Przeglądaj pytania egzaminacyjne.
Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci może wystąpić w przebiegu:
1) nefropatii IgA;
2) błoniasto-rozplemowego kłębuszkowego zapalenia nerek;
3) tocznia rumieniowatego układowego;
4) poinfekcyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek;
5) mikroskopowego zapalenia naczyń;
6) choroby Goodpasture’a;
7) ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż fałszywe zdanie dotyczące postępowania we wrodzonym zespole nerczycowym typu fińskiego:
U pacjenta 14-letniego z rozpoznaną nefropatią IgA i białkomoczem 0,5 do 1,0 g/1,73 m2/dobę oraz niewielkim krwinkomoczem najbardziej właściwym postępowaniem będzie zastosowanie:
Mutacja genu WT-1 prowadzi do wystąpienia zespołu:
1) Denys-Drash;
2) WAGR;
3) Frasiera;
4) Schimke;
5) Piersona.
Prawidłowa odpowiedź to:
Dziewczynka 6-miesięczna zgłosiła się z powodu nasilonego białkomoczu. W biopsji nerki stwierdzono nasilone rozlane stwardnienie mezangium. Jakie rozpoznanie jest najbardziej prawdopodobne?
Choroba gęstych depozytów to:
Jeżeli u nastolatka z białkomoczem i krwinkomoczem stwierdza się w biopsji nerki złogi w mezangium, podwójne okonturowanie błony podstawnej oraz obecność złogów pod śródbłonkiem kapilar, najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące stosowania szczepionek w zespole nerczycowym u dzieci:
Wskazaniem do biopsji nerki nie jest:
W czasie stosowania prednizonu z powodu rzutu zespołu nerczycowego u dziecka zalecana dawka witaminy D wynosi:
Wskaż fałszywe zdanie dotyczące nefryny:
Do typowych działań niepożądanych rytuksymabu nie należy:
Frakcyjne wydalanie sodu u zdrowego noworodka wynosi:
W zespole Gitelmana nie występuje:
„Zespół czerwonej pieluszki” (Red diaper syndrome) u noworodka występuje w:
Około którego tygodnia ciąży rozpoczyna się wytwarzanie moczu w życiu płodowym?
W przebiegu rozwoju nerek u człowieka powstają w kolejności 3 struktury:
Najczęstszą przyczyną zespołu Fanconiego u dzieci jest:
Nabyte przypadki moczówki nefrogennej mogą być spowodowane:
1) nefropatią zastoinową;
2) nefropatią pozapalną;
3) hipokalcemią;
4) hiperkaliemią;
5) solami litu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Do szpitala przyjęto 15-letniego chłopca z niewielkimi obrzękami i białkomoczem 1,3 g/24h. W badaniach obrazowych stwierdzono obecność obustronnych złogów w nerkach oraz cechy nefrokalcynozy. Badania wykazały zwiększone wydalanie wapnia - 6 mg/kg/24h. Dodatkowo stwierdzono aminoacydurię i glukozurię. W celu potwierdzenia rozpoznania należy wykonać badania genetyczne w celu oznaczenia ewentualnej mutacji w genie:
Próba/reakcja Branda (test cyjankowo-nitroprusydkowy moczu) stosowana jest w diagnostyce kamicy:
Badanie rtg jamy brzusznej wykonuje się m.in. w diagnostyce kamicy układu moczowego. Kamienie, które mimo obecności nie pojawią się na zdjęciu radiologicznym to:
1) kamienie z kwasu moczowego;
2) kamienie struwitowe;
3) kamienie ksantynowe;
4) kamienie cystynowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
10-letnia dziewczynka trafiła do szpitala z biegunką, trudnościami z poruszaniem się oraz zaburzeniami psychicznymi: dezorientacją, podnieceniem, dziwnym brzmieniem głosu i nadmierną ruchliwością kończyn. Jej rodzice byli ze sobą spokrewnieni. Na zewnętrznej stronie dłoni i stóp oraz na całej twarzy, z pominięciem powiek i tyłów uszu, widoczny był znaczny rumień. Na języku zaobserwowano postępującą atrofię brodawek. Badania moczu wykazały nieznaczną aminoacidurię, a w badaniach krwi anemię mikrocytarną hipochromiczną. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
W leczeniu kamicy cystynowej można zastosować:
1) wodorowęglan sodu;
2) cytrynian potasu;
3) D-penicilaminę;
4) kaptopryl;
5) alfa-merkaptopropionyloglicynę.
Prawidłowa odpowiedź to:
U podłoża rodzinnej hipomagnezemii z hiperkalciurią najczęściej leżą mutacje genu:
Choroby przebiegające ze zwiększonym wydalaniem metabolitów puryn to:
1) zespół Barttera;
2) zespół Lescha-Nyhana;
3) ksantynuria;
4) cystynuria;
5) glikogenoza typu 1b.
Prawidłowa odpowiedź to:
Do szpitala została przyjęta 5-letnia dziewczynka. W badaniu klinicznym na uwagę zwraca niskorosłość, przyspieszony oddech i cechy odwodnienia. Z wywiadu wiadomo, że od dłuższego czasu cierpi na zaburzenie łaknienia, nudności i osłabienie. W badaniach laboratoryjnych z odchyleń stwierdzono Cl- 117 mmol/l; HCO3- 15 mmol/l; K+ 3,6 mmol/l. FE NaHCO3 - 16%. Najprawdopodobniejsze rozpoznanie to:
Niedosłuch zmysłowo-nerwowy występuje w kwasicy cewkowej:
Zastawki cewki tylnej (ZCT) są najczęstszą wrodzoną wadą przeszkodową układu moczowego u chłopców. Częstość występowania ZCT oceniana jest na 1:5,000 do 1:12,500 przypadków wśród żywo urodzonych chłopców. Wada ta należy do najbardziej uszkadzających układ moczowy, a nasilenie zmian w dolnych i górnych drogach moczowych zależy od stopnia przeszkody. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące postępowania z noworodkiem z ZCT.
Prawidłowa szerokość moczowodu u dzieci rzadko przekracza 5 mm, natomiast moczowód o średnicy powyżej 7 mm określa się terminem megaureter - moczowód olbrzymi. Definicja ta przedstawia stan anatomiczny, bez uwzględnienia przyczyny powstania patologii. Do przyczyn poszerzenia moczowodu nie zalicza się:
Ograniczeniem wykonywania badania usg u dzieci są:
Autosomalna recesywna wielotorbielowatość nerek jest rzadką chorobą uwarunkowaną genetycznie, występującą z częstością 1:6,000 - 1:55,000 urodzeń. Wskaż jej cechę charakterystyczną:
Wrodzony brak jednej nerki występuje raz na 1300 urodzeń. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące agenezji nerki:
1) zaburzenie częściej dotyczy nerki lewej i płci męskiej;
2) po stronie agenezji obecny jest moczowód;
3) trójkąt pęcherza moczowego jest prawidłowo rozwinięty;
4) jednostronny brak nerki jest przyczyną kompensacyjnego przerostu nerki po stronie przeciwnej;
5) wada może współistnieć z różnymi anomaliami układu moczowego, w ok. 41% przypadków stwierdza się odpływ pęcherzowo-moczowodowy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Dysplazja nerek charakteryzuje się obecnością struktur zarodkowych, które mogą wywodzić się zarówno z zawiązka naczyniowego, jak i nefroblastycznego lub moczowodowego. Dysplazja może być wielopostaciowa. Przykładem dysplazji nerek może/mogą być:
W embriogenezie nerek i układu moczowego bierze udział wiele czynników genetycznych i środowiskowych, których współdziałanie jest kluczowe. Które z poniżej wymienionych czynników są odpowiedzialne za powstawanie wad typu CAKUT?
W przypadku dziecka z zakażeniem układu moczowego (ZUM) do nawrotu stanu zapalnego predysponują:
1) zmiany w składzie moczu, np. zasadowe pH moczu, krystaluria;
2) zaburzenia czynności pęcherza moczowego;
3) duża ilość wypijanych płynów;
4) choroby ogólnoustrojowe przebiegające z obniżeniem odporności lub leczenie immunosupresyjne;
5) obniżone napięcie mięśniowe kończyn górnych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Badanie usg jamy brzusznej zgodnie z zaleceniami wykonuje się w przypadku pierwszego epizodu zakażenia układu moczowego, jeżeli:
Profilaktyczne postępowanie niefarmakologiczne odgrywa bardzo istotną rolę u wszystkich dzieci z nawrotami zakażeń dróg moczowych. Obejmuje ono edukację dziecka i jego opiekunów w zakresie:
Wskazania do wykonywania badań obrazowych układu moczowego u dzieci z zakażeniem układu moczowego (ZUM) budzą wiele kontrowersji i w różnych krajach europejskich są odmienne. Zgodnie z aktualnymi zaleceniami w Polsce wskazaniem do wykonania cystouretrografii mikcyjnej nie jest:
7-miesięczna dziewczynka z nawracającymi zakażeniami układu moczowego przebywała na pobycie diagnostycznym w szpitalu w celu przeprowadzenia m.in. badania cystouretrograficznego. Wykazało ono obecność lewostronnego odpływu pęcherzowo-moczowodowego V stopnia. Profilaktykę zakażeń układu moczowego u tego dziecka należy rozważyć ponieważ:
Wskaż, co nie należy do cech zakażenia układu moczowego o nietypowym przebiegu:
Rozpoznanie zakażenia układu moczowego jest stawiane na podstawie wyniku badania osadu moczu oraz badania mikrobiologicznego. Interpretacja wyniku zależy od sposobu pobierania moczu na badanie. W jaki sposób można pobrać próbkę moczu u 3-miesięcznego chłopca, który zgłosił się z powodu gorączki powyżej 38,5 stopnia i zmętnienia moczu?
1) na badanie ogólne moczu za pomocą podklejonego woreczka;
2) na badanie mikrobiologiczne moczu za pomocą podklejonego woreczka;
3) na badanie mikrobiologiczne: metodą czystego pobierania moczu ze środkowego strumienia, cewnikowania pęcherza moczowego;
4) na badanie ogólne moczu za pomocą nakłucia nadłonowego;
5) nie trzeba pobierać moczu do badań, wobec klinicznego rozpoznania zakażenia układu moczowego uzasadnione jest natychmiastowe włączenie antybiotykoterapii.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia zakażeń układu moczowego (ZUM) u dzieci:
1) leczenie zakażeń górnych dróg moczowych obejmujące doustne, dożylne lub sekwencyjne podawanie antybiotyków powinno być prowadzone przez 7-10 dni;
2) leczenie gorączkowego ZUM rozpoczyna się empirycznym podaniem antybiotyku;
3) empiryczne leczenie zakażenia górnych dróg moczowych można prowadzić wyłącznie dożylnie;
4) leczenie zakażeń dolnych dróg moczowych obejmujące doustne podawanie leku przeciwbakteryjnego powinno być prowadzone przez 1-2 dni;
5) w bezobjawowej bakteriurii leczniczo stosuje się nitrofurantoinę.
Prawidłowa odpowiedź to:
4-letnia dziewczynka zgłosiła się do poradni nefrologicznej miesiąc po kolejnym zakażeniu układu moczowego, które przebiegało z wysoką temperaturą ciała. Otrzymywała leczenie sekwencyjne antybiotykiem. Dla potwierdzenia blizn w miąższu nerkowym renoscyntygrafię DMSA należy wykonać u niej:
Noworodek płci męskiej (Apgar 8), który w czasie diagnostyki prenatalnej podejrzewany był o wadę wrodzoną układu moczowego z obustronnym wodonerczem, został przewieziony z oddziału noworodkowego w 3. dobie życia z powodu obrzęków, powiększenia obwodu brzucha, skąpomoczu oraz stężenia mocznika 100 mg/dl i kreatyniny 1,27 mg/dl (eGRF-18,7 ml/min/1,75). W badaniu ultrasono-graficznym stwierdzono obustronne wodonercze i duży pęcherz moczowy. Optymalne postępowanie spośród zaproponowanych poniżej polega na:
1) szybkim nawodnieniu dziecka;
2) założeniu cewnika do pęcherza moczowego;
3) podaży diuretyku pętlowego;
4) monitorowaniu wskaźników nerkowych w interwałach co 8-12 godzin;
5) zakwalifikowaniu chorego do dializoterapii.
Prawidłowa odpowiedź to:
Do oddziału nefrologicznego przyjęty został chłopiec 12-letni z ostrym uszkodzeniem nerek w przebiegu ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek. Jest w stanie dobrym, zgłasza jedynie osłabienie i bóle głowy. Stężenie mocznika wynosi 100 mg/dl, diureza 400 ml/12 godzin, eGFR 34 ml/min/1,73 m2. Stężenie sodu 127 mmol/l, potasu 6,7 mmol/l, wapnia całkowitego 1,92 mmol/l, HCO3- 18 mmol/l. Ciśnienie tętnicze 128/90 mm Hg. Jakie postępowanie należy zastosować w pierwszej kolejności?
W trakcie leczenia indukcyjnego I fazy ostrej białaczki szpikowej u 5-letniego chłopca zaobserwowano nagłe znaczne pogorszenie czynności nerek z wysokim stężeniem wapnia, fosforanów, kwasu moczowego i hiperkaliemią. Postawiono rozpoznanie zespołu rozpadu guza. Jakie postępowanie, z wymienionego poniżej, może zapobiec konieczności wdrożenia leczenia dializacyjnego?
1) podanie rasburykazy;
2) podanie allopurinolu;
3) obfita podaż płynów iv;
4) alkalizacja moczu do pH 9,0;
5) podanie środków wiążących fosforany w przewodzie pokarmowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Do oddziału przyjęto 3-letnią dziewczynkę dializowaną przewlekle otrzewnowo. Powodem przyjęcia była gorączka, niepokój, bóle brzucha oraz luźniejsze stolce. W ocenie pielęgniarki płyn otrzewnowy jest opalizujący. W badaniu fizykalnym brzuch był bez wzmożonego napięcia mięśniowego z zachowaną dość żywą perystaltyką. Które z wymienionych wyników badania płynu dializacyjnego po 2 godzinnym leżakowaniu, skłoniłyby do rozpoznania dializacyjnego zapalenia otrzewnej i rozpoczęcia pilnego empirycznej terapii antybiotykowej?
1) cytoza 200 komórek/µl z 67% neutrofilów, 23% limfocytów i 7% eozynofilów;
2) cytoza 2000 komórek/µl z 55% eozynofilów, 25% neutrofilów, 20% limfocytów;
3) cytoza 80 komórek/µl z 56% neutrofilów, 40% limfocytów i 4% monocytów;
4) obecność bakterii G(+), przy cytozie 70 kom/µl.
Prawidłowa odpowiedź to:
W czasie rutynowej kontroli dializacyjnej u 13-miesięcznej dziewczynki leczonej za pomocą dializy otrzewnowej (ADO) pielęgniarka zauważyła następujące zmiany w okolicy ujścia cewnika dializacyjnego:
1) zaczerwienie o średnicy ok. 1 cm;
2) niewielki wyciek surowiczy;
3) brak strupa;
4) brak obrzęku;
5) brak bolesności.
W oparciu o taką ocenę optymalnie należy zastosować:
Które ze wskaźników wymienionych mają obecnie znaczenie praktyczne w różnicowaniu przyczyny choroby lub monitorowaniu dzieci z ostrym uszkodzeniem nerek?
1) diureza godzinowa;
2) wskaźnik mocznik/kreatynina;
3) stężenie kreatyniny;
4) szacowana filtracja kłębuszkowa;
5) wskaźnik frakcyjnego wydalania sodu;
6) stężenie cystatyny C w surowicy;
7) stężenie lipokaliny neutrofilowej (NGAL) w surowicy i moczu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Które z wymienionych poniżej sytuacji klinicznych są wskazaniem do usunięcia cewnika do dializy otrzewnowej u chorego dializowanego przewlekle?
1) przeciek płynu dializacyjnego do kanału cewnika otrzewnowego;
2) zapalenie tunelu cewnika otrzewnowego nieodpowiadające na leczenie;
3) dializacyjne zapalenie otrzewnej o etiologii Gram(-);
4) nawrotowe zapalenie otrzewnej bez względu na etiologię;
5) dyslokacja końcówki cewnika z miednicy mniejszej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Które antybiotyki spośród wymienionych poniżej są zalecane do leczenia empirycznego dializacyjnego zapalenia otrzewnej wg rekomendacji International Society for Peritoneal Dialysis (2016)?
1) aminoglikozydy;
2) cefalosporyny 3 generacji;
3) glikopeptydy;
4) cefalosporyny 1 generacji;
5) fluorochinolony;
6) penicyliny półsyntetyczne.
Prawidłowa odpowiedź to:
Zaprezentowane poniżej 2 schematy przewlekłej dializy (symbol fali oznacza wymianę płynu) otrzewnowej dla dzieci przedstawiają:
Dla lekarza nefrologa skala ostrego uszkodzenia pRIFLE służy zarówno do celów epidemiologicznych jak i klinicznych. Wskaż właściwy opis pacjenta w stadium I (injury):
Któremu z rodzajów transportu otrzewnowego (wg. grupy European Renal Best Practice 2010) odpowiada poniższa charakterystyka biochemiczna: „Hiperboliczna ekwilibracja kreatyniny z D/Pkreat > 0.8 po 4 godzinach. W teście PET z glukozą 3.86% ograniczone przesiewanie sodu i różnica < 5mmol/l różnica pomiędzy stężeniem sodu na początku i po pierwszej godzinie”?
Prowadząc ciągłe leczenie nerkozastępcze stosuje się antykoagulację z heparyny lub z użyciem cytrynianów. Porównując te dwie metody należy stwierdzić, że:
W grupie dzieci do pierwszego roku życia najczęstszą z wymienionych przyczyną wystąpienia ostrego uszkodzenia nerek jest:
Dializacyjne zapalenie otrzewnej u dzieci dializowanych przewlekle rozwija się najczęściej z powodu zakażenia:
Zgodnie z aktualnymi zaleceniami opieki nad dzieckiem dializowanym otrzewnowo w Polsce badanie adekwatności dializy (klirens otrzewnowy i wskaźnik KTV) powinno być oceniane:
U 2-tygodniowego dziecka (m.c. 2,6 kg) po zabiegu kardiochirurgicznym wystąpiło ostre uszkodzenie nerek z anurią, hiperkaliemią oraz narastającym stężeniem mocznika z 90 do 150 mg/dl. Noworodek nie ma innych wad wrodzonych poza wadą serca. Obecnie jest zaintubowany i otrzymuje aminy katecholowe w celu zwiększenia rzutu serca. Optymalnym sposobem postępowania w takiej sytuacji klinicznej jest:
8-letnia dziewczynka z rozpoznaną klinicznie nefropatią w przebiegu plamicy Schönleina-Henocha (plamica, krwinkomocz, białkomocz) była leczona prednizonem przez 4 tyg., po którym to czasie obserwowano całkowite ustąpienie objawów. 6 tyg. po odstawieniu prednizonu skierowana do nefrologa z powodu ponownego pojawienia się białkomoczu (4,5 g/l), krwinkomoczu (erytrocyturia > 50 w p.w.), zanemizowana, z umiarkowaną leukopenią i trombocytopenią. Wyliczona ze wzoru Schwartza wartość eGFR: > 90 ml/min/1,73m2. Matka zgłasza występowanie zwiewnych wysypek ograniczających się do kończyn dolnych. Jakie postępowanie w przypadku tego dziecka byłoby najbardziej właściwe?
U noworodków całkowita fizjologiczna dobowa utrata białka nie powinna przekraczać:
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nefropatii w przebiegu plamicy Shönleina-Henocha (HSPN) u dzieci:
1) chorobę wywołuje krążący kompleks IgA1, w której okolica zawiasowa (hinge) zawiera łańcuchy glikanowe (N-acetylgalaktozaminowe) z dołączoną β1,3-galaktozą tworzącą kompleks z p-ciałami klasy IgG i składową C3 dopełniacza;
2) wystąpienie HSPN może być poprzedzone zakażeniem paciorkowcem β-hemolizującym i aktywacją antygenu NAPIr (nephritis-associated plasmin receptor antigen);
3) aktywność β1,3-galaktozyltransferazy w obwodowych limfocytach B krwi obwodowej dzieci z HSPN jest wyraźnie wyższa, zwłaszcza u tych z białkomoczem;
4) kompleksy immunologiczne odkładają się w ścianach naczyń oraz w mezangium kłębuszków nerkowych, aktywując system dopełniacza zarówno drogą alternatywną, jak i szlakiem lektynowym;
5) dzieci z białkomoczem rzędu 0,5-1,0 g/dobę/1,73 m2 mogą z powodzeniem być leczone nefroprotekcyjnie.
Prawidłowa odpowiedź to:
U 16-letniej pacjentki przyjętej do oddziału hematologicznego z powodu pancytopenii i pleuropneumonii, z kilkunastodniowym wywiadem obciążonym nawracającymi gorączkami, osłabieniem i znaczną niedokrwistością - doszło do gwałtownego pogorszenia stanu zdrowia: krwawienia z dróg oddechowych, niewydolności oddechowo-krążeniowej, oligoanurii. Dziecko wymagało intensywnej respiratoroterapii, konsultujący nefrolog zlecił pilne rozpoczęcie ciągłej hemodiafiltracji żylno-żylnej. W TK klatki piersiowej obraz płuc o typie „mlecznej szyby”, w surowicy wysokie miano p-ciał p-jądrowych, wysokie stężenie ferrytyny, obniżenie stężenia fibrynogenu, podwyższone stężenie triglicerydów. Przeciwciał antykardiolipinowych (aCL) nie stwierdzono. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
U nastolatki z rozpoznanym pierwotnym zespołem Sjögrena, podczas ostatniej kontroli ambulatoryjnej, stwierdzono izolowany białkomocz +1, pH moczu 5,5, bez zmian w osadzie. Białkomocz zweryfikowano jako nieprzekraczający 0,5 g/dobę. Filtracja kłębuszkowa eGFR - 118 ml/min/1.73m2, ciśnienie tętnicze prawidłowe. Badający lekarz zlecił okresowe kontrolne badania moczu, jonogramu i gazometrii, a także stężenia fosforanów w surowicy krwi, wyznaczając termin kolejnej wizyty za 3 miesiące. Z jakimi możliwymi powikłaniami ze strony nerek można liczyć się w przyszłości u tego dziecka?
10-letni chłopiec leczony laryngologicznie z powodu przewlekłego zapalenia zatok, krwawień z nosa, którym towarzyszyła perforacja przegrody nosa, został przyjęty do oddziału nefrologicznego z powodu wystąpienia krwinkomoczu i pojedynczych wałeczków ziarnistych w osadzie moczu. W trakcie wstępnej diagnostyki stwierdzono podwyższenie miana przeciwciał przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA). Wobec niejasnego obrazu rtg płuc (podejrzenie drobnych zmian naciekowych) zlecono badanie TK płuc, które potwierdziło obecność guzków w obrębie płuc i niewielkie, ogniskowe zagęszczenie o typie mlecznej szyby w górnym płacie prawego płuca. Jaką chorobę należy wstępnie podejrzewać u chłopca?
Dla której z niżej wymienionych waskulopatii typowe są: obecność plamistej, czerwono-niebieskawej wysypki na skórze, nawroty gorączki, utrata masy ciała, bóle brzucha oraz bóle mięśniowe i stawowe z towarzyszącą polineuropatią obwodową oraz obecność nadciśnienia, białkomoczu, krwinkomoczu i spadku filtracji kłębuszkowej:
5-letnia dziewczynka zgłosiła się na SOR z powodu wysokiej gorączki (od 5 dni) oraz zmianami w badaniu ogólnym moczu (c.g.- 1028, pH 6, ciała ketonowe +1, białko +1; w osadzie: pole pokryte cienką warstwą leukocytów, nieliczne bakterie), posiew moczu ujemny. Konsultujący nefrolog dziecięcy stwierdził silnie przekrwione i zaczerwienione spojówki, bez wydzieliny ropnej w workach spojówkowych, spierzchnięte i zaczerwienione wargi, malinowy język, silnie przekrwione gardło bez nalotów, jednostronnie powiększone węzły chłonne szyi i plamisto-grudkową, rozsianą wysypkę na kończynach i tułowiu. Skóra dłoni i stóp zaczerwieniona. Płuca osłuchowo bez zmian, tachykardia, brzuch bolesny przy głębokiej palpacji, zwłaszcza w prawym podżebrzu. Okolica krocza dziecka z wyprzeniami i łuszczeniem. O jaką chorobę można wstępnie podejrzewać to dziecko?
W której z niżej wymienionych jednostek chorobowych, przebiegającej z zajęciem nerek (aktywny osad: krwinkomocz-białkomocz), nie stwierdza się ziarniniakowatych (martwiczo-ziarniczych) zmian w objętych chorobą tkankach w przebiegu zapalenia drobnych naczyń?
Do obiektywnych sposobów oceny adekwatności leczenia powtarzanymi hemodializami u dzieci nie należy:
Które z dzieci przewlekle hemodializowanych mogą odnieść najwięcej korzyści z intensyfikacji ich dializy?
1) długo dializowane;
2) z tendencją do stałego przewadniania się, u których osiągnięcie suchej masy ciała i farmakologiczna kontrola nadciśnienia bywają trudne;
3) z wyższymi stężeniami fosforanów, których nie kontroluje podaż doustnych jelitowych wiązaczy;
4) z niskimi wartościami nPCR i biochemicznymi wskaźnikami niedożywienia;
5) z wysokimi wartościami nPCR i wyższymi przeddializacyjnymi stężeniami mocznika;
6) niemowlęta i małe dzieci na diecie płynnej, która wymagają usuwania większych objętości wody.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wyższa niż 20% recyrkulacja w dostępie naczyniowym wyliczona ze wzoru: %R = (Cp - C inlet):(Cp -C outlet) x 100, gdzie: Cp - oznacza stężenie markera we krwi obwodowej, C inlet - w linii tętniczej, C outlet - w linii żylnej - może przełożyć się na:
16-letnia dziewczyna skierowana ze szpitala rejonowego do pediatrycznego ośrodka dializ z rozpoznaniem PChN w stadium 5., w stanie ogólnym średnim, osłabiona, z niedokrwistością (morfologia: Ht 28,0%, Hb 8,40 g/dl, erytrocyty: 3,18 mln/µl MCV: 88,1; leukocytoza 7, 27 tys/µl, płytki 154 tys/µl), stężenie mocznika 38 mmol/l, kreatyniny 765 µmol/l, fosforanów 2,76 mmol/l, wyliczona wartość eGFR 4,65 ml/min - jako typowy przykład „late referral” - późnego skierowania. Jaki rodzaj dostępu naczyniowego byłby najwłaściwszy dla tego dziecka zakładając, że musimy rozpocząć dializoterapię w najbliższym czasie?
U przewlekle hemodializowanego, czynnościowo anurycznego 12-latka (Kr < 0,3 ml/min/1.73m2), ważącego 30 kg, przybierającego ok 1,5 kg - 1,8 kg pomiędzy dializami, największym zagrożeniem dla jego zdrowia może okazać się:
Założenie dwukanałowego cewnika stałego do żyły próżnej górnej u dziecka jako dostępu naczyniowego do hemodializy jest obarczone pewnym ryzykiem niepowodzenia lub powikłań dializoterapii, ponieważ:
W której z wymienionych poniżej sytuacji nie powinniśmy obserwować odbicia stężenia mocznika (urea rebound) po zabiegu HD u dzieci?
Przygotowując się do rozpoczęcia przewlekłej hemodializoterapii u dzieci należy pamiętać o kilku podstawowych zasadach dotyczących objętości układu pozaustrojowego (linii i dializatora) i wielkości (powierzchni) dializatora. Wskaż właściwe zestawienie:
Jakimi metodami można ocenić obiektywnie przewodnienie dziecka przewlekle hemodializowanego?
Przewlekła choroba nerek (PCHN) nieuchronnie prowadzi do stadium schyłkowego, w którym niezbędne jest leczenie nerkozastępcze. Na progresję PCHN wpływa wiele modyfikowalnych i niemodyfikowalnych czynników. Które z poniższych stwierdzeń dotyczących progresji nerek jest fałszywe?
W leczeniu wtórnej nadczynności przytarczyc (WNP), towarzyszącej przewlekłej chorobie nerek (PCHN) u dzieci, stosuje się wiele grup leków. Wskaż prawdziwe stwierdzenie w odniesieniu do zachowawczej terapii WNP:
1) leki wiążące fosforany w przewodzie pokarmowym, które zawierają wapń mogą być przyczyną powikłań sercowo-naczyniowych;
2) w stadium 4. PCHN cholekalcyferol jest tak samo skuteczny jak kalcitriol;
3) kalcymimetyki mogą być stosowane u starszych dzieci w ciężkich postaciach WNP;
4) najwydajniejsze w wiązaniu fosforanów z przewodu pokarmowego są preparaty glinu, więc powinno się je stosować długofalowo;
5) kalcymimetyki są bezpiecznymi lekami i mogą być stosowane w monoterapii u pacjentów z hipokalcemią.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż fałszywe stwierdzenie w odniesieniu do powikłań sercowo-naczyniowych u dzieci z przewlekłą chorobą nerek (PCHN):
Wskaż prawdziwe stwierdzenie w odniesieniu do leczenia hormonem wzrostu (rhGH) niskorosłości mocznicowej u dzieci:
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przewlekłej choroby nerek (PCHN) u dzieci:
1) białkomocz jest niemodyfikowalnym czynnikiem progresji PCHN;
2) białkomocz indukuje procesy zapalne w śródmiąższu;
3) białkomocz można obniżyć stosując inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACEi);
4) blokery enzymu konwertującego angiotensynę (ARB) nie wpływają na wielkość białkomoczu;
5) wzrost ciśnienia w kłębuszku nerkowym nie prowadzi do białkomoczu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Najczęstszym powodem zmętnienia płynu dializacyjnego u nastolatki dializowanej przewlekle metodą automatycznej dializy otrzewnowej jest:
15-letnia Hania, chorująca od 5. r.ż na idiopatyczny zespół nerczycowy na podłożu ogniskowego szkliwienia (FSGS), leczona jest cyklosporyną. Od roku utrzymuje się remisja choroby. Hania zgłosiła się do lekarza POZ z powodu wystąpienia gorączki - 38,5°C, bólu gardła, zwłaszcza przy przełykaniu. Lekarz rozpoznał anginę ropną. Którego z leków nie powinien przepisać pacjentce?
Intensywne odwadnianie w trakcie zabiegu hemodializy wymuszone nierzadko krótszym czasem dializy wiąże się z szeregiem niekorzystnych następstw, m. innymi zespołem hipotonii śróddializacyjnej. Jakiej wartości odwadniania w mililitrach w przeliczeniu na kg masy ciała/godz. nie powinno się przekraczać u dzieci?
Który z poniższych czynników nie odpowiada za rozwój zaburzeń osteodystrofii nerkowej w przewlekłej chorobie nerek (PCHN)?
U pacjentów z przewlekłą chorobą nerek (PCHN) dochodzi do zaburzeń gospodarki sodowej i potasowej. Duże prawdopodobieństwo, że dojdzie do zespołu utraty soli z hiponatremią i koniecznością suplementacji soli, dotyczy dzieci, u których PCHN rozwinęła się na podłożu:
1) nefropatii toczniowej;
2) hipodysplazji nerek;
3) mezangiokapilarnego kłębuszkowego zapalenia nerek (KZN);
4) torbielowatości nerek;
5) nefropatii zaporowej w przebiegu podmiedniczkowego zwężenia moczowodu.
Prawidłowa odpowiedź to:
U dzieci z niedokrwistością w przebiegu przewlekłej choroby nerek (PChN) stosuje się erytropoetynę (EPO), która jednak bywa nieskuteczna. Które z poniższych nie ma związku z „opornością” na EPO w tej grupie chorych?
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedoboru wzrostu u dzieci z przewlekłą chorobą nerek (PCHN):
1) niedobór wzrostu jest tym większy im wcześniej wystąpiła PCHN;
2) przyczyną niedoboru wzrostu w PCHN jest obniżone stężenie endogennego hormonu wzrostu w surowicy;
3) niedobór wzrostu u dzieci z PCHN rozpoznajemy, gdy wzrost dziecka znajduje się < 1,5 SDS (współczynnik odchylenia standardowego dla wzrostu u danej płci i wieku);
4) za niedobór wzrostu u niemowląt odpowiadają głównie niedobory białkowo-kaloryczne wynikające z utraty łaknienia z PCHN;
5) kwasica metaboliczna przyczynia się do rozwoju karłowatości mocznicowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
U dziecka z rozpoznaną wadą zaporową w układzie moczowym pierwszy niepokojący objaw wskazujący na rozwój przewlekłej choroby nerek to:
Które z poniższych pozwalają na rozpoznanie przewlekłej choroby nerek (PCHN)?
1) obniżenie eGFR poniżej 60 ml/min/1,73 m2 utrzymujące się powyżej 3 miesięcy z towarzyszącymi innymi wskaźnikami uszkodzenia nerek lub bez nich;
2) uszkodzenie nerek określane jako strukturalne lub czynnościowe nieprawidłowości nerek, z prawidłowym lub obniżonym eGFR, które utrzymuje się przez 2 miesiące;
3) uszkodzenie nerek określane jako strukturalne lub czynnościowe nieprawidłowości nerek, z prawidłowym lub obniżonym eGFR, które utrzymuje się powyżej 3 miesięcy;
4) obniżenie eGFR poniżej 80 ml/min/1,73 m2 utrzymujące się powyżej 6 miesięcy z towarzyszącymi innymi wskaźnikami uszkodzenia nerek lub bez nich;
5) obniżenie eGFR poniżej 80 ml/min/1,73 m2 utrzymujące się powyżej 3 miesięcy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Do objawów mięsaka prążkowanokomórkowego (rhabdomyosarcoma - RMS) zlokalizowanego w pęcherzu moczowym należą:
Dziecko niskorosłe z nieproporcjonalnym skróceniem szyi i tułowia, wystającym brzuchem, spłaszczeniem kręgów, szeroką nasadą nosa, zaburzeniami odporności oraz postępującą nefropatią, powinno być diagnozowane w kierunku zespołu:
U dziecka z rozpoznanym zespołem nerczycowym, leczonego prednizonem w dawce 2 mg/kg/dobę od 2 tygodni, można zastosować szczepienie przeciwko:
1) Hep B;
2) PCV/PPV;
3) HPV;
4) grypie;
5) ospie;
6) gruźlicy;
7) różyczce.
Prawidłowa odpowiedź to:
Bezwzględnym wskazaniem do zastosowania profilaktyki zakrzepowo-zatorowej u dziecka z zespołem nerczycowym jest:
U 14-letniej pacjentki z dysfagią, nawracającymi zapaleniami płuc i oskrzeli, przerostem łechtaczki oraz warg sromowych i stałym krwinkomoczem prawdopodobną przyczyną obserwowanych objawów jest mutacja w obrębie genu:
Wskaż fałszywe stwierdzenie w odniesieniu do guza Wilmsa (GW) u dzieci:
Leczenie atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aZHM) na podłożu zaburzeń białek regulatorowych dopełniacza, przy braku ekulizumabu, (przeciwciało monoklonalne blokujące czynnik C5 dopełniacza), opiera się na następujących działaniach, z wyjątkiem:
Z mutacją którego genu związany jest patogenetycznie nerczak zarodkowy (nephroblastoma) - zwany inaczej guzem Wilmsa?
W atypowym zespole hemolityczno-mocznicowym (aZHM) dochodzi do wielu zaburzeń laboratoryjnych, do których nie należą:
1) podwyższone stężenia haptoglobiny;
2) podwyższony odsetek retikulocytów;
3) trombocytopenia;
4) podwyższone surowicze stężenie LDH (dehydrogenazy mleczanowej);
5) podwyższone stężenie kreatyniny w surowicy;
6) dodatni odczyn Coombsa.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (ZHM), związanego z infekcją STEC:
12-letnia Kasia, hemodializowana przewlekle z powodu schyłkowej niewydolności nerek na podłożu atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (mutacja w zakresie czynnika H dopełniacza) oczekuje na przeszczep. Która z poniżej podanych opcji terapeutycznych będzie najbardziej skuteczna?
Za rozwój atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aZHM) odpowiada:
1) mutacja genu kodującego czynnik H dopełniacza (CFH);
2) E. coli 0157:H7 produkująca shigatoksynę (STEC);
3) niedobór (zbyt niska aktywność) proteazy czynnika von Hillebranda (ADAMTS13);
4) mutacja genu MCP (błonowy kofaktor białkowy-ang. membrane cofactor protein);
5) wysokie miano przeciwciał anty-CFH.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nadciśnienia naczyniowo-nerkowego:
16-letni chłopiec wzrostu 175 cm oraz wagi 95 kg został skierowany do poradni nefrologicznej z powodu podwyższonych pomiarów ciśnienia tętniczego stwierdzonych podczas badań bilansowych. W Poradni większość pomiarów przekracza 145/80 mmHg. Zaproponuj dalsze postępowanie:
1) wykonanie morfologii krwi, kreatyniny, lipidogramu, glukozy na czczo, badania ogólnego moczu oraz usg jamy brzusznej i ECHO serca;
2) zwiększenie aktywności fizycznej;
3) leczenie farmakologiczne oraz dietetyczne;
4) opieka dietetyka celem oceny nawyków żywieniowych oraz obniżenia masy ciała;
5) 24-godzinny pomiar ciśnienia celem wykluczenia nadciśnienia białego fartucha;
6) 24-godzinny pomiar ciśnienia, leczenie farmakologiczne i ograniczenie wysiłku fizycznego do czasu obniżenia ciśnienia tętniczego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Które z wymienionych badań należy wykonać w pierwszym etapie diagnostyki nadciśnienia tętniczego u dziecka?
1) ECHO serca;
2) usg nerek;
3) kreatynina i mocznik w surowicy;
4) badanie ogólne moczu;
5) badania hormonalne.
Prawidłowa odpowiedź to:
W których, wymienionych poniżej, sytuacjach można zastosować leczenie niefarmakologiczne nadciśnienia tętniczego u dzieci przed włączeniem leków hipotensyjnych?
1) wynik 3-krotnego pomiaru ciśnienia tętniczego < 90 centyla dla płci, wieku i wzrostu;
2) nadciśnienie tętnicze z objawami klinicznymi (np. bóle głowy, trudności w koncentracji);
3) nadciśnienie w przebiegu cukrzycy;
4) nadciśnienie samoistne u dziecka z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku nadciśnienia;
5) nadciśnienie tętnicze u dziecka z objawami uszkodzenia narządowego (np. przerostem lewej komory).
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia farmakologicznego nadciśnienia tętniczego:
Nadciśnienie tętnicze u dzieci rozpoznaje się na podstawie:
Powikłaniem przewlekłej immunosupresji po transplantacji nerki może być nowotworzenie. Jaki typ nowotworu występuje najczęściej u dzieci po przeszczepieniu nerki?
Które z wymienionych infekcji nie są charakterystycznymi powikłaniami infekcyjnymi po przeszczepieniu nerki u dziecka?
1) infekcje dróg moczowych;
2) infekcje HCV i HBV;
3) infekcja CMV;
4) infekcja BK.
Prawidłowa odpowiedź to:
Do typowych objawów ubocznych cyklosporyny nie należy:
U 7-letniego chłopca z rozpoznaniem zespołu nerczycowego na tle segmentalnego i ogniskowego szkliwienia kłębuszków nerkowych (FSGS) stwierdzono przewlekłą chorobę nerek. Szacowany GFR wynosił 28 ml/min/1,73 m2. Potencjalny rodzinny dawca nerki ma grupę krwi niezgodną z biorcą. Najlepszą opcją terapeutyczną dla chłopca jest:
Zaburzenia mikcji często współwystępują z zaparciami, które powinny być skutecznie leczone równocześnie z podjęciem właściwej terapii zaburzeń mikcji. Które z poniżej wymienionych kryteriów służą obecnie do oceny występowania zaparć?
Jakimi badaniami można ocenić fazę mikcji u dziecka?
W celu uniknięcia zaburzeń elektrolitowych oraz uzyskania maksymalnego efektu terapeutycznego w leczeniu moczenia nocnego z poliurią nocną zalecane jest:
Których z poniżej wymienionych nie obserwuje się w mikcji dysfunkcyjnej?
1) prawidłowa krzywa uroflowmetryczna;
2) zaleganie moczu po mikcji;
3) nawrotowe zakażenia układu moczowego;
4) zaparcia.
Prawidłowa odpowiedź to:
8-letni chłopiec zgłosił się do poradni nefrologicznej z powodu moczenia nocnego. W toku diagnostyki ustalono, iż jest to monosymptomatyczne moczenie nocne z prawidłową pojemnością pęcherza i poliurią nocną. Jaka terapia farmakologiczna będzie optymalna u tego pacjenta?
7-letnia dziewczynka zgłosiła się do poradni nefrologicznej z powodu moczenia dziennego i nocnego oraz występowania parć naglących. Jakie będzie optymalne postępowanie?
1) wykonanie badań moczu i funkcji nerek;
2) wykluczenie ZUM;
3) rozpoczęcie standardowej uroterapii;
4) zlecenie wykonania dziecka 48h dziennika mikcji i 14-dniowej karty obserwacji dziecka z zaburzeniami mikcji;
5) włączenie desmopresyny.
Prawidłowa odpowiedź to: