Najczęstszą manifestacją kliniczną w przebiegu zespołu hipereozynofilowego jest uszkodzenie/dysfunkcja w zakresie:
- Awątroby.
- Bpłuc.
- Cserca.
- Dskóry.
- Eobwodowego układu nerwowego.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku wystąpienia hipereozynofilii we krwi obwodowej > 1,5 x 109/l przy braku innych zmian w morfologii krwi oraz nieobecności cech uszkodzenia narządowego postępowaniem z wyboru jest:
- Aprednizon w dawce 1 mg/kg masy ciała.
- Bdeksametazon w dawce 40 mg/d przez 4 dni.
- Chydroksykarbamid w dawce 1,5 g/d.
- Dimatynib 100 mg/d.
- Eobserwacja.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku oporności na imatynib związanej z obecnością mutacji T674I u pacjenta z nowotworem mieloidalnym, eozynofilią i rearanżacją genu FIP1L1- PDGFRA, leczeniem z wyboru jest zastosowanie:
- Ahydroksymocznika.
- Bcyklosporyny.
- Cpegylowanego interferonu alfa.
- Dimatynibu w dawce 800 mg/d.
- Etransplantacji allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych.
Poznaj poprawną odpowiedźNajmniej korzystnym rokowaniem spośród wszystkich chorób przebiegających z eozynofilią cechuje się:
- Aidiopatyczny zespół hipereozynofilowy (IHES).
- Bprzewlekła białaczka eozynofilowa inaczej nieokreślona (CEL-NOS).
- Cnowotwór mieloidalny z eozynofilią i rearanżacją receptora dla płytkopochodnego czynnika wzrostu alfa (PDGFRA).
- Dnowotwór mieloidalny z eozynofilią i rearanżacją receptora dla płytkopochodnego czynnika wzrostu beta (PDGFRB).
- Ehipereozynofilia o nieokreślonym znaczeniu (HEUS).
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęstszą przyczyną zgonów u chorych z zespołem hipereozynofilowym jest:
- Akrwawienie śródmózgowe.
- Bzator tętnicy płucnej.
- Cudar niedokrwienny mózgu.
- Dniewydolność mięśnia sercowego.
- Ezapalenie płuc.
Poznaj poprawną odpowiedźZajęcie ośrodkowego układu nerwowego w przebiegu ostrej białaczki limfoblastycznej wymaga zastosowania w leczeniu systemowym wysokich dawek:
- Aarabinozydu cytozyny.
- Bdaunorubicyny.
- Cetopozydu.
- Dfludarabiny.
- Ecyklofosfamidu.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż zaburzenia genetyczne związane są z niekorzystnym rokowaniem u chorych z ostrą białaczką limfoblastyczną:
1) translokacja t(9;22);
2) mutacja TP53;
3) translokacja t(12;21);
4) translokacja t(4;11);
5) translokacja t(1;19).
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,5.
- B1,2,4.
- C3,4,5.
- D2,4,5.
- E1,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźTerapia komórkowa z zastosowaniem zmodyfikowanych genetycznie limfocytów T (CAR-T) znajduje obecnie zastosowanie w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL):
- Au wszystkich chorych w całkowitej remisji po indukcji.
- Btylko u chorych z ekspresją CD20 na komórkach białaczkowych, niezależnie od fazy choroby.
- Ctylko u młodych pacjentów z oporną nawrotową postacią ALL i ekspresją CD19 na komórkach białaczkowych.
- Dtylko u pacjentów z t(4;11) i ekspresją CD22 na komórkach białaczkowych.
- Etylko u chorych z t(9;22) i opornością na dazatynib.
Poznaj poprawną odpowiedźDo czynników ryzyka zajęcia ośrodkowego układu nerwowego w momencie rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej zalicza się:
- Azwiększone stężenie beta2-mikroglobuliny.
- Bzwiększoną aktywność fosfatazy alkalicznej.
- Czwiększoną aktywność dehydrogenazy mleczanowej.
- Dnaciek białaczkowy w zakresie węzłów chłonnych śródpiersia.
- Epowiększenie wątroby i śledziony.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku nawrotowej lub opornej na konwencjonalne leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej zastosowanie znajduje:
1) blinatumomab;
2) ozogamycyna;
3) niwolumab;
4) polatuzumab vedotin;
5) brentuksymab vedotin.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4.
- B1,2.
- C2,5.
- D2,4.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźDo narządów zajętych w przebiegu ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi należą:
- Ajelita, pęcherz moczowy, płuca.
- Bjelita, płuca, błony śluzowe.
- Coczy, wątroba, płuca.
- Djelita, skóra, wątroba.
- Enarządy płciowe, stawy, płuca.
Poznaj poprawną odpowiedźW terapii drugiej linii ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi, po niepowodzeniu glikokortykosteroidoterapii, można zastosować:
- Acyklofosfamid, azatioprynę lub rytuksymab.
- Bcyklofosfamid, rapamycynę lub niwolumab.
- Cmykofenolan mofetylu, etanercept lub fotoferezę zewnątrzustrojową.
- Dwysokie dawki glikokortykosteroidów, tj. metylprednizolon 10-20 mg/kg m.c.
- Edo leczenia skojarzonego inhibitorem kalcyneuryny i glikokortykosteroidem dołącza się drugi inhibitor kalcyneuryny.
Poznaj poprawną odpowiedźDo późnych powikłań nieinfekcyjnych po transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych należą:
- Azwłóknienie szpiku, niewydolność przysadki, moczówka prosta.
- Bkrwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, cholestatyczne zapalenie wątroby, zapalenie trzustki.
- Cautoimmunologiczne zapalenie wątroby, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, niedrożność jelit, łysienie plackowate.
- Dnieswoiste zapalenie jelit, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego.
- Ezespół metaboliczny, choroby układu krążenia, choroby układu oddechowego pod postacią zespół zarostowego zapalenia oskrzelików i nadciśnienia płucnego, niedoczynność tarczycy i kory nadnerczy, wtórne nowotwory.
Poznaj poprawną odpowiedźDo najczęstszych powikłań leczenia mykofenolanem mofetylu u chorych po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych należą:
- Anadciśnienie tętnicze, obrzęki, zaburzenia żołądkowo-jelitowe (biegunka, nudności).
- Bpowikłania neurologiczne, hirsutyzm, zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
- Cnadciśnienie tętnicze, niedokrwistość autoimmunohemolityczna, zakrzepica żył wątrobowych.
- Dnadciśnienie tętnicze, hipokaliemia, hipomagnezemia, zapalenie mięśni, mikroangiopatia zakrzepowa.
- Ehirsutyzm, niewydolność nerek, zapalenie mięśni, mikroangiopatia zakrzepowa.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych z krwi w porównaniu z transplantacją allogenicznego szpiku cechuje:
- Awyższe ryzyko infekcji wirusowych i wyższe ryzyko ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi.
- Bwyższe ryzyko potransplantacyjnej choroby limfoproliferacyjnej i wyższe ryzyko ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi.
- Cszybsza regeneracja krwiotworzenia i wyższe ryzyko przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi.
- Dszybsza regeneracja krwiotworzenia, wyższe ryzyko ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi i wyższe ryzyko zakażeń wirusowych.
- Ewolniejsza regeneracja krwiotworzenia i wyższe ryzyko przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta lat 48 z rozpoznaną ciężką postacią niedokrwistości aplastycznej, który wśród potencjalnych rodzinnych dawców komórek krwiotwórczych posiada jedynie dawcę haploidentycznego, w leczeniu pierwszej linii należy zastosować:
- Aniezwłocznie transplantację haploidentycznych krwiotwórczych komórek macierzystych od dawcy rodzinnego.
- Brozpocząć leczenie immunoablacyjne z zastosowaniem cyklosporyny i globuliny antytymocytarnej, a w przypadku niepowodzenia leczenia pierwszej linii przeprowadzić przeszczepienie od dawcy niespokrewnionego zgodnego w HLA, jeżeli jest dostępny, lub rozważyć przeszczepienie od dawcy rodzinnego haploidentycznego przy braku dostępności dawcy zgodnego w układzie HLA.
- Czastosować leczenie wspomagające i rozpocząć poszukiwania dawcy niespokrewnionego w celu jak najszybszego wykonania transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych od dawcy w pełni zgodnego w antygenach układu HLA.
- Drozpocząć leczenie immunoablacyjne z zastosowaniem cyklosporyny i globuli- ny antytymocytarnej, a w przypadku niepowodzenia leczenia zastosować alternatywne metody leczenia immunosupresyjnego, ponieważ wiek chorego wyklucza allogeniczną transplantację w tym wskazaniu.
- Erozpocząć leczenie immunoablacyjne z zastosowaniem cyklosporyny i globu- liny antytymocytarnej, a w przypadku niepowodzenia tego leczenia przeprowa- dzić przeszczepienie od dawcy rodzinnego haploidentycznego, ponieważ transplantacja od dawcy niespokrewnionego nie jest wskazana z uwagi na rozpoznanie i wiek chorego.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż objawy infekcji wirusem rumienia nagłego (human herpesvirus-6, HHV6) u chorych po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych:
- Abiegunka, rumień na skórze i limfocytoza.
- Bbiegunka, rumień na skórze i limfopenia.
- Cśródmiąższowe zapalenie płuc, zapalenie wątroby i biegunka.
- Dkrwotoczne zapalenie pęcherza moczowego i śródmiąższowe zapalenie płuc.
- Eopóźniona rekonstytucja krwiotworzenia i zapalenie mózgu.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego z grupą krwi B Rh-ujemny we wczesnym okresie po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych od dawcy z grupą krwi AB Rh-dodatni należy przetaczać następujące składniki krwi:
- Akoncentrat krwinek czerwonych grupy B Rh-ujemny, koncentrat płytek krwi AB Rh dodatni lub ujemny, osocze O.
- Bkoncentrat krwinek czerwonych grupy AB Rh-ujemny, koncentrat płytek krwi B Rh ujemny, osocze B.
- Ckoncentrat krwinek czerwonych grupy O Rh-ujemny, koncentrat płytek krwi O Rh dodatni lub ujemny, osocze AB.
- Dkoncentrat krwinek czerwonych grupy B Rh-ujemny, koncentrat płytek krwi AB Rh-ujemny, osocze AB.
- Ekoncentrat krwinek czerwonych grupy B Rh-dodatni, koncentrat płytek krwi AB Rh dodatni, osocze B.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku przeszczepienia choremu z grupą krwi A Rh-dodatni allogenicznych komórek krwiotwórczych od dawcy z grupą krwi AB Rh-dodatni stwierdza się:
- Adużą niezgodność w układzie ABO.
- Bmałą niezgodność w układzie ABO.
- Cjednoczesną dużą i małą niezgodność w układzie ABO.
- Dzgodność w układzie ABO, ponieważ dawca i biorca posiadają antygen A.
- Enie analizuje się rodzaju niezgodności w układzie ABO, ponieważ niezgodność taka nie ma żadnego wpływu na postępowanie i powikłania po transplantacji.
Poznaj poprawną odpowiedźZwiększone ryzyko infekcji bakteriami otoczkowymi po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych:
- Awystępuje w okresie neutropenii indukowanej kondycjonowaniem i ustępuje po uzyskaniu przyjęcia przeszczepu.
- Bwystępuje w czasie pierwszych trzech miesięcy po transplantacji i ustępuje po rekonstytucji limfocytów pamięci CD4+ i CD8+.
- Cwystępuje w czasie pierwszych 6 miesięcy po transplantacji i ustępuje po rekonstytucji komórek naturalnej cytotoksyczności (komórek NK).
- Dpozostaje zwiększone do roku po transplantacji w wyniku utrzymujących się zaburzeń odpowiedzi humoralnej.
- Ejest zwiększone jedynie u chorych po splenektomii.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową leczonego imatynibem w dawce 400 g/dobę, który uzyskał po 6 miesiącach terapii całkowitą odpowiedź cytogenetyczną (0% Ph+) oraz ma wykrywalny w badaniu molekularnym transkrypt BCR-ABL<1%, należy:
- Akontynuować imatynib w tej samej dawce.
- Bzwiększyć dawkę imatynibu do 600 mg/dobę.
- Czakwalifikować pacjenta do procedury allogenicznej transplantacji komórek macierzystych.
- Dzmienić leczenie na nilotynib w dawce 2 x 300 mg/dobę.
- Ezmienić leczenie na nilotynib w dawce 2 x 400 mg/dobę.
Poznaj poprawną odpowiedźStwierdzenie u pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową leczonego imatynibem w standardowej dawce przez okres 6 miesięcy 40% komórek Ph+ w badaniu cytogenetycznym powinno obligować do:
- Azmiany terapii na nilotynib, dazatynib lub bozutynib (TKI 2. generacji).
- Bzwiększenia dawki imatynibu do 800 mg/dobę.
- Cpilnej kwalifikacji do procedury allogenicznej transplantacji komórek macierzystych.
- Dwykonania badania w kierunku analizy mutacji genu ABL1 oraz zmiany terapii na inhibitor kinazy tyrozynowej 2. lub 3. generacji w zależności od wyniku mutacji.
- Ezmiany terapii na ponatynib w dawce 45 mg/dobę.
Poznaj poprawną odpowiedźPacjent z przewlekłą białaczką szpikową, oporny na terapię imatynibem w standardowej dawce, z wywiadem ostrego zapalenia trzustki oraz współistniejącą miażdżycą tętnic obwodowych, nie powinien być zakwalifikowany do leczenia:
- Abozutynibem w dawce 500 mg/dobę.
- Bnilotynibem w dawce 2 x 400 mg/dobę.
- Cdazatynibem w dawce 100 mg/dobę.
- Dinteferonem alfa.
- Eżadnym z inhibitorów kinazy tyrozynowej 2. i 3. generacji.
Poznaj poprawną odpowiedźWysięk opłucnowy u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową jest jednym z częstszych objawów niepożądanych obserwowanych w trakcie leczenia:
- Abozutynibem.
- Bnilotynibem.
- Cponatynibem.
- Ddazatynibem.
- Einterferonem alfa.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce różnicowej fazy przewlekłej przewlekłej białaczki szpikowej nie bierze się pod uwagę:
- Aprzewlekłej białaczki neutrofilowej.
- Bniedokrwistości z niedoboru żelaza.
- Cbakteryjnego zapalenia płuc.
- Dniedoboru witaminy B12.
- Eatypowej przewlekłej białaczki szpikowej.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do transplantacji allogenicznych macierzystych komórek krwiotwórczych u pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową są:
1) rozpoznanie choroby w fazie kryzy blastycznej (BP);
2) rozpoznanie choroby w fazie akceleracji (AP);
3) wykrycie mutacji T315I;
4) progresja do AP lub BP po leczeniu imatynibem;
5) progresja do AP lub BP po leczeniu inhibitorami kinaz tyrozynowych 2. generacji.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,3,4,5.
- C1,2,4,5.
- Dwszystkie wymienione.
- Etylko 1.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjentki z przewlekłą białaczką szpikową, w głębokiej odpowiedzi molekularnej (na poziomie MR 4.5) w trakcie leczenia imatynibem 400 mg/dobę, u której stwierdzono ciążę (8. tydzień) należy:
- Aodstawić imatynib i natychmiast zakwalifikować ją do terapii interferonem alfa.
- Bodstawić imatynib i włączyć hydroksymocznik.
- Ckontynuować terapie imatynibem w niezmienionej dawce.
- Dkontynuować terapię imatynibem, ale zmniejszyć dawkę do 300 mg/dobę.
- Eodstawić imatynib, a decyzję o włączeniu leczenia podjąć w przypadku utraty większej odpowiedzi molekularnej (MMR).
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową badanie analizy mutacji genu ABL1 należy wykonać:
1) w przypadku niepowodzenia leczenia;
2) przy rozpoznaniu choroby;
3) w przypadku utraty większej odpowiedzi molekularnej (MMR);
4) w przypadku progresji do bardziej zaawansowanej fazy choroby;
5) przed zmianą leczenia na inny inhibitor kinazy tyrozynowej z powodu oporności.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4,5.
- Bwszystkie wymienione.
- C2,3,5.
- D1,2,3,4.
- E1,2,3.
Poznaj poprawną odpowiedźW celu potwierdzenia rozpoznania fazy przewlekłej przewlekłej białaczki szpikowej konieczne jest:
1) stwierdzenie w morfologii leukocytozy > 100 tys/mm3 z odmłodzeniem w układzie białokrwinkowym;
2) wykazanie obecności chromosomu Filadelfia w badaniu konwencjonalnej cytogenetyki;
3) stwierdzenie >30% blastów w mielogramie;
4) wykazanie obecności genu BCR-ABL1 metodą PCR lub FISH;
5) stwierdzenie w morfologii nadpłytkowości > 800 tys/mm3.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,4,5.
- B1,2,4,5.
- C2,4.
- Dtylko 2.
- E1,2,3.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na przewlekłą białaczką szpikową z mutacją T315I, niekwalifikujących się do allogenicznej transplantacji komórek macierzystych, skutecznym leczeniem może być:
- Adazatynib.
- Bponatynib.
- Cimatynib.
- Dnilotynib.
- Ebosutynib.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do leczenia chorych z postacią zaawansowaną chłoniaka grudkowego nie jest:
- Amasa węzłowa większa niż 7 cm.
- Bwysięk w jamie opłucnej.
- Cmałopłytkowość poniżej 100 x 10^9/L.
- Dduże ryzyko wg indeksu FLIPI.
- Eobecność objawów ogólnych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka grudkowego:
- Anajczęściej jest rozpoznawany u młodych dorosłych.
- Bu około 50% chorych rozpoznawany jest w I stopniu zaawansowania.
- Cw przypadku postaci zaawansowanych wymaga leczenia, o ile chory spełnia kryteria GELF lub BNL.
- Dwymaga konsolidacji wysokodawkowaną chemioterapią wspomaganą przeszczepieniem własnych komórek krwiotwórczych po pierwszej linii leczenia.
- Epowinien być leczony z zastosowaniem analogów puryn w pierwszej linii.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu pierwszej linii zaawansowanej postaci chłoniaka grudkowego, wymagającego rozpoczęcia leczenia nie stosuje się protokołu:
- AFCR.
- BR-CVP.
- CR-CHOP.
- DR-bendamustyna.
- Eobinutuzumab-bendamustyna.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na nawrotowego chłoniaka grudkowego opcje terapeutyczne obejmują:
1) ibrutynib;
2) lenalidomid w skojarzeniu z rytuksymabem;
3) obinutuzumab w skojarzeniu z bendamustyną;
4) idelalizyb;
5) DA-EPOCH-R.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,4.
- B1, 2.
- C2,3,4.
- D1,4.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzeszczepienie allogenicznych macierzystych komórek krwiotwórczych w leczeniu chorych na chłoniaka grudkowego:
- Amożna rozważyć w przypadku nawrotowego/opornego chłoniaka grudkowego u młodszych chorych bez istotnych chorób współistniejących.
- Bpowinno być zastosowane u wszystkich chorych w ramach konsolidacji po leczeniu pierwszego nawrotu.
- Cpowinno być przeprowadzone po kondycjonowaniu mieloablacyjnym.
- Ddaje najlepsze wyniki w przypadku przeszczepienia od dawcy haploidentycznego.
- Enie daje szansy na wyleczenie chłoniaka.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na śledzionowego chłoniaka strefy brzeżnej w pierwszej kolejności trzeba wyjaśnić, czy chory:
- Ajest zakażony wirusem HBV.
- Bjest zakażony wirusem HCV.
- Cma zapalenie błony śluzowej żołądka H. pylori +.
- Dma współistniejącą chorobę zapalną jelit.
- Ema nadciśnienie wrotne.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące makroglobulinemii Waldenströma:
- Acharakteryzuje się obecnością monoklonalnej immunoglobuliny IgG.
- Bw 95% przypadków jest związana z obecnością mutacji BRAF.
- Ccharakteryzuje się agresywnym przebiegiem klinicznym.
- Dwymaga różnicowania ze szpiczakiem plazmocytowym IgM.
- Ezawsze wymaga rozpoczęcia leczenia w momencie rozpoznania.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęstszą lokalizacją pozawęzłowego chłoniaka strefy brzeżnej typu MALT jest:
- Ajelito cienkie.
- Bpłuca.
- Ctarczyca.
- Dślinianka.
- Eżołądek.
Poznaj poprawną odpowiedźZespołem chorobowym związanym z obecnością monoklonalnej IgM nie jest:
- Aamyloidoza.
- Bzespół Bing-Neel.
- Cpolineuropatia.
- Dkrioglobulinemia.
- Echoroba zimnych aglutynin.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu makroglobulinemii Waldenströma nie stosuje się:
- Aplazmaferez.
- Brytuksymabu.
- Cbortezomibu.
- Dbendamustyny.
- Ebrentuksymabu wedotin.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wewnętrznej tandemowej duplikacji genu FLT3 (FLT3-ITD):
- Awystępuje u około 20% chorych na ostrą białaczkę szpikową z prawidłowym kariotypem i wiąże się zawsze ze złym rokowaniem.
- Bwystępuje u około 40% chorych na ostrą białaczkę szpikową z prawidłowym kariotypem i nie zawsze wiąże się ze złym rokowaniem.
- Cwystępuje u około 20% chorych na ostrą białaczkę szpikową z prawidłowym kariotypem i wiąże się zawsze ze złym rokowaniem, jeśli stosunek alleli FLT3- ITD/FLT3-wt wynosi 0,5 lub powyżej.
- Dwystępuje u około 25% chorych na ostrą białaczkę szpikową z prawidłowym kariotypem i wiąże się zawsze ze złym rokowaniem jeśli stosunek alleli FLT3- ITD/FLT3-wt wynosi poniżej 0,5.
- Ewystępuje u około 20% chorych na ostrą białaczkę szpikową z prawidłowym kariotypem i nie ma wpływu na rokowanie chorych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wczesnej oceny odpowiedzi po leczeniu indukującym ostrej białaczki szpikowej:
- Aocenę tę prowadzi się między 14. a 28. dobą od momentu włączenia leczenia indukującego.
- Bocenę tę prowadzi się między 14. a 21. dobą od momentu włączenia leczenia indukującego.
- Cstwierdzenie odsetka blastów poniżej 10% świadczy o skuteczności leczenia i rokuje uzyskanie całkowitej remisji.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi B i C.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego z nowo zdiagnozowaną ostrą białaczką szpikową: AML, NOS, 46XY, t(3;9), FLT3-ITD/FLT3-wt =0,89, BCR-ABL1(-), NPM1mut (-), CEBPA (-), bez wcześniejszego wywiadu hematologicznego, w leczeniu indukującym remisję należy zastosować:
- ACPX-351.
- Bdaunorubicynę, arabinozyd cytozyny, gemtuzumab ozogamycyny.
- Cdaunorubicynę, arabinozyd cytozyny, kladrybinę.
- Ddaunorubicynę, arabinozyd cytozyny, midostaurin.
- Edaunorubicynę, arabinozyd cytozyny, gilteritynib.
Poznaj poprawną odpowiedźCałkowitą remisję (CR) po leczeniu indukującym ostrej białaczki szpikowej w grupie chorych poniżej 60. roku życia uzyskuje:
- Aponiżej 30% chorych.
- Bokoło 50% chorych.
- Cponad 70% chorych.
- Dpowyżej 90% chorych.
- Eniemal 100% chorych.
Poznaj poprawną odpowiedźDo czynników ryzyka ostrej białaczki limfoblastycznej wg wytycznych ESMO 2016 należą:
1) wiek powyżej 40. r.ż.;
2) stan sprawności ECOG powyżej 0;
3) stwierdzenie w kariotypie t(4;11);
4) obecność BCR-ABL1;
5) immunofenotyp B common.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B1,2,3.
- C1,3,4,5.
- Dwszystkie wymienione.
- E2,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźOstrą białaczkę szpikową można rozpoznać u chorego z:
- Aobecnością co najmniej 20% mieloblastów w badaniu cytologicznym szpiku kostnego.
- Bobecnością 7% blastów w szpiku kostnym oraz translokacją t(8;21).
- Cobecnością 19% blastów w szpiku kostnym i inwersją chromosomu 16 - inv(16).
- Dobecnością co najmniej 20% mieloblastów w rozmazie krwi obwodowej.
- Ewszystkich powyższych sytuacjach klinicznych.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta z umiarkowaną niedokrwistością makrocytową normochromiczną (Hgb 9,8 g%, MCV 107 fl, MCHC 34 g/dl), łagodną małopłytkowością (Plt 105 G/L), bez neutropenii, z odsetkiem blastów w szpiku 5%, izolowaną delecją chromosomu Y można rozpoznać:
- Aostrą białaczkę szpikową.
- Bzespół mielodysplastyczny.
- Czespół mielodysplastyczno-mieloproliferacyjny.
- Dniedobór witaminy B12.
- Enie można rozpoznać na tej podstawie żadnej jednostki chorobowej.
Poznaj poprawną odpowiedźNa rozwój ostrej białaczki szpikowej mają wpływ wszystkie wymienione czynniki, z wyjątkiem:
- Anarażenia na promieniowanie jonizujące.
- Bnarażenia na benzen.
- Cciężkiej infekcji bakteryjnej.
- Dleczenia lekami alkilującymi.
- Ezespołu Downa.
Poznaj poprawną odpowiedźStandardowymi wskazaniami do transplantacji allogenicznych macierzystych komórek krwiotwórczych u chorych na ostrą białaczkę jest:
- Aostra białaczka limfoblastyczna standardowego ryzyka w pierwszej całkowitej remisji (CR1) z dodatnią chorobą resztkową.
- Bostra białaczka promielocytowa w CR1.
- Costra białaczka szpikowa z mutacją NPM1 w CR1.
- Dostra białaczka szpikowa z translokacją t(8;21) w CR1.
- Eostra białaczka szpikowa z translokacją t(16;16) w CR1.
Poznaj poprawną odpowiedźStwierdzenie izolowanej delecji ramienia długiego chromosomu 5 (del 5q-) u pacjenta z zespołem mielodysplastycznym jest wskazaniem do włączenia leczenia:
- Alekami demetylującymi (azacytydyna, decytabina).
- Blenalidomidem w dawce 25 mg.
- Clenalidomidem w dawce 10 mg, jeśli pacjent uzależniony jest od przetoczeń KKCz.
- Dazacytydyną w dawce 50 mg/m2, jeśli pacjent uzależniony jest od przetoczeń KKCz.
- Elenalidomidem w dawce 25 mg, jeśli pacjent uzależniony jest od przetoczeń KKCz.
Poznaj poprawną odpowiedźGłówne przyczyny wtórnych niedoborów odporności to:
1) leczenie immunosupresyjne;
2) przewlekła białaczka limfocytowa;
3) szpiczak mnogi;
4) czerwienica prawdziwa;
5) przewlekła białaczka szpikowa.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,2,3,4.
- C2,3.
- D2,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnych niedoborów odporności diagnozowanych u osób dorosłych:
- Acharakterystyczna jest narastająca pancytopenia o różnym nasileniu.
- Bze względu na przewlekłe krwawienia występujące w tej grupie chorych pojawia się tendencja do mikrocytozy erytrocytów.
- Cjedną z podstawowych opcji terapeutycznych jest transplantacja allogenicznych komórek macierzystych hematopoezy.
- Ddiagnostykę rozpoczyna się przy podejrzeniu pierwotnego niedoboru odpor- ności u osoby dorosłej od oceny proteinogramu i stężenia immunoglobulin.
- Ecechą najbardziej charakterystyczną w morfologii jest nadpłytkowość, związana z przewlekłym stanem zapalnym.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż objawy lub choroby, które mogą występować u pacjentów z pierwotnym niedoborem odporności zdiagnozowanym po raz pierwszy u dorosłego:
1) małopłytkowość immunologiczna;
2) niedokrwistość Addisona-Biermera;
3) niedokrwistość autoimmunohemolityczna;
4) nawracająca niedokrwistość z niedoboru żelaza z powodu obfitych miesiączek;
5) częste infekcje górnych dróg oddechowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3.
- B1,2,3,5.
- Ctylko 1.
- Dwszystkie wymienione.
- E1,3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźBadania diagnostyczne oceniające funkcję układu odpornościowego obejmują:
- Aocenę stężenia immunoglobulin.
- Bwykonanie testów aktywacji układu dopełniacza drogą klasyczną CH50.
- Ckrzywą wchłaniania żelaza.
- Docenę stężenia haptoglobiny.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące hiposplenizmu - znacznej dysfunkcji śledziony:
- Azwiększa ryzyko infekcji bakteriami otoczkowymi.
- Bu chorych stwierdza się tendencję do cytopenii, często pancytopenii.
- Cma ścisły związek patogenetyczny ze szpiczakiem plazmocytowym.
- Dmoże być wywołany przez choroby autoimmunizacyjne, GVHD, sarkoidozę.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A i D.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chorych po splenektomii:
- Apacjenci powinni do końca życia otrzymywać profilaktykę antybiotykową.
- Bprzeciwwskazane są szczepienia żywymi szczepionkami.
- Cnależy przeprowadzić szczepienia przed splenektomią, jeśli chory nie został zaszczepiony wskazana jest profilaktyka antybiotykowa bezterminowa.
- Dprzeciwwskazane są szczepienia żywymi szczepionkami do 6 miesięcy po splenektomii.
- Ezalecane szczepienia należy przeprowadzić co najmniej 2 tygodnie przed splenektomią, a jeśli nie zostały wykonane, wykonać je jak najszybciej po zabiegu.
Poznaj poprawną odpowiedźZalecane szczepienia u pacjentów poddanych splenektomii obejmują szczepienie przeciwko:
- Apneumokokom, Haemophilus influenzae, meningokokom.
- Bpneumokokom, grypie, meningokokom.
- Cpneumokokom, Haemophilus influenzae, meningokokom, sezonowo - grypie.
- Dpneumokokom, grypie, meningokokom, DiTePe.
- Eprzeciwwskazane jest szczepienie wszystkimi żywymi szczepionkami.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzeprowadzenie szczepienia jest przeciwwskazane:
- Au pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową.
- Bpodczas leczenia rytuksymabem i do 6 miesięcy po zakończeniu takiego leczenia.
- Cpodczas przewlekłego stosowania steroidów w dawce ponad 20 mg prednizonu na dobę (lub innego steroidu w adekwatnej dawce).
- Dprawdziwe są odpowiedzi B i C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A,B,C.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazania do terapii substytucyjnej preparatami immunoglobulin obejmują:
- Awszystkich chorych na przewlekłą białaczką limfocytową z obniżonym stężeniem IgG, ponieważ dostępne preparaty immunoglobulin zawierają przede wszystkim IgG.
- Bwszystkich chorych na przewlekłą białaczką limfocytową z obniżonym stężeniem IgA, ponieważ dostępne preparaty immunoglobulin zawierają przede wszystkim IgA.
- Cchorych na przewlekłą białaczką limfocytową z obniżonym stężeniem IgA i nawracającymi infekcjami, ponieważ dostępne preparaty immunoglobulin zawierają przede wszystkim IgA.
- Dchorych na przewlekłą białaczką limfocytową z obniżonym stężeniem IgG i nawracającymi infekcjami, ponieważ dostępne preparaty immunoglobulin zawierają przede wszystkim IgG.
- Eżadnych z powyższych, gdyż w przewlekłej białaczce limfocytowej nie stosuje się suplementacji immunoglobulin z powodu licznych powikłań autoimmunizacyjnych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż zdania prawdziwe dla wtórnych niedoborów odporności:
- Aw defektach odporności humoralnej zwiększa się ryzyko rozwoju infekcji bakteryjnych.
- Bgłównym mechanizmem rozwoju wtórnych niedoborów odporności jest niedobór żelaza.
- Cwtórne defekty odporności komórkowej zdarzają się przede wszystkim u chorych na szpiczaka plazmocytowego.
- Dw defektach odporności humoralnej zwiększa się przede wszystkim ryzyko rozwoju infekcji wirusowych i grzybiczych.
- Edefekty funkcji układu dopełniacza zwiększają przede wszystkim ryzyko infekcji grzybiczych.
Poznaj poprawną odpowiedźCiężki niedobór metaloproteinazy ADAMTS13 (<5-10%) jest charakterystyczny dla:
1) zespołu Upshaw-Schulmana;
2) nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej;
3) atypowego zespołu hemolityczno mocznicowego;
4) typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego;
5) mikroangiopatii zakrzepowej w przebiegu chorób nowotworowych;
6) trombastenii Glanzmana.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,6.
- B2,5.
- C1,2.
- D3,5.
- E4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźMałopłytkowość może występować w:
- Aatypowym zespole hemolityczno-mocznicowym.
- Bzakrzepowej plamicy małopłytkowej.
- Ctypie 2B choroby von Willebranda.
- Dzespole Bernarda i Souliera.
- Ekażdej z wymienionych chorób.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu wrodzonej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (zespołu Upshaw-Schulmana) stosuje się:
- Aprzetoczenia świeżo mrożonego osocza.
- Btransfuzję wymienną osocza (plazmaferezę) w skojarzeniu z glikokortykosteroidami.
- Cprzetoczenia świeżo mrożonego osocza w skojarzeniu z glikokortykosteroidami.
- Drytuksymab.
- Eprzetoczenia świeżo mrożonego osocza w skojarzeniu z glikokortykosteroidami lub przetoczenia krioprecypitatu w skojarzeniu z glikokortykosteroidami, w zależności od dostępności.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej:
- Achoroba spowodowana jest obecnością alloprzeciwciał przeciwko metaloproteinazie ADAMTS13.
- Bodczyny Coombsa są dodatnie.
- Cleczenie rozpoczyna się po uzyskaniu wyniku aktywności i inhibitora ADAMTS13.
- Dleczeniem z wyboru jest transfuzja wymienna osocza w skojarzeniu z glikokortykosteroidami.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźTrombastenia Glanzmana charakteryzuje się:
- Azaburzoną syntezą kompleksu glikoprotein Ib-IX-V błony płytkowej.
- Bzaburzoną syntezą kompleksu glikoprotein Ib błony płytkowej.
- Czaburzoną syntezą kompleksu glikoprotein IIb/IIIa błony płytkowej.
- Dbrakiem lub niedoborem ziarnistości alfa.
- Enadmiernym powinowactwem płytek krwi do czynnika von Willebranda.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu krwawienia z przewodu pokarmowego u pacjenta z trombastenią Glanzmana, obecnością alloprzeciwciał przeciwpłytkowych i opornością na koncentraty krwinek płytkowych należy zastosować:
- Akoncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny.
- Brekombinowany aktywowany czynnik VII.
- Cdesmopresynę.
- Dglikokortykosteroidy w skojarzeniu z koncentratem krwinek płytkowych.
- Eleki antyfibrynolityczne w monoterapii.
Poznaj poprawną odpowiedźU 30-letniego chorego z rozpoznaniem pierwotnej małopłytkowości immunologicznej, dotychczas nie leczonego, z liczbą płytek krwi 60 G/L, bez objawów skazy krwotocznej w leczeniu należy zastosować:
- Aprednizon.
- Bdożylne immunoglobuliny.
- Crytuksymab.
- Dcyklofosfamid.
- Echory nie wymaga rozpoczęcia leczenia.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pierwotnej małopłytkowości immunologicznej:
- Au każdego chorego z podejrzeniem pierwotnej małopłytkowości immunologicznej należy wykonać biopsję szpiku.
- Bchorzy na pierwotną małopłytkowość immunologiczną, u których liczba płytek krwi wynosi > 20-30 000/µl i którzy nie mają objawów skazy krwotocznej, na ogół nie wymagają leczenia.
- Cu chorych z pierwotną małopłytkowością immunologiczną zakażonych H. pylori należy zastosować leczenie eradykacyjne.
- Dagoniści receptora dla trombopoetyny u chorych na pierwotną małopłytkowość immunologiczną zwiększają ryzyko zakrzepicy tętniczej i żylnej.
- Epodstawowymi lekami stosowanymi w stanach nagłych u chorych z pierwotną małopłytkowością immunologiczną są dożylne immunoglobuliny i metylprednizolon.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS):
- AaHUS poprzedzony jest zakażeniem bakterią wytwarzającą werotoksynę.
- Bw aHUS występuje niedokrwistość hemolityczna o etiologii immunologicznej, niewydolność nerek i małopłytkowość.
- Caktywność metaloproteinazy ADAMTS13 w aHUS jest znacznie obniżona (<5%).
- Dw aHUS występuje niekontrolowana aktywacja klasycznej drogi układu dopełniacza.
- Ew leczeniu stosuje się transfuzję wymienną osocza, ekulizumab, leczenie nerkozastępcze.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące choroby Rendu, Oslera i Webera (ROW):
- Achorobę ROW rozpoznaje się w oparciu o kryteria kliniczne Curacao.
- Btypowym objawem choroby ROW są naczyniaki i teleangiektazje, obecne od pierwszych miesięcy życia w różnych okolicach ciała.
- Ctypowe dla choroby ROW są zmiany naczyniowe w narządach wewnętrznych (przewodzie pokarmowym, wątrobie, płucach, mózgu).
- Dchoroba ROW jest najczęstszą wrodzoną skazą naczyniową.
- Edziedziczenie choroby ROW jest autosomalne dominujące.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące płytkowego typu choroby von Willebranda:
- Aprzyczyną płytkowego typu choroby von Willebranda są wrodzone mutacje genu dla glikoproteiny Ib (GPIb).
- Bw płytkowym typie choroby von Willebranda dochodzi do spontanicznego wiązania czynnika von Willebranda z płytkami krwi.
- Cchoroba zwykle objawia się krwawieniami z nosa, obfitymi miesiączkami u kobiet, nadmiernymi krwawieniami po ekstrakcjach zębów i zabiegach inwazyjnych.
- Dw badaniach laboratoryjnych stwierdza się umiarkowaną małopłytkowość i zmniejszenie aktywności czynnika von Willebranda.
- Ew leczeniu krwawień stosuje się koncentraty zawierające czynnik von Willebranda.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta skierowanego do diagnostyki układu krzepnięcia (po operacji usunięcia gruczołu krokowego powikłanej krwotokiem o nieustalonej przyczynie miejscowej) stwierdzono obniżenie aktywności czynnika VIII krzepnięcia do 20% normy. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
- Ajedynie wrodzoną hemofilię A oraz nabytą hemofilię.
- Bhemofilię A, hemofilię B oraz chorobę von Willebranda.
- Cłagodną postać hemofilii A, nabytą hemofilię, chorobę von Willebranda, wrodzony skojarzony niedobór czynników V i VIII.
- Dłagodną postać hemofilii A, nabytą hemofilię, chorobę von Willebranda, wrodzony skojarzony niedobór czynników VIII, IX i XI.
- Eumiarkowaną postać hemofilii A, nabytą hemofilię, chorobę von Willebranda.
Poznaj poprawną odpowiedźPodtyp 2N choroby von Willebranda odznacza się:
- Awzmożonym powinowactwem czynnika von Willebranda do płytek krwi.
- Bbrakiem odpowiedzi klinicznej i laboratoryjnej na desmopresynę.
- Cprawidłową aktywnością czynnika VIII we krwi.
- Dosłabioną zdolnością wiązania czynnika von Willebranda z czynnikiem VIII.
- Ebrakiem czynnika von Willebranda we krwi.
Poznaj poprawną odpowiedźPlamica starcza (wybroczyny i podbiegnięcia krwawe, występujące głównie na grzbiecie dłoni oraz przedramionach, obecne u ok. 30% osób powyżej 90. roku życia) jest spowodowana:
- Apolipragmazją.
- Bzanikaniem podskórnej tkanki tłuszczowej oraz zwyrodnieniem włókien kolagenu i elastyny.
- Cniewydolnością nerek lub wątroby.
- Dekspozycją na czynniki środowiskowe.
- Epowszechnym leczeniem przeciwkrzepliwym i przeciwpłytkowym w tej grupie chorych.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na chorobę Rendu, Oslera i Webera opornych na standardowe metody leczenia farmakologicznego i miejscowego podejmuje się ostatnio skuteczne próby stosowania:
- Alenalidomidu.
- Bsorafenibu.
- Catorwastatyny.
- Drytuksymabu.
- Ebewacyzumabu.
Poznaj poprawną odpowiedźZ uwagi na fizjologiczne zmiany aktywności czynników krzepnięcia, u zdrowego noworodka nie jest możliwe wiarygodne rozpoznanie:
- Aciężkiej hemofilii A.
- Bciężkiej hemofilii B.
- Cłagodnej hemofilii A i łagodnej hemofilii B.
- Dżadnego typu hemofilii A ani B.
- Eżadnego typu choroby von Willebranda.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie krwawień u chorego na hemofilię A powikłaną obecnością inhibitora cz. VIII w dużym mianie (> 5 jednostek Bethesda) polega na stosowaniu:
- Adużych dawek koncentratu czynnika VIII.
- Bkoncentratu wieprzowego czynnika VIII.
- Cemicizumabu.
- Drekombinowanego aktywnego czynnika VII lub koncentratu aktywowanych czynników zespołu protrombiny.
- Edesmopresyny.
Poznaj poprawną odpowiedźWytworzenie inhibitora czynnika IX u chorego na ciężką postać hemofilii B:
- Ajest zjawiskiem częstszym niż wytworzenie inhibitora czynnika VIII w ciężkiej hemofilii A.
- Bmoże objawiać się odczynami alergicznymi w trakcie wlewu czynnika IX.
- Cjest stanem łatwo poddającym się leczeniu immunosupresyjnemu.
- Djest wskazaniem do stosowania koncentratu czynnika VIII w leczeniu i profilaktyce krwawień.
- Ejest wskazaniem do stosowania emicizumabu w profilaktyce krwawień.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie na temat pierwszej zarejestrowanej terapii niesubstytucyjnej hemofilii (emicizumabu):
- Alek jest podawany w postaci podskórnej.
- Blek jest skuteczny w hemofilii A, niezależnie od obecności inhibitora czynnika VIII.
- Cemicizumab jest przeciwciałem monoklonalnym o podwójnej swoistości (względem czynnika IX i X krzepnięcia).
- Demicizumab naśladuje fizjologiczną funkcję czynnika VIII.
- Eemicizumab został zarejestrowany do leczenia krwawień w hemofilii A.
Poznaj poprawną odpowiedźFizjologiczny czas półtrwania czynnika VIII, IX i czynnika von Willebranda w osoczu to odpowiednio około:
- A12 godzin, 24 godziny, 12 godzin.
- B8 godzin, 12 godzin, 12 godzin.
- C24 godziny, 48 godzin, 24 godziny.
- D6 godzin, 12 godzin, 24 godziny.
- E10 godzin, 24 godziny, 24 godziny.
Poznaj poprawną odpowiedźKomórki Hodgkina/Reed-Sternberga w klasycznym chłoniaku Hodgkina (classical Hodgkin lymphoma) praktycznie zawsze wykazują ekspresję antygenu:
- ACD15.
- BCD30.
- CEBV-LMP.
- DOCT2.
- ECD20.
Poznaj poprawną odpowiedźPierwotnie skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania (primary cutaneous follicle center lymphoma):
- Ajest chłoniakiem agresywnym.
- Bzazwyczaj występuje na kończynach dolnych.
- Cw badaniu histopatologicznym musi wykazywać nacieki guzkowe z centrocytów i centroblastów.
- Dnigdy nie wykazuje ekspresji białka BCL2.
- Emusi być zlokalizowany w skórze.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóra z następujących cech pomaga odróżnić wariant białaczki włochatokomórkowej (HCL-v, hairy cell leukemia variant) od białaczki włochatokomórkowej (HCL, hairy cell leukemia)?
- Aekspresja CD25 i anneksyny 1.
- Bwystępowanie splenomegalii.
- Cpowtarzalna translokacja genu BRAF V600E.
- Dmutacja genu MYD88 L265P.
- Eekspresja antygenu CD20.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z opisów histopatologicznych i immunohistochemicznych charakteryzuje chłoniaka z komórek płaszcza według klasyfikacji WHO?
- Arozlana proliferacja z limfocytów, limfoplazmocytów i komórek plazmatycznych o fenotypie: CD20+, CD138+, CD5-/+, CD23-/+, CD10-.
- Bguzkowa i rozlana proliferacja z małych nieregularnych limfocytów o fenotypie: CD20+, CD5+, CD10-, BCL2+.
- Cproliferacja z centrocytów i centroblastów o układzie guzkowym o fenotypie: CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2+.
- Dguzkowa i rozlana proliferacja z monotonnej populacji małych i/lub średniej wielkości limfocytów B z niekształtnym jądrem o fenotypie: CD20+, CD5+, CD10-, BCL6-, cyklina D1+.
- Eproliferacja z małych limfocytów, prolimfocytów i paraimmunoblastów o fenotypie: CD20 + (słaba ekspresja), CD5+, CD23+, CD200+, CD10-.
Poznaj poprawną odpowiedźU 63-letniego pacjenta z utrzymującą się od 5 lat niedokrwistością i splenomegalią w obrazie histopatologicznym usuniętej chirurgicznie śledziony stwierdza się liczne ogniska hematopoezy pozaszpikowej z obecnością skupień z atypowych megakariocytów. Które z poniższych rozpoznań odpowiada obrazowi klinicznemu i histopatologicznemu?
- Anowotwór mieloproliferacyjny.
- Bpierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP).
- Cniedokrwistość hemolityczna.
- Dzespół mielodysplastyczny.
- Ebiałaczka włochatokomórkowa.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie nocnej napadowej hemoglobinurii eculizumabem powoduje:
- Awyleczenie.
- Bzahamowanie hemolizy wewnątrznaczyniowej.
- Czmniejszenie ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i B.
- Eprawdziwe są odpowiedzi B i C.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie zakrzepicy u chorych na nocną napadową hemoglobinurię polega na zastosowaniu:
- Adoustnych leków przeciwzakrzepowych w monoterapii.
- Bheparyny drobnocząsteczkowej w monoterapii.
- Cleków przeciwzakrzepowych i eculizumabu.
- Dleków przeciwzakrzepowych i glikokortykosteroidów.
- Echoroba ta nie wymaga leczenia.
Poznaj poprawną odpowiedźSferocytoza wrodzona spowodowana jest:
- Aniedoborem białek szkieletowych erytrocytów.
- Bniedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.
- Cniedoborem kinazy pirogronianowej.
- Dobecnością w hemie żelaza trójwartościowego.
- Ezaburzeniami syntezy łańcuchów globiny.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z poniżej wymienionych nowotworów może spowodować rozwój anemii aplastycznej?
- Arak nerki.
- Bmięsak.
- Cgrasiczak.
- Drak wątrobowokomórkowy.
- Erak trzustki.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z poniższych parametrów jest charakterystyczny dla bardzo ciężkiej niedokrwistości aplastycznej?
- Aliczba neutrofilów poniżej 300/µl.
- Bliczba neutrofilów poniżej 200/µl.
- CHt poniżej 15%.
- Dstężenie Hb poniżej 3 g/dl.
- Estężenie Hb poniżej 5 g/dl.
Poznaj poprawną odpowiedźKiedy należy oczekiwać odpowiedzi na leczenie immunosupresyjne (surowica antytymocytowa+/- cyklosporyna) u chorych na anemię aplastyczną?
- Apo 1-2 tygodniach.
- Bpo 4-6 tygodniach.
- Cpo 8-9 tygodniach.
- Dpo 10-12 tygodniach.
- Epo 20 tygodniach.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawidłowe postępowanie u kobiety lat 53 z rozpoznaną niedokrwistością z niedoboru żelaza, dotychczas zdrowej, która od ponad roku nieregularnie i obficie miesiączkuje.
- Adiagnostyka ginekologiczna.
- Busunięcie macicy jako źródła krwawienia.
- Ckonieczna diagnostyka ginekologiczna oraz endoskopowe badania żołądka i jelita grubego.
- Dendoskopowe badanie żołądka i jelita grubego.
- Ewykluczenie talasemii alfa.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do zastosowania pozajelitowego podawania preparatów żelaza jest:
- Anietolerancja doustnych preparatów żelaza.
- Baktywna postać nieswoistego zapalenia jelit.
- Czespół złego wchłaniania.
- Dchoroba nowotworowa, leczona chemioterapią i czynnikami stymulującymi erytropoezę.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźCharakterystyczne dla niedokrwistości chorób przewlekłych jest stwierdzane w surowicy:
- Aobniżone stężenie żelaza, obniżona lub prawidłowa saturacja transferryny, stężenie ferrytyny w normie lub podwyższone.
- Bobniżone stężenie żelaza, obniżona saturacja transferryny, obniżone stężenie ferrytyny.
- Cpodwyższone stężenie żelaza, zwiększona saturacja transferryny, prawidłowe lub podwyższone stężenie ferrytyny.
- Dpodwyższone stężenie żelaza, obniżona saturacja transferryny, obniżone stężenie ferrytyny.
- Eprawidłowe stężenie żelaza, prawidłowa saturacja transferryny, podwyższone stężenie ferrytyny.
Poznaj poprawną odpowiedźU 78-letniego chorego, po operacji ortopedycznej, po 7. dniach stosowania heparyny niefrakcjonowanej liczba płytek krwi zmniejszyła się w stosunku do wyjściowej o ponad 50% i wynosiła 65 G/l. W tej sytuacji należy:
- Apodawać dalej niefrakcjonowaną heparynę.
- Bodstawić niefrakcjonowaną heparynę i włączyć drobnocząsteczkową heparynę.
- Codstawić niefrakcjonowaną heparynę i włączyć warfarynę.
- Dodstawić niefrakcjonowaną heparynę i włączyć dabigatran lub rywaroksaban.
- Eżadne z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźAlkoholizm przyczynia się do rozwoju niedokrwistości:
- Achorób przewlekłych.
- Bmegaloblastycznej z niedoboru kwasu foliowego.
- Csyderoblastycznej.
- Dhemolitycznej z obecnością zimnych autoprzeciwciał.
- Eprawdziwe są odpowiedzi B i C.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż lek mogący powodować małopłytkowość:
- Aheparyna.
- Bniesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ).
- Cinterferon.
- Dmetotreksat.
- Ewszystkie wyżej wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące trombofilii wrodzonych:
- Atrombofilia wrodzona jest przyczyną 30-50 % przypadków żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) u osób poniżej 50. r.ż.
- Bmutacja czynnika V Leiden jest najczęstszą przyczyną trombofilii wrodzonej u rasy białej.
- Cobciążający wywiad rodzinny, to jest wystąpienie ŻChZZ u krewnego 1. stopnia (ojciec, matka, syn, córka), wiąże się z 3-krotnie większym ryzykiem wystąpie- nia ŻChZZ w porównaniu z osobami bez takiego wywiadu.
- Dgrupa krwi „O” dwukrotnie zwiększa ryzyko wystąpienia ŻChZZ.
- Eczęstość występowania znanych przyczyn trombofilii wrodzonej w Europie ocenia się na około 8 % populacji.
Poznaj poprawną odpowiedźU 58-letniej kobiety po 5 dniach leczenia acenokumarolem w pełnej dawce na tułowiu pojawiły się bolesne owrzodzenia z ogniskami martwicy. Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna tego powikłania?
- Aniedobór antytrombiny.
- Bniedobór fibrynogenu.
- Cniedobór białka C, który pogłębiło stosowanie acenokumarolu, doustnego antagonisty witaminy K.
- Dalergia na lek.
- Eżadna z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące rozsianego krzepnięcia śródnaczyniowego (disseminated intravascular coagulation, DIC):
- Ahiperfibrynolityczny DIC występuje w rozsianym raku gruczołu krokowego.
- Bstężenie dimeru D w surowicy jest zmniejszone.
- Cczęstość DIC szacuje się 1: 1000 chorych hospitalizowanych.
- Dw ostrym DIC duże nasilenie krwawienia występuje u około 64% chorych.
- EDIC należy różnicować z zaburzeniami krzepnięcia w chorobach wątroby.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation, DIC):
- Awikła przebieg ostrej białaczki promielocytowej (M3).
- Btypowo występuje nadpłytkowość.
- Cczasy krzepnięcia: czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), czas protrombinowy (PT) i trombinowy (TT) są przedłużone.
- Dpojawia się w przebiegu powikłań położniczych, m.in. przedwczesne odklejenie łożyska, zatorowość płynem owodniowym, stan przed-rzucawkowy.
- Estwierdza się zmniejszenie stężenia fibrynogenu w osoczu.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (immune thrombocytopenic purpura, ITP):
- Aw leczeniu pierwszej linii stosuje się glikokortykosteroidy.
- Bmałopłytkowość nowo rozpoznana trwa 3-12 miesięcy.
- Czachorowalność roczna w ogólnej populacji wynosi 3-3,5/100 000.
- Dnajpóźniej na 2 tygodnie przed splenektomią konieczne jest zaszczepienie chorego przeciw Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis i Haemophilus influenzae.
- Eniektóre wirusy oraz Helicobacter pylori mogą modyfikować antygeny płytkowe i zwiększać ich immunogenność.
Poznaj poprawną odpowiedź26-letnia kobieta, dotąd zdrowa, która przed 2 miesiącami urodziła zdrowe dziecko została się przyjęta do szpitala z powodu splątania, niezbornej mowy i osłabienia. Stwierdzono liczne podbiegnięcia krwawe na kończynach. Badania laboratoryjne wykazały: Hb 11,0 g/dl, liczba leukocytów 6,0 G/l, liczba płytek krwi – 25 G/l, w rozmazie krwi obwodowej: obecne schistocyty, układ białokrwinkowy – prawidłowy. Wyniki przesiewowych badań hemostazy były prawidłowe. W surowicy stężenie dimeru D było prawidłowe a aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH) zwiększona. W moczu stwierdzono białkomocz i krwinkomocz. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
- Aprzetrwała przewlekła małopłytkowość immunologiczna (ITP).
- Brozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC).
- Cniedokrwistość aplastyczna.
- Dzakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP).
- Eżadne z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźNieamyloidowa choroba depozytowa łańcuchów lekkich immunoglobulin (LCDD) różni się od amyloidozy AL następującymi cechami:
1) w LCDD często występuje zajęcie nerek, manifestujące się m.in. zespołem nerczycowym;
2) inna jest struktura złogów fragmentów immunoglobulin, które w LCDD tworzą amorficzne ziarnistości;
3) odkładające się w LCDD łańcuchy lekkie są najczęściej typu kappa.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,3.
- C2,3.
- Dwszystkie wymienione.
- Eżadna z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedź45-letnia kobieta, od 10 lat zamieszkała w Wielkiej Brytanii, zgłosiła się na konsultację w związku z oporną na leczenie pierwotną małopłytkowością immunologiczną (immune thrombocytopenic purpura, ITP), którą rozpoznano przed 28 laty. Wówczas liczba płytek wynosiła 21 G/l, a średnia objętość płytek krwi (mean platelet volume, MPV) była zwiększona – 15 fl (norma 7,5 – 11,5 fl). Mimo wieloletniego leczenia (m.in. prednizon, splenektomia, rytuksymab z deksametazonem, eltrombopag) nie uzyskano zwiększenia liczby płytek krwi > 30 G/l. Badanie konsultacyjne wykazało: kilka niewielkich podbiegnięć krwawych na kończynach dolnych, poza tym bez zmian. W badaniach laboratoryjnych: stężenie Hb 12,5 g/dl, liczba krwinek białych 6 G/l, liczba płytek krwi 23 G/l i MPV 14,5 fl. Jakie powinno być dalsze postępowanie u tej chorej?
- Atomografia komputerowa (TK) jamy brzusznej w celu wykluczenia obecności dodatkowej śledziony.
- Bdożylne podanie IgG.
- Cdożylne podanie anty-D.
- Dwykonanie badań genetycznych w kierunku wrodzonej małopłytkowości.
- Eoznaczenie przeciwciał przeciwpłytkowych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż właściwe leczenie u chorego z nabytą zakrzepową plamicą małopłytkową (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP):
- Aprzetoczenie koncentratu krwinek czerwonych (KKCz).
- Bprzetoczenie koncentratu krwinek płytkowych (KKP).
- Cekulizumab.
- Dplazmafereza (całkowita wymiana osocza).
- Eżadne z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przedoperacyjnych donacji autologicznych:
1) opłacalność przedoperacyjnych donacji autologicznych budzi wątpliwości, ponieważ znaczna liczba pobranych jednostek krwi pozostaje niewykorzystana i ulega zniszczeniu;
2) donacje autologiczne zapobiegają niepożądanym reakcjom poprzetoczeniowym spowodowanym zakażeniem bakteryjnym;
3) niewykorzystane składniki krwi pochodzące z donacji autologicznej nie mogą być wykorzystane dla innych chorych;
4) przeciwwskazaniem do przeprowadzenia autotransfuzji w systemie autologicznej donacji przedoperacyjnej jest niskie stężenie hemoglobiny pacjenta (< 10,0 g/dl);
5) krew autologiczną można przechowywać razem ze składnikami krwi pochodzącymi od krwiodawców.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B1,3,5.
- C2,3,4.
- D2,3,5.
- E3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźJaki jest prawidłowy czas przechowywania koncentratu krwinek czerwonych z roztworem wzbogacającym?
- A42 dni.
- B35 dni.
- C28 dni.
- D21 dni.
- E14 dni.
Poznaj poprawną odpowiedźUsuwanie leukocytów ze składników krwi nie ma na celu zapobiegania:
- Aniehemolitycznym reakcjom gorączkowym.
- Balloimmunizacji.
- Coporności na przetoczenia krwinek płytkowych.
- Dpotransfuzyjnej chorobie przeszczep przeciwko biorcy (TA-GvHD).
- Epotransfuzyjnemu zakażeniu CMV.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre markery serologiczne zakażenia wirusami przenoszonymi przez krew badane są obowiązkowo u wszystkich dawców krwi w Polsce?
- Aanty-HCV, anty-HIV, anty-HBc.
- Banty-HCV, anty-HIV, HBsAg.
- Cantygen rdzeniowy HCV, anty-HIV, HBsAg.
- Danty-HCV, antygen p24-HIV, HBsAg.
- Eanty-HCV, HBsAg, anty-HTLV.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęściej stosowana technika hemaferezy leczniczej polega na:
- Aeliminacji z krwi pacjenta nadmiaru leukocytów.
- Beliminacji z krwi pacjenta nadmiaru krwinek płytkowych.
- Czastąpieniu krwinek czerwonych pacjenta erytrocytami dawcy.
- Dnaświetlaniu UVA izolowanych metodą aferezy limfocytów pacjenta.
- Ewymianie osocza pacjenta na płyn zastępczy.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu POEMS:
- Ado typowych objawów należą zmiany kostne o typie ognisk osteosklerotycznych.
- Bpacjenci, u których występują pojedyncze (1-2) ogniska kostne bez uchwytnych cech nacieku szpiku kostnego przez klonalne plazmocyty, mogą być leczeni jedynie radioterapią.
- Cdokonując wyboru schematu chemioterapii należy, w miarę możliwości, unikać bortezomibu.
- Dodpowiedź na leczenie w zakresie polineuropatii powinna być widoczna już po 3 miesiącach leczenia.
- Ew leczeniu systemowym u osób młodszych należy rozważyć megachemioterapię melfalanem i autologiczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych.
Poznaj poprawną odpowiedźDo kryteriów hematologicznych bardzo dobrej odpowiedzi częściowej (VGPR) na leczenie amyloidozy AL należą:
- Aniewykrywalne białko M w surowicy i moczu metodą immunofliksacji.
- Bróżnica pomiędzy surowiczym stężeniem wolnych łańcuchów lekkich (sFLC) klonalnych a sFLC prawidłowych wynosząca < 40 mg/dl.
- Cobniżenie stężenia sFLC klonalnych o ≤ 50% w stosunku do wartości wyjściowej.
- Dniewykrycie metodą trepanobiopsji klonalnych plazmocytów w szpiku.
- Eżadne z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźDo objawów zajęcia mięśnia serca przez amyloidozę AL należy:
- Apodwyższone surowicze stężenie troponiny T i NT-proBNP.
- Bzapis EKG wykazujący obniżony woltaż zespołów QRS.
- Cbadanie echokardiograficzne wykazujące przerost lewej komory serca.
- Dwszystkie wymienione.
- Eżadna z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące stosowania bisfosfonianów w leczeniu szpiczaka plazmocytowego:
- Apowinny być stosowane u wszystkich chorych z objawowym szpiczakiem.
- Bprzed rozpoczęciem leczenia należy przeprowadzić sanację jamy ustnej.
- Cmają działanie nie tylko przeciwdziałające osteolizie, ale też niektóre z nich mają działanie przeciwszpiczakowe i prawdopodobnie też przedłużają całkowite przeżycie chorych.
- Dpostacie dożylne są przeciwwskazane, gdy filtracja kłębuszkowa wynosi poniżej 30 ml/min z wyjątkiem chorych dializowanych.
- Eżadne z powyższych - wszystkie są prawdziwe.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż niekorzystne cytogenetyczne czynniki rokownicze w szpiczaku plazmocytowym:
- Adel(17p).
- Bt(14;20).
- Camp(1q).
- Ddel(13q).
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźLekiem zarejestrowanym w Unii Europejskiej do leczenia podtrzymującego w szpiczaku plazmocytowym po przeszczepieniu autologicznym komórek krwiotwórczych jest:
- Atalidomid.
- Blenalidomid.
- Cpomalidomid.
- Dbortezomid.
- Enie wykazano korzyści ze stosowania żadnego z tych leków w powyższym wskazaniu, dlatego też żaden z nich nie uzyskał rejestracji.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z niżej wymienionych objawów pozwala na różnicowanie pomiędzy tlącym się i objawowym (tzn. wymagającym leczenia) szpiczakiem plazmocytowym klasy IgG lub IgA?
- Aodsetek plazmocytów klonalnych w szpiku kostnym zawierający się w przedziale 10-60%.
- Bstężenie immunoglobuliny monoklonalnej w surowicy ≥ 30 g/l.
- Cdobowe wydalanie białka monoklonalnego z moczem > 500 mg/24 godz.
- Dobecność translokacji t(4’14) w klonalnych plazmocytach.
- Eżaden z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta lat 65 stwierdzono guz kostny zlokalizowany w prawym obojczyku. Badanie histopatologiczne jego wycinka wykazało naciek plazmocytowy. Niskodawkowa tomografia komputerowa całego ciała nie wykazała innych zmian osteolitycznych, czynność nerek była prawidłowa, nie stwierdzono nieprawidłowości w morfologii krwi, ani hiperkalcemii. Proteinogram wykazał obecność w surowicy białka monoklonalnego IgG kappa w stężeniu 25 g/l. W trepanobiopsji stwierdzono obecność plazmocytów klonalnych w szpiku, które stanowiły poniżej 10%. Nie wykazano białka monoklonalnego w moczu. Jakie powinno być dalsze postępowanie?
- Arozpoznanie guza plazmocytowego odosobnionego i po konsylium z udziałem chirurga ortopedy należy zaproponować pacjentowi radykalne usunięcie guza i/lub radioterapię miejscową z następową obserwacją.
- Brozpoznanie guza plazmocytowego odosobnionego z minimalnym zajęciem szpiku i po konsylium z udziałem chirurga ortopedy należy zaproponować pacjentowi radykalne usunięcie guza i/lub radioterapię miejscową z następową obserwacją.
- Crozpoznanie guza plazmocytowego odosobnionego z minimalnym zajęciem szpiku i po konsylium z udziałem chirurga ortopedy należy zaproponować pacjentowi radykalne usunięcie guza i/lub radioterapię miejscową z następowym podawaniem bisfosfonianów przez 2 lata.
- Drozpoznanie guza plazmocytowego odosobnionego z minimalnym zajęciem szpiku i po konsylium z udziałem chirurga ortopedy należy zaproponować pacjentowi radykalne usunięcie guza i/lub radioterapię miejscową z następową chemioterapią systemową.
- Enależy potraktować zmianę kostną jako objaw „CRAB”, rozpoznać szpiczaka plazmocytowego i zaproponować pacjentowi chemioterapię systemową.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące neuropatii w szpiczaku plazmocytowym:
- Au niektórych chorych jest stwierdzana już w chwili rozpoznania.
- Bistniejąca przy rozpoznaniu neuropatia jakiegokolwiek stopnia jest przeciwwskazaniem do talidomidu.
- Cw leczeniu bólu neuropatycznego stosuje się pregabalinę.
- Dwystępuje u większości chorych z postacią oporną/nawrotową szpiczaka.
- Eżadne z powyższych - wszystkie są prawdziwe.
Poznaj poprawną odpowiedź