia wynosi około 120 dni.
- Dniedotlenienie tkankowe pobudza produkcję erytropoetyny w nerkach.
- Emakrocyty występują najczęściej w niedokrwistości z niedoboru żelaza.
Poznaj poprawną odpowiedź