Do kryteriów mniejszych rozpoznania mastocytozy układowej, wg WHO 2016, należą:
1) obecność powyżej 30% mastocytów w trepanobiopsji szpiku i/lub stężenie tryptazy w surowicy krwi powyżej 200 ng/ml;
2) obecność mutacji D816V genu KIT w szpiku lub innym narządzie (z wyjątkiem skóry);
3) mastocyty w szpiku kostnym, krwi lub innych narządach (z wyjątkiem skóry) wykazujące ekspresję CD2 i/lub CD25;
4) neutropenia lub niedokrwistość lub małopłytkowość;
5) hepatosplenomegalia.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,4.
- B1,2,4,5.
- C2,3.
- D1,2.
- E2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźDo objawów „C” mastocytozy układowej nie należy:
- Aniedokrwistość Hb < 10 g/dl.
- Bpowiększenie wątroby z obecnością płynu w jamie otrzewnowej.
- Cupośledzone wchłanianie z utratą masy ciała.
- Dosteopenia i osteoporoza.
- Emałopłytkowość < 100 000/μl.
Poznaj poprawną odpowiedźKandydatami do leczenia przeciwnowotworowego w mastocytozie są pacjenci z:
1) mastocytozą układową o powolnym przebiegu;
2) mastocytozą układową tlącą się;
3) agresywną mastocytozą;
4) mastocytozą z towarzyszącym nowotworem układu krwiotwórczego;
5) białaczką mastocytową.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B3,4,5.
- C2,3,4.
- D2,3,4,5.
- E1,3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWarunkiem koniecznym do rozpoznania białaczki mastocytowej jest spełnienie kryteriów mastocytozy układowej oraz stwierdzenie:
- Aobecności > 30% atypowych lub wrzecionowatych mastocytów w trepanobiopsji szpiku.
- Bobecności wieloogniskowych nacieków mastocytów (skupiska ≥ 15 mastocytów) w trepanobiopsji szpiku.
- Cobecności ≥ 20% mastocytów w biopsji aspiracyjnej szpiku.
- Dobecności ≥ 10% mastocytów we krwi obwodowej.
- Eobecności < 10% mastocytów we krwi obwodowej i co najmniej jednego objawu „C”.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre z poniższych zaburzeń cytogenetycznych i/lub molekularnych nie posiada niekorzystnego znaczenia rokowniczego w przewlekłej białaczce limfocytowej?
- Adelecja 17p/mutacja genu TP53.
- Butrata genu ATM.
- Cizolowana delecja 13p.
- Dkariotyp złożony.
- Ewszystkie wymienione zaburzenia są związane z niekorzystnym rokowaniem.
Poznaj poprawną odpowiedźTrepanobiopsja szpiku kostnego jest wymagana do ustalenia i/lub potwierdzenia rozpoznania:
1) białaczki włochatokomórkowej postaci klasycznej;
2) śledzionowego chłoniaka strefy brzeżnej;
3) makroglobulinemii Waldenströma;
4) białaczki prolimfocytowej T-komórkowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Atylko 1.
- B1,2.
- C1,3.
- D1,2,3.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre z poniższych cech charakteryzują przewlekłą białaczkę prolimfocytową z komórek B i odróżniają ją od przewlekłej białaczki limfocytowej?
1) splenomegalia występuje u większości chorych już przy rozpoznaniu;
2) ekspresja IgM/lgD na powierzchni komórek białaczkowych jest silna;
3) brak ekspresji CD23 na powierzchni komórek białaczkowych;
4) rzadkie występowanie trisomii chromosomu 12.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,3.
- C1,4.
- D2,3,4.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazania do rozpoczęcia leczenia przeciwbiałaczkowego u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową nie obejmują:
- Aniedokrwistości autoimmunohemolitycznej niedostatecznie kontrolowanej leczeniem immunosupresyjnym.
- Bgorączki > 38°C niespowodowanej infekcją, i trwającej dłużej niż 2 tygodnie.
- Czwiększenia liczby limfocytów o > 50% w ciągu 2 miesięcy.
- Dmałopłytkowości utrzymującej się w granicach 80-90 G/l, powtarzającej się w kilku kolejnych oznaczeniach bez innych objawów niewydolności krwiotwórczej szpiku.
- Ewszystkie wymienione objawy są wskazaniem do rozpoczęcia leczenia cytoredukcyjnego.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące transformacji przewlekłej białaczki limfocytowej w chłoniaku rozlanym z dużych komórek B (DLBCL) (zespół Richtera):
- Arozwija się u ok. 2-15% chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową, po różnie długim czasie trwania białaczki.
- Bobjawami alarmowymi są: wystąpienie lub nasilenie się objawów systemowych (gorączka, chudnięcie, zlewne poty), szybka progresja limfadenopatii oraz zwiększona aktywność LDH.
- Cstałą cechą jest oporność na tradycyjną chemioterapię stosowaną w chłoniakach agresywnych oraz krótki czas przeżycia.
- Drozstrzygające o rozpoznaniu jest badanie histopatologiczne węzła chłonnego, pomocne w decyzji o pobraniu węzła do badania i jego wyborze jest badanie PET-CT.
- Ewszystkie powyższe stwierdzenia są prawdziwe.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki prolimfocytowej T-komórkowej (T-PLL):
- Alimfocyty T-PLL nie wykazują ekspresji TdT ani CD1a.
- Bu większości chorych limfocyty T-PLL wykazują koekspresję antygenów CD4 i CD8.
- Cnajczęściej występujące aberracje cytogenetyczne dotyczą chromosomu 12.
- Dpacjentom nieodpowiadającym na leczenie I linii, należy proponować przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych, jeśli pozwala na to ich wydolność fizyczna.
- Esystemy klasyfikacyjne Ral’a i Bineta zachowują wartość rokowniczą dla T-PLL.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące neutropenii cyklicznej:
- Acharakteryzuje się okresowym zmniejszaniem się liczby granulocytów do bardzo niskich wartości, najczęściej co ok. 21 dni, z towarzyszącymi infekcjami.
- Bjest spowodowana mutacją genu ELANE kodującego elastazę neutrofilową.
- Cnajczęściej jest dziedziczona autosomalnie dominująco.
- Dnie udowodniono, że jest ona związana ze zwiększoną zapadalnością na ostrą białaczkę szpikową.
- Eprofilaktyczne podawanie granulocytowego czynnika wzrostu może zapobiec lub znacząco opóźnić wystąpienie epizodu neutropenicznego.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż, której z wymienionych chorób nie towarzyszy leukopenia:
- Aniedokrwistości megaloblastycznej Addisona-Biermera.
- Btoczniowi rumieniowatemu trzewnemu.
- Cbiałaczce z dużych ziarnistych limfocytów T (T-LGL).
- Dgłębokiej niedokrwistości z niedoboru żelaza.
- Eleukopenia może wystąpić we wszystkich wyżej wymienionych chorobach.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ciężkiej wrodzonej neutropenii (zespół Kostmanna):
1) może być dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, recesywny lub związany z płcią;
2) może być spowodowana mutacjami różnych genów, takich jak ELANE, HAX-1, WASP lub G6PCS;
3) jest związana ze zwiększonym ryzykiem rozwoju zespołu mielodysplastycznego i ostrej białaczki szpikowej;
4) nie opisano dotychczas pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami struktury lub funkcji receptora dla G-CSF z następową opornością na podawanie tego czynnika.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,3.
- C2,3.
- D1,2,3.
- E2,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźObecność olbrzymich ziarnistości w granulocytach oraz mutacja genu LYST (lysosomal trafficking regulatory) są typowe dla:
- Aanemii Fanconiego.
- Bzespołu Chediaka-Higashiego.
- Cdyskeratozy wrodzonej.
- Dzespołu Shwachmana-Diamonda.
- Eżadnego z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźJaki lek będzie preferowany w 2. linii leczenia u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową z opornością na imatynib, uwzględniając choroby współistniejące, w tym obecność choroby niedokrwiennej serca, nadciśnienia tętniczego, zastoinowej niewydolności serca i depresji:
- Anilotynib.
- Bdazatynib.
- Cbosutynib.
- Dponatynib.
- EINF-α.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia chorych na przewlekłą białaczkę szpikową (PBSZ):
- Anie ma konieczności stosowania hydroksymocznika przed wdrożeniem inhibitora kinazy tyrozynowej (TKI), w celu redukcji wysokiej leukocytozy po rozpoznaniu PBSz.
- Bnilotynib można stosować bezpiecznie u kobiet w okresie koncepcji i ciąży.
- Codstawienie leczenia TKI, w celu uzyskania remisji wolnej od leczenia (TFR), jest opcją korzystną dla chorego z opornością na 3 TKI w wywiadzie.
- Dkryza limfoblastyczna przewlekłej białaczki szpikowej nie stanowi obecnie wskazania do wykonania allo-HSCT.
- Ebazofilia oraz nadpłytkowość występuje u około 50% chorych w momencie rozpoznania PBSz.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczeniem z wyboru, u kobiety ciężarnej ze świeżo rozpoznaną przewlekłą białaczką szpikową w fazie przewlekłej, jest:
- Aimatynib.
- Bw I trymestrze leukaferezy, w II i III trymestrze interferon alfa (INF-α).
- Cw I trymestrze interferon alfa (INF-α), w II i III trymestrze imatynib.
- Dw I trymestrze hydroksymocznik, w II i III trymestrze dazatynib.
- Ew I trymestrze nilotynib, w II i III trymestrze odstawienie leczenia w ramach utrzymania remisji wolnej od leczenia (TFR).
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż ilość transkryptu genu BCR/ABL1 [IS], która świadczy o osiągnięciu odpowiedzi molekularnej MR⁴’⁵ u chorego na PBSz:
- A0,0005%.
- B0,005%.
- C0,002%.
- D0,001%.
- E0,01%.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do analizy mutacji genu BCR/ABL1 u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową nie jest:
- ABCR/ABL1 [IS] >10% po 6 mies. leczenia imatynibem.
- Bprogresja do fazy akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej.
- Cpotwierdzona utrata MMR.
- DBCR/ABL1 [IS] <0,1% po 12 mies. leczenia nilotynibem.
- Ewtórna oporność na TKI II generacji.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ostrej białaczki promielocytowej (APL):
1) uznawana jest za stan nagły wymagający pilnej diagnostyki i leczenia z uwagi na wysokie ryzyko powikłań śmiertelnych;
2) rzadko występują objawy kliniczne i/lub laboratoryjne zespołu DIC;
3) nawroty APL występują u około 40% chorych, w ciągu pierwszych 2 lat po zakończeniu leczenia;
4) zgodnie z rekomendacją EMA, w leczeniu indukującym chorych na APL z grupy wysokiego ryzyka należy zastosować: ATO z ATRA;
5) leczenie konsolidujące dostosowane jest do grupy ryzyka określanej w momencie rozpoznania APL.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B1,5.
- C3,4,5.
- D1,4.
- E2,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku leukocytozy powyżej 10 G/l w momencie rozpoznania ostrej białaczki promielocytowej u chorego otrzymującego ATRA, należy:
- Ajak najszybciej włączyć chemioterapię, nie wykonywać leukaferezy, zastosować profilaktycznie glikokortykosteroidy jako profilaktykę zespołu kwasu retinowego.
- Bjak najszybciej włączyć chemioterapię, wykonać leukaferezę, zastosować profilaktycznie glikokortykosteroidy jako profilaktykę zespołu kwasu retinowego.
- Codroczyć włączenie chemioterapii do czasu redukcji leukocytozy, wykonać leukaferezę, zastosować profilaktykę zespołu lizy guza.
- Dodroczyć włączenie chemioterapii do czasu uzyskania optymalnego stanu chorego, wykonać leukaferezę, zastosować profilaktykę zespołu lizy guza.
- Ejak najszybciej włączyć chemioterapię, trwale odstawić ATRA.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia poremisyjnego ostrej białaczki szpikowej (AML):
- Anie zapobiega wczesnym nawrotom AML, ponieważ nie eliminuje resztkowych komórek białaczkowych.
- Bstandardowo wykorzystywane są schematy intensywnej polichemioterapii.
- Cwybór strategii leczenia poremisyjnego nie jest uzależniony od czynników ryzyka genetyczno-molekularnego.
- Dchorzy powyżej 60. r.ż., z grupy niekorzystnego ryzyka genetyczno-molekularnego ELN 2017, mają duże szanse na uzyskanie długotrwałej CR za pomocą standardowej chemioterapii.
- Eobecność minimalnej choroby resztkowej w trakcie leczenia poremisyjnego stanowi wskazanie do allo-HSCT (przeszczepienia allogenicznych komórek krwiotwórczych).
Poznaj poprawną odpowiedźJaki odsetek chorych na ostrą białaczkę szpikową uzyskuje remisję całkowitą (CR) po zastosowaniu leczenia indukującego remisję opartego na schemacie „3+7" z wykorzystaniem antybiotyku antracyklinowego i arabinozydu cytozyny?
- A10-20% chorych poniżej 60. r.ż., 5% chorych powyżej 60. r.ż.
- B30-40% chorych bez względu na wiek.
- C60-80% chorych poniżej 60. r.ż., 45-55% chorych powyżej 60. r.ż.
- D40-50% chorych poniżej 60. r.ż., 10-20% chorych powyżej 60. r.ż.
- E90-100% chorych poniżej 60. r.ż., 60-70% chorych powyżej 60. r.ż.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na ostrą białaczkę szpikową określono następującą charakterystykę cytogenetyczno-molekularną:
1) chory z kariotypem prawidłowym, bialleliczną mutacja CEBPA, bez mutacji FLT3;
2) chory z kariotypem prawidłowym, NPM1wt FLT3-lTDlow, RUNX1mut;
3) chory z kariotypem prawidłowym, NPM1wt FLT3-ITDhigh;
4) chory z kariotypem złożonym, p53mut. Przyporządkuj wymienionych chorych do odpowiedniej grupy ryzyka cytogenetyczno-molekularnego, według klasyfikacji ELN 2017:
- A1 - ryzyko korzystne; 2 - ryzyko pośrednie; 3 - ryzyko pośrednie; 4 - ryzyko niekorzystne.
- B1 - ryzyko pośrednie; 2 - ryzyko pośrednie; 3 - ryzyko niekorzystne; chory nr 4 - ryzyko niekorzystne.
- C1 - ryzyko korzystne; 2 - ryzyko pośrednie; 3 - ryzyko niekorzystne; 4 - ryzyko niekorzystne.
- D1 - ryzyko korzystne; 2 - ryzyko niekorzystne; 3 - ryzyko niekorzystne; 4 ryzyko niekorzystne.
- E1 - ryzyko korzystne; 2 - ryzyko niekorzystne; 3 - ryzyko pośrednie; 4 - ryzyko niekorzystne.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z wymienionych leków przeciwkrzepliwych może przedłużać czas trombinowy nawet przy niskich stężeniach leku w osoczu?
- Aedoksaban.
- Bapiksaban.
- Cdabigatran.
- Drywaroksaban.
- Efondaparynuks.
Poznaj poprawną odpowiedźDo izby przyjęć zgłosił się 75-letni mężczyzna z powodu trwającego od 2 dni osłabienia i bólu prawej łydki. Zauważył pojawiające się od tygodnia na skórze sińce. Wcześniej na nic nie chorował, leków na stałe nie przyjmuje. W badaniu przedmiotowym stwierdza się rozległe wylewy podskórne na klatce piersiowej i brzuchu średnicy do 30 cm oraz bolesny obrzęk prawego podudzia. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono niedokrwistość oraz 3-krotne wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT). Pacjent został hospitalizowany. Które wyniki badań układu hemostazy wskazują na nabytą hemofilię A?
- Awydłużenie APTT, ujemny wynik testu korekcji, wydłużenie czasu protrombinowego (PT), małopłytkowość.
- Bwydłużenie APTT, dodatni wynik testu korekcji, obniżone stężenie fibrynogenu, wydłużenie czasu trombinowego.
- Cskrócenie APTT i prawidłowe parametry charakteryzujące zewnątrzpochodny układ krzepnięcia (PT), obniżenie stężenia fibrynogenu.
- Dwydłużenie APTT, ujemny wynik testu korekcji, prawidłowy czas PT i prawidłowe stężenie fibrynogenu.
- Eskrócenie APTT i wydłużenie parametrów charakteryzujących zewnątrzpocho- dny układ krzepnięcia (PT).
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do zastosowania pozajelitowego podawania preparatów żelaza jest/są:
- Anietolerancja doustnych preparatów żelaza.
- Baktywna postać nieswoistego zapalenia jelit.
- Czespół złego wchłaniania.
- Dchoroba nowotworowa leczona chemioterapią i czynnikami stymulującymi erytropoezę.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźW celu odróżnienia hemofilii A od choroby von Willebranda typu 2N konieczne jest przeprowadzenie:
- Atestu wiązania czynnika von Willebranda do kolagenu (vWF:CB).
- Boznaczenia propeptydu czynnika von Willebranda (vWFpp).
- Ctestu wiązania czynnika VIII z czynnikiem von Willebranda.
- Dbadania czasu okluzji PF
- Eanalizy rozkładu multimerów.
Poznaj poprawną odpowiedźU 36-letniej kobiety zdiagnozowano toczeń rumieniowaty układowy (SLE). Pacjentka zgłasza charakterystyczną wysypkę, rozlane bóle stawów oraz objaw Raynauda. Rozwinęła zakrzepicę żył głębokich lewej kończyny dolnej. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono przedłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT). Które z poniższych badań należy wykonać, aby zdiagnozować zespół antyfosfolipidowy u tej pacjentki?
- Aprzeciwciała antykardiolipinowe, przeciwciała przeciw β2-glikoproteinie I wykryte jednokrotnie.
- Bprzeciwciała przeciw β2-glikoproteinie I, antykoagulant toczniowy oraz aktywność czynnika VIII.
- Cprzeciwciała zarówno do dwuniciowego DNA, jak I przeciwciała przeciwjądrowe, antykoagulant toczniowy oraz przeciwciała antykardiolipinowe i przeciw- ciała przeciw β2-glikoproteinie I w mianie >99. centyla.
- Dantykoagulant toczniowy, przeciwciała antykardiolipinowe w klasie IgM lub IgG, przeciwciała przeciw β2-glikoproteinie I, wykryte co najmniej dwukrotnie w odstępie ≥ 12 tyg.
- Estężenie składowej C3 i C4 dopełniacza, przeciwciała antykardiolipinowe w klasie IgM, IgG i IgA, przeciwciała przeciw β2-glikoproteinie I.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nabytej hemofilii A (AHA):
1) alloprzeciwciała występujące w AHA należą do immunoglobulin klasy G;
2) najbardziej charakterystyczne dla AHA są rozległe wylewy krwi pod skórą, a także krwawienia podśluzówkowe;
3) do leków przeciwkrwotocznych stosowanych w AHA należy rekombinowany aktywny czynnik VIIa i zespół czynników krzepnięcia omijających inhibitor czynnika VIII;
4) rekombinowany wieprzowy czynnik VIII stosuje się w dawce 200 j./kg i.v. co 4-12 godzin;
5) nawroty AHA obserwuje się u mniej niż 10% pacjentów, którzy osiągnęli remisję po pierwszym leczeniu immunosupresyjnym.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B1,2,3,4.
- C2,3,4,5.
- D2,3,4.
- E1,2,3.
Poznaj poprawną odpowiedźSferocytoza wrodzona spowodowana jest:
- Aniedoborem białek szkieletowych erytrocytów.
- Bniedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.
- Cniedoborem kinazy pirogronianowej.
- Dobecnością żelaza trójwartościowego w hemie.
- Ezaburzeniami syntezy łańcuchów globiny.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nabytych zaburzeń płytek krwi:
1) zaburzenia funkcji płytek krwi w przebiegu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego wykazują cechy nabytej choroby puli magazynowej;
2) nadpłytkowości wtórne przebiegają zwykle objawowo i ustępują po skutecznym leczeniu choroby podstawowej;
3) nabyty zespół von Willebranda w przebiegu dyskrazji plazmocytowych spowodowany jest interakcją paraprotein z płytkami krwi i inhibicją czynnika von Willebranda;
4) antybiotyki P-laktamowe nie hamują czynności płytek krwi w stopniu istotnym klinicznie;
5) antagoniści GP IIb/IIIa mogą powodować małopłytkowość u ok. 1% chorych.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B2,3,4,5.
- C1,3,5.
- D1,3,4,5.
- E2,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż poprawne zdania dotyczące emicizumabu:
1) lek ma zastosowanie u pacjentów na hemofilię A i hemofilię B powikłaną inhibitorem;
2) to przeciwciało monoklonalne bispecyficzne wiążące czynnik IXa i czynnik X;
3) lek służy do leczenia krwawień;
4) w celu profilaktyki krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem można zastosować emicizumab;
5) nadrzędnym celem w leczeniu hemofilii powikłanej inhibitorem jest jego eliminacja.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,5.
- B2,3,4,5
- C1,3,5.
- D2,4,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDo kryteriów odpowiedzi na leczenie glikokortykosteroidami, w pierwotnej małopłytkowości immunologicznej, należą:
1) odpowiedź na leczenie — liczba płytek ≥ 50000/μl oraz zwiększenie ≥ 2-krotne w stosunku do wyjściowej liczby płytek krwi;
2) odpowiedź na leczenie — liczba płytek ≥ 30000/μl oraz zwiększenie ≥ 2-krotne w stosunku do wyjściowej liczby płytek krwi;
3) remisja gdy liczba płytek krwi > 80 000/μl po 12 miesiącach;
4) remisja gdy liczba płytek krwi >100 000/μl po 12 miesiącach:
5) sterydozależność — konieczność ciągłego stosowania glikokortykosteroidów w dawce odpowiadajcej > 5 mg/dobę prednizonu.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,5.
- B1,3.
- C1,3,5.
- D2,3,5.
- E2,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące białaczki włochatokomórkowej:
- Acharakteryzuje się obecnością komórek włochatych w rozmazie szpiku i krwi obwodowej.
- Bprawie zawsze związana jest z obecnością mutacji MYD88.
- Cu większości pacjentów przebiega z powiększeniem śledziony.
- Dwymaga rozpoczęcia leczenia w przypadku istotnych klinicznie cytopenii.
- Ew pierwszej linii leczenia stosuje się kladrybinę.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre z poniższych kryteriów nie stanowi wskazania do rozpoczęcia leczenia u chorych na chłoniaka grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania?
- Aprzyspieszony odczyn opadania OB > 50 mm/godz jeżeli nie ma objawów ogólnych lub > 30 mm/godz jeżeli objawy ogólne są obecne.
- Bchoroba węzłowa ≥ 7 cm.
- Cmałopłytkowość <100 x 10⁹/l.
- Dstężenie beta-2-mikroglobuliny ≥ 3 mg/l.
- Ewysięk opłucnowy.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące białaczki prolimfocytowej T-komórkowej (T-PLL):
- AT-PLL wiąże się z obecnością translokacji t(8;14)(q24;q32).
- Bze względu na bardzo agresywny przebieg choroby, leczenia wymagają wszyscy pacjenci bezpośrednio po postawieniu rozpoznania.
- Cze względu na agresywny przebieg, T-PLL powinna być leczona jak ostra białaczka limfoblastyczna Ph-.
- Dzalecaną opcją terapeutyczną w pierwszej linii leczenia jest przeciwciało monoklonalne anty-CD52 - alemtuzumab.
- Enajlepszą opcją terapeutyczną w pierwszej linii jest wenetoklaks w skojarzeniu z ibrutynibem; leczenie to nie jest jednak refundowane.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre leki są skuteczne w leczeniu białaczki włochatokomórkowej?
- Ainhibitory kinazy seroninowo-treoninowej BRAF (wemurafenib, dabrafenib).
- Bmoksetumomab pasudoks.
- Cibrutynib.
- Dkladrybina.
- Ewszystkie wymienione wyżej leki są skuteczne w leczeniu białaczki włochatokomórkowej, aczkolwiek nie wszystkie są zarejestrowane.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie podtrzymujące rytuksymabem jest wskazane w przypadku:
- Achłoniaka grudkowego po zakończonej immunochemioterapii pierwszej linii przez okres 3 lat.
- Bchłoniaka grudkowego po zakończonej immunochemioterapii drugiej linii, o ile do progresji chłoniaka grudkowego nie doszło w trakcie leczenia podtrzymującego rytuksymabem po pierwszej linii leczenia.
- Cu chorych na chłoniaka płaszcza po przeszczepieniu autologicznych komórek krwiotwórczych (auto-HCT) przez okres 3 lat.
- Dprawdziwe są odpowiedzi B,C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A,B,C.
Poznaj poprawną odpowiedźKonsolidację przeszczepieniem autologicznych komórek krwiotwórczych, po leczeniu pierwszej linii, należy rozważyć u chorych na chłoniaki z dojrzałych limfocytów T w stopniu zaawansowania klinicznego III-IV, z wyjątkiem:
- Achłoniaka z limfocytów T związanego z enteropatią (EATL).
- Bchłoniaka z obwodowych limfocytów T, inaczej nieokreślonego (PTCL, NOS).
- Cchłoniaka anaplastycznego wielkokomórkowego, ALK+ (ALCL, ALK+).
- Dchłoniaka anaplastycznego wielkokomórkowego, ALK- (ALCL, ALK-).
- Echłoniaka angioimmunoblastycznego z komórek T (AITL).
Poznaj poprawną odpowiedźProtokół Newcastle (naprzemienne cykle IVE oraz metotreksatu) stosuje się w leczeniu:
- Achłoniaka pozawęzłowego z komórek NK/T typu nosowego (ENKTL).
- Bchłoniaka z limfocytów T związanego z enteropatią (EATL).
- Cnawrotowego/opornego chłoniaka Hodgkina.
- Dchłoniaka anaplastycznego wielkokomórkowego związanego z implantem piersi.
- Echłoniaka rozlanego z dużych komórek B z dużym ryzykiem zajęcia OUN.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pozawęzłowego chłoniaka z komórek NK/T typu nosowego (ENKTL):
- Ajest z reguły związany z destrukcją okolicznych tkanek.
- Bjest związany z zakażeniem wirusem EBV.
- Ckluczowym elementem jego leczenia jest zastosowanie radioterapii.
- Dw jego leczeniu protokoły oparte o antracykliny wykazują jedynie ograniczoną skuteczność.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźIndeksem prognostycznym wykorzystywanym u chorych na chłoniaka grudkowego nie jest:
- ANCCN-IPI.
- BFLIPI.
- CFLIPI2.
- DM7-FLIPI.
- EPRIMA-PI.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące POD24:
- APOD24 oznacza progresję chłoniaka grudkowego w ciągu 24 miesięcy od rozpoczęcia leczenia pierwszej linii.
- Bjest czynnikiem złego rokowania u chorych na chłoniaka grudkowego.
- Cryzyko POD24 jest niższe u pacjentów leczonych chemioimmunoterapią z obinutuzumabem niż u pacjentów leczonych chemioimmunoterapią z wykorzystaniem rytuksymabu.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A,B,C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A,B.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego z podejrzeniem ostrej białaczki promielocytowej i cechami skazy krwotocznej, w badaniach koagulologicznych obserwuje się hipofibrynogenemię, a w morfologii pancytopenię. Właściwe leczenie obejmuje stosowanie:
- Akwasu all-transretinowego (ATRA).
- Bkrioprecypitatu.
- Ckoncentratu krwinek płytkowych.
- Dświeżo mrożonego osocza.
- Ewszystkich wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta z hipereozynofilią we krwi obwodowej (3x10⁹/l), niedokrwistością i małopłytkowością w badaniu szpiku stwierdzono zwiększony odsetek komórek blastycznych (7%), a w badaniu cytogenetycznym - trisomię 8 chromosomu. W leczeniu stosuje się:
- Aazacytydynę.
- Bimatynib.
- Cmepolizumab.
- Dhydroksymocznik.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż, kiedy najczęściej występuje zespół różnicowania, w przebiegu ostrej białaczki promielocytowej PML-RARα (+) po zastosowaniu trójtlenku arsenu (ATO):
- Anie występuje po podaniu ATO.
- Bpo 3 tygodniach.
- Cpo 14 dniach.
- Dpo 1 tygodniu.
- Ew ciągu 24 godzin.
Poznaj poprawną odpowiedźDla rozpoznania wariantu limfocytowego zespołu hipereozynofilowego niezbędne jest wykonanie:
- Abadania cytogenetycznego szpiku.
- Bbadania cytometrii przepływowej krwi obwodowej.
- Cbadania genetycznego panelu mieloidalnego metodą sekwencjonowania następnej generacji (NGS).
- Dtomografii komputerowej śródpiersia.
- Ebadania przeciwciał przeciwjądrowych.
Poznaj poprawną odpowiedźLekiem, który poprawia rokowanie u chorych z ostrą białaczką szpikową i obecną mutacją FLT3-ITD jest:
- Aazacytydyna.
- Bmidostauryna.
- Cwenetoklaks.
- Dkladrybina.
- Egemtuzumab ozogamycyny.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku nawrotu molekularnego, w przebiegu ostrej białaczki promielocytowej, należy zastosować:
- Atrójtlenek arsenu (ATO).
- Bautologiczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych.
- Cidarubicynę z ATRA.
- Dkwas all-transretinowy (ATRA) z arabinozydem cytozyny.
- Eallogeniczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku wystąpienia mięsaka mieloidalnego (myeloid sarcoma), u dotychczas zdrowego 40-letniego mężczyzny, postępowaniem z wyboru jest:
- Aradioterapia.
- Bobserwacja.
- Cintensywna chemioterapia indukująca.
- Dsterydoterapia dożylna.
- Ezabieg chirurgiczny.
Poznaj poprawną odpowiedźRuksolitynib znajduje zastosowanie w nowotworach mieloidalnych/limfoidalnych przebiegających z eozynofilią i fuzją PCM1-JAK2 z:
- At(8;9).
- Bt(8;13).
- Ct(5;12).
- Dinv(16).
- Edel4q12.
Poznaj poprawną odpowiedźW ostrej białaczce szpikowej występują wszystkie wymienione, za wyjątkiem:
- Aprzesunięcia w lewo w obrazie krwi obwodowej.
- Bco najmniej 20% komórek blastycznych w szpiku.
- Cmałopłytkowości różnego stopnia.
- Dpowtarzalnych aberracji cytogenetycznych (ze względu na niestabilność genetyczną).
- Emutacji FLT3-ITD.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż postępowanie zgodne z algorytmem leczenia poremisyjnego ostrej białaczki szpikowej:
- Achorych z grupy niskiego ryzyka z MRD (+) kwalifikuje się do auto-HSCT.
- Bchorych z grupy niskiego ryzyka z MRD (-) kwalifikuje się do auto-HSCT.
- Cchorych z grupy niskiego ryzyka nie kwalifikuje się do HSCT.
- Dchorych z grupy pośredniego ryzyka z MRD (+) kwalifikuje się do auto-HSCT.
- Echorych z grupy wysokiego ryzyka z MRD (-) kwalifikuje się do auto-HSCT.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące krwawienia wewnątrzczaszkowego:
- Ajeżeli wystąpiło w przebiegu hemofilii A, wymagana aktywność czynnika VIII wynosi 60-80 jm/dl.
- Bjeżeli wystąpiło w przebiegu małopłytkowości, podstawowe znaczenie ma utrzymanie liczby płytek na poziomie powyżej 150 G/l.
- Cnajczęściej jest następstwem nacieku OUN w przebiegu ALL.
- Dszczególnie zagrożeni są chorzy na ostre białaczki, u których powikłanie to występuje w ok. 6% przypadków.
- Eobjawy kliniczne obejmują ból promieniujący wzdłuż kręgosłupa, gorączkę, przyspieszenie akcji serca.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu żyły głównej górnej:
- Arozwija się w następstwie objęcia ściany żyły głównej górnej procesem nowotworowymi.
- Bprowadzi do gwałtownie narastającego powrotu żylnego z głowy i szyi oraz kończyn górnych prowadzącego, m.in. do omdleń i zagrażającego utratą przytomności.
- Cw ustaleniu rozpoznania kluczowe znaczenie ma przezprzełykowa ultrasonografia.
- Dpostępowaniem z wyboru jest chirurgiczne odbarczenie żyły głównej górnej.
- Echłoniaki stanowią 10-15% przyczyn nowotworowych występowania tego zespołu.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do leukaferezy w hiperleukocytozie objawowej jest liczba WBC:
- A> 50 G/l w AML.
- B> 50 G/l w ALL.
- C> 100 G/l w CML.
- D> 200 G/l w APL.
- E> 300 G/l w CLL.
Poznaj poprawną odpowiedźDo kryteriów rozpoznania zespołu hemofagocytowego nie należy:
- Astała gorączka.
- Bhiperfibrynogenemia.
- Chiperferrytynemia.
- Dhipertrójglicerydemia.
- E2- lub 3-liniowa cytopenia.
Poznaj poprawną odpowiedźLaboratoryjny zespół rozpadu guza TLS obejmuje:
- Ahipofosfatemię.
- Bhipokaliemię.
- Chipokalcemię.
- Dhiponatremię.
- Ehipourykemię.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż właściwe postępowanie lecznicze w ostrej białaczce promielocytowej (APL):
- Ana etapie podejrzenia APL stosuje się deksametazon.
- Bpo ustaleniu rozpoznania stosuje się leczenie indukujące DA (3+7).
- Cu chorych wysokiego ryzyka stosuje się ATO (trójtlenek arsenu) i ATRA (kwas all-transretinowy).
- Dw leczeniu reindukującym nawrotu APL standardowo stosuje się ATO.
- Ew przypadku uzyskania CR MRD(+) rekomenduje się wykonanie auto-HSCT.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie pierwszej linii chorych na chłoniaka pozawęzłowego z komórek NK/T typu nosowego obejmuje poniższe metody terapii, z wyjątkiem:
- ASMILE (kortykosteroid, metotreksat, ifosfamid, L-asparaginaza, etopozyd).
- BP-GEMOX (pegylowana L-asparaginaza, gemcytabina, oksaliplatyna).
- CDDGP (deksametazon, cisplatyna, gemcytabina, pegylowana L-asparaginaza).
- Dradioterapia jednocześnie z chemioterapią DeVIC (deksametazon, etopozyd, ifosfamid, karboplatyna).
- Elenalidomid i deksametazon.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu systemowym chorych na ziarniniaka grzybiastego w stadiach zaawansowanych III i IV mają zastosowanie:
1) siltuksymab;
2) interferon alfa;
3) beksaroten;
4) tocilizumab;
5) brentuksymab wedotyny.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3.
- B2,4.
- C1,4.
- D2,3,5.
- E2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazania do wdrożenia profilaktyki zajęcia ośrodkowego układu nerwowego w przypadku chłoniaka agresywnego z komórek B obejmują następujące rozpoznania, z wyjątkiem:
- Achłoniaka związanego z zakażeniem HIV.
- Bpierwotnego chłoniaka jądra.
- Cchłoniaków o wysokiej złośliwości z komórek B z rearanżacjami MYC i BCL2 i/lub BCL6.
- Dchłoniaka DLBCL związanego z zakażeniem EBV.
- Epierwotnego chłoniaka DLBCL piersi w stadium IE.
Poznaj poprawną odpowiedźDo czynników ryzyka w stadiach ograniczonych chłoniaka Hodgkina wg EORTC/GELA należą wymienione czynniki, z wyjątkiem:
- Amasywnej zmiany w śródpiersiu (bulky).
- Bprzyspieszonego odczynu opadania krwinek czerwonych OB > 50 mm/godz.
- Czajętych ≥ 4 grup węzłowych.
- Dpłci męskiej.
- Ewieku ≥ 50 lat.
Poznaj poprawną odpowiedźAlgorytm Hansa do określania komórki początkowej (cell of origin) chłoniaka rozlanego z komórek B GCB (germinal center B-cell like) lub non-GCB uwzględnia wymienione wyniki badania immunohistochemicznego tkanki diagnostycznej, z wyjątkiem:
- ACD10+.
- BBCL6+ oraz MYC+.
- CCD10- oraz BCL6+.
- DCD10- oraz BCL6-.
- EBCL6+ oraz MUM1+.
Poznaj poprawną odpowiedźW rutynowej diagnostyce patomorfologicznej w kierunku chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) badanie immunohistochemiczne powinno obejmować ocenę wymienionych antygenów, z wyjątkiem:
- ACD20.
- BCD10.
- CBCL2.
- DCD8.
- EBCL6.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie pierwszej linii chorych na chłoniaka Hodgkina (postać klasyczna) w stadium ograniczonym bez czynników ryzyka, w praktyce klinicznej obejmuje:
1) 2 cykle ABVD i napromienianie miejsc zajętych (IS-RT) 20 Gy;
2) 3 cykle ABVD i IS-RT 20 Gy, jeżeli PET ujemny po 2 cyklach ABVD;
3) 2 cykle ABVD i 2 cykle BEACOPPesc i IS-RT 30 Gy, jeżeli PET dodatni po 2 cyklach ABVD;
4) 4 cykle ABVD;
5) 4 cykle BEACOPPesc.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4.
- B4,5.
- C1,2,3.
- D2,3,4.
- E2,5.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie pierwszej linii chorych na chłoniaki z obwodowych limfocytów T (PTCL), w praktyce klinicznej obejmuje:
1) CHOP i transplantację autologicznych komórek krwiotwórczych;
2) DHAP i transplantację autologicznych komórek krwiotwórczych;
3) CHOEP i transplantację autologicznych komórek krwiotwórczych;
4) DAEPOCH i transplantację autologicznych komórek krwiotwórczych;
5) ABVD i napromienianie okolic zajętych.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,5.
- C1,3,4.
- D3,5.
- E2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce patomorfologicznej badaniem używanym w praktyce klinicznej, umożliwiającym rozpoznanie chłoniaka o wysokiej złośliwości z komórek B (HGBL) z rearanżacjami MYC, BCL2 i/lub BCL6 (doublertriple hit lymphoma), jest:
- Asekwencjonowanie DNA.
- Bsekwencjonowanie RNA.
- Cbadanie kariotypu lub FISH.
- Dbadanie profilu ekspresji genów.
- Ebadanie statusu IGHV.
Poznaj poprawną odpowiedźProgram BEACOPPesc (eskalowany) stosowany w leczeniu chorych na chłoniaka Hodgkina obejmuje następujące leki, z wyjątkiem:
- Ableomycyny.
- Bbrentuksymabu wedotyny.
- Cdoksorubicyny.
- Dwinkrystyny.
- Ecyklofosfamidu.
Poznaj poprawną odpowiedź25-letni mężczyzna zgłosił się do poradni hematologicznej gdyż w morfologii krwi stwierdzono szybko narastającą leukocytozę do 80G/l z obecnością atypowych limfocytów I komórek blastycznych oraz niedokrwistość normocytową 9,0 g/dl i małopłytkowość 40 G/I. Test w kierunku zakażenia EBV był ujemny. W badaniu fizykalnym, z odchyleń od stanu prawidłowego, stwierdzono zmiany grzybicze na śluzówkach jamy ustnej, powiększone do ok. 2 cm węzły chłonne szyjne, pachowe i pachwinowe. Prawidłowym postępowaniem będzie:
- Azastosowanie encortonu 30 mg/dobę i skierowanie na badanie USG jamy brzusznej.
- Bstosowanie antybiotyku oraz encortonu 20 mg/dobę i kontrola morfologii krwi po tygodniu.
- Czastosowanie leczenia flukonazolem w dawce 200 mg/dobę przez 7 dni i kontrola morfologii krwi po tygodniu.
- Dskierowanie w trybie nagłym do oddziału hematologii z podejrzeniem ostrej białaczki limfoblastycznej.
- Ezastosowanie antybiotyku i leku przeciwgrzybiczego i skierowanie na RTG płuc oraz zaplanowanie kontrolnej wizyty po tygodniu.
Poznaj poprawną odpowiedźDo oddziału chorób wewnętrznych przyjęto 25-letniego pacjenta z niedokrwistością, leukocytozą 110 G/l, małopłytkowością 45 G/l. W rozmazie mikroskopowym stwierdzono obecność atypowych limfocytów i komórek blastycznych oraz brak granulocytów. Pacjent nie gorączkował. W badaniach stwierdza się dużą masę węzłową w śródpiersiu i powiększoną śledzionę. Wykluczono zakażenie EBV i pacjenta skierowano do oddziału hematologii. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
- Aostra białaczka limfoblastyczna T-komórkowa.
- Bostra białaczka limfoblastyczna B-komórkowa.
- Cchłoniak limfoblastyczny.
- Dostra białaczka mielomonocytowa.
- Eostra białaczka promielocytowa.
Poznaj poprawną odpowiedźW ostrej białaczce limfoblastycznej u dorosłych najważniejszym czynnikiem ryzyka, wpływającym na wybór sposobu dalszego leczenia (w tym kwalifikację do allotransplantacji szpiku) po intensywnej chemioterapii indukującej i konsolidującej, jest:
- Apodtyp T-komórkowy białaczki.
- Bpodtyp B-komórkowy białaczki.
- Cobecność MRD powyżej 0,1% w badaniu cytometrii przepływowej po indukcji i konsolidacjach.
- Dstwierdzona przy rozpoznaniu obecność translokacji t(1;19).
- Estwierdzenie przy rozpoznaniu postaci leukopenicznej.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego leczonego z powodu ostrej białaczki limfoblastycznej zaplanowano profilaktykę zmian w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. W leczeniu stosuje się:
- Anapromienianie na podstawę czaszki i rdzeń przedłużony do dawki 30 Gy.
- Bpaliatywne napromienianie na podstawę czaszki do dawki 9 Gy.
- Cpodawanie wysokich dawek deksametazonu dożylnie.
- Dkilkakrotne dokanałowe podawanie cytostatyków (metotreksat, arabinozyd cytozyny, sterydy) począwszy od fazy leczenia indukującego.
- Edokanałowe podawanie cytostatyków tylko w fazie leczenia podtrzymującego.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną BCR-ABL+, po stwierdzeniu oporności na leczenie indukujące z zastosowaniem imatynibu/dazatynibu w celu wyboru optymalnego inhibitora TKl kolejnej generacji należy:
- Aoznaczyć mutacje TP53.
- Boznaczyć mutacje NT5C2.
- Coznaczyć mutacje genu fuzyjnego MLL-AF4.
- Doznaczyć mutacje T315I, V299L oraz V317L.
- Enie trzeba oznaczać mutacji, gdyż w planie jest przeprowadzenie allotransplantacji szpiku.
Poznaj poprawną odpowiedź25-letni chory leczony jest z powodu ostrej białaczki limfoblastycznej T-komórkowej, podtyp CD1a dodatni, a w chwili rozpoznania nie stwierdzano czynników niekorzystnego rokowania. Po zakończeniu fazy indukcji i uzyskaniu remisji hematologicznej prawidłowym postępowaniem jest:
- Aweryfikacja uzyskania remisji w trepanobiopsji.
- Bzastosowanie leczenia podtrzymującego, jeżeli uzyskano wynik MRD(-) w badaniu immunofenotypowym krwi obwodowej.
- Czaprzestanie chemioterapii i obserwacja pacjenta z badaniem immunofenotypowym MRD w krwi obwodowej.
- Dniezwłoczne przeprowadzenie allotransplantacji szpiku od zgodnego w HLA rodzeństwa.
- Eocena MRD oraz kontynuowanie intensywnego leczenia, w tym stosowanie leczenia konsolidującego, zgodnie z wybranym protokołem chemioterapii.
Poznaj poprawną odpowiedźW ostrej białaczce limfoblastycznej BCR-ABL 1+, skuteczność leczenia indukującego i konsolidującego remisję na poziomie MRD monitoruje się badaniem:
- Aaspiracyjnym szpiku z mikroskopową oceną mielogramu licząc odsetek limfoblastów na 1000 komórek szpiku.
- Bobecności BCR-ABL 1 metodą jakościową w krwi obwodowej.
- Cmielogramu z oceną obecności chromosomu Ph metodą FISH.
- Dresztkowej choroby nowotworowej (MRD) immunofenotypowo w krwi obwodowej wyłącznie po pierwszym leczeniu indukującym.
- Ebadanem MRD immunofenotypowo w szpiku oraz BCR-ABL1 metodą RQ-PCR po leczeniu indukującym i po każdym leczeniu konsolidującym.
Poznaj poprawną odpowiedźU 65-letniego chorego na ostrą białaczkę limfoblastyczną z obecnością BCR-ABL1 w leczeniu pierwszej linii należy stosować:
- Aintensywną chemioterapię indukującą z wysokimi, penetrującymi do ośrodkowego układu nerwowego dawkami methotreksatu, ze względu na wysokie ryzyko pierwotnego zajęcia OUN.
- Bimatynib w dawce 600 mg/dobę od fazy przedleczenia lub indukcji, zaraz po uzyskaniu dodatniego wyniku badania BCR-ABL.
- Cimatynib w dawce 400 mg/dobę od fazy konsolidacji lub z wyboru nilotynib.
- Dnilotynib od fazy leczenia podtrzymującego, gdyż dodanie TKI do standardowej chemioterapii indukującej remisję zwiększa toksyczność leczenia.
- Eimatynib, dopiero po przeprowadzeniu allogenicznej transplantacji szpiku jako leczenie zapobiegające nawrotowi.
Poznaj poprawną odpowiedź68-letni chory z ostrą białaczką limfoblastyczną z obecnością BCR-ABL przebył allogeniczną transplantację szpiku od dawcy niespokrewnionego. Prawidłowym postępowaniem w opiece ambulatoryjnej jest:
- Aw tym wieku i w tym wskazaniu chorzy nie są poddawani allotransplantacji szpiku I takich pacjentów w ambulatoryjnej opiece specjalistycznej nie będzie.
- Bstosowanie inhibitora kinazy tyrozynowej, który był stosowany w leczeniu indukującym od +30 doby po transplantacji bez względu na stan remisji białaczki.
- Cmonitorowanie MRD w szpiku metodą immunofenotypową i BCH-ABL metodą RQ-PCR co ok. 4-6 tygodni przez 2 lata po allotransplantacji, w celu oceny potrzeby zastosowania TKI i DLI.
- Dmonitorowanie obecności limfoblastów w krwi obwodowej w rutynowym badaniu morfologii i zastosowanie inhibitora kinazy tyrozynowej kolejnej generacji przy pojawieniu się komórek białaczkowych w krwi.
- Ewykonywanie badania histopatologicznego szpiku (trepanobiopsji) co 3-4 miesiące, dla oceny remisji i włóknienia szpiku.
Poznaj poprawną odpowiedź20-letnia chora na ostrą białaczkę limfoblastyczną T-komórkową po zakończeniu leczenia indukującego i konsolidującego, przebyła transplantację autologicznych komórek krwiotwórczych. Wskazane jest aby pacjentka:
- Astosowała jedynie profilaktykę przeciwwirusową przez 1 rok i była obserwowana w poradni hematologicznej.
- Bbyła obserwowana w poradni hematologicznej, bez potrzeby leczenia przeciwinfekcyjnego i przeciwbiałaczkowego.
- Cotrzymywała leczenie podtrzymujące — prednizon 0,5 mg/kg codziennie z winblastyną co tydzień przez okres 2 lat.
- Dotrzymywała leczenie podtrzymujące (przewlekle co najmniej: merkaptopuryna codziennie, metotreksat 1x w tygodniu doustnie) oraz profilaktykę ośrodkowego układu nerwowego — dokanałowe podawanie cytostatyków co 3 miesiące, przez 48 tygodni.
- Eotrzymywała leczenie podtrzymujące doustnie merkaptopuryna w monoterapii przez okres 2 lat, natomiast podawanie dokanałowe cytostatyków nie jest zalecane.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż właściwe postępowanie u chorych na zespoły mielodysplastyczne niższego ryzyka, leczonych czynnikami stymulującymi erytropoezę ESA (erythropoiesis stimulating agents — erytropoetyna alfa, darbepoetyna alfa], jeśli po 6-8 tygodniach leczenia nie uzyskano poprawy morfologii krwi obwodowej:
- Anależy odstawić ESA i włączyć leczenie lenalidomidem.
- Bnależy odstawić ESA i włączyć leczenie azacytydyną.
- Cnależy odstawić ESA i skierować chorego do allotransplantacji komórek krwiotwórczych.
- Dnależy odstawić ESA i jedynie przetaczać koncentrat krwinek czerwonych w zależności od nasilenia niedokrwistości.
- Enależy zwiększyć dawkę erytropoetyny alfa lub zmniejszyć odstęp między dawkami darbepoetyny alfa,+/- dołączyć G-CSF.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż typ zespołu mielodysplastycznego MDS (myelodysplastic syndrome) w którym może wystąpić nadpłytkowość?
- AMDS z jednoliniową dysplazją.
- BMDS z jednoliniową dysplazją i obecnością pierścieniowatych syderoblastów (MDS-RS-SLD).
- CMDS z wieloliniową dysplazją I obecnością pierścieniowatych syderoblastów (MDS-RS-MLD).
- Dzespół 5q-.
- EMDS niesklasyfikowany.
Poznaj poprawną odpowiedźU 35-letniego chorego stwierdzono zakrzepicę żył wątrobowych, która rozwinęła się w przebiegu nocnej napadowej hemoglobinurii. Jakie leczenie należy zastosować?
- Awyłącznie przeciwciało monoklonalne wiążące się ze składową C5 dopełniacza.
- Bwyłącznie leczenie przeciwkrzepliwe wg. ogólnie przyjętych zasad.
- Cprzeciwciało monoklonalne wiążące się ze składową C5 dopełniacza oraz leczenie przeciwkrzepliwe wg. ogólnie przyjętych zasad.
- Dleczenie przeciwkrzepliwe wg. ogólnie przyjętych zasad oraz duże dawki glikokortykoidów.
- Eprzeciwciało monoklonalne wiążące się ze składową C5 dopełniacza i duże dawki glikokortykoidów.
Poznaj poprawną odpowiedźAnemia aplastyczna jest to niedokrwistość:
- Amikrocytowa, z obniżoną liczbą retikulocytów.
- Bmikrocytowa z podwyższoną liczbą retikulocytów.
- Cmakrocytowa z podwyższoną liczbą retikulocytów.
- Dnormocytowa z podwyższoną liczbą retikulocytów.
- Enormocytowa z obniżoną liczbą retikulocytów.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na nocną napadową hemoglobinurię, leczonych inhibitorem składowej C5 dopełniacza (eculizumab, ravulizumab) stosuje się dodatkowo:
- Aszczepienie przeciw Neisseria meningitidis, na 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia inhibitorem składowej C5 dopełniacza.
- Bprzewlekłą antybiotykoterapię.
- Cprzewlekłe stosowanie G-CSF.
- Dprofilaktyczne przewlekłe leczenie przeciwkrzepliwe u wszystkich chorych.
- Eprzewlekłe stosowanie czynników stymulujących erytropoezę.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż, u których chorych na zespół mielodysplastyczny (MDS) stosuje się leczenie immunosupresyjne (surowica antytymocytowa z cyklosporyną A):
- Achorzy na MDS wyższego ryzyka zakwalifikowani do allotransplantacji komórek krwiotwórczych.
- Bchorzy na MDS wyższego ryzyka nie zakwalifikowani do allotransplantacji komórek krwiotwórczych.
- Cchorzy na MDS z obecnością pierścieniowatych syderoblastów.
- Dchorzy na MDS niższego ryzyka, z hypoplastycznym szpikiem.
- Eten rodzaj leczenia nie ma zastosowania w leczeniu chorych na MDS.
Poznaj poprawną odpowiedźDo badania rozmazu krwi obwodowej w mikroskopie świetlnym z oceną leukocytów u chorych na zespół mielodysplastyczny, konieczna jest ocena:
- A≥ 50 leukocytów.
- B≥ 100 leukocytów.
- C≥ 200 leukocytów.
- D≥ 300 leukocytów.
- E≥ 500 leukocytów.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na anemię aplastyczną zakwalifikowanych do allotransplantacji komórek krwiotwórczych w kondycjonowaniu stosuje się:
- Amelfalan.
- Bbusulfan i cyklofosfamid.
- Cbusulfan i fludarabinę.
- Dcyklofosfamid i surowicę antytymocytową.
- Enapromienianie całego ciała.
Poznaj poprawną odpowiedźNocna napadowa hemoglobinuria jest to:
- Anabyta klonalna niedokrwistość hemolityczna.
- Bnabyta nieklonalna niedokrwistość hemolityczna.
- Cwrodzona klonalna niedokrwistość hemolityczna.
- Dwrodzona nieklonalna niedokrwistość hemolityczna.
- Ewrodzone zaburzenie czynności cewek nerkowych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zastosowana leków hipometylujących (azacytydyna, decytabina) u chorych na zespoły mielodysplastyczne wyższego ryzyka:
- Astosowane są wyłącznie jako leczenie pomostowe, przed allotransplantacją krwiotwórczych komórek macierzystych.
- Bstosowane są wyłącznie jako leczenie podtrzymujące remisję, u chorych po allotransplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych.
- Cstosowane są u chorych na MDS wyższego ryzyka niekwalifikujących się do allotransplantacji macierzystych komórek krwiotwórczych.
- Dstosowane są w skojarzeniu z cytostatykami w leczeniu kondycjonującym przed allotransplantacją krwiotwórczych komórek macierzystych.
- Eleki te nie mają zastosowania z powodu mielotoksyczności.
Poznaj poprawną odpowiedźAnaliza multimerów czynnika von Willebranda jest testem:
- Aróżnicującym wstępnie typ 1, 2 i 3 choroby von Willebranda.
- Bpomocnym w ocenie odpowiedzi na desmopresynę.
- Cróżnicującym typ 2N choroby von Willebranda od łagodnej hemofilii.
- Dszczegółowym, pomocnym w różnicowaniu podtypów typu 2 choroby von Willebranda.
- Eobecnie niezalecanym w diagnostyce choroby von Willebranda.
Poznaj poprawną odpowiedźDysfibrynogenemie to:
- Azaburzenia jakościowe lub ilościowe cząsteczki fibrynogenu, zwykle bezobjawowe.
- Bzaburzenia jakościowe cząsteczki fibrynogenu, zwykle bezobjawowe.
- Czaburzenia jakościowe cząsteczki fibrynogenu, w większości objawiające się łagodną skazą krwotoczną.
- Dzaburzenia ilościowe cząsteczki fibrynogenu, zwiększające tendencję do zakrzepicy.
- Ezaburzenia ilościowe cząsteczki fibrynogenu, zwiększające ryzyko poronień.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nabytych niedoborów osoczowych czynników krzepnięcia innych niż czynnik VIII:
- Asą rzadsze niż nabyta hemofilia
- Bpowodują przedłużenie czasu APTT (niedobór czynnika IX, XI,XII), czasu protrombinowego PT (niedobór czynnika VII) lub obu tych parametrów (niedobór czynnika II, V, Xi XIII).
- Czawsze mają podłoże autoimmunologiczne.
- Dnajczęściej są bezobjawowe.
- Etest korekcji APTT i/lub PT zawsze wykazuje brak korekcji odpowiednich czasów krzepnięcia w mieszaninie osocza prawidłowego z osoczem badanym.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęstszym podłożem hemofilii A u kobiet jest:
- Azespół Turnera.
- Bzespół Klinefeltera.
- Cstan nosicielstwa hemofilii A.
- Dspontaniczna mutacja w prawidłowym genie czynnika VIII u nosicielki hemofilii A.
- Eobciążenie ojca hemofilią A oraz matki nosicielstwem hemofilii A.
Poznaj poprawną odpowiedźAtypowy zespół hemolityczno-mocznicowy charakteryzuje się:
1) znacznie cięższym przebiegiem klinicznym niż klasyczny HUS;
2) niedokrwistością normocytarną z ujemnym odczynem Coombsa;
3) aktywnością enzymu ADAMTS13 < 10%;
4) głęboką małopłytkowością;
5) dobrą odpowiedzią na leczenie ekulizumabem.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- Bwszystkie wymienione.
- C2,4,5.
- D1,2,5.
- E2,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźMałopłytkowości wrodzone na tle mutacji genu MYH9 odznaczają się obecnością płytek:
- Aolbrzymich, obecnością ciałek Döhle'a w leukocytach, możliwością współistnienia niewydolności nerek, głuchoty lub zaćmy.
- Bolbrzymich, dyserytropoezą, możliwością współistnienia wad szkieletu.
- Co zmniejszonym rozmiarze, obecnością ciałek Döhle'a w leukocytach, możliwością współistnienia niewydolności nerek, głuchoty lub zaćmy.
- Do zmniejszonym rozmiarze, dyserytropoezą, możliwością współistnienia wad szkieletu.
- Eo zmniejszonym rozmiarze, zaburzeniem czynności płytek krwi.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące typu płytkowego choroby von Willebranda, w którym wskutek mutacji genu płytkowej glikoproteiny 1b dochodzi do bezpośredniego, nadmiernego wiązania płytek krwi z czynnikiem von Willebranda i eliminacji z krwiobiegu jego dużych multimerów:
1) jest wrodzoną skazą krwotoczną, przebiegającą z niewielkiego stopnia małopłytkowością o typie makrotrombocytopenii;
2) odznacza się tendencją do krwawień do mięśni i stawów;
3) należy podejrzewać w przypadku stwierdzenia nadmiernej agregacji płytek krwi pod wpływem małych stężeń ristocetyny (dodatni test LD-RIPA);
4) należy różnicować z typem 2N choroby von Willebranda (odznaczającym się nadmiernym powinowactwem czynnika von Willebranda do glikoproteiny 1b płytek);
5) leczenie polega na substytucji czynnika von Willebranda.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B1,3.
- C2,3,4,5.
- D3,4,5.
- E2,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące działania aspiryny na płytki krwi:
- Apolega na odwracalnym, zależnym od czasu półtrwania leku w osoczu, zahamowaniu cyklooksygenazy płytkowej.
- Bpolega na nieodwracalnym zahamowaniu cyklooksygenazy oraz supresyjnym wpływie na megakariocyty szpiku kostnego, co w efekcie powoduje niewielką małopłytkowość.
- Cpo jednorazowym podaniu 100 mg utrzymuje się przez 4-10 dni, wykazując dużą zmienność indywidualną.
- Dwiąże się z ryzykiem krwawienia proporcjonalnym do odchyleń w testach agregacji płytek krwi.
- Emożna odwrócić, stosując kwas traneksamowy.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące awitaminozy C (szkorbutu):
- Awitamina C bierze udział w procesie syntezy niektórych czynników krzepnięcia.
- Bbrak witaminy C upośledza syntezę kolagenu.
- Cdo objawów klinicznych należą wybroczyny skórne oraz śluzówkowe (w błonie śluzówkowej jamy ustnej, głównie dziąseł).
- Dszkorbutowi można zapobiec, przyjmując doustnie 50 mg witaminy C dziennie.
- Eprzewlekłe niedobory witaminy C są obecnie bardzo rzadkie.
Poznaj poprawną odpowiedźKaplacyzumab to nanociało wiążące się z domeną A1 czynnika von Willebranda i hamujące jego interakcję z płytkami krwi. Jest zarejestrowany do stosowania w:
- Aodwracaniu działania koncentratu czynnika von Willebranda u chorych na wrodzone skazy krwotoczne.
- Bleczeniu krwawień w przebiegu nabytego zespołu von Willebranda.
- Cleczeniu i profilaktyki krwawień w przebiegu typu 2 choroby von Willebranda.
- Dleczeniu nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej.
- Eleczeniu zespołu hemolityczno-mocznicowego.
Poznaj poprawną odpowiedźKryteria rozpoznania objawowego monoklonalnej gammapatii o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) nie IgM obejmują:
- Abiałko monoklonalne w surowicy inne niż IgM 10 g/dl, ogniska osteolityczne 1-3, funkcja nerek prawidłowa.
- Bbiałko monoklonalne w surowicy inne niż IgM 40 ml/min/1,73 m².
- Cbiałko monoklonalne w surowicy inne niż IgM < 30 g/l, klonalne plazmocyty w szpiku < 10%, stężenie Hb prawidłowe, prawidłowa funkcja nerek, stężenie Ca w surowicy < 2,75 mmol/l.
- Dbiałko monoklonalne w surowicy inne niż IgM 10 g/dl, funkcja nerek prawidłowa, stężenie Ca w surowicy prawidłowe.
- Ebiałko monoklonalne w surowicy inne niż IgM 40 ml/min/1,73 m², stężenie Ca w surowicy < 2,75 mmol/l, nie więcej niż jedno ognisko osteolityczne w RTG, TK lub PET TK.
Poznaj poprawną odpowiedźDo triady objawów klasycznego szpiczaka zalicza się, m.in. bóle kostne będące wynikiem zmian osteolitycznych i złamań patologicznych. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia bisfosfonianami:
- Abisfosfoniany należy stosować u wszystkich chorych z objawowym szpiczakiem przez 2 lata.
- Bbisfosfonianów nie zaleca się chorym z objawowym szpiczakiem bez osteolizy.
- Cz powodu ryzyka martwicy żuchwy, przed rozpoczęciem leczenia bisfosfonianami należy przeprowadzić sanację jamy ustnej.
- Dbisfosfoniany są przeciwwskazane u chorych z klirensem kreatyniny < 30 ml/min/1,73 m².
- Eu chorych przewlekle dializowanych, bez możliwości powrotu czynności nerek, leczenie bisfosfonianami nie jest przeciwwskazane.
Poznaj poprawną odpowiedźKryteria rozpoznania objawowego szpiczaka plazmocytowego obejmują:
- Aklonalne plazmocyty w szpiku > 10%, lub histologicznie potwierdzony guz plazmo- cytowy oraz stwierdzenie obecności przynajmniej jednego z kryteriów definiujących szpiczaka objawowego (cechy uszkodzenia narządów zależne od szpiczaka — CRAB) lub przynajmniej jednego z biomarkerów nowotworu (cechy SLIM).
- Bklonalne plazmocyty w szpiku ≥ 20% lub histologicznie potwierdzony guz plazmo- cytowy oraz obecność przynajmniej jednego z kryteriów definiujących szpiczaka plazmocytowego (cechy uszkodzenia narządów zależne od szpiczaka CRAB) lub przynajmniej jednego z biomarkerów nowotworu (cechy SLIM).
- Cklonalne plazmocyty w szpiku > 30% lub histologicznie potwierdzony guz plazmocytowy. Jeśli liczba plazmocytów w szpiku przekracza 30%, cechy CRAB nie są wymagane do rozpoznania objawowego szpiczaka.
- Dklonalne plazmocyty w krwi obwodowej > 10% lub histologicznie potwierdzony guz plazmocytowy oraz stwierdzenie białka monoklonalnego we krwi i/lub w moczu.
- Ewykazanie obecności 50% plazmocytów w szpiku.
Poznaj poprawną odpowiedźDo lekarza zgłosił się 60-letni pacjent, poza dobrze kontrolowaną od 10 lat cukrzycą typu 2, bez istotnej przeszłości chorobowej. Chory nie zgłaszał dolegliwości. W wykonanych badaniach potwierdzono obserwowaną wcześniej niewydolność nerek (kreatynina 2,2 mg/dl). U chorego pogłębiono diagnostykę i stwierdzono: plazmocyty w szpiku 15%, Hb 15 g/dl, białko monoklonalne nieobecne ani w surowicy, ani w moczu, stężenie wapnia prawidłowe. Wskaż prawidłowe rozpoznanie i dalsze postępowanie u tego chorego:
- AMGUS - obserwować.
- Bszpiczak niewydzielający - skierować do ośrodka specjalistycznego w celu leczenia przyczynowego.
- Cszpiczak niewydzielający - obserwować.
- Dw celu ustalenia ostatecznej diagnozy i wskazań do leczenia konieczne jest badanie obrazowe kości.
- Edo ustalenia rozpoznania i zakwalifikowania do leczenia konieczne jest badanie cytogenetyczne.
Poznaj poprawną odpowiedźU 46-letniego chorego, bez istotnych dolegliwości i odchyleń w badaniach laboratoryjnych, stwierdzono guz w kości ramieniowej prawej. W badaniu histopatologicznym z biopsji guza stwierdzono obecność klonalnych plazmocytów. W trepanobiopsji szpiku stwierdzono 8% plazmocytów, badania obrazowe kości (z wyjątkiem zmiany w kości ramieniowej) były prawidłowe. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diagnozy/diagnostyki u tego pacjenta:
- Aprawidłowa diagnoza: guz plazmocytowy odosobniony.
- Bnależy wykonać badanie immunofenotypowe z biopsji aspiracyjnej szpiku w celu postawienia rozpoznania.
- Cprawidłowa diagnoza: guz plazmocytowy odosobniony z minimalnym zajęciem szpiku.
- Dprawidłowa diagnoza: szpiczak plazmocytowy.
- Enależy wykonać badania cytogenetyczne, które będą podstawą rozpoznania.
Poznaj poprawną odpowiedźU 56-letniego chorego, bez istotnej przeszłości chorobowej, rozpoznano białaczkę plazmocytową. Charakterystyczną zmianą genetyczną, która często występuje w tym typie dyskrazji plazmocytowej jest:
- At(14;16).
- Bt(14;20).
- Cdel 17p.
- Dt(11;14).
- Edel 13q.
Poznaj poprawną odpowiedźU 66-letniego chorego na szpiczaka plazmocytowego, po przeszczepieniu autologicznych komórek krwiotwórczych i trwającej 12 miesięcy bardzo dobrej remisji częściowej, doszło do nawrotu choroby. W morfologii krwi stwierdzono niedokrwistość, małopłytkowość, liczba leukocytów wynosiła 7,6 tys./μl, w rozmazie krwi obwodowej stwierdzono 25% nowotworowych plazmocytów. W szpiku plazmoblasty stanowiły 30% i plazmocyty 40%. Rozpoznano nawrót choroby pod postacią białaczki plazmocytowej. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące spełnienia kryteriów rozpoznania białaczki plazmocytowej:
- Arozpoznanie postawiono na podstawie obecności co najmniej 10% plazmoblastów w szpiku.
- Bnie było podstawy do rozpoznania białaczki plazmocytowej ponieważ podstawą takiej diagnozy jest obecność hiperdiploidii.
- Cw postawieniu rozpoznania białaczki plazmocytowej uwzględniono obecność niedokrwistości i małopłytkowości.
- Drozpoznanie białaczki plazmocytowej było błędne, ponieważ do diagnozy tej postaci białaczki wymagana jest obecność > 60% plazmoblastów w szpiku.
- Erozpoznano białaczkę plazmocytową, ponieważ w rozmazie krwi obwodowej stwierdzono wymaganą do diagnozy liczbę plazmocytów.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące szpiczaka plazmocytowego:
- Azmiany osteolityczne w szpiczaku plazmocytowym są spowodowane nadmiernym pobudzeniem osteoklastów i zahamowaniem aktywności osteoblastów.
- Bosteoklasty są komórkami zmienionymi nowotworowo i są nadmiernie aktywowane przez komórki podścieliska szpiku.
- Czwiększonej aktywności osteoklastów towarzyszy zwiększona aktywność osteoblastów.
- Dzmiany osteolityczne w szpiczaku plazmocytowym są spowodowane nadmiernym pobudzeniem osteoblastów.
- Eaktywność osteoblastów i osteoklastów w szpiczaku plazmocytowym jest prawidłowa.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzed rozpoczęciem leczenia szpiczaka plazmocytowego zaleca się wykonanie klasycznego badania cytogenetycznego oraz badania FISH w plazmocytach pobranych ze szpiku kostnego, w celu oceny ryzyka cytogenetycznego. Wskaż prawidłową interpretację wyników tych badań:
- Ado grupy dużego ryzyka zalicza się chorych, u których stwierdzono, m.in. t(14;16), t(4;14).
- Bdo grupy dużego ryzyka zalicza się chorych, u których stwierdzono t(6;14).
- Cdo grupy standardowego ryzyka zalicza się chorych, u których stwierdzono m.in. del 17p.
- Ddo grupy standardowego ryzyka zalicza się chorych z amplifikacją 1q.
- Edo grupy standardowego ryzyka zalicza się chorych z hipodiploidią.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu chorych na szpiczaka plazmocytowego z niewydolnością nerek należy wziąć pod uwagę wszystkie niżej wymienione zasady postępowania, z wyjątkiem:
- Awykonania plazmaferezy, w celu zmniejszenia stężenia wolnych łańcuchów lekkich.
- Bodpowiedniego nawodnienia chorego, tj. co najmniej 2 l/m²/dobę przy rozpoczęciu leczenia.
- Cunikania leków nefrotoksycznych, np. NLPZ, aminoglikozydów.
- Dleczenia hiperurykamii.
- Edostosowania dawki bortezomibu do klirensu kreatyniny.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z leków przeciwkrzepliwych jest przeciwwskazany u kobiet w ciąży?
- Adalteparyna.
- Bfondaparynuks.
- Cwarfaryna.
- Dapiksaban.
- Eargatroban.
Poznaj poprawną odpowiedźU którego chorego rozpoznanie małopłytkowości wywołanej przez heparynę (HIT) jest najmniej prawdopodobne?
- A80-letni chory po operacji wymiany zastawki mitralnej ze spadkiem liczby płytek w 5. dobie po operacji z 300 000/μl do 120 000/μl.
- B20-letnia kobieta z zakrzepicą żył głębokich stosująca terapeutyczne dawki enoksaparyny przez 10 dni, u której doszło do progresji zakrzepicy bez pomiaru liczby płytek wyjściowo, obecnie 110 000/μl.
- C44-letni dotąd zdrowy chory z liczbą płytek 20 000/μl z objawami skazy krwotocznej, u którego stosowano enoksaparynę w dawce profilaktycznej przez 4 dni z powodu urazu stawu skokowego.
- D65-letni chory po zatorowości płucnej leczony przez 3 m-ce rywaroksabanem, u którego przed operacją przepukliny pachwinowej odstawiono antykoagulant doustny i włączono na 7 dni enoksaparynę w dawce pośredniej, z zakrzepicą żył głębokich w drugiej dobie po operacji, ze spadkiem liczby płytek z 250 000/μl do 80 000/μl.
- E25-letnia pacjentka leczona z powodu zatorowości płucnej heparyną niefrakcjonowaną we wlewie dożylnym, u której po 5 dniach doszło do nasilenia duszności z powiększeniem prawej komory ze spadkiem liczby płytek z 180 000/μl do 50 000/μl.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące stosowania rywaroksabanu w leczeniu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej:
- Amożna stosować dawkę 10 mg/d u chorych z klirensem kreatyniny poniżej 15 ml/min.
- Bmożna stosować dawkę 15 mg/d u pacjentów z zaawansowaną chorobą wątroby w stadium B wg Childa-Pugh.
- Cmożna stosować u pacjentów z niedoborem białka
- Dmożna stosować dawkę 2x 2,5 mg/d u chorych powyżej 6 m-cy od incydentu zakrzepowego.
- Emożna stosować u chorych leczonych karbamazepiną bez konieczności monitorowania efektu przeciwkrzepliwego.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż, który z wymienionych leków osłabia działanie przeciwkrzepliwe leków z grupy DOAC/NOAC:
- Aimatynib.
- Bkwas walproinowy.
- Cciprofloksacyna.
- Dflukonazol.
- Ecyklosporyna.
Poznaj poprawną odpowiedźCiężki niedobór metaloproteinazy ADAMTS13 (<5-10%) jest charakterystyczny dla:
1) zespołu Upshawa-Schulmana;
2) nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej;
3) atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego;
4) typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego;
5) mikroangiapatii zakrzepowej w przebiegu chorób nowotworowych;
6) trombastenii Glanzmanna.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,6.
- B2,5.
- C1,2.
- D3,5.
- E4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego, który otrzymał enoksaparynę w dawce terapeutycznej (ostatnia dawka 80 mg przed 4 godzinami) wystąpił zagrażający życiu krwotok. W tej sytuacji zaleca się:
- Apodanie siarczanu protaminy dożylnie w dawce 40 mg przez 3 kolejne dni.
- Bpodanie siarczanu protaminy dożylnie w dawce 50 mg jednorazowo.
- Cpodanie siarczanu protaminy dożylnie w dawce 80 mg jednorazowo.
- Dpodanie siarczanu protaminy dożylnie w dawce 160 mg jednorazowo.
- Enie zaleca się podawania siarczanu protaminy; należy zastosować andeksanet alfa.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z przedstawionych schematów leczenia pacjenta z ostrą zakrzepicą żył głębokich jest niewłaściwy?
- Aenoksaparyna w dawce terapeutycznej przez 2 dni, rywaroksaban 2x 15 mg/d przez 21 dni, a następnie rywaroksaban 20 mg/d — u 50-letniego pacjenta.
- Bdalteparyna w dawce terapeutycznej przez 5 dni, a następnie dabigatran 2x 110 mg/d — u 82-letniego pacjenta z klirensem kreatyniny 60 ml/min.
- Capiksaban 2x 10 mg/d przez 7 dni, a następnie apiksaban 2x 5 mg/d — u 70-letniego pacjenta z klirensem kreatyniny 40 ml/min.
- Denoksaparyna w dawce terapeutycznej przez 10 dni, a następnie rywaroksaban 20 mg/d — u 55-letniej pacjentki po przebytym poważnym krwawieniu z przewodu pokarmowego.
- Efondaparynuks w dawce 7,5 mg/d — u 35-letniej pacjentki z mocnym podejrzeniem HIT przed dwoma miesiącami.
Poznaj poprawną odpowiedźU 40-letniej pacjentki leczonej rywaroksabanem, po zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych związanej z doustną antykoncepcją hormonalną, po upływie 3 miesięcy wykonano badania w kierunku trombofilii. Jedynym nieprawidłowym wynikiem był poziom białka C w teście z użyciem substratów chromogennych — 50% wartości referencyjnych. Prawidłowe postępowanie to:
- Apowtórzenie oznaczenia najwcześniej po miesiącu bez przerywania antykoagulacji.
- Bodstawienie rywaroksabanu, włączenie heparyny drobnocząsteczkowej i powtórzenie jak najszybciej oznaczenia białka C.
- Codstawienie rywaroksabanu na 48h i powtórzenie badania w ciągu miesiąca.
- Dzmiana rywaroksabanu na antagonistę witaminy K z docelowym INR 2-3.
- Eniezwłoczne oznaczenie białka C metodą koagulometryczną oraz całkowitego stężenia białka C.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóra opcja odstawienia leku przeciwkrzepliwego u chorego z nawracającą zakrzepicą żył głębokich jest prawidłowa?
- Arywaroksaban na 5 dni (5 kolejnych dawek) przed gastroskopią diagnostyczną bez stosowania antykoagulacji pomostowej heparyną drobnocząsteczkową.
- Bapiksaban na 48 h (4 kolejne dawki) przed kolonoskopią bez stosowania antykoagulacji pomostowej heparyną drobnocząsteczkową.
- Cwarfaryna na 7 dni z zastosowaniem terapii pomostowej heparyną drobnocząsteczkową w dawce terapeutycznej (ostatnia dawka 12 h przed operacją cholecystektomii metodą otwartą).
- Ddabigatran na 72 h (6 kolejnych dawek) z zastosowaniem pomostowej terapii heparyną drobnocząsteczkową u pacjenta z klirensem kreatyniny 45 ml/min.
- Eenoksaparyna w dawce terapeutycznej na 12 h przed biopsją gruboigłową wątroby.
Poznaj poprawną odpowiedźU 30-letniej kobiety, u której doszło do zakrzepicy żył głębokich powikłanej zatorowością płucną po 2 miesiącach stosowania doustnej antykoncepcji hormonalnej wykonano następujące badania genetyczne:
- Awykryto dwie najczęściej występujące mutacje w genie MTHFR odpowiedzialne za zwiększone ryzyko wystąpienia chorób zakrzepowo-zatorowych (złożona heterozygota 1298 A>C, 677 C>T).
- Bwykryto mutację w genie protrombiny (heterozygota 20210 G>A) odpowiedzialną za zwiększone ryzyko wystąpienia chorób zakrzepowo-zatorowych.
- Cwykryto wariant 4G/5G inhibitora aktywatora plazminogenu (PAI-1). Obecność allelu 4G uważana jest za czynnik ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej.
- Dwykryto mutację R2 czynnika V (heterozygota H1299R), której obecność zwiększa ryzyko wystąpienia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej.
- Ewykryto 5 nieprawidłowych wariantów genetycznych zwiększających ryzyko żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej, co wskazuje na konieczność przewlekłej antykoagulacji.
Poznaj poprawną odpowiedź