Hipoaldosteronizm towarzyszy niżej wymienionym, z wyjątkiem:
- Apowstania genu-hybrydy z sekwencjami genu syntazy aldosteronowej i promotora 11β-hydroksylazy steroidowej.
- Bleczenia beta blokerami.
- Cleczenia inhibitorami syntezy prostaglandyny.
- Dleczenia heparyną.
- Emarskości wątroby.
Poznaj poprawną odpowiedźPierwotny ciężki niedobór IGF-I charakteryzuje się:
1) znacznym niedoborem wzrostu poniżej -3 SD (odchyleń standardowych);
2) prawidłowym stężeniem IGF-I;
3) prawidłowym lub podwyższonym stężeniem hormonu wzrostu (GH) w testach stymulacyjnych;
4) obniżonym stężeniem insulinopodobnego czynnika wzrostowego I (IGF-I);
5) obniżonym stężeniem GH w testach stymulacyjnych.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B1,2.
- C1,3,4.
- D1,4,5.
- E2,5.
Poznaj poprawną odpowiedźDo hipogonadyzmu hipogonadotropowego nie należy zespół:
1) Kallmanna;
2) Klinefeltera;
3) płodnego eunucha;
4) Del Castillo;
5) Prader-Willi.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B2,3.
- C1,3,5.
- D2,4.
- E2,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźU 5-letniego chłopca stwierdzono przyspieszenie tempa wzrastania od roku, owłosienie łonowe II stadium wg skali Tannera, jądra - lewe 8 ml, prawe 8 ml, wiek kostny przyśpieszony o 2 lata, brak wyrzutu gonadotropin w teście z gonadoliberyną. Wskaż prawidłowe rozpoznanie:
- Aprzedwczesne dojrzewanie płciowe centralne.
- Btestotoksykoza.
- Czespół Sotosa.
- Dzespół Prader-Willi.
- Ezespół Marfana.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pacjentek z anorexia nervosa:
1) wydzielanie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest obniżone;
2) wydzielanie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest podwyższone;
3) stężenie IGF-I jest obniżone;
4) stężenie IGF-I jest podwyższone;
5) stężenie kortyzolu jest obniżone.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,5.
- B2,3,5.
- C1,4,5.
- D2,3.
- E2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzez łożysko nie przechodzą:
- Ajodki.
- Btyreostatyki.
- Chormony tarczycy.
- Dbeta blokery.
- ETSH.
Poznaj poprawną odpowiedź6,5-letni chłopiec ma wzrost 99 cm (znacznie poniżej wartości 3 centyla), szczyt wydzielania hormonu wzrostu (GH) po stymulacji wynosi 15,7 ng/ml, w teście spontanicznej sekrecji 16,1 ng/ml, stężenie IGF-I w warunkach podstawowych wynosi 54 ng/ml (wartości referencyjne dla wieku 111-563 ng/ml). Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
- Azespół Kowarskiego.
- Bsomatotropinowa niedoczynność przysadki.
- Cciężki pierwotny niedobór IGF-I.
- Dzespół Biericha.
- Ezespół Sotosa.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu McCune-Albrighta:
1) występuje przedwczesne dojrzewanie płciowe początkowo GnRH-zależne;
2) występuje przedwczesne dojrzewanie płciowe GnRH-niezależne;
3) zdecydowanie częściej występuje u płci żeńskiej;
4) występuje jednakowo często u obu płci;
5) występują plamy cafe-au-lait, dysplazja włóknista kości, możliwe jest występowanie hormonalnie czynnych gruczolaków przysadki.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,5.
- B2,3,5.
- C4,5.
- D2,4,5.
- E1,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedź17-letni pacjent z marfanoidalną budową ciała zgłosił się do lekarza z powodu nadciśnienia, leczone od kilku miesięcy niereagujące na dotychczasowe leczenie, ponadto skarży się na postępujące zmęczenie, oraz uporczywe biegunki. W badaniu przedmiotowym liczne guzki na błonie śluzowej jamy ustnej i języku, guzek w cieśni tarczycy o 15 mm średnicy, w USG zmiana ogniskowa w lewym nadnerczu o średnicy ok 3,5 cm. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to zespół:
- AAPS 2.
- BMEN 2B.
- CMEN 1.
- DMEN 2A.
- EAPS 1.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóra z cech nie jest charakterystyczna dla zespołu Morrisa?
- Akariotyp 46 XY.
- Bfenotyp żeński z ukształtowanymi gruczolami piersiowymi i owłosieniem łonowym.
- Cpierwotny brak miesiączki.
- Dobecne jądra.
- Efenotyp żeński bez owłosienia łonowego.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do leczenia analogiem GnRH o przedłużonym działaniu u dzieci jest:
1) zespół McCune'a-Albrighta;
2) przedwczesne prawdziwe dojrzewanie płciowe;
3) testotoksykoza u przedwcześnie dojrzewającego chłopca;
4) somatotropinowa niedoczynność przysadki u dziecka z zaawansowanym dojrzewaniem płciowym, łącznie z zastosowaniem preparatów hormonu wzrostu;
5) wrodzony przerost nadnerczy (blok 21 hydroksylazy) u dziecka z zaawansowanym dojrzewaniem płciowym i wiekiem kostnym oraz niskim przewidywanym wzrostem ostatecznym.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Atylko 1.
- B1,2,5.
- C2,3,4.
- D2,4,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pokwitaniowego skoku wzrostowego:
- Aw okresie skoku wzrostowego wzrasta amplituda wydzielania hormonu wzrostu.
- Bw okresie skoku wzrostowego wzrasta produkcja IGF-I.
- Csteroidy płciowe pośrednio stymulują wytwarzanie IGF-I.
- Dandrogeny są najważniejszym czynnikiem dojrzewania chondrocytów i osteoblastów.
- Eestrogeny są najważniejszym czynnikiem dojrzewania chondrocytów i osteoblastów.
Poznaj poprawną odpowiedźMęski kariotyp i żeński fenotyp występuje w:
- Azespole Swyera.
- Bzespole Marfana.
- Czespole Morrisa.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nadmiaru kortyzolu:
- Apowoduje zwiększenie wydzielania somatostatyny.
- Bpowoduje hiperkaliemię.
- Cpowoduje hamowanie wzrostu i proliferacji chondrocytów.
- Dpowoduje hamowanie mineralizacji chrząstki wzrostowej.
- Epowoduje hipokaliemię.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzyczyna/y hiperplazji przedniego płata przysadki to:
- Adługotrwała pierwotna niedoczynność tarczycy.
- Bokres pokwitania zwłaszcza u dziewcząt, ciąża.
- Cmutacje genu PROP1.
- Dpolekowa, spowodowana stosowaniem analogów GnRH.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące AMH - hormonu antymüllerowskiego:
- AAMH jest produkowany przez komórki Sertoliego w jądrze.
- BAMH jest glikoproteiną.
- CAMH działa parakrynnie w życiu płodowym.
- Doznaczenie stężenia AMH ma znaczenie w różnicowaniu pomiędzy anorchią a wnętrostwem.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWynik którego z badań nie ma znaczenia różnicującego między przedwczesnym dojrzewaniem płciowym prawdziwym a przedwczesnym powiększeniem sutków:
- Abadanie USG macicy i jajników.
- Bocena krzywej wzrastania dziecka.
- Cbadanie USG gruczołów piersiowych.
- Docena wieku kostnego.
- Eocena stężenia gonadotropin w teście z GnRH.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż, które objawy nie występują w zespole całkowitej niewrażliwości na androgeny:
- Abrak owłosienia łonowego.
- Bkrótka, ślepo zakończona pochwa.
- Cobecność najądrzy, pęcherzyków nasiennych i nasieniowodów.
- Dbrak macicy i jajowodów.
- Eobecność jąder w jamie brzusznej lub kanałach pachwinowych.
Poznaj poprawną odpowiedźBezwzględnym przeciwwskazaniem do podawania hormonu wzrostu w zespole Prader-Willi jest/są:
- Aotyłość I stopnia.
- Bczynny proces nowotworowy.
- Chipogonadyzm hipogonadotropowy.
- Dnawracające infekcje dróg oddechowych.
- Eincydentaloma przysadki.
Poznaj poprawną odpowiedźU 5-letniego chłopca z wrodzonym przerostem nadnerczy o typie niedoboru 21-hydroksylazy bez utraty soli, cechami przedwczesnego dojrzewania płciowego GnRH-niezależnego są:
1) przyśpieszone wzrastanie;
2) pojawienie się owłosienia łonowego i pachowego;
3) przyspieszenie dojrzewania kośćca;
4) powiększenie prącia;
5) powiększenie jąder.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4,5.
- Bwszystkie wymienione.
- C1,3,4,5.
- D1,2,3,5.
- E1,2,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźU 3-letniego chłopca z cukrzycową kwasicą metaboliczną (przy przyjęciu glikemia 785 mg/dl, pH=6,96) w 12. godzinie leczenia odnotowano bradykardię, bóle głowy, postępujące zaburzenia świadomości. U dziecka należy podejrzewać:
- Ahipoglikemię; należy podać domięśniowo 0,5 mg glukagonu.
- Bobrzęk mózgu; należy podać dożylnie 20% mannitol.
- Chipoglikemię; należy podać domięśniowo 1 mg glukagonu.
- Dobrzęk mózgu; należy podać w szybkim wlewie dożylnym deksametazon.
- Ehipoglikemię; należy podać dożylnie 1 mg glukagonu.
Poznaj poprawną odpowiedźU 18-letniego pacjenta z cukrzycą typu 1 nieświadomego hipoglikemii w godzinach nocnych, leczonego przy pomocy pompy MiniMed 640G, stosującego regularnie ciągłe monitorowanie glikemii z funkcją SmartGuard (zatrzymanie przed niskim), uprawiającego w klubie sportowym piłkę nożną, przeciwwskazaniem do uprawiania sportu jest:
- AHbA1C - średnia z ostatnich 12 miesięcy = 8,1%.
- B1 epizod kwasicy ketonowej w ciągu ostatniego roku.
- C3 epizody ciężkiej hipoglikemii w ciągu ostatniego roku.
- Dnieświadomość hipoglikemii.
- E4 wizyty w poradni diabetologicznej w ciągu ostatniego roku.
Poznaj poprawną odpowiedźW terapii za pomocą osobistych pomp insulinowych na dawkę bazową (wlew podstawowy) nie wpływa:
- Awiek pacjenta.
- Bczas trwania cukrzycy.
- Cmasa ciała.
- Dwyrównanie metaboliczne cukrzycy.
- Erodzaj stosowanego analogu szybko działającego.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z czynników nie zwiększa istotnie ryzyka hipoglikemii u pacjenta z cukrzycą typu 1?
- Aceliakia.
- Bchoroba Addisona.
- Czwiększenie aktywności fizycznej.
- Dinfekcja z gorączką.
- Ezmiana insuliny bazowej z glarginy U100 na glarginę U300.
Poznaj poprawną odpowiedźU 15-letniego pacjenta z cukrzycą typu 1, leczonego metodą wielokrotnych wstrzyknięć insuliny, przy zmianie analogu szybko działającego na insulinę Fiasp (faster aspart) należy początkowo:
- Azmniejszyć dawkę insuliny bazowej o 10%.
- Bzmniejszyć: dawkę insuliny bazowej o 10% i współczynniki posiłkowe o 10%.
- Czwiększyć: dawkę insuliny bazowej o 10% i współczynniki posiłkowe o 10%.
- Dnie zmieniać dawki insuliny bazowej i zwiększyć współczynniki posiłkowe o 10%.
- Enie zmieniać dawki insuliny bazowej ani współczynników posiłkowych.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjentów z cukrzycą typu 1 stosujących systemy zintegrowane, w celu ich efektywnego działania w ustawieniach sensora ciągłego monitorowania glikemii należy ustawić limit „niskiej glukozy”. Na ustawienie limitu „niskiej glukozy” nie ma wpływu:
- Awyrównanie metaboliczne cukrzycy.
- Bfunkcjonalność pompy insulinowej.
- Cnieświadomość hipoglikemii.
- Drodzaj stosowanej insuliny w pompie.
- Euprawianie sportu.
Poznaj poprawną odpowiedźU noworodka urodzonego w 37 hbd, z masą urodzeniową 2100 g, w 3. dobie życia rozpoznano cukrzycę. Przy rozpoznaniu obserwowano kwasicę ketonową (pH=7,17). U matki w okresie ciąży obserwowano nieprawidłową tolerancję glukozy. U dziecka stwierdzono bardzo niskie wydzielanie insuliny oraz brak przeciwciał przeciwtrzustkowych. U dziecka rozpoczęto leczenie insuliną uzyskując względną normalizację glikemii. Wskaż prawidłowe dalsze postępowanie:
- Aobraz kliniczny i wyniki badań dodatkowych pozwalają na rozpoznanie przejściowej cukrzycy noworodkowej wymagającej okresowego leczenia insuliną i dziecko nie wymaga innej diagnostyki.
- Bwskazane jest rozszerzenie diagnostyki w kierunku przetrwałej cukrzycy noworodkowej.
- Cwskazane jest przeprowadzenie badań w kierunku cukrzycy MODY 2.
- Dpacjent nie wymaga innych badań, bowiem obraz kliniczny i wyniki badań dodatkowych wskazują na cukrzycę typu 1. Należy kontynuować insulinoterapię.
- Ew przypadku utrzymywania się zapotrzebowania na insulinę ponad 6 miesięcy, należy przeprowadzić badania w kierunku cukrzycy MODY3 i MODY1.
Poznaj poprawną odpowiedźU 8-letniego chłopca z cukrzycą typu 1 od 5. roku życia, zaobserwowano słaby przyrost masy ciała oraz zwolnienie tempa wzrastania. Odnotowano wahania glikemii z częstymi hipoglikemiami. Okresowo występowały biegunki i bóle brzucha. W morfologii krwi stwierdzono niedokrwistość niedobarwliwą. U dziecka w pierwszej kolejności należy oznaczyć:
- Aprzeciwciała przeciwjądrowe.
- Bprzeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej.
- Cprzeciwciała przeciw tyreoglobulinie.
- Dkalprotektynę.
- Eantygen Helicobacter pylori w kale.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęstsze zaburzenia dojrzewania i cyklu miesiączkowego u dziewcząt z cukrzycą typu 1 nie obejmują:
- Aopóźnienia pojawienia się pierwszej miesiączki.
- Bprzedwczesnego dojrzewania.
- Cwtórnego braku miesiączki.
- Dcykli miesiączkowych o typie zbyt rzadkich miesiączek.
- Ewspółwystępowania zespołu policystycznych jajników.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przebiegu klinicznego i leczenia cukrzycy typu 1 w okresie dojrzewania:
- Az reguły zapotrzebowanie na insulinę zwiększa się ze względu na „burzę hormonalną”.
- Btypowe jest zjawisko brzasku, czyli szybkie narastanie glikemii w godzinach porannych.
- Cnastępuje poprawa kontroli metabolicznej, bo dzieci starsze lepiej rozumieją zasady samokontroli.
- Dmogą ujawnić się choroby współistniejące - szczególnie autoimmunizacyjne zapalenie tarczycy u dziewcząt.
- Eczęstym problemem w tym okresie jest nadwaga, otyłość oraz zaburzenia odżywiania.
Poznaj poprawną odpowiedźRzadką chorobą współwystępującą z cukrzycą typu 1 jest ch. Addisona. Z tego względu nie zaleca się prowadzenia regularnych, rutynowych badań przesiewowych w tym kierunku, jednakże należy wykluczyć tę chorobę w przypadku pojawienia się u dziecka następujących objawów:
1) zmiany zabarwienia powłok skórnych i śluzówek;
2) uczucie zmęczenia;
3) przyrost masy ciała;
4) utrata masy ciała;
5) nawracające hipoglikemie.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,5.
- B1,2,3.
- C1,2,4.
- D1,2,3,5.
- E1,2,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące produktu Baqsimi - glukagenu w aerozolu do stosowania w ciężkiej hipoglikemii u dzieci z cukrzycą typu 1:
1) preparat zarejestrowany jest do stosowania od 2. roku życia;
2) w przypadku incydentu ciężkiej hipoglikemii należy podać jednorazowo dawkę 3 mg;
3) po podaniu glukagenu donosowo, w przeciwieństwie do podaży podskórnej preparatu GlucaGen Hypo-Kit, nie występują żadne objawy niepożądane;
4) preparat należy przechowywać w temperaturze pokojowej — maksymalnie do 30°C.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,2,4.
- C2,3,4.
- Dwszystkie wymienione.
- E2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące jadłowstrętu psychicznego:
- Awystępuje ze zdecydowaną przewagą u dziewcząt w stosunku do chłopców.
- Bjest zaburzeniem odżywiania często ujawniającym się w wieku dojrzewania.
- Cobjawy kliniczne to m.in. utrata miesiączki i zaburzenia hormonalne: wzrost fT3, LH i FSH.
- Dwystępują zaburzenia gastrologiczne: uczucie pełności, zaparcia.
- Eleczenie obejmuje postępowanie farmakologiczne i psychoterapię.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące współwystępowania choroby Gravesa-Basedowa z cukrzycą typu 1:
1) wstanie nadczynności tarczycy zapotrzebowanie na insulinę gwałtownie wzrasta;
2) w stanie nadczynności tarczycy zapotrzebowanie na insulinę gwałtownie spada;
3) potwierdzenie obecności przeciwciał przeciw receptorowi TSH (TrAb) jest niezbędne do odróżnienia od nadczynnej fazy choroby Hashimoto — schorzenia znacznie częściej spotykanego w CT1;
4) w odróżnieniu od typowego wieku ujawnienia ch. Gravesa-Basedowa w okresie dojrzewania w populacji ogółem, w przypadku koincydencji z CT1 do zachorowania dochodzi we wczesnym dzieciństwie.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,4.
- B2,3,4.
- C1,3.
- D2,3.
- E1,4.
Poznaj poprawną odpowiedźTest z glukagonem stosowany w celach diagnostycznych służy do oceny rezerw wydzielniczych komórek β wysp trzustkowych. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zasad wykonania i interpretacji tego testu:
1) badanie należy przeprowadzić na czczo;
2) ocenia się stężenie peptydu C na czczo i w 10. minucie po dożylnym podaniu glukagonu;
3) podwojenie wartości wyjściowej świadczy o dobrej rezerwie;
4) potrojenie wartości wyjściowej świadczy o dobrej rezerwie.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B1,2,4.
- C1,2.
- D1,3.
- E1,4.
Poznaj poprawną odpowiedźU 4-letniego chłopca kilka miesięcy temu pojawiło się owłosienie łonowe i pachowe oraz trądzik na twarzy. Według matki dziecko szybko rośnie — aktualnie wzrost >97 percentyla, wielkość jąder wynosi 3 ml, a wiek szkieletowy 7 lat. Jaka powinna być dalsza diagnostyka?
1) obserwacja tempa wzrastania i dojrzewania w poradni endokrynologicznej co 6 miesięcy;
2) obserwacja tempa wzrastania — kolejna wizyta w poradni endokrynologicznej za 3 miesiące, w razie utrzymywania się szybkiego tempa wzrostu skierowanie na oddział endokrynologii do pełnej diagnostyki;
3) test z GnRH;
4) oznaczenie stężeń androgenów;
5) wykonanie TK nadnerczy.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Atylko 1.
- Btylko 2.
- C3,4.
- D3,5.
- E3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźNa konsultację endokrynologiczną zgłosiła się zaniepokojona matka 10-letniej dziewczynki z powodu powiększenia gruczołów piersiowych i pojawienia się kilku włosów łonowych u dziecka. Jaką diagnozę należy postawić w tym przypadku ?
- Apodejrzenie przedwczesnego centralnego dojrzewania płciowego.
- Bpodejrzenie przerostu nadnerczy.
- Cthelarche praecox.
- Dthelarche + pubarche praecox.
- Efizjologiczne dojrzewanie.
Poznaj poprawną odpowiedźDo Poradni Endokrynologicznej skierowano na konsultację 2,5-letniego chłopca z powodu niskiego wzrostu — 85 cm (2 cm poniżej 3 percentyla). Wywiad okołoporodowy bez powikłań: CI PI, 39 Hbd, masa urodzeniowa 3200, wzrost 52 cm, dotychczasowy rozwój psychofizyczny dziecka prawidłowy, w badaniu fizykalnym — dziecko drobne, bez istotnych odchyleń; wzrost matki 158 cm, wzrost ojca 170 cm. Wskaż właściwe dalsze postępowanie:
1) obserwacja tempa wzrastania do 4. roku życia — pomiary co 6 miesięcy;
2) obserwacja tempa wzrastania do rozpoczęcia dojrzewania płciowego;
3) ocena wydzielania GH w testach stymulacyjnych;
4) wykluczenie niedoczynności tarczycy;
5) wykonanie badań diagnostycznych celem wykluczenia niedoboru wzrostu o podłożu pozahormonalnym (niedobory żywieniowe, zaburzenia wchłaniania, choroby ogólnoustrojowe: nerek, wątroby, serca).
Prawidłowa odpowiedź to:
- Atylko 1.
- Btylko 2.
- C1,3,4.
- D1,3,5.
- E1,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW praktyce klinicznej endokrynolog spotyka się czasem z problemem, gdy stężenie TSH jest prawidłowe, a fT4 obniżone. Istnieje wiele sytuacji klinicznych, gdy stan ten jest przejściowy, jednak nie zawsze. Wskaż grupę pacjentów, u których zaburzenia hormonalne mogą mieć trwały charakter wymagający przewlekłej terapii lewotyroksyną:
- Awcześniaki z niedojrzałością osi podwzgórzowo-przysadkowej.
- Bdzieci z wadami linii pośrodkowej, objawami hipoglikemii i zaburzeniami widzenia.
- Cpacjenci stosujący leki przeciwdrgawkowe, salicylany, furosemid.
- Dpacjenci w stanie wyniszczenia, odchudzający się, z kacheksją.
- Epacjenci cierpiący na anoreksję.
Poznaj poprawną odpowiedźNadmiernego wzrostu nie stwierdza się u dzieci z zespołem:
- ASotosa.
- BMarfana.
- Człamanego chromosomu X.
- DKlinefeltera.
- EWilliamsa-Beurren.
Poznaj poprawną odpowiedź16-letnia dziewczynka została przyjęta do szpitala z powodu trwającego od 48 godzin osłabienia, gorączki z epizodami wymiotów. W ostatnich 4 miesiącach schudła 10 kg i miała słaby apetyt. Stawała się coraz bardziej zmęczona. W badaniu puls wynosił 93 uderzenia na minutę i był regularny, a RR- 93/64 mmHg. BMI 17,0 kg/m² (18,0-25,0). Badanie fizykalne bez odchyleń od normy. Wyniki badań laboratoryjnych w surowicy: Na⁺ 119 mmol/l (137-144), K⁺ 5,0 mmol/l (3,5-4,9), HCO₃⁻ 18 mmol/l (20-28), mocznik 9,7 mmol/l (2,5-7,0), kreatynina 134 μmol/l (60-110), glukoza na czczo 3,3 mmol/l (3,0-6,0), kortyzol (09:00 h) 182 nmol/l (200-700), TSH - 8,3 mU/l (0,4-5,0), FT4 - 13,6 pmol/l (10,0-22,0). Wskaż, który z wymienionych leków powinien być zastosowany:
- Aacyklowir.
- Bhydrokortyzon.
- Cmetoklopramid.
- Dpamidronian sodu.
- ENaCl 0,9%.
Poznaj poprawną odpowiedź17-letnia dziewczyna zgłosiła się do poradni endokrynologicznej z powodu braku miesiączki trwającego 3 miesiące. W wywiadzie bez utraty masy ciała, hirsutyzmu, nie było wcześniejszych zaburzeń miesiączkowania. Nie stosowała żadnych lekarstw i poza tym do tej pory czuła się dobrze. W badaniu fizykalnym bez zmian, nie stwierdzono mlekotoku ani zaburzeń widzenia. Wyniki badań laboratoryjnych w surowicy: kortyzol (09:00 h) 459 nmol/l (200-700), estradiol 1500 pmol/l (200-400), testosteron 1,6 nmol/l (0,5-3,0), FSH <0,3 U/l (2,5-10,0), LH <0,3 U/l (2,5-10,0), PRL 1205 mU/l (100-360), TSH 0,5 mU/l (0,4-5,0), FT4 14,1 pmol/l (10,0-22,0). Wskaż najbardziej prawdopodobną diagnozę:
- Ahiperprolaktynemia.
- Bmikroprolaktynoma.
- Cwielohormonalna niedoczynność przysadki.
- Dzespół policystycznych jajników.
- Eciąża.
Poznaj poprawną odpowiedź16-letni chłopiec zgłosił się do poradni endokrynologicznej z powodu trwającego od roku uczucia zmęczenia i osłabienia kończyn. W wywiadzie do tej pory zdrowy, nie przyjmował lekarstw. Wywiad rodzinny obciążony — u wielu członków rodziny występowało znaczne nadciśnienie tętnicze. W badaniu jego tętno wynosiło 88 uderzeń na minutę, a ciśnienie krwi 178/100 mmHg. Konsultujący wcześniej chłopca neurolog nie stwierdził żadnych odchyleń od normy. Wyniki badań laboratoryjnych: Na⁺ w surowicy 135 mmol/l (137-144), K⁺ w surowicy 2,1 mmol/l (3,5-4,9), CI⁻ w surowicy 95 mmol/l (95-107), HCO₃ w surowicy 32 mmol/l (20-28), mocznik w surowicy 3,2 mmol/l (2,5-7,0), kreatynina w surowicy 7/8 μmol/l (60-110), aktywność reninowa osocza - 0,2 pmol/ml/h (1,1-2,7), aldosteron w osoczu - 25 pmol/l (135-400). Wskaż najbardziej prawdopodobną diagnozę:
- Azespół pozornego nadmiaru mineralokortykoidów.
- Bzespół Barttera.
- CZespół Gitelmana.
- Dzespół Gordona (pseudohipoaldosteronizm typu 2).
- Ezespół Liddle'a.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku mutacji genu leptyny nie występują objawy:
- Aotyłości olbrzymiej.
- Bniedoczynności tarczycy.
- Cinsulinoopomości.
- Dhipogonadyzmu hipergonadotropowego.
- Eupośledzonej proliferacji limfocytów T i uwalnianie cytokin.
Poznaj poprawną odpowiedźWe wtórnej nadczynności przytarczyc:
- Astężenie PTH w surowicy jest podwyższone a stężenie wapnia w surowicy obniżone lub w normie.
- Bw surowicy podwyższone jest stężenie PTH i stężenie wapnia.
- Cstężenie PTH w surowicy jest obniżone a stężenie wapnia w surowicy podwyższone.
- Dstężenie PTH w surowicy jest prawidłowe a stężenie wapnia w surowicy obniżone.
- Eżadne z powyższych nie jest prawdziwe.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z czynników nie przyspiesza wchłaniania insuliny wstrzykiwanej przez pacjenta w warunkach ambulatoryjnych?
- Aogrzanie okolicy iniekcji insuliny.
- Bmasaż miejsca iniekcji insuliny. okolicy iniekcji insuliny.
- Codwodnienie.
- Dwysiłek fizyczny angażujący mięśnie
- Edomięśniowe wstrzyknięcie insuliny.
Poznaj poprawną odpowiedźU 13-letniego chłopca z otyłością spełniającego laboratoryjne kryteria rozpoznania cukrzycy typu 2, u którego nie występują objawy kliniczne cukrzycy, we krwi żylnej pH wynosi 7,40, stężenie dwuwęglanów 21 mmol/l, stężenie hemoglobiny glikowanej (HbA1C) jest równe 7,6 %, aktywność transaminaz wątrobowych jest prawidłowa. Wskaż prawidłowe początkowe leczenie hipoglikemizujące u tego pacjenta:
- Ainsulinoterapia dożylna — postępowanie takie samo, jak typowe dla cukrzycy typu 1 u dzieci.
- Binsulina podstawowa (długo działający analog insuliny), metformina i modyfikacja stylu życia.
- Cwielokrotne wstrzyknięcia szybko działającego analogu insuliny przed każdym posiłkiem.
- Dmetformina i modyfikacja stylu życia.
- Etylko modyfikacja stylu życia.
Poznaj poprawną odpowiedźU 11-letniej dziewczynki stwierdzono dodatnie miano dwóch rodzajów przeciwciał typowych dla cukrzycy o podłożu autoimmunologicznym. Jej brat choruje na cukrzycę typu 1 (udokumentowano u niego autoimmunologiczne podłoże choroby). Wynik testu doustnego obciążenia glukozą jest u tej dziewczynki prawidłowy, stężenie HbA1C wynosi 5,4%. Które stadium cukrzycy typu 1 można rozpoznać u pacjentki?
- Apacjentka nie spełnia kryterium rozpoznania żadnego z 4 stadiów cukrzycy typu 1.
- Bstadium 1.
- Cstadium 2.
- Dstadium 3.
- Estadium 4.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż, które choroby o podłożu autoimmunologicznym obejmują planowe, regularnie wykonywane badania przesiewowe u dzieci i młodzieży chorujących na cukrzycę typu 1:
1) celiakię;
2) pierwotną niedoczynność kory nadnerczy o podłożu autoimmunologicznym;
3) autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
4) choroby tarczycy o podłożu autoimmunologicznym;
5) autoimmunologiczne zapalenie żołądka.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1.2,3,5.
- B1,2,4,5.
- C1,4.
- D1,4,5.
- E2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z zakresów glikemii jest optymalny dla 16-letniej pacjentki z cukrzycą typu 1 w okresie ponad dwugodzinnego zabiegu operacyjnego (ostre zapalenie wyrostka robaczkowego z zapaleniem otrzewnej), prowadzonego z wykorzystaniem insulinoterapii dożylnej?
- A57-140 mg/dl (3,0-7,8 mmol/l).
- B70-110 mg/dl (3,9-6,1 mmol/l).
- C70-140 mg/dl (3,9-7,8 mmol/l).
- D100-180 mg/dl (7/,8-10 mmol/l).
- E54-250 mg/dl (3,0-13,9 mmol/l).
Poznaj poprawną odpowiedźU będącej w trzecim miesiącu ciąży (ok. 10 t.c.) 17-letniej pacjentki od dwóch lat chorującej na cukrzycę typu 1, leczonej z użyciem osobistej pompy insulinowej współpracującej z ciągłym monitorowaniem glikemii (system predykcyjnego zatrzymania podawania insuliny przed hipoglikemią) stężenie HbA1C wynosi 6,4%. Wskaż prawdziwe stwierdzenia:
1) takie stężenie HbA1C w tym okresie ciąży u pacjentki z cukrzycą przedciążową spełnia kryteria dobrego wyrównania glikemii dla pacjentki będącej w ciąży;
2) w kolejnych trymestrach ciąży pacjentka powinna utrzymać wartości HbA1C <5,7%;
3) w kolejnych trymestrach ciąży pacjentka powinna utrzymać wartości HbA1C <6,0%;
4) w kolejnych trymestrach ciąży pacjentka powinna utrzymać wartości HbA1C <6,5%;
5) korzystając na stałe z systemu ciągłego monitorowania glikemii w okresie ciąży pacjentka powinna utrzymywać stężenia glukozy przez ponad 70% czasu w zakresie 54-140 mg/dl (3,0-7,8 mmol/l);
6) korzystając na stałe z systemu ciągłego monitorowania glikemii w okresie ciąży pacjentka powinna utrzymywać stężenia glukozy przez ponad 70% czasu w zakresie 63-140 mg/dl (3,5-7,8 mmol/l);
7) korzystając na stałe z systemu ciągłego monitorowania glikemii w okresie ciąży pacjentka powinna utrzymywać stężenia glukozy przez ponad 70% czasu w zakresie 70-180 mg/dl (3,9-10 mmol/l).
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,5.
- B4,6.
- C1,3,5.
- D1,3,6.
- E1,4,7.
Poznaj poprawną odpowiedźJakie postępowanie należy wdrożyć u 4-dniowego noworodka przy wyniku TSH = 14 mIU/l w teście przesiewowym?
- Anatychmiastowe skierowanie dziecka do ośrodka badań przesiewowych celem weryfikacji rozpoznania.
- Bpowtórzenie przesiewu (druga bibuła).
- Cwykonanie badań TSH, fT4 i fT3 w najbliższym laboratorium i wdrożenie leczenia.
- Dpilne skierowanie dziecka do poradni endokrynologicznej.
- Eżadne z powyższych - wynik jest prawidłowy, nie wymaga żadnych działań.
Poznaj poprawną odpowiedźU chłopca w wieku 15 lat oceniono rozwój w skali Tannera: P2,G1 jądra mają objętość po 3 ml, wiek kostny oceniono na 13 lat , wyniki badań laboratoryjnych: LH 0,1 IU/I, FSH 1,2 IU/I, testosteron niski dla wieku kostnego i kalendarzowego. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
- Akonstytucjonalnie opóźnione wzrastanie i dojrzewanie.
- Bzespół Kallmanna.
- Czespół Klinefeltera.
- Ddysgenezję gonad.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Poznaj poprawną odpowiedźU chłopca w wieku 8 lat, z podejrzeniem wtórnej/ośrodkowej niedoczynności tarczycy wykonano test z TRH i otrzymano następujące wyniki: pobranie podstawowe (0 min) TSH 5,2 mlU/l, fT4 0,62 ng/dl (0,8-1,6); po 30 min. TSH 36 mlU/l, po 60 min. TSH 32 mlU/l, po 120 min. TSH 30 mlU/l . Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące interpretacji wyników:
- Ajuż w badaniu podstawowym wyniki wskazują na pierwotną niedoczynność tarczycy, a wynik testu ją potwierdza.
- Bbadania podstawowe sugerują ośrodkową niedoczynność tarczycy, a wynik testu wskazuje na jej przysadkowe pochodzenie.
- Cbadania podstawowe wskazują na subkliniczną niedoczynność tarczycy, wynik testu jest typowy dla eutyreozy.
- Dbadania podstawowe wskazują na ośrodkową niedoczynność tarczycy, wynik testu wskazuje na jej podwzgórzowe pochodzenie.
- Ebadania podstawowe wskazują na wtórną niedoczynność tarczycy, a wynik testu jest typowy dla pierwotnej niedoczynności.
Poznaj poprawną odpowiedźDla zespołu McCune-Albrighta charakterystyczne są:
1) nadczynność nadnerczy;
2) rzekoma nadczynność przytarczyc;
3) nadczynność tarczycy;
4) plamy cafe au lait (CAL);
5) włókniaki skóry i tkanki podskórnej;
6) plamki Lischa.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,3,4.
- B2,4,5.
- C1,2,3,4.
- D3,5,6.
- E1,3,4,6.
Poznaj poprawną odpowiedź4-letni chłopiec z rozpoznanym wrodzonym przerostem nadnerczy z utratą soli przyjmuje na stałe hydrokortyzon 10 mg/m²/dobę i cortineff 100 μg/dobę. Obecnie ma infekcję jelitową z gorączką i intensywną biegunką (do 10 stolców na dobę), nie wymiotuje. Masa ciała chłopca przed infekcją 14 kg, wysokość 105 cm. Wskaż prawidłowe postępowanie:
- Azwiększenie dawek hydrokortyzonu 4x i zwiększenie dawki cortineffu 2x.
- Bchłopiec powinien przyjmować hydrokortyzon parenteralnie w zwiększonych dawkach (100 mg/m²/dawkę), cortineff w dawce dotychczasowej.
- Czwiększenie dawki cortineffu 3x, dawka hydrokortyzonu jak dotychczas.
- Dzwiększenie dawki hydrokortyzonu 2-3x, cortineff w dotychczasowej dawce.
- Enależy podać parenteralnie dawkę hydrokortyzonu równoważną z dawką dotychczasową (10 mg/m²/dawkę), a cortineff doustnie w dawce 2x wyższej.
Poznaj poprawną odpowiedźDo poradni endokrynologicznej zgłosiła się pacjentka w wieku 15 lat z powodu pierwotnego braku miesiączki. W badaniu przedmiotowym stwierdzono wysokość ciała na poziomie 90. centyla, szczupłą budowę ciała, rozwój cech płciowych w skali Tannera P3,M1. Które z poniższych rozpoznań należy brać pod uwagę?
- Akonstytucjonalne późne dojrzewanie.
- Bzespół Turnera.
- Chipogonadyzm hipogonadotropowy.
- Ddysgenezję gonad z kariotypem 46,XY.
- Ewszystkie powyższe.
Poznaj poprawną odpowiedźChłopiec w wieku 14 lat, dotychczas zdrowy, uprawiający intensywnie break-dance, od 2 miesięcy skarży się na postępujące osłabienie, bezsenność, ubywanie na wadze mimo zwiększonego łaknienia. Wskaż możliwą przyczynę tego stanu:
- Anadczynność tarczycy.
- Bcukrzyca.
- Cniedokrwistość w przebiegu niedoczynności tarczycy.
- Dniedoczynność nadnerczy.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A,B.
Poznaj poprawną odpowiedźDysplazja kampomeliczna u dziecka z nietypowymi narządami płciowymi sugeruje mutację genu:
- ASRY.
- BSOX9.
- CSHOX.
- DWNT4.
- EWT1.
Poznaj poprawną odpowiedźDeformacja Madelunga jest typowa dla:
- Azespołu Silvera-Russela.
- Bzespołu Albrighta.
- Cmutacji genu PROP-1.
- Dhaploinsuficjencji genu SHOX.
- Emutacji genu FGFR-3.
Poznaj poprawną odpowiedźNoworodek urodzony z atypowymi narządami płciowymi zewnętrznymi: przerost łechtaczki, widoczne ujście pochwy i osobne ujście cewki moczowej u podstawy wyrostka płciowego, w wargach sromowych wyczuwalne gonady. W badaniach biochemicznych wysokie stężenie testosteronu oznaczone w 2. dobie życia. Kariotyp wykonany prenatalnie 46,XY. Jakie rozpoznania należy brać pod uwagę w różnicowaniu?
- Aczęściową niewrażliwość receptora androgenowego.
- Bdefekty biosyntezy testosteronu.
- Cniedobór 5α-reduktazy.
- Dniedobór 17α-hydroksylazy steroidowej (CYP17).
- Eprawdziwe są odpowiedzi A i C.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące suplementacji witaminy D u noworodka urodzonego ≤32 tygodnia ciąży:
- Azaleca się rozpoczęcie suplementacji w dawce 400 IU/d od pierwszych dni życia (o ile możliwe jest żywienie enteralne), niezależnie od sposobu karmienia.
- Bzaleca się rozpoczęcie suplementacji w dawce 400 IU/d od pierwszych dni życia (o ile możliwe jest żywienie enteralne), zależnie od sposobu karmienia.
- Czaleca się rozpoczęcie suplementacji w dawce 100 IU/d od pierwszych dni życia (o ile możliwe jest żywienie enteralne), niezależnie od sposobu karmienia zwiększając o 100 IU/d co tydzień.
- Dzaleca się rozpoczęcie suplementacji w dawce 800 IU/d od pierwszych dni życia (o ile możliwe jest żywienie enteralne), niezależnie od sposobu karmienia.
- Enależy odczekać z rozpoczęciem suplementacji do osiągnięcia wieku odpowiadającego 36 t.c.
Poznaj poprawną odpowiedźDla pierwotnej niedoczynności przytarczyc typowe zmiany to:
- Ahiperkalcemia, hipomagnezemia, hipofosfatemia, ↓ PTH.
- Bhipokalcemia, hipermagnezemia, hipofosfatemia, ↑ PTH.
- Chiperkalcemia, hipomagnezemia, hipofosfatemia, ↑ PTH.
- Dhipokalcemia, hipomagnezemia, hipofosfatemia, ↑ PTH.
- Ehipokalcemia, hipomagnezemia, hipofosfatemia, ↓ PTH.
Poznaj poprawną odpowiedźNiewrażliwość receptorowa na AMH charakteryzuje się:
1) występowaniem wewnętrznych narządów płciowych żeńskich (macicy, jajowodów i pochwy);
2) fenotypem męskim;
3) prawidłowym postępem dojrzewania płciowego;
4) całkowitym odwróceniem płci;
5) niepłodnością.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B1,3,4,5.
- C1,2,4,5.
- D1,2,3,5.
- E2,3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre z poniższych chorób występują w zespole Wermera?
1) guz trzustki/dwunastnicy;
2) guzy neuroendokrynne grasicy, płuc, żołądka;
3) naczyniakowłókniaki okolicy twarzy;
4) rak rdzeniasty tarczycy;
5) oponiaki.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4,5.
- B1,3,4,5.
- C1,2,3,4.
- D1,2,3,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDla zespołu Alströma nie jest typowa/e:
- Acukrzyca typu 2.
- Bkardiomiopatia rozstrzeniowa.
- Cupośledzenie umysłowe.
- Dupośledzenie słuchu.
- Eniskorosłość.
Poznaj poprawną odpowiedźDo czynników ryzyka makroangiopatii w cukrzycy typu 1 zaliczane są:
1) okres pokwitania;
2) płeć męska;
3) niezadowalająca kontrola metaboliczna;
4) insulinooporność;
5) cukrzycowa choroba nerek.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,5.
- B2,3,4,5.
- C1,3,4,5.
- D1,2,4,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż cechy kliniczne występujące u dzieci z zespołem IMAGe (mutacja CDKN1C):
- Awewnątrzmaciczne zaburzenia wzrastania.
- Bprzynasadowa dysplazja kostna.
- Cnieprawidłowy rozwój narządów płciowych i/lub wady układu moczowo-płciowego.
- Dniedoczynność nadnerczy.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźZespół Schmidta to współistnienie choroby:
- AAddisona z autoimmunologiczną chorobą tarczycy.
- BAddisona z cukrzycą typu 1.
- CCushinga z autoimmunologiczną chorobą tarczycy.
- DCushinga z cukrzycą typu 1.
- EAddisona z cukrzycą typu 2.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie dużymi dawkami glikokortykosteroidów może być przerwane nagle, gdy była prowadzona nie dłużej niż:
- A10 dni.
- B14 dni.
- C30 dni.
- D45 ani.
- E90 dni.
Poznaj poprawną odpowiedźRytm dobowy ACTH i kortyzolu zaczyna się stabilizować w okresie:
- Apłodowym.
- Bokołoporodowym.
- C6-12 m.ż.
- D4. r.ż.
- E6 rż.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzygotowując chorego na cukrzycę typu 2 do zabiegu operacyjnego należy:
- Azwiększyć dwukrotnie dawkę metforminy.
- Bzmniejszyć o połowę dawkę metforminy.
- Cpodać dotychczasową dawkę metforminy.
- Dpodać dotychczasową dawkę dobową metforminy, ale w dawkach podzielonych co 8 godz.
- Eodstawić metforminę.
Poznaj poprawną odpowiedź10-letni chłopiec, z aktualną masą ciała 28 kg, dotychczas zdrowy, został przyjęty do oddziału diabetologicznego z typowymi objawami cukrzycy. W badaniu przedmiotowym: odwodnienie organizmu ok. 5%, dziecko przytomne, osłabione, HR - 120/min, częstość oddechów 30/minutę, wysiłek oddechowy, zapach acetonu z ust. Wyniki wykonanych badań laboratoryjnych: glikemia z krwi żylnej - 540 mg/dl, w gazometrii pH 7,26, HCO₃⁻ 12 mmol/l, BE: -16 mmol/l, Na⁺ 138 mmol/l, K⁺ 4,8 mmol/l, Cl⁻ 107 mmol/l. W leczeniu początkowym, należy zastosować:
- Anawodnienie 0,9% NaCl 140 ml w ciągu dwóch godzin, następnie z nawodnieniem insulina dożylnie w dawce 0,05-0,1 j insuliny/godzinę (dawka początkowa).
- Bnawodnienie 0,9% NaCl 500 ml w ciągu dwóch godzin, następnie z nawodnieniem insulina dożylnie w dawce 1,5 j insuliny/godzinę (dawka początkowa).
- Cnawodnienie płynem wieloelektrolitowym 500 ml w ciągu dwóch godzin, następnie insulina dożylnie w dawce 1,5 insuliny/godzinę (dawka początkowa).
- Dnawodnienie 0,9% NaCl 500 ml w ciągu godziny, następnie nawadnianie płynem 0,9% NaCl plus 5% glukoza z prędkością 280 ml/godz, insulina dożylnie w dawce 0,05-0,1 insuliny/godzinę (dawka początkowa).
- Enawodnienie od początku płynem 0,9% NaCl plus 5% glukoza 500 ml w ciągu dwóch godzin, następnie insulina dożylnie w dawce 1,5 insuliny/godzinę (dawka początkowa).
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż szacunkowe zapotrzebowanie na insulinę u 14-letniej dziewczynki miesiączkującej od pół roku, z niską aktywnością fizyczną, chorującej na cukrzycę typu 1 od 12 lat, z masą ciała 58 kg, BMI 26 kg/m²:
- A14 jednostek/24 godziny.
- B29 jednostek/24 godziny.
- C40 jednostek/24 godziny.
- D70 jednostek/24 godziny.
- E116 jednostek/24 godziny.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe cele leczenia cukrzycy typu 1 u dzieci:
1) hemoglobina glikowana poniżej 6,5%, TIR < 70%;
2) hemoglobina glikowana poniżej 6,5% przy stabilnej glikemii i zminimalizowaniu epizodów hipoglikemii;
3) stężenie LDL cholesterolu poniżej 130 mg/dl;
4) normalizacja ciśnienia tętniczego krwi poniżej 95. centyla dla płci, wieku i wzrostu;
5) BMI <85. centyla dla wieku i płci;
6) aktywność fizyczna powyżej 60 minut dziennie.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,5,6.
- B1,3,5.
- C2,4,5.
- D1,3,6.
- E3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźChłopiec 8-letni, chorujący na cukrzycę typu 1 od 4 lat, leczony z pomocą ciągłego podskórnego wlewu insuliny. Mama zgłosiła się z dzieckiem do SOR z powodu bólu brzucha i wymiotów występujących od kilku godzin. W wywiadzie ponadto od kilku dni objawy infekcji górnych dróg oddechowych, z temperaturą 38°C. Glikemie w tym okresie w granicach 200—400 mg/dl. W SOR-glikemia przy przyjęciu 450 mg/dl z krwi żylnej. W badaniu przedmiotowym — odwodnienie, duszność, tachypnoe, tachykardia. Wskaż prawidłowe rozpoznanie oraz leczenie:
- Ainfekcja górnych dróg oddechowych, należy przede wszystkim obniżyć temperaturę, leczyć infekcję, prawdopodobnie podać antybiotyk.
- Bkwasica ketonowa w przebiegu infekcji górnych dróg oddechowych. Należy zmienić zestaw infuzyjny, zwiększyć przepływ insuliny bazowej do 200% oraz podać bolus korekcyjny zgodnie ze wskazaniami kalkulatora bolusa. Dodatkowo — leczyć infekcję.
- Ckwasica ketonowa w przebiegu infekcji górnych dróg oddechowych. Należy wdrożyć płynoterapię dożylną i insulinoterapię dożylną zgodnie ze schematem leczenia kwasicy ketonowej. Dodatkowo — leczyć infekcję.
- Dzatrucie pokarmowe lub infekcja rotawirusowa. Infekcja górnych dróg oddechowych. Należy nawodnić dziecko i obniżyć temperaturę. Leczyć objawowo infekcję oddechową. Kontynuować insulinoterapię za pomocą osobistej pompy Insulinowej.
- Ezatrucie pokarmowe lub infekcja rotawirusowa. Infekcja górnych dróg oddechowych. Należy nawodnić dziecko i obniżyć temperaturę. Leczyć objawowo infekcję oddechową. Zmienić insulinoterapię na peny na czas infekcji.
Poznaj poprawną odpowiedźSystem renina-angiotensyna-aldosteron (RAAS) może wchodzić w interakcję z regulacją dystrybucji wapnia w organizmie poprzez:
- Aangiotensynę II hamującą sekrecję parathormonu.
- Baldosteron wzmagjący sekrecję parathormonu.
- Cwitaminę D₃ nasilającą sekrecję reniny.
- Dmutację ograniczającą sprawność kotransportera sodowo-chlorkowego (NCC, zespół Gitelmana) wiążącą się z aktywacją RAAS i hiperkalciurią.
- Eżaden z wymienionych, nie ma żadnych relacji między układem renina- angiotensyna-aldosteron (RAAS) a regulacją dystrybucji jonów wapnia w organizmie.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta w wieku 14 lat, z otyłością, nadciśnieniem oraz hiperlipidemią, wywiadem rodzinnym obciążonym otyłością i cukrzycą typu 2, rozpoznano cukrzycę w teście OGTT. W trakcie hospitalizacji, po wdrożeniu leczenia lekami doustnymi (biguanidy) oraz zastosowaniu diety niskokalorycznej z wykluczeniem cukrów prostych uzyskano normoglikemię. Rozpoznano cukrzycę typu 2, wypisano do domu. Po kilku dniach uzyskano słabo dodatni wynik dwóch przeciwciał przeciw antygenom wysp trzustkowych (oznaczone w certyfikowanym laboratorium). Wskaż prawidłowe dalsze postępowanie:
- Anależy kontynuować rozpoczęte leczenie. Rodziców oraz pacjenta należy poinformować o możliwej konieczności wdrożenia terapii insuliną w niedługiej przyszłości.
- Bnależy zmienić rozpoznanie cukrzycy typu 2 na cukrzycę typu 1 i jak najszybciej zmienić terapię na funkcjonalną insulinoterapię.
- Cuzyskane wyniki przeciwciał są najpewniej błędne, należy je jak najszybciej powtórzyć.
- Ddo leczenia należy dołączyć insulinę bazową.
- Eze względu na początek procesu autoimmunizacyjnego można rozważyć terapię immunomodulującą z zastosowaniem komórek T regulatorowych.
Poznaj poprawną odpowiedźU 15-letniej dziewczynki z cukrzycą typu 1 od 7 lat, z HbA1C przewlekle 8-9% oraz nadwagą, z wywiadem rodzinnym nieobciążonym hipercholesterolemią i nagłymi zgonami sercowymi, w kolejnych już badaniach kontrolnych stwierdzono stężenie LDL-cholesterolu równe 170 mg/dl, cholesterolu całkowitego — 250 mg/dl, triglicerydów — 185 mg/dl. Podobne wartości utrzymują się od co najmniej roku, przy rozpoznaniu choroby wartości były prawidłowe. U pacjentki należy wdrożyć leczenie hipolipemiczne:
- Aoraz koniecznie wykonać badanie genetyczne w kierunku hipercholesterolemii rodzinnej.
- Bz zastosowaniem statyny w małej dawce.
- Cz zastosowaniem małej dawki fibratu, ze względu na towarzyszącą hipertriglicerydemię.
- Dz zastosowaniem żywic wiążących kwasy żółciowe, ze względu na najmniejsze działania niepożądane.
- Eniefarmakologiczne (dieta, aktywność fizyczna), koniecznie poprawić wyrównanie metaboliczne. Leczenie farmakologiczne jest dozwolone powyżej 16. r.ż.
Poznaj poprawną odpowiedźPatomechanizm adrenoleukodystrofii (ALD) wiąże się z:
- Aupośledzoną beta-oksydacją średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych w mitochondriach i ich kumulacją w surowicy.
- Bgenetycznie uwarunkowanym defektem wykorzystania cholesterolu do steroidogenezy oraz hipercholesterolemią.
- Cwzmożonym spichrzaniem estrów cholesterolowych w nadnerczach wskutek defektu kwaśnej lipazy.
- Dupośledzoną beta-oksydacją bardzo długołańcuchowych nasyconych kwasów ttuszczowych (VLCFA).
- Edefektem tzw. desmolazy cholesterolu (CYP11A1, SCC-enzyme) i kumulacją lipidów w nadnerczach.
Poznaj poprawną odpowiedźHamowanie/osłabienie aktywności 11β-hydroksysteroidowej dehydrogenazy typu 2:
- Apowoduje wzrost stężenia aldosteronu i obniżenie sekrecji reniny.
- Bogranicza ucieczkę potasu i wody z moczem, co prowadzi do hipokaliurii i obniżenia ciśnienia tętniczego.
- Cmoże wystąpić w ciąży wskutek aktywności endogennych czynników określanych jako GALF.
- Dchroni przed nadciśnieniem, tętniczym w warunkach nadmiernej podaży sodu w diecie.
- Echroni przed hiperkalciurią i nefrokalcynozą.
Poznaj poprawną odpowiedźHipogonadyzm hipogonadotropowy może być spowodowany przez:
- Anadmiar leptyny w organizmie, np. wtórnie do otyłości.
- Bzwiększenie aktywacji osi podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowej w anoreksji.
- Cbrak stymulacji komórek gonadotropowych przysadki przez leptynę.
- Dwzmożone łaknienie w przebiegu hiperinsulinizmu.
- Edefekt receptora kisspeptyny blokujący jej działanie w przysadce.
Poznaj poprawną odpowiedźW cukrzycy typu 1 inhibitory konwertazy angiotensyny stosuje się w:
- Azaburzeniach lipidowych.
- Bneuropatii autonomicznej.
- Cgastroparezie.
- Dzaburzeniach czynności pęcherza moczowego.
- Ezaburzonym odczuwaniu hipoglikemii.
Poznaj poprawną odpowiedźW patogenezie cukrzycy typu 1 i innych chorób autoimmunizacyjnych istotne znaczenie mają polimorfizmy/mutacje dotykające genu dla:
- Areceptora MC4 (melanocortin 4) na limfocytach T.
- Bbiałka FTO (fat mass and obesity-associated protein) w trzustce.
- Ckalmoduliny komórek beta.
- Dglukokinazy komórek beta.
- ECTLA4 (cytotoxic T-cell antigen 4) limfocytów.
Poznaj poprawną odpowiedźAnalogi GLP-1 mogą być stosowane:
- Aw przypadku, gdy należy przyspieszyć perystaltykę przewodu pokarmowego dla prewencji przed hiperglikemią i hiperlipidemią w cukrzycy.
- Bw anoreksji u młodzieży dla pobudzenia apetytu.
- Cu młodzieży z rozpoznaną cukrzycą typu 2.
- Djako prewencja hipoglikemii w cukrzycy typu 1.
- Ejeżeli istnieje potrzeba ograniczenia nadmiernego depozytu glikogenu w wątrobie.
Poznaj poprawną odpowiedźZnT8 (8 transporter cynku) występujący jako autoantygen w rozwoju cukrzycy typu 1, w komórkach beta pełni następującą rolę:
- Areguluje dostęp jonów Zn²⁺ do rybosomów i kontroluje prawidłowość translacji preproinsuliny.
- Bzapewnia transport Zn²⁺ do komórek beta dla utrzymania integralności powierzchni błony komórkowej w trakcie sekrecji insuliny.
- Cdostarcza Zn²⁺ dla zakończenia sekrecji insuliny, gdy ustaje bodziec glukozowy w komórkach beta.
- Dzapewnia wysoką koncentrację Zn²⁺ w pęcherzykach wydzielniczych komórek beta celem upakowania insuliny w formie krystalicznej.
- Ezapewnia dostęp Zn²⁺ dla aktywacji glukokinazy i uruchomienia sekrecji insuliny.
Poznaj poprawną odpowiedźNa insulinooporność wskazuje:
- Astężenie insuliny >75 μIU/ml w 120 min. testu z doustnym obciążeniem glukozą.
- Bstężenie insuliny >75 μIU/ml w 60 min. testu z doustnym obciążeniem glukozą.
- Cwspółczynnik insulinemia (mIU/l)/glikemia (mg/dl) >0,3 w 120. min. testu doustnego obciążenia glukozą.
- Dwspółczynnik insulinemia (mIU/l)/glikemia (mg/dl) >0,3 w 60. min. testu doustnego obciążenia glukozą.
- Ebrak zwiększenia stężeń hormonu wzrostu w prawidłowo wykonanym teście insulinowym.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzyczyną hiponatremii u noworodka może być:
1) pierwotna niedoczynność kory nadnerczy;
3) pseudohipoaldosteronizm;
2) wrodzony przerost kory nadnerczy;
4) stosowanie heparyny.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,2,3.
- C1,3,4.
- D2,3,4.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDziałanie pobudzające sekrecję hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) synergistyczne z kortykoliberyną (CRH) wykazuje:
- Aprzedsionkowy peptyd natriuretyczny (ANP).
- Bwazopresyna.
- Ckopeptyna.
- Dproopiomelanokortyna (POMC).
- Ealkohol.
Poznaj poprawną odpowiedźPodstawowymi składowymi zespołu Wolframa są — cukrzyca typu 1, atrofia nerwów wzrokowych, głuchota oraz:
- Amoczówka prosta ośrodkowa.
- Bmoczówka prosta nerkopochodna.
- Czespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny (SIADH).
- Dnerkopochodny zespół nieadekwatnej antydiurezy (NSIAD).
- Epolidypsja psychogenna.
Poznaj poprawną odpowiedźDziałanie witaminy D, poza zapobieganiem krzywicy u dzieci, obejmuje:
1) udział w zapobieganiu chorobom autoimmunizacyjnym;
2) korzystny wpływ w infekcjach wirusowych;
3) hamowanie wydzielania reniny i działania układu renina-angiotensyna-aldosteron;
4) zwiększanie oporności receptorów w tkankach obwodowych na insulinę.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B1,3.
- C2,3.
- D1,2,3.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDo kryteriów rozpoznania moczówki prostej ośrodkowej u pacjenta po zabiegu neurochirurgicznym, u którego nie jest możliwe przeprowadzenie pełnej diagnostyki w okresie pooperacyjnym, nie należy:
- Awzmożone pragnienie.
- Bosmolalność surowicy powyżej 300 mOsm/kg H₂O.
- Czwiększone wydalanie moczu powyżej 2,5 ml/kg m.c./dobę w ciągu 2 godzin.
- Dosmolalność moczu poniżej 200 mOsm/kg H₂O.
- Estosunek osmolalności surowicy do osmolalności moczu poniżej 1.
Poznaj poprawną odpowiedźDo kryteriów rozpoznania zespołu nieadekwatnego wydzielania wazopresyny (SIADH) nie należy:
- Astężenie sodu w surowicy poniżej 135 mmol/l.
- Bosmolalność surowicy poniżej 275 mOsm/kg H₂O.
- Cprawidłowe stężenie przedsionkowego peptydu natriuretycznego (ANP).
- Dosmolalność moczu powyżej 100 mOsm/kg H₂O.
- Eizowolemia.
Poznaj poprawną odpowiedźParadoksalny wzrost wydzielania kortyzolu po podaniu deksametazonu jest charakterystyczny ala:
- Azespołu Beckwitha-Wiedemanna.
- Bpierwotnego pigmenitowanego drobnoguzkowego przerostu kory nadnerczy (PPNAD)/zespołu Carneya.
- Cmakroguzkowego przerostu kory nadnerczy / zespołu McCune-Albrighta.
- Dzespołu gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN1).
- Ezespołu gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2 (MEN2A lub MEN2B).
Poznaj poprawną odpowiedźNajlepszym testem biochemicznym w diagnostyce guza chromochłonnego jest oznaczenie w dobowej zbiórce moczu:
- Aprofilu steroidów.
- Bkwasu wanilinomigdałowego (VMA).
- Cmetanefryny i normetanefryny.
- Ddopaminy.
- Ewolnego kortyzolu.
Poznaj poprawną odpowiedźU dziecka z izolowaną moczówką prostą ośrodkową stwierdzono w badaniu rezonansu magnetycznego pogrubienie szypuły przysadki. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
1) guzy germinalne;
3) histiocytozę;
2) hamartoma;
4) limfocytarne zapalenie przysadki.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2.
- B2,3.
- C1,2,3.
- D1,3,4.
- E2,3,4.
Poznaj poprawną odpowiedźTesty stymulacyjne z zastosowaniem glukagonu mogą być wykonywane w celu oceny wydzielania:
1) hormonu wzrostu;
2) kortyzolu;
3) peptydu C.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Atylko 1.
- B1,2.
- C1,3.
- D2,3.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźCukrzyca lub zaburzenia gospodarki węglowodanowej mogą występować w przebiegu następujących zaburzeń endokrynologicznych:
1) nadczynność przytarczyc;
2) pheochromocytoma;
3) gruczolak przysadki wydzielający hormon wzrostu (GH);
4) gruczolak przysadki wydzielający adrenokortykotropinę (ACTH);
5) hiperkortyzolemia;
6) prolactinoma.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,5,6.
- B1,2,4,5,6.
- C1,2,3,4,5.
- D1,2,3,4,6
- E1,3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW których stanach/jednostkach chorobowych występuje insulinooporność?
1) zespół policystycznych jajników;
2) zespół Donohue (krasnoludkowatość);
3) zespół Rabsona-Mendenhalla;
4) MODY 5;
5) nadczynność tarczycy;
6) insulinooporność typu A.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B1,2,6.
- C1.2,3,4,5.
- D1.2,3,4,6.
- E1,3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Bardet-Biedla:
- Ajest zespołem dziedziczonym autosomalnie recesywnie o typie cytopatii.
- Bspowodowany jest delecją materiału ojcowskiego chromosomu 15q11.2-q13.
- Ccharakterystyczne jest postępujące zaburzenie widzenia na tle retinopatii czopkowo-pręcikowej.
- Dmogą występować hipogonadyzm i wady nerek.
- Eu większości pacjentów występuje otyłość, a u połowy rozwija się cukrzyca.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące aktywności fizycznej u dziecka z cukrzycą typu 1:
- Apodczas każdej aktywności fizycznej powinna być dostępna przekąska o wysokim indeksie glikemicznym.
- Baktywność fizyczna trwająca >30 min w większości przypadków wymaga redukcji dawki insuliny.
- Czwiązane ze sportem, czasowe odpięcie pompy insulinowej nie powinno przekraczać 1 godziny.
- Daktywność fizyczna trwająca >30 min w większości przypadków wymaga dodatkowej podaży węglowodanów przed lub w trakcie wysiłku.
- Einsulina nie powinna być podana w miejsce sąsiadujące z mięśniem, który będzie szczególnie aktywnie używany podczas aktywności fizycznej.
Poznaj poprawną odpowiedź17-letni otyły chłopiec został przyjęty do oddziału szpitalnego z zaburzeniami świadomości i drgawkami. W wywiadzie od dwóch tygodni polidypsja, poliuria, nycturia. W badaniu fizykalnym poza otyłością, cechy odwodnienia znacznego stopnia. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono stężenie glukozy 660 mg/dl (36,7 mmol/l), pH 7,29, HCO₃ 18 mmol/l, osmolalność osocza 320 mOsm/kg H₂O. Wskaż prawidłowe rozpoznanie oraz leczenie:
- Astan hiperglikemiczno-hiperosmolarny; natychmiast należy włączyć do leczenia insulinę dożylną i nawadnianie pozajelitowe.
- Bkwasica ketonowa ;natychmiast należy włączyć do leczenia insulinę dożylną i nawadnianie pozajelitowe.
- Ckwasica ketonowa; natychmiast należy włączyć intensywne nawadnianie pozajelitowe, insulinę należy dołączyć jeśli redukcja glikemii w trakcie nawadniania <2,77 mmol/l (< 50 mg/dl).
- Dstan hiperglikemiczno-hiperosmolarny; natychmiast należy włączyć intensywne nawadnianie pozajelitowe, insulinę należy dołączyć jeśli redukcja glikemii w trakcie nawadniania < 2,77 mmol/l (< 50 mg/dl).
- Estan hiperglikemiczno-hiperosmolarny; należy włączyć jedynie nawadnianie pozajelitowe, insulinoterapia jest przeciwwskazana ponieważ zwiększa ryzyko zgonu.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przeprowadzenia testu doustnego obciążenia glukozą:
1) polega na oznaczeniu glukozy w osoczu krwi żylnej na czczo i w 120. minucie testu;
2) w trakcie testu pacjent może pójść na spacer lub na plac zabaw;
3) dawka glukozy stosowana w teście dla dziecka wynosi 1,75 g/kg m.c. (max 75 g);
4) dawka glukozy stosowana w teście dla dziecka wynosi 1,5 g/kg m.c. (max 75 g);
5) w ciągu 3 dni poprzedzających wykonanie testu należy ograniczyć ilość spożywanych węglowodanów prostych;
6) w ciągu 3 dni poprzedzających wykonanie testu nie wprowadza się zmian w dotychczasowej diecie dziecka.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3,6.
- Bżadne z wymienionych.
- C1,2,3,5.
- D3,5.
- E1,2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźU 14-letniego otyłego chłopca, przyjętego do szpitala z cechami kwasicy ketonowej, rozpoznano cukrzycę i włączono terapię insuliną. Po rozpoznaniu cukrzycy typu 2, w dalszym leczeniu chłopca, należy:
- Ajak najszybciej odstawić insulinę i po 2-3 dniach włączyć preparat metforminy.
- Bwprowadzić terapię osobistą pompą insulinową.
- Cjak najszybciej podać metforminę, ponieważ powinna ona być włączona u chłopca od początku leczenia, równoczasowo z insuliną.
- Dwłączyć preparat metforminy po normalizacji glikemii i gazometrii i stopniowo redukować dawkę insuliny.
- Edo leczenia insuliną, dołączyć inhibitor kotransportera glukozowo-sodowego 2 (SGLT2).
Poznaj poprawną odpowiedźU nastolatka chorego na cukrzycę typu 1 ryzyko wzrostu glikemii wystąpi podczas:
- Apodnoszenia ciężarów.
- Bpółmaratonu.
- Cwycieczki rowerowej.
- Dmeczu piłki nożnej.
- Ewycieczki pieszej po górach.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzeciwwskazaniami do operacji bariatrycznej u dziecka z otyłością olbrzymią są niżej wymienione, z wyjątkiem:
- Auzależnienia od środków psychoaktywnych.
- Bnieleczonych zaburzeń psychicznych.
- Cbraku chęci lub niemożności długotrwałej współpracy.
- Dbraku wsparcia rodziny.
- Ecukrzycy typu 2.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż endokrynopatię, w której nie występuje nadciśnienie tętnicze:
- Awrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy.
- BACTH zależny zespół Cushinga.
- Czespół rzekomego nadmiaru mineralokortykosteroidów.
- Drodzinna oporność na glikokortykosteroidy.
- Eniedobór 17α-hydroksylazy steroidowej.
Poznaj poprawną odpowiedźU 17-letniej pacjentki z nowo rozpoznanym guzem chromochłonnym prawego nadnercza, badaniem ultrasonograficznym stwierdzono hipoechogenną zmianę ogniskową w tarczycy o śr. 8 mm. W diagnostyce charakteru tej zmiany istotne znaczenie ma:
- Ascyntygrafia ¹³¹I.
- Boznaczenie stężenia kalcytoniny we krwi.
- CPET z ¹⁸F-DOPA.
- Dscyntygrafia z MIBG.
- Erezonans magnetyczny szyi.
Poznaj poprawną odpowiedźU obecnie 6-letniego chłopca od drugiego roku życia stwierdzano pogłębiający się niedobór wzrostu (obecnie na poziomie - 4 SD). W trakcie diagnostyki stwierdzono opóźnienie wieku kostnego o 3,5 roku w porównaniu do wieku chronologicznego, stężenie IGF-1 i IGF-BP3 poniżej normy dla wieku. Maksymalne stężenie hormonu wzrostu po stymulacji w dwóch niezależnych testach farmakologicznych i w skróconym teście nocnego wyrzutu wynosiło 4 ng/ml. U chłopca wykluczono zaburzenia czynności tarczycy, nadnerczy oraz zaburzenia wchłaniania i czynności nerek. Wynik badania rezonansu magnetycznego przysadki nie wykazał nieprawidłowości. Z wywiadu okołoporodowego wiadomo, że masa urodzeniowa dziecka odpowiadała wartości (-) 2,7 SD dla czasu trwania ciąży. Wzrost ostateczny przewidywany na podstawie średniej wzrostu rodziców odpowiada wartości 10 centyla. Według wywiadu początek dojrzewania u ojca był nieznacznie opóźniony w porównaniu do rówieśników. Wskaż najwłaściwsze postępowanie:
- Aodstąpienie od dalszej diagnostyki i rozpoznanie rodzinnie niskiego wzrostu.
- Bleczenie dziecka ludzkim rekombinowanym hormonem wzrostu w ramach programu terapeutycznego dla dzieci urodzonych jako zbyt małe w odniesieniu do czasu trwania ciąży.
- Cdalsza obserwacja do okresu pokwitania z uwagi na duże prawdopodobieństwo konstytucjonalnego opóźnienia wzrastania i dojrzewania.
- Dleczenie dziecka ludzkim rekombinowanym hormonem wzrostu w ramach programu terapeutycznego dla dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki.
- Euzupełnienie diagnostyki o test generacji somatomedyn.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące objawów nadczynności tarczycy w przebiegu choroby Gravesa-Basedowa u dzieci:
- Anajczęstszym objawem miejscowym ze strony gruczołu tarczowego jest jego niebolesne powiększenie (wole).
- Btypowymi objawami ze strony układu krążenia są: tachykardia występująca zarówno w okresie czuwania jak we śnie, kołatania serca, zwiększenie wartości skurczowego ciśnienia tętniczego.
- Cczęsto występujące objawy oczne w postaci wytrzeszczu naciekowo-obrzękowego pojawiają się tym częściej, im młodsze jest dziecko.
- Dtypowym objawem ze strony układu moczowego jest poliuria spowodowana zwiększonym przesączaniem kłębuszkowym oraz zmniejszoną wrażliwością na wazopresynę.
- Eakropachia, czyli odokostnowy rozrost kości paliczków środkowych i dalszych palców rąk i stóp jest bardzo rzadkim objawem występującym u < 1% chorych.
Poznaj poprawną odpowiedźU chłopca w wieku 3 miesięcy, wcześniej zdrowego, karmionego wyłącznie piersią stwierdzono istotne zmniejszenie szybkości wzrastania (długość ciała na poziomie 3. centyla, w porównaniu do 25. centyla w wieku 1,5 miesiąca) z towarzyszącym zwiększeniem masy ciała (>97. centyla). Dodatkowo u dziecka występują pojedyncze włosy łonowe (P2) i czerwone zabarwienie policzków. Ciśnienie tętnicze wynosi 135/70 mmHg, a glikemia po 4 godzinach od ostatniego posiłku 140 mg/dl. W diagnostyce różnicowej w pierwszej kolejności należy uwzględnić:
- Aotyłość spowodowaną mutacją genu leptyny.
- Bzespół Cushinga.
- Cwrodzony przerost nadnerczy.
- Dzespół Pradera-Williego.
- Epierwotny hiperaldosteronizm.
Poznaj poprawną odpowiedźW diagnostyce wrodzonego przerostu nadnerczy nie ma zastosowania:
- Abadanie przesiewowe noworodków polegające na oznaczeniu metodą fluorometryczną stężenia kortyzonu w suchej kropli krwi pobranej na bibułę filtracyjną.
- Btest stymulacyjny z Synacthenem, w trakcie którego ocenia się zmiany stężeń 17-hydroksyprogesteronu i kortyzolu.
- Cprofil steroidowy moczu metodą chromatografii gazowej ze spektrometrią mas (GC-MS).
- Dprofil steroidowy krwi metodą tandemowej spektrometrii mas.
- Ebadania genetyczne, w tym analiza sekwencji całego regionu kodującego genu CYP21A2 wraz z analizą delecji i duplikacji metodą MLPA.
Poznaj poprawną odpowiedźDysgenezja gonad z obecnym chromosomem Y w kariotypie zwiększa ryzyko występowania:
1) gonadoblastoma;
2) nasieniaka (seminoma);
3) potworniaka (iteratoma);
4) kosmówczaka (choriocarcinoma);
5) raka pęcherzyka żółtkowego (yolk sac tumor);
6) raka zarodkowego (embryonal carcinoma).
Prawidłowa odpowiedź to:
- Atylko 1.
- B1,2,4.
- C2,3,5.
- D4,6.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźTypowym objawem ciężkiej hiperkalcemii nie jest/nie są:
- Azwiększone oddawanie moczu.
- Bwydłużenie odcinka QT w EKG.
- Cnadciśnienie tętnicze.
- Dnudności i wymioty.
- Ebrak łaknienia.
Poznaj poprawną odpowiedźU 5-letniej dziewczynki od 6 miesięcy występuje stopniowe powiększanie się piersi (obecnie Th3), od 3 miesięcy dodatkowo owłosienie łonowe (obecnie P2). W ostatnim półroczu zaobserwowano zmianę pozycji centylowej wzrostu z 10 na 75 centyl oraz zmianę zachowania dziecka — dziewczynka jest pobudzona i płaczliwa. Wskaż badania, które mają zastosowanie diagnostyce zaburzeń u tej pacjentki:
1) test hamowania wydzielania hormonu wzrostu glukozą (OGTT);
2) RTG nadgarstka — wiek kostny;
3) test stymulacji gonadoliberyną;
4) USG tarczycy;
5) USG miednicy małej;
6) oznaczenie stężenia estradiolu.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4.
- B2,3,5,6.
- C3,6.
- D2,3,4.
- Etylko 3.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie dzieci z achondroplazją za pomocą hormonu wzrostu nie przynosi zadowalających efektów, ponieważ przyczyną niedoboru wzrostu w achondroplazji jest:
- Amutacja inaktywująca genu receptora hormonu wzrostu (GH).
- Bmutacja inaktywująca genu insulinopodobnego czynnika wzrostu typu 1 (IGF-1).
- Cutrata metylacji zespołu genów IGF-II/H19 w regionie 11p15 pochodzenia ojcowskiego.
- Dmutacja genu GNAS związana z mutacją inaktywującą podjednostki a stymulacyjnego białka G (Gsα).
- Emutacja aktywująca genu receptora 3 dla czynnika wzrostu fibroblastów (FGFR3).
Poznaj poprawną odpowiedźObjawy charakterystyczne dla choroby Addisona u dzieci to:
1) postępujące osłabienie;
2) utrata lub brak przyrostu masy ciała;
3) bóle brzucha;
4) obniżone ciśnienie krwi tętniczej:
5) hipoglikemia.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,4.
- C1,4,5.
- D1,3,5.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźU dziecka w wieku 3 miesięcy przyjętego z powodu odwodnienia i wymiotów stwierdzono stężenie Na⁺ 117 mmol/l, K⁺ 6,3 mmol/l i kwasicę metaboliczną przy stężeniu reniny >500 μIU/ml i aldosteronu >100 ng/dl (norma: 5-19 ng/dl). Jakie rozpoznanie należy brać pod uwagę w różnicowaniu?
- Awrodzony przerost nadnerczy z utratą soli.
- Bdziedziczny pseudohipoaldosteronizm typu 1.
- Cpierwotny hiperaldosteronizm.
- Dprzejściowy pseudohiperaldosteronizm.
- Eprawdziwe są odpowiedzi B i D.
Poznaj poprawną odpowiedźW trakcie leczenia tyroksyną noworodków i niemowląt z wrodzoną niedoczynnością tarczycy stężenie 14 i TSH normuje się w ciągu:
- AT4 - miesiąca, TSH - po tygodniu.
- BT4 - tygodnia, TSH - po miesiącu.
- CT4 - po miesiącu, TSH - po 2 dniach.
- DT4 - po 2 dniach, TSH - po 4 dniach.
- ET4 - tygodnia, TSH - po 2 tygodniach.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Klinefeltera:
- Aprzed okresem dojrzewania objawy są dyskretne, może do nich należeć opóźniony rozwój mowy.
- Bu połowy pacjentów rozwija się ginekomastia, jednak ryzyko raka piersi jest mniejsze niż w populacji zdrowych mężczyzn.
- Cw okresie dojrzewania u większości pacjentów ujawnia się hipogonadyzm hipergonadotropowy.
- Du noworodków z zespołem Klinefeltera częściej niż w populacji ogólnej występuje wnętrostwo.
- Epacjenci z zespołem Klinefeltera mają trudności w werbalizacji emocji, prezentują zaburzenia emocjonalne i behawioralne.
Poznaj poprawną odpowiedź