Osiowe objawy autyzmu, stanowiące kryterium rozpoznania to:
- Azaburzenia mowy, interakcji społecznych, sztywne wzorce zachowań.
- Bzaburzenia mowy, interakcji społecznych, hipotonia i zaburzenia motoryki.
- Czaburzenia interakcji społecznych, niepełnosprawność intelektualna.
- Dzaburzenia interakcji społecznych, nadpobudliwość psychoruchowa i zaburzenia koncentracji.
- Ezaburzenia interakcji społecznych, nieuwaga, zaburzenia emocji.
Poznaj poprawną odpowiedźCharakterystyczne dla dzieci autystycznych jest to, że:
- Abardzo są ciekawe wszystkiego co nowe, są kreatywne, chętnie bawią się z udawaniem.
- Bniedorozwój mowy czynnej kompensują ponadprzeciętnie rozwiniętą mimiką i gestykulacją.
- Cczęsto występują u nich stereotypie i natręctwa.
- Dz reguły niczym się nie interesują, nie mają ulubionych wąskich, ani szerokich zainteresowań.
- Eprezentują pewne problemy poznawcze, ale są bardzo empatyczne, chętnie pomagają innym.
Poznaj poprawną odpowiedźLekiem z wyboru w leczeniu osiowych objawów autyzmu dziecięcego jest:
- Ametylofenidat.
- Brysperydon.
- Catomoksetyna.
- Ddeksmetylofenidat.
- Eżaden z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźJakie grupy objawów wyróżnia klasyfikacja ICD 10 wśród osób z nadpobudliwością psychoruchową z deficytem uwagi?
1) nieuwaga;
2) nadpobudliwość psychoruchowa;
3) impulsywność;
4) zaburzenia przetwarzania sensorycznego;
5) labilność emocjonalna.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,3,4.
- C2,3,5.
- D2,4,5.
- E1,5.
Poznaj poprawną odpowiedźSiedmioletnie dziecko ma problem z opanowaniem materiału I klasy. Wcześniej obserwowano słabszy rozwój mowy, ubogą zabawę. Badanie testem Wechslera wykazało iloraz inteligencji ( II)= 68. Upoważnia to do rozpoznania:
- Aspecyficznych trudności szkolnych.
- Brozwoju intelektualnego niższego niż przeciętnie.
- Cupośledzenia umysłowego lekkiego stopnia.
- Dupośledzenia umysłowego umiarkowanego stopnia.
- Eupośledzenia umysłowego znacznego stopnia.
Poznaj poprawną odpowiedźTiki występują częściej:
- Au chłopców.
- Bw okresie przedszkolnym częściej u dziewczynek, w okresie szkolnym częściej u chłopców.
- Cw okresie szkolnym częściej u dziewczynek, w okresie przedszkolnym częściej u chłopców.
- Dczęściej u dziewczynek.
- Enie ma wymienionych wyżej różnic w częstości występowania tików.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawidłową charakterystykę tików przemijających:
- Awystępują proste tiki ruchowe lub głosowe, trwają nie dłużej niż 6 miesięcy.
- Bwystępują proste tiki ruchowe lub głosowe, trwają nie dłużej niż 12 miesięcy.
- Cwystępują proste tiki ruchowe i głosowe, trwają nie dłużej niż 6 miesięcy.
- Dwystępują proste lub złożone tiki ruchowe i głosowe, trwają nie dłużej niż 6 miesięcy.
- Ewystępują proste lub złożone tiki ruchowe lub głosowe, trwają nie dłużej niż 12 miesięcy.
Poznaj poprawną odpowiedźLakozamid jest skuteczny w leczeniu:
- Askurczów zgięciowych.
- Bnapadów mioklonicznych.
- Cnapadów nieświadomości.
- Dnapadów ogniskowych.
- Epierwotnie uogólnionych napadów toniczno-klonicznych.
Poznaj poprawną odpowiedźJakie badanie należy wykonać, jeśli prowadzona jest terapia topiramatem?
- Amorfologia krwi z rozmazem.
- Bpłytki krwi.
- Cgazometria.
- Dstężenie sodu w surowicy.
- Epróby wątrobowe.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre z wymienionych poniżej wad zalicza się do zaburzeń formowania się rdzenia i pokrywających go powłok (rozszczep kręgosłupa utajony)?
- Atłuszczak kanału kręgowego.
- Btorbiel stożka rdzeniowego.
- Czatoka skórna z torbielą naskórkową.
- Dzdwojenie rdzenia.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące niedorozwoju ciała modzelowatego:
1) zawsze występuje mniejszego lub większego stopnia niepełnosprawność intelektualna;
2) mogą występować zaburzenia motoryczne;
3) może występować padaczka;
4) mogą występować zaburzenia mowy;
5) istnieje możliwość korekty operacyjnej, ale jest ona rzadko stosowana.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B2,3,4.
- C1,3,4.
- D3,4,5.
- E2,3.
Poznaj poprawną odpowiedźObecność mutacji w obrębie genów CCM1 na chromosomie 7q21-q22, CCM2 na chromosomie 7p 15p13 i CCM3 na chromosomie 3q25-q27 stwierdza się w 75% rodzinnych przypadków:
- Aidiopatycznych tętniaków wewnątrzczaszkowych.
- Bobjawowych tętniaków wewnątrzczaszkowych (w przebiegu zespołu Ehlersa- Danlosa lub Marfana).
- Cmalformacji żyły Galena.
- Dmnogich naczyniaków jamistych.
- Enaczyniaków żylnych.
Poznaj poprawną odpowiedźSkalą służącą do oceny stanu neurologicznego pacjentów z rdzeniowym zanikiem mięśni nie jest:
- ACHOP-INTEND.
- BHINE.
- CEDSS.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.
Poznaj poprawną odpowiedźPołącz objawy niepożądane z lekami przeciwpadaczkowymi:
1) okskarbazepina;
2) tiagabina;
3) zonisamid;
a) bóle i zawroty głowy;
b) ataksja;
c) hiponatremia;
d) objawy rzekomogrypowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1c, 2a, 3b.
- B1c, 2a, 3c.
- C1d, 2b, 3a.
- D1d, 2a, 3b.
- E1a, 2a, 3b.
Poznaj poprawną odpowiedź- Alekiem immunomodulującym stosowanym w terapii drugiego rzutu w SM.
- Bprzeciwciałem monoklonalnym stosowanym w zespole Devica (NMO).
- Clekiem immunosupresyjnym wykorzystywanym w terapii różnych schorzeń demielinizacyjnych.
- Dlekiem z wyboru w ciężkich postaciach stwardnienia koncentrycznego Balo.
- Eprzeciwwskazany u pacjentów, u których stwierdza się przeciwciała przeciwko wirusowi JC.
Poznaj poprawną odpowiedźU 7-letniej dziewczynki wystąpił nagle ból oka, obniżenie ostrości widzenia tym okiem. Objawy utrzymują się od 2 godzin. Wskaż postępowanie:
- Anatychmiast należy wdrożyć leczenie steroidami, gdyż jest to pierwszy rzut stwardnienia rozsianego.
- Bnatychmiast należy wdrożyć leczenie immunomodulujące, gdyż jest to pierwszy rzut stwardnienia rozsianego.
- Cnależy podejrzewać pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego i wykonać badanie MRI głowy.
- Dwszystkie powyższe są prawidłowe.
- Eżadne z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźU 12-letniego dziecka, u którego w wieku 5 lat wystąpił epizod ostrego rozsianego zapalenia mózgu a obecnie ma objawy pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego i rozsiane zmiany demielinizacyjne w mózgu można rozpoznać:
- ASM, gdyż wystąpiły dwa niezależne rzuty choroby.
- Bnawrotowe ADEM.
- CSM, gdyż po więcej niż 3 miesiącach od ADEM wystąpił nieencefalopatyczny epizod demielinizacyjny.
- Dwielofazowe ADEM.
- Eżadne z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźRodzinna padaczka ogniskowa ze zmiennymi ogniskami jest:
- Agenetycznie uwarunkowanym zespołem padaczkowym, w którym stwierdza się mutacje w genie DEPDC5.
- Bzespołem padaczkowym występującym w rodzinnej wieloogniskowej dysplazji korowej, w której naprzemiennie aktywacji ulegają różne ogniska.
- Czespołem padaczkowym występującym w rodzinnej wieloogniskowej hetero- topii okołokomorowej, w której naprzemiennie aktywacji ulegają różne ogniska.
- Dodmianą łagodnych rodzinnych drgawek niemowlęcych.
- Enie ma takiego zespołu padaczkowego.
Poznaj poprawną odpowiedźZespół napadowego silnego bólu jest:
- Azespołem padaczkowym genetycznie uwarunkowanym mutacją w genie SCN3G, w którym w trakcie napadu padaczkowego dochodzi do silnych objawów bólowych.
- Bzespołem padaczkowym w przebiegu chorób nowotworowych, w których silny ból wyzwala napady padaczkowe.
- Cniepadaczkowym stanem napadowym o etiologii genetycznej, uwarunkowanym mutacją w genie SCN9A.
- Dniepadaczkowym stanem pobudzenia układu wegetatywnego występującym przebiegu nowotworów produkujących neuropeptydy.
- Eżadnym z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźChoroba Unverrichta-Lundborga nie charakteryzuje się:
- Amutacją w genie CSTB.
- Bmiokloniami stymulowanymi dźwiękiem, dotykiem.
- Cfotowrażliwością zapisu EEG.
- Ddziedziczeniem autosomalnym recesywnym.
- Eżadnym z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźKannabidiol (CBD) nie może być łączony z uwagi na wysokie ryzyko działań niepożądanych z:
- Ainhibitorami mTOR.
- Bbenzodiazepinami.
- Cwalproinianem.
- Dlewetyracetamem.
- Eżadnym z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźWłaściwe postępowanie z niemowlęciem, u którego stwierdzono guzy serca oraz guz podwyściółkowy typu SEGA, obejmuje:
- Aregularne wykonywanie EEG i włączenie leczenia przeciwpadaczkowego kwasem walproinowym po wystąpieniu zaburzeń napadowych.
- Bregularne wykonywanie EEG i włączenie leczenia przeciwpadaczkowego wigabatryną po wystąpieniu zaburzeń napadowych.
- Cdoroczne wykonywanie MR głowy.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi B i C.
Poznaj poprawną odpowiedźWirowate zmiany skórne oraz padaczka i hemimegalencefalia występują w:
- Azespole Blocha-Sulzbergera.
- Bhipomelanozie Ito.
- Czespole Jadassohna.
- Dzespole Proteusa.
- Ezespole Legiusa.
Poznaj poprawną odpowiedźKryterium rozpoznania neurofibromatozy typu 2 nie jest:
- Akrewny I rzędu z NF2.
- Bobecność obustronnych guzów schwannoma nerwu przedsionkowego.
- Cobecność dysplazji naczyń mózgowych lub/i nerkowych.
- Dobecność zwapnień śródmózgowych.
- Epodtorebkowe zmętnienie soczewki.
Poznaj poprawną odpowiedźEwerolimus jest lekiem stosowanym w:
- Aguzach SEGA związanych ze stwardnieniem guzowatym.
- Bguzach nerek związanych ze stwardnieniem guzowatym.
- Cpadaczce w stwardnieniu guzowatym.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A, B, C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Poznaj poprawną odpowiedźU sześcioletniego dziecka ze stwardnieniem guzowatym i dotychczas dobrze kontrolowaną 1 lekiem (wigabatryna) padaczką wystąpił stan padaczkowy drgawkowy. Po nim u dziecka obserwuje się kilkukrotnie w ciągu dnia ogniskowe napady. Półtora roku wcześniej u dziecka wykonano MR głowy, w którym stwierdzono stabilny w porównaniu do poprzedniego badania guz SEGA o max. wymiarze 11 mm oraz liczne guzy korowo-podkorowe. Właściwe postepowanie obejmuje:
- Awykonanie EEG i dołączenie drugiego leku przeciwpadaczkowego, najlepiej karbamazepiny, gdyż najpewniej doszło do aktywacji innego ogniska padaczkowego.
- Bwłączenie inhibitora mTOR celem leczenia SEGA i padaczki.
- Cwykonanie MRI, gdyż mogło dojść do wzrostu SEGA.
- Dodstawienie wigabatryny, gdyż mogą to być jej niepożądane działania.
- Eprawdziwe są odpowiedzi C i D.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące naglącego nietrzymania moczu:
- Awystępuje niewydolność zwieraczy cewki moczowej lub osłabienie mięśni dna miednicy, stanowiących podporę pęcherza moczowego.
- Bdo wycieku moczu dochodzi w sytuacji, gdy ilość moczu znacznie przekracza maksymalnej pojemności pęcherza moczowego.
- Cdo niezależnego od woli skurczu pęcherza dochodzi na skutek nadmiernej aktywności mięśni gładkich wypieracza.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i C.
- Eżadne z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźCechą zespołu Rileya-Daya nie jest:
- Aneuropatia wrodzona typu III.
- Bobecność mutacji genu IKBKAP.
- Cbrak wydzielania łez, wzmożona potliwość.
- Ddziedziczenie sprzężone z chromosomem X.
- Ebrak brodawek grzybowatych języka.
Poznaj poprawną odpowiedźKryterium różnicowania pomiędzy wstrząśnieniem mózgu a rozlanym urazem aksonalnym jest czas trwania zaburzeń przytomności:
- Ado 1 minuty - we wstrząśnieniu mózgu, powyżej 1 minuty - w rozlanym urazie aksonalnym.
- Bdo 3 min we wstrząśnieniu mózgu, powyżej 3 min do nieodwracalnej utraty – w rozlanym urazie aksonalnym.
- Cdo 5 min we wstrząśnieniu mózgu, powyżej 5 min do nieodwracalnej utraty – w rozlanym urazie aksonalnym.
- Dpowyżej 10 minut do nieodwracalnej – we wstrząśnieniu mózgu, powyżej 10 minut do nieodwracalnej utraty – w rozlanym urazie aksonalnym.
- Ebrak kryterium czasowego, decyduje jedynie skala Glasgow.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazanie do wprowadzenia diety ketogennej do leczenia padaczki lekoopornej u dzieci stanowią:
1) lekooporna padaczka i zespoły padaczkowe z napadami o początku uogólnionym;
2) niedobór białka transportującego glukozę (GLUT-1 DS);
3) padaczka lekooporna w wieku niemowlęcym;
4) padaczka lekooporna w stwardnieniu guzowatym;
5) padaczka lekooporna i zespoły padaczkowe z napadami o początku odogniskowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,4.
- C1,2,3.
- D1,2,3,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWprowadzono klasyczną dietę ketogenną 4:1 u 3-letniego dziecka z padaczką lekooporną. Po trzech miesiącach uzyskano pełną kontrolę napadów padaczkowych, a w badaniach kontrolnych następujące wyniki: - poziom glukozy w surowicy krwi: 70,0 mg/dl N: (75 mg/dl - 110 mg/dl); - stężenie beta-hydroksymaślanu w surowicy krwi: 6,5 mmol/l; - stężenie acetooctanu w moczu: 160 mg/dl; - pH moczu: 4,5 N: (5 - 7) ; - pH krwi włośniczkowej: 7,36 N: (7,35-7,45); - stężenie HCO3 we krwi włośniczkowej: 18,5 mmol/l N: (22 - 30 mmol/l). Na podstawie posiadanych informacji można stwierdzić:
- Akwasicę ketonową.
- Bhipoglikemię i kwasicę ketonową.
- Cstan ketozy wynikający z diety ketogennej.
- Dstan ketozy wynikający z diety ketogennej powikłany kwasicą.
- Estan ketozy wynikający z diety ketogennej powikłany hipoglikemią.
Poznaj poprawną odpowiedźW których chorobach infekcyjnych współistnieć może, wg danych z piśmiennictwa, zespół Alicji w Krainie Czarów?
- Aw przebiegu infekcji wirusem Epsteina-Barr.
- Bw przebiegu ospy wietrznej.
- Cw przebiegu boreliozy.
- Dw grypie (AH1N1).
- Ewszystkich wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźDla malformacji żyły mózgu Galena objawem charakterystycznym jest:
- Aopóźnienie rozwoju ruchowego.
- Bopóźnienie rozwoju psychoruchowego.
- Cnarastające wodogłowie.
- Dnarastanie objawów zespołu piramidowego.
- Ewystępowanie ogniskowych napadów padaczkowych.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z objawów nie występuje w zespole Ehlersa-Danlosa?
- Anadmierna elastyczność skóry oraz stawów.
- Bmigrenopodobne bóle głowy.
- Cmiękka, delikatna skóra.
- Dczęste zapalenia stawów.
- Eduży stopień rozciągliwości skóry.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące antytrombiny III (AT III)?
1) AT III jest jednołańcuchową glikoproteiną;
2) AT III jest dwułańcuchową glikoproteiną;
3) dziedziczenie niedoboru AT III jest autosomalne dominujące;
4) prawidłowy poziom prawidłowy poziom AT III normalizuje się po 3. r.ż.;
5) u noworodka poziom AT III wynosi 80% normy.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,3.
- B1,3.
- C1,4.
- D1,5.
- E1,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z niżej wymienionych czynników nie jest zaliczany do czynników alarmowych w bólach głowy u dzieci?
- Aból głowy o dużym natężeniu, występujący po raz pierwszy w życiu lub najsilniejszy z dotychczasowych.
- Buraz głowy z cechami wstrząśnienia mózgu do 14 dni po urazie.
- Cwiek dziecka poniżej 10. r.ż.
- Dstan po założeniu zastawki komorowo-otrzewnowej - wykluczenie dysfunkcji zastawki.
- Eobecność objawów ogniskowych (np. niedowładu, ataksji).
Poznaj poprawną odpowiedźDysfonia to:
- Azaburzenie płynności mowy.
- Bnieprawidłowa artykulacja.
- Czaburzenie głosu.
- Dczęściowa utrata możliwości tworzenia i/lub rozumienia mowy.
- Ecałkowita utrata możliwości tworzenia i/lub rozumienia mowy.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Landaua-Kleffnera:
1) zespół ten określany jest jako „nabyta afazja padaczkowa”;
2) objawy zespołu występują częściej u dziewczynek niż u chłopców;
3) cechą charakterystyczną zespołu są również zaburzenia zachowania;
4) w zapisie EEG występują wyładowania napadowe we śnie;
5) w zespole występują tylko napady toniczno-kloniczne.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B1,2,4.
- C1,4,5.
- D1,4.
- Etylko 1.
Poznaj poprawną odpowiedźW które jednostce chorobowej występują zawroty głowy z zaburzeniami słuchu?
- Azapaleniu nerwu przedsionkowego.
- Błagodnych napadowych zawrotach głowy.
- Cprzetoce perylimfatycznej.
- Dzatruciu środkami medycznymi i toksycznymi.
- Epadaczce.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu ataksja-teleangiektazja:
- Aważnym badaniem diagnostycznym jest określenie poziomu alfa-fetoproteiny, który jest nieprawidłowy u prawie wszystkich pacjentów.
- Btypowe są zaburzenia odporności prowadzące do nawracających zakażeń układu oddechowego i skóry.
- Cpierwszym objawem choroby są teleangiektazje.
- Dpacjenci mają podwyższone ryzyko chorób rozrostowych.
- Echarakterystyczna jest nadwrażliwość komórek na promieniowanie jonizujące.
Poznaj poprawną odpowiedźSkutecznym lekiem w napadowej ataksji z oczopląsem (EA-2) jest:
- Amadopar.
- Bacetazolamid.
- Cwitamina E.
- Dpirydoksyna.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźW płynie mózgowo-rdzeniowym zdrowego dziecka obok monocytów mogą być obecne:
- Alimfocyty i makrofagi.
- Blimfocyty i erytrofagi.
- Climfocyty, makrofagi i erytrofagi.
- Dmakrofagi, erytrofagi.
- Elimfocyty.
Poznaj poprawną odpowiedźLekko żółtawe zabarwienie płynu mózgowo-rdzeniowego po jego odwirowaniu, określane mianem ksantochromii, jest obecne w przypadku:
- Akrwawienia podpajęczynówkowego, hiperbilirubinemii i zespołu Froina.
- Baseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
- Cneuroboreliozy.
- Dstwardnienia rozsianego i hiperbilirubinemii.
- Ekrwawienia podpajęczynówkowego i sarkoidozy OUN.
Poznaj poprawną odpowiedźWrodzone zakażenie noworodka wirusem HCMV z potwierdzoną neuroinfekcją z drgawkami wymaga:
- A2-tygodniowej kuracji gancyklowirem iv.
- Btylko terapii fenobarbitalem.
- Cprzetoczenia masy płytkowej i leczenia przyczynowego anty- HCMV doustnie.
- Dco najmniej 3-tygodniowego leczenia gancyklowirem iv i kontynuacji terapii walgancyklowirem doustnie.
- E4-tygodniowego leczenia acyklowirem iv.
Poznaj poprawną odpowiedźW zakażeniu wrodzonym Candida albicans u noworodka urodzonego przedwcześnie stwierdzane są:
1) typowo strzępki grzybni w płynie mózgowo-rdzeniowym;
2) ropnie mózgu w badaniu ultrasonograficznym mózgu;
3) głównie zmiany zapalne w płucach;
4) wysoka pleocytoza i niskie stężenie białka w płynie mózgowordzeniowym;
5) swoiste przeciwciała i/lub swoiste antygeny grzybicze.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,5.
- C2,3.
- D3,4.
- E1,3.
Poznaj poprawną odpowiedźW neuroboreliozie może występować:
- Azespół Banwartha.
- Bzapalenie mózgu z encefalopatią.
- Czapalenie rdzenia kręgowego.
- Dobwodowa neuropatia.
- Ewszystkie powyższe.
Poznaj poprawną odpowiedźWrodzone zarażenie pierwotniakiem Toxoplasma gondii jest u noworodka:
- Azawsze bezobjawowe.
- Bzawsze objawowe.
- Cmożliwe do rozpoznania tylko na podstawie badania płynu mózgowo-rdzeniowego.
- Drozpoznawane w badaniu USG mózgu.
- Erozpoznawane na podstawie swoistych badań serologicznych noworodka i matki, badania płynu mózgowo-rdzeniowego, neuroobrazowania i oceny dna oka.
Poznaj poprawną odpowiedźNoworodek urodzony w 37. tygodniu ciąży z masą ciała 2950g został oceniony na 1-2-2-3-4 punkty w skali Apgar, pH krwi pępowinowej w 1 pierwszej godzinie życia wynosiło 6,8. Może on zostać zakwalifikowany do hipotermii leczniczej, gdy występują:
1) letarg;
2) prawidłowy odruch źreniczny;
3) kliniczne drgawki;
4) hipertonia;
5) nieprawidłowy odruch okoruchowy.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4.
- B3,4.
- C1,5.
- D2,4.
- E1,2.
Poznaj poprawną odpowiedźW trakcie stosowania procedury hipotermii leczniczej nie stosuje się monitorowania:
- AaEEG i kwasu mlekowego we krwi.
- Bciągłego EKG i saturacji hemoglobiny.
- CUSG przezciemiączkowego i przepływów mózgowych.
- DaEEG i diurezy.
- Eciśnienia tętniczego krwi i rektalnej temperatury ciała.
Poznaj poprawną odpowiedźU czteroletniego chłopca w trakcie infekcji z gorączką wystąpiły zaburzenia świadomości, drgawki i ruchy pląsawicze. W badaniach dodatkowych z odchyleń - morfologia sugerująca zakażenie bakteryjne, podwyższone CRP i trzykrotnie podwyższone stężenie kwasu mlekowego względem górnej granicy normy. W wywiadzie chłopiec na diecie bezmlecznej i bezcukrowej ze względu na objawy ze spektrum ASD. Lepiej się czuje na tej diecie. W wywiadzie rodzinnym od strony matki zgony w dzieciństwie. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tego chłopca:
1) obraz kliniczny wskazuje na pląsawicę Sydenhama;
2) można podejrzewać deficyt dehydrogenazy pirogronianu;
3) należy natychmiast włączyć do leczenia tiaminę;
4) kontynuować wlew ciągły z glukozy bez kontroli stężenia mleczanów (mleczany w przebiegu infekcji z drgawkami nie mają znaczenia diagnostycznego);
5) należy natychmiast włączyć fosforan pirydoksalu.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4.
- B2,3,4.
- C2,5.
- D1,5.
- E2,3.
Poznaj poprawną odpowiedźDrgawki pirydoksynozależne są spowodowane:
- Azaburzeniem przejścia pirydoksyny w fosforan pirydoksalu.
- Bwrodzonym defektem przemian metabolicznych lizyny.
- Cdeficytem beta-galaktocerebrozydazy.
- Dzaburzeniem przyłączania fosforanu pirydoksalu do antykwityny.
- Emutacją w genie MECP2.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wrodzonych hiperamonemii:
1) objawy kliniczne mogą wystąpić w każdym wieku;
2) objawy są niecharakterystyczne i mogą przypominać zatrucie bądź posocznicę;
3) mogą występować objawy psychiatryczne pod postacią pobudzenia i jakościowych zaburzeń świadomości;
4) mogą występować ilościowe zaburzenia świadomości do śpiączki włącznie;
5) brak obciążonego wywiadu rodzinnego występowaniem hiperamonemii wyklucza rozpoznanie.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,4,5.
- B1,4,5.
- C1,2,4.
- D1,2,3,4.
- E2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące neuroprzekaźników:
- Aw metabolizmie kwasu gamma-aminomasłowego (GABA) istotną rolę jako kofaktor odgrywa fosforan pirydoksalu.
- Bwe wrodzonych zaburzeniach metabolizmu GABA nie występują zmiany w rezonansie magnetycznym mózgu.
- Cjednym z neuroprzekaźników z grupy aminokwasów jest glicyna.
- Dpodstawowym badaniem diagnostycznym we wrodzonych zaburzeniach metabolizmu neuroprzekaźników (NT) jest punkcja lędźwiowa z oznaczeniem metabolitów szlaku syntezy i rozpadu NT.
- Eistotną rolę w prawidłowym przebiegu neurotransmisji odgrywają białka transportujące NT.
Poznaj poprawną odpowiedźLekarz pediatra oceniał rozwój psychoruchowy dwuletniej dziewczynki. Z wywiadu uzyskał poniższe informacje. Które z nich odpowiadają rozwojowym normom wiekowym?
1) sama zaczęła siadać około 11. miesiąca życia;
2) zaczęła sprawnie zbierać okruchy z podłogi w 9.-10. m.ż.;
3) w wieku dziesięciu miesięcy zaczęła reagować na imię;
4) około 14. m.ż. mówiła kilka prostych słów;
5) zaczęła wskazywać paluszkiem pożądany przedmiot około 12. m.ż.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A3,4,5.
- B4,5.
- C1,3,4,5.
- D1,2,4,5.
- E2,3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia:
1) odruch chwytny z kończyn górnych ujawnia się ok. 25. tygodnia ciąży a zanika około 7.-8. miesiąca wieku skorygowanego;
2) odruch Moro pojawia się ok. 40. tyg. życia płodowego, w pełni obecny mniej więcej od 2. miesiąca wieku skorygowanego, można go wywołać do 7. miesiąca życia;
3) odruch toniczny szyjny asymetryczny można wywołać do 6. miesiąca wieku skorygowanego;
4) odruch toniczny szyjny asymetryczny towarzyszy zwrotowi głowy twarzą do boku i polega na tonicznym wyproście kończyn po stronie twarzowej z wydłużeniem po tej stronie tułowia i obniżeniem miednicy oraz zgięciu kończyn od strony potylicznej;
5) odruch prostujący głowę błędnikowo-optyczny należy do grupy odruchów postawy.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,5.
- B2,4.
- C3,4.
- D4,5.
- E2,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące encefalopatii niedotlenieniowoniedokrwiennej noworodków :
- Apodwyższone stężenie cytokin w płynie owodniowym i osoczu płodu jest istotnym czynnikiem sprzyjającym uszkodzeniu mózgu.
- Bzakażenie wewnątrzowodniowe stanowi istotny czynnik ryzyka wystąpienia uszkodzenia mózgu i, co za tym idzie, mózgowego porażenia dziecięcego.
- Cmetodą z wyboru leczenia encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej noworodków stanowi hipotermia lecznicza głowy lub całego ciała.
- Dhipoglikemia prowadzi do obniżenia przepływu mózgowego a tym samym przyczynia się do wystąpienia zmian niedotlenieniowo-niedokrwiennych.
- Ew martwicy niezupełnej dochodzi do ubytku komórek nerwowych natomiast komórki glejowe są zachowane.
Poznaj poprawną odpowiedźPadaczka z napadami miokloniczno-atonicznymi zwana dawniej padaczką z napadami miokloniczno-astatycznymi lub z. Doose`a charakteryzuje się występowaniem następujących typów napadów, z wyjątkiem:
1) napadów mioklonicznych;
2) napadów atonicznych;
3) napadów nieświadomości;
4) napadów skłonów;
5) napadów uogólnionych toniczno-klonicznych;
6) stanu padaczkowego niedrgawkowego;
7) napadów ogniskowych;
8) napadów tonicznych.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A3,5.
- B4,7.
- C1,2.
- D6,8.
- E5,6.
Poznaj poprawną odpowiedźUszkodzenie mózgu u noworodków z encefalopatią niedotlenieniowoniedokrwienną ma złożony patomechanizm. Wśród jego przyczyn nie wymienia się:
- Awzrostu stężenia kwasu glutaminowego.
- Bwzrostu stężenia ATP.
- Cwzrostu komórkowej zawartości jonów wapnia.
- Dobrzęku cytotoksycznego.
- Edziałania destrukcyjnego wolnych rodników.
Poznaj poprawną odpowiedźPadaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości (EMA, epilepsy with myoclonic absences) charakteryzuje się występowaniem wielokrotnie w ciągu dnia napadów mioklonicznych nieświadomości. U większości dzieci mogą też wystąpić napady:
1) uogólnione toniczno-kloniczne;
2) atoniczne;
3) nieświadomości;
4) atypowe nieświadomości;
5) ogniskowe;
6) toniczne.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A3,4,5,6.
- B1,2,3,4.
- C1,2,4,5.
- D2,3,5,6.
- E1,3,4,6.
Poznaj poprawną odpowiedźAtypowa dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralno-skroniowych (ACECTS, atypical childhood epielpsy with centrotemporal spikes) dawnej zwana zespołem pseudo-Lennox charakteryzuje się występowaniem:
1) napadów uogólnionych toniczno-klonicznych;
2) napadów atonicznych;
3) napadów nieświadomości;
4) napadów atypowych nieświadomości;
5) napadów ogniskowych wtórnie uogólniających się;
6) napadów tonicznych we śnie;
7) napadów z wieczka czołowo-ciemieniowego;
8) ujemnych mioklonii.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,6,8.
- B1,4,5,6.
- C3,4,5,6.
- D3,4,7,8.
- E4,5,7,8.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre z niżej wymienionych leków przeciwpadaczkowych nie mają metabolizmu wątrobowego?
1) etosuksymid;
2) gabapentyna;
3) lamotrygina;
4) wigabatryna;
5) lewetyracetam;
6) klobazam;
7) lakozamid;
8) perampanel.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B2,4,5.
- C2,6,7.
- D4,5,6.
- E6,7,8.
Poznaj poprawną odpowiedźPoniższy zapis czynności bioelektrycznej mózgu został wykonany u 6-letniego dziecka w czuwaniu. W czasie hiperwentylacji (HV) zauważono kilkusekundowe znieruchomienie dziecka i zarejestrowano wyładowania uogólnione zespołów iglicy z falą wolną o częstotliwości 3 Hz. Całość obrazu może odpowiadać:
- Anapadom padaczkowym, tzw. toniczno-klonicznym.
- Bzmianom charakterystycznym dla tego przedziału wiekowego podczas HV.
- Cnapadom padaczkowym, tzw. rolandycznym.
- Dnapadom padaczkowym, tzw. napadom nieświadomości.
- Enapadom padaczkowym w przebiegu zespołu Lennox-Gastaut.
Poznaj poprawną odpowiedźNatalizumab jest rekombinowanym przeciwciałem monoklonalnym. Lek ten okazał się skuteczny w leczeniu agresywnych postaci SM u dorosłych. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące natalizumabu w odniesieniu do populacji pediatrycznej:
- Anie jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci.
- Bjest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u wszystkich dzieci, zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce.
- Cjest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci od 10. r.ż., zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce.
- Djest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci od 12. r.ż., zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce.
- Ejest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci od 16. r.ż., zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce.
Poznaj poprawną odpowiedźPrążki oligoklonalne w płynie mózgowo-rdzeniowym są zjawiskiem:
- Afizjologicznym.
- Bpatologicznym.
- Cnigdy nie obserwowanym.
- Dprzejściowym, występują tylko u noworodków.
- Eprzejściowym i występującym podczas leczenia steroidami.
Poznaj poprawną odpowiedźDo standardów oceny skuteczności leczenia stwardnienia rozsianego wprowadzono pojęcie: „brak oznak aktywności choroby (NEDA - no evidence of disease acivity)”. Stwierdzenie NEDA opiera się na analizie różnych parametrów, z wyjątkiem oceny:
1) progresji zaburzeń funkcji poznawczych;
2) występowania rzutów choroby;
3) progresji niepełnosprawności;
4) dynamiki zmian w obrazowaniu MR;
5) występowania objawów niepożądanych podczas stosowania leków immunomodulujących;
6) stanu emocjonalnego chorego.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,4,6.
- C1,5,6.
- D2,3,6.
- E1,3,6.
Poznaj poprawną odpowiedźW Skali Skali Glasgow ocenia się:
- Aotwieranie oczu, stan źrenic, obecność niedowładów kończyn.
- Bodpowiedź słowną, stan źrenic, obecność niedowładów kończyn.
- Codpowiedź słowną, obecność bólów głowy, stan źrenic.
- Dotwieranie oczu, odpowiedź ruchową, odpowiedź słowną.
- Estan źrenic, otwieranie oczu, otwieranie oczu.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce neurologicznej ważne są badania neuroobrazowe. Poniższe obraz MR głowy mogą odpowiadać zmianom w przebiegu:
- Amózgowego porażenia dziecięcego.
- Bstwardnienia rozsianego.
- Czapalenia mózgu.
- Dudaru niedokrwiennego mózgu.
- Emigreny.
Poznaj poprawną odpowiedźAnozognozja polega na:
- Aniemożności rozpoznawania przedmiotów dotykiem.
- Bniezdawaniu sobie sprawy z niedowładu kończyn.
- Cniemożności rozróżnianiu dźwięków.
- Dniemożności odróżniania prawej i lewej strony ciała.
- Eżadnym z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźW profilaktycznym leczeniu migreny nie powinno się stosować leków z grupy betablokerów w przypadku:
- Amigreny z aurą z pnia mózgu i długotrwająca aura.
- Bzespołu Alicji z Krainy Czarów.
- Cmigreny z aurą wzrokową.
- Dmigreny bez aury.
- Ebetablokery można stosować u dzieci we wszystkich typach migren.
Poznaj poprawną odpowiedźBóle głowy przypisywane działaniu substancji chemicznych lub reakcji po ich odstawieniu wg klasyfikacji ICHD-3 beta to dawniejsze określenie tzw. bólów głowy z odbicia. Są to bóle głowy, które:
- Awystępują kilka godzin po zażyciu leków przeciwbólowych.
- Bwystępują przynajmniej tydzień w miesiącu i rozwijają się w następstwie regularnego nadużywania leków przeciwbólowych przez co najmniej 3 miesiące.
- Cwystępują głównie wieczorem, po stosowaniu leków przeciwbólowych przez przynajmniej tydzień.
- Dmają charakter migrenowy, rozwijają się przy stosowaniu przewlekłym leków przeciwbólowych, bez określenia czasu ich stosowania.
- Ewystępują co najmniej 15 dni w miesiącu i rozwijają się w następstwie regularnego nadużywania doraźnego lub objawowego leku przeciw bólowi głowy dłużej niż 3 miesiące.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu padaczkowego zależnego od infekcji gorączkowej:
1) w obrazie klinicznym dominują lekooporne drgawki ogniskowe;
2) stan padaczkowy poprzedzony jest najczęściej neuroinfekcją;
3) występuje częściej w populacji żeńskiej;
4) klasyfikowany jest jako lekooporny stan padaczkowy o nowym początku;
5) w RM mózgu może występować hiperintensywny sygnał w okolicach skroniowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B3,4,5.
- C1,4,5.
- D2,3,5.
- E1,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące stanu padaczkowego drgawek gorączkowych (SPDG):
- Awiąże się ze zwiększonym ryzykiem zgonu i zwiększa ryzyko padaczki skroniowej.
- Bmogą mu towarzyszyć zmiany strukturalne mózgu poza hipokampem.
- Cwykazuje korelację z deficytami poznawczymi.
- Dskutkiem przedłużającego się SPDG może być obrzęk hipokampa.
- Eczęstość występowania SPDG ma związek z pochodzeniem etnicznym.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zaburzeń ze spektrum autyzmu (ASD):
1) częstość występowania autyzmu jest zbliżona do rozpowszechnienia padaczki i wynosi do 1,0% populacji ogólnej;
2) myśli i tendencje samobójcze dotyczą najczęściej osób z ASD z towarzyszącą niepełnosprawnością intelektualną;
3) padaczka w grupie pacjentów z ASD występuje znamiennie częściej;
4) istnieją doniesienia o całkowitym wycofaniu się objawów ASD;
5) objawy ASD mogą stanowić jeden wiodących obrazów chorób metabolicznych, np. zespołu Angelmana.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B2,3,4.
- C3,4,5.
- D1,3,4.
- E1,2,3.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęstsze objawy niepożądane w terapii kannabinoidami w padaczce obejmują:
- Abiegunkę, senność, zmniejszenie apetytu, wymioty.
- Bzapalenie wątroby, senność, zaparcia, bóle głowy.
- Cpobudzenie, zaparcia, bóle brzucha, wymioty.
- Dzaburzenia pamięci, pobudzenie, myśli samobójcze.
- Ebiegunkę, pobudzenie, wzmożenie apetytu, zaburzenia pamięci.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące charakterystyki kannabinoidów (CBD):
1) leczenie preparatami CDB jest bezpieczne i pozbawione poważnych działań niepożądanych;
2) stosowanie CBD wymaga szczególnej modyfikacji dawkowania klobazamu;
3) kannabinoidy mogą znacznie zmniejszyć stężenie aktywnego metabolitu norklobazamu wywołując napady padaczkowe;
4) w ośrodkowym układzie nerwowym dominuje ekspresja receptorów CB1;
5) ekspresja receptorów CB2 zachodzi głównie w komórkach mikrogleju.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B1,4,5.
- C2,3,5.
- D2,4,5.
- E3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęstsze wczesne objawy niepożądane diety ketogennej obejmują:
- Azaparcia, wymioty, kamicę nerkową.
- Bhipoglikemię, kamicę nerkową, kwasicę metaboliczną.
- Cnadmierną ketozę, kwasicę metaboliczną, wymioty.
- Djadłowstręt, zaparcia, kwasicę metaboliczną.
- Esenność, hipoglikemię, zaparcia.
Poznaj poprawną odpowiedźDzieci z zaburzeniami rozwoju poddawane są różnym testom psychologicznym. Pozwalają one na ocenę ilorazu inteligencji lub zaburzeń sugerujących podłoże organiczne. Który z wymienionych testów pozwala na ocenę zaburzeń organicznych mózgu?
- Atest matryc Ravena.
- Btest Rozumienia Emocji.
- Ctest Pamięci Wzrokowej Bentona.
- Dwykonaniowa skala Leitera.
- Ezestaw testów Piageta-Haeda.
Poznaj poprawną odpowiedźDystrofia mięśniowa postępująca Duchenne’a jest najczęstszą chorobą mięśni u dzieci. Wysokie wartości CK, charakterystyczny obraz kliniczny i przebieg choroby dają możliwość wysunięcia podejrzenia DMD we wczesnej fazie choroby. Które z wymienionych badań diagnostycznych powinno się wykonać w pierwszej kolejności?
- Abadanie EMG.
- Bbiopsję mięśnia.
- Cbadanie molekularne genu DMD metodą MLPA.
- Dsekwencjonowanie genu DMD.
- Ebadanie molekularne metodą NGS - panel chorób mięśniowych.
Poznaj poprawną odpowiedźW oddziale noworodkowym urodziło się dziecko z mikrosomią, małogłowiem, skróceniem przedramion i oligodaktylią dłoni. Szczególną uwagę zwraca dysmorfia twarzy z niską linią owłosienia na czole, łukowatymi i zrośniętymi brwiami, opadającymi w dół kącikami ust. Który z wymienionych zespołów najbardziej odpowiada opisanej konstelacji wad rozwojowych?
- Azespół Pataua.
- Bzespół Wolfa i Hirschhorna.
- Czespół Coffina i Lowry’ego.
- Dzespół Cornelii de Lange.
- Ezespół Rubinsteina i Taybiego.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z zespołów genetycznych charakteryzują anomalie kostne widoczne jako masywne, klinowo zagięte kciuki i paluchy i/lub polisyndaktylia?
- Azespół Pataua.
- Bzespół Wolfa i Hirschhorna.
- Czespół Coffina i Lowry’ego.
- Dzespół Cornelii de Lange.
- Ezespół Rubinsteina i Taybiego.
Poznaj poprawną odpowiedźDo poradni neurologicznej został skierowany 4,5-letni chłopczyk z powodu znacznie opóźnionego rozwoju psychoruchowego. Dziecko wypowiada pojedyncze słowa, ma niski wzrost oraz liczne cechy dysmorfii: hiperteloryzm, gruby nos, duże mięsiste usta. Szczególną uwagę zwracają dłonie: miękkie, z nadmiarem skóry, krótkimi zwężającymi się na końcach palcami, a w badaniu neurologicznym hipotonia. Powyższy opis cech klinicznych najbardziej odpowiada zespołowi:
- APataua.
- BWolfa i Hirschhorna.
- CCoffina i Lowry’ego.
- DCornelii de Lange.
- ERubinsteina i Taybiego.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęstszą liczbową aberracją chromosomową jest zespół Downa, natomiast najczęstszym zespołem mikrodelecyjnym jest zespół:
- AAngelmana.
- BPradera i Willego.
- CWolfa i Hirschhorna.
- Ddelecji 22q11.2.
- Ekociego krzyku.
Poznaj poprawną odpowiedźZespół Jadassona należy do fakomatoz i poza padaczką oraz niepełnosprawnością intelektualną manifestuje się ogniskowymi zmianami skórnymi. Nieprawidłowo uformowana tkanka wywodzi się z:
- Afibroblastów skóry.
- Bgruczołów łojotokowych skóry.
- Cgruczołów potowych skóry.
- Dzakończeń czuciowych skóry.
- Ekomórek tucznych podścieliska skóry.
Poznaj poprawną odpowiedźDo kryteriów większych stwardnienia guzowatego (SG) należą wymienione zmiany, z wyjątkiem:
- Atorbieli nerek.
- Bguzów rhabdomyoma serca.
- Cangiomiolipoma nerek.
- Dzmian o typie limfangioleiomiomatozy.
- Ewłókniaków czoła.
Poznaj poprawną odpowiedźW którym z wymienionych zespołów genetycznych nie stwierdza się niskiej masy urodzeniowej?
- Azespole Beckwitha i Wiedemanna.
- Bzespole Edwardsa.
- Czespole Cornelii de Lange.
- Dzespole Silvera i Russella.
- Ezespole Wolfa i Hirschhorna.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóra z poniższych, postępujących chorób z zajęciem układu nerwowego nie jest spowodowana mutacją dynamiczną?
- Aataksja Friedreicha.
- Bzespół ataksja-teleangiektazja.
- Cataksja rdzeniowo-móżdżkowa typ 2.
- Dchoroba Huntingtona.
- Epadaczka miokloniczna Unverrichta i Lundborga.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóra z chorób mięśni jest dziedziczona autosomalnie dominująco i spowodowana jest mutacją dynamiczną?
- Adystrofia mięśniowa postępująca.
- Bdystrofia miotoniczna.
- Cmiopatia nitkowata.
- Dmiopatia Bethlema.
- Emiotonia Beckera.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż cechy charakterystyczne dla pierwotnego niedoboru karnityny:
1) hipoglikemia;
2) hipoketonemia;
3) stężenie karnityny w surowicy krwi < 5 µM;
4) stężenie karnityny w surowicy krwi < 20 µM;
5) stosunek stężenia acylokarnityny do wolnej karnityny > 0,4.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,3.
- C1,5.
- D3,5.
- E4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźU 3-letniego chłopca stwierdzono: małogłowie, opóźnienie w rozwoju psychoruchowym, zespół piramidowo-pozapiramidowy, zaniki korowo-podkorowe ze zwapnieniami w mózgu oraz pleocytozę w płynie mózgowo-rdzeniowym. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
- Aleukodystrofię metachromatyczną.
- Bchorobę Aleksandra.
- Czespół Aicardiego-Goutieresa.
- Dchorobę Pelizaeusa-Merzbachera.
- Edeficyt kompleksów OXPHOS.
Poznaj poprawną odpowiedźDeficyt liazy adenylobursztynianowej spowodowany jest zaburzeniami w przemianie:
- Aglikogenu.
- Boligosacharydów.
- Caminokwasów siarkowych.
- Dpuryn.
- Eamin biogennych.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu deficytu aktywności syntazy beta-cystationiny (CBS) stosuje się:
- Awitaminę B12.
- Borfadin.
- Cargininę.
- Dwitaminę B6.
- Ebetainę.
Poznaj poprawną odpowiedźDo działań niepożądanych leczenia L-karnityną nie należy:
- Ahiperwolemia.
- Bnieżyt żołądkowo-jelitowy.
- Chepatomegalia.
- Dnieprzyjemny, rybi zapach.
- Ewysypka.
Poznaj poprawną odpowiedźU 3-tygodniowego noworodka stwierdzono cechy dysmorfii, znaczną hipotonię mięśniową, zaćmę, drgawki, zmiany torbielowate w wątrobie i nerkach. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
- Agalaktozemię.
- Bzespół Zellwegera.
- Cchorobę Refsuma.
- Dchorobę Krabbego.
- Etyrozynemię typu I.
Poznaj poprawną odpowiedźW chorobie Refsuma nie występuje:
- Aataksja.
- Bneuropatia.
- Cbarwnikowe zwyrodnienie siatkówki.
- Dkardiomiopatia.
- Erybia łuska.
Poznaj poprawną odpowiedźW zespole NARP nie stwierdza się:
- Amiopatii.
- Bataksji.
- Czwyrodnienia barwnikowego siatkówki.
- Dniedosłuchu.
- Epadaczki.
Poznaj poprawną odpowiedźPrawidłowa wartość wskaźnika albuminowego świadczącego o szczelności bariery krew-płyn mózgowo-rdzeniowy u dzieci < 15. r. ż. wynosi:
- A2,0.
- B3,0.
- C5,0.
- D7,0.
- E9,0.
Poznaj poprawną odpowiedźWewnątrzoponową produkcję IgG stwierdza się w wymienionych poniżej chorobach, z wyjątkiem:
- Achoroby Behçeta.
- Bzespołu Sjögrena.
- Czespołu Morvana.
- Dzespołu MELAS.
- Ezespołu Guillaina-Barrego.
Poznaj poprawną odpowiedźRabdomioliza występuje w schorzeniach uwarunkowanych genetycznie, z wyjątkiem:
- Acytopatii mitochondrialnych.
- Bzaburzeń oksydacji kwasów tłuszczowych.
- Csfingomielinoz.
- Dglikogenoz.
- Edystrofii mięśniowych.
Poznaj poprawną odpowiedźKryteria rozpoznania ADEM w populacji pediatrycznej opracowane przez Międzynarodową Grupę Badawczą Pediatrycznego Stwardnienia Rozsianego (IPMSSG, International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group) wymagają wykluczenia innych prawdopodobnych przyczyn obserwowanych objawów klinicznych oraz spełnienia następujących warunków:
1) pierwszy wieloogniskowy epizod objawów uszkodzenia OUN o prawdopodobnej etiologii zapalnej;
2) objawy encefalopatii;
3) nieprawidłowości w badaniu MR mózgu w ostrej fazie choroby (3 miesiące);
4) całkowite ustąpienie objawów neurologicznych w okresie 3 miesięcy;
5) brak nowych objawów klinicznych i nowych zmian w kontrolnym badaniu MR po 3 miesiącach lub później od początku choroby.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,2,5.
- C1,2,3,4.
- D1,2,3,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDo podstawowych prezentacji klinicznych w kryteriach rozpoznania NMOSD należą:
1) zapalenie nerwu wzrokowego;
2) ostre zapalenie rdzenia kręgowego;
3) napad padaczkowy toniczno-kloniczny;
4) zespół pola najdalszego (area postrema syndrome): epizod niewytłumaczalnej w inny sposób czkawki lub nudności, wymiotów;
5) ostry zespół pniowy;
6) objawowa narkolepsja.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,4.
- B1,2,3,4,6.
- C1,2,4,5,6.
- D1,2,3,5.
- E1,2,3,6.
Poznaj poprawną odpowiedźU 17-dniowego dziecka, które nie było po porodzie hospitalizowane najbardziej prawdopodobną etiologię bakteryjnego zapalenia opon mózgowordzeniowych stanowią:
- AEscherichia coli, Streptococcus agalactiae, Listeria monocytogenes.
- BNeisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae.
- CStreptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis.
- DStaphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumoniae.
- Egronkowce, tlenowe pałeczki Gram-ujemne, Haemophilus influenzae.
Poznaj poprawną odpowiedźChłopiec 2-letni przywieziony został przez rodziców do izby przyjęć szpitala z powodu utraty przytomności i drgawek. Od dwóch dni stwierdzano u dziecka objawy infekcji: gorączkę 38-39°C, kaszel. Ponadto 1 x wystąpiły wymioty. W badaniu dziecko apatyczne, słabo reagujące na bodźce, objaw Brudzińskiego górny i dolny dodatnie. Lekarz wysunął podejrzenie zapalenia opon mózgowordzeniowych. Jakie postępowanie i w jakiej kolejności powinien wdrożyć?
- Apobrać materiał na badanie mikrobiologiczne, wdrożyć niezwłocznie antybiotykoterapię empiryczną, dożylnie w oparciu o ampicylinę i aminoglikozyd.
- Bpobrać materiał na badanie mikrobiologiczne, podać niezwłocznie deksametazon, a następnie wdrożyć antybiotykoterapię empiryczną, dożylnie w oparciu o wankomycynę i cefotaksym.
- Cniezwłocznie rozpocząć diagnostykę, leczenie wdrożyć natychmiast po laboratoryjnym potwierdzeniu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
- Dpobrać materiał na badanie mikrobiologiczne, podać niezwłocznie cefotaksym i wankomycynę, a następnie deksametazon i pozostałe leki.
- Epobrać materiał na badanie mikrobiologiczne, podać niezwłocznie deksameta- zon, a następnie do czasu uzyskania wyniku badania bakteriologicznego wdrożyć cefuroksym.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące antybiotykoterapii empirycznej w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci:
1) wybór terapii zależy od wieku dziecka;
2) wybór terapii zależy od płci;
3) wybór terapii zależy od przynależności dziecka do grupy ryzyka;
4) antybiotyk powinien być podany drogą dożylną, w wysokich dawkach;
5) antybiotyk powinien wykazywać działanie bakteriostatyczne;
6) antybiotyk powinien wykazywać działanie bakteriobójcze;
7) wybór antybiotyku w terapii empirycznej powinien zależeć od najbardziej prawdopodobnego czynnika etiologicznego;
8) terapię zaczyna się zawsze od wankomycyny.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,4,5,6,7.
- B2,7.
- C2,3,8.
- D2,5,8.
- E2,6.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywą cechę dotyczącą limfocytarnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych:
- Awystępowanie bólów głowy, wymiotów, gorączki oraz sztywności karku.
- Bszybka poprawa i ustępowanie dolegliwości.
- Cobecność w płynie mózgowo-rdzeniowym pleocytozy z przewagą limfocytów.
- Dzakażenie enterowirusowe jest najczęstszą przyczyną choroby.
- Epiorunujący przebieg z gwałtownym rozwojem zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
Poznaj poprawną odpowiedźLekiem z wyboru w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dziecka wywołanym przez Listeria monocytogenes jest:
- Aceftriakson.
- Bwankomycyna.
- Campicylina.
- Dkloksacylina.
- Elinezolid.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż objawy, które są charakterystyczne dla limbicznego zapalenia mózgu z przeciwciałami NMDA -R u dzieci:
1) pobudzenie, mutyzm, zaburzenia świadomości;
2) dystonia;
3) pleocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym powyżej 5 komórek/mm3;
4) EEG z wyładowaniami napadowymi lub falą wolną obejmującymi płaty skroniowe;
5) teratoma jajnika u 15-45%;
6) obecność przeciwciał anty NMDA-R w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B1,3,4,5,6.
- C1,4,5,6.
- D3,6.
- E1,2,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźEozynofile w płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się w przebiegu:
1) kiłowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych;
2) bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych;
3) chorób alergicznych;
4) wągrzycy mózgu;
5) limbicznego zapalenia mózgu.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A3,4,5.
- B2,3,4.
- C1,3,4.
- D2,4,5.
- E1,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźPłyn mózgowo-rdzeniowy pobrany w toku diagnostyki od 3-letniego dziecka był mętny, pleocytoza wynosiła 1500 komórek/mm3, neutrofile stanowiły 93% komórek, stężenie białka - 110 mg/dl, glukozy - 15 mg/dl, kwasu mlekowego - 5,0 mmol/l, chlorków - 110 mmol/l. Jakie rozpoznanie uzasadnia wynik analizy płynu mózgowo-rdzeniowego?
- Agruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
- Bbakteryjne, ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
- Cwirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
- Dgrzybicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
- Eostra polineuropatia zapalno-demielinizacyjna.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęściej stosowanym lekiem w napadach padaczkowych związanych z SM jest:
- Alewetyracetam.
- Bkwas walproinowy.
- Ctopiramat.
- Dkarbamazepina.
- Etiagabina.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia SM u dzieci:
- Abezpieczeństwo i skuteczność interferonów beta u dzieci z SM są dobrze udokumentowane także u dzieci poniżej 12. roku życia.
- Bdo leczenia bólu związanego z SM zarejestrowano lek z grupy kannabinoidów (Sativa), który jest w Polsce dostępny również dla dzieci.
- Crytuksymab stosowany w leczeniu SM jest przeciwciałem monoklonalnym przeciwko cząsteczce CD20.
- Dlekiem podstawowym w leczeniu rzutu SM u dzieci, podobnie jak u osób dorosłych jest metyloprednizolon.
- Enajczęstszym objawem niepożądanym stosowania octanu glatirameru u dzieci jest tachykardia i zaczerwienienie skóry.
Poznaj poprawną odpowiedźNapadowe, kilkusekundowe bóle o charakterze kłującym zlokalizowane jednostronnie w przewodzie słuchowym z promieniowaniem do obszaru ciemieniowo-potylicznego, powtarzające się 10-20 razy dziennie mogą wskazywać na:
- Amigrenowe bóle głowy.
- Bnerwoból nerwu potylicznego.
- Cnerwoból nerwu pośredniego.
- Dneuralgię nerwu trójdzielnego.
- Ezespół Tolosy-Hunta.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku stwierdzenia objawów zespołu ogona końskiego u dziecka z nawracającymi bólami krzyża pierwszym badaniem diagnostycznym z wyboru w trybie pilnym będzie:
- Azdjęcie przeglądowe RTG kręgosłupa w projekcji przednio-tylnej i bocznej.
- Btomografia komputerowa odcinka LS.
- Cscyntygrafia układu kostnego.
- Drezonans magnetyczny odcinka LS.
- Ebadanie płynu mózgowo-rdzeniowego.
Poznaj poprawną odpowiedźPrawidłowy wskaźnik Linka, świadczący o braku wewnątrzpłynowej syntezy IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym, ma wartość:
- Aponiżej 0,72.
- Bpowyżej 0,72.
- Cpowyżej 0,72 a poniżej 1,0.
- Dpowyżej 1,5.
- Epowyżej 5,0.
Poznaj poprawną odpowiedźPrążki oligoklonalne obecne w płynie mózgowo-rdzeniowym a nie stwierdzane w surowicy są prążkami:
- Atypu 1, wynikiem biernej dyfuzji IgG.
- Btypu 2, świadczącymi o lokalnej wewnątrzoponowej syntezie IgG.
- Ctypu 3, swoistymi dla procesu demielinizacyjnego OUN.
- Dtypu 4, swoistymi dla procesów zapalnych OUN.
- Etypu 5, typowymi dla szpiczaka mnogiego.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta z podejrzeniem miastenii badaniem elektrofizjologicznym będzie:
- Abadanie przewodnictwa w nerwach ruchowych.
- Belektromiograficzna próba ischemiczna.
- Cbadanie fali F.
- Delektrostymulacyjna próba męczliwości.
- Etest wysiłkowy McManisa.
Poznaj poprawną odpowiedźDieta ketogenna może być wprowadzana:
1) samodzielnie przez rodziców po ich przeszkoleniu;
2) w trakcie hospitalizacji lub ambulatoryjnie pod ścisłą kontrolą lekarza i dietetyka;
3) tylko po wykluczeniu zmian organicznych w mózgu;
4) jedynie u dzieci bez zaburzeń rozwojowych;
5) u dzieci z pierwotnym niedoborem karnityny.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4.
- B2,3.
- C3,4.
- D2,5.
- Etylko 2.
Poznaj poprawną odpowiedźDziałanie przeciwdrgawkowe i przeciwpadaczkowe diety ketogennej związane jest między innymi:
1) z pobudzaniem drogi mTOR związanej z kontrolą syntezy białek odgrywających rolę m.in. w patofizjologii stwardnienia guzowatego;
2) ze zmniejszeniem prowadzącego do uszkodzenia neuronów stresu oksydacyjnego prowokowanego przez reaktywne formy tlenu (ROS) i azotu (RNS);
3) ze spowolnieniem działania białek rozprzęgających (UCP) a w konsekwencji stymulacją mitochondriów do zwiększonej produkcji ATP;
4) ze wzmocnieniem mechanizmów hamujących zależnych od GABA poprzez zwiększenie jego syntezy i spowolnienie rozpadu;
5) ze zwiększonym dostarczaniem w diecie białka w stosunku do zapotrzebowania dla wieku.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4.
- B1,5.
- C2,3.
- D2,4.
- E3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diety ketogennej (DK):
- Aszczególne wskazanie do terapii DK stanowi zespół FIRES.
- Bna podstawie zapisu EEG przed włączeniem leczenia można przewidzieć skuteczność DK u każdego pacjenta.
- CDK nie można stosować, ze względu na potencjalnie niebezpieczne działania niepożądane, w wyjątkowo opornym stanie padaczkowym (SRSE).
- DDK nie powinna być nigdy stosowana jako leczenie pierwszego rzutu.
- EDK powinna być rozważana u dzieci, u których wcześniej zastosowano co najmniej 4 leki przeciwpadaczkowe nie uzyskując poprawy.
Poznaj poprawną odpowiedźCharakterystyczne dla neuroboreliozy (NB) zmiany w płynie mózgowordzeniowym (PMR) to:
- Aprawidłowa cytoza przy podwyższonym stężeniu białka i mleczanów.
- Bpodwyższone stężenie białka, obniżone stężenie mleczanów, podwyższone stężenie glukozy.
- Cpodwyższona cytoza jednojądrzasta, podwyższone stężenie białka, prawidłowe lub obniżone stężenie glukozy.
- Dpodwyższona cytoza wielojądrzasta z obecnością przeciwciał pBb w klasie IgM.
- Eobecność krętków Borrelia w rozmazie.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące neuroboreliozy (NB):
- A„reguła siódemek”, czyli stwierdzenie bólu głowy trwającego krócej niż siedem dni, pleocytozy zawierającej mniej niż 70% limfocytów, porażenia nerwu VII z dużym prawdopodobieństwem sugeruje N
- Bwyższe stężenie swoistych przeciwciał w PMR niż w surowicy w teście Western blot (WB) potwierdza rozpoznanie N
- Cu wszystkich chorych występuje ugryzienie przez kleszcza w wywiadzie.
- Dprzewlekłą NB rozpoznaje się, gdy po zakończeniu leczenia utrzymują się dodatnie odczyny serologiczne.
- Ewskazaniem do leczenia NB jest stwierdzenie w surowicy obecności przeciw- ciał przeciw Bb w pojedynczym badaniu, nawet przy braku objawów klinicznych.
Poznaj poprawną odpowiedź