Pod pojęciem rzutu lub zaostrzenia SM rozumie się:
- Atrwający co najmniej 12 godzin epizod objawów neurologicznych o symptomatologii typowej dla zapalnej demielinizacji OUN, niezwiązany z infekcją lub gorączką.
- Btrwający co najmniej 12 godzin epizod objawów neurologicznych o symptomatologii typowej dla zapalnej demielinizacji OUN, związany z infekcją lub gorączką.
- Ctrwający co najmniej 24 godziny epizod objawów neurologicznych o symptomatologii typowej dla zapalnej demielinizacji OUN, niezwiązany z infekcją lub gorączką.
- Dtrwający co najmniej 24 godziny epizod objawów neurologicznych o symptomatologii typowej dla zapalnej demielinizacji OUN, związany z infekcją lub gorączką.
- Eżadne z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźU większości pacjentów z SM o wczesnym początku (EO-MS, early onset MS) choroba przybiera postać:
- Apierwotnie postępującą.
- Brzutowo-remisyjną.
- Cwtórnie postępującą.
- Dpierwotnie postępującą z zaostrzeniami.
- Eklinicznie izolowany zespół (CIS).
Poznaj poprawną odpowiedźDzieci leczone dietą ketogenną (DK):
1) nie mogą równocześnie otrzymywać leków przeciwpadaczkowych;
2) muszą mieć indywidualnie wyliczany skład posiłków;
3) nie mogą mieć wyższego niż 2 mmol/l poziomu ketonów we krwi;
4) mogą okazjonalnie otrzymać słodycze, jeśli pozostają bez napadów co najmniej przez 3 miesiące;
5) muszą mieć okresowo wykonywane badanie USG nerek.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Atylko 1.
- B2,3.
- C1,4.
- D2,5.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźZgodnie z zaleceniami PTND dieta ketogenna w leczeniu padaczki u dzieci:
1) w dziecięcej padaczce z iglicami w okolicy centralno-skroniowej powinna być stosowana jako leczenie drugiego rzutu;
2) w zespole Doose’a rekomendowana jest jako leczenie pierwszego rzutu;
3) nie może być stosowana u niemowląt z zespołem Westa;
4) jako leczenie drugiego rzutu zalecana jest w padaczkach z napadami mioklonicznymi;
5) nigdy nie powinna być zalecana u dzieci z napadami nieświadomości.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,5.
- B2,3.
- C2,4.
- D1,3.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzed rozpoczęciem leczenia dietą ketogenną:
- Anależy wykonać dobowy profil glikemii oraz oznaczyć VLCFA.
- Bkonieczne jest wykonanie badania tandem MAS.
- Cnie jest konieczne badanie wydalania kwasów organicznych w moczu (GC/MS).
- Dkonieczne jest wykonanie 24-godzinnego badania EEG (Holter EEG).
- Ekonieczna jest ocena pola widzenia.
Poznaj poprawną odpowiedźObecność przeciwciał przeciw Borrelia burgdorferi (pBb) w klasie IgM w płynie mózgowo-rdzeniowym:
1) zawsze pozwala na rozpoznanie neuroboreliozy (NB), nawet przy braku objawów klinicznych i zmian zapalnych w płynie m.-rdz.;
2) może występować w różnych schorzeniach neurologicznych;
3) po zakończeniu leczenia ostrej neuroboreliozy świadczy o jego nieskuteczności i rozwoju późnej postaci NB;
4) może być stwierdzana u pacjentów z neuroboreliozą, nawet przy ich braku we krwi;
5) stwierdza się najwcześniej po 8 tygodniach od zakażenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,4.
- B1,5.
- C3,4.
- D2,5.
- E1,3.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące neuroboreliozy:
- Ajest bardzo rzadką manifestacją kliniczną rozsianej boreliozy.
- Bmożna jej skutecznie zapobiegać poprzez szczepienia.
- Cw postaci ostrej może przebiegać jako limfocytarne zapalenie opon mózgowo- rdzeniowych.
- Dw jej leczeniu konieczne jest wielomiesięczne stosowanie licznych antybiotyków.
- Ejest chorobą nieuleczalną, a jej przebycie prowadzi do ciężkiej encefalopatii.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóra z wrodzonych wad metabolizmu wykrywana jest w Polsce w badaniach przesiewowych noworodków?
- Ahiperglicynemia nieketotyczna.
- Bhomocystynuria klasyczna.
- Cchoroba Wolmana.
- Dglikogeneza typu II.
- Ecytrulinemia typu 2.
Poznaj poprawną odpowiedźLaronidaza stosowana jest w leczeniu choroby:
- AFabry’ego.
- BHurler.
- CPompego.
- DNiemanna-Picka typu C.
- ESandhoffa.
Poznaj poprawną odpowiedźHiperamonemia, ketonuria, kwasica mleczanowa, kwasica metaboliczna, hipoglikemia charakteryzują:
- Achorobę syropu klonowego.
- Bzaburzenia oksydacji kwasów tłuszczowych.
- Cdefekty cyklu mocznikowego.
- Dzespół HI-HA.
- Eacydurie organiczne.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Kearnsa-Sayre’a:
- Apoczątek objawów ma miejsce poniżej 20. r.ż.
- Bwystępuje ataksja móżdżkowa.
- Cstężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym wynosi powyżej 100 mg/dl.
- Djest wynikiem mutacji jądrowego DNA.
- Ew bioptacie mięśnia mogą występować poszarpane włókna.
Poznaj poprawną odpowiedźU 4-letniego chłopca z prawidłowym rozwojem intelektualnym stwierdzono: ataksję, zespół piramidowo-pozapiramidowy z przewagą w kończynach dolnych, chód „bociani”. Badanie MR mózgu uwidoczniło w sekwencji SET 2 hiperintensywne, w sekwencji SET 1 hipointensywne, obustronne, plamiste zmiany w głębokiej istocie białej półkul mózgu, pnia mózgu i rdzenia kręgowego, a w badaniu MRS mózgu obecny pik mleczanu. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić:
- Azespół MIRAS.
- Bleukoencefalopatię z mutacją w genie DARS2.
- Cleukodystrofię z mutacją w genach POLR3A, POLR3B.
- Dchorobę Refsuma.
- Ekwasicę glutarową typu I.
Poznaj poprawną odpowiedźU 8-miesięcznego niemowlęcia stwierdzono: hipotonię mięśniową, kardiomiopatię rozstrzeniową, dysmorfię. Odchylenia w badaniach laboratoryjnych obejmują: hipoglikemię, acydemię mleczanową, acydurię 3-metyloglutakonową, stosunek pochodnych kardiolipiny: MLCL do L4-CL >0,4. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
- Achorobę Pompego.
- Bzespół Pearsona.
- Cdeficyt biotynidazy.
- Ddeficyt biotynozależnego transportera tiaminy.
- Ezespół Bartha.
Poznaj poprawną odpowiedź2-letnia dziewczynka z opóźnieniem rozwoju psychoruchowego, obwodem głowy 65 cm, u której badanie MR mózgu uwidoczniło rozległe zmiany dysmielinizacyjne istoty białej z obecnością podkorowych torbieli w płatach korowych i skroniowych. Przyczyną choroby jest mutacja w:
- Agenie GFAP.
- Bgenie ARSA.
- Cgenach MLC1, MLC2, CLCN2.
- Dgenie ASPA.
- Egenie DARS2.
Poznaj poprawną odpowiedźDo objawów wgłobienia haka hipokampa poprzez wcięcie namiotu móżdżku nie należy:
- Aporażenie nerwu okoruchowego.
- Bniedowidzenie połowicze jednoimienne.
- Cprzeciwstronny niedowład połowiczy.
- Dsztywność odmóżdżeniowa prowadząca do wiotkiego porażenia.
- Eoddech Cheyne’a-Stokesa.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z objawów nie należy do zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego?
- Aobrzęk tarcz nerwów wzrokowych.
- Bnapady Brunsa.
- Cbradykardia.
- Dobjaw Cushinga.
- Eobjaw Kochera.
Poznaj poprawną odpowiedźPrawidłowe ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego u noworodka wynosi:
- A5-8 cm słupa wody.
- B9-12 cm słupa wody.
- C20-30 cm słupa wody.
- D30-40 cm słupa wody.
- E40-60 cm słupa wody.
Poznaj poprawną odpowiedźZespół Parinauda występuje w uszkodzeniu:
- Ajądra czerwiennego.
- Bkonarów mózgu.
- Cwzgórków czworaczych.
- Ddolnej części nakrywki mostu.
- Eopuszki tylno-bocznej.
Poznaj poprawną odpowiedźW uszkodzeniu górnej części płata ciemieniowego w okolicy bruzdy środkowej tylnej nie stwierdza się:
- Ajednoimiennego niedowidzenia kwadrantowego dolnego.
- Bniedowidzenia „z nieuwagi” po stronie przeciwnej.
- Cczuciowych lub czuciowo-ruchowych objawów połowiczych.
- Dzbaczania gałek ocznych w stronę ogniska.
- Eosłabienia oczopląsu dla bodźców z przeciwstronnego pola widzenia.
Poznaj poprawną odpowiedźW zespole rzekomoopuszkowym nie występuje:
- Adysartria.
- Bdysfagia.
- Cwzmożony odruch podniebienny i gardłowy.
- Dosłabiony odruch żuchwowy.
- Eodruch pyszczkowy.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące drogi rdzeniowo-opuszkowej:
1) biegnie w sznurze przednim;
2) biegnie w sznurze bocznym;
3) biegnie w sznurze tylnym;
4) przewodzi czucie bólu i temperatury;
5) przewodzi czucie głębokie.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,5.
- B1,4.
- C2,4.
- D3,4.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW II etapie protokołu dotyczącego rozpoznania śmierci mózgu ocenie nie podlegają:
1) odruchy rogówkowe;
2) wielkość źrenic;
3) odruchy oczno-mózgowe;
4) ruchy gałek ocznych w próbach kalorycznych;
5) temperatura ciała;
6) odruchy wymiotne i kaszlowe;
7) reakcja ruchowa na ból (stymulacja w zakresie unerwienia n. czaszkowych) oraz reakcja ruchowa twarzy w odpowiedzi na stymulację nerwów obwodowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4,5,6.
- B1,2,3,5,6,7.
- C1,4,5,6.
- Dtylko 2.
- E2,5,6,7.
Poznaj poprawną odpowiedźNiespełna 18-letni pacjent zgłosił się w godzinach wieczornych do SOR ze skargami na bóle głowy oraz szyi. Dzień wcześniej grając w kręgle podczas gwałtownego ruchu głową poczuł silny ból głowy, który porównał do ‘’uderzenia pioruna’’, w dniu dzisiejszym od rana podaje uczucie wykrzywienia dolnej części twarzy, przejściowe zaburzenia mowy oraz uczucie osłabienia prawej ręki, od rana też odczuwa połowiczy ból szyi po lewej stronie. Obecnie w badaniu neurologicznym prawa szpara powiekowa węższa, gałka oczna sprawia wrażenie lekko zapadniętej, obserwuje się też dyskretne opadanie powieki oraz zwężenie źrenicy oka prawego, wolniejsze ruchy naprzemienne po stronie prawej, bez objawów oponowych i innych objawów ogniskowych. Pierwszymi z niżej wymienionych badań, które należy wykonać w ramach wstępnej diagnostyki w SOR celem potwierdzenia najbardziej prawdopodobnego w tym wypadku rozpoznania są:
- AMRI głowy i TEE.
- Bangio-TK.
- CTEE i angio-MR.
- DTK, a następnie USG techniką duplex Dopler tt. zewnątrz/wewnątrzczaszkowych.
- ETK, a następnie PL celem wykluczenia SAH.
Poznaj poprawną odpowiedźTypowe objawy triady Cushinga to:
- Arozszerzenie źrenic, wymioty, wklinowanie.
- Bhipertermia, tachykardia, wzrost ICP.
- Cwzrost ICP, nadciśnienie tętnicze, hiponatremia.
- Dnadciśnienie tętnicze, bradykardia, hipertermia.
- Ebradykardia, zaburzenia oddychania, wzrost RR.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pourazowego krwiaka śródczaszkowego:
1) jest najrzadziej spotykanym u dzieci powikłaniem urazu głowy;
2) w obrazie CT jego podstawa skierowana jest przyśrodkowo i zwęża się w kierunku powierzchni mózgu;
3) może być on wynikiem „rozszerzania” się lub zlewania się ze sobą mniejszych ognisk stłuczenia;
4) w badaniu TK głowy daje charakterystyczny objaw „wybrzuszenia” na sklepistości mózgu;
5) zawsze wymaga leczenia operacyjnego;
6) lokalizuje się najczęściej w płacie skroniowym i czołowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,6.
- B2,4,5.
- C2,3,5.
- D2,6.
- E3,6.
Poznaj poprawną odpowiedźDo objawów zespołu pourazowego (powstrząśnieniowego) nie należą:
1) zespół Polanda;
2) obniżenie sprawności intelektualnej;
3) złe samopoczucie ogólne;
4) zaburzenia widzenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,3.
- B1,3,4.
- Ctylko 1.
- D1,3.
- E3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźDo zespołów, które mogą poprzedzać migrenę należą:
1) cykliczne wymioty;
2) migrena brzuszna;
3) łagodny napadowy kręcz szyi;
4) zespół Bassera;
5) nawracające napadowe zaburzenia żołądkowo-jelitowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,4.
- B1,2,4,5.
- Cwszystkie wymienione.
- D1,2,3,5.
- E1,2,5.
Poznaj poprawną odpowiedźNa ciśnienie wewnątrzczaszkowe (ICP) składają się sumarycznie:
1) produkcja PMR;
2) objętość krwi mózgowej;
3) absorbcja PMR przez ziarnistości pajęczynówki;
4) ilość płynu znajdująca się wewnątrz tkanki mózgowej;
5) obecność dodatkowej objętości (tzw. efekt masy) w jamie czaszki.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B1,2,4,5.
- C1,2,3,5.
- D2,3,4,5.
- E1,2,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźBezwzględnym przeciwskazaniem do zastosowania diety ketogennej w padaczce lekoopornej nie jest:
- Akwasica organiczna.
- Bdeficyt dehydrogenazy pirogronianowej.
- Cporfiria.
- Dpierwotny deficyt karnityny.
- Edeficyt karboksylazy pirogronianowej.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie na temat skuteczności diety ketogennej w leczeniu padaczki lekoopornej u dzieci:
- Awedług obowiązującego protokołu stosowania diety ketogennej, ocenę skuteczności jej działania należy przeprowadzić po 3-6 miesiącach jej praktyki.
- Bzmniejszenie liczby napadów o co najmniej 50% występuje u połowy pacjentów leczonych dietą ketogenną.
- Ccałkowite ustąpienie napadów występuje u 10-15% pacjentów leczonych dietą ketogenną.
- Dpoprawa funkcjonowania i jakości życia pacjentów leczonych dietą ketogenną zależy od stopnia osiągniętej redukcji napadów padaczkowych.
- Eprzy zadawalającej skuteczności, leczenie dietą ketogenną umożliwia redukcję stosowanych leków przeciwpadaczkowych u ok. 30% pacjentów.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia padaczki u dzieci dietą ketogenną:
- Askuteczność diety ketogennej w leczeniu padaczki lekoopornej u dzieci jest porównywalna ze skutecznością leków przeciwpadaczkowych nowej generacji.
- Bleczenie padaczki dietą ketogenną powinno być rozważane jedynie w przypadku stwierdzenia lekooporności padaczki.
- Cdieta ketogenna stanowi leczenie z wyboru w dwóch schorzeniach metabolicznych: GLUT1 DS. i PDHD.
- Dterapia dietą ketogenną wymaga ścisłego nadzoru lekarza i dietetyka przez cały okres leczenia.
- Ew przypadku skuteczności, dobrej tolerancji i akceptacji diety ketogennej, można ją stosować bez ograniczeń czasowych.
Poznaj poprawną odpowiedźDo kryteriów NIH rozpoznawania nerwiakowłókniakowatości typu 1 (NF-1) należą:
- Atylne podtorebkowe zmętnienie soczewki, guzki Lischa, plamy café-au-lait (co najmniej 6 o średnicy: > 5 mm przed okresem dojrzewania; > 15 mm po okresie dojrzewania).
- Bplamy café-au-lait (co najmniej 6 o średnicy: > 5 mm przed okresem dojrzewa- nia; > 15 mm po okresie dojrzewania), guzki podwyściółkowe, nerwiakowłókniaki.
- Cstawy rzekome, piegowate nakrapiania okolic pach, glejak nerwu wzrokowego.
- Dpiegowate nakrapiania okolic pach, guzki Lischa, guzki korowe.
- Eżadne z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż jednostki chorobowe uszeregowane w kolejności od najczęstszej do najrzadziej występującej:
- Anerwiakowłókniakowatość typu 1, stwardnienie guzowate, zespół Proteus, zespół Sturge’a-Webera.
- Bstwardnienie guzowate, nerwiakowłókniakowatość typu 1, zespół Sturge’a- Webera, zespół Proteus.
- Cnerwiakowłókniakowatość typu 1, stwardnienie guzowate, zespół Sturge’a- Webera, zespół Proteus.
- Dzespół Sturge’a-Webera, nerwiakowłókniakowatość typu 1, stwardnienie guzowate, zespół Proteus.
- Estwardnienie guzowate, nerwiakowłókniakowatość typu 1, zespół Proteus, zespół Sturge’a-Webera.
Poznaj poprawną odpowiedźU ilu procent chorych z NF-1 występuje padaczka?
- A3-5%.
- B10-15%.
- C25-30%.
- D40-55%.
- Epowyżej 60%.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku stwierdzenia stwardnienia guzowatego u dziecka, jakie jest prawdopodobieństwo że któreś z jego rodziców też choruje na stwardnienie guzowate?
- Aokoło 2-3%.
- Bokoło 30%.
- Cokoło 50%.
- Dprawdopodobieństwo nie jest większe od populacyjnego.
- Echoroba nie dziedziczy się.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące stwardnienia guzowatego:
- Apierwsze napady padaczkowe zazwyczaj mają charakter częściowych i powinny być leczone wigabatryną.
- Bpierwsze napady padaczkowe zazwyczaj mają charakter zespołu Westa i powinny być leczone syntetycznymi preparatami ACTH.
- Cpierwsze napady padaczkowe zazwyczaj mają charakter uogólnionych napadów toniczno-klonicznych i nie poddają się żadnemu leczeniu.
- Dnie ma przewagi żadnego typu napadów.
- Eżadne z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż zdania prawdziwe dotyczące encefalopatii niedotlenieniowoniedokrwiennej:
1) uważa się, że ciężka, ale krótkotrwała asfiksja (np. oddzielnie się łożyska) nie powoduje przemieszczenia krwi do życiowo ważnych ośrodków w mózgu, co prowadzi do charakterystycznego uszkodzenia w istocie podkorowej i jądrach pnia mózgu;
2) jeśli noworodek w 5. minucie życia otrzymał > 6 pkt w skali Apgar zamartwica jest mało prawdopodobna;
3) łagodna encefalopatia może prezentować się jako pozorna nadpobudliwość, niepokój;
4) drgawki pojawiają się u 50% noworodków z HIE, świadczą łagodnej, umiarkowanej lub ciężkiej encefalopatii;
5) wiele napadów drgawkowych ma przebieg subkliniczny a cześć nieprawidłowych odruchów kończyn nie jest drgawkami.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B2,3,4,5.
- C1,2,3,5.
- D2,3,5.
- E1,2,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż zdania prawdziwe dotyczące zmian patologicznych OUN występujących w przebiegu ENN:
1) u wcześniaków obserwuje się najczęściej zmiany okolicy strefy rozrodczej manifestujące się krwawieniami około-dokomorowymi i leukomalacją okołokomorową;
2) leukomalacja okołokomorowa nie jest opisywana u noworodków donoszonych po przebytym incydencie niedotlenieniowo-niedokrwiennym;
3) selektywna martwica neuronów jest najrzadziej występującą zmianą spotykaną w przebiegu ENN;
4) stan marmurkowaty jest najczęściej występującym rodzajem zmian, uszkodzeniu ulegają najczęściej neurony okolicy ciemieniowo-potylicznej;
5) leukomalacja okołokomorowa jest martwicą istoty białej wokół komór bocznych mózgu; wśród objawów klinicznych dominują zaburzenia spastyczne, najczęściej w obrębie kończyn dolnych;często obserwuje się także zaburzenia widzenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,5.
- B1,2,5.
- C1,2,3,5.
- Dwszystkie wymienione.
- E1,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźTrening siłowy u pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym:
- Apowoduje zmniejszenie ruchów biernych w kończynach.
- Bzwiększa spastyczność.
- Cpowoduje zmniejszenie ruchów czynnych w kończynach.
- Dpowoduje wzrost siły mięśniowej, bez wpływu na zwiększenie spastyczności.
- Eżadne z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż częstość występowania padaczki u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym:
- A1-5%.
- Bokoło 10%.
- Cokoło 20%.
- D15-55%.
- Eokoło 80%.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęstszą postacią mózgowego porażenia dziecięcego jest postać:
- Aobustronnego porażenia kurczowego.
- Bporażenia kurczowego połowiczego.
- Cobustronnego porażennego połowiczego.
- Dpostać pozapiramidowa.
- Eżadne z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźNajgorzej rokującą postacią mózgowego porażenia dziecięcego co do rozwoju ruchowego i intelektualnego jest postać:
- Aobustronnego porażenia kurczowego.
- Bporażenia kurczowego połowiczego.
- Cobustronnego porażenia połowiczego.
- Dpozapiramidowa.
- Emóżdżkowa.
Poznaj poprawną odpowiedźWzmożone napięcie mięśniowe występujące u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym nie powoduje:
- Abólu kończyn.
- Bpowstania okołostawowych przykurczów.
- Cnapadów padaczkowych.
- Dzaników mięśniowych.
- Etrudności w poruszaniu się.
Poznaj poprawną odpowiedźSekwencja Rezonansu Magnetycznego oparta na ocenie różnic w ruchomości cząsteczek wody w tkankach, szczególnie przydatna w rozpoznaniu ostrego udaru niedokrwiennego w jego wczesnej fazie to:
- AT1.
- BT2.
- CFLAIR.
- DDWI.
- ESWI.
Poznaj poprawną odpowiedźU 8-letniego chłopca z odsiebnym niedowładem kończyn dolnych i zniesieniem odruchów skokowych i kolanowych stwierdzono w badaniu elektroneurograficznym homogenne zwolnienie szybkości przewodzenia we włóknach ruchowych i czuciowych nerwów odsiebnych i dosiebnych do 25 m/s, znaczne wydłużenie latencji fali F oraz obniżenie amplitud odpowiedzi ruchowych i czuciowych. Przemawia to za rozpoznaniem:
- Ardzeniowego zaniku mięśni typu 3.
- Bwieloogniskowej neuropatii ruchowej.
- Cdziedzicznej neuropatii ruchowo-czuciowej typu 1.
- Dostrej ruchowej neuropatii aksonalnej.
- Edystrofii mięśniowej.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniami do wykonania badania EEG są:
1) drgawki gorączkowe proste;
2) drgawki gorączkowe złożone;
3) gorączkowy stan padaczkowy;
4) uraz czaszkowy bez utraty świadomości;
5) trudności szkolne.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3.
- C2,3,4.
- D2,3,5.
- E2,3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW Polsce patogennymi dla człowieka krętkami odpowiedzialnymi za występowanie neuroboreliozy są:
- ABorrelia burgdorferi sensu stricto.
- BBorrelia garinii.
- CBorrelia spielmanii.
- DBorrelia burgdorferi azafelii.
- EBorrelia burgdorferi sensu lato.
Poznaj poprawną odpowiedźZgięcie stawu kolanowego pacjenta wraz z przeprostem w stawie biodrowym w pozycji leżącej na brzuchu wyzwala ból korzeniowy wskazujący na rwę udową, określany jako dodatni objaw:
- ALasegue’a.
- BFejersztajna-Krzemickiego.
- CMackiewicza.
- DValleixa.
- EKerniga.
Poznaj poprawną odpowiedźSilne bóle krocza i okolicy krzyżowej z zaburzeniami wszystkich rodzajów czucia o charakterze spodenek, asymetrycznymi niedowładami kończyn dolnych, zniesieniem odruchów ścięgnistych i zaburzeniami zwieraczy wskazują na zespół:
- Aogona końskiego.
- Bstożka końcowego.
- Crzekomokorzeniowy.
- Dsznurów tylnych.
- Eneuropatyczny.
Poznaj poprawną odpowiedźNa Izbę Przyjęć zgłosiła się 15-letnia dziewczyna ze skargami na występujące od roku napadowe obustronne bóle głowy okolic skroniowych o ściskającym charakterze i umiarkowanym natężeniu z towarzyszącą nadwrażliwością na światło, trwające od 2 do 6 godzin, nienasilające się przy rutynowej aktywności fizycznej. Występują z częstością raz w miesiącu. Nie stwierdzono nieprawidłowości w badaniu neurologicznym. U pacjentki tej należy zalecić:
- Atomografię komputerową głowy.
- Brezonans magnetyczny głowy.
- CEEG.
- Dangiografię rezonansu magnetycznego naczyń mózgowych.
- Edoraźne leczenie przeciwbólowe.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku podejrzenia u dziecka bólów głowy związanych z malformacją naczyniową badaniem z wyboru jest:
- Aultrasonografia dopplerowska przezczaszkowa.
- Btomografia komputerowa głowy.
- Crezonans magnetyczny z sekwencją zależną od dyfuzji (DWI).
- Dangiografia rezonansu magnetycznego.
- EEEG.
Poznaj poprawną odpowiedźZmiany demielinizacyjne w MR:
- Aw rdzeniu są zlokalizowane głównie w odcinku szyjnym i piersiowym rdzenia.
- Bmogą obejmować istotę szarą.
- Czawsze ulegają wzmocnieniu kontrastowemu.
- Dwystępują w obrębie istoty białej.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A,B i D.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ADEM:
- Ajest samoograniczającym procesem zapalno-demielinizacyjnym.
- Bmoże przebiegać z nawrotami.
- Cpatomechanizm jest związany z obecnością przeciwciał AQP4.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i B.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A i C.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóra z chorób metabolicznych nie należy do przyczyn występowania wczesnoniemowlęcej encefalopatii mioklonicznej?
- Achoroba Menkesa.
- Bhiperglicynemia nieketotyczna.
- Chomocystynuria.
- Dkwasica metylomalonowa.
- Ezespół Zellwegera.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawidłowe, zgodne z zasadami terapii personalizowanej, zestawienie leku przeciwpadaczkowego z rozpoznaniem określonego zespołu padaczkowego lub defektu genetycznego:
1) stiripentol – zespół Dravet (mutacja w genie SCN1A);
2) sultiam – encefalopatia padaczkowa z ciągłymi wyładowaniami iglicy-fali podczas snu (CSWS);
3) wigabatryna – zespół Westa rozwijający się na podłożu stwardnienia guzowatego (mutacja w genie TSC1 lub TSC2);
4) rufinamid – zespół Lennoxa-Gastaut;
5) chinidyna – wczesnoniemowlęca encefalopatia padaczkowa typu 14 (EIEE 14) (mutacja w genie KCNT1).
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B1,3,5.
- C2,4.
- D1,2,3,4.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźZalecanym postępowaniem pierwszego rzutu u 8-letniej pacjentki z nowo rozpoznaną padaczką z miokloniami powiek (zespół Jeavonsa), u której sporadycznie odnotowuje się napady nieświadomości będzie:
1) etosuksymid;
2) kwas walproinowy;
3) lamotrygina;
4) karbamazepina;
5) ograniczenie oddziaływania czynników fotostymulujących (soczewki z filtrami Italian blue, ekrany z częstością odświeżania >60 Hz oraz zmniejszoną jasnością).
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,5.
- B2,5.
- C3,5.
- D4,5.
- Etylko 1.
Poznaj poprawną odpowiedźChoroba Lafory o typowym przebiegu (stopniowo narastające fotowrażliwe mioklonie, dołączające się napady nieświadomości, napady toniczno-kloniczne) do momentu wystąpienia postępującej degradacji intelektualnej i ślepoty jest szczególnie trudna do różnicowania z:
- Apadaczką z napadami miokloniczno-atonicznymi (zespołem Doose’go).
- Bdziecięcą padaczką z napadami nieświadomości.
- Cdziecięcą padaczką potyliczną typu Gastaut.
- Dmłodzieńczą padaczką miokloniczną (zespołem Janza).
- Eprawdziwe są odpowiedzi B i D.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawidłową sekwencję objawów odpowiadającą typowemu przebiegowi klinicznemu ceroidolipofuscynozy neuronalnej typu 2 (choroba Jansky-Bielschowsky):
1) utrata wzroku z powodu postępującej retinopatii barwnikowej;
2) opóźniony rozwój psychomotoryczny, głównie w zakresie mowy, zachowania agresywne;
3) napady miokloniczno-atoniczne, atypowe napady nieświadomości, z charakterystycznym zapisem w badaniu EEG (wyładowania iglic 1-2 Hz w okolicach potylicznych po fotostymulacji małymi częstościami);
4) postępująca ataksja z zanikami móżdżku, postępujący regres intelektualny.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,3,4,1.
- B3,1,2,4.
- C1,2,3,4.
- D2,4,1,3.
- E2,1,4,3.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku rozpoznania padaczki z napadami miokloniczno-atonicznymi (zespołu Doose’go) ze względu na implikacje terapeutyczne konieczne jest wykluczenie:
- Aobecności haplotypu HLA*3101 – celem uniknięcia wystąpienia zespołu Stevensa- Johnsona przed włączeniem leczenia karbamazepiną.
- Bmutacji w genie TSC1 oraz TSC2 – celem potwierdzenia rozpoznania stwardnienia guzowatego i włączenia leczenia wigabatryną.
- Cmutacji w genie ALDH7A1 oraz PNPO – celem włączenia leczenia fosforanem pirydoksalu.
- Ddeficytu transportera glukozy (GLUT1) – celem włączenia leczenia dietą ketogenną.
- Emutacji w genie GLRA1 – celem rozpoznania hiperekpleksji i włączenia leczenia klonazepamem.
Poznaj poprawną odpowiedźW młodzieńczej padaczce mioklonicznej (JME) u pacjentów mogą występować następujące typy napadów odruchowych, za wyjątkiem:
- Amioklonii ustno-twarzowych.
- Bwrażliwości na zamknięcie oczu.
- Cnapadów indukowanych praksją.
- Dnapadów indukowanych światłem przerywanym.
- Enapadów indukowanych gorącą wodą.
Poznaj poprawną odpowiedźNapady zgięciowe należy różnicować z następującymi zaburzeniami napadowymi niepadaczkowymi:
1) z hiperekpleksją;
2) z kolkami jelitowymi;
3) z miokloniami przysennymi;
4) ze spasmus nutans;
5) z zespołem Sandifera.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,5.
- B1,3,4,5.
- Cwszystkie wymienione.
- D1,4,5.
- E1,2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźZ którymi z poniższych jednostek chorobowych należy różnicować naprzemienne dziecięce porażenie połowicze (AHC)?
1) zespołem Rasmussena;
2) padaczką z napadami ogniskowymi z towarzyszącym ponapadowym porażeniem Todda;
3) zespołem MELAS (encefalopatia mitochondrialna z kwasicą mleczanową i zespołami udaropodobnymi);
4) migreną przedsionkową;
5) chorobą moyamoya.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,3,4.
- B1,2,3,4.
- C1,2,3,5.
- D3,4,5.
- E1,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźZgodnie z kryteriami rozpoznania naprzemiennego dziecięcego porażenia połowiczego (AHC) według Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy (wyd. 3 – wersja beta 2013 r.) początek objawów choroby powinien wystąpić u pacjenta:
- Aprzed 2. miesiącem życia.
- Bprzed 6. miesiącem życia.
- Cprzed 12. miesiącem życia.
- Dprzed 18. miesiącem życia.
- Eprzed 24. miesiącem życia.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzerwanie skrzyżowania wzrokowego w płaszczyźnie pośrodkowej powoduje niedowidzenie:
- Apołowicze jednoimienne z zaoszczędzeniem środkowej części widzenia.
- Bpołowicze różnoimienne dwunosowe.
- Cpołowicze różnoimienne dwuskroniowe.
- Dkwadrantowe jednoimienne górne.
- Ekwadrantowe jednoimienne dolne.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku jednostronnego uszkodzenia drogi korowo-jądrowej (porażenie nadjądrowe) u pacjenta będzie występować:
- Aporażenie wszystkich mięśni gałkoruchowych po str. przeciwnej do uszkodzenia.
- Bporażenie mięśni mimicznych dolnej części twarzy po str. przeciwnej do uszkodzenia oraz osłabienie mięśni języka, podniebienia i gardła.
- Cporażenie mięśni mimicznych górnej części twarzy po str. przeciwnej do uszkodzenia oraz osłabienie mięśni języka, podniebienia i gardła.
- Dporażenie mięśni mimicznych górnej i dolnej części twarzy po str. przeciwnej do uszkodzenia oraz osłabienie mięśni języka, podniebienia i gardła.
- Ezespół rzekomoopuszkowy.
Poznaj poprawną odpowiedźW zespole kąta mostowo-móżdżkowego u pacjenta mogą występować następujące objawy, z wyjątkiem:
- Aszumu w uchu, niedosłuchu lub głuchoty jednostronnej, zawrotów głowy.
- Bosłabienia lub brak odruchu rogówkowego, niedoczulicy połowy twarzy.
- Ccech obwodowego niedowładu n. twarzowego.
- Dobjawów móżdżkowych.
- Ewytrzeszczu gałki ocznej, obrzęku powiek, zaburzeń ruchów gałki ocznej.
Poznaj poprawną odpowiedźAsymetryczna reakcja spadochronowa występuje w przypadku:
1) niemowlęcia poniżej 6. m.ż.;
2) uogólnionej wiotkości mięśniowej;
3) porażenia splotu barkowego;
4) niedowładu połowiczego;
5) kręczu szyi.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,5.
- C3,5.
- D3,4.
- E4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące próby chodu na palcach i piętach:
1) umiejętność chodu na palcach i piętach powinno posiadać dziecko powyżej 2. r.ż.;
2) współruchy w zakresie mięśni twarzy i kończyn dolnych podczas próby chodu mogą występować u dzieci poniżej 10. r.ż.;
3) współruchy pod postacią utrzymywania wyprostowanych ramion i zgię- tych grzbietowo nadgarstków podczas próby chodu mogą występować u dzieci poniżej 10. r.ż.;
4) izolowane porażenie mięśni strzałkowych podczas próby będzie objawiać się tendencją do stawania na zewnętrznej krawędzi stopy zamiast na palcach;
5) izolowane porażenie mięśni strzałkowych podczas próby będzie objawiać się tendencją do stawania na zewnętrznej krawędzi stopy zamiast na piętach.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,5.
- C3,5.
- D2,4.
- E3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźW zespole Gerstmanna, stanowiącym najpoważniejszą postać zaburzeń nauki matematyki i dotykającym około 2% dzieci w wieku szkolnym, w badaniu stwierdza się następujące nieprawidłowości:
1) trudności arytmetyczne (dyskalkulię);
2) dysgrafię;
3) trudności w rozpoznawaniu położenia własnych palców;
4) dezorientację w przestrzeni;
5) dezorientację w zakresie rozpoznawania strony lewej i prawej.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,4.
- B1,3,4,5.
- C1,2,4,5.
- D2,3,4,5.
- E1,2,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie:
- Ałagodne napadowe zawroty głowy dominują w populacji poniżej 15. r.ż.
- Błagodne napadowe zawroty głowy zdecydowanie częściej występują u chłopców.
- Cłagodnym napadowym zawrotom głowy nie towarzyszy upośledzenie słuchu.
- Dłagodnym napadowym zawrotom głowy często towarzyszą objawy wegetatywne.
- Ełagodne napadowe zawroty głowy zwykle ustępują samoistne między 13. a 15. r.ż.
Poznaj poprawną odpowiedźOśrodek Wernickego - ośrodek czuciowy mowy - obejmuje:
- Astyk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny.
- Btylną część zakrętu czołowego dolnego.
- Ctylną część zakrętu czołowego górnego.
- Dtylną część zakrętu skroniowego górnego.
- Eprawdziwe są odpowiedzi B,C.
Poznaj poprawną odpowiedźZmiany w naczyniach mózgowych opisywane jako „sznur korali” są charakterystyczne dla:
- Achoroby moyamoya.
- Bhomocystynurii.
- Cchoroby Febry’ego.
- Ddysplazji włóknisto-mięśniowej.
- Ezespołu Ehlersa-Danlosa.
Poznaj poprawną odpowiedźTętnica łącząca przednia odchodzi od tętnicy:
- Aszyjnej wewnętrznej.
- Bprzedniej mózgu.
- Cnaczyniówkowej przedniej.
- Dtylnej mózgu.
- Eśrodkowej mózgu.
Poznaj poprawną odpowiedźZespół MELAS charakteryzuje/ą:
- Aektopia soczewki.
- Bmęczliwość, bóle mięśni.
- Cwygląd marfanoidalny.
- Dbóle głowy migrenowe.
- Eprawdziwe są odpowiedzi B,D.
Poznaj poprawną odpowiedźChorobę Ehlersa-Danlosa charakteryzują:
1) nadmierna elastyczność skóry oraz stawów;
2) nieprawidłowości w budowie naczyń;
3) skłonność do powstawania tętniaków tętnic mózgowych;
4) występowanie krwotoków śródmózgowych;
5) występowanie zmian w naczyniach opisywanych jako „sznur korali”;
6) dziedziczenie autosomalnie recesywne.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,4.
- B1,2,3,4,6.
- C1,2,3,6.
- D1,2,3,4,5.
- E1,2,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWg Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta) [ICHD-3] - do rozpoznania migreny z aurą wymagane jest występowanie co najmniej jednego z następujących, w pełni odwracalnych objawów aury:
1) zaburzenia widzenia;
2) zaburzenia wegetatywne;
3) zaburzenia mowy i/lub języka;
4) zaburzenia ruchowe;
5) zaburzenia siatkówki;
6) zaburzenia słuchu.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B1,3,4,5.
- C1,2,3,4.
- D1,3,4,5,6.
- E1,3,4,6.
Poznaj poprawną odpowiedźOpierając się na badaniu PET/CT lub PET/MR z wykorzystaniem 18-FDG (18fluoro-2-deoxy-D-glukoza) w procesie diagnostyczno-terapeutycznym guza mózgu można:
1) z dużym prawdopodobieństwem różnicować wznowę guza mózgu z ogniskiem martwicy powstałym po zastosowaniu radioterapii w procesie leczenia nowotworu złośliwego;
2) bardzo dokładnie ocenić mózgowie pod kątem występowania przerzutów, zwłaszcza o wielkości poniżej 1 cm;
3) lokalizować obszary o wyższej proliferacji komórkowej i wyższej aktywności metabolicznej celem ustalenia ewentualnego miejsca biopsji;
4) określić postać histologiczną nowotworu;
5) ocenić stosunek lokalizacji guza do obszarów kory elokwentnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,5.
- B2,3.
- C3,4,5.
- D2,3,4.
- E1,3.
Poznaj poprawną odpowiedźW Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta) [ICHD-3] rzadki epizodyczny ból głowy typu napięciowego powinien spełniać następujące kryteria, z wyjątkiem:
- Aczasu trwania bólu od 30 minut do 7 dni.
- Bobustronnego umiejscowienia bólu.
- Cściskającego lub uciskającego (może być pulsowanie) charakteru bólu.
- Dbraku nudności i wymiotów.
- Eniewielkiego lub umiarkowanego natężenia bólu.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pierwotnego piorunującego bólu głowy wg Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta):
- Aból głowy jest silny i trwa powyżej 5 minut.
- Bból głowy jest nagły.
- Cból głowy osiąga maksymalne natężenie w czasie krótszym niż 1 minuta.
- Dminimalny czas trwania bólu to 5 minut.
- Eminimalny czas trwania bólu to 1 godzina.
Poznaj poprawną odpowiedźWg najnowszej klasyfikacji bólów głowy czas trwania bólu głowy w migrenie bez aury u dzieci wynosi:
- Aod 2 do 72 godzin.
- Bod 1 do 72 godzin.
- Cod 2 do 24 godzin.
- Dod 1 do 36 godzin.
- Eod 2 do 48 godzin.
Poznaj poprawną odpowiedźW momencie rozpoznania tego nowotworu większość pacjentów prezentuje triadę objawów: objawy zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (75%): bóle głowy i wymioty poranne; zaburzenia pola widzenia lub ostrości wzroku (40%); deficyty endokrynne: niskorosłość (32-52%), moczówkę prostą (20%) oraz zaburzenia gospodarki hormonalnej tarczycy. W pierwszej kolejności należy podejrzewać:
- Aczaszkogardlaka.
- Bguza n. II w przebiegu NF1.
- Crdzeniaka zarodkowego.
- Dglejaka.
- Eguza szyszynki.
Poznaj poprawną odpowiedźPorażenie nadjądrowe jest ważnym i wczesnym objawem encefalopatii postępującej:
- Achoroby Pompego.
- Bchoroby Niemanna-Picka typu C.
- Cleukodystrofii metachromatycznej.
- Dgangliozydozy GM1.
- Eadrenoleukodystrofii sprzężonej z chromosomem X.
Poznaj poprawną odpowiedźDo chorób neurometabolicznych mogących przebiegać z wielkogłowiem nie zalicza się:
- Achoroby Canavan (CD).
- Bchoroby Alexandra (ALXDRD).
- Cchoroby Pelizaeusa-Merzbachera (PMD).
- Dleukodystrofii z wielkogłowiem i tworzeniem podkorowych torbieli (MLC).
- Ekwasicy glutarowej typu I (GA).
Poznaj poprawną odpowiedźW chorobie Alexandra w badaniu MR głowy oprócz często występującej wentrikulomegalii zaburzenia mielinizacji obejmują:
- Apłaty potyliczne.
- Bpłaty ciemieniowe.
- Cpłaty skroniowe.
- Dpłaty czołowe.
- Ewyłącznie okolicę pnia mózgu.
Poznaj poprawną odpowiedźGwiaździak olbrzymiokomórkowy (SEGA) występujący wyłącznie w przebiegu stwardnienia guzowatego, zlokalizowany w komorach bocznych z przyczepem w obrębie głowy jądra ogoniastego, należy do grupy:
- Aglejaków.
- Bguzów zarodkowych.
- Cguzów mezenchymalnych.
- Doponiaków.
- Eguzów splotu naczyniówkowego.
Poznaj poprawną odpowiedźMutacje w genie ARSA –arylosulfatazy A odpowiadają za wystąpienie:
- Aadrenoleukodystrofii sprzężonej z chromosomem X.
- Bleukodystrofii globoidalnej Krabbego.
- Cchoroby Zellwegera.
- Dleukodystrofii metachromatycznej.
- Echoroby Pelizausa-Merabachera.
Poznaj poprawną odpowiedźW medycynie stosuje się różne skale w celu oceny klinicznej stopnia nasilenia danych zaburzeń, dla określenia stopnia prawdopodobieństwa rozpoznania analizowanej choroby lub oceny np. stanu neurologicznego. Jedną z nich jest skala Nijmegen. Używa się jej do określenia:
- Astopnia zaawansowania klinicznego zespołu Nijmegen poprzez ocenę Ilości liczby złamań chromosomowych w badaniu cytogenetycznym.
- Boceny nasilenia zaburzeń móżdżkowych w zespołach neurologicznych.
- Coceny stopnia wiotkości aparatu więzadłowego w zaburzeniach tkanki łącznej.
- Doceny stopnia prawdopodobieństwa choroby mitochondrialnej u danego pacjenta.
- Eoceny stopnia uszkodzenia układu nerwowego i monitorowania terapii SM.
Poznaj poprawną odpowiedźDiagnozując pacjentów z objawami encefalopatii postępującej często w obrazowaniu MR głowy stwierdza się nieprawidłowy obraz istoty białej mózgu. Dodatkowo w badaniu fizykalnym mogą być obecne inne objawy kliniczne. Szczególnie istotne może okazać się stwierdzenie małolub wielkogłowia. Dla których z wymienionych schorzeń charakterystyczne jest wielkogłowie:
1) choroba Pelizaeusa i Merzbachera;
2) choroba Krabbego;
3) choroba Canavan;
4) leukodystrofia metachromatyczna;
5) choroba Aleksandra.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,4.
- C2,4,5.
- D3,4,5.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźDo poradni neurologicznej zgłosili się rodzice z 6-letnią dziewczynką po pierwszym w życiu napadzie drgawek uogólnionych. Wywiad rodzinny oraz ciążowo-porodowy jest nieobciążony, ale od początku rozwój psychoruchowy przebiegał z opóźnieniem. W chwili badania dziewczynka funkcjonuje na poziomie niepełnosprawności intelektualnej umiarkowanego stopnia. W badaniu fizykalnym widoczne są subtelne cechy dysmorfii, nie stwierdzono wad narządów wewnętrznych, bez zespołu neurologicznego. Rodzice dodatkowo skarżą się na znaczne zaburzenia zachowania: dziewczynka jest wybuchowa, agresywna, stwierdza się również autoagresję. Poważnym problemem jest zaburzony rytm snu i czuwania: jest aktywna w nocy, często śpi w dzień. Ostatnio dołączyły się objawy niedosłuchu. Zespół opisanych objawów jest typowy dla zespołu:
- AAngelmana.
- BSmitha i Magenisa.
- CLesha i Nyhana.
- DLeigha.
- ERetta.
Poznaj poprawną odpowiedźLeukodystrofie i inne choroby istoty białej bardzo często są uwarunkowane zaburzeniami genetycznymi o różnym sposobie dziedziczenia. Najczęściej mają charakter monogenowy, a zatem mogą się dziedziczyć jako cecha autosomalna recesywna, dominująca lub sprzężona z chromosomem X. Charakter dziedziczenia ma istotne znaczenie dla poradnictwa genetycznego. Większość leukodystrofii ma charakter dziedziczenia recesywnego. Która z wymienionych jest chorobą o dziedziczeniu autosomalnym dominującym?
- Achoroba Alexandra.
- Bchoroba Pelizaeusa i Merzbachera.
- Cchoroba Krabbego.
- Dchoroba Canavan.
- Eadrenoleukodystrofia.
Poznaj poprawną odpowiedźZnaczna grupa dzieci konsultowanych w poradni neurologicznej prezentuje zaburzenia rozwoju objawiające się niepełnosprawnością intelektualną (NI). Różne badania wykazały, że NI dotyczy około 1-3% populacji. Częstość występowania NI lekkiego stopnia w grupie wszystkich osób z NI szacuje się na:
- Aponiżej 50%.
- Bokoło 60%.
- Cokoło 70%.
- Dokoło 85%.
- Epowyżej 90%.
Poznaj poprawną odpowiedźMłodzieńcza padaczka miokloniczna (zespół Janza – juvenile myoclonic epilepsy – JME) jest zespołem padaczkowym, w którym występują napady padaczkowe o następującej morfologii:
- Anapady nieświadomości, miokloniczne i toniczno-kloniczne.
- Bnapady miokloniczne i toniczno-kloniczne.
- Cnapady nieświadomości, miokloniczne, toniczno-kloniczne i napady odruchowe.
- Dnapady miokloniczne i nieświadomości.
- Enapady uogólnione kloniczno-toniczno-kloniczne.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby zwyrodnieniowej układu nerwowego z odkładaniem żelaza (PKAN):
1) dziedziczona jest autosomalnie dominująco;
2) spowodowana jest mutacjami genu PANK2 kinazy pantotenianowej;
3) w jej obrazie klinicznym pojawiają się m.in.: zaburzenia chodu, dystonia, pląsawica, sztywność, spastyczność, dysartria, dysfagia;
4) w MR mózgu zmiany hipointensywne stwierdzane są w gałce bladej, móżdżku, wzgórzu i skorupie;
5) średni wiek pacjenta w momencie wystąpienia objawów wynosi 9 lat.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,3.
- C2,4.
- D3,4.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźAtypowa dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralno-skroniowych (ACECTS atypical childhood epilepsy with centrotemporal spikes), dawniej nazywana zespołem pseudo-Lennox, atypową łagodną padaczką ogniskową dziecięcą, charakteryzuje się występowaniem następujących napadów:
1) mioklonii ustno-twarzowych;
2) nocnych napadów ogniskowych;
3) napadów z wieczka czołowo-ciemieniowego;
4) mioklonii powiek;
5) ujemnych mioklonii;
6) atypowych napadów nieświadomości.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5,6.
- B2,3,5,6.
- C2,3,4,5.
- D2,3,4,6.
- E1,3,4,6.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęściej spotykanym objawem zespołu nadwrażliwości na leki są zmiany skórne. Zmiany te mogą mieć charakter od łagodnej pokrzywki do zmian plamkowo-pęcherzykowych i z. Stevensa-Johnsona oraz toksycznej naskórkowej nekrolizy. Które z niżej wymienionych leków przeciwpadaczkowych nie wywołują zmian skórnych?
1) benzodiazepiny;
2) karbamazepina;
3) felbamat;
4) fenobarbital;
5) pregabalina;
6) rufinamid;
7) wigabatryna;
8) zonisamid.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5,6.
- B2,3,5,8.
- C1,5,7,8.
- D3,4,5,7.
- E1,3,6,7.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre z niżej wymienionych zespołów padaczkowych nie wymagają leczenia przeciwpadaczkowego?
1) dziecięca padaczka z iglicami w okolicy centralno-skroniowej;
2) samoograniczające się rodzinne lub nierodzinne padaczki ogniskowe niemowlęce;
3) dziecięca padaczka z napadami nieświadomości;
4) autosomalnie dominująca nocna padaczka płata czołowego;
5) atypowa dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralnoskroniowych;
6) zespół Panayiotopoulosa.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,6.
- B1,4,5.
- C1,2,5.
- D3,4,6.
- E1,3,6.
Poznaj poprawną odpowiedźDo standardów oceny skuteczności leczenia stwardnienia rozsianego wprowadzono pojęcie: „brak oznak aktywności choroby (NEDA - no evidence of disease acivity)”. Stwierdzenie NEDA opiera się na analizie różnych parametrów, z wyjątkiem:
1) oceny progresji zaburzeń funkcji poznawczych;
2) oceny występowania rzutów choroby;
3) oceny progresji niepełnosprawności;
4) oceny dynamiki zmian w obrazowaniu MR;
5) oceny występowania objawów niepożądanych podczas stosowania leków immunomodulujących;
6) oceny stanu emocjonalnego chorego.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,4,6.
- C1,5,6.
- D2,3,6.
- E1,3,6.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce zapalenia rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO) wykorzystywane jest badanie obecności przeciwciał przeciwko:
- Areceptorom NMDA.
- Breceptorom GABA.
- CAQP4.
- Dwszystkim wymienionym.
- Eżadnym z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźW przebiegu zapalenia rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO) najczęstsza symptomatyka obejmuje:
- Azapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jedno- lub wieloczasowo) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.
- Bzapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, wieloczasowo) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.
- Czapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.
- Dzapalenie nerwu wzrokowego (nigdy obustronnie) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.
- Ezapalenie nerwu wzrokowego (zawsze obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.
Poznaj poprawną odpowiedźNatalizumab jest rekombinowanym przeciwciałem monoklonalnym. Lek ten okazał się skuteczny w leczeniu agresywnych postaci SM u dorosłych. Które z poniższych stwierdzeń w odniesieniu do populacji pediatrycznej jest prawdziwe?
- Anatalizumab nie jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci.
- Bnatalizumab jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci od 12. rż., zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce.
- Cnatalizumab jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci od 16. rż., zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce.
- Dnatalizumab jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci, zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce.
- Enatalizumab jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci od 10. rż., zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce.
Poznaj poprawną odpowiedźNerw twarzowy (n. facialis, n. VII) opuszcza kanał nerwu twarzowego i czaszkę przez:
- Aotwór rylcowo-sutkowy.
- Botwór potyliczny wielki.
- Cszczelinę oczodołową górną.
- Dotwór owalny.
- Ekanał nerwu podjęzykowego.
Poznaj poprawną odpowiedźZatoka jamista zawiera wszystkie niżej wymienione struktury, z wyjątkiem:
- Anerwu żuchwowego.
- Bnerwu ocznego.
- Cnerwu odwodzącego i bloczkowego.
- Dzazwojowych włókien współczulnych.
- Eprzedzwojowych włókien przywspółczulnych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące porażenia okoruchowego międzyjądrowego:
- Apowstaje w wyniku uszkodzenia grzbietowej części nakrywki mostu.
- Bnie ma wpływu na konwergencję.
- Cjest często spotykane w stwardnieniu rozsianym.
- Dpowoduje porażenie mięśnia prostego bocznego przy próbie skierowania skojarzonego spojrzenia w bok.
- Epowoduje oczopląs poziomy jednooczny.
Poznaj poprawną odpowiedźU 3-tygodniowego noworodka donoszonego, u którego stwierdza się małogłowie i trzykomorowe wodogłowie, zwapnienia, zmiany zapalne na dnie oczu oraz zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym (niską cytozę i wysokie stężenie białka) rozpoznano prawdopodobnie:
- Awrodzoną różyczkę.
- Bwrodzoną cytomegalię.
- Cwrodzone zakażenie wirusem HIV.
- Dwrodzoną toksoplazmozę.
- Ewrodzoną ospę wietrzną.
Poznaj poprawną odpowiedźObjawy kliniczne wrodzonego, uogólnionego zakażenia noworodka oraz zapalenie siatkówki i naczyniówki występują:
1) we wrodzonej cytomegalii;
2) we wrodzonym zakażeniu wirusem HIV;
3) we wrodzonej różyczce i wrodzonym zakażeniu parwowirusem B19;
4) we wrodzonej listeriozie i kile;
5) we wrodzonym zakażeniu HSV2 i wirusem Zika.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,4.
- C3,5.
- D1,4.
- E2,3.
Poznaj poprawną odpowiedźObjawem cytomegalii wrodzonej nie jest:
- Amałogłowie i zwapnienia.
- Bniedosłuch oraz powiększenie wątroby i śledziony.
- Czapalenie siatkówki i naczyniówki oraz cholestaza.
- Dmałopłytkowość i małoocze.
- Eszerokozakrętowość i jamistość rdzenia.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęstszym wrodzonym zakażeniem wirusowym jest zakażenie:
- AHSV1.
- BVZS.
- CHHV-5 (wirusem cytomegalii).
- Dwirusem różyczki.
- EHIV.
Poznaj poprawną odpowiedźMałoocze nie występuje:
- Awe wrodzonej toksoplazmozie i wrodzonej cytomegalii.
- Bwe wrodzonej różyczce i wrodzonej cytomegalii.
- Cwe wrodzonej parwowirozie i toksoplazmozie.
- Dwe wrodzonej listeriozie i parwowirozie.
- Ewe wrodzonej różyczce i wrodzonej ospie wietrznej.
Poznaj poprawną odpowiedźRozwój psychoruchowy dziecka określa się jako opóźniony, jeśli:
- Aw wieku, w którym badane jest dziecko, nie osiąga ono tego co przeciętny rówieśnik w tym wieku.
- Bróżnica między umiejętnościami dziecka i przeciętnego rówieśnika wynosi 1 odchylenie standardowe.
- Cróżnica między umiejętnościami dziecka i przeciętnego rówieśnika wynosi 2 odchylenia standardowe.
- Dróżnica między umiejętnościami dziecka i przeciętnego rówieśnika wynosi 1 odchylenie standardowe w wieku do 12 miesięcy i 2 odchylenia standardowe w wieku powyżej 12 miesiąca życia.
- Eróżnica między umiejętnościami dziecka i przeciętnego rówieśnika wynosi 1 odchylenie standardowe w wieku do 2 lat i 2 odchylenia standardowe w wieku powyżej 2 lat.
Poznaj poprawną odpowiedźCechami charakterystycznymi ostrych krwiaków podtwardówkowych są:
1) pojawienie się objawów do 72 godzin po urazie;
2) występowanie niedowładu połowiczego po przeciwnej stronie urazu;
3) częste występowanie tożstronnego rozszerzenia źrenicy po stronie urazu;
4) pojawienie się objawów po 21 dniach lub później;
5) konieczność leczenia operacyjnego w przypadku krwiaka ze znacznym efektem masy.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4.
- B1,2,3,5.
- C1,2,3.
- Dtylko 1.
- E1,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźDo objawów, pojawiających się przed 2. rokiem życia, które mogą sugerować występowanie autyzmu dziecięcego nie należy:
- Abrak dążenia do ukierunkowania uwagi innych osób.
- Bużywanie ze zrozumieniem pojedynczych słów, natomiast brak formułowania zdań.
- Cniewłaściwa reakcja na głos (np. na własne imię).
- Dobecność deficytów w rozumieniu gestów.
- Enieumiejętność śledzenia wskazywania i spojrzenia.
Poznaj poprawną odpowiedźZgodnie z klasyfikacją DSM-5 zaburzenia ze spektrum autyzmu (ASD) nie rozpoznaje się w przypadku obecności lub współwystępowania:
- Aograniczonych, powtarzalnych wzorców zachowań, natomiast braku zaburzeń w komunikacji społecznej i społecznych interakcjach.
- Bzespołu Retta.
- CADHD.
- Dzespołu Downa.
- Eschizofrenii paranoidalnej.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku konieczności zastosowania farmakoterapii z powodu obecności zachowań agresywnych, autoagresywnych i drażliwości u pacjentów z rozpoznaniem zaburzeń ze spektrum autyzmu (autism spectrum disorder, ASD) najwłaściwszym postępowaniem będzie zastosowanie:
- Ahaloperidolu.
- Bfluoksetyny.
- Crysperidonu lub arypiprazolu.
- Dkwasu walproinowego lub karbamazepiny.
- Eleków przeciwlękowych, np. hydroksyzyny lub afobamu.
Poznaj poprawną odpowiedź10-letnia dziewczynka zgłosiła się w towarzystwie rodziców do neurologa, ponieważ zarówno oni, jak i nauczyciele zauważają, że od roku u pacjentki narastają problemy w koncentracji uwagi, ma problemy w organizacji czasu pracy, często gubi różne przedmioty, coraz częściej stwarza sytuacje konfliktowe z rówieśnikami, ma bardzo dużą potrzebę ruchu. Badanie funkcji intelektualnych wskazało na ich ponadprzeciętny rozwój, jednak jej oceny uległy pogorszeniu. Jej nastrój, apetyt oraz sen nie budziły niepokoju dorosłych. Wg klasyfikacji DSM-5 najbardziej prawdopodobną przyczyną obserwowanych objawów jest:
- Azaburzenie afektywne dwubiegunowe o bardzo wczesnym początku.
- Bschizofrenia paranoidalna o bardzo wczesnym początku.
- Czespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi ADHD, ponieważ kilka z objawów kryterialnych pojawiło się przed 12. r.ż.
- Dlęk społeczny.
- Edystymia.
Poznaj poprawną odpowiedźW szkole dziecko może prezentować objawy ADHD, które są zauważalne dla otoczenia i zakłócają jego funkcjonowanie, pomimo braku takiej diagnozy. Wskaż co nie jest prawdopodobną przyczyną opisywanych u dziecka objawów:
- Awysokie możliwości intelektualne ucznia, które powodują, że w czasie lekcji nudzi się.
- Bniskie możliwości intelektualne dziecka, dla którego materiał szkolny jest zbyt trudny.
- Cprzemoc fizyczna, której doświadcza dziecko.
- Dzaburzenia lękowe.
- Estosowanie haloperidolu.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące prostych tików ruchowych:
- Atrwają kilka sekund.
- Bdotyczą kilku grup mięśni.
- Ctrwają bardzo krótko (tzn. milisekundy).
- Dczęsto pojawia się podskakiwanie.
- Eto świadome, krótkie, nierytmiczne kurcze pojedynczych mięśni.
Poznaj poprawną odpowiedźOstra reakcja dystoniczna pojawia się u większości pacjentów do 5 dni po przyjęciu leków. Co nie jest prawdopodobną przyczyną jej wystąpienia?
- Aarypiprazol.
- Bdiazepam.
- Cfluoksetyna.
- Dmetoklopramid.
- Ekarbamazepina.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu mioklonie-dystonia:
1) najczęściej ujawnia się przed 10. r.ż.;
2) mioklonie prowokowane są ruchem i najczęściej ujawniają się w proksymalnych częściach kończyn górnych, głowie i szyi;
3) mioklonie prowokowane są ruchem i najczęściej ujawniają się w dystalnych częściach kończyn górnych, głowie i szyi;
4) dziedziczenie ma charakter autosomalny recesywny;
5) w przypadku, gdy mutacja przekazywana jest przez ojca, penetracja wynosi ok. 90%.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,4.
- C1,2,5.
- D4,5.
- E1,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźRodzice zgłosili się do neurologa ze swoim 8-letnim synem, u którego od wielu miesięcy obserwują różne zaburzenia ruchowe. Początkowo pojawiła się dystonia kończyny górnej. W ostatnich miesiącach dołączyło się znaczne spowolnienie ruchów, problemy z utrzymaniem równowagi oraz sztywność mięśni. Badania genetyczne wykazały mutację PARK2 w genie parkiny zlokalizowanym na chromosomie 6q25.2-27. Najbardziej prawdopodobną przyczyną objawów jest:
- Achoroba Huntingtona.
- Bzespół łamliwego chromosomu.
- Czespół Retta.
- Dmłodzieńczy parkinsonizm.
- Echoroba Addisona.
Poznaj poprawną odpowiedźRodzice zgłosili się z 4-letnią córką na izbę przyjęć pediatrii. Z wywiadu wiadomo, że w ostatnich 2 tygodniach przebyła infekcję górnych dróg oddechowych, a od doby opiekunowie obserwują tiki ruchowe, kompulsje oraz szybkie i niepowtarzalne ruchy w obrębie kończyn. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono bardzo wysokie miano ASO. Najbardziej prawdopodobną przyczyną objawów jest:
- APANDAS.
- Błagodna pląsawica dziedziczna.
- Cchoroba Huntingtona.
- Dtoczeń układowy.
- Ezespół antyfosfolipidowy.
Poznaj poprawną odpowiedź