U pacjenta z cukrzycą typu 1, chorującego od 5. roku życia, aktualnie w wieku 15 lat, z nadmiarem masy ciała od początku okresu dojrzewania, po wielokrotnych próbach niefarmakologicznego zmniejszenia masy ciała, HbA1c przeważnie w granicach 8-9%, w ostatnim roku dwukrotnie stwierdzono podwyższone stężenie LDL–cholesterolu (140 mg/dl, 150 mg/dl) i triglicerydów (210 mg/dl, 260 mg/dl). Wskaż prawidłowe postępowanie terapeutyczne:
- Anależy wdrożyć leczenie farmakologiczne preparatem statyny.
- Bleczenie preparatem statyny jest możliwe tylko po potwierdzeniu rodzinnej hipercholesterolemii badaniem genetycznym.
- Cnależy rozpocząć terapię farmakologiczną hiperlipidemii od preparatu inhibitora wchłaniania cholesterolu.
- Dnależy do ukończenia 16. roku życia kontynuować tylko postępowanie niefarmakologiczne.
- Enależy rozpocząć terapię farmakologiczną hiperlipidemii od preparatu fibratu, ze względu na wysokie stężenie triglicerydów.
Poznaj poprawną odpowiedźNeuropatia autonomiczna układu sercowo-naczyniowego to najbardziej istotna klinicznie postać cukrzycowej neuropatii autonomicznej. Do jej cech charakterystycznych nie należą:
1) tachykardia spoczynkowa;
2) bradykardia spoczynkowa;
3) hipotonia ortostatyczna;
4) brak zmienności rytmu serca;
5) upośledzenie tolerancji wysiłku fizycznego;
6) zmniejszenie długości i dyspersji QTc;
7) tachykardia powysiłkowa.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B2,3,6.
- C2,4,7.
- D4,5,6.
- E2,6,7.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pomiaru glikemii metodą skanowania (FGM):
- Asystem składa się z sensora umieszczonego w tkance podskórnej, połączonego z nadajnikiem oraz czytnika.
- Bzarejestrowany jest dla dzieci od 2. roku życia.
- Cpo zeskanowaniu sensora na ekranie czytnika wyświetlają się: poziom glikemii, strzałki trendów i wykres zmian z ostatnich 8 godzin.
- Dw czytniku dane są przechowywane z okresu ostatnich 90 dni.
- Emożliwy jest odczyt glikemii przez ubranie.
Poznaj poprawną odpowiedźCukrzyca w przebiegu mukowiscydozy rozwija się często skrycie, objawy mogą być nietypowe. Do znanych objawów nie należy:
- Aniewyjaśniony wielomocz lub wzmożone pragnienie.
- Bbrak przyrostu lub utrata masy ciała pomimo właściwego leczenia żywieniowego.
- Cniskie tempo wzrastania.
- Dniewyjaśnione przewlekłe pogorszenie czynności płuc.
- Eprzyspieszenie dojrzewania płciowego.
Poznaj poprawną odpowiedźU 12-letniego dziecka z rozpoznaną mukowiscydozą, w trakcie zaostrzenia choroby zasadniczej i konieczności podawania leków steroidowych stwierdzono kilkukrotnie hiperglikemie w zakresie 200 mg - 400 mg%, wdrożono insulinoterapię w małej dawce, uzyskując wraz z poprawą stanu ogólnego normalizację parametrów glikemii i dalsze zmniejszenie dawek insuliny. Wykonano badania w kierunku przeciwciał przeciw antygenom wysp trzustkowych: dodatnie w klasie ICA, IAA, ujemne w klasie anty-GAD. Wskaż prawidłowe postępowanie:
- Arozpoznanie cukrzycy typu 1, utrzymanie insulinoterapii na stałe wraz z samokontrolą glikemii i żywieniem cukrzycowym.
- Brozpoznanie cukrzycy typu 1, utrzymanie insulinoterapii w małych, stałych dawkach, nie wymaga stałej samokontroli glikemii.
- Crozpoznanie cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy, obecne przeciwciała nie są charakterystyczne dla cukrzycy typu 1, nie trzeba na stałe stosować insuliny u tego pacjenta.
- Drozpoznanie cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy, za rozpoznaniem przemawia normalizacja glikemii przy poprawie stanu ogólnego; pacjentowi należy zalecić żywienie z ograniczeniem cukrów prostych.
- Erozpoznanie cukrzycy typu 1, remisja choroby umożliwia całkowite odstawienie insuliny i dalsze monitorowanie glikemii w ramach badań skriningowych przewidzianych w opiece nad dzieckiem z mukowiscydozą.
Poznaj poprawną odpowiedźWysoki poziom hormonów kontrregulacyjnych w kwasicy ketonowej odpowiada za:
1) nasilenie glikogenolizy;
2) zahamowanie glukoneogenezy;
3) wzrost stężenia wolnych kwasów tłuszczowych;
4) nasilenie proteolizy białek;
5) sadek stężenia glicerolu.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,5.
- B2,3,4.
- C1,3,4.
- D1,4,5.
- E3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźOpiekun na koloniach zauważył u swojego 10-letniego podopiecznego chorującego na cukrzycę typu 1 leczonego za pomocą osobistej pompy insulinowej z analogiem szybko działającym następujące objawy: drżenie rąk i nóg, bladość skóry, zimne poty, zdenerwowanie. Zmierzona za pomocą glukometru glikemia wynosiła 55 mg/dl. Wskaż najwłaściwsze postępowanie:
- Apodać do zjedzenia landrynki lub czekoladę.
- Bpodać 5-15 g glukozy, po 15 minutach ponownie zmierzyć glikemię.
- Cnie należy niczego podawać, zmierzyć ponownie glikemię za 30 minut.
- Ddać do wypicia sok owocowy.
- Eułożyć chorego w pozycji bocznej ustalonej.
Poznaj poprawną odpowiedźDo SOR zgłosili się rodzice z 2-letnią dziewczynką z rozpoznaną cukrzycą typu 1. Opiekunów zaniepokoiły wymioty, zapach acetonu z ust, nadmierna senność u córki. W wywiadzie infekcja górnych dróg oddechowych przed kilkoma dniami. Po zbadaniu pacjentki lekarz rozpoznał cukrzycową kwasicę ketonową. W badaniach laboratoryjnych stężenie glukozy we krwi 450 mg/dl, pH krwi włośniczkowej 7,0, wodorowęglany 4,8 mmol/l. Oceń ciężkość DKA:
- Alekka.
- Bumiarkowana.
- Cciężka.
- Dzbyt mało danych do oceny ciężkości DKA.
- Elekarz postawił niewłaściwe rozpoznanie.
Poznaj poprawną odpowiedźDo powikłań insulinoterapii należą:
- Ahipoglikemia.
- Bprzyrost masy ciała.
- Clipodystrofie.
- Dmiejscowe odczyny zapalne i infekcje w miejscu wkłucia zestawu infuzyjnego pompy insulinowej.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDo Izby Przyjęć zgłosili się rodzice z 5-letnim chłopcem, u którego od kilku godzin występują nudności, wymioty, ból brzucha. Przyjmujący lekarz stwierdził u chłopca zapach acetonu z ust, tachykardię. W badaniach laboratoryjnych stężenie glukozy we krwi wynosiło 380 mg/dl, pH krwi włośniczkowej 7,22, stężenie wodorowęglanów 11 mmol/l, ketony w krwi 1,8 mmol/l. Wskaż właściwe postępowanie:
- Anatychmiastowe włączenie insuliny w dawce 0,2 j/kg/h.
- Bwlew 0,9% NaCl, uzupełnienie niedoboru elektrolitów, po 1-2 h insulina w dawce 0,05-0,1 j/kg/h.
- Cmonitorowanie parametrów życiowych (częstotliwość rytmu serca, częstotliwość oddechów, ciśnienie tętnicze), objawów neurologicznych, bilans płynów, stężenie glukozy we krwi, gazometria.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A,C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi B,C.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż zdanie fałszywe dotyczące insulinoterapii dziecka z cukrzycą typu 1:
- Apodstawowe zapotrzebowanie na insulinę stanowi 70% ogólnego zapotrzebowania dobowego (dobowej dawki insuliny).
- Bzapotrzebowanie na insulinę zależy od wielu czynników, takich jak wiek, masa ciała, aktywność fizyczna, rodzaj spożywanych posiłków.
- Ccelem terapii insuliną jest glikemia w samokontroli na czczo 80-110 mg/dl, 2 godziny po rozpoczęciu posiłku < 140 mg/dl, HbA1c ≤ 6,5%.
- Dpodczas infekcji z gorączką należy zwiększyć dawkę insuliny bazowej o 20-50%.
- Epodczas fazy częściowej remisji całkowita dobowa dawka insuliny zwykle wynosi < 0,5 j/kg m.c./24h przy HbA1c ≤ 6,5%.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjentów z cukrzycą typu 1 leczonych pompami insulinowymi należy zastosować tymczasowy wlew podstawowy 150-200% podczas:
- Adłuższej aktywności fizycznej tlenowej.
- Bimprezy z tańcami.
- Cinfekcji z gorączką.
- Dprzerwy w spożywaniu posiłków trwającej ponad dobę.
- Einfekcji z biegunką i wymiotami.
Poznaj poprawną odpowiedźU 5-letniego chłopca z kwasicą metaboliczną (pH=7,0) w przebiegu nowo rozpoznanej cukrzycy, stwierdza się silne bóle głowy, postępujące zaburzenia świadomości i bradykardię. Wartość glikemii - 410 mg/dl. Dziecku należy pilnie podać dożylnie:
- Awodorowęglan sodu.
- Bw szybkim wlewie 250 ml 0,9% NaCl.
- Czwiększoną dawkę insuliny o 30%.
- Dzmniejszoną dawkę insuliny o 50%.
- E20% mannitol.
Poznaj poprawną odpowiedźParametrami analizy raportu systemu ciągłego pomiaru glikemii oceniającymi zmienność glikemii są:
- Aodchylenie standardowe (SD) i średnia glikemia.
- Bśrednia glikemia i czas pozostawanie w zakresie wartości docelowych (Time in range).
- Cmediana glikemii i współczynnik zmienności (CV).
- Dwspółczynnik zmienności (CV) i odchylenie standardowe.
- Emediana glikemii i współczynnik zmienności (CV) i odchylenie standardowe (SD).
Poznaj poprawną odpowiedźPompy insulinowe z systemem ciągłego monitorowania glikemii, w których wyniki glikemii oznaczane za pomocą sensora automatycznie wpływają na podaż inuliny to:
1) MiniMed® Paradigm™;
2) MiniMed™ REAL-time (722);
3) MiniMed™ Veo™;
4) MiniMed™ 640G;
5) Accucheck Spirit Combo + Dexcom G4.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,5.
- B2,3.
- C3,4.
- D1,2,3.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźObecnie analogiem insuliny o najdłuższym okresie półtrwania jest:
- Adetemir.
- Bglargina U100.
- Cglargina U300.
- Ddeglutec.
- Etoujeo.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjentów z cukrzycą leczonych pompami insulinowymi na poziom wyrównania metabolicznego cukrzycy nie ma istotnego wpływu:
- Arodzaj stosowanego analogu szybko działającego.
- Bczęstość pomiarów glikemii.
- Codstęp czasu pomiędzy podaniem bolusa a rozpoczęciem spożywania posiłku.
- Dczęstość zmian zestawów infuzyjnych i zbiorniczków na insulinę.
- Estosowanie kalkulatora bolusa.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie za pomocą osobistej pompy insulinowej należy wdrożyć przede wszystkim u:
- Apacjentów z cukrzycą typu 1 z HbA1c > 9,0%.
- Bmłodzieży z cukrzycą typu 1 nieregularnie uczęszczających do poradni diabetologicznej.
- Cmłodzieży z cukrzycą typu 1 z nieświadomością hipoglikemii.
- Dmłodzieży z cukrzycą typu 1 z częstymi epizodami kwasicy ketonowej.
- Edzieci z cukrzycą typu 1 z zaburzeniami autodestrukcyjnymi.
Poznaj poprawną odpowiedź17-letnia pacjentka z 11-letnim wywiadem cukrzycy typu 1 leczona metodą intensywnej insulinoterapii, zadawalająco wyrównana metabolicznie (najwyż- sza wartość HbA1c w ciągu ostatnich 5 lat leczenia 7,3%, aktualna 6,5%), wzrost 173 cm, masa ciała 62 kg. Na terapii wielokrotnymi wstrzyknięciami dawki insuliny: analog długo działający: 17 j. ; analog szybko działający: śniadanie 1.5 j/1WW pozostałe posiłki 1j./1WW; współczynnik korekty 1j/50 mg/dl. Przy rozpoczęciu terapii pompowej wlew podstawowy powinien być ustalony wstępnie w dawce dobowej:
- A14 j.
- B7 j.
- C12 j.
- D0,5 j./kg masy ciała.
- E0,2 j./kg masy ciała.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta 14-letniego leczonego od 2 lat na cukrzycę typu 1 z HbA1c 10,5% na wyprostnej powierzchni prawej goleni pojawiła się lśniąca czerwona zmiana na skórze początkowo średnicy 3 cm poszerzająca się z czasem. Jest ona niebolesna, pacjent nie skarży się na swędzenie. Co należy podejrzewać?
- Aobumieranie tłuszczowate skóry.
- Balergię na insulinę.
- Cpoczątki stopy cukrzycowej.
- Dlipodystrofię po wstrzyknięciach insuliny.
- Eatopowe zapalenie skóry.
Poznaj poprawną odpowiedź11-letnie dziecko po operacyjnym usunięciu guza móżdżku jest utrzymywane w śpiączce farmakologicznej i nawadniane wlewem z 0,9% NaCl i 5% glukozy 1:1. W drugiej dobie po operacji stwierdzono w surowicy Na 129 mmol/l, K 3,84 mmol/l, Ca 2,1 mmol/l, TSH, fT4, ACTH i kortyzol w normie. Bilans płynów: dożylnie - 1500 ml, diureza - 1500 ml na dobę. Ciężar właściwy moczu 1001, w moczu prawidłowy poziom sodu. Pacjent nie ma obrzęków. Co można rozpoznać u tego pacjenta?
- Amoczówkę prostą.
- BSIADH.
- Czespół mózgowej utraty soli.
- Dpolidypsję psychogenną.
- Eprzewodnienie jatrogenne.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu zespołu SIADH stosuje się w pierwszym rzędzie:
- Aprzetaczanie osocza mrożonego.
- Bpodanie dożylne wlewu 10% NaCl.
- Cograniczenie o 50% podaży płynów.
- Dpodanie analogów wazopresyny.
- Epodanie dożylnie hydrochlorotiazydu.
Poznaj poprawną odpowiedźU dziecka z napadową tachykardią zatokową leczonego od 6 miesięcy amiodaronem stwierdzono w badaniach kontrolnych TSH 0,001 µIU/ml, podwyższone wartości fT4 ifT3. Co należy zrobić?
1) oznaczyć poziom TPO Ab i TG Ab;
2) oznaczyć poziom TRAB;
3) włączyć metimazol;
4) odstawić natychmiast amiodaron;
5) rozważyć z kardiologami zamianę amiodaronu na inny lek antyarytmiczny.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4.
- B1,2,3,5.
- C1,3,4.
- D1,3,5.
- E2,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźAnalog wazopresyny u dzieci z moczówką prostą należy podawać w dawkach:
- A60 µg/kg m.c.
- B60 µg/m2.
- C50-600 µg w dawkach podzielonych, tak aby największa skuteczna dawka spowodowała ustąpienie poliurii, polidypsji i zaburzeń elektrolitowych.
- D50-600 µg w dawkach podzielonych, tak aby najmniejsza skuteczna dawka spowodowała ustąpienie poliurii, polidypsji i zaburzeń elektrolitowych.
- Ezawsze 60 µg na dobę.
Poznaj poprawną odpowiedźDwuletnie eutroficzne, prawidłowo rozwinięte dziecko zgłosiło się do poradni z powodu polidypsji i poliurii. W ciągu doby wypija około 3 litrów płynów (soczków, herbatek) przez smoczek. Niechętnie je, słabo przybywa na wadze. Oznaczone elektrolity w surowicy krwi: Na 135 mmol/l, K 4,8 mmol/l, Ca 2,1 mmol/l, glikemia 80-140 mg/dl. Analiza moczu: c.w. 1001 , bez glukozurii i ketonurii. Osmolalność surowicy 210 mosm/kg. Co można podejrzewać u tego pacjenta?
- Amoczówkę prostą.
- Bmoczówkę nerkową.
- Cpolidypsję psychogenną.
- Dhiperkalcemię.
- Ezaburzenia OUN.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż zalecenia dotyczące badań przesiewowych w kierunku zaburzeń funkcji tarczycy w cukrzycy typu 1 u dzieci:
1) u każdego pacjenta z nowo rozpoznaną cukrzycą typu 1, w momencie zachorowania, zaleca się oznaczenie stężenia hormonu tyreotropowego (TSH), wolnej tyroksyny (fT4) oraz miana przeciwciał przeciwko tyreoperoksydazie (anty-TPO) i przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie (anty-TG);
2) zaleca się wykonywanie oznaczeń TSH i fT4 tylko u pacjentów z objawami klinicznymi zaburzeń czynności tarczycy;
3) u każdego pacjenta z cukrzycą typu 1 i dodatnimi przeciwciałami anty-TPO należy włączyć leczenie hormonami tarczycy;
4) u każdego pacjenta z nowo rozpoznaną cukrzycą typu 1 w momencie zachorowania zaleca się wykonanie USG tarczycy w razie dodatnich przeciwciał i/lub zaburzeń czynności tarczycy;
5) w ramach opieki diabetologicznej zaleca się wykonywanie przesiewowych oznaczeń stężeń TSH, anty-TPO i anty-TG, co 1–2 lata (zależnie od decyzji lekarza).
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3.
- B1,4,5.
- C1,3,4.
- D2,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDo działań niepożądanych leczenia cukrzycowej kwasicy ketonowej należą:
1) hiperchloremia spowodowana zastosowaniem zbyt dużej ilości soli fizjologicznej;
2) hipernatremia związana głównie z nieuzasadnionym podaniem NaHCO3;
3) ostra niewydolność nerek;
4) wstrząs hipowolemiczny;
5) hipoglikemia spowodowana zbyt intensywną insulinoterapią.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4.
- B2,3,5.
- C1,2,5.
- D2,3,4.
- E1,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźW cukrzycowej kwasicy ketonowej:
1) deficyt potasu wynosi 3–5 mmol/kg m.c.;
2) przy stężeniu potasu > 5,5 mmol/l nie należy podawać KCl;
3) przy stężeniu potasu < 3 mmol/l należy wstrzymać podaż insuliny;
4) niedobór potasu należy uzupełniać w rozcieńczeniu 40 mmol/l płynu infuzyjnego;
5) suplementacja potasu w ilości > 15 mmol/godz. powinna być prowadzona do żyły głównej, po założeniu wkłucia centralnego lub wkłucia do dwóch żył obwodowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4.
- B1,3,5.
- C2,4,5.
- D2,3,4.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWedług zaleceń Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego w leczeniu cukrzycowej kwasicy ketonowej wodorowęglany:
1) można zastosować tylko w przypadku pH < 6,9 w krwi tętniczej;
2) należy podawać w dawce nie większej niż 1 mmol/kg m.c.;
3) należy podać zawsze w przypadku podwyższonego stężenia mleczanów w surowicy krwi;
4) nie powinny być podawane w przypadku hiponatremii;
5) można zastosować u dzieci powyżej 5. roku życia.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,2,3.
- C1,3,4.
- D3,4,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźZespół Peutza-Jeghersa charakteryzuje się:
1) hirsutyzmem;
2) obecnością hormonalnie czynnych guzów jajnika;
3) obecnością polipów hamartomatycznych w przewodzie pokarmowym;
4) predyspozycją do nowotworów złośliwych w różnych narządach;
5) występowaniem plam soczewicowatych na skórze warg, palców ręki i na błonie śluzowej policzków.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,3,4.
- C2,3,4.
- D2,3,4,5.
- E3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW obrazie klinicznym glukagonoma obserwuje się:
1) hipokaliemię;
2) zakrzepicę żylną;
3) wodniste biegunki;
4) objawy cukrzycy;
5) objawy hipoglikemii.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4.
- B1,2,5.
- C2,3,4.
- D2,3,5.
- E2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźHiperglikemię można zaobserwować w przebiegu następujących endokrynopatii, z wyjątkiem:
- Apheochromocytoma.
- Bnadczynności tarczycy.
- Cgalaktozemii.
- Dnadczynności przytarczyc.
- Ezespołu Conna.
Poznaj poprawną odpowiedźDo zaburzeń hormonalnych obserwowanych w przebiegu wtórnej niedoczynności kory nadnerczy należą:
- Aniedobór glikokortykoidów, androgenów i mineralokortykoidów.
- Bniedobór glikokortykoidów i mineralokortykoidów.
- Cniedobór glikokortykoidów.
- Dniedobór glikokortykoidów, androgenów, mineralokortykoidów, adrenaliny i noradrenaliny.
- Eniedobór glikokortykoidów i nadmierne wydzielanie ACTH.
Poznaj poprawną odpowiedźPowikłaniem leczenia dużymi dawkami glikokortykoidów może być:
1) owrzodzenie żołądka;
2) osteoporoza;
3) kruchość naczyń włosowatych;
4) supresja układu odpornościowego;
5) zaćma.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,4.
- C1,4,5.
- D1,2.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDo przyczyn moczówki prostej nerkowej nie należy:
- Ahiperglikemia.
- Bhiperkalcemia.
- Chipokaliemia.
- Dzespół Wolframa.
- Eniedożywienie białkowe.
Poznaj poprawną odpowiedźDo hormonalnych przyczyn niskorosłości należy:
1) niedoczynność tarczycy;
2) zespół/choroba Cushinga;
3) postać klasyczna wrodzonego przerostu nadnerczy, nawet przy prawidłowym leczeniu;
4) przewlekle źle wyrównana cukrzyca typu 1;
5) przewlekła terapia analogami GnRH.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,4.
- C1,4,5.
- D1,2,4.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzyczyną hipokalcemii u noworodków i niemowląt może być:
- Anadmierna podaż fosforanów.
- Bciężka hipofosfatazja dziedziczona autosomalnie, recesywnie.
- Cnadmierna suplementacja witaminy D3.
- Dpierwotna nadczynność przytarczyc.
- Ewtórna nadczynność przytarczyc (w odpowiedzi na hipokalcemię u matki).
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Turnera:
1) występuje z częstością 1: 30 000 żywo urodzonych noworodków płci żeńskiej;
2) charakteryzuje się hipogonadyzmem hipergonadotropowym;
3) jest najczęstszą, po rodzinnym niskim wzroście i konstytucyjnie niskim wzroście, przyczyną niskorosłości u dziewczynek;
4) jest wskazaniem do leczenia hormonem wzrostu;
5) w postaci mozaiki powoduje ciężką niepełnosprawność intelektualną.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,4.
- C1,4.
- D2,4,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźAnalogi GnRH:
1) są lekami z wyboru w terapii GnRH-zależnego przedwczesnego dojrzewania płciowego;
2) charakteryzują się około 20-krotnie silniejszym efektem działania w porównaniu do natywnego hormonu;
3) po krótkotrwałym pobudzeniu wydzielania gonadotropin powodują zahamowanie ich syntezy;
4) mogą być stosowane u dziewcząt powyżej 13. roku życia i u chłopców powyżej 12. roku życia;
5) są podawane podskórnie lub domięśniowo, co 4 tygodnie.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4.
- B1,3,4,5.
- C1,3,5.
- D2,3,4.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzedwczesne dojrzewanie płciowe:
1) zależne od gonadoliberyny (GnRH-zależne) występuje znacznie częściej u dziewcząt niż u chłopców;
2) idiopatyczne stwierdza się u 70-90% dziewcząt i tylko 10-30% u chłopców;
3) najczęściej objawia się pomiędzy 5. a 7. rokiem życia;
4) charakteryzuje się przyśpieszeniem dojrzewania kośćca;
5) GnRH-zależne może być spowodowane m.in. przez takie zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym, jak wrodzone wady rozwojowe, stany pourazowe, pozapalne, torbiele, guzy lite.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4.
- B3,4,5.
- C2,3.
- D1,3,4,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDo powikłań otyłości u dzieci i młodzieży nie należy:
- Arefluks żołądkowo-przełykowy.
- Bszkliwienie kłębuszków nerkowych.
- Chiponatremia.
- Dobecność objawów pseudotumor cerebri.
- Ehirsutyzm.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce różnicowej hormonalnych przyczyn otyłości można pominąć:
- Aniedobór hormonu wzrostu.
- Bniedoczynność tarczycy.
- Czespół policystycznych jajników.
- Dhipogonadyzm.
- Ezespół Schmidta.
Poznaj poprawną odpowiedźDysfunkcja osi podwzgórzowo-przysadkowej może występować w niżej wymienionych stanach, z wyjątkiem:
- Achoroby Langerhansa.
- Bchoroby Bylera.
- Cchoroby Hodgkina.
- Dzapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
- Etorbieli kieszonki Rathkego.
Poznaj poprawną odpowiedźDo preparatów zwiększających wydzielanie prolaktyny należą:
1) morfina;
2) omeprazol;
3) metoklopramid;
4) cymetydyna;
5) estradiol.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,2,4.
- C2,4,5.
- D1,3,4,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDo objawów hiperprolaktynemii u dziewcząt należą:
1) obfite krwawienia menstruacyjne;
2) pierwotny lub wtórny brak miesiączki;
3) spowolnienie lub zatrzymanie dojrzewania płciowego, jeżeli wystąpi w okresie dojrzewania płciowego;
4) hirsutyzm;
5) mastopatia włóknisto-torbielowata.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,2,4.
- C2,3,4.
- D2,3,4,5.
- E2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźObjawy charakterystyczne dla przewlekłej, pierwotnej niewydolności nadnerczy (choroby Addisona) u dzieci obejmują:
1) postępujące osłabienie;
2) utratę lub brak przyrostu masy ciała;
3) bóle brzucha;
4) nadciśnienie tętnicze;
5) hiperglikemię.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,4.
- C1,4,5.
- D1,3,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźKalkulator bolusa w osobistej pompie insulinowej:
- Ainformuje ile jednostek insuliny pompa podaje w tzw. wlewie podstawo- wym/dobę oraz o ile % ten wlew zmniejszy w trakcie 1. godziny wysiłku.
- Bpodaje informację ile jednostek insuliny pompa podała automatycznie na korektę celem obniżenia glikemii.
- Csugeruje wartość tzw. bolusa przedłużonego wg podanej liczby wymienników białkowo-tłuszczowych zawartych w pożywieniu.
- Dpodaje sugestię liczby jednostek bolusa, jakie pacjent powinien podać do planowanego przyjęcia przez niego liczby wymienników węglowodanowych, by utrzymać glikemię w zalecanych wartościach.
- Epodpowiada ile jednostek insuliny należy podać w zależności od określonego indeksu glikemicznego pożywienia.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dostępnych (nie eksperymentalnych) systemów ciągłego monitorowania glikemii:
- Adokonują ciągłego pomiaru glukozy bezpośrednio we krwi oraz aktualizują jego wyniki co kilka/kilkanaście minut.
- Bwskazują stężenia glukozy we krwi po ich automatycznym przeliczaniu z oznaczeń w płynie tkankowym.
- Csą połączone bezpośrednim przewodem z czytnikiem ich wskazań.
- Dwyniki ich pomiarów zwykle są wcześniejsze, niż ich równoległe kontrole z włośniczek opuszki palca i dlatego mogą wskazywać ich przyszły trend.
- Epokazują pacjentowi liczbę jednostek zalecanej obecnie dawki insuliny i czas do następnego jej podania.
Poznaj poprawną odpowiedź21-deoksykortyzol:
- Ajest syntetyczną pochodną kortyzolu o silniejszym od niego działaniu.
- Bjest prekursorem kortyzolu.
- Cdzięki 11β-hydroksylazie jest metabolitem 17αOH-progesteronu.
- Dma działanie mineralokortykosteroidowe.
- Ewbrew nazwie ma działanie androgenne.
Poznaj poprawną odpowiedźW cukrzycy CFRD związanej z mukowiscydozą (CF):
- Aw postaci trzewnej CF, należy szczególnie restrykcyjnie przestrzegać ograni- czenia węglowodanów w diecie cukrzycowej ze względu na brak endogennej insuliny.
- Bnie należy wcześnie włączać insuliny do terapii postaci płucnej CF nawet, gdy wartości glikemii przekraczają kryteria rozpoznania CFRD.
- Cleczenie CFRD najlepiej zaczynać od podawania metforminy, gdyż endogenna insulina utrzymuje się jeszcze długo w czasie rozwoju choroby.
- Dze względu na obecną znaczącą ilość komórek beta w przebiegu CFRD, terapię cukrzycy najlepiej zaczynać od pochodnych sulfonylomocznika.
- Ew CFRD wymagającej regularnej podaży insuliny istnieje zwykle większe ryzyko hipoglikemii, niż w pierwszych latach trwania cukrzycy typu 1.
Poznaj poprawną odpowiedźRodzice 8-letniej dziewczynki z cukrzycą typu 1, której insulinoterapia jest wspierana osobistą pompą, skarżą się na gorsze działanie insuliny mimo, że są wakacje letnie i dziecko ma więcej ruchu, niż w czasie szkolnym. Najbardziej prawdopodobnym powodem może być:
- Arozwój letniej insulinooporności, typowy dla tej pory roku.
- Bekspozycja insuliny w pompie i/lub wężyku łączącym na wysokie temperatury.
- Czwiększone łaknienie dziecka po wysiłku fizycznym.
- Dwolniejsze wchłanianie insuliny z tkanki podskórnej w upały.
- Ezmniejszone zapotrzebowanie organizmu na wytwarzanie ciepła.
Poznaj poprawną odpowiedźLeptyna aktywuje dojrzewanie płciowe, ponieważ:
- Ajej wysokie stężenie w otyłości powoduje przedwczesne dojrzewanie dziewcząt.
- Bkorzysta z pośrednictwa kisspeptyny w stymulacji uwalniania GnRH.
- Caktywuje łaknienie w ośrodku głodu a zwiększenie masy ciała dziewcząt jest konieczne dla wystąpienia menarche.
- Dblokuje wrażliwość podwzgórza na działanie estrogenów.
- Epodawanie leptyny u kobiet z anoreksją przywraca miesiączkę.
Poznaj poprawną odpowiedźNabłonkowy kanał sodowy (epithelial natrium channel - ENaC) nie może być stymulowany przez:
- Amineralokortykosteroidy.
- Bglikokortykosteroidy.
- Cinsulinę.
- Dserynowo-treoninową białkową kinazę 1 (serum and glucocorticoid-regulated kinase 1 - SGK1).
- Ewazopresynę.
Poznaj poprawną odpowiedźChłopiec lat 7 został przedstawiony endokrynologowi z powodu wartości TSH 6,5 μIU/ml. Zebrany wywiad wskazuje na prawidłowy rozwój somatyczny i mentalny dziecka. Ocena przedmiotowa odpowiada eutyreozie. W ocenie usg gruczoł tarczowy bez odchyleń od normy. W zleconych oznaczeniach FT4 i FT3 w normie. Endokrynolog zlecił Euthyrox N 25 z powodu niedoczynności tarczycy.
- Apostąpił słusznie, gdyż podwyższony TSH wskazuje na niewydolność tarczycy.
- Bpopełnił błąd bo wcześniej powinien sprawdzić przeciwciała aTPO i aTG.
- Cpostąpił słusznie, gdyż wysoki TSH może indukować rozwój guzków tarczycy.
- Dpopełnił błąd, gdyż wyższy TSH mógł być czasową adaptacją wobec rozwoju chłopca, dlatego należało po kilku miesiącach przeprowadzić kolejna ocenę.
- Epostąpił słusznie, gdyż wartość TSH zawsze powinna być poniżej 2,5 μIU/ml.
Poznaj poprawną odpowiedźNadmierny wzrost charakteryzuje chłopców dotkniętych następującymi defektami genetycznymi, z wyjątkiem:
- Azespołu Marfana.
- Bzespołu Beckwitha-Widemana.
- Czespołu Sotosa.
- Ddeficytu aromatazy.
- Ezespołu Prader-Willi.
Poznaj poprawną odpowiedźW Polsce, dzieci urodzone jako zbyt małe w stosunku do wieku ciążowego powinny być leczone hormonem wzrostu, jeśli nie nadrobiły zaległości wzrostowych do:
- Akońca 1. roku życia.
- B2. roku życia.
- C4. roku życia.
- Ddo początku okresu dojrzewania.
- Enie powinny być leczone.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie hormonem wzrostu nie jest zalecane u pacjentów:
- Az zespołem Downa.
- Bz zespołem pustego siodła.
- Cz zespołem Prader-Willi.
- Dz zespołem Silver-Russell.
- Eurodzonych jako zbyt mali w stosunku do wieku ciążowego.
Poznaj poprawną odpowiedźCo nie jest charakterystyczne dla pacjentów z zespołem Prader-Willi?
- Aniedobór wysokości ciała.
- Bhipogonadyzm.
- Copóźniony rozwój intelektualnego.
- Dobniżone napięcie mięśniowego.
- Ezwiększona ilość beztłuszczowej masy ciała.
Poznaj poprawną odpowiedźHipogonadyzm w połączeniu z wysokim wzrostem końcowym, występuje najczęściej u pacjentów z:
- Azespołem Sotosa.
- Bwielohormonalną niedoczynnością przysadki.
- Czespołem Klinefeltera.
- Dzespołem dysgenezji jąder.
- Ezespołem Marfana.
Poznaj poprawną odpowiedźNa narastające zagrożenie wystąpieniem cukrzycowej kwasicy ketonowej wskazują następujące wartości stężeń beta-hydroksymaślanu:
- Aponiżej 1,0 mmol/l.
- B1,0-1,5 mmol/l.
- C1,5-2,0 mmol/l.
- D2,0-2,5 mmol/l.
- Epowyżej 3,0 mmol/l.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta z cukrzycą typu 2 przed planowanym zabiegiem operacyjnym należy:
- Azaprzestać podawania insuliny a podawać wyłącznie inne leki hipoglikemizujące.
- Bzaprzestać podawania metforminy od chwili znieczulenia do operacji.
- Czaprzestać podawania metforminy 24 godziny przed dużym zabiegiem.
- Dzwiększyć dawkę metforminy o 15 % na 24 godziny przed dużym zabiegiem.
- Ezwiększyć dawkę metforminy o 50 % na 12 godzin przed dużym zabiegiem.
Poznaj poprawną odpowiedźWartość luki anionowej, sugerująca kwasicę mleczanową u pacjenta z cukrzycową kwasicą ketonową, to:
- Aponiżej 10 mmol/l.
- B10 - 15 mmol/l.
- C15 - 20 mmol/l.
- D20 - 30 mmol/l.
- Epowyżej 35 mmol/l.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż wartości docelowe parametrów wyrównania metabolicznego u dzieci i młodzieży z cukrzycą, w zakresie gospodarki lipidowej:
- Acholesterol LDL 40 mg/dl, TG < 100 mg/dl.
- Bcholesterol LDL 2,6 mmol/l, TG < 100 mg/dl.
- Ccholesterol LDL < 100 mg/dl, HDL < 40 mg/dl, TG < 100 mg/dl.
- Dcholesterol LDL 40 mg/dl, TG > 100 mg/dl.
- Echolesterol LDL > 100 mg/dl, HDL < 40 mg/dl, TG < 100 mg/dl.
Poznaj poprawną odpowiedźCukrzycę w ciąży rozpoznaje się już po stwierdzeniu:
- Aglikemii na czczo powyżej 126 mg/dl, glikemii powyżej 200 mg/dl w 120 min. testu OGTT, glikemii przygodnej powyżej 11,1 mmol/l z towarzyszącymi objawami klinicznymi cukrzycy.
- Bglikemii na czczo poniżej 200 mg/dl, glikemii powyżej 10 mmol/l w 120 min. testu OGTT, glikemii przygodnej powyżej 100 mg/dl z towarzyszącymi objawami klinicznymi cukrzycy.
- Cglikemii na czczo powyżej 5,5 mmol/l, glikemii powyżej 11,1 mmol/l w 30 min. testu OGTT, glikemii przygodnej powyżej 126 mg/dl z towarzyszącymi objawami klinicznymi cukrzycy.
- Dglikemii na czczo poniżej 200 mg/dl, glikemii powyżej 10 mmol/l w 120 min. testu OGTT, glikemii przygodnej powyżej 126 mg/dl z towarzyszącymi objawami klinicznymi cukrzycy.
- Ehemoglobiny glikowanej powyżej 5,5 %, glikemii na czczo powyżej 100 mg/dl oraz glikemii przygodnej powyżej 126 mg/dl. - 19 - WERSJA I wiosna 2019 endokrynologia i diabetologia dziecięca
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące greliny:
- Apowoduje zwiększenie łaknienia.
- Bwydzielana jest przez komórki żołądka.
- Czwiększa uwalnianie hormonu wzrostu.
- Dzwiększa wydzielanie somatoliberyny.
- Ezwiększa wydzielanie somatostatyny.
Poznaj poprawną odpowiedźTriada merseburska jest charakterystyczna dla:
- Acukrzycy typu 2.
- Bgrasiczaka.
- Cniedoboru 21-alfa-hydroksylazy.
- Dchoroby Cushinga.
- Echoroby Gravesa-Basedowa.
Poznaj poprawną odpowiedźU młodych mężczyzn z deficytem aromatazy, spowodowanym mutacjami genu CYP19A1 na chromosomie 15q21.1, stwierdza się:
- Awysoki wzrost, eunuchoidalną budowę ciała, nadwagę.
- Bniski wzrost, krępą budowę ciała, hirsutyzm.
- Cwysokie stężenie hormonu wzrostu i estrogenów.
- Dwczesne zamykanie nasad – przyspieszenie wieku kostnego.
- Ewysokie stężenie testosteronu.
Poznaj poprawną odpowiedźDo objawów zespołu Cushinga należą:
- Azwolnienie szybkości wzrastania i niedobór wzrostu ostatecznego.
- Bprzyspieszenie szybkości wzrastania i przyrost wagi.
- Cnadmierny wzrost z obecnością sinych rozstępów.
- Dniedobór wzrostu i przyspieszenie dojrzewania płciowego u dziewcząt.
- Eupośledzenie tolerancji węglowodanów z hipokortyzolemią.
Poznaj poprawną odpowiedźNiedobór P450 oksydoreduktazy upośledza aktywność następujących enzymów, z wyjątkiem:
- A21-hydroksylazy.
- B17α-hydroksylazy.
- Creduktazy HMG-CoA.
- D17,20-liazy.
- Eprawdziwe są odpowiedzi C i D.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące torbieli kieszonki Rathkego:
- Au dzieci występuje rzadziej niż czaszkogardlak.
- Btorbiel kieszonki Rathkego jest zlokalizowana najczęściej w okolicy śródsiodłowej, rzadziej w śród i nadsiodłowej.
- Cdo najczęstszych objawów należą bóle głowy, zaburzenia endokrynologiczne (niedoczynność przysadki, przedwczesne dojrzewanie, moczówka prosta) oraz zaburzenia widzenia.
- Dleczenie operacyjne jest wskazane u pacjentów z zaburzeniami okulistycznymi, uciskiem torbieli na skrzyżowanie nerwów wzrokowych lub bólami głowy opornymi na leczenie farmakologiczne.
- Erozróżnia się dwa typy histopatologiczne: szkliwiakowy i brodawkowaty.
Poznaj poprawną odpowiedźElementem zespołu IPEX nie jest:
- Aceliakia.
- Bendokrynopatia wielogruczołowa.
- Catopowe zapalenie skóry.
- Danemia autoimmunohemolityczna.
- Enefropatia cewek nerkowych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leptyny:
- Ajej stężenie jest niskie w surowicy osób otyłych.
- Bbierze udział w rozpoczęciu dojrzewania.
- Cobniża insulinowrażliwość.
- Dprzyśpiesza rozwój miażdżycy.
- Eułatwia wychwyt glukozy w mięśniach szkieletowych.
Poznaj poprawną odpowiedźCo nie jest charakterystyczne dla zespołu Allgrove?
- Abrak wydzielania łez.
- Bupośledzenie rozkurczu dolnego zwieracza przełyku.
- Cniewydolność nadnerczy.
- Dmoczówka prosta.
- Emutacja genu AAAS na chromosomie 12.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące czaszkogardlaka u dzieci:
- Astanowi ok. 5-15% guzów OUN u dzieci.
- Bwystępuje najczęściej w wieku 5-14 lat.
- Cdo najczęstszych objawów klinicznych należą bóle głowy i wymioty, zaburzenia okulistyczne oraz hormonalne.
- Du dzieci dominuje wariant szkliwiakowy guza.
- Emutacja w genie BRAF V600E jest genetycznym podłożem wariantu szkliwiakowego czaszkogardlaka.
Poznaj poprawną odpowiedźZalecenia PTD (2017) dotyczące skreeningu chorób tarczycy u pacjentów z cukrzycą typu 1 wskazują na konieczność powtórzenia badań gdy (wskaż właściwą częstotliwość):
- Apodwyższone miano TPO Ab oraz TSH ≥2,0 mIU/ml – powtórzyć TSH i FT4 raz na 2 lata.
- Bpodwyższone miano TPO Ab oraz TSH ≥2,0 mIU/ml – powtórzyć TSH i FT4 raz na 1 rok.
- Cprawidłowe miano TPO Ab oraz TSH ≥2,0 mIU/ml – powtórzyć TSH i FT4 raz na 2 lata.
- Dprawidłowe miano TPO Ab oraz TSH <2,0 mIU/ml – powtórzyć TSH i FT4 raz na 5 lat.
- Epodwyższone miano TPO Ab oraz TSH <2,0 mIU/ml – powtórzyć TSH i FT4 raz na 5 lat.
Poznaj poprawną odpowiedźW sytuacji narodzin dziecka z nieprawidłową budową zewnętrznych narządów płciowych należy:
1) pobrać mu krew na badanie kariotypu;
2) nadać płeć żeńską;
3) nadać płeć męską;
4) wstrzymać się z nadaniem dziecku płci do czasu uzyskania diagnozy;
5) skontaktować się z Pracownią Badań Przesiewowych w sprawie wyniku badania przesiewowego w kierunku wrodzonego przerostu nadnerczy.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B1,3.
- C2,5.
- D3,5.
- E1,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu gastroparezy zastosuje się:
- Amodyfikację diety, leki propulsywne, leki rozkurczowe, inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny.
- Bmodyfikację diety, leki przeciwwymiotne, blokery pompy protonowej, trójcykliczne leki przeciwdepresyjne.
- Cmodyfikację diety, leki propulsywne, leki przeciwwymiotne, blokery pompy protonowej.
- Dmodyfikację diety, leki przeciwwymiotne, blokery pompy protonowej, ACE- inhibitory.
- Emodyfikację diety, leki propulsywne, sondę nosowo-dwunastniczą, spironolakton.
Poznaj poprawną odpowiedźW zespole Alströma charakterystyczne jest występowanie:
1) retinodystrofii czopkowo-pręcikowej;
2) otyłości;
3) syndaktylii;
4) acanthosis nigricans;
5) hiperurykemii;
6) upośledzenia umysłowego;
7) stenozy aortalnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,4.
- B2,3,4,7.
- C1,4,5,6.
- D4,5,6,7.
- E1,2,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźU 14-letniego chłopca ze wzrostem powyżej 97c stwierdzono otyłość gynoidalną, ginekomastię, jadra objętości 3 ml, P 2/3. Po przeanalizowaniu dotychczasowego toru wzrostowego stwierdzono, że chłopiec rósł zawsze na granicy 97. centyla, z masą ciała adekwatną do wysokości. Rodzice chłopca średniego wzrostu około 50. centyla. Jakie badania należy zaproponować?
- Abadania stężenia IGF1, androgenów.
- Bkariotyp, testosteron, LH, FSH, wiek kostny.
- CNMR układu podwzgórzowo-przysadkowego.
- Docenę GH w teście z OGTT i podstawowego IGF-1.
- Estężenia kortyzolu, androgenów nadnerczowych, wiek kostny.
Poznaj poprawną odpowiedźPodwyższonych wartości stężeń kortyzolu w surowicy krwi można się spodziewać:
- Aw trakcie stosowania antykoncepcji hormonalnej.
- Bu osoby ze znaczną otyłością.
- Cu osoby z jadłowstrętem psychicznym.
- Du osoby z depresją.
- Ewe wszystkich powyższych przypadkach.
Poznaj poprawną odpowiedźU dzieci urodzonych przedwcześnie i/lub z małą masą ciała z wrodzonym przerostem kory nadnerczy z blokiem 21-hydroksylazy, można spodziewać się nieprawidłowych wyników profilu steroidowego, w tym:
- Apodwyższenia 17-OHP i androstendionu.
- Bobniżenia poziomu 17-OHP i androstendionu.
- Cobniżenia 21-deoksykortyzolu.
- Dnieoznaczalnego kortyzolu.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A,D.
Poznaj poprawną odpowiedźU noworodka z nieprawidłowymi narządami płciowymi zewnętrznymi brak powierzchownie położonych gonad najczęściej jest związany z rozpoznaniem:
- Ajajnikowo-jądrowego zaburzenia rozwoju płci (dawne obojnactwo prawdziwe).
- Bczęściowej niewrażliwości na androgeny z kariotypem 46,XY.
- Cwrodzonym przerostem nadnerczy u dziewczynki zależnym od niedoboru 21-hydroksylazy steroidowej.
- Dblokiem steroidogenezy testosteronu u chłopca.
- Eczystą dysgenezją gonad z kariotypem 46,XX.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące gigantyzmu mózgowego (zespołu Sotosa):
- Anoworodki rodzą się o czasie, z długością i masą urodzeniową przekraczającymi wartości 90. centyla.
- Bnajwiększą szybkość wzrastania obserwuje się w pierwszych 3.-4. latach życia, a zwłaszcza w pierwszym roku życia.
- Cwydzielanie hormonu wzrostu i IGF-I jest podwyższone.
- Drozpoznanie gigantyzmu mózgowego można postawić na podstawie charakterystycznych cech fenotypowych.
- Ew gigantyzmie mózgowym częściej występują guz Wilmsa, neuroblastoma i hepatoblastoma.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pacjentek z anorexia nervosa:
1) wydzielanie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest obniżone;
2) wydzielanie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest podwyższone;
3) stężenie IGF-I jest obniżone;
4) stężenie IGF-I jest podwyższone;
5) stężenie hormonów tarczycy jest podwyższone.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,5.
- B2,3,5.
- C1,4,5.
- D2,3.
- E2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do leczenia analogiem GnRH o przedłużonym działaniu u dzieci jest:
1) hipogonadyzm hipogonadotropowy u dziecka, które ukończyło 15. rż;
2) przedwczesne prawdziwe dojrzewanie płciowe;
3) testotoksykoza u przedwcześnie dojrzewającego chłopca;
4) somatotropinowa niedoczynność przysadki u dziecka z zaawansowanym dojrzewaniem płciowym, łącznie z zastosowaniem preparatów hormonu wzrostu;
5) wrodzony przerost nadnerczy (blok 21-hydroksylazy) u dziecka z zaawansowanym dojrzewaniem płciowym i wiekiem kostnym oraz niskim przewidywanym wzrostem ostatecznym.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Atylko 1.
- B1,2,5.
- C2,3,4.
- D2,4,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźZespół całkowitej niewrażliwości na androgeny charakteryzuje się:
1) hiperandrogenizmem;
2) kariotypem 46,XY;
3) brakiem wydzielania testosteronu;
4) obecnością gonady męskiej;
5) fenotypem żeńskim.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B2,4,5.
- C1,4.
- D2,3,5.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pokwitaniowego skoku wzrostowego:
- Aw okresie skoku wzrostowego wzrasta amplituda wydzielania hormonu wzrostu.
- Bw okresie skoku wzrostowego wzrasta produkcja IGF-I.
- Csteroidy płciowe pośrednio stymulują wytwarzanie IGF-I.
- Dw okresie skoku pokwitaniowego zmniejsza się gęstość receptorów hormonu wzrostu w wątrobie.
- Eestrogeny są najważniejszym czynnikiem dojrzewania chondrocytów i osteoblastów.
Poznaj poprawną odpowiedźU 6-dniowego noworodka płci męskiej urodzonego o czasie, z długością ciała 53 cm, z masą 3500 g, Apg 9 stwierdza się hipoglikemię, mikropenis, jądra w mosznie, przedłużającą się żółtaczkę, stężenie IGF-I jest skrajnie niskie, TSH 0,005 µIU/ml, (n 0,70-5,97 µIU/ml), FT4- 0,55 ng/dl (norma 0,96- 1,64 ng/dl), 17OH-progesteron 0,4 ng/ml (norma), androstendion 0,5 ng/ml (norma). Można podejrzewać:
- Awrodzony przerost nadnerczy.
- Bpierwotną niedoczynność tarczycy.
- Cwielohormonalną niedoczynność przysadki.
- Dzespół Turnera.
- Ezespół Beckwitha-Wiedemanna.
Poznaj poprawną odpowiedźBadanie profilu steroidów z próbki krwi pobranej na bibułę istotnie zwiększa wartość predykcyjną badania zwłaszcza u wcześniaków i//lub noworodków urodzonych z małą masą ciała. Istotnym steroidem dla rozpoznania wrodzonego przerostu nadnerczy jest:
- A17OH-progesteron.
- B11-deoksykortyzol.
- C21-deoksykortyzol.
- Dandrostendion.
- Ekortyzol.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzez łożysko przechodzą niżej wymienione, z wyjątkiem:
- Ajodków.
- Btyreostatyków.
- Chormonów tarczycy.
- DTRH.
- ETSH.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzy jakim stężeniu TSH z badania przesiewowego wzywa się noworodka do poradni endokrynologicznej na oznaczenia FT4 i TSH z krwi żylnej?
- A≥10 mIU/l.
- B≥12 mIU/l.
- C≥16 mIU/l.
- D≥18 mIU/l.
- E≥ 28 mIU/l.
Poznaj poprawną odpowiedźMęski kariotyp i żeński fenotyp występuje w:
- Azespole Swyera.
- Bzespole Beckwitha-Wiedemanna.
- Czespole Morrisa.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zasad ginekologicznej diagnostyki ultrasonograficznej narządów miednicy mniejszej dla dzieci:
- Au dzieci badanie USG miednicy małej wykonuje się głównie głowicą przezbrzuszną.
- Bpo urodzeniu macica noworodka/niemowlęcia może być powiększona z widocznym endometrium aż do 3. m.ż.
- Cw okresie przedpokwitaniowym fizjologicznie jajniki są małe – do 1 cm³.
- Dhormonalnie dojrzała prawidłowa macica ma kształt gruszkowaty, stosunek trzon/szyjka wynosi od 1:2 do 1:3.
- Ewzrost endometrium powyżej 1 mm świadczy o stymulacji hormonalnej.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawidłowy schemat leczenia substytucyjnego pierwotnej wrodzonej niedoczynności tarczycy:
- Adawka początkowa wynosi 5-10 µg/kg mc; stężenie fT4 w pierwszym roku życia należy utrzymywać w górnej połowie normy; docelową dawkę leku ustala się na podstawie stężeń TSH i fT4.
- Bdawka początkowa wynosi 10-15 µg/kg mc; stężenie fT4 w pierwszym roku życia należy utrzymywać w górnej połowie normy; docelową dawkę leku ustala się na podstawie stężeń TSH i fT4.
- Cdawka początkowa wynosi 10-15 µg/kg mc; stężenie fT4 w pierwszym roku życia należy utrzymywać w dolnej połowie normy; docelową dawkę leku ustala się na podstawie stężeń TSH i fT4.
- Ddawka początkowa wynosi 10-15 µg/kg mc; stężenie fT4 w pierwszym roku życia należy utrzymywać w górnej połowie normy; docelową dawkę leku ustala się na podstawie stężenia TSH.
- Edawka początkowa wynosi 5-10 µg/kg mc; stężenie fT4 w pierwszym roku życia należy utrzymywać w dolnej połowie normy; docelową dawkę leku ustala się na podstawie stężeń TSH i fT4.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zasad terapii radiojodem w przebiegu choroby Gravesa-Basedowa u dzieci:
1) leczenie jest stosowane u pacjentów opornych na wstępne leczenie farmakologiczne;
2) w przypadku wznowy kolejną dawkę radiojodu należy podać po 3 miesiącach;
3) przeciwwskazania do radiojodu obejmują: podejrzenie zmiany nowotworowej, duże wole (> 80 g);
4) przed podaniem radiojodu należy odstawić tyreostatyk na 5-7 dni.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B1,2,3.
- C1,2,4.
- D1,3,4.
- E1,3.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wrodzonego hiperinsulinizmu:
1) to najczęstsza przyczyna przetrwałych, nawracających hipoglikemii niemowląt;
2) w ponad połowie przypadków udaje się zidentyfikować molekularne podłoże choroby;
3) charakterystyczne jest występowanie ciężkich epizodów hiperketotycznych hipoglikemii < 40 mg/dl;
4) lekiem pierwszego wyboru jest diazoksyd.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B1,3,4.
- C1,2,4.
- D2,3,4.
- E1,4.
Poznaj poprawną odpowiedźZgodnie z obowiązującym od lat programem skriningu wrodzonej niedoczynności tarczycy stężenie TSH oznacza się pomiędzy 3. a 5. dobą życia dziecka. Ponownego oznaczenia stężenia TSH w 14. dobie życia należy rutynowo dokonać u noworodków:
1) matek chorujących na chorobę Hashimoto;
2) po transfuzji wymiennej;
3) z masą urodzeniową < 1500 g;
4) z masą urodzeniową > 4000 g.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,3.
- C1,2,3.
- D1,3,4.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźW ciężkiej hipoglikemii u 6-letniego dziecka z cukrzycą stosuje się glukagon podany domięśniowo w postaci preparatu Glucagen Hypokit w dawce:
- A0,5 mg.
- B1 mg.
- C5 mg.
- D10 mg.
- E15 mg.
Poznaj poprawną odpowiedźDziewczynka 8-letnia chorująca na cukrzycę typu 1 i leczona za pomocą osobistej pompy insulinowej obudziła się rano z bólem głowy i nudnościami. Jakie powinno być właściwe postępowanie w tej sytuacji?
- Anależy podać lek przeciwwymiotny.
- Bnależy podać lek p/bólowy.
- Cnależy sprawdzić glikemię, podać lek przeciwwymiotny i probiotyk.
- Dnależy sprawdzić glikemię i podać lek p/bólowy.
- Enależy sprawdzić glikemię, ketonurię/ketonemię.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry zestaw objawów podanych poniżej nie jest charakterystyczny dla hipoglikemii?
- Agłód, osłabienie.
- Bból głowy, zaburzenia widzenia.
- Czaburzenia koncentracji, senność.
- Dzaczerwienienie skóry, tachykardia.
- Edrżenie rak, wzmożona potliwość.
Poznaj poprawną odpowiedź12-letnia dziewczynka z cukrzycą leczona pompą insulinową chciałaby wyjechać na 3-dniową wycieczkę szkolną w góry. Jak należy się przygotować do tej sytuacji? Wskaż błędne zalecenie:
- Anależy omówić zmiany leczenia insuliną z lekarzem prowadzącym – zaplano- wać zredukowanie dawki insuliny podstawowej i przeliczników posiłkowych.
- Bna czas wycieczki rekomendowanym i wygodniejszym leczeniem będą peny - należy odłączyć osobistą pompę insulinową.
- Cw warunkach wycieczki szkolnej należy częściej kontrolować glikemie – min. 8- 10/dobę, ze względu na trudności w ocenie diety i wpływu wysiłku fizycznego.
- Drodzice powinni zapewnić możliwość stałego kontaktu, a zapasowy sprzęt do pomiaru glikemii i podawania insuliny przekazać bezpośrednio nauczycielowi.
- Edziecko w tym wieku bezwzględnie nie powinno nigdzie wyjeżdżać bez rodziców.
Poznaj poprawną odpowiedźHiponatremię normowolemiczną obserwuje się w:
1) zastoinowej niewydolności serca;
2) zespole mózgowej utraty soli;
3) zespole SIADH;
4) pierwotnej niedoczynności nadnerczy;
5) wtórnej niedoczynności nadnerczy.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B2,3.
- C2,3,4.
- D3,4,5.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźDo przyczyn hipogonadyzmu hipergonadotropowego zalicza się:
1) zespół płodnego eunucha;
2) zespół Del Castillo;
3) zespół Prader-Willi;
4) zespół Kallmanna;
5) zespół Klinefeltera.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B2,3,4.
- C1,3,5.
- D2,5.
- E2,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźU chłopca w wieku 1 rok 3 mies., hospitalizowanego po raz szósty z powodu gwałtownego odwodnienia w przebiegu wymiotów, przy banalnej infekcji górnych dróg oddechowych, z niedoborem masy ciała (m. c. 7 600g), opóźnionym rozwojem psychoruchowym (chłopiec nie staje i nie chodzi) stwierdza się badaniem fizykalnym bladość, apatię, hiperpigmentację skóry. Poziom sodu i potasu zawsze był w granicach normy. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono znacznie podwyższony poziom ACTH i obniżony poziom kortyzolu. Poziom 17OH-progesteronu prawidłowy. U pacjenta można rozpoznać:
- AWPN postać z utratą soli.
- BWPN bez utraty soli.
- Cchorobę Addisona.
- Dbrak odpowiedzi na ACTH.
- Estan po obustronnym wylewie krwi do nadnerczy w okresie noworodkowym.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na rodzinną krzywicę hipofosfatemiczną, pomimo prawidłowo prowadzonego leczenia, nie uzyskuje się prawidłowych stężeń:
- AALP.
- B1,25 (OH)2D3.
- Cwapnia.
- Dfosforanów.
- EPTH.
Poznaj poprawną odpowiedźAutoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 1 charakteryzuje się:
- Adrożdżycą błon śluzowych, nadczynnością przytarczyc i chorobą Addisona.
- Bczęstszym występowaniem u mężczyzn.
- Cdrożdżycą błon śluzowych, niedoczynnością przytarczyc i chorobą Addisona.
- Dwystępowaniem cukrzycy typu 1 u 80-90% chorych.
- Emutacją w genie FOXp3.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzyczyną wrodzonej niedoczynności tarczycy nie jest:
- Adysgenezja tarczycy.
- Bwrodzony defekt syntezy hormonów tarczycy.
- Chipoplazja tarczycy.
- Dchoroba Graves-Basedowa u matki dziecka w trakcie ciąży.
- Ewielohormonalna niedoczynność przysadki.
Poznaj poprawną odpowiedźNajbardziej czułym i swoistym markerem autoimmunologicznego niszczenia miąższu gruczołu tarczycowego jest:
- Aniskie stężenie FT4.
- Bniskie stężenie FT3.
- Cprzeciwciała anty-Tg.
- Dprzeciwciała anty-TPO.
- Eprzeciwciała przeciwko receptorom TSH.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Cushinga u dzieci:
1) jednym z pierwszych objawów jest zahamowanie wzrastania;
2) otyłość centralna rzadko występuje u dzieci, rozkład tkanki tłuszczowej jest raczej równomierny;
3) u dzieci przed okresem pokwitania, częściej niż w ogólnej populacji przyczyną zespołu Cushinga może być rak lub gruczolak nadnerczy;
4) u młodzieży w okresie pokwitania, częściej niż w ogólnej populacji przyczyną zespołu Cushinga może być rak lub gruczolak nadnerczy;
5) otyłość centralna jest jednym z osiowych objawów.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,2,4.
- C1,2,5.
- D1,3,5.
- E1,5.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie wrodzonej niedoczynności tarczycy spowodowanej agenezją gruczołu najwłaściwiej jest monitorować poprzez:
1) ocenę rozwoju psychomotorycznego dziecka;
2) stężenia TSH;
3) stężenia FT3;
4) stężenia FT4;
5) ocenę USG gruczołu tarczowego i ocenę miana przeciwciała przeciw tyreoglobulinie i przeciw peroksydazie.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B1,2,4.
- C3,4,5.
- D2,4,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego z hipokalcemią, hiperfosfatemią, zwiększonym stężeniem PTH, brakiem odpowiedzi na PTH w teście Ellswortha-Howarda rozpoznaje się:
- Apierwotną niedoczynność przytarczyc.
- Brzekomą niedoczynność przytarczyc.
- Crzekomorzekomą niedoczynność przytarczyc.
- Dwrodzoną postać hipomagnezemii.
- Erodzinną hipokalcemię z hiperkalciurią.
Poznaj poprawną odpowiedźPlamy na skórze koloru kawy z mlekiem (cafe au lait) są jednym z objawów zespołów:
1) Kallmanna;
2) McCune-Albrighta;
3) Recklinghausena (neurofibromatoza typ 1) ;
4) Albrighta;
5) Turnera.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,3.
- C4,5.
- D1,2,3.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźU chłopca lat 13 hospitalizowanego po raz trzeci w ciągu 2 miesięcy z powodu gwałtownego odwodnienia w przebiegu wymiotów przy banalnej infekcji górnych dróg oddechowych, z niedoborem masy ciała (m. c. 27,6 kg), stwierdza się badaniem fizykalnym bladość, apatię, hiperpigmentację skóry i błon śluzowych, dojrzewanie G1P1, niskie wartości ciśnienia tętniczego. Poziom sodu zawsze był w dolnych granicach normy, obserwowano niewielką hiperpotasemię. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono znacznie podwyższony poziom ACTH i obniżony poziom kortyzolu. 17 OH progesteron prawidłowy. U pacjenta można rozpoznać:
- AWPN postać z utratą soli.
- BWPN bez utraty soli.
- Cchorobę Addisona.
- Ddziedziczny brak odpowiedzi na ACTH.
- Estan po obustronnym wylewie krwi do nadnerczy w okresie noworodkowym.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż zaburzenia steroidogenezy nadnerczowej, w których nie występuje wirylizacja:
1) deficyt 11β- hydroksylazy;
2) deficyt Star;
3) deficyt 17α- hydroksylazy;
4) postać nieklasyczna wrodzonego przerostu kory nadnerczy z blokiem 21-hydroksylazy;
5) postać klasyczna wrodzonego przerostu kory nadnerczy z blokiem 21-hydroksylazy.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Atylko 2.
- B2,3.
- C2,3,4.
- D1,4,5.
- E2,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźU 15-letniego, niskorosłego chłopca (hSDS= - 4,1 SD), z opóźnieniem wieku kostnego o 3 lata, bez cech dojrzewania, stwierdzono wyrzut hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych rzędu 28,7 ng/ml. Stężenie insulinopodobnego czynnika wzrostu-1 (IGF-1) było nieoznaczalne. Kilkudniowe podawanie rekombinowanego hormonu wzrostu nie spowodowało podwyższenia IGF-1. Najbardziej prawdopodobną przyczyną jest:
- Azespół Noonan.
- Bzespół Willi-Pradera.
- Czespół Larona.
- Dsomatotropinowa niedoczynność przysadki.
- Ewrodzony przerost nadnerczy.
Poznaj poprawną odpowiedźChłopiec 10-letni leczony z powodu idiopatycznej niedoczynności przytarczyc został przyjęty do Kliniki z powodu omdlenia na lekcji WF. Tętno 90/min, ciśnienie tętnicze 90/60 mmHg. Jakie badania należy wykonać?
- Aoznaczenie stężenia wapnia całkowitego i zjonizowanego, gazometrii krwi, fosforanów we krwi.
- Bocenę stężenia kortyzolu w teście z synacthenem.
- Cposiew kału i moczu na obecność grzybów.
- Dbadanie morfologii krwi, CRP, oznaczenie glikemii.
- Ewszystkie wyżej wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż co charakteryzuje czystą dysgenezję gonad (zespół Swyera):
1) narządy płciowe wewnętrzne męskie;
2) narządy płciowe zewnętrzne żeńskie;
3) narządy płciowe wewnętrzne żeńskie;
4) kariotyp 46 XX;
5) kariotyp 46 XY.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4.
- B1,2,5.
- C2,3,4.
- D2,3,5.
- E2,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce niskiego dziecka badaniem „rutynowym” jest wiek kostny. Opóźnienie wieku kostnego jest typowe dla:
1) niedoczynności tarczycy;
2) somatotropinowej niedoczynności przysadki;
3) celiakii;
4) niskiego wzrostu rodzinnego;
5) konstytucjonalnie wolnego wzrostu i dojrzewania.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B1,2,3,4.
- C2,5.
- D1,2,3,5.
- E1,2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z rodzajów bloków enzymatycznych we wrodzonym przeroście nadnerczy przebiega bez utraty soli?
- Aniedobór 20-22 desmolazy.
- Bniedobór dehydrogenazy 3β-hydroksysteroidowej.
- Cniedobór 21α-hydroksylazy.
- Dniedobór 17α-hydroksylazy.
- Eniedobór 11β-hydroksylazy.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące AMH - hormonu antymillerowskiego:
- AAMH jest produkowany przez komórki Sertoliego w jądrze.
- BAMH jest glikoproteiną.
- CAMH działa parakrynnie w życiu płodowym.
- DAMH ma wpływ na rozwój pęcherzyków nasiennych i nasieniowodów.
- Eoznaczenie stężenia AMH nie ma znaczenia w różnicowaniu pomiędzy anorchią a wnętrostwem.
Poznaj poprawną odpowiedź