W trakcie zabiegu operacyjnego u dziecka z cukrzycą typu 1 należy dążyć do utrzymania glikemii w zakresie:
- A90-180 mg/dl.
- B70-140 mg/dl.
- C80-110 mg/dl.
- D90-250 mg/dl.
- E54-250 mg/dl.
Poznaj poprawną odpowiedźU 5-letniego chłopca chorującego na cukrzycę typu 1 zabieg operacyjny (skręt powrózka nasiennego) jest prowadzony z użyciem insulinoterapii dożylnej. Stężenie glukozy obniżyło się do 60 mg/dl. Należy:
- Apodać dożylnie 40% glukozę 2 ml/kg m.c. i przerwać na 10-15 min dożylną podaż insuliny.
- Bpodać dożylnie 10% glukozę 2 ml/kg m.c. i przerwać na 10-15 min dożylną podaż insuliny.
- Czmniejszyć podaż insuliny dożylnie o 30% na 10-15 min.
- Dzwiększyć podaż płynu nawadniającego o 50% na 15-30 min.
- Ezmniejszyć podaż płynu nawadniającego o 50% na 15-30 min.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce różnicowej zmniejszenia dobowego zapotrzebowania na insulinę i nawracających hipoglikemii u 15-letniej dziewczynki chorującej od 6 lat na cukrzycę typu 1 należy brać pod uwagę m.in.:
- Azespół policystycznych jajników.
- Brozwijającą się chorobę Addisona.
- Cnadczynność tarczycy.
- Dchorobę Cushinga.
- Erozwijające się młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów.
Poznaj poprawną odpowiedźZgodnie z aktualną nomenklaturą dotyczącą patogenezy cukrzycy o podłożu autoimmunologicznym stadium 2 cukrzycy typu 1 definiowane jest jako:
- Adodatnie miano przeciwciał przeciwko co najmniej jednemu antygenowi wysp trzustki współistniejące z prawidłową tolerancją glukozy i brakiem objawów klinicznych cukrzycy.
- Bdodatnie miano przeciwciał przeciwko co najmniej dwóm antygenom wysp trzustki współistniejące z prawidłową tolerancją glukozy i brakiem objawów klinicznych cukrzycy.
- Cdodatnie miano przeciwciał przeciwko co najmniej dwóm antygenom wysp trzustki współistniejące z nieprawidłową tolerancją glukozy przy braku objawów klinicznych cukrzycy.
- Ddodatnie miano przeciwciał przeciwko co najmniej dwóm antygenom wysp trzustki współistniejące z glikemią na czczo co najmniej 126 mg/dl i typowymi objawami cukrzycy.
- Edodatnie miano przeciwciał przeciwko co najmniej dwóm antygenom wysp trzustki współistniejące z glikemią przygodną co najmniej 200 mg/dl i typowymi objawami cukrzycy.
Poznaj poprawną odpowiedźWedług Zaleceń Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego jakie badania i jak często powinny być wykonywane u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1 (bez objawów choroby tarczycy) w ramach badań przesiewowych w kierunku autoimmunologicznego zapalenia tarczycy?
- AfT3; co rok.
- BfT3, przeciwciała anty-TG (przeciwko tyreoglobulinie) i anty-TPO (przeciwko tyreoperoksydazie); co 2 lata.
- CfT4; co rok.
- DTSH, przeciwciała anty-TG (przeciwko tyreoglobulinie) i anty- TPO (przeciwko tyreoperoksydazie); co 2 lata.
- EfT3, fT4 i TSH; co 2 lata.
Poznaj poprawną odpowiedźDo zaburzeń współistniejących z cukrzycą typu 1 w populacji pediatrycznej zalicza się:
1) lipohipertrofię poinsulinową;
2) lipohipotrofię poinsulinową;
3) tłuszczowe obumieranie skóry (necrobiosis lipoidica);
4) zespół ograniczonej ruchomości stawów;
5) niedobór IgA.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,2,3.
- C1,2,4.
- D1,2,3,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźU 4-letniej dziewczynki z nowo rozpoznaną cukrzycą przy przyjęciu odnotowano glikemię 690 mg/dl, pH 6,97, HCO₃ 2 mmol/l, osmolalność surowicy 315 mOsm/kg. Po 10 godz. leczenia dziecko zaczęło zgłaszać bóle głowy, następnie zaobserwowano bradykardię i pogorszenie świadomości. Jako lek pierwszego rzutu należy pilnie podać dożylnie:
- Awodorowęglan sodu.
- Bw szybkim wlewie 250 ml 0,9% Nacl.
- C20% mannitol.
- Ddeksametazon.
- E20% mannitol, a przy braku poprawy — deksametazon.
Poznaj poprawną odpowiedźW zaawansowanej hybrydowej pętli zamkniętej pompy MiniMed 780G tryb automatyczny korzysta z następujących ustawień:
- Awlew podstawowy, współczynnik wrażliwości na insulinę, współczynnik insulina/węglowodany, czas aktywnej insuliny, wartość docelowa glikemii.
- Bwlew podstawowy, współczynnik wrażliwości na insulinę, współczynnik insulina/węglowodany, czas aktywnej insuliny.
- Cwspółczynnik wrażliwości na insulinę, współczynnik insulina/węglowodany, wartość docelowa glikemii.
- Dwspółczynnik insulina/węglowodany, czas aktywnej insuliny, wartość docelowa glikemii.
- Ewspółczynnik wrażliwości na insulinę, czas aktywnej insuliny, wartość docelowa glikemii.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjentów stosujących pompę MiniMed 780G w trybie automatycznym przed rozpoczęciem treningu sportowego zwykle należy:
- Azredukować liczbę gramów węglowodanów wprowadzanych do funkcji bolusa oraz zastosować tymczasowy cel.
- Bzredukować bolus w funkcji kalkulatora bolusa oraz zastosować zmniejszoną tymczasową bazę.
- Czredukować liczbę gramów węglowodanów wprowadzanych do funkcji bolusa oraz zastosować zmniejszoną tymczasową bazę.
- Dzredukować bolus w funkcji kalkulatora bolusa oraz zastosować tymczasowy cel.
- Enie trzeba nic modyfikować, system sam zmodyfikuje dawkowanie insuliny.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie dzieci z achondroplazją za pomocą hormonu wzrostu nie przynosi zadowalających efektów, ponieważ przyczyną niedoboru wzrostu w achondroplazji jest:
- Amutacja inaktywująca genu receptora hormonu wzrostu (GH).
- Bmutacja inaktywująca genu insulinopodobnego czynnika wzrostu typu 1 (IGF-1).
- Cutrata metylacji zespołu genów IGF-II//H19 w regionie 11p15 pochodzenia ojcowskiego.
- Dmutacja genu GNAS związana z mutacją inaktywującą podjednostki a stymulacyjnego białka G (Gsα).
- Emutacja aktywująca genu receptora 3 dla czynnika wzrostu fibroblastów (FGFR3).
Poznaj poprawną odpowiedźU prowadzącego bardzo nieregularny tryb życia nastolatka z cukrzycą typu 1 leczonego metodą wielokrotnych wstrzyknięć insuliny można zaproponować długodziałający analog insuliny II generacji, zalecając dawkowanie:
- Adeglutec — średnio raz na dobę o zmiennej porze dnia.
- Bdeglutec — raz na dwa dni.
- Cglargina U100 — raz na dobę o zmiennej porze dnia.
- Dglargina U300 — raz na dobę o zmiennej porze dnia.
- Eglargina U300 — raz na dwa dni.
Poznaj poprawną odpowiedźU leczonego metforminą w dawce 2 x 1000 mg 17-letniego pacjenta z cukrzycą typu 2 z HbA1c 7,2% i BMI 4,5 SDS do leczenia można wprowadzić:
- Apochodne sulfonylomocznika.
- Bliraglutyd.
- Cinsulinę NPH dwa razy na dobę.
- Ddługodziałający analog insuliny raz na dobę i ewentualnie analog insuliny doposiłkowy wg potrzeb.
- Edługodziałający analog insuliny na noc.
Poznaj poprawną odpowiedźU 10-letniego chłopca rozpoznano cukrzycę spowodowaną zaburzeniami insulinosekrecji. Nie stwierdzono dodatnich mian żadnego z 5 przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom wysp trzustkowych. W kolejnych latach u pacjenta obserwowano zaburzenia widzenia i pogorszenie słuchu. U dziecka należy wykonać badania genetyczne w kierunku zespołu:
- ABardeta-Biedla.
- BMELAS.
- CIPEX.
- DWolframa.
- EAlströma.
Poznaj poprawną odpowiedźU 15-letniej pacjentki z nieświadomością hipoglikemii i częstymi hipoglikemiami nocnymi leczonej metodą wielokrotnych wstrzyknięć insuliny z kontrolą glikemii przy pomocy glukometru optymalną terapią z dostępnych terapii jest zastosowanie:
- Asystemu ciągłego monitorowania glikemii metodą skanowania.
- Bpompy insulinowej oraz ciągłego monitorowania glikemii metodą skanowania.
- Cpompy insulinowej MiniMed 722.
- Dpompy insulinowej MiniMed VEO.
- Epompy insulinowej MiniMed 640G.
Poznaj poprawną odpowiedźIstotną klinicznie hipoglikemię rozpoznaje się w przypadku:
- Aglikemii <54 mg/dl.
- Bglikemii <54 mg/dl i występowania objawów klinicznych hipoglikemii.
- Cglikemii <70 mg/dl.
- Dglikemii <70 mg/dl i występowania objawów klinicznych hipoglikemii.
- Eglikemii <100 mg/dl i występowania objawów klinicznych hipoglikemii.
Poznaj poprawną odpowiedźU dzieci z mukowiscydozą:
- Anajbardziej swoistą metodą w diagnostyce cukrzycy jest test doustnego obciążenia glukozą lub HbA1c.
- Bbadanie przesiewowe w kierunku cukrzycy należy rozpocząć, gdy zaczyna się u nich dojrzewanie.
- Cleczenie cukrzycy polega na podawaniu insuliny.
- Dpo rozpoznaniu cukrzycy w pierwszej kolejności należy wprowadzić dietę niskowęglowodanową.
- Ecukrzyca spowodowana jest głównie opornością na insulinę z powodu stłuszczenia wątroby.
Poznaj poprawną odpowiedźU dzieci z cukrzycą typu 1 wrażliwość na insulinę pogarsza:
- Azwiększenie czasu w zakresie docelowym.
- Bregularna aktywność fizyczna.
- Cfizjologiczne dojrzewanie.
- Dspadek masy ciała.
- Emetformina.
Poznaj poprawną odpowiedźZespół Noonan:
1) dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny;
2) występuje z częstością 1:10 000 do 1:25 000 żywych urodzeń;
3) objawia się m.in. niskorosłością oraz występowaniem wrodzonych wad rozwojowych twarzoczaszki i serca;
4) w ok. 30% przypadków charakteryzuje się niepełnosprawnością intelektualną w stopniu lekkim;
5) jest wskazaniem do leczenia rekombinowanym IGF-1.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B3,4.
- C2,4,5.
- D1,3.
- E4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźDo przyczyn pierwotnej niedoczynności nadnerczy u dzieci nie należy:
- Aguz okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.
- Bzespół Wolmana.
- Cadrenoleukodystrofia.
- Dzespół Smitha-Lemliego-Opitza.
- Ezespół Allgrove’a.
Poznaj poprawną odpowiedźDo przyczyn moczówki prostej nerkowej należy:
1) hiperglikemia;
2) hiperkalcemia;
3) hipokaliemia;
4) zespół Wolframa;
5) niedożywienie białkowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,4.
- C1,4,5.
- D1,2,3,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźMikroguzkowy rozrost kory nadnerczy (PPNAD):
1) występuje w zespole McCune'a-Albrighta;
2) jest łagodną histologicznie formą obustronnego rozrostu nadnerczy;
3) może być przyczyną ACTH-niezależnego zespołu Cushinga;
4) występuje jako najczęstsza składowa kompleksu Carneya;
5) dziedziczy się autosomalnie dominująco.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,3,4,5.
- C2,3,4,5.
- D2,4.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźObjawy charakterystyczne dla choroby Addisona u dzieci to:
1) postępujące osłabienie;
2) utrata lub brak przyrostu masy ciała;
3) bóle brzucha;
4) obniżone ciśnienie krwi tętniczej;
5) hipoglikemia.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,4.
- C1,4,5.
- D1,3,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu IPEX:
1) charakteryzuje się uogólnioną reakcją autoimmunologiczną i klinicznie manifestuje się po 7. r.ż.;
2) u większości pacjentów rozwija się cukrzyca typu 1 w 1. m.ż.;
3) charakteryzuje się występowaniem uporczywej biegunki oraz nasilonego atopowego zapalenia skóry;
4) składową zespołu IPEX jest pierwotna niedoczynność przytarczyc;
5) składową zespołu IPEX jest autoimmunizacyjne zapalenie tarczycy.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B1,5.
- C2,3,4.
- D2,3,5.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu częściowej niewrażliwości na androgeny:
1) charakteryzuje się obecnością żeńskich zewnętrznych narządów płciowych, krótką, drożną pochwą oraz niedorozwojem macicy i jajowodów;
2) charakteryzuje się obecnością jąder w jamie brzusznej lub kanałach pachwinowych;
3) do oceny zewnętrznych narządów płciowych w tym zespole służy skala Quigleya;
4) do oceny zewnętrznych narządów płciowych w tym zespole służy skala Pradera;
5) osoby z częściową niewrażliwością na androgeny mają poczucie żeńskiej tożsamości płciowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4,5.
- B1,2,5.
- C2,3.
- D2,4.
- E2,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu upośledzonego wewnątrzmacicznego wzrastania płodu (IUGR):
1) czynnikiem predysponującym jest niski status społeczny matki;
2) następstwa IUGR widoczne są po 4. r.ż.;
3) konsekwencją IUGR może być niedobór wzrostu i masy ciała;
4) wśród dzieci urodzonych z IUGR są dzieci z zespołem Silvera-Russella;
5) osoby urodzone z IUGR charakteryzuje skłonność do występowania chorób z autoagregji.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,2,3,4.
- C1,3,4.
- D3,4,5.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźSkładową APS-3 nie jest:
1) bielactwo;
2) choroba trzewna;
3) autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
4) przewlekłe, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka;
5) rakowiak żołądka.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Atylko 1.
- B1,2,4.
- C2,4,5.
- D3,4.
- E3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące parathormonu (PTH):
1) najważniejszym czynnikiem zwiększającym wydzielanie PTH przez przytarczyce jest zwiększone stężenie wapnia w krwi;
2) jednym z czynników zwiększających wydzielanie PTH jest podwyższone stężenie 1,25(OH)2D3;
3) fosforany pośrednio regulują sekrecję PTH przez przytarczyce, zależnie od stężenia wapnia w surowicy;
4) PTH utrzymuje prawidłowe stężenie wapnia w płynie pozakomórkowym poprzez zwiększoną zwrotną resorpcję wapnia w nerkach;
5) mechanizmy regulujące wydzielanie PTH są wrażliwe na stężenie fosforanów.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,2,3.
- C2,4,5.
- D3,4,5.
- E4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przełomu hiperkalcemicznego:
1) jednym z objawów przełomu jest ostra niewydolność nerek;
2) przełom poprzedzają uporczywe zaparcia;
3) przełom występuje najczęściej w przebiegu chorób nowotworowych i zespołów paranowotworowych;
4) jeśli konieczna jest dłużej trwająca terapia hiperkalcemii, wskazane jest stosowanie bisfosfonianów;
5) u dzieci z przełomem nie stosuje się terapii bisfosfonianami, ponieważ mogą wystąpić poważne powikłania takiego leczenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,3,4.
- C2,3,4.
- D2,3,5.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące napadów tężyczki u dzieci:
1) do wystąpienia napadów tężyczki dochodzi m.in. w wyniku obniżenia stężenia wapnia oraz zmniejszenia stosunku wapnia do fosforanów;
2) napady tężyczki wykazują podobieństwo do napadów padaczkowych;
3) w związku z podobieństwem do napadów padaczkowych leczenie polega nie tylko na dożylnej podaży preparatów wapnia, lecz także leków przeciwpadaczkowych, które skutecznie zmniejszają częstość I nasilenie napadów;
4) w trakcie napadu tężyczki może dojść do skurczu oskrzeli;
5) napady tężyczki mogą nie być związane z hipokalcemią — w takiej sytuacji wymagają innego postępowania terapeutycznego.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,2,3,4.
- C1,2,4,5.
- D2,3,4.
- E2,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźU 17-letniej dziewczynki stwierdzono zmniejszenie masy ciała (z 45 kg do 35 kg) w ciągu ostatniego półrocza i wtórny brak miesiączki. Pacjentka skarży się na brak łaknienia, bóle głowy, osłabienie, nudności. W badaniu przedmiotowym stwierdzono m.in.: ciśnienie krwi tętniczej 80/55 mm Hg, tętno 90/min. W badaniach dodatkowych: glukoza na czczo 68 mg/dl, sód 132 mmol/l, wapń całkowity 2,55 mmol/l. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
- Anadczynność tarczycy.
- Bjadłowstręt psychiczny.
- Cpierwotna niedoczynność przytarczyc.
- Dchoroba Addisona.
- Ewrodzony przerost kory nadnerczy o późnym początku.
Poznaj poprawną odpowiedźDo zaburzeń hormonalnych obserwowanych w przebiegu jadłowstrętu psychicznego należą:
1) zespół wysokiego fT3;
2) hiperkortyzolemia;
3) hipogonadyzm hipergonadotropowy;
4) wtórny hipoaldosteronizm;
5) wtórny hiperaldosteronizm.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,3.
- C2,3,4.
- D2,3,5.
- E2,5.
Poznaj poprawną odpowiedźDo endokrynologicznych przyczyn niskorosłości należą:
1) wrodzona niedoczynność tarczycy;
2) pierwotna niedoczynność przytarczyc;
3) zespół Cushinga;
4) niedoczynność kory nadnerczy;
5) moczówka prosta nerkowa uwarunkowana genetycznie.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,2,3,4.
- C1,2,3,5.
- D1,3,4.
- E1,3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce różnicowej otyłości należy brać pod uwagę:
1) osteodystrofię Albrighta;
2) ektopowe wydzielanie ACTH;
3) zespół Alströma;
4) niedobór hormonu wzrostu;
5) zespół Cohena.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4.
- B1,2,3,4.
- C2,3,4.
- D2,3,4,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDo moczówki prostej pochodzenia ośrodkowego może prowadzić:
1) niedotlenienie w przebiegu zatrucia tlenkiem węgla;
2) guz mózgu;
3) zespół Wolframa;
4) mutacja genu AVP;
5) defekt receptora V2 dla wazopresyny.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,4.
- B1,2,3,5.
- C2,3,4.
- D2,3,5.
- E3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż rekomendacje Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego dotyczące wysiłku fizycznego u chorych na cukrzycę:
1) osoby z cukrzycą typu 1 bez stwierdzonych istotnych klinicznie przewlekłych powikłań cukrzycy mogą podejmować każdy rodzaj wysiłku fizycznego, w tym wysiłek o maksymalnej intensywności;
2) wysiłki tlenowe wykonywane do momentu wystąpienia zadyszki są bezpieczne i mogą być zalecane wszystkim osobom z cukrzycą bez przeciwwskazań;
3) ciężka hipoglikemia jest przeciwwskazaniem do podejmowania wysiłku fizycznego przez 72 godz.;
4) hiperglikemia >250 mg/dl bez stwierdzonej ketonemii i/lub ketonurii nie jest przeciwwskazaniem do podejmowania wysiłku fizycznego, pod warunkiem, że pacjent dobrze się czuje i zna przyczynę hiperglikemii;
5) retinopatia proliferacyjna jest przeciwwskazaniem do podejmowania wysiłku fizycznego do uzyskania stabilizacji obrazu dna oka.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,5.
- B3,4.
- C1,2,4,5.
- D1,2.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do finansowanej przez Narodowy Fundusz Zdrowia terapii za pomocą osobistej pompy insulinowej dla osób <26. r.ż. z cukrzycą typu 1 jest m.in.:
1) „efekt brzasku” po zakończonym okresie remisji;
2) epizod ciężkiej hipoglikemii częściej niż raz w roku;
3) niewymagające pomocy innej osoby epizody hipoglikemii <70 mg/dl ≥4 razy na tydzień;
4) brak możliwości osiągnięcia docelowej wartości HbA1c bez częstych epizodów hipoglikemii (tj. ≥4 razy na tydzień);
5) zaburzenie odczuwania typowych objawów hipoglikemii.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3.
- B1,4,5.
- C1,3,4.
- D2,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWedług zaleceń Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego:
- Awartość glikemii na czczo oraz glikemii w 120. min OGTT i HbA1c w takim samym stopniu nadają się do celów diagnostycznych.
- Bcukrzycę można rozpoznać na podstawie dwukrotnego oznaczenia glikemii na czczo w godzinach porannych — dwa wyniki ≥100 mg/dl (≥5,6 mmol/l) są podstawą do rozpoznania cukrzycy.
- Cu chorych na mukowiscydozę corocznie po 16. r.ż. należy wykonywać doustny test tolerancji glukozy w celu rozpoznania cukrzycy.
- Doznaczenia HbA1c do celów diagnostycznych należy wykonywać w laboratorium za pomocą analizatorów używanych w trybie POCT (point-of- care testing) certyfikowanych w Narodowym Programie Standaryzacji Hemoglobiny Glikowanej (NGS).
- Ewszystkie odpowiedzi są prawidłowe.
Poznaj poprawną odpowiedźDo działań niepożądanych leczenia cukrzycowej kwasicy ketonowej nie należą:
1) hiperchloremia;
2) hipernatremia;
3) ostra niewydolność nerek;
4) wstrząs hipowolemiczny;
5) hipoglikemia.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4.
- B2,3,5.
- C1,2,5.
- D3,4.
- E1,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźU dziecka w wieku 3 miesięcy przyjętego z powodu odwodnienia i wymiotów stwierdzono stężenie sodu 117 mmol/l, potasu 6,3 mmol/l i kwasicę metaboliczną przy stężeniu reniny >500 μIU/ml i aldosteronu >100 ng/dl (norma: 5-19 ng/dl). Jakie rozpoznanie należy brać pod uwagę w różnicowaniu?
- Awrodzony przerost nadnerczy z utratą soli.
- Bdziedziczny pseudohipoaldosteronizm typu 1.
- Cpierwotny hiperaldosteronizm.
- Dprzejściowy pseudohiperaldosteronizm.
- Eprawdziwe są odpowiedzi B i D.
Poznaj poprawną odpowiedźChłopiec w wieku 14 lat i 6 miesięcy zgłosił się z powodu opóźnionego dojrzewania. Rozwój w skali Tannera P2G1, objętość jąder po 3 ml. W badaniach laboratoryjnych: stężenie LH 1,2 IU/l, FSH 2,6 IU/l, testosteron 11,0 ng/dl (norma: 14-52 ng/dl). Wiek szkieletowy oceniono na 13 lat. Jakie jest możliwe rozpoznanie?
- Ahipogonadyzm pochodzenia ośrodkowego.
- Bkonstytucjonalne opóźnione dojrzewanie.
- Cczęściowy niedobór 5α-reduktazy.
- Duszkodzenie jąder.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Poznaj poprawną odpowiedźDziewczynka w wieku 6 lat została skierowana na diagnostykę niskiego wzrostu. W badaniu przedmiotowym, poza wzrostem <3. centyla, stwierdzono skrócone 4. oraz 5. kości śródręcza i 4. kości śródstopia, wyraźnie dodatni objaw Chvostka. W badaniach dodatkowych stwierdzono obniżone stężenie wapnia, podwyższone stężenie fosforanów. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
- Azespół Turnera.
- Brzekoma niedoczynność przytarczyc typu 1a.
- Czespół McCune'a-Albrighta.
- Dpierwotna niedoczynność przytarczyc.
- Ezespół Fanconiego.
Poznaj poprawną odpowiedźWspólnymi cechami APS-1 i zespołu di George'a typu 1 są:
1) niedoczynność kory nadnerczy;
2) niedoczynność przytarczyc;
3) skłonność do zakażeń grzybiczych;
4) hipogonadyzm;
5) rozszczepienie podniebienia.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,2,4.
- C2,3.
- D1,3,5.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźU dziewczynki w wieku 7 lat w ciągu ostatniego roku masa ciała zwiększyła się o 10 kg, a wzrost o 2 cm, pojawił się trądzik i okresowo zaostrzający się łojotok. Wskaż prawidłowe rozpoznanie:
- Aprzedwczesne adrenarche.
- Bzespół lub choroba Cushinga.
- Cnabyta niedoczynność tarczycy.
- Dniedobór hormonu wzrostu.
- Einsulinooporność związana z otyłością.
Poznaj poprawną odpowiedźW okresie minipuberty u chłopców typowym zjawiskiem jest:
- Apojawienie się skąpego owłosienia moszny.
- Bpowiększenie jąder.
- Chiperpigmentacja moszny.
- Dwzrost stężenia testosteronu.
- Epowiększenie prącia.
Poznaj poprawną odpowiedźDziewczynka w wieku 13 lat i 6 miesięcy: od 7. r.ż. tempo jej wzrostu zmniejszyło się. Od kilku miesięcy dziewczynka ma nadmierny apetyt i zwiększa się jej masa ciała. Do 7. r.ż. była szczupła, rosła na poziomie 50. centyla, obecnie jej wzrost wynosi 5 cm <3. centyla. Dziewczynka skarży się na pogorszenie widzenia. W badaniu przedmiotowym stwierdza się nadwagę, rozwój w skali Tannera P1M1, ciśnienie tętnicze krwi 107/72 mm Hg, tętno 80/min. Wiek kostny oceniono na 12 lat. Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę tych objawów:
- Azespół Turnera.
- Bzespół Cushinga.
- Cotyłość prosta.
- Dguz okolicy przysadkowo-podwzgórzowej (np. craniopharyngioma).
- Eniedoczynność tarczycy.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż gen, którego mutacje są odpowiedzialne za wrodzoną ośrodkową niedoczynność tarczycy związaną z płcią:
- APROP-1.
- BDUOX2.
- CTIF-2.
- DIGSF1.
- EPAXG.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż, jakie leczenie należy zastosować u dziecka z guzem chromochłonnym rozpoznanym w badaniach biochemicznych, obrazowych i czynnościowych:
1) w l rzucie — nieselektywne inhibitory receptorów α;
2) w l rzucie — selektywne inhibitory receptorów α;
3) usunięcie guza;
4) β-bloker z α-blokerem;
5) przy tachykardii po zablokowaniu receptorów α — f-bloker.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,4.
- B1,2,3,5.
- C1,3,4.
- D2,3,4.
- E3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźDziewczynka z wyrównaną cukrzycą typu 1 leczona przy pomocy OPI ma zaplanowaną ekstrakcję zęba w znieczuleniu miejscowym. Wskaż prawidłowe postępowanie:
- Awykonanie zabiegu w warunkach szpitalnych.
- Bwyłączenie OPI na czas zabiegu.
- Czwiększenie przepływów insuliny w OPI do 200%.
- Ddostosowanie przepływów insuliny do częściej mierzonej glikemii (bolusy korekcyjne przy hiperglikemii) i wstrzymanie OPI w razie hipoglikemii.
- Ezmniejszenie przepływów insuliny w OPI do 80%.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre enterohormony charakteryzują się działaniem oreksygenicznym?
1) insulina;
2) cholecystokinina;
3) GLP-1;
4) NPY;
5) endokannabinoidy.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,5.
- B4,5.
- C1,2.
- D3,5.
- E3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźJakie mogą być późne konsekwencje opóźnienia leczenia hipogonadyzmu hipogonadotropowego u dzieci?
1) niski wzrost ostateczny;
2) problemy psychospołeczne;
3) problemy z płodnością;
4) kłopoty ze współżyciem płciowym;
5) osteoporoza;
6) zaburzenia gospodarki lipidowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,3,4,5.
- B1,2,3.
- C1,3,5,6.
- D1,4,5.
- E2,3,6.
Poznaj poprawną odpowiedźObecność materiału genetycznego chromosomu Y u dziewcząt z rozpoznanym zespołem Turnera może wiązać się z rozwojem:
- Acraniopharyngoma.
- Bgonadoblastoma.
- Ckeloidu.
- Dsarcoma.
- Eastrocytoma.
Poznaj poprawną odpowiedźW zespole Klinefeltera rozwojowi ginekomastii zapobiega wczesne zastosowanie:
- Apreparatów GnRH.
- Bhydrokortyzonu.
- Ctestosteronu.
- Daromatazy.
- EDiphereline.
Poznaj poprawną odpowiedźNiedobór jodu:
- Anie wpływa na konwersję T4 do T3.
- Bzmniejsza obwodową konwersję T3 do T4.
- Czwiększa obwodową konwersję T3 do T4.
- Dzwiększa obwodową konwersję T4 do T3.
- Ezmniejsza obwodową konwersję T4 do T3.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu jodem radioaktywnym raka tarczycy zalecany jest odstęp między kolejnymi podaniami wynoszący co najmniej:
- A12 tygodni.
- B1 miesiąc.
- C4 miesiące.
- D6 miesięcy.
- E12 miesięcy.
Poznaj poprawną odpowiedźZahamowanie wzrastania bez opóźnienia wieku kostnego wskazuje na:
- Aniedobór hormonu wzrostu.
- Bniedobór TSH.
- Cnadmiar TSH.
- Dnadmiar glikokortykosteroidów.
- Eniedożywienie.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu rodzinnej krzywicy hipofosfatemicznej związanej z chromosomem X nie należy kierować się oceną stężenia:
- Afosforanów.
- BALP.
- Cwapnia.
- Dwitaminy D₃.
- EPTH.
Poznaj poprawną odpowiedźRyzyko zachorowania na cukrzycę typu 1 wzrasta w rodzinach z obciążonym wywiadem. W przypadku bliźniąt jednojajowych wynosi ono:
- A5%.
- B15%.
- C40%.
- D80%.
- E88%.
Poznaj poprawną odpowiedźMutacje którego z wymienionych genów są najczęstszą przyczyną cukrzycy typu MODY w Polsce:
- AHNF 4
- BIPF 1.
- CNEUROD1/BETA2.
- DHNF1A GCK.
- EKCNJ11.
Poznaj poprawną odpowiedźDo czynników zmniejszających ryzyko angiopatii cukrzycowej należą:
- AHDL >40 mg%, LDL <100 mg%, TG <100 mg%, HbA1c <6,5%.
- BHDL >100 mg, LDL <100 mg%, TG <150 mg%, HbA1c <6,5%.
- CRR <90. percentyla, HDL <40 mg%, LDL <100 mg, TG <100 mg.
- DRR >90. percentyla, LDL >100 mg, HbA1c <6,5%.
- EBMI 90. percentyla, TG >100 mg%.
Poznaj poprawną odpowiedźPochodne sulfonylomocznika są lekiem z wyboru na początku leczenia:
- Acukrzycy typu 1.
- BMODY 1 i MODY 3.
- CMODY 2.
- DMODY 4 i MODY 5.
- EMODY 4.
Poznaj poprawną odpowiedźW trakcie leczenia tyroksyną noworodków i niemowląt z wrodzoną niedoczynnością tarczycy stężenie T4 i TSH normuje się w ciągu:
- AT4 - miesiąca, TSH - po tygodniu.
- BT4 - tygodnia, TSH - po miesiącu.
- CT4 - po miesiącu, TSH - po 2 dniach.
- DT4 - po 2 dniach, TSH - po 4 dniach.
- ET4 - tygodnia, TSH - po 2 tygodniach.
Poznaj poprawną odpowiedź5-letnia dziewczynka została przyjęta na oddział diabetologiczny z powodu nowo rozpoznanej cukrzycy. Pacjentka przyjęta została do kliniki w stanie ogólnym ciężkim, z oddechem Kussmaula, obecnym zapachem acetonu z ust, tachypnoe, nasilonymi cechami odwodnienia, apatyczna, z tachykardią 130/min, ze słabą reakcją na ból. Wyniki badań: glikemia 547 mg/dl, podwyższone stężenie kreatyniny, hiponatremia (130 mmol/l), leukocytoza (30 tys.), podwyższone CRP, w gazometrii: pH 6,9, HCO₃⁻ 4 mmol/l. W drugiej dobie leczenia kwasicy ketonowej dziewczynka niespokojna, zsunęła się z łóżka, następnie kilka razy wymiotowała, stwierdzono pogorszenie kontaktu z otoczeniem i incydent obfitego, bezwiednego zmoczenia się do łóżka. U dziecka należy:
- Awyliczyć skorygowane stężenie sodu i ewentualnie wyrównywać niedobory — objawy mogą wynikać z hiponatremii.
- Bpodejrzewać rozwijającą się sepsę.
- Cpodejrzewać i diagnozować obrzęk mózgu.
- Dpodejrzewać i diagnozować uraz głowy.
- Ekontynuować stosowane leczenie i monitorować dziecko; opisywane objawy zdarzają się, choć rzadko, w trakcie leczenia cukrzycowej kwasicy ketonowej.
Poznaj poprawną odpowiedźPacjent, w wieku prawie 18 lat, z cukrzycą typu 1, dotychczas HbA1c 6,5-7%, obecnie 6,5%, leczony za pomocą osobistej pompy insulinowej oraz używający systemu ciągłego monitorowania glikemii (typu FGM), skierowany został na oddział ortopedyczny na zabieg operacyjny skoliozy kręgosłupa (duży zabieg chirurgiczny wymagający kilkugodzinnego znieczulenia ogólnego). Konsultujący diabetolog powinien zalecić:
- Autrzymanie dotychczasowej metody insulinoterapii za pomocą osobistej pompy insulinowej.
- Butrzymanie dotychczasowej metody insulinoterapii za pomocą osobistej pompy insulinowej oraz zmianę metody monitorowania glikemii na kontrolę glukometrem co godzinę przez cały czas zabiegu.
- Cinsulinoterapię dożylną co najmniej 2 godz. przed planowanym zabiegiem oraz na czas zabiegu. Bezpośrednio po operacji powrót do terapii pompowej.
- Dinsulinoterapię dożylną na 2 dni przed zabiegiem oraz na czas zabiegu. Wskazane monitorowanie glikemii co godzinę.
- Einsulinoterapię dożylną co najmniej 2 godz. przed planowanym zabiegiem.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące remisji w przebiegu cukrzycy typu 1:
- Awieloletnie remisje zdarzają się wyjątkowo rzadko.
- Brozpoznanie choroby w stanie kwasicy ketonowej wyklucza możliwość wejścia dziecka w remisję.
- Cwystąpieniu remisji sprzyja niższa wartość hemoglobiny glikowanej przy rozpoznaniu.
- Dstężenie peptydu C nie jest brane pod uwagę jako kryterium remisji w żadnych opracowaniach.
- Egenetyczna predyspozycja nie wpływa na wystąpienie zjawiska remisji.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące problemów zdrowotnych, które mogą wystąpić u dziecka matki z cukrzycą typu 1:
1) hiperglikemia w okresie przedkoncepcyjnym i w pierwszym trymestrze odpowiada za makrosomię noworodka;
2) hiperglikemia w okresie przedkoncepcyjnym i w pierwszym trymestrze odpowiada za wady rozwojowe;
3) u dzieci matek z HbA1c <6% obserwuje się większą dojrzałość OUN;
4) dzieci matek z CT1 powinny być monitorowane pod kątem częstszego występowania cukrzycy typu 1 i innych chorób autoimmunizacyjnych;
5) dzieci matek z CT1 powinny być monitorowane pod kątem częstszego występowania cukrzycy typu 1;
6) do najczęstszych powikłań kardiologicznych zalicza się kardiomiopatię z przerostem lewej komory serca.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,3,4.
- B1,3,5.
- C2,3,6.
- D1,4,6.
- E2,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku stwierdzenia u 14-letniego pacjenta z trwającą od 10 lat cukrzycą typu 1 albuminurii 220 mg/d (220 mg/g kreatyniny) należy:
- Arozpoznać albuminurię i zalecić leczenie farmakologiczne.
- Bskierować pacjenta na planową konsultację nefrologiczną.
- Czlecić powtórzenie badania dwukrotnie w ciągu 3-6 tygodni.
- Dpo wykluczeniu białkomoczu ortostatycznego — rozpoznać utrwaloną albuminurię i zalecić leczenie farmakologiczne.
- Ezlecić powtórzenie badania dwukrotnie w ciągu 3-6 miesięcy.
Poznaj poprawną odpowiedźW przebiegu hiperglikemii dochodzi do tzw. hiponatremii z rozcieńczenia. Oznaczony laboratoryjnie wynik stężenia sodu w krwi jest zaniżony. Przy oznaczonym laboratoryjnie stężeniu sodu 129 mmol/l i stężeniu glukozy 401 mg/dl skorygowane stężenie sodu wynosi:
- A132 mmol/l.
- B134 mmol/l.
- C135 mmol/l.
- D138 mmol/l.
- E139 mmol/l.
Poznaj poprawną odpowiedźDo związanych ze zmianami stawowymi i kostnymi powikłań cukrzycy typu 1 nie należy:
- Aosteopenia.
- Bchoroba Dupuytrena.
- Czespół kanału nadgarstka.
- Dmłodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów.
- Ezapalenie pochewek ścięgnistych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące hormonu antymüllerowskiego (AMH):
1) jest wydzielany u chłopców tylko w życiu płodowym;
2) jest wydzielany przez komórki Leydiga;
3) jest wydzielany przez komórki Sertoliego:
4) jest wydzielany przez komórki ziarniste;
5) jest wydzielany przez komórki tekalne.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,2,3.
- C3,4.
- D3,4,5.
- E4,5.
Poznaj poprawną odpowiedź8-letni chłopiec ze świeżo rozpoznaną cukrzycą z typowymi objawami trwającymi ze stopniowym nasilaniem przez 2 miesiące w wywiadzie. Został przyjęty do szpitala z glikemią 790 mg/dl, pH krwi 7,00, BE 23,1 mmol/l, HCO₃⁻ 2,7 mmol/l, Na 140 mmol/l, K 5,8 mmol/l, z tętnem 135/min i ciśnieniem tętniczym 85/55 mm Hg. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące rozpoznania i leczenia w przypadku tego dziecka:
1) występuje głęboka ketokwasica;
2) występuje stan hiperglikemiczny hiperosmolarny;
3) należy błyskawicznie wyrównać deficyt wody w organizmie chłopca 0,9% Nacl;
4) należy rozpocząć leczenie od dożylnego wlewu insuliny 0,1 j./kg m.c./godz.;
5) nawadniający dożylny wlew elektrolitów ma stopniowo poprawić wypełnienie łożyska naczyniowego przy jednoczesnej kontroli „rozcieńczania” glikemii oraz elektrolitów w surowicy i pod kontrolą monitora EKG.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B2,4,5.
- C1,4,5.
- D1,3,4.
- E2,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźCechami neuropatii w przebiegu cukrzycy są:
1) zaparcia;
2) fałszywie zbyt wczesne ostrzeganie objawami przed hipoglikemią;
3) poposiłkowa wzmożona potliwość;
4) zwiększenie ciśnienia rozkurczowego o co najmniej 17 mm Hg w teście izometrycznego skurczu mięśni dłoni;
5) skrócenie odstępu między załamkami Q i T.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B3,4.
- C1,5.
- D1,3.
- E2,5.
Poznaj poprawną odpowiedźZaburzenia dojrzewania płciowego u obu płci w przebiegu cukrzycy typu 1 zależą od:
1) niefizjologicznych stężeń insuliny;
2) częstości hipoglikemii;
3) działania leptyny w podwzgórzu;
4) zaburzeń aromatyzacji androgenów;
5) zmiany stężenia SHBG.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,3.
- C1,3,5.
- D2,5.
- E2,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW ramach badań przesiewowych w kierunku wrodzonego przerostu nadnerczy u wszystkich noworodków wykonuje się oznaczenia:
1) 17-hydroksyprogesteronu (17-OHP);
2) kortyzolu;
3) 11-deoksykortyzolu;
4) 21-deoksykortyzolu;
5) androstendionu.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Atylko 1.
- B1,2.
- C1,2,4.
- D2,3,4.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźZjawiska epigenetyczne i piętnowanie genomowe (imprinting) mają istotne znaczenie w patogenezie:
1) zespołu Silvera-Russella;
2) zespołu Pradera-Williego;
3) wrodzonej moczówki prostej nerkopochodnej;
4) utrwalonej hiperkortyzolemii płodu.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,2,3.
- C1,2,4.
- D2,3,4.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźZe wspólnego łańcucha aminokwasów pochodzą następujące pary peptydów:
1) wazopresyna i oksytocyna;
2) neurofizyna II i kopeptyna;
3) hormon wzrostu i prolaktyna;
4) insulina i peptyd C;
5) hormon adrenokortykotropowy (ACTH) i melanokortyny.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,3,4.
- C2,3,4.
- D2,4,5.
- E3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do wykonania testu odwodnieniowego (testu zagęszczania moczu) u pacjenta z poliurią i polidypsją jest:
- Aosmolalność surowicy 600 mOsm/kg H₂O.
- Bosmolalność surowicy 270-300 mOsm/kg H₂O przy osmolalności moczu < 600 mOsm/kg H₂O.
- Cosmolalność surowicy >300 mOsm/kg H₂O przy osmolalności moczu < 300 mOsm/kg H₂O i ciężarze właściwym moczu <1005 gl.
- Dnormoglikemia, niezależnie od osmolalności surowicy i moczu.
- Eobniżone stężenie wazopresyny w surowicy, niezależnie od osmolalności surowicy i moczu.
Poznaj poprawną odpowiedźPeptyd natriuretyczny C może znaleźć zastosowanie w terapii:
- Amoczówki prostej ośrodkowej.
- Bzespołu mózgowej utraty soli.
- Cachondroplazji.
- Dchoroby von Willebranda.
- Ehemofilii A.
Poznaj poprawną odpowiedźDo kryteriów rozpoznania moczówki prostej ośrodkowej u dziecka w ciężkim stanie po urazie czaszkowo-mózgowym z uszkodzeniem struktur okolicy podwzgórzowo-przysadkowej nie należy:
- Aosmolalność surowicy >300 mOsm/kg H₂O.
- Bosmolalność moczu <200 mOsm/kg H₂O.
- Cstosunek osmolalności moczu do osmolalności surowicy <1.
- Dwydalanie moczu >2 l/m² powierzchni ciała w ciągu 24 godz.
- Ewydalanie moczu >2,5 ml/kg m.c. w ciągu 2 kolejnych godzin.
Poznaj poprawną odpowiedźDo opisywanych odległych powikłań przebytej w dzieciństwie radioterapii nie należy:
- Asomatotropinowa niedoczynność przysadki.
- Bmoczówka prosta.
- Chipogonadyzm hipogonadotropowy.
- Dhipogonadyzm hipergonadotropowy.
- Ecukrzyca.
Poznaj poprawną odpowiedźU dziecka z moczówką prostą, cukrzycą i zaburzeniami widzenia najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
- Azespół Alströma.
- Bzespół Bardeta-Biedla.
- Czespół Laurence’a-Moona.
- Dzespół Schwartza-Barttera.
- Ezespół Wolframa.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre stwierdzenie dotyczące zespołu Silvera-Russella (SRS) jest prawdziwe?
- Awystępuje porównywalnie często u obu płci.
- Bbadania molekularne mogą potwierdzić rozpoznanie u ok. 60% pacjentów z fenotypem SRS.
- Cwystępuje względna makrocefalia przy urodzeniu.
- Dwystępuje asymetria budowy ciała tułowia i kończyn.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre z preparatów stymulujących wydzielanie hormonu wzrostu podaje się doustnie?
1) klonidynę;
2) argininę;
3) GHRH (somatoliberynę);
4) L-dopę;
5) glukagon.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,4.
- C1,4.
- D1,4,5.
- E3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźW różnicowaniu prawdziwego przedwczesnego dojrzewania i przedwczesnego powiększenia sutków największe znaczenie mają następujące badania hormonalne:
- Aocena stężenia estradiolu.
- Bocena stężenia 17-OH progesteronu.
- Cstężenie gonadotropin w teście z gonadoliberyną.
- Docena stężenia prolaktyny.
- Eocena stężenia testosteronu.
Poznaj poprawną odpowiedźJakie stężenie TSH w badaniu przesiewowym jest wskazaniem do konsultacji noworodka w poradni endokrynologicznej w celu oznaczenia fT4 i TSH z krwi żylnej?
- A10 mIU/l.
- B12 mIU/l.
- C14 mIU/l.
- D≥28 mIU/l.
- E≥8 mIU/l.
Poznaj poprawną odpowiedźBadanie profilu steroidów z próbki krwi pobranej na bibułę istotnie zwiększa wartość predykcyjną badania przesiewowego, zwłaszcza u wcześniaków i//lub dzieci urodzonych z małą masą ciała. Dla rozpoznania wrodzonego przerostu nadnerczy istotne jest podwyższone stężenie:
- Akortyzolu.
- B11-deoksykortyzolu.
- Candrostendionu.
- D21-deoksykortyzolu.
- E17-OH progesteronu.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pokwitaniowego skoku wzrostowego:
- Awzrasta amplituda wydzielania hormonu wzrostu.
- Bwzrasta produkcja IGF-1.
- Csteroidy płciowe pośrednio stymulują wytwarzanie IGF-1.
- Dzwiększa się gęstość receptorów hormonu wzrostu w wątrobie.
- Egęstość receptorów hormonu wzrostu w wątrobie nie zmienia się.
Poznaj poprawną odpowiedźW rzekomej niedoczynności przytarczyc nie występuje:
- Apodwyższone stężenie parathormonu.
- Bniedobór wzrostu.
- Chipogonadyzm hipogonadotropowy.
- Dhipokalcemia.
- Ehiperiosfatemia.
Poznaj poprawną odpowiedźU 8-dniowego noworodka płci męskiej urodzonego o czasie (długość ciała 52 cm, masa ciała 3100 g, Apgar 9) stwierdza się hipoglikemię, mikropenis, jądra w mosznie, przedłużającą się żółtaczkę, skrajnie niskie stężenie IGF-1, TSH 0,005 μIU/ml (norma: 0,7/0-5,97 mIU/ml), (fT4 0,59 ng/dl (norma: 0,96-1,64 ng/dl), 17-OH progesteron 0,3 ng/ml (norma), androstendion 0,35 ng/ml (norma). Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
- Awrodzony przerost nadnerczy.
- Bzespół Turnera.
- Cpierwotna niedoczynność tarczycy.
- Dwielohormonalna niedoczynność przysadki.
- Ezespół Beckwitha-Wiedemanna.
Poznaj poprawną odpowiedź7-letni chłopiec ma wzrost 99 cm (znacznie poniżej -3SD), szczyt wydzielania hormonu wzrostu po stymulacji 19,0 ng/ml, w teście spontanicznej sekrecji 21,2 ng/ml, stężenie IGF-1 w warunkach podstawowych 40,5 ng/ml (zakres wartości referencyjnych dla wieku 111-563 ng/ml). Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
- Azespół Kowarskiego.
- Bsomatotropinowa niedoczynność przysadki.
- Cciężki pierwotny niedobór IGF-1.
- Dzespół Biericha.
- Ezespół Sotosa.
Poznaj poprawną odpowiedźMęski kariotyp i żeński fenotyp występują w:
- Azespole Swyera.
- Bzespole Beckwitha-Wiedemanna.
- Czespole Morrisa.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do leczenia dzieci analogiem GnRH o przedłużonym działaniu jest:
1) hipogonadyzm hipogonadotropowy u dziecka, które ukończyło 15. r.ż.;
2) przedwczesne prawdziwe dojrzewanie płciowe;
3) zespół McCune'a-Albrighta u przedwcześnie dojrzewającego chłopca;
4) somatotropinowa niedoczynność przysadki u dziecka z zaawansowanym dojrzewaniem płciowym, łącznie z zastosowaniem preparatów hormonu wzrostu;
5) wrodzony przerost nadnerczy (blok 21-hydroksylazy) u dziecka z zaawansowanym dojrzewaniem płciowym i wiekiem kostnym oraz niskim przewidywanym wzrostem ostatecznym.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Atylko 1.
- B1,2,5.
- C2,3,4.
- D2,4,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźZespół całkowitej niewrażliwości na androgeny charakteryzuje się:
1) kariotypem 46, XY;
2) brakiem wydzielania testosteronu;
3) obecnością gonady męskiej;
4) fenotypem żeńskim;
5) hiperandrogenizmem.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B2,4,5.
- C1,4.
- D2,3,5.
- E3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzyczynami pierwotnej niedoczynności tarczycy u wcześniaków mogą być:
- Adefekty enzymatyczne syntezy hormonów tarczycy.
- Bpolekowa niedoczynność tarczycy (leki podawane matce w czasie ciąży: tiamazol, propylotiouracyl, sole litu).
- Cagenezja lub dysgenezja tarczycy, ektopia tarczycy, defekty enzymatyczne syntezy hormonów tarczycy.
- Dnadmierna podaż jodu (stosowanie leków zawierających jod, np. amiodaronu, a także jodowych środków kontrastowych w radiologii czy środków odkażających zawierających jod).
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźW którym bloku enzymatycznym występuje pełne odwrócenie płci?
- Aw lipoidowym przeroście nadnerczy.
- Bw niedoborze 21α-hydroksylazy.
- Cw niedoborze 11β-hydroksylazy.
- Dw niedoborze 17α-hydroksylazy.
- Ewe wszystkich wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźU dziewczynki z zewnętrznymi narządami płciowymi żeńskimi nie stwierdza się wewnętrznych narządów płciowych żeńskich. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
- Azespół przetrwałych przewodów Müllera.
- Bzespół Morrisa.
- Cniedobór 5α-reduktazy.
- Dzespół Turnera.
- Ewrodzony przerost nadnerczy.
Poznaj poprawną odpowiedźZespół McCune'a-Albrighta charakteryzują:
1) przedwczesne dojrzewanie płciowe początkowo GnRH-zależne;
2) przedwczesne dojrzewanie płciowe GnRH-niezależne;
3) plamy cafè au lait i dysplazja włóknista kości;
4) zdecydowanie częstsze występowanie u płci żeńskiej;
5) jednakowo częste występowanie u obu płci.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,5.
- B2,3,4.
- C1,4.
- D2,5.
- E1,5.
Poznaj poprawną odpowiedź16-letni pacjent z marfanoidalną budową ciała zgłosił się z powodu nadciśnienia tętniczego, które po raz pierwszy wystąpiło przed kilkoma miesiącami. Nadciśnienie nie reaguje na dotychczasowe leczenie. Pacjent skarży się także na postępujące zmęczenie oraz uporczywe biegunki. W badaniu przedmiotowym liczne guzki na błonie śluzowej jamy ustnej i na języku, zmiana ogniskowa o średnicy 2 cm w prawym płacie tarczycy, w USG jamy brzusznej zmiana ogniskowa w prawym nadnerczu o średnicy ok. 3 cm. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest zespół:
- AAPS-2.
- BMEN1.
- CMEN 2A.
- DMEN 2B.
- EAPS-1.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre z wymienionych poniżej leków mają zastosowanie w leczeniu GnRH-niezależnego przedwczesnego dojrzewania płciowego?
1) kwinagolid;
2) spironolakton;
3) agoniści GnRH;
4) inhibitory aromatazy;
5) ketokonazol.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4.
- B2,3,4.
- C2,4,5.
- D1,4,5.
- E1,2,3.
Poznaj poprawną odpowiedźZespół rzekomego nadmiaru mineralokortykosteroidów cechują niżej wymienione z wyjątkiem:
- Anadciśnienia i hipokaliemii.
- Bupośledzonej konwersji kortyzolu do kortyzonu.
- Czwiększonej aktywności reninowej osocza.
- Dobniżonej aktywności reninowej osocza.
- Emutacji genu kodującego dehydrogenazę 11β-hydroksysteroidową typu 2.
Poznaj poprawną odpowiedźU 2-dniowego noworodka lekarz oddziału noworodków stwierdził słabo wykształcony wyrostek falliczny i kroczowe ujście cewki moczowej. Nie stwierdził gonad w słabo wykształconej mosznie ani w kanałach pachwinowych. Na tym etapie diagnostyki można podejrzewać:
- Aspodziectwo kroczowe i niezstąpienie jąder.
- Bprzypadek wrodzonego przerostu nadnerczy u płci żeńskiej.
- Cprzypadek wrodzonego przerostu nadnerczy u płci męskiej.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i B.
- Eżadna odpowiedź nie jest prawdziwa.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Klinefeltera:
- Aprzed okresem dojrzewania objawy są dyskretne, może do nich należeć opóźniony rozwój mowy.
- Bu połowy pacjentów rozwija się ginekomastia, jednak ryzyko raka piersi jest mniejsze niż w populacji zdrowych mężczyzn.
- Cw okresie dojrzewania u większości pacjentów ujawnia się hipogonadyzm hipergonadotropowy.
- Du noworodków z zespołem Klinefeltera częściej niż w populacji ogólnej występuje wnętrostwo.
- Epacjenci z zespołem Klinefeltera mają trudności w werbalizacji emocji, prezentują zaburzenia emocjonalne i behawioralne.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce różnicowej thelarche praecox i centralnego przedwczesnego dojrzewania znaczenie mają wszystkie wymienione z wyjątkiem:
- Aoceny wieku kostnego.
- BUSG miednicy małej.
- Canalizy przebiegu wzrastania.
- Danalizy przyrostu masy ciała.
- Eoceny stężeń LH i FSH po stymulacji GnRH.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce przyczyn niskiego wzrostu u dziewczynki w wieku 14 lat z brakiem rozwoju piersi, skoliozą, nawracającym zapaleniem uszu w wywiadzie w pierwszej kolejności należy wykonać:
- Abadanie kariotypu.
- Btest stymulacji wydzielania hormonu wzrostu.
- CMRI przysadki.
- Dtest generacji somatomedyn.
- EUSG brzucha.
Poznaj poprawną odpowiedźDo typowych zaburzeń czynności tarczycy po radioterapii z powodu chorób nowotworowych należą:
1) niedoczynność tarczycy;
2) popromienne zapalenie tarczycy;
3) wole guzkowe;
4) rak tarczycy;
5) oporność na hormony tarczycy.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B1,2,4,5.
- C2,3,4.
- D1,2,3,4.
- E1,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźU 10-letniego dziecka z wrodzonym przerostem nadnerczy wystąpiły kilkakrotne wymioty uniemożliwiające skuteczne podanie hydrokortyzonu doustnie. Postępowaniem z wyboru w pierwszej kolejności powinno być:
- Apodanie parenteralne 50 mg hydrokortyzonu.
- Bpodanie dożylnego wlewu 100 ml 10% glukozy.
- Cpodanie parenteralne 4 mg deksametazonu.
- Dnapojenie dziecka i ponowna próba podania doustnego dwukrotnie zwiększonej dawki hydrokortyzonu.
- Edoustna suplementacja chlorku sodu.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu przełomu hiperkalcemicznego u dzieci wykorzystuje się wszystkie wymienione z wyjątkiem:
- Aforsowania diurezy wlewem 0,9% Nacl.
- Bfurosemidu.
- Cdiuretyków tiazydowych.
- Dkalcytoniny.
- Ebisfosfonianów.
Poznaj poprawną odpowiedźU 10-letniej dziewczynki wystąpiły następujące objawy: tachykardia, powiększenie obwodu szyi, zaczerwienienie spojówek I wytrzeszcz gałek ocznych. Jakie badania należy wykonać jako pierwsze?
- AACTH, kortyzol, aldosteron.
- BTSH, fT3, fT4.
- Cwapń, fosfor, 25(OH)D, PTH.
- DLH, FSH, testosteron, estradiol.
- Eglukoza, GH, IGF-1.
Poznaj poprawną odpowiedźU donoszonego noworodka stwierdzono nieprawidłowe (obojnacze) narządy płciowe zewnętrzne i brak gonad w badaniu palpacyjnym. Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie?
- Adefekt enzymatyczny biosyntezy testosteronu.
- Bczęściowa niewrażliwość receptora androgenowego.
- Cczęściowa dysgenezja gonad z kariotypem 46, XY.
- Dwrodzony przerost nadnerczy z kariotypem 46, XX.
- Eniedobór 5a-reduktazy z kariotypem 46, XY.
Poznaj poprawną odpowiedźDla zespołu Larona charakterystyczne jest:
1) niskie stężenie hormonu wzrostu;
2) niskie stężenie IGF-1;
3) zwiększona odpowiedź na testy stymulacyjne GH;
4) zwiększenie stężenia IGF-1 po podaży egzogennego hormonu wzrostu;
5) prawidłowe stężenie IGFBP3.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4.
- B1,2,3,4.
- C2,3.
- D2,3,5.
- E2,3 4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźJedną ze składowych zespołu Allgrove'a (tzw. zespołu 3A) jest:
- Awrodzona hipoplazja nadnerczy (adrenal hypoplasia congenita, AHC).
- Bniedoczynność nadnerczy na tle autoimmunologicznym (choroba Addisona).
- Cniedoczynność nadnerczy związana z opornością na ACTH.
- Dniedoczynność nadnerczy związana z zaburzeniem degradacji bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych VLCFA (adrenoleukodystrofia).
- Ewtórna niedoczynność nadnerczy (niedobór ACTH).
Poznaj poprawną odpowiedźPrzyczyną hiperaldosteronizmu wrażliwego na glikokortykosteroidy (rodzinnego hiperaldosteronizmu typu I) jest:
- Aobniżona aktywność 11β-hydroksysteroidowej dehydrogenazy typu 2 (11β-HSD2).
- Brekombinacja pomiędzy genem aktywnym CYP2TA2 i pseudogenem CYP212A1P.
- Cpowstanie chimerycznego genu CYP11B1/CYP11B2 (zawierającego sekwencje genu syntazy aldosteronowej i promotora genu 11β-hydroksylazy steroidowej typu 1).
- Dmutacja aktywująca genu KCNJ5 kodującego kanał potasowy na powierzchni komórek warstwy kłębkowatej kory nadnerczy.
- Enadmierne spożycie kwasu glicyryzynowego (lukrecji).
Poznaj poprawną odpowiedźDo czynników opóźniających dojrzewanie płciowe u dziewcząt należą:
1) zły stan odżywienia;
2) mutacja genu MKRN3;
3) przewlekłe choroby zapalne;
4) hiperkortyzolemia.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B3,4.
- Ctylko 1.
- D1,3,4.
- E1,2,3.
Poznaj poprawną odpowiedźJakie cechy kliniczne i/lub badania mogą wskazywać na przyczynę przedwczesnego dojrzewania GnRH-zależnego?
- Agwałtownie przebiegająca wirylizacja zewnętrznych narządów płciowych.
- Bprzebyte ciężkie zakażenie, np. meningokokowe, centralnego układu nerwowego.
- Chipoglikemia.
- Dpostępująca wada wzroku.
- Epojawienie się plam bielaczych.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęstszą przyczyną zespołu Cushinga jest:
- Agruczolak przysadki wydzielający ACTH.
- Bgruczolak nadnerczy wydzielający kortyzol.
- Cektopowa produkcja ACTH.
- Drak nadnerczy wydzielający kortyzol.
- Eleczenie preparatami steroidowymi.
Poznaj poprawną odpowiedźU 17-letniej dziewczyny po tyreoidektomii z powodu guzków tarczycy w badaniu histopatologicznym rozpoznano raka brodawkowatego z przerzutem do węzła chłonnego. Pacjentka jest leczona L-tyroksyną w dawkach substytucyjnych, alfakalcydolem i preparatem wapnia. Jaką decyzję należy podjąć po uzyskaniu rozpoznania histopatologicznego?
- Aodstawić L-tyroksynę, ponieważ konieczne będzie badanie scyntygraficzne całego ciała i leczenie radiojodem.
- Bzmniejszyć o 50% dawkę L-tyroksyny, ponieważ konieczne będzie badanie scyntygraficzne całego ciała i leczenie radiojodem.
- Codstawić leczenie L-tyroksyną, alfakalcydolem i wapniem, ponieważ konieczne będzie badanie scyntygraficzne całego ciała i leczenie radiojodem.
- Dzwiększyć dawki L-tyroksyny, ponieważ konieczne będzie badanie scyntygraficzne całego ciała i leczenie radiojodem.
- Eskierować pacjentkę do ośrodka radioterapii, gdzie zostanie podjęta decyzja o zastosowaniu rhTSH lub modyfikacji dotychczasowej terapii.
Poznaj poprawną odpowiedźU 3-letniego dziecka w przypadku ciężkiej hipoglikemii można podać:
- Aglukagon donosowy w dawce 1 mg.
- Bglukagon donosowy w dawce 3 mg.
- Cglukagon domięśniowy w dawce 1 mg.
- Dglukagon domięśniowy w dawce 0,5 mg.
- E20% glukozę w dawce 0,5 ml/kg m.c.
Poznaj poprawną odpowiedźDo charakterystycznych cech młodego pacjenta z cukrzycą typu 2 nie należy:
- Awiek zwykle >10. r.ż.
- Brogowacenie ciemne.
- Cu dziewcząt - zespół policystycznych jajników.
- Dniealkoholowe stłuszczenie wątroby (NAFLD).
- Epłeć męska.
Poznaj poprawną odpowiedźPacjent z cukrzycą typu 2 na co dzień leczony metforminą jest przygotowywany do planowego zabiegu ortopedycznego w znieczuleniu ogólnym. Wskaż prawidłowe postępowanie:
- Azwiększyć dawki metforminy 2 dni przed zabiegiem.
- Bpodać metforminę wieczorem w dniu poprzedzającym zabieg, a potem od rana stosować insulinę podskórnie.
- Codstawić metforminę, pozostawić pacjenta na czczo.
- Dodstawić metforminę i nawadniać pacjenta 0,9% NaCl.
- Eodstawić metforminę 24 godz. przed zabiegiem i włączyć podawanie insuliny pompą dożylnie oraz nawadniać pacjenta, kontrolując glikemię przed zabiegiem, w trakcie zabiegu i 48 godz. po zabiegu.
Poznaj poprawną odpowiedźDo czynników ryzyka cukrzycy ciążowej nie należy:
- Aciąża po 35. r.ż.
- Bnadwaga lub otyłość.
- Cwielorództwo.
- Dzespół policystycznych jajników.
- Eciąża przed 18. r.ż.
Poznaj poprawną odpowiedźU dotychczas zdrowej 16-letniej dziewczynki w badaniach kontrolnych stwierdzono glikemię na czczo 110 mg/dl. U jej ojca i dziadka ze strony ojca rozpoznano cukrzycę typu 2. Przebieg cukrzycy u dziewczynki jest dość łagodny, jednak nie odnotowano wyraźnej poprawy glikemii po zastosowaniu metforminy i pochodnych sulfonylomocznika. W teście doustnego obciążenia glukozą glikemia na czczo wynosiła 115 mg/dl, po 2 godz. — 175 mg/dl. HbA1c 6,4%. W badaniu przedmiotowym nie odnotowano odchyleń. W przypadku prawidłowego wydzielania insuliny oraz braku przeciwciał przeciwtrzustkowych należy wykonać badania genetyczne. W pierwszej kolejności wskazane jest przeprowadzenie badań genetycznych w kierunku mutacji genu:
- AKCNJ11.
- BGCK.
- CHNF-4
- DHNF-1
- EHNF-1
Poznaj poprawną odpowiedź