Przeglądaj pytania egzaminacyjne.
Procentowy udział działów w najnowszej podanej sesji.
Wskaż postępowanie terapeutyczne zalecane, jako wspomagające w leczeniu nefropatii IgA:
1) tonsillektomia;
2) wielonienasycone kwasy tłuszczowe;
3) leki przeciwpłytkowe;
4) duże dawki witaminy D3;
5) leki przeciwkrzepliwe.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wirusów człowieka o udowodnionym związku z powstawaniem wymienionych nowotworów:
1) EBV ma związek z powstawaniem chłoniaków;
2) HTLV-I ma związek z powstawaniem białaczki dorosłych wywodzącej się z limfocytów T (ATL);
3) HHV-8 ma związek z powstawaniem mięsaka Kaposiego;
4) MCV ma związek z powstawaniem raka skóry z komórek Merkla;
5) HCV ma związek z powstawaniem raka dróg żółciowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Zastosowanie których leków wymaga zmniejszenia lub zwiększenia dawkowania inhibitora kalcyneuryny?
1) makrolidów;
2) ryfampicyny;
3) belataceptu;
4) flukonazolu;
5) barbituranów.
Prawidłowa odpowiedź to:
Najczęstszym rozpoznaniem histopatologicznego typu uszkodzenia nerek u pacjentów z aktywną replikacją wirusa HCV i białkomoczem jest:
Wskaż sytuacje kliniczne stanowiące wskazanie do nefrektomii przed zakwalifikowaniem pacjenta ze schyłkową niewydolnością nerek do przeszczepienia nerki:
1) wielotorbielowatość nerek z tzw. efektem masy;
2) wodonercze;
3) odpływy pęcherzowo-moczowodowe;
4) epizod zakażenia układu moczowego;
5) kamica nerkowa.
Prawidłowa odpowiedź to:
Które z wymienionych szczepień są przeciwwskazane u chorych po przeszczepieniu narządów?
1) przeciw Varicella zoster;
2) przeciw śwince;
3) przeciw różyczce;
4) przeciw polio doustne;
5) przeciw żółtej gorączce.
Prawidłowa odpowiedź to:
Które ze stwierdzeń dotyczących planowania ciąży po przeszczepieniu nerki są prawdziwe?
1) steroidy, azatiopryna i cyklosporyna mogą być bezpiecznie stosowane podczas ciąży;
2) pochodne kwasu mykofenolowego powinny być bezwzględnie odstawione przed planowaną ciążą;
3) zalecany czas planowanej ciąży to co najmniej 3 lata od transplantacji nerki;
4) kobiety powinny planować ciążę przy stabilnym stężeniu kreatyniny < 2,0 mg/dL;
5) kobiety powinny planować ciążę przy stabilnym białkomoczu <1,0 g/dobę.
Prawidłowa odpowiedź to:
Mutacje w zakresie których genów potwierdzą rozpoznanie ogniskowego segmentalnego szkliwienia kłębuszków nerkowych?
Włączenie leczenia nefroprotekcyjnego u chorych z przewlekłą chorobą nerek od stadium 1-3 opóźnia przejście PChN w stadium 5 o:
U chorych z PChN w stadium 5 leczonych nerkozastępczo optymalne stężenie iPTH ze względu na oporność receptora w osteoklastach dla PTH wynosi:
Niewyrównanie gospodarki wapniowo-fosforanowej i wzrost iloczynu Ca xPi powyżej 45 mg²/dl² u chorych z przewlekłą chorobą nerek:
1) zwiększa ryzyko wystąpienia powikłań sercowo-naczyniowych;
2) zwiększa chorobowość i śmiertelność;
3) nie ma wpływu na powikłania sercowo-naczyniowe;
4) zwiększa ryzyko uwapnienia blaszki miażdżycowej;
5) zmniejsza szybkość przewodzenia fali tętna w naczyniach tętniczych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Dobowa podaż fosforanów w diecie przy eGFR poniżej 30 ml/min/1,73 m2 nie powinna przekraczać:
Przy ostrym uszkodzeniu nerek (AKI), wzrost stężenia Neutrophil Gelatinase Associated Lipocalin (NGAL) w surowicy krwi i moczu (przy utrzymanej diurezie) występuje po upływie:
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek:
1) jest glomerulopatią zapalną;
2) półksiężyce komórkowe obejmują 10% kłębuszków nerkowych;
3) niewydolność nerek występuje po kilku latach;
4) w obrazie histopatologicznym dominuje rozplem zewnątrzwłośniczkowy;
5) nie wymaga pilnej diagnostyki i leczenia intensywnego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wczesnym wskaźnikiem uszkodzenia nerek w przebiegu cukrzycy jest:
W przypadku ostrego uszkodzenia nerek wskazane jest:
Grupy chorych z ryzykiem wystąpienia pokontrastowego ostrego uszkodzenia nerek to:
1) chorzy z przewlekłą chorobą nerek (eGFR < 60 ml/min/1,73 m2);
2) chorzy z eGFR > 90 ml/min/1,73 m2;
3) chorzy z cukrzycową chorobą nerek;
4) chorzy z niewydolnością krążenia;
5) chorzy z prawidłowym nawodnieniem organizmu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Regularne monitorowanie gospodarki wapniowo-fosforanowej, w tym stężenia parathormonu, konieczne jest przy eGFR wynoszącym:
Przy jakiej wartości filtracji kłębuszkowej należy, przy nieuszkodzonej wątrobie, włączyć 1α(OH)D3 zamiast 25(OH)D3?
Przy filtracji kłębuszkowej powyżej 60 ml/min/1,73 m2 stężenie 25(OH)D3 w surowicy krwi powinno wynosić:
Jaki odsetek zgonów biorców przeszczepów narządów unaczynionych jest spowodowany zakażeniami?
Do leków immunosupresyjnych bezpiecznych dla płodu podczas ciąży należą:
1) kortykosteroidy;
2) cyklosporyna A;
3) azatiopryna;
4) takrolimus;
5) ewerolimus.
Prawidłowa odpowiedź to:
Najczęstsze zaburzenia lipidowe u pacjentów po przeszczepieniu nerki to:
1) wzrost cholesterolu całkowitego;
2) wzrost LDL-cholesterolu;
3) wzrost TG;
4) spadek HDL-cholesterolu;
5) spadek cholesterolu całkowitego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Transport w kanalikach nerkowych zachodzi za pomocą:
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące powstawania moczu:
Która z poniższych metod oceny przesączania kłębuszkowego jest najdokładniejsza?
Do głównych funkcji nerek nie należy:
Białkomocz z przeładowania może wystąpić w przebiegu:
Hiponatremia hipotoniczna towarzyszy:
W ustalaniu przyczyny hiponatremii należy wziąć pod uwagę:
Hipernatremia ze zwiększoną zawartością wody i sodu w organizmie występuje w:
Hipokaliemia z wydalaniem potasu z moczem poniżej 20 mmol/24h oraz kwasicą metaboliczną wywołana jest:
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zakażenia układu moczowego (ZUM) w ciąży:
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące kamicy nerkowej:
Wskazaniami do hospitalizacji pacjenta z ostrym odmiedniczkowym zapaleniem nerek są niżej wymienione, z wyjątkiem:
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ostrego cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek:
Hemodiafiltracja w porównaniu z hemodializą zapewnia:
Patogenem najczęściej odpowiadającym za dializacyjne zapalenie otrzewnej jest:
Mutacja genu COL4A5 zlokalizowanego na ramieniu długim chromosomu X jest przyczyną:
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu wątrobowo-nerkowego:
1) jest to ostra nerkowa niewydolność nerek;
2) czynnikiem wyzwalającym często jest spontaniczne bakteryjne zapalenie nerek;
3) w badaniu ogólnym moczu stwierdza się białkomocz powyżej 0,5 g/dobę i krwinkomocz;
4) leczeniem pierwszego wyboru są leki naczyniokurczące i dożylne wlewy albumin;
5) zespół wątrobowo-nerkowy jest wskazaniem do szybkiej kwalifikacji do transplantacji wątroby.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej typowo towarzyszące wtórnej nadczynności przytarczyc:
1) obniżone stężenie 1α,25-dihydroksycholekalcyferolu;
2) podwyższone stężenie fosforu;
3) podwyższone stężenie fosfatoniny (FGF23);
4) podwyższone stężenie PTH;
5) obniżona aktywność fosfatazy alkalicznej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż przeciwciała, które odgrywają najważniejszą rolę w rozwoju procesu odrzucania zależnego od przeciwciał u biorców nerki:
Wskaż leki immunosupresyjne, których oznaczanie poziomu we krwi jest bezwzględnie wymagane u biorców nerki przeszczepionej:
1) cyklosporyna A;
2) takrolimus;
3) belatacept;
4) ewerolimus;
5) mykofenolan mofetylu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Zajęcie nerek w zespole Sjӧgrena najczęściej występuje w postaci:
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia nadciśnienia tętniczego u biorców przeszczepu nerki:
1) docelowe wartości ciśnienia tętniczego powinny wynosić 130/80 mmHg u pacjentów bez białkomoczu;
2) docelowe wartości ciśnienia tętniczego powinny wynosić 125/75 mmHg u chorych z białkomoczem;
3) biorcę nerki można leczyć wszystkimi lekami hipotensyjnymi z uwzględnieniem wpływu na czynność nerki i interakcji z lekami immunosupresyjnymi;
4) u chorych bez białkomoczu, lekami pierwszego wyboru są dihydropirynowe blokery kanału wapniowego;
5) u chorych z białkomoczem wskazane są inhibitory konwertazy lub blokery receptora angiotensyny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż preparaty hamujące wydzielanie PTH:
1) chlorowodorek sewelameru;
2) parykalcytol;
3) cynakalcet;
4) kalcytriol;
5) etelkalcetyd.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące gwałtownie postępującego kzn z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej kłębuszków (anty-GBM):
1) najczęściej występuje w populacji ludzi starszych powyżej 60 roku życia;
2) u ponad połowy chorych objawy płucne zapalenia naczyń współistnieją z zajęciem nerek;
3) czynnikiem etiologicznym są autoprzeciwciała przeciwko niekolagenowej domenie łańcucha α3 kolagenu typu IV;
4) choroba nie cechuje się dużą częstością nawrotowości;
5) przed kwalifikacją do transplantacji należy usunąć nerki własne.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż, jakie postacie uszkodzenia nerek występują po stosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych:
1) ostre uszkodzenie nerek AKI;
2) ostre lub przewlekłe cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek;
3) zespół nerczycowy;
4) martwica brodawek nerkowych;
5) retencja Na i wody - obrzęki i nadciśnienie tętnicze.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pacjent ze schyłkową niewydolnością nerek własnych z powodu FSGS kwalifikowany jest do zabiegu przeszczepienia nerki. Wskaż zdania prawdziwe:
1) w każdym przypadku FSGS jest przeciwwskazaniem do przeszczepienia nerki od żywego dawcy;
2) u osób chorujących od wczesnego dzieciństwa wskazane jest wykonanie badań genetycznych w kierunku mutacji białek błony szczelinowej i podocyta;
3) przy retransplantacji ryzyko nawrotu FSGS w kolejnym przeszczepie zmniejsza się;
4) nawrót FSGS w nerce przeszczepionej może pojawić się w pierwszej dobie po transplantacji nerki;
5) w przypadku nawrotu FSGS w nerce przeszczepionej rokowanie jest niepomyślne, często dochodzi do szybkiej utraty przeszczepu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż glomerulopatię, w której złogi kompleksów immunologicznych zlokalizowane są podnabłonkowo:
Wskaż nieprawidłowości laboratoryjne występujące w mikroangiopatii zakrzepowej:
1) małopłytkowość;
2) niedokrwistość hemolityczna;
3) podwyższone stężenia haptoglobiny;
4) obecność schistocytów > 20% we krwi obwodowej;
5) zwiększona retikulocytoza.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nefropatii kontrastowej:
1) czynnikiem ryzyka rozwoju nefropatii kontrastowej jest przyjmowanie inhibitorów pompy protonowej;
2) czynnikiem ryzyka rozwoju nefropatii kontrastowej jest odwodnienie;
3) w zapobieganiu nefropatii kontrastowej należy stosować nisko- lub izoosmolalne środki kontrastowe;
4) w zapobieganiu nefropatii kontrastowej w 3 i 4 stadium PChN należy stosować nawodnienie dożylne - roztwór 0,9% NaCl przed i po podaniu środka kontrastowego;
5) w 3 i 4 stadium PChN wskazane jest profilaktyczne wykonanie zabiegu hemodializy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż schorzenia, w których może wystąpić mikroangiopatia zakrzepowa:
1) atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy;
2) zespół antyfosfolipidowy;
3) ostre śródmiąższowe bakteryjne zapalenie nerek;
4) twardzina układowa;
5) odrzucanie przeszczepu nerki zależne od przeciwciał.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskaż schematy leczenia podtrzymującego w terapii postaci rozplemowej nefropatii toczniowej zalecane jako pierwszego wyboru:
1) takrolimus + prednizon;
2) mykofenolan mofetylu + prednizon;
3) cyklofosfamid per os +prednizon;
4) metotreksat + prednizon;
5) azatiopryna + prednizon.
Prawidłowa odpowiedź to:
Który z leków nie zwiększa ryzyka powstawania kamieni moczowych?
Czy u pacjentów z PChN zakażenie HCV zwiększa około dwukrotnie ryzyko progresji do schyłkowej niewydolności nerek?
Krioglobulinemia mieszana może być wywołana przez:
45-letnia kobieta po udanym przeszczepieniu nerki przed 10 miesiącami, leczona ewerolimusem, mykofenolanem mofetylu i prednizonem od tygodnia odczuwa duszność i ma stany podgorączkowe. W badaniach dodatkowych SpO2 88%, bez leukocytozy, w zdjęciu klatki piersiowej opisano wzmożenie rysunku naczyniowego. Jakie badanie należy wykonać w pierwszej kolejności?
U 20-letniego mężczyzny stwierdzono krwinkomocz, eGFR 20 ml/min/1,73 m2 i niedosłuch w zakresie wysokich częstotliwości. Jakie zaburzenia narządu najprawdopodobniej ujawni konsultacja okulistyczna?
Które leki obniżają wchłanianie fosforu w przewodzie pokarmowym?
Na stężenie cystatyny C w surowicy wpływają:
Co nie jest czynnikiem ryzyka rozwoju raka nerki?
Co może powodować, że w badaniu scyntygraficznym nerek oba bieguny dolne wykazują nieco mniejszą aktywność znacznika niż bieguny górne?
Zwiększona ilość granulocytów wielojądrzastych w dializacie u chorego dializowanego otrzewnowo w połączeniu z jałowym posiewem w kierunku bakterii może wskazywać na:
Jakie postępowanie oceniane w badaniach klinicznych wydaje się być korzystne u pacjentów z ADPKD?
Jakie leki podane doustnie wiążą potas w przewodzie pokarmowym i obniżają jego stężenie we krwi?
Jakie postępowanie nie zapobiega powstawaniu kamieni moczowych składających się z kwasu moczowego?
Jakie leki nie powodują występowania zespołu nerczycowego?
Która substancja może spowodować kwasicę hiperchloremiczną?
Istnieje wiele czynników etiologicznych w chorobie typu zmian minimalnych. Spośród poniżej wymienionych wskaż ten, który nie jest uważany za czynnik etiologiczny tej postaci kłębuszkowych zapaleń nerek:
U chorych dializowanych bardzo często trzeba się liczyć z wystąpieniem ostrego zespołu wieńcowego, ale wiele objawów stanowi problem interpretacyjny. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ostrego zespołu wieńcowego u pacjenta dializowanego:
W przyczynach kamicy nerkowej ważną rolę odgrywają inhibitory krystalizacji, które przeciwdziałają dalszej krystalizacji. Wśród wymienionych poniżej substancji inhibitorem krystalizacji nie jest/nie są:
W przypadku podejrzenia wapnicy nerek (nefrokalcynozy), z badań obrazowych najbardziej przydatne w postawieniu diagnozy jest wykonanie badania:
W czasie zabiegu hemodializy niezwykle ważny jest odpowiedni bilans sodu. Stosowanie płynu dializacyjnego hipernatrycznego jak i hiponatrycznego ma swoje zalety i wady. Efektem zastosowania płynu hipernatrycznego nie jest/nie są:
U pacjenta z zanikami mięśni lub małą masą ciała należy ocenić funkcje nerek na podstawie:
W badaniu tomografii komputerowej podanie środka cieniującego:
Nefropatia arystolochowa (nefropatia ziół chińskich) powoduje najczęściej szybko postępującą nieodwracalną niewydolność nerek. Inną bardzo charakterystyczną cechą tej nefropatii obserwowaną u około 40% chorych dializowanych lub po transplantacji nerek jest wystąpienie:
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące angiomyolipoma, jednego z częściej stwierdzanych nowotworów w nerkach:
W przewlekłej chorobie nerek szczególnie w bardziej zaawansowanych stadiach duży problem stanowi hiperkaliemia. Często jest wynikiem stosowanych leków. Z wymienionych poniżej leków wskaż ten, który nie jest przyczyną hiperkaliemii:
Po przebytej chorobie nowotworowej, pacjenta ze schyłkową niewydolnością nerek można zgłosić do transplantacji. Obowiązuje jednak okres karencji (od 2 do 5 lat) w zależności od nowotworu. Okres taki nie jest wymagany jedynie w:
Najczęściej stosowanym do dializy otrzewnowej płynem bez glukozy jest płyn z wykorzystaniem polimeru glukozy-ikodekstryny. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tego płynu:
Najbardziej charakterystycznym dla cukrzycy powikłaniem zakażenia układu moczowego jest:
W zespole wątrobowo-nerkowym w przypadku ostrego uszkodzenia nerek stwierdzenie prawidłowego stężenia sodu:
W postaci typowej biegunkowej zespołu hemolityczno-mocznicowego w leczeniu stosuje się przede wszystkim:
Białkomocz powszechnie można oznaczyć testem paskowym. Testy paskowe są przeznaczone przede wszystkim do oznaczania albumin w stężeniach wyższych niż próg mikroalbuminurii. Z tego wynikają wady testów paskowych. Jak odczyn moczu wpływa na wynik testu paskowego?
Najważniejszą przyczyną obrzęków w zespole nerczycowym jest:
Amyloidoza dializacyjna spowodowana jest niedostatecznym klirensem dializacyjnym i nagromadzeniem (głównie w układzie kostno-stawowym) następującego białka:
Osoczowym czynnikiem krzepnięcia aktywowanym na błonach dializacyjnych jest czynnik:
Kryteria „nerkowe” uwzględnione w kryteriach klasyfikacyjnych tocznia rumieniowatego układowego wg American College of Rheumatology to:
Dla uniknięcia błędów związanych z dobową zbiórką moczu, do oceny albuminurii zaleca się obecnie ocenę stosunku stężeń albuminy do kreatyniny (urinary albumin-to-creatinine ratio; UACR) w pojedynczej próbce moczu. Dobowa albuminuria wynosząca 30 mg/24 godziny odpowiada w przybliżeniu następującej wartości UACR:
Zmiany adaptacyjne wywołane hiperfiltracją jedynej nerki po usunięciu nerki przeciwnej lub w pozostałym miąższu nerki po usunięciu jej fragmentu, które mogą skutkować białkomoczem (niejednokrotnie osiągającym wartość białkomoczu nerczycowego) morfologicznie przybierają najczęściej postać:
Które z wymienionych poniżej chorób nerek charakteryzują się częstym nawracaniem w nerce przeszczepionej, jednak rzadko są przyczyną utraty przeszczepu?
Do terapii o udowodnionym działaniu (pozwalającym osiągnąć trwałą remisję) u większości pacjentów z potwierdzoną biopsyjnie nefropatią IgA objawiającą się izolowaną hematurią, należą:
W ostrym odrzucaniu T-komórkowym opornym na steroidy należy zastosować w pierwszym rzędzie:
Substancją warunkującą skurcz tętniczki doprowadzającej pod wpływem aktywacji sprzężenia cewkowo - kłębuszkowego przez zwiększony ładunek sodu w przesączu docierającym do plamki gęstej jest:
Białkiem o właściwościach „zlepiających” komórki (np. złuszczone komórki nabłonka cewek nerkowych, przedostające się do światła cewek elementy morfotyczne krwi) i tym samym sprzyjającym tworzeniu się wałeczków jest:
Wystąpienia normowolemicznej hiponatremii można spodziewać się jako powikłania po zastosowaniu następującego leku stosowanego w terapii pierwotnych i wtórnych kłębuszkowych zapaleń nerek:
Do kryteriów rozpoznania zespołu nieadekwatnego wydzielania hormonu antydiuretycznego (ADH) nie należy:
Przeciętna objętość ultrafiltratu w ciągłej żylno-żylnej hemoflitracji wynosi:
Spośród wymienionych poniżej błon dializacyjnych wskaż tę, która charakteryzuje się największą adsorpcyjnością w stosunku do cytokin prozapalnych i składowych dopełniacza:
Płynem do dializy otrzewnowej, którego osmolarność jest zbliżona do osmolarności osocza jest:
Waptany, blokery receptora wazopresyny, stosuje się w następujących wskazaniach:
U pacjenta z nadciśnieniem tętniczym pojawiło się czarne zabarwienie moczu. O ile jest to działanie niepożądane stosowanych leków hipotensyjnych, to może pojawić się przy podawaniu:
Obecność sześciokątnych kryształów w osadzie moczu jest typowa dla:
Wysoka selektywność białkomoczu oznacza, że w wydalanym moczu dominuje:
Fizjologiczne tempo obniżania się wartości przesączania kłębuszkowego (GFR) z wiekiem wynosi:
W przebiegu testu rozcieńczania moczu, po podaniu 1 litra wody, wykonuje się 5 jednogodzinnych zbiórek moczu. W miarę upływu czasu testu:
W przypadku hipofosfatemii, prawidłowe frakcyjne wydalanie fosforanów FEP z moczem powinno wynosić:
W niewydolności nerek, gdy klirens kreatyniny wynosi < 10 ml/min, dawka azatiopryny powinna być:
Złogi paraprotein odłożone w nerce mogą uszkadzać:
W przebiegu rzekomej niedoczynności przytarczyc, spowodowanej opornością receptorów na działanie PTH, występują:
Furosemid podany dożylnie pojawia się w pętli Henlego wskutek:
Hemofiltracja wysokoobjętościowa to zabieg, w trakcie którego objętość filtracji wynosi:
Z przefiltrowanej w kłębuszku puli magnezu (wchłoniętego uprzednio w jelitach):
Hipocytraturia to:
Mutacje genu dla czynnika MCP (CD46) układu dopełniacza, czyli błonowego kofaktora białkowego, mogą być powodem atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego. Czynnik ten:
W zespole sercowo-nerkowym typu 4:
Ostre uszkodzenie nerek wskutek nadmiaru kwasu moczowego rozpoznaje się, kiedy:
Jednym z leków stosowanych w leczeniu kamicy w przebiegu cystynurii jest tiopronina, stosowana w dawce od 800 do 1000 mg/dobę. Jej mechanizm działania polega na:
W przebiegu choroby von Hippel-Lindau (VHL) występuje/ą: