Przeglądaj pytania egzaminacyjne.
Procentowy udział działów w najnowszej podanej sesji.
Rozpoczęcie terapii w cukrzycowej kwasicy ketonowej u dzieci z pH < 6,9 polega na:
Pacjent 15-letni, chory na cukrzycę typu 1 od 4 lat, został przyjęty z glikemią 800 mg/dl, pH 7,31, HCO3 18 mmol/l, Na 160 mmol/l, brak ciał ketonowych. Wskaż prawidłowe zalecenia:
1) należy brać pod uwagę deficyt płynów 6-8% masy ciała;
2) początkowy wlew 0,9% NaCl ≥ 20 ml/kg, następnie 0,45% NaCl;
3) zalecane obniżanie stężenia Na 0,5 mmol/l/godzinę;
4) tempo obniżania glikemii powyżej 90 mg/dl na godzinę;
5) początkowa dawka insuliny 0,025-0,05 j./kg/godzinę.
Prawidłowa odpowiedź to:
Celem leczenia niedoczynności tarczycy u dzieci jest:
Adrenarche:
Przejściowe pogorszenie widzenia po rozpoczęciu leczenia cukrzycy typu 1 zależy od:
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące peptydu C:
Najczęstszą przyczyną pierwotnej niedoczynności tarczycy na świecie jest:
Opóźnienie wieku kostnego w stosunku do wieku metrykalnego towarzyszy:
1) nadczynności kory nadnerczy;
2) źle wyrównanej cukrzycy;
3) niedoczynności tarczycy;
4) chorobie trzewnej;
5) niedoborowi hormonu wzrostu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Dziewczynka lat 17 trafiła do kliniki z powodu pierwotnego braku miesiączki. W badaniu fizykalnym brak owłosienia pachowego oraz łonowego, gruczoły piersiowe w stadium IV wg skali Tannera, narządy płciowe zewnętrzne typu żeńskiego, w obrębie przepukliny pachwinowej palpacyjnie badalna spoista tkanka. W usg pochwa ślepo zakończona, nie uwidoczniono macicy oraz jajników, w okolicy pachwinowej tkanka mogąca odpowiadać jądrom. Wskaż prawdopodobne rozpoznanie:
W czasie diagnozowania 2-miesięcznego chorego dziecka stwierdzono hiperkaliemię, hiponatremię, kwasicę metaboliczną i hipoglikemię - może to sugerować rozpoznanie:
Która z poniższych informacji jest związana z obniżeniem ryzyka zachorowania na cukrzycę?
Zjawisko brzasku wywołane jest:
Który z wymienionych objawów nie jest charakterystyczny dla obrazu PCOS?
Najczęstszą przyczyną opóźnionego dojrzewania u chłopców jest:
Niskorosłość, hipotrofia wewnątrzmaciczna (asymetryczna), wygląd rzekomego wodogłowia (dysproporcja twarzoczaszki i mózgoczaszki), niebieskie twardówki w okresie niemowlęcym, wady serca, wady układu moczowego, klinodaktylia małego palca, hipoplazja środkowego lub dystalnego paliczka małego palca, syndaktylia 2. i 3. palca stopy, jednorodzicielska matczyna disomia w obrębie chromosomu 7 są charakterystyczne dla:
Cukrzyca monogenowa:
1) stanowi 1-2% wszystkich przypadków cukrzycy;
2) powstaje w wyniku mutacji pojedynczego genu;
3) w większości swych form związana jest z defektem wydzielania insuliny;
4) najczęściej występuje jako cukrzyca MODY, mitochondrialna i noworodkowa;
5) u większości chorych najczęściej wymaga leczenia insuliną.
Prawidłowa odpowiedź to:
Zespół SIADH może wystąpić w przebiegu:
1) zapalenia płuc;
2) raka drobnokomórkowego płuc;
3) leczenia inhibitorami zwrotnego wychwytu serotoniny;
4) leczenia karbamazepiną;
5) urazu głowy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Do zaburzeń hormonalnych obserwowanych w przebiegu jadłowstrętu psychicznego należą:
1) zespół niskiego FT3;
2) hiperkortyzolemia;
3) hipogonadyzm hipogonadotropowy;
4) hipogonadyzm hipergonadotropowy;
5) wtórny hiperaldosteronizm.
Prawidłowa odpowiedź to:
Do przyczyn wrodzonej niedoczynności nadnerczy należą:
1) wrodzony przerost nadnerczy z niedoborem 21-hydroksylazy;
2) lipidowy przerost nadnerczy;
3) zespół 3A;
4) zespół Smith-Lemli-Opitz;
5) choroba Addisona.
Prawidłowa odpowiedź to:
Zespół Williams-Beuren:
1) jest wieloukładowym schorzeniem dziedziczonym w sposób recesywny, sprzężony z chromosomem X;
2) charakteryzuje się typowym fenotypem, określanym jako „twarz elfa”;
3) w większości przypadków charakteryzuje się hemizygotycznością genu elastyny, będącej przyczyną nieprawidłowości naczyniowych i nieprawidłowości tkanki łącznej;
4) występuje tylko u chłopców;
5) charakteryzuje się hiperkalcemią, występującą głównie w okresie niemowlęcym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Dla zespołu DiGeorge’a charakterystyczne są:
1) hipokalcemia, spowodowana hipoplazją i pierwotną niedoczynnością przytarczyc;
2) hipoplazja grasicy;
3) wada drogi odpływu krwi z serca;
4) anomalie budowy twarzy;
5) mikrodelecja na długim ramieniu chromosomu 22.
Prawidłowa odpowiedź to:
Przyczyną wczesnej hipokalcemii noworodków (48-72 godzin po urodzeniu) może być:
1) wcześniactwo;
2) niedotlenienie okołoporodowe;
3) zespół Williams-Beuren;
4) ciężka hipofosfatazja, dziedziczona autosomalnie recesywnie;
5) upośledzenie wewnątrzmacicznego wzrastania płodu (IUGR).
Prawidłowa odpowiedź to:
Obniżone stężenie parathormonu (PTH) występuje w:
1) zespole Williams-Beuren;
2) chondroplazji metafyzealnej Jansena;
3) zespole DiGeorge’a;
4) zespole MEN 1;
5) rzekomej niedoczynności przytarczyc.
Prawidłowa odpowiedź to:
Dla autoimmunologicznego zespołu wielogruczołowego typu 2 (APS typ 2) charakterystyczna jest:
1) pierwotna, przewlekła niedoczynność nadnerczy (choroba Addisona);
2) niedoczynność przytarczyc;
3) przewlekła grzybica;
4) zapalenie tarczycy;
5) cukrzyca typu 1.
Prawidłowa odpowiedź to:
W przewlekłej niewydolności nerek:
1) niskorosłość występuje u ok. 50% chorych, jeżeli niewydolność nerek rozpoczęła się we wczesnym dzieciństwie, a leczenie nerkozastępcze rozpoczęto przed 15. rokiem życia;
2) przyczyną niskorosłości jest brak efektywności oddziaływania endogennego hormonu wzrostu na tkanki docelowe, wskutek zmniejszonej biodostępności IGF-1;
3) podanie terapeutycznych dawek hormonu wzrostu zwiększa stężenie IGF-1 i powoduje przyspieszenie procesów wzrastania;
4) jednym z kryteriów kwalifikacji do leczenia hormonem wzrostu w Polsce jest klirens kreatyniny niższy niż 60 ml/1,73 m2/min;
5) jednym z kryteriów kwalifikujących do zakończenia leczenia hormonem wzrostu w Polsce jest osiągnięcie wieku kostnego powyżej 16 lat przez dziewczynkę i powyżej 18 lat przez chłopca.
Prawidłowa odpowiedź to:
Matka zgłasza się z niespełna 17-letnią dziewczynką z pierwotnym brakiem miesiączki. W badaniu przedmiotowym: prawidłowy rozwój gruczołów piersiowych, brak owłosienia łonowego, prawidłowe zewnętrzne narządy płciowe, ślepo zakończona pochwa. W badaniach diagnostycznych kariotyp 46XY, testosteron 3,5 ng/ml. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
Przyczyną niskorosłości może być:
1) niedoczynność tarczycy pierwotna i wtórna;
2) źle wyrównana cukrzyca typu 1;
3) źle wyrównana moczówka prosta;
4) niedostatecznie leczony wrodzony przerost nadnerczy;
5) przewlekła hipernatremia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Maskulinizacja płodu z kariotypem 46XX nie będzie spowodowana:
1) klasyczną postacią wrodzonego przerostu nadnerczy z niedoborem 21-hydroksylazy (CYP21A2);
2) łożyskowo-płodowym niedoborem aromatazy (CYP19A1);
3) obecnością u matki w czasie ciąży guza jajnika - luteoma;
4) całkowitą niewrażliwością na androgeny;
5) niedoborem dehydrogenazy 3β-hydroksysteroidowej (HSD3B2).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pierwotny hiperaldosteronizm charakteryzuje się:
Dzieci z dobrze kontrolowaną cukrzycą typu 1:
U 10-letniego chłopca, uprawiającego piłkę nożną, w badaniach kontrolnych stwierdzono glikemię na czczo 132 mg/dl. W teście doustnego obciążenia glukozą glikemia na czczo wynosiła 131 mg/dl, po dwóch godzinach - 166 mg/dl, a HbA1c - 6,7%. W badaniu klinicznym nie stwierdzono odchyleń. Ojciec dziecka, brat ojca i ich matka są szczupli i wieku 35 - 40 lat mieli rozpoznaną cukrzycę typu 2 o łagodnym przebiegu. Leczeni są pochodnymi sulfonylomocznika. U dziecka w badaniach laboratoryjnych stwierdzono prawidłowe wydzielanie insuliny oraz brak przeciwciał przeciwtrzustkowych. Wskazane jest przeprowadzenie badania w kierunku cukrzycy typu:
W zespole mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2A współistnieją:
1) gruczolak przytarczyc;
2) rak rdzeniasty tarczycy;
3) guz chromochłonny;
4) cechy marfanoidalne w budowie ciała;
5) mnogie nerwiaki śluzówkowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
U 10-letniego chłopca z cukrzycą typu 1 pojawiła się niedokrwistość, słaby przyrost masy ciała oraz zmniejszenie tempa wzrastania. Odnotowano znaczne wahania glikemii z częstymi hipoglikemiami. Sporadycznie występowały luźne stolce. W pierwszej kolejności należy wykonać badania w kierunku:
U 2,5-miesięcznego dziecka urodzonego w 39 hbd, z masą urodzeniową 2300 g rozpoznano cukrzycę. Przy rozpoznaniu obserwowano kwasicę ketonową (pH - 7,25). Stwierdzono znacznie zmniejszone wydzielanie insuliny oraz brak przeciwciał przeciwtrzustkowych. U krewnej II stopnia w 56. r.ż. zdiagnozowano cukrzycę typu 2. U matki występuje choroba Hashimoto. U dziecka rozpoczęto leczenie insuliną, uzyskując względną normalizację glikemii. Wskaż dalsze postępowanie:
U 14-letniego pacjenta z nowo rozpoznaną cukrzycą stwierdzono: glikemię = 1100 mg/dl; pH=7,00; HCO3 = 5 mmol/l; Na = 158 mmol/l; osmolalność surowicy = 400 mmol/l. Wyniki badań wskazują na:
Wskaż pompy insulinowe z systemem ciągłego monitorowania glikemii, w których wyniki glikemii oznaczane za pomocą sensora automatycznie wpływają na podaż insuliny:
1) MiniMed™ REAL-time (722);
2) MiniMed™ Veo™;
3) MiniMed™ 640G;
4) MiniMed® Paradigm™.
Prawidłowa odpowiedź to:
U dzieci z cukrzycą w przebiegu mukowiscydozy leczenie polega na:
U 4-letniego dziecka leczonego metodą ciągłego podskórnego wlewu insuliny z bazą wynoszącą 5 j./dobę, w przypadku występowania hiperglikemii rzędu 170-200 mg/dl o godz. 4.00 należy zwiększyć dawkę insuliny w bazie:
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pacjentek z anorexia nervosa:
1) wydzielanie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest obniżone;
2) wydzielanie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest podwyższone;
3) stężenie IGF-I jest obniżone;
4) stężenie glikokortykosteroidów jest obniżone;
5) stężenie hormonów tarczycy jest obniżone.
Prawidłowa odpowiedź to:
U 12-dniowego noworodka płci męskiej urodzonego o czasie, z długością ciała 52 cm, z masą ciała 3400 g, Apgar 9 punktów stwierdza się hipoglikemię, mikropenis, jądra w mosznie, przedłużającą się żółtaczkę, stężenie IGF-I jest skrajnie niskie, TSH 0,005 uIU/ml, (n 0,70- 5,97 mIU/ml) FT4 - 0,60 ng/dl (norma 0,96 - 1,64 ng/dl), 17 OH progesteron 0,3 ng/ml (norma), androstendion 0,4 ng/ml (norma). Można podejrzewać:
Obojnactwo rzekome żeńskie jest to maskulinizacja w czasie życia płodowego zewnętrznych narządów płciowych u płci genetycznie żeńskiej (pseudohermaphroditismus femininus):
1) przyczyną jest wrodzony przerost nadnerczy o typie niedoboru 21a-hydroksylazy, 11b-hydroksylazy, dehydrogenazy 3b-hydroksysteroidowej;
2) przyczyną jest wrodzony przerost nadnerczy o typie niedoboru 21a-hydroksylazy, 11b-hydroksylazy, dehydrogenazy 3b-hydroksysteroidowej, 20,22-desmolazy cholesterolu;
3) przyczyną jest niedobór P450 aromatazy łożyskowej;
4) przyczyną jest guz wirylizujący jajnika u matki;
5) wewnętrzne narządy płciowe są typu męskiego.
Prawidłowa odpowiedź to:
TRH (tyreoliberyna):
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Kallmanna:
1) występuje u płci męskiej;
2) występuje u obu płci;
3) jest przykładem hipogonadyzmu hipergonadotropowego;
4) występuje anosmia;
5) jest przykładem hipogonadyzmu hipogonadotropowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
U 15-letniego chłopca wydzielanie hormonu wzrostu maksymalnie w obu testach stymulacyjnych wynosi 11,0 ng /ml. Wzrost chłopca 150 cm (poniżej wartości 3. centyla, tempo wzrastania 5,5 cm/rok), stężenie IGF-I 223 ng/ml (dolna granica wartości referencyjnych dla wieku), dojrzewanie oceniono na 2 stadium wg skali Tannera. Wiek kostny oceniono na 13 lat. Można podejrzewać:
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wrodzonego przerostu nadnerczy:
1) niemowlęta z kariotypem 46 XY z mutacjami genu kodującego białko StAR mają słabą wirylizację;
2) niedobór StAR prowadzi u płodów płci męskiej do braku regresji przewodów Mullera;
3) niedobór dehydrogenazy 3 β-hydroksysteroidowej jest związany z wystąpieniem obojnaczych narządów płciowych zewnętrznych u osób 46 XX oraz 46 XY;
4) niedobór P450 c17(17α-hydroksylazy) występuje z podwyższeniem produkcji DOC, nadciśnieniem oraz obniżeniem reniny i aldosteronu;
5) niedobór P450 c17(17α-hydroksylazy) jest związany z wirylizacją u osób z kariotypem 46 XX.
Prawidłowa odpowiedź to:
Zespół IPEX charakteryzuje się niżej wymienionymi, z wyjątkiem:
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pokwitaniowego skoku wzrostowego:
U chłopca 5,5-letniego stwierdzono wzrost 136 cm - znacznie powyżej wartości 97. centyla, wiek kostny oceniono na 8,5 lat, owłosienie łonowe - III stadium wg skali Tannera, prącie powiększone, jadra po 8 ml objętości. U tego pacjenta można mówić o:
Przyczynami pierwotnej niedoczynności tarczycy u wcześniaków mogą być:
Które z wymienionych poniżej leków mają zastosowanie w leczeniu GnRH-niezależnego przedwczesnego dojrzewania płciowego?
1) pegwisomant;
2) spironolakton;
3) agoniści GnRH;
4) inhibitory aromatazy;
5) ketokonazol.
Prawidłowa odpowiedź to:
10,5-letni chłopiec skierowany z powodu niedoboru wzrostu. Wzrost 127 cm, SDS wzrostu -3,1, rozwój płciowy I stadium wg skali Tannera, wiek kostny oceniono na 9 lat, maksymalne wydzielanie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych 4,0 ng/ml, stężenie IGF-1 120 ng /ml (poniżej wartości 2,5 centyla dla wieku). Wskaż najwłaściwsze postępowanie:
Tyreotoksykozę noworodkową powoduje:
U 7-miesięcznej dziewczynki stwierdzono pojawienie się owłosienia łonowego - pubarche II oraz gruczołów piersiowych - thelarche-II. W badaniu MR całego ciała nie stwierdzono zmian ogniskowych, w USG bez zmian w obrazie jajników i nadnerczy, FSH w teście z GnRH wzrost do 12 IU/l, LH do 15 IU/l, androstendion 0,5 ng/ml (norma), 17-OH progesteron 0,9 ng/ml (norma). Jakie rozpoznanie jest najbardziej prawdopodobne?
Zespół całkowitej niewrażliwości na androgeny charakteryzuje się:
1) hiperandrogenizmem;
2) kariotypem 46,XY;
3) obecnością gonad żeńskich;
4) obecnością gonad męskich;
5) fenotypem żeńskim.
Prawidłowa odpowiedź to:
Przez łożysko przechodzą niżej wymienione, z wyjątkiem:
Do Oddziału Neurologii Dziecięcej przyjęto w trybie pilnym 10-letniego chłopca po pierwszorazowym napadzie drgawek. Zwrócono uwagę na niedobór wysokości ciała -3,0 SD oraz ogniska wapnienia przerzutowego w skórze w okolicy łokci i na podudziu lewym oraz brachydaktylię. Wiadomo, że chłopiec od 2. roku życia leczony z powodu niedoczynności tarczycy. Jego rozwój intelektualny jest nieznacznie opóźniony. Zwraca uwagę owalny kształt twarzy. Wskaż 3 badania, konieczne do ustalenia rozpoznania:
1) stężenie witaminy D3;
2) kalcemia;
3) PTH;
4) TSH;
5) insulinemia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Trzeciorzędowa niedoczynność tarczycy może być spowodowana przez:
1) dyshormonogenezę gruczołu tarczowego;
2) radioterapię centralnego układu nerwowego;
3) oporność receptorową na hormony tarczycy;
4) leczenie radiojodem zastosowane w leczeniu raka tarczycy;
5) dysgenezję gruczołu tarczowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Dziewczyna w wieku 16 lat zgłosiła się do Izby Przyjęć z powodu zasłabnięcia. W wywiadzie podaje w ostatnich 8 tygodniach wzmożony apetyt, utratę masy ciała - około 5 kg, okresowo biegunki, zaburzenia miesiączkowania, labilność emocjonalną i okresowo podwójne widzenie. W usg tarczycy gruczoł hipoechogeniczny, o niejednorodnej strukturze i znacznie zwiększonym ukrwieniu. U chorej oznaczono panel badań tarczycowych:
TSH- <0,001 IU/l [n: 0,4-4,5 IU/mL];
FT4: 22,5 pmol/l [n=10,0-15,0 pmol/l];
FT3: 18,4 pmol/l [n=3,5-9,9 pmol/l];
anty TPO : 620 [n do 34];
anty TG: 340 [n do 30];
Trab: 2,4 [n do 1,8].
Właściwe rozpoznanie, w oparciu o dostępne dane, u chorej to:
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące celiakii w cukrzycy typu 1 u dzieci:
Brak zwiększenia stężenia sodu lub pogłębianie się hiponatriemii pomimo leczenia cukrzycowej kwasicy ketonowej jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym i może sugerować rozwój:
U noworodka w badaniu screeningowym w 3. dobie życia stwierdzono TSH = 13,5 mIU/L. Jak należy interpretować wynik i jakie wdrożyć postępowanie?
Wskaż parametry biochemiczne, na których opiera się interpretacja badania przesiewowego w kierunku wrodzonego przerostu nadnerczy u noworodka:
1) 17OH-progesteron;
2) androstendion;
3) testosteron;
4) DHEA;
5) kortyzol;
6) 21-deoksykortyzol.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kiedy należy odstąpić od biopsji tarczycy u dziecka?
Dziewczynka w wieku 12 lat, 4 tygodnie po operacji craniopharyngioma, jest leczona substytucyjnie lewotyroksyną i hydrokortyzonem, otrzymuje także hormon antydiuretyczny. 2 tygodnie temu miała zwiększoną dawkę lewotyroksyny z powodu stwierdzonego niedoboru fT4. Od 5 dni czuje się osłabiona, straciła apetyt, w ciągu dnia często zasypia. W badaniu przedmiotowym tachykardia 120/ min., ciśnienie tętnicze 90/45 mmHg. W badaniach laboratoryjnych TSH 0,00 mIU/L, fT4: 0,76 ng/dl (N: 0,7- 1,8), fT3 : 2,34 pg/ml (N: 2,31- 3,6). Bilans płynów: przyjęte: 1890 ml, wydalone: 1750 ml. Jakie jest najbardziej prawdopodobne wyjaśnienie jej dolegliwości?
Rak tarczycy u dzieci wykazuje odrębności związane z młodym wiekiem pacjentów. Uszereguj rozpoznania w kolejności zgodnej z częstością ich występowania u dzieci (od najczęstszych do najrzadszych):
1) rak pęcherzykowy;
2) rak brodawkowaty;
3) nisko zróżnicowane i niezróżnicowane nowotwory;
4) rak rdzeniasty.
Prawidłowa odpowiedź to:
Jakie postępowanie rekomenduje się u wcześniaków i dzieci z niską masą urodzeniową celem wykluczenia niedoczynności tarczycy?
Które z wymienionych czynników mają wpływ na zwiększenie zapotrzebowania na hormony tarczycy?
1) dojrzewanie płciowe u dziewcząt;
2) przewlekłe stosowanie pochodnych kwasu acetylosalicylowego;
3) leki przeciwdrgawkowe;
4) leki anaboliczne - pochodne testosteronu;
5) hormonalna antykoncepcja.
Prawidłowa odpowiedź to:
Które z wymienionych leków obniżają wchłanianie syntetycznej tyroksyny?
1) preparaty żelaza;
2) estrogeny;
3) inhibitory pompy protonowej;
4) pochodne simetykonu stosowane w kolce niemowląt;
5) betamimetyki.
Prawidłowa odpowiedź to:
Jaki efekt należy uznać za satysfakcjonujący po wprowadzeniu leczenia tyroksyną u noworodka z wrodzoną niedoczynnością tarczycy?
U niskorosłego, otyłego dziecka z niepełnosprawnością intelektualną w stopniu lekkim, cechami dysmorfii, skróceniem IV kości śródręcza stwierdzono zwiększone stężenie parathormonu (PTH), hipokalcemię i hiperfosfatemię. Na podstawie powyższego obrazu klinicznego można u dziecka podejrzewać:
U niskorosłego, 2-letniego chłopca z pogłębiającą się szpotawością goleni, kaczkowatym chodem, wydatnym czołem, uwypukleniem dolnych żeber, otrzymującego witaminę D w dawce 600 jednostek dziennie, laboratoryjnie stwierdzono normokalcemię i hipofosfatemię, podwyższenie aktywności fosfatazy zasadowej i niski wskaźnik wchłaniania zwrotnego fosforanów w moczu. Na podstawie przedstawionego wyżej obrazu klinicznego można podejrzewać:
Hiperkalcemia u noworodka występuje w przypadku:
U 8-miesięcznego niemowlęcia z zakażeniem układu moczowego i refluksem pęcherzowo-moczowodowym, cechami odwodnienia, stwierdzono kwasicę metaboliczną, znaczną hiponatremię (121 mmol/l), umiarkowaną hiperkaliemię (K+ 5,5 mmol/l). Poza tym stwierdzono prawidłowe stężenie kortyzolu i podwyższoną aktywność reninową osocza. Najwłaściwszym postępowaniem terapeutycznym jest:
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące stosowania metforminy u dzieci:
Laboratoryjnymi kryteriami diagnostycznymi zespołu hiperglikemiczno-hipermolalnego są:
1) glikemia > 600 mg/dl (> 33,3 mmol/l);
2) pH < 7,30;
3) stężenie wodorowęglanów w surowicy > 15,0 mmol/l;
4) hipernatremia skorygowana ≥ 150 mmol/l;
5) masywna ketonuria;
6) efektywna osmolalność > 320 mOsm/kg H2O.
Prawidłowa odpowiedź to:
Wskazaniem do refundacji przez NFZ zakupu osobistej pompy insulinowej dla chorych na cukrzycę dzieci, młodzieży i młodych dorosłych poniżej 26. roku życia jest:
Chłopiec 16-letni zgłosił do lekarza z powodu niższego od rówieśników wzrostu i braku cech dojrzewania. W diagnostyce różnicowej należy w pierwszej kolejności rozważyć:
1) zespół Kallmana;
2) wielohormonalną niedoczynność przysadki;
3) zespół Klinefeltera;
4) zespół Willi-Pradera;
5) konstytucjonalne opóźnienie wzrastania i dojrzewania.
Prawidłowa odpowiedź to:
Jakie badania powinien wykonać endokrynolog dziecięcy u 8-letniej dziewczynki, która zgłosiła się z objawami nadczynności tarczycy (w badaniu fizykalnym tarczyca mała, o nieco zwiększonej konsystencji, nieco tkliwa)?
1) oznaczenie TSH i FT4;
2) oznaczenie TSH, FT3 i FT4;
3) oznaczenie przeciwciał przeciw tyreoperoksydazie (aTPO) oraz przeciw tyreoglobulinie (aTg);
4) oznaczenie stężenia przeciwciał przeciw receptorowi TSH (TRAb);
5) USG tarczycy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Test z podaniem hormonu antydiuretycznego (wazopresyny) pozwala na różnicowanie pomiędzy:
Neurofibromatoza typu 1 (choroba Recklinghausena) jest jedną z przyczyn przedwczesnego dojrzewania. Spowodowane jest ono:
Patologiczne złamania kości występują w następujących zespołach:
1) Klinefeltera;
2) McCune-Albrighta;
3) Recklinghausena (neurofibromatoza typ 1);
4) Albrighta;
5) Turnera.
Prawidłowa odpowiedź to:
Prawdziwe (GNRH-zależne) przedwczesne dojrzewanie u dziewcząt odróżnia od rzekomego przedwczesnego (GN-RH-niezależnego) dojrzewania u dziewcząt:
U pacjentki leczonej z powodu cukrzycy typu 1 OPI stwierdzono po analizie komputerowej danych z glukometru glikemie 120-250 mg/dl, pacjentka często zapomina o podaniu bolusów insuliny a wartość HbA1c wynosi 6,7%. Dziewczynka od roku miesiączkuje, krwawienia miesięczne są bardzo obfite. Jakie badanie wyjaśniające rozbieżność pomiędzy wartością HbA1c a pomiarami glikemii należy wykonać?
U noworodka urodzonego przez matkę z cukrzycą typu 1 w 37. hbd m. ur. 1700 g, dł. ur. 41 cm, ocena w skali Apgar 6/8/9 pkt, w 1. dobie życia wystąpiły bezdech i drgawki. Poziom glikemii we krwi włośniczkowej 30 mg/dl, kalcemia 1,6 µmol/l (n. 1,9-2,8 µmol/l). W badaniu usg przezciemiączkowym nie obserwowano cech krwawienia śródczaszkowego. Jak należy dalej postąpić?
U 10-letniego chłopca z rozpoznaną ciężką kwasicą cukrzycową włączono leczenie: insulinoterapię dożylną i intensywne nawadnianie. W 6 godzinie leczenia dziecko, które czuło się już dobrze, zaczęło kasłać, 1 raz zwymiotowało, obserwowano tachypnoe i zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych, osłuchowo liczne trzeszczenia nad polami płucnymi. W badaniu fizykalnym akcja serca 110/min, RR 140/80 mmHg. W badaniach laboratoryjnych Na 130 mmol/l, K 3,4 mmol/l, pH 7,34, glikemia 100 mg/dl. Przyczyną takiego stanu pacjenta jest prawdopodobnie:
Noworodek urodzony przez matkę z nadczynnością tarczycy w przebiegu choroby Graves-Basedowa leczonej podczas ciąży w pierwszej dobie po porodzie prezentuje następujące objawy: tętno 190/min, powiększenie wątroby i śledziony, wole II stopnia, żółtaczka. Dodatkowo w badaniach laboratoryjnych stwierdza się TSH 0,010 mIU/l, fT4 4,3 ng/dl, fT3 7,2 pg/ml, trombocytopenię. Jakie powinno być dalsze postępowanie z tym noworodkiem?
U noworodka płci męskiej urodzonego o czasie z m. ur. 3200 g, dł. ur. 51 cm, ocena w skali Apgar 9 pkt, w 3. dobie życia wystąpiły po raz kolejny: bezdech, drgawki, hiperbilirubinemia z przewagą bilirubiny związanej. Poziom glikemii we krwi włośniczkowej 30 mg/dl, kalcemia 2,1 µmol/l (n. 1,9-2,8 µmol/l). Jednoczasowo oznaczony poziom insuliny 6,7 mU/l. W badaniu usg przezciemiączkowym nie obserwowano cech krwawienia śródczaszkowego. Jakie rozpoznania należy wziąć pod uwagę?
1) wielohormonalną niedoczynność przysadki;
2) zespół Beckwitha-Wiedemanna;
3) hiperplazję ogniskową komórek beta trzustki;
4) nesidioblastozę;
5) niezdiagnozowaną cukrzycę w ciąży u matki;
6) zespół DiGeorga.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pierwszym objawem fizjologicznego dojrzewania u chłopców jest:
Do Poradni Endokrynologicznej zgłosiła się dziewczynka w 7. roku życia z cechami dojrzewania pod postacią Th2P2 występującymi od 6 miesięcy. W wyniku badań dodatkowych stwierdzono GnRH-zależne przedwczesne dojrzewanie. W badaniu MRI OUN nie zauważono nieprawidłowości. Pacjentka w 3. roku życia była leczona z powodu ALL chemioterapią i miała profilaktycznie stosowane naświetlania OUN. Przyczyną przedwczesnego dojrzewania u tego dziecka może być:
U dziewczynki 9-letniej wystąpiła pierwsza miesiączka poprzedzona przez rok szybko postępującym dojrzewaniem. Jakie badania dodatkowe należy zlecić?
1) usg narządu rodnego;
2) oznaczenie gonadotropin i estradiolu;
3) oznaczenie 17OHP;
4) MRI przysadki;
5) oznaczenie AFP i beta hCG.
Prawidłowa odpowiedź to:
Do leczenia preparatami ludzkiego rekombinowanego hormonu wzrostu w ramach programu lekowego dla dzieci z niedoborem hormonu wzrostu kwalifikuje się dziecko:
1) ze wzrostem poniżej 3. centyla;
2) z istotną rozbieżnością pomiędzy pozycją centylową dziecka a centylem średniego wzrostu rodziców;
3) gdy w ciągu roku wzrost dziecka obniża się o 2 kanały centylowe;
4) gdy w okresie przedpokwitaniowym wzrost dziecka obniża się o jeden kanał centylowy w ciągu roku.
Prawidłowa odpowiedź to:
Dawka fludrokortyzonu u dziecka z wrodzonym przerostem nadnerczy w przebiegu niedoboru 21-hydroksylazy zależy od:
U chłopca w wieku 10 lat, który zgłosił się do diagnostyki niskorosłości stwierdzono w badaniu fizykalnym: małą trójkątną twarz, większą lewą dłoń i lewą stopę, klinodaktylię V palca. Chłopiec urodził się z ciąży powikłanej wewnątrzmacicznym zaburzeniem wzrastania o nieznanej etiologii - masa urodzeniowa 2100 g w 40. tygodniu ciąży. Pacjent od okresu niemowlęcego bardzo mało je i wolno przybywa na wadze, rośnie gorzej niż rówieśnicy. U pacjenta można rozpoznać:
Do poradni endokrynologicznej zgłosiła się matka z 2-letnim dzieckiem z powodu nadmiernej diurezy. Pacjent wypija około 2 litrów płynów w ciągu dnia. Ma około 20 mikcji w nocy i w dzień. Nie ma obrzęków. Nie ubywa na wadze. Jakie badania dodatkowe trzeba mu zlecić?
1) osmolarność krwi i w moczu w porannej próbce krwi i moczu;
2) analizę moczu;
3) poziom mocznika i kreatyniny;
4) poziom glikemii w surowicy krwi;
5) poziom ADH w surowicy krwi;
6) elektrolity w surowicy krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:
Cukrzyca wtórna polekowa może wystąpić po niżej wymienionych, z wyjątkiem:
U 13-letniego chłopca badaniem fizykalnym stwierdza się nadmierny wzrost (168 cm), prawidłową masę ciała 48 kg, długie kończyny górne i dolne, dużą rozpiętość ramion (173 cm), przeprosty w stawach łokciowych i kolanowych, długie palce, szewską klatkę piersiową, skoliozę kręgosłupa piersiowego. Pacjent ma wadę wzroku: dużego stopnia krótkowzroczność. Badanie echokardiograficzne wskazuje na wypadanie płatka zastawki mitralnej. Stadium dojrzewania G3P2. Prawidłowy rozwój psychiczny. Kariotyp prawidłowy męski. U tego pacjenta można rozpoznać:
Wskazaniem do refundacji NFZ zakupu osobistej pompy insulinowej dla chorych na cukrzycę nie jest:
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Carneya:
Dziewczynka, u której wystąpiła właśnie pierwsza miesiączka (menarche), urośnie jeszcze:
Uznanym w Polsce i objętym refundacją wskazaniem do leczenia rekombinowanym hormonem wzrostu jest:
U 6-letniego chłopca, u którego stwierdzono występowanie owłosienia łonowego (pubarche-2), objętość jąder 12 ml oraz owłosienie pachowe (axilarche-2), przeciwko podejrzeniu wrodzonego przerostu nadnerczy przemawia:
Na przyczynę nadmiernego wzrostu u 6-letniej dziewczynki będzie wskazywać:
Niewykrywalne stężenia hormonu antymilerowskiego (AMH) są charakterystyczne dla:
U niemowląt z niedoczynnością tarczycy, u których nie została stwierdzona przyczyna organiczna i podejrzewana jest przejściowa niedoczynność tarczycy, próba „odstawienia” terapii substytucyjnej L-tyroksyną powinna być podjęta:
Niski wzrost jest charakterystyczny dla pacjentów z zespołem:
Przy braku hiperglikemii glikozuria może występować w zespole:
Jaka wartość luki anionowej sugeruje współwystępowanie ketokwasicy z kwasicą mleczanową u pacjenta z cukrzycą typu 1?
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące metforminy:
Przyczyną hipoglikemii, która wystąpiła w 60 min po wysiłku fizycznym nie jest:
Proporcje Baza/Bolus zależą od:
1) czasu trwania cukrzycy, budowy ciała i aktywności ruchowej;
2) dużej podaży węglowodanów w diecie;
3) wieku dziecka;
4) stopnia wyrównania cukrzycy;
5) insulinooporności.
Prawidłowa odpowiedź to:
Chłopiec w wieku 13 lat, dotychczas zdrowy, sportowiec, wywiad rodzinny nieobciążony cukrzycą, ani innymi chorobami autoimmunizacyjnymi. Skierowany został do szpitala celem pogłębienia diagnostyki zaburzeń węglowodanowych z powodu stwierdzonej przypadkowo glikemii na czczo 115 mg%. Badanie glikemii razem z innymi podstawowymi badaniami laboratoryjnymi do celów medycyny sportowej wykonano w czasie infekcji górnych dróg oddechowych. W wykonanych badaniach odnotowano: OGTT: glikemia na czczo: 101 mg/dl, po 2 godzinach: 315 mg/dl, stężenia insuliny: na czczo < 2 UI/ml, po 2 godz.: 11 UI/ml. Wartość HbA1c 6,3%. Przeciwciała przeciw elementom wysp trzustkowych: ICA: 40j JDF, antyGAD: 0,55 U/ml, anty- IA2: 4,18 U/ml. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące opisanego przypadku:
1) badanie glikemii w czasie infekcji było niewiarygodne i cała dalsza diagnostyka nie miała sensu. Dziecko jest zdrowe;
2) należy rozpoznać cukrzycę typu 1, nie wdrażać żadnego postępowania terapeutycznego, ponieważ cukrzyca wykryta jest bardzo wcześnie, w fazie bezobjawowej;
3) należy rozpoznać cukrzycę typu 1, wdrożyć dietę cukrzycową, samokontrolę cukrzycy, rozważyć włączenie insuliny;
4) opisana sytuacja to początek cukrzycy typu 1, przy prawidłowym postępowaniu (dieta, aktywność fizyczna, samokontrola glikemii, małe dawki insuliny) bardzo prawdopodobny jest długi okres remisji choroby;
5) chłopcu należy zalecić kontynuowanie sportu jak dotychczas;
6) chłopcy należy zalecić ograniczenie aktywności fizycznej do lekcji wychowania fizycznego w szkole;
7) ujemny wynik przeciwciał anty-GAD, niska wartość HbA1c oraz prawidłowy wyrzut insuliny w teście OGTT wykluczają cukrzycę typu 1.
Prawidłowa odpowiedź to:
Faza remisji w cukrzycy typu 1 u dzieci i młodzieży:
1) występuje u wszystkich pacjentów w ciągu 2-3 tygodni po rozpoznaniu choroby i po wdrożeniu prawidłowego leczenia;
2) jest stanem, w którym zawsze można na kilka tygodni lub miesięcy odstawić insulinę egzogenną;
3) może ulec istotnemu wydłużeniu dzięki ścisłej kontroli metabolicznej i stosowaniu intensywnej insulinoterapii od początku choroby;
4) nie ma związku z nasileniem kwasicy ketonowej przy rozpoznaniu choroby;
5) polega na zmniejszeniu zapotrzebowania na insulinę poniżej 0,6 j/kg masy ciała przy prawidłowej wartości hemoglobiny glikowanej HbA1c (<7%);
6) świadczy o zdolności czasowej regeneracji komórek beta trzustki, może trwać kilka tygodni lub miesięcy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Dziewczynka w wieku 12 lat, dotychczas zdrowa, wywiad rodzinny obciążony cukrzycą typu 1 u siostry matki, bez żadnych niepokojących objawów, miała wykonane kontrolne badania laboratoryjne - na wszelki wypadek. W wynikach badań stwierdzono jednorazowo podwyższoną wartość glikemii na czczo: 123 mg% - z krwi żylnej. Wskaż właściwą interpretację tego wyniku:
Pacjent w wieku 14 lat, z cukrzycą typu 1 od 10 lat, leczony metodą CPWI, HbA1c w czasie całej choroby w granicach 7-8%. Emocjonalnie bardzo związany z matką, dobry i ambitny uczeń. Siostra cukrzyca typu 1. Od dwóch lat, co mama wiąże z przechorowaniem ospy wietrznej, stale osłabiony, pogorszenie wyników w nauce, przewlekłe bóle brzucha, zaparcia, okresowo kilkudniowe wymioty, spadek masy ciała (BMI obecnie poniżej 3 centyla). W czasie tych dwóch lat hospitalizowany czterokrotnie, konsultowany gastrologicznie (wykluczono celiakię). Pół roku przed obecną hospitalizacją dodatkowo rozpoznano chorobę Hashimoto i włączono suplementację lewotyroksyną. Aktualnie przyjęty do Kliniki z powodu kolejnego epizodu osłabienia, wymiotów, nawracających hipoglikemii pomimo zmniejszania dawek insuliny. W badaniach laboratoryjnych przy przyjęciu: CRP: 1,11 mg/L, glukoza: 144 mg/dl, Cl: 82 mmol/l, K: 5,67 mmol/l, Na: 116 mmol/L, w morfologii: L: 5,82 tys/µl , E: 4,5 mln/µl Hb: 15 g/dl, TSH: 6,54 µUI/L. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić przede wszystkim:
U dziecka 14-letniego, chorego na cukrzycę typu 1, z HbA1c 7,2%, pomimo codziennej godzinnej aktywności fizycznej, diety zgodnej z zasadami zdrowego żywienia, w badaniach laboratoryjnych utrzymuje się w kolejnych badaniach LDL 160 mg/dl. Wskaż właściwe dalsze postępowanie:
Pacjent 10-letni, chory na cukrzycę typu 1 od 4 lat, leczony insuliną podawaną w wielokrotnych iniekcjach. Średnie glikemie odczytane z glukometru pacjenta wynoszą 126 mg/dl, odchylenie standardowe 98. Jak należy ocenić wyrównanie cukrzycy u pacjenta?
1) średnie glikemie sugerują HbA1c 6%, pacjent jest dobrze wyrównany;
2) wartość odchylenia standardowego przekracza wartość zalecaną;
3) pacjent ma znaczne wahania glikemii;
4) wysokie prawdopodobieństwo licznych hipoglikemii;
5) konieczne jest zgranie glukometru w celu analizy profilu glikemii.
Prawidłowa odpowiedź to:
Przeciwwskazaniem do leczenia OPI u dzieci < 10. roku życia nie są:
1) choroba psychiczna matki;
2) brak współpracy z rodziną;
3) wysokie wartości glukozy w nocy;
4) częste niedocukrzenia w nocy;
5) choroba trzewna.
Prawidłowa odpowiedź to:
16-letnia pacjentka z masą ciała 60 kg, wzrostem 168 cm, choruje na cukrzycę typu 1 od 2 lat. Leczona jest szybko działającym analogiem insuliny podawanym za pomocą pompy insulinowej w dawce 50 j/dobę, HbA1c 6,5%. Po odczytaniu pompy insulinowej stwierdzono, że pacjentka ma 25% hipoglikemii/dobę, podaje w dawce podstawowej 30j insuliny/dobę. Wskaż właściwą interpretację tego odczytu:
U dzieci z mukowiscydozą powyżej 10. roku życia:
Pacjent 9-letni przyjęty do szpitala w cukrzycowej kwasicy ketonowej z glikemią 600 mg/dl, pH 7,0, otrzymał w ciągu pierwszej doby dożylnie płyny w dawce 5 l/m2. U pacjenta pojawił się ból głowy, zmniejszenie częstości rytmu serca, rozdrażnienie. Jakie powinno być postępowanie terapeutyczne?
1) mannitol 0,5-1 g/kg masy ciała;
2) przeciwbólowo paracetamol lub ibuprofen;
3) ograniczenie o ½ ilości podawanych płynów iv;
4) wyższe ułożenie;
5) badanie obrazowe mózgu.
Prawidłowa odpowiedź to: