Jakie są wskazania do leczenia luspaterceptem u chorych na zespoły mielodysplastyczne?
- Aniedokrwistość wymagająca przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych (KKCz) u chorych na zespoły mielodysplastyczne niższego ryzyka.
- Bniedokrwistość wymagająca przetoczeń KKCz u chorych na zespoły mielodysplastyczne niższego ryzyka z obecnością pierścieniowatych syderoblastów u tych pacjentów, którzy nie uzyskali dostatecznej odpowiedzi na leczenie czynnikami stymulującymi erytropoezę (ESA).
- Cniedokrwistość wymagająca przetoczeń KKCz u wszystkich chorych na zespoły mielodysplastyczne niższego ryzyka z obecnością pierścieniowatych syderoblastów, niezależnie od odpowiedzi na ESA.
- Dniedokrwistość wymagająca przetoczeń KKCz u chorych na zespoły mielodysplastyczne wyższego ryzyka.
- Eniedokrwistość ze stężeniem Hb <10 g/dl niezależnie od uzależnienia od przetoczeń KKCz.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre mutacje somatyczne wiążą się z korzystnym rokowaniem u chorych na zespoły mielodysplastyczne (MDS)?
- Amutacja genu SF3B1.
- Bmutacja genu ASXL1.
- Cmutacja genu TP53.
- Dwspółistnienie mutacji licznych genów u jednego chorego.
- Eżadna z mutacji somatycznych nie ma korzystnego wpływu na rokowanie.
Poznaj poprawną odpowiedźW którym typie zespołu mielodysplastycznego (MDS) dochodzi do nadpłytkowości?
- AMDS niesklasyfikowany.
- BMDS z jednoliniową dysplazją.
- CMDS z wieloliniową dysplazją.
- DMDS z izolowaną delecją 5 q.
- EMDS z pierścieniowatymi syderoblastami.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na anemię aplastyczną w ramach kondycjonowania przed allotransplantacją komórek krwiotwórczych (allo-HCT) stosuje się:
- Anapromienianie całego ciała.
- Bbusulfan + cyklofosfamid.
- Ctreosulfan + cyklofosfamid.
- Dcyklofosfamid + surowicę antytymocytową.
- Emelfalan.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na anemię aplastyczną w przypadkach ciężkiej niedokrwistości należy stosować:
- Awyłącznie czynniki stymulujące erytropoezę bez przetaczania koncentratu krwinek czerwonych (KKCz).
- Bubogoleukocytarny koncentrat krwinek czerwonych.
- Ckrew pełną konserwowaną.
- Dprzemywany koncentrat krwinek czerwonych.
- Epreparaty KKCz wyłącznie od członków rodziny.
Poznaj poprawną odpowiedźW ostrej białaczce promielocytowej grupę niskiego ryzyka stwierdza się w przypadku gdy:
- Aleukocyty ≤10 000/μl, płytki krwi <40 000/μl.
- Bleukocyty ≤10 000/μl, płytki krwi >40 000/μl.
- Cleukocyty >10 000/μl, płytki krwi <40 000/μl.
- Dleukocyty ≤10 000/μl, niezależnie od liczby płytek krwi.
- Epłytki krwi <40 000/μl, niezależnie od liczby leukocytów.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż grupę chorych na ostrą białaczkę szpikową, w której istnieją wskazania do allogenicznego przeszczepiania komórek krwiotwórczych (alloHCT ):
- Achorzy w remisji całkowitej (CR1) z grupy korzystnego ryzyka.
- Bchorzy z pierwotną opornością na chemioterapię indukującą remisję, u których doszło do progresji choroby.
- Cchorzy z grupy niekorzystnego ryzyka, bez zastosowania terapii indukującej remisję, czyli alloHCT jako pierwsza linia leczenia.
- Dchorzy w CR2 i kolejnych remisjach, we wszystkich grupach rokowniczych.
- Echorzy ze stabilizacją choroby.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóre zmiany cytogenetyczne w ostrych białaczkach szpikowych wiążą się z rokowaniem korzystnym?
- At(8;21)(q22;22).
- Bt(3;3)(q21.3;q21.2).
- Ct(6;9)(p23;q34.1).
- D-5/del(5q).
- EInv3(3)(q21.3;q26.2).
Poznaj poprawną odpowiedźJaki odsetek komórek (np. granulocytów) bez GPI (glikozylofosfatydyloinozytolu) jest charakterystyczny dla rozpoznania klasycznej postaci nocnej napadowej hemoglobinurii (NNH)?
- A<1%.
- B>5%.
- C>10%.
- D>30%.
- E>50%.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęstszą przyczyną zgonu u chorych na nocną napadową hemoglobinurię (NNH) jest:
- Aniewydolność nerek.
- Bnadciśnienie płucne.
- Cchoroba zakrzepowa.
- Dskaza krwotoczna małopłytkowa.
- Eskutki ciężkiej niedokrwistości.
Poznaj poprawną odpowiedźDo oceny stopnia zaawansowania klinicznego szpiczaka plazmocytowego wykorzystuje się klasyfikację ISS (international Staging System). System oparty jest na dwóch parametrach, takich jak:
- Astężenie hemoglobiny i stężenie kreatyniny.
- Bstężenie hemoglobiny i stężenie albuminy.
- Cstężenie albuminy i stężenie β₂-mikroglobuliny.
- Dstężenie kreatyniny i stężenie β₂-mikroglobuliny.
- Estężenie hemoglobiny i stężenie β₂-mikroglobuliny.
Poznaj poprawną odpowiedźZmodyfikowany System Prognostyczny (Revised ISS) w szpiczaku plazmocytowym oparty jest na następujących czynnikach prognostycznych:
- Ahemoglobina, kreatynina, albumina, LDH.
- Bhemoglobina, albumina, β₂-mikroglobulina, LDH.
- Chemoglobina, albumina, LDH, wybrane zmiany cytogenetyczne.
- Dalbumina, β₂-mikroglobulina, LDH, wybrane zmiany cytogenetyczne.
- Ehemoglobina, β₂-mikroglobulina, LDH, wybrane zmiany cytogenetyczne.
Poznaj poprawną odpowiedźW Zmodyfikowanym Systemie Prognostycznym (Revised-ISS) w szpiczaku plazmocytowym uwzględnia się 3 następujące aberracje cytogenetyczne:
- Adel(17p) lub t(4;14) lub t(14;16).
- Bdel(17p) lub t(4;14) lub t(11;14).
- Ct(4;14) lub t(11;14), trisomia chromosomu 3.
- Ddel(17p), t(14;16), t(14;20).
- Eaberracje chromosomowe nie są uwzględniane w skali Revised-ISS.
Poznaj poprawną odpowiedźDo lekarza zgłosił się 60-letni pacjent z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Był leczony metotreksatem i sterydami. Chory zgłaszał bóle kostno-stawowe. Pogłębiona diagnostyka wykazała 11% plazmocytów w szpiku, stwierdzono obecność białka monoklonalnego IgG w stężeniu 25 g/l, w badaniu niskodawkowej tomografii komputerowej całego kośćca wykazano 2 ogniska osteolityczne w Th12 i L1. Wskaż prawidłowe postępowanie:
- Au chorego należy rozpoznać MGUS towarzyszący RZS i obserwować.
- Bu chorego należy rozpoznać szpiczaka objawowego i skierować do ośrodka specjalistycznego w celu leczenia przyczynowego.
- Cu chorego należy rozpoznać szpiczaka objawowego i obserwować.
- Dnie należy zmieniać sposobu leczenia, ponieważ chory otrzymuje metotreksat i sterydy, leki stosowane również w szpiczaku.
- Edo ustalenia rozpoznania konieczne jest wykonanie badania cytogenetycznego.
Poznaj poprawną odpowiedźU 56-letniego chorego bez istotnej przeszłości chorobowej wystąpiła infekcja dróg moczowych. W badaniu ogólnym moczu stwierdzono białkomocz, w dobowej zbiórce moczu wydalanie białka nie przekraczało 850 mg/24 godz. Badanie szpiku ujawniło obecność 17% klonalnych plazmocytów. W surowicy stwierdzono białko monoklonalne IgG kappa 32 g/l; stosunek kappa/lambda wynosił 14,8, poza tym nie stwierdzono innych odchyleń w badaniach diagnostycznych i obrazowych. Wskaż prawidłowe rozpoznanie i postępowanie u tego chorego:
- Anależy rozpoznać szpiczaka IgG kappa, postać bezobjawową, i obserwować.
- Bnależy rozpoznać szpiczaka IgG kappa objawowego ze względu na masywny białkomocz i rozpocząć leczenie.
- Cnależy wykonać badania cytogenetyczne i w przypadku wystąpienia zmian kwalifikujących chorego do rozpoznania szpiczaka IgG kappa wysokiego ryzyka zakwalifikować chorego do indukcji remisji i autotransplantacji.
- Dnależy rozpoznać szpiczaka IgG kappa, ze względu na młody wiek chorego należy jak najszybciej rozpocząć indukcję remisji i zakwalifikować chorego do alloprzeszczepienia.
- Enależy rozpoznać szpiczaka IgG kappa, ze względu na zagrożenie wystąpienia zespołu nerczycowego u chorego należy jak najszybciej rozpocząć leczenie przyczynowe.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na szpiczaka plazmocytowego przed stosowaniem bisfosfonianów należy kontrolować:
- Aczas QT.
- Bstężenie bilirubiny bezpośredniej.
- Caktywność LDH.
- Dklirens kreatyniny.
- Efrakcję wyrzutową serca (EF).
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu chorych na szpiczaka plazmocytowego z niewydolnością nerek należy uwzględnić niżej wymienione zalecenia z wyjątkiem:
- Aodpowiedniego nawodnienia.
- Bzastosowania plazmaferezy lub hemodializy w celu mechanicznego usunięcia nadmiaru białka monoklonalnego.
- Czastosowania leczenia przyczynowego z użyciem schematów niezawierających bortezomibu.
- Dwyłączenia z leczenia niesterydowych leków przeciwzapalnych.
- Ezastosowania deksametazonu w dużych dawkach.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorych na szpiczaka plazmocytowego leczonych bortezomibem w profilaktyce przeciwinfekcyjnej należy stosować:
- Aampicylinę.
- Bflukonazol.
- Cacyklowir.
- Dimmunoglobuliny.
- Eu chorych leczonych bortezomibem nie stosuje się profilaktyki przeciwinfekcyjnej.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chorych na szpiczaka plazmocytowego:
- Aprofilaktyczne leczenie przeciwzakrzepowe u chorych leczonych lekami immunomodulującymi, bez czynników ryzyka, polega na stosowaniu kwasu acetylosalicylowego.
- Bprofilaktyczne leczenie przeciwzakrzepowe jest wskazane wyłącznie u chorych >75 r.ż.
- Cprofilaktyczne leczenie przeciwzakrzepowe jest wskazane wyłącznie u chorych, u których stosuje się leki immunomodulujące w połączeniu z antracyklinami.
- Dprofilaktyczne leczenie przeciwzakrzepowe jest wskazane wyłącznie u chorych, u których występują inne czynniki ryzyka wystąpienia zakrzepicy.
- Eprofilaktyczne leczenie przeciwzakrzepowe u wszystkich chorych na szpiczaka plazmocytowego, niezależnie od czynników ryzyka, polega na stosowaniu heparyny niskocząsteczkowej.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjentki w wieku 56 lat z obserwowanym od 3 miesięcy zespołem nerczycowym i zwiększonym stężeniem kreatyniny do 2,4 mg/ml w badaniu fizykalnym stwierdzono wodobrzusze i obrzęki kończyn dolnych. W biopsji szpiku — 19% plazmocytów. Wykazano obecność białka monoklonalnego IgG kappa. Próba biopsji nerki nie powiodła się. W celu uściślenia diagnozy należy wykonać niżej wymienione badania z wyjątkiem:
- Apowtórzenia biopsji nerki.
- Belektroforezy z immunofiksacją białka w moczu.
- Cbiopsji tkanki tłuszczowej z fałdu brzusznego.
- Durografii.
- EUSG jamy brzusznej.
Poznaj poprawną odpowiedźNa podstawie aktualnych badań klinicznych wskaż najlepszą opcję terapeutyczną dla 80-letniego pacjenta z rozpoznaniem nawrotu ostrej białaczki szpikowej o pośrednim ryzyku cytogenetycznym z wykrytą mutacją IDH-1, w skali sprawności Eastern Cooperative Oncology Group chorego oceniono na 2 pkt:
- Awenetoklaks + doustny inhibitor IDH-1.
- Bmidostauryna w monoterapii.
- Ciwosidenib w monoterapii.
- Denasidenib w monoterapii.
- Egemtuzumab ozogamycyny w skojarzeniu z daunorubicyną i cytarabiną.
Poznaj poprawną odpowiedźW której z postaci ostrej białaczki szpikowej u dorosłych istnieje wskazanie do leczenia gilierytynibem w monoterapii?
- AAML de novo z mutacją FLT-ITDniski.
- BAML oporna na chemioterapię z mutacją IDH-1 oraz IDH-2.
- Cnawrotowa lub oporna na leczenie postać AML z mutacją CBFB-MYH11.
- Dnawrotowa lub oporna na leczenie postać AML z mutacją FLT3-TKD lub FLT3- ITD.
- Eżadna z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźJakie jest prawidłowe postępowanie terapeutyczne w przypadku zespołu rozpadu guza (TLS)?
1) alkalizacja moczu;
2) hemodializa w razie wystąpienia cech ostrej niewydolności nerek;
3) płynoterapia i diuretyki pętlowe zapewniające diurezę powyżej 3 l/dobę;
4) jeśli diureza wynosi mniej niż 60% przez 4 kolejne godz. mimo odpowiedniej płynoterapii oraz dożylnej podaży furosemidu, można zastosować mannitol i.v.;
5) u pacjentów z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej należy zredukować dawkę rasburykazy do 0,1 mg/kg m.c.;
6) allopurynol w maksymalnej dawce dobowej 500 mg/m²/dobę.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,3,4,6.
- Bwszystkie wymienione.
- C2,3,4,5,6.
- D2,3,5.
- E1,2,3,6.
Poznaj poprawną odpowiedźKlonalna hematopoeza o nieokreślonym potencjale (CHIP) zwiększa ryzyko rozwoju nowotworowych chorób hematologicznych, m.in. zespołu mielodysplastycznego (MDS), oraz:
- Anieswoistych zapaleń jelit.
- Bidiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc.
- Czespołu Guillaina-Barrè.
- Dkłębuszkowego zapalenia nerek.
- Ezawału mięśnia sercowego.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące charakterystyki zespołu mielodysplastycznego z delecją 5q (MDS 5q-):
1) obecność mieloblastów w szpiku kostnym <5%;
2) charakterystyczna dla przebiegu MDS 5q jest niedokrwistość makrocytarna z towarzyszącą małopłytkowością;
3) w mielogramie szpiku kostnego mogą być obecne pałeczki Auera;
4) siedem razy częściej chorują kobiety;
5) niski odsetek transformacji w ostrą białaczkę szpikową (AML);
6) kryteria diagnostyczne obejmują utratę ramienia długiego chromosomu 5 w postaci izolowanej lub z towarzyszącą jedną inną aberracją oprócz monosomii 7 i del(7q);
7) dyserytropoeza i megakariocyty z hiperlobulacją jąder są charakterystyczne w mielogramie szpiku kostnego.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4,5,6.
- B1,2,5,6,7.
- C1,3,4,5,6.
- D1,2,4,6.
- E1,4,5,6,7.
Poznaj poprawną odpowiedźLuspatercept jest nowym lekiem promującym dojrzewanie erytroblastów, zarejestrowanym w leczeniu niedokrwistości zależnej od transfuzji KKCz w następującej postaci zespołu mielodysplastycznego (MLS):
- AMDS z izolowaną del(5q).
- BMDS z nadmiarem blastów do 9% w szpiku kostnym.
- CMDS z syderoblastami pierścieniowatymi.
- DMDS z jednoliniową dysplazją, jeśli dotyczy ona układu erytroblastycznego, niezależnie od obecności pierścieniowatych syderoblastów w szpiku kostnym.
- Eniezależnie od postaci MDS, jeśli leki stymulujące erytropoezę (ESA) okazały się nieskuteczne.
Poznaj poprawną odpowiedźObecność prawidłowego kariotypu ze zmutowanym genem FLT3-ITD o stosunku alleli FLT3-ITD/FLT3-WT poniżej 0,5 oraz niezmutowanym genem NPM1 u pacjenta z ostrą białaczką szpikową kwalifikuje go do następującej grupy ryzyka wg European Leukemia Net (ELN 2017 z walidacją z 2020 r.):
- Anie można ocenić rokowania na podstawie w/w skali bez oceny odpowiedzi po leczeniu indukującym.
- Brokowanie korzystne (ELN 1).
- Crokowanie obojętne (ELN 0).
- Drokowanie pośrednie (ELN 2).
- EAML z mutacjami FLT3 charakteryzuje agresywny przebieg, dlatego niezależnie od obecności innych mutacji zalicza się do rokowania niekorzystnego (ELN 3).
Poznaj poprawną odpowiedźU mężczyzny w wieku 56 lat z rozpoznaniem ostrej białaczki promielocytowej (APL) wysokiego ryzyka w 5 dobie leczenia indukującego wg schematu ATRA + antracyklina (AIDA) doszło do rozwoju ostrej niewydolności nerek z cechami kwasicy metabolicznej. Wskaż właściwe postępowanie terapeutyczne:
- Adeksametazon 2 x 10 mg i.v./dobę.
- Bhemodializoterapia.
- Czamiana kwasu all-transretinowego (ATRA) na trójtlenek arsenu (ATO).
- Dprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Poznaj poprawną odpowiedźW przypadku której ze zmian genetycznych (występujących pojedynczo) nie udowodniono jej wartości do monitorowania efektów leczenia ostrej białaczki szpikowej u dorosłych?
- APML-RARA.
- BFLT3-ITD.
- CCBFB-MYH11.
- DRUNX1-RUNX1T1.
- ENPM1.
Poznaj poprawną odpowiedźLeukafereza jest rekomendowanym zabiegiem w przypadku hiperleukocytozy, zwłaszcza objawowej, we wszystkich wymienionych jednostkach chorobowych za wyjątkiem:
- Aostrej białaczki szpikowej o korzystnym rokowaniu (ELN 1).
- Bostrej białaczki limfoblastycznej Ph+.
- Costrej białaczki promielocytowej wysokiego ryzyka.
- Dprzewlekłej białaczki szpikowej, zwłaszcza w fazie przełomu blastycznego.
- Ewe wszystkich wymienionych jednostkach chorobowych zaleca się leukaferezę, jeśli są do niej wskazania.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące reguły dłoni:
- Apowierzchnia dłoni lekarza odpowiada 1% całkowitej powierzchni ciała pacjenta.
- Bpowierzchnia dłoni lekarza odpowiada 2% całkowitej powierzchni ciała pacjenta.
- Cpowierzchnia dłoni pacjenta odpowiada 1% całkowitej powierzchni jego ciała.
- Dpowierzchnia dłoni pacjenta odpowiada 2% całkowitej powierzchni jego ciała.
- Epowierzchnia dłoni pacjenta odpowiada 1% powierzchni obu kończyn górnych.
Poznaj poprawną odpowiedźDo hematologa zgłasza się 48-letni mężczyzna w stanie ogólnym dobrym, choć z erytrodermią, świądem w skali VAS ocenionym na 5, z temperaturą 37,5°C, leukocytozą we krwi obwodowej 24000/μl, z limfocytozą i neutrofilią. Zmiany skórne narastają od ok. 5 mies. Temperatura ciała wzrosła 3 dni temu. W badaniu fizykalnym lekarz stwierdza pakiety węzłów chłonnych pachwinowych. Pacjent nie przyjmuje żadnych leków systemowych. Lekarz podejrzewa zespół Sezary’ego. Jaki antybiotyk można wdrożyć do czasu uzyskania wyników wymazów bakteriologicznych oraz wyników biopsji skóry, biopsji węzła chłonnego, immunofenotypizacji krwi obwodowej, badań obrazowych i in.?
- Aampicylinę.
- Bsulfametoksazol z trimetoprimem.
- Cwłączanie antybiotyku nie jest zasadne, nie jest też uzasadnione pobieranie wymazu ze skóry.
- Dwankomycynę.
- Emeropenem.
Poznaj poprawną odpowiedźStabilizacja choroby (stable disease — SD) w przypadku ziarniniaka grzybiastego oznacza:
- Apojawienie się nowych zmian skórnych na obszarze przekraczającym 25% mSWAT.
- Bnowe guzy (T3) u pacjentów w stadiach T1, T2 lub T4 (choroba ograniczona do skóry).
- Cjakiekolwiek zmiany u pacjenta z CR.
- Dustąpienie zmian skórnych w 50-99% mSWAT w stosunku do stanu wyjściowego, bez nowych guzów (T3) w stadiach T1, T2 lub 14 (choroba ograniczona do skóry).
- Eustąpienie zmian skórnych <50% mSWAT lub pojawienie się nowych zmian skórnych w liczbie nieprzekraczającej 25% mSWAT w stosunku do stanu wyjściowego, bez nowych guzów (T3) w stadiach T1, T2 lub T4 (choroba ograniczona do skóry).
Poznaj poprawną odpowiedźDo kliniki hematologii zgłasza się 18-letni pacjent z 3 grudkami skóry tułowia. Grudek było więcej (kilkadziesiąt) jeszcze 3 tygodnie przed wizytą. Wysiew grudek o średnicy do 0,5 cm 3 miesiące wcześniej pacjent określił jako masywny, z towarzyszącym świądem w skali VAS ocenionym na 7. Część grudek — z wywiadu — pokryła się martwiczym strupem i ustąpiła z pozostawieniem blizn widocznych podczas badania. Z jednej ze zmian skórnych pobrano biopsję 5 tygodni przed wizytą i uzyskano wynik: „Naciek nowotworowy charakteryzuje się obecnością epidermotropowych limfocytów T o fenotypie CD3+, CD8+, bF1+, granzym B+, perforyna+, TIA-1+, CD45RA+, CD45RO-, CD2- CD4-, GD5-, CD7+/-”. Pacjent przyszedł z wynikami badań obrazowych TK oraz trepanobiopsji szpiku — bez odchyleń. Diagnoza i dalsze postępowanie to:
- Apierwotny agresywny skórny chłoniak epidermotropowy z cytotoksycznych komórek T CD8+ (AECTCL, primary cutaneous CD8-positive aggressive epidermotropic); pacjent wymaga natychmiastowej kwalifikacji do allo-HSCT.
- Bpierwotny agresywny skórny chłoniak epidermotropowy z cytotoksycznych komórek T CD8+ (AECTCL, primary cutaneous CD8-positive aggressive epidermotropic); pacjent wymaga wielolekowej chemioterapii.
- Cpierwotny skórny chłoniak z komórek T γδ (PCGD-TCL, primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma); pacjent wymaga allo-HSCT.
- Dpierwotny skórny chłoniak z komórek T γδ (PCGD-TCL, primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma); pacjent wymaga wielolekowej chemioterapii z jednoczasową radioterapią zmian.
- Ejest to /vmphomatoid papulosis typ D i pacjent powinien być pod stałą obserwacją pod kątem współistnienia innych limfoproliferacji; nie wymaga leczenia.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwy opis przewlekłej białaczki szpikowej:
- Astanowi 25% białaczek u dorosłych, szczyt zachorowań przypada na 6 dekadę życia, średnia leukocytoza w chwili rozpoznania wynosi 100 x 10³/μl.
- Bstanowi 15% białaczek u dorosłych, szczyt zachorowań przypada na 6 dekadę życia, średnia leukocytoza w chwili rozpoznania wynosi 100 x 10³/μl.
- Cstanowi 15% białaczek u dorosłych, szczyt zachorowań przypada na 4 dekadę życia, średnia leukocytoza w chwili rozpoznania wynosi 100 x 10³/μl.
- Dstanowi 25% białaczek u dorosłych, szczyt zachorowań przypada na 4 dekadę życia, średnia leukocytoza w chwili rozpoznania wynosi 100 x 10³/μl.
- Estanowi 15% białaczek u dorosłych, szczyt zachorowań przypada na 6 dekadę życia, średnia leukocytoza w chwili rozpoznania wynosi 200 x 10³/μl.
Poznaj poprawną odpowiedźPacjent z przewlekłą białaczką szpikową, z wywiadem wysięku opłucnowego, leczony imatynibem w standardowej dawce, po roku leczenia w kontrolnym badaniu molekularnym uzyskał ilość transkryptu BCR-ABL1 12%. W takiej sytuacji należy:
- Aodstawić imatynib i włączyć nilotynib w dawce 800 mg/dobę.
- Bkontynuować imatynib w większej dawce - 600 mg/dobę.
- Codstawić imatynib i włączyć dazatynib w dawce 140 mg/dobę.
- Dodstawić imatynib i włączyć dazatynib w dawce 100 mg/dobę.
- Eodstawić imatynib i włączyć nilotynib w dawce 600 mg/dobę.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową, leczonego w I linii imatynibem, w kontrolnej morfologii wykonanej po 3 tygodniach leczenia stwierdzono Wbc 1,5 x 10³/μl, neutrofile 0,8 x 10³/μl (Hb i PLT w normie). W takiej sytuacji należy:
- Aodstawić imatynib i wrócić do leku, gdy Wbc > 4 x 10³/μl, a Neut > 1,8 * 10³/μl.
- Bodstawić imatynib i wrócić do leku, gdy Neut > 2,0 x 10³/μl.
- Cwłączyć G-CSF i kontynuować imatynib.
- Dodstawić imatynib i wrócić do leku, gdy Neut > 1,0 x 10³/μl.
- Eodstawić imatynib i wrócić do leku, gdy Neut > 1,5 x 10³/μl.
Poznaj poprawną odpowiedźPacjent z przewlekłą białaczką szpikową osiąga całkowitą odpowiedź hematologiczną (CHR), gdy w morfologii krwi obwodowej uzyska:
- AWbc < 10 x 10³/μl, plt < 450 x 10³/μl, bazofile <8%, bez cech odmłodzenia w układzie białokrwinkowym.
- BWbc < 10 x 10³/μl, plt < 500 x 10³/μl, bazofile <5%, bez cech odmłodzenia w układzie białokrwinkowym.
- CWbc < 10 x 10³/μl, plt < 450 x 10³/μl, bazofile <10%, bez cech odmłodzenia w układzie białokrwinkowym.
- DWbc < 10 x 10³/μl, plt < 450 x 10³/μl, bazofile <5%, bez cech odmłodzenia w układzie białokrwinkowym.
- EWbc < 10 x 10³/μl, plt < 400 x 10³/μl, bazofile <5%, bez cech odmłodzenia w układzie białokrwinkowym.
Poznaj poprawną odpowiedźProfilaktyczne przetoczenie KKP u pacjentów z zespołem mielodysplastycznym bez dodatkowych czynników ryzyka (infekcja, osoczowe zaburzenia krzepnięcia) należy wykonać przy liczbie płytek krwi:
- A<5000/μl.
- B<10 000/μl.
- C<20 000/μl.
- D<25 000/μl.
- E<30 000/μl.
Poznaj poprawną odpowiedźKryteria poprawy hematologicznej w odniesieniu do odpowiedzi czerwonokrwinkowej u pacjentów z MDS niższego ryzyka to:
1) zwiększenie stężenia Hb o ≥1 g/dl;
2) zwiększenie stężenia Hb o ≥1,5 g/dl;
3) zmniejszenie liczby przetoczeń KKCz (przy stężeniu Hb ≤9 g/dl) o ≥2 j. w ciągu 8 tyg.;
4) zmniejszenie liczby przetoczeń KKCz (przy stężeniu Hb ≤9 g/dl) o ≥ 4 j. w ciągu 4 tyg.;
5) zmniejszenie liczby przetoczeń KKCz (przy stężeniu Hb ≤9 g/dl) o ≥ 4 j. w ciągu 8 tyg.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A2,4.
- B1,3.
- C2,3.
- D2,5.
- E1,4.
Poznaj poprawną odpowiedźLeczenie czynnikami symulującymi erytropoezę (ESA) w pierwszej linii można zastosować u chorych z:
1) MDS z wieloliniową dysplazją;
2) MDS z pierścieniowatymi syderoblastami;
3) MDS z grupy wysokiego ryzyka wg IPSS;
4) MDS z mutacją 5q-;
5) MDS EB2.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Awszystkie wymienione.
- B1,3,4.
- C2,3,4
- D2,4,5.
- E1,2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźDo rozpoznania klonalnej hematopoezy o nieokreślonym potencjale (clonal hematopoiesis of indeterminate potential - CHIP) musi zostać spełnione kryterium:
1) co najmniej jednej cytopenii we krwi obwodowej;
2) prawidłowy rozmaz krwi obwodowej;
3) mniej niż 10% komórek dysplastycznych danej linii w szpiku;
4) poniżej 5% blastów w szpiku;
5) obecności mutacji somatycznej lub klonalnej zmiany w kariotypie (w co najmniej w dwóch metafazach).
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,4.
- C1,2,4.
- D1,3,4,5.
- E4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźDo transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych powinni być kwalifikowani chorzy na zespół mielodysplastyczny:
1) z grupy pośredniego-1 ryzyka wg IPSS z niekorzystnymi zmianami cytogenetycznymi i zwiększonym odsetkiem blastów;
2) z grupy pośredniego-1 ryzyka wg IPSS z objawową niedokrwistością wymagającą przetoczeń koncentratów krwinek czerwonych;
3) z grupy pośredniego-2 i wysokiego ryzyka wg IPSS;
4) z grupy niskiego ryzyka z głęboką małopłytkowością powikłaną krwawieniami, wymagającą przetoczeń koncentratów krwinek płytkowych;
5) z nowo rozpoznanym MDS z obecnością mutacji SF3B1.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,4.
- B1,2,3,5.
- C1,3,4.
- D1,2,3.
- E3,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu ratunkowym ostrej białaczki szpikowej nie stosuje się schematu:
- ACLAG-M.
- BFLAG-IDA.
- CCHOP.
- DMEC.
- EFLAMSA-RI
Poznaj poprawną odpowiedźU którego z chorych należy zastosować heparynę drobnocząsteczkową w ramach profilaktyki zakrzepicy żylnej?
- A70-letni chory na raka płuca z cewnikiem umieszczonym w żyle centralnej.
- B40-letni chory na cukrzycę typu 1 planujący 4-godzinny lot samolotem.
- C25-letnia kobieta w I trymestrze ciąży z heterozygotyczną postacią mutacji protrombiny 20210 bez zakrzepicy.
- D60-letnia chora z porażeniem czterokończynowym po wypadku leżąca w domu.
- E50-letnia chora z zaostrzeniem nieswoistego zapalenia jelit, hospitalizowana przez >3 dni.
Poznaj poprawną odpowiedźObecność mutacji RUNX1 w przebiegu ostrej białaczki szpikowej wiąże się z rokowaniem:
- Akorzystnym, ale tylko z współobecną mutacją NPM1.
- Bpośrednim.
- Cniekorzystnym.
- Dnieokreślonym.
- Eniekorzystnym, ale tylko z współobecną mutacją ASXL1.
Poznaj poprawną odpowiedźWedług klasyfikacji patomorfologicznej chłoniaka grudkowego stopień G3A oznacza obecność:
- A>25 centroblastów w dużym polu widzenia z obecnością >50% centrocytów.
- B>15 centroblastów w dużym polu widzenia z obecnością centrocytów.
- C>10 centroblastów w dużym polu widzenia z obecnością centrocytów.
- D>25 centroblastów w dużym polu widzenia z obecnością >10% centrocytów.
- E>35 centroblastów w dużym polu widzenia z obecnością centrocytów.
Poznaj poprawną odpowiedźZgodnie z oceną stopnia zaawansowania chłoniaków pierwotnie węzłowych wg klasyfikacji z Lugano 2014 (zmodyfikowana klasyfikacja z Ann Arbor) stopień I zaawansowania klinicznego charakteryzuje:
- Ajeden węzeł chłonny lub jedna grupa przyległych węzłów chłonnych.
- Bgrupy węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony.
- Cwęzły chłonne po obu stronach przepony lub węzły chłonne powyżej przepony z równoczesnym zajęciem śledziony.
- Dgrupy węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony oraz masywna zmiana węzłowa.
- Ezajęcie narządu pozalimfatycznego bez zajęcia węzłów chłonnych.
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu indukującym remisję u chorych na ostrą białaczkę szpikową można zastosować:
- Atylko schemat DA 3+7 (daunorubicyna + cytarabina).
- Btylko schemat DAC wg PALG (daunorubicyna + cytarabina + kladrybina).
- Ctylko schemat z idarubicyną + cytarabiną.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i B.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.
Poznaj poprawną odpowiedźDo kryteriów CRAB uszkodzenia narządowego związanego z rozpoznaniem objawowego szpiczaka plazmocytowego zalicza się:
- Ahiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość, obecność białka M w surowicy i/lub moczu.
- Bhiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość, zmiany osteolityczne w kośćcu, obecność białka M w surowicy, obecność plazmocytów monoklonalnych w szpiku.
- Chiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość, zmiany osteolityczne w kośćcu, obecność białka M w surowicy, obecność plazmocytów poliklonalnych w szpiku.
- Dhiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość, zmiany osteolityczne w kośćcu, obecność białka M w moczu, obecność plazmocytów monoklonalnych w szpiku.
- Ehiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość, zmiany osteolityczne w kośćcu.
Poznaj poprawną odpowiedźU 45-letniego wcześniej zdrowego mężczyzny rozpoznano ostrą białaczkę szpikową; kariotyp 46XY — prawidłowy, obecność wewnętrznej duplikacji genu FLT3, a współczynnik allela zmutowanego do allela niezmutowanego genu (FLT3- ITD/FLT3-WT) wynosił 0,6. Zgodnie z obowiązującym standardem w leczeniu indukującym należy zastosować:
- Aarabinozyd cytozyny 100 mg/m² w dniach 1-7 + daunorubicyna 60 mg/m² w dniach 1-2.
- Barabinozyd cytozyny 200 mg/m² w dniach 1-5 + daunorubicyna 60 mg/m² w dniach 1-2, midostauryna 50 mg 2 x dz. doustnie w dniach 1-21.
- Carabinozyd cytozyny 200 mg/m² w dniach 1-7 + daunorubicyna 60 mg/m² w dniach 1-3 + midostauryna 50 mg 2 * dz. doustnie w dniach 8-21.
- DCPX-351 w dniach 1, 3, 5 + midostauryna 50 mg 2 x dz. doustnie w dniach 8-21.
- Earabinozyd cytozyny 200 mg/m² w dniach 1-7 + daunorubicyna 60 mg/m² w dniach 1-2 + gemtuzumab ozogamycyny.
Poznaj poprawną odpowiedźU 25-letniego wcześniej zdrowego mężczyzny rozpoznano ostrą białaczkę szpikową; kariotyp 46XY — prawidłowy, obecność mutacji NPM1 oraz obecność wewnętrznej duplikacji genu FLT3, a współczynnik allela zmutowanego do allela niezmutowanego genu (FLT3-ITD/FLT3-WT) wynosił 0,35; nie stwierdzano innych zmian molekularnych. Po leczeniu indukującym uzyskano całkowitą remisję bez obecności mierzalnej choroby resztkowej — MRD(-). Wskaż dalsze leczenie:
- A2 cykle cytarabiny w dawkach 1000 mg/dobę przez 2 kolejne dni i dalsza obserwacja pacjenta z biopsją aspiracyjną szpiku po każdym cyklu i oceną morfologiczną szpiku a reindukcja przy pojawieniu się wznowy białaczki.
- B3-4 cykle cytarabiny w dawkach 3 g/m² co 12 godz. w dniach 1, 3, 5 z monitorowaniem remisji z oceną MRD na podstawie badania mutacji NPM1.
- Cskierowanie do pilnej transplantacji allogenicznego szpiku zaraz po uzyskaniu całkowitej remisji po pierwszym cyklu indukującym bez względu na status MRD.
- Dpowtórzenie cyklu indukującego remisję.
- Ezastosowanie 3 leczeń podtrzymujących remisję co 4-6 tygodni: arabinozyd cytozyny 100 mg/m² w dniach 1-5 podskórnie + daunorubicyna 45 mg/m² w dniach 1-2.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego w wieku <60 lat w celu zaplanowania leczenia ostrej białaczki szpikowej w wykonywanych badaniach diagnostycznych należy uwzględnić ocenę ryzyka oporności na leczenie i ryzyka nawrotu. W grupie niekorzystnego rokowania stwierdza się:
- Aprawidłowy kariogram.
- Bkariotyp monosomalny, zmiany złożone kariotypu, zmiany 17(p).
- Ctranslokację t(15;17).
- Dkariotyp prawidłowy z mutacją NPM1.
- Einwersję w obrębie chromosomu 16 — inv(16).
Poznaj poprawną odpowiedźW leczeniu ostrej białaczki szpikowej u dorosłych skuteczność chemioterapii indukującej remisję po raz pierwszy należy ocenić:
- Awykonując biopsję aspiracyjną szpiku i ocenę mielogramu po 14-21 dniach od rozpoczęcia chemioterapii indukującej.
- Bsprawdzając obecność komórek blastycznych w krwi obwodowej, oceniając wyłącznie rozmaz krwi w mikroskopie w 30 dobie indukcji.
- Csprawdzając obecność komórek blastycznych wyłącznie w krwi obwodowej metodą immunofenotypowania w 30 dobie indukcji.
- Dwykonując biopsję aspiracyjną szpiku po raz pierwszy po indukcji w momencie pełnej regeneracji układu białokrwinkowego ocenionej liczbą granulocytów >1,5 G/l.
- Ewykonując biopsję aspiracyjną szpiku po raz pierwszy po indukcji w momencie pełnej regeneracji układu czerwonokrwinkowego, po uzyskaniu stężenia Hgb >12 g/dl.
Poznaj poprawną odpowiedźTransplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczych szpiku w ostrej białaczce szpikowej wskazana jest jako standard postępowania za wyjątkiem:
- Achorych z grupy niekorzystnego i pośredniego rokowania, bez istotnych schorzeń współistniejących, po uzyskaniu całkowitej remisji, bez względu na status mierzalnej choroby resztkowej — MRD.
- Bchorych z grupy niekorzystnego i pośredniego rokowania, bez istotnych schorzeń współistniejących, po uzyskaniu całkowitej remisji z obecnością MRD.
- Cchorych w drugiej całkowitej remisji (CR2) we wszystkich grupach rokowniczych.
- Dchorych w częściowej remisji lub we wczesnym okresie wznowy białaczki.
- Echorych z ostrą białaczką promielocytową po uzyskaniu CR1 MRD(-).
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ostrej białaczki szpikowej z t(8;21):
- Ajest to najczęstsza postać ostrej białaczki szpikowej u dorosłych i ma korzystne rokowanie bez względu na skuteczność zastosowanego leczenia.
- Bten podtyp ostrej białaczki stanowi ok. 6% przypadków.
- Crokowanie jest korzystne, jeżeli nie współistnieją inne mutacje, np. KIT lub FLT3.
- Dpostępowanie terapeutyczne po zakończeniu konsolidacji jest zależne od obecności mierzalnej choroby resztkowej (MRD) ocenianej badaniami molekularnymi.
- Etransplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczych jest wskazana u chorych po nawrocie choroby lub przy progresji molekularnej.
Poznaj poprawną odpowiedźU pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną z udokumentowaną obecnością BCR-ABL i z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego wskazane jest zastosowanie następującego inhibitora kinazy tyrozynowej:
- Aimatynibu w dawce 400 mg/dobę.
- Bimatynibu w dawce 600 mg/dobę.
- Cponatynibu.
- Ddazatynibu.
- Enilotynibu.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ostrej białaczki limfoblastycznej u dorosłych:
- Ado typowego obrazu klinicznego należy niedokrwistość, małopłytkowość i neutropenia.
- Bw białaczce z prekursorów limfocytów T częste jest zajęcie śródpiersia.
- Cw białaczce z obecnością chromosomu Filadelfia stosuje się chemioterapię w skojarzeniu z inhibitorem kinazy tyrozynowej.
- Dw leczeniu opornych/nawrotowych postaci choroby stosuje się różne formy immunoterapii.
- Eu wszystkich chorych są wskazania do transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych po uzyskaniu całkowitej remisji.
Poznaj poprawną odpowiedźU 45-letniego chorego na ostrą białaczką limfoblastyczną B-komórkową CD20(-) CD19+, Ph(-)/BCR-ABL(-) po dwóch cyklach leczenia indukującego uzyskano całkowitą remisję hematologiczną z obecnością MRD = 0,15%. Planując leczenie, należy uwzględnić:
- Azastosowanie blinatumomabu jako leczenia pomostowego do transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych.
- Bkolejny cykl chemioterapii indukującej remisję.
- Cprzejście do fazy leczenia podtrzymującego remisję.
- Dzastosowanie standardowego leczenia komórkami CART-T.
- Ezakończenie chemioterapii i obserwację do wznowy hematologicznej.
Poznaj poprawną odpowiedźProfilaktyka zajęcia ośrodkowego układu nerwowego u pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną musi obejmować:
- Anapromienianie na podstawę czaszki do dawki całkowitej 20 Gy.
- Bnapromienianie na podstawę czaszki do dawki 12 Gy.
- Cdokanałowe podanie metotreksatu i deksametazonu jednorazowo na zakończenie leczenia indukującego.
- Ddokanałowe podanie trójlekowej terapii: metotreksatu, deksametazonu i cytarabiny jednorazowo na zakończenie leczenia indukującego.
- Edokanałowe podanie trójlekowej terapii: metotreksatu, deksametazonu i cytarabiny na każdym etapie leczenia (cykle leczenia indukującego, konsolidującego i podczas leczenia podtrzymującego).
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ciężkiej wrodzonej neutropenii:
- Ajest dziedziczona wyłącznie w sposób autosomalny recesywny.
- Bu niektórych chorych występuje mutacja genu kodującego receptor dla G-CSF, co jest związane z opornością na leczenie z zastosowaniem G-CSF i zwiększonym ryzykiem zachorowania na MDS i ostrą białaczkę szpikową.
- Celastaza neutrofilowa (ELANE), której gen jest zmutowany u części pacjentów, jest syntetyzowana głównie w dojrzałych granulocytach obojętnochłonnych.
- Dmutacja inaktywacyjna genu kodującego białko HAX1 powoduje zahamowanie aktywności proliferacyjnej komórek prekursorowych linii granulocytowej.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźGammapatia monoklonalna IgM może występować:
- Aw chłoniaku limfoplazmocytowym.
- Bw szpiczaku plazmocytowym klasy IgM.
- Cw chłoniaku strefy brzeżnej.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące mutacji MYD88:
- Ajest patognomoniczna dla makroglobulinemii Waldenströma.
- Btypowo występuje u chorych na ostrą białaczkę szpikową.
- Cmoże występować u chorych na chłoniaka strefy brzeżnej.
- Dwykorzystywana jest do oceny odpowiedzi na brentuksymab wedotyny.
- Ejest wykorzystywana do podejmowania decyzji terapeutycznych w przewlekłej białaczce limfocytowej.
Poznaj poprawną odpowiedźW przebiegu makroglobulinemii Waldenströma może/mogą występować:
- Aneuropatia.
- Bzespół nadlepkości.
- Cchoroba zimnych aglutynin.
- Dkrioglobulinemia.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące białaczki włochatokomórkowej (HCL):
- Aw leczeniu pierwszej linii HCL standardowo stosuje się kladrybinę.
- Bjest nowotworem nieuleczalnym, niemniej przewidywany czas przeżycia pacjentów jest niewiele krótszy niż czas przeżycia w populacji ogólnej.
- Cwszyscy pacjenci z rozpoznaniem HCL wymagają leczenia przeciwnowotworowego.
- Du większości pacjentów stwierdza się mutację BRAF V600E.
- Ew leczeniu choroby nawrotowej zastosowanie znajduje moksetumomab pasudotoks.
Poznaj poprawną odpowiedźPolatuzumab wedotyny jest zarejestrowany do leczenia pacjentów chorych na:
- Achłoniaka rozlanego z dużych komórek β.
- Bchłoniaka grudkowego.
- Cwęzłowego chłoniaka strefy brzeżnej.
- Dprawdziwe są odpowiedzi A i B.
- Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka Burkitta (BL):
- Awiąże się z rearanżacjami MYC i BCL2.
- Bczęsto zajmuje lokalizacje pozawęzłowe.
- Cw przypadku postaci sporadycznej BL typowe jest zajęcie struktur twarzoczaszki.
- Dw przypadku zajęcia OUN typowe jest zajęcie miąższowe.
- Ezgodnie z rekomendacjami ESMO w leczeniu stosuje się naprzemiennie cykle R-CHOP i R-DHAP.
Poznaj poprawną odpowiedźFotofereza pozaustrojowa jest zalecana:
- Awe wczesnych stadiach ziarniniaka grzybiastego.
- Bw zespole Sezary’ego.
- Cw lymphomatoid granulomatosis.
- Dw chłoniaku śródnaczyniowym z dużych komórek
- Ew żadnym z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźLekiem stosowanym w leczeniu konsolidującym po przeszczepieniu autologicznych komórek krwiotwórczych u chorych na chłoniaka Hodgkina wysokiego ryzyka jest:
- Apembrolizumab.
- Bniwolumab.
- Cpolatuzumab wedotyny.
- Dbrentuksymab wedotyny.
- Eselineksor.
Poznaj poprawną odpowiedźMiędzynarodowy wskaźnik rokowniczy IPS obejmujący: stężenie albuminy w surowicy, stężenie hemoglobiny, płeć, wiek, stopień zaawansowania klinicznego, liczbę krwinek białych i liczbę/odsetek limfocytów, jest wykorzystywany do oceny rokowania pacjentów chorych na:
- Achłoniaka grudkowego.
- Bchłoniaka Burkitta.
- Czaawansowanego chłoniaka Hodgkina.
- Dchłoniaka Hodgkina bez względu na stopień zaawansowania.
- Echłoniaka z komórek płaszcza.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące śledzionowego chłoniaka strefy brzeżnej:
- Aw przypadkach z serologicznie potwierdzonym zakażeniem HBV należy rozpocząć leczenie od leczenia przeciwwirusowego.
- Bw przypadkach z serologicznie potwierdzonym zakażeniem HCV należy rozpocząć leczenie od leczenia przeciwwirusowego.
- Cw leczeniu pierwszej linii zastosowanie znajduje rytuksymab w monoterapii lub splenektomia.
- Dmoże przebiegać z zajęciem szpiku, krwi obwodowej i śledziony.
- Enajczęściej występuje u pacjentów starszych.
Poznaj poprawną odpowiedźPrzeciwwskazaniem do suplementacji żelaza są:
1) hemoliza;
2) choroba Addisona-Biermera;
3) talasemia;
4) mikrosferocytoza wrodzona;
5) niedokrwistość syderoblastyczna.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3.
- B2,3,4.
- C1,3,5.
- D2,3,5.
- E1,4,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż cechy typowe w badaniach laboratoryjnych dla talasemii beta:
1) obniżona wartość MCV;
2) obniżone stężenie ferrytyny;
3) obniżona wartość wysycenia transferryny żelazem (% saturacji transferyny);
4) prawidłowe lub podwyższone stężenie żelaza w surowicy;
5) podwyższone lub pozostające w normie stężenie ferrytyny.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,4,5.
- B1,2,3.
- C3,4,5.
- D1,3,4.
- E1,2,4.
Poznaj poprawną odpowiedźNajczęstszą wrodzoną niedokrwistością hemolityczną występującą w Europie jest:
- Atalasemia alfa.
- Btalasemia beta.
- Cniedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.
- Dchoroba Minkowskiego-Chauffarda.
- Eniedokrwistość sierpowatokrwinkowa.
Poznaj poprawną odpowiedźEkulizumab — humanizowane przeciwciało monoklonalne wiążące składową C5 dopełniacza — jest lekiem z wyboru w przypadku:
- Aciężkiej postaci anemii aplastycznej.
- Bmikrosferocytozy wrodzonej.
- Cniedokrwistości sierpowatokrwinkowej.
- Dchorobie zimnych aglutynin.
- Enocnej napadowej hemoglobinurii.
Poznaj poprawną odpowiedźWedług kryteriów ELN z roku 2020 o niepowodzeniu leczenia przewlekłej białaczki szpikowej w pierwszej linii mówi się, gdy ilość transkryptu BCR-ABL wyrażona w skali międzynarodowej (IS) wynosi:
- A<10% po 3 mies. terapii TKI.
- B>1% po 12 mies. terapii TKI.
- C<10% po 6 mies. terapii TKI.
- D0,1-1% po 12 mies. terapii TKI.
- Eżadne z powyższych.
Poznaj poprawną odpowiedźPacjent z przewlekłą białaczką szpikową oraz wywiadem niewydolności oddechowej i płynu w opłucnej, który nie odpowiedział na leczenie imatynibem w pierwszej linii, w drugiej linii leczenia nie powinien otrzymać:
- Adazatynibu.
- Bnilotynibu.
- Cbosutynibu.
- Dponatynibu.
- Eprawidłowe są odpowiedzi A,B,C i D.
Poznaj poprawną odpowiedźKiedy (wg WHO z roku 2016) można odstąpić od wykonania trepanobiopsji szpiku kostnego u pacjenta diagnozowanego w kierunku czerwienicy prawdziwej?
- Agdy utrzymuje się Hg >16,5 g/dl u mężczyzn lub >16 g/dl u kobiet, przy niskim stężeniu Epo w surowicy i dodatnim wyniku mutacji V617F genu JAK2.
- Bgdy utrzymuje się Hct >55,5% u mężczyzn lub >49,5% u kobiet, przy niskim stężeniu Epo w surowicy i dodatnim wyniku mutacji V617F genu JAK2.
- Cgdy utrzymuje się Hg >15,5 g/dl u mężczyzn lub >14,5 g/dl u kobiet, przy wysokim stężeniu Epo w surowicy i dodatnim wyniku mutacji V617F genu JAK2.
- Dgdy utrzymuje się Hct >52,5% u mężczyzn lub >47,5% u kobiet, przy niskim stężeniu Epo w surowicy i dodatnim wyniku mutacji V617F genu JAK2.
- Egdy utrzymuje się Hct >55,5% u mężczyzn lub >49,5% u kobiet, przy wysokim stężeniu Epo w surowicy i dodatnim wyniku mutacji V617F genu JAK2.
Poznaj poprawną odpowiedźWskazaniem do włączenia leczenia cytoredukcyjnego w czerwienicy prawdziwej jest:
- Awiek >55 lat.
- Butrzymująca się liczba płytek >1 mln/μl.
- Cprzebyty incydent zakrzepowy.
- Dnarastająca leukocytoza >11 tys./μl.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźSkala IPSET dla nadpłytkowości samoistnej to:
- Askala oceny ryzyka powikłań zakrzepowych, która obejmuje wiek ≥60 lat, Wbc ≥11 tys./μl, przebyty incydent zakrzepowy.
- Bskala oceny ryzyka powikłań zakrzepowych, która obejmuje wiek ≥60 lat, Wbc ≥11 tys./μl, przebyty incydent zakrzepowy i mutację V617F genu JAK2.
- Cmiędzynarodowy wskaźnik rokowniczy, który obejmuje wiek ≥60 lat, Wbc ≥11 tys/μl, przebyty incydent zakrzepowy i mutację V617F genu JAK2.
- Dskala oceny ryzyka powikłań zakrzepowych, która obejmuje wiek ≥60 lat, przebyty incydent zakrzepowy, mutację V617 F genu JAK2 i czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego.
- Emiędzynarodowy wskaźnik rokowniczy, który obejmuje wiek ≥60 lat, Wbc ≥11 tys./μl, przebyty incydent zakrzepowy.
Poznaj poprawną odpowiedź40-letnia pacjentka z rozpoznaniem pierwotnej mielofibrozy JAK2+, bez objawów ogólnych i splenomegalii, bez powikłań zakrzepowo-zatorowych w wywiadzie, z liczbą płytek 850 tys./μl oraz prawidłową leukocytozą (bez blastów we krwi obwodowej) i prawidłowym stężeniem Hb, kwalifikuje się do:
- Awłączenia ASA 75 mg/dobę.
- Bwłączenia pegylowanego interferonu alfa.
- Cpilnej allotransplatacji od dawcy rodzinnego.
- Dpilnej allotransplantacji od dawcy niespokrewnionego.
- Ewłączenia hydroksymocznika.
Poznaj poprawną odpowiedźU 23-letniej kobiety po usunięciu zęba wystąpiło nasilone krwawienie. Matka pacjentki zmarła z powodu krwotoku po cholecystektomii. Pacjentka i jej siostra mają krwotoczne miesiączki, a brat często krwawi z nosa. Morfologia krwi była prawidłowa. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
- Atrombofilia wrodzona.
- Bchoroba von Willebranda.
- Cpierwotna małopłytkowość immunologiczna.
- Dnosicielstwo hemofilii.
- Eżadne z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźPrawdopodobieństwo, że córka zdrowej kobiety i mężczyzny chorego na ciężką hemofilię A będzie nosicielką hemofilii wynosi:
- A0%.
- B25%.
- C50%.
- D75%.
- E100%.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation — DIC):
- Apolega na uogólnionej aktywacji procesu krzepnięcia krwi, połączonej z aktywacją lub zahamowaniem fibrynolizy.
- Bnowotwory złośliwe są najczęstszą przyczyną przewlekłego DIC.
- Costre DIC przebiega gwałtownie z często silnymi krwawieniami i niedokrwiennym uszkodzeniem narządów (w tym nerek i wątroby).
- Dw ostrej białaczki promielocytowej wyjątkowo rzadko występuje DIC.
- Enajważniejsze znaczenie ma leczenie choroby podstawowej.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości z niedoboru wit. B₁₂:
- Awe krwi obwodowej występują granulocyty z nadmiernie segmentowanym jądrami.
- Bliczba retikulocytów jest prawidłowa lub zmniejszona.
- Cstężenie kwasu metylomalonowego (MMA) jest zwiększone.
- Dniedobór wit. B₁₂ może doprowadzić do hiperhomocysteinemii sprzyjającej rozwojowi miażdżycy.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedź25-letnia kobieta w 10 tygodniu czwartej ciąży podczas wizyty u nowego ginekologa przekazała, że poprzednie trzy ciąże utraciła w 2 trymestrze. Babka chorej ze strony matki zmarła w 52 r.ż. z powodu zatorowości płucnej, a matka pacjentki ma zakrzepicę żył głębokich prawej kończyny dolnej. Badanie dodatkowe wykazało, że pacjentka jest homozygotą czynnika V Leiden i genu protrombiny 20210A. Chorą zaliczono do grupy wysokiego ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). Wskaż prawidłowe postępowanie u tej pacjentki podczas ciąży:
- Alekiem z wyboru jest heparyna drobnocząsteczkowa bądź heparyna niefrakcjonowana.
- Btylko baczna obserwacja.
- Cantagonista witaminy K, np. warfaryna.
- Dapiksaban — bezpośredni inhibitor czynnika Xa (zaliczany do doustnych antykoagulantów niebędących antagonistami wit. K, DOAC).
- Eżadne z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące immunologicznej małopłytkowości zakrzepowej wywołanej przez szczepienie (vaccine-induced immune thrombotic thrombocytopenia — VITT):
- Apatomechanizm VITT jest prawdopodobnie autoimmunologiczny, podobny do patomechanizmu małopłytkowości wywołanej przez heparynę (heparyn induced thrombocytopenia — HIT).
- Bjest zdarzeniem niepożądanym występującym w ciągu 14 dni (rzadziej 4 tygodni) po szczepieniu preparatami wektorowymi przeciwko COVID-19.
- Cwystępuje częściej u osób starszych.
- DVITT potwierdza wykrycie obecności przeciwciał przeciwko kompleksowi heparyna-czynnik płytkowy 4 (anty-PF4:H; metoda ELISA).
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii (NNH):
- Awystępuje mutacja somatyczna genu PIGA.
- Bdziedziczenie jest autosomalne dominujące.
- Cnajczęstszą przyczyną zgonu jest zakrzepica.
- Dwe krwi obwodowej znajdują się krwinki prawidłowe i nieprawidłowe.
- Eleczeniem z wyboru jest ekulizumab — humanizowane przeciwciało monoklonalne wiążące składową C5 dopełniacza.
Poznaj poprawną odpowiedźU chorego z zakrzepową plamicą małopłytkową (thrombotic thrombocytopenic purpura — TTP) stosuje się w leczeniu niżej wymienione metody, z wyjątkiem:
- Awymiany osocza i prednizonu.
- Bsplenektomii do rozważenia w okresie remisji po pierwszym nawrocie.
- Cwymiany osocza na osocze świeżo mrożone lub na kriosupernatant (osocze pozbawione frakcji krioprecypitatu).
- Dprofilaktycznego przetaczania koncentratu krwinek płytkowych (KKP).
- Eheparyny w dawkach leczniczych, ponieważ jest przeciwwskazana.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nabytej hemofilii A (acquired haemophilia — AHA):
- Ajest chorobą autoimmunologiczną wywołaną przez przeciwciała upośledzające funkcję czynnika krzepnięcia VIII i zmniejszające jego aktywność.
- Bnabyta hemofilia A nie występuje u osób >60 r.ż.
- Cu około połowy chorych z autoprzeciwciałami przeciwko czynnikowi VIII nie wykrywa się żadnego czynnika przyczynowego (postać idiopatyczna).
- Dwystępuje u obu płci.
- Eczas częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT) jest przedłużony (zwykle 2-3-krotnie).
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż zaburzenie genetyczne występujące u większości chorych z układową mastocytozą:
- ABCR-ABL.
- Bc-KIT.
- CJAK2.
- DTET2.
- ECALR.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Bernarda-Souliera:
- Ajest to rzadka, wrodzona trombocytopatia, dziedziczona autosomalnie recesywnie.
- Bcharakteryzuje się małopłytkowością, przy czym rozmiar płytek krwi jest zwiększony (makrotrombocytopenia).
- Ctesty agregacji płytek wykazują znacznie osłabioną agregację pod wpływem rystocetyny.
- Dprzyczyną choroby jest zmniejszenie ekspresji receptora dla fibrynogenu (glikoproteiny IIb/IIIa) na powierzchni płytek krwi.
- Eczas krwawienia i czas okluzji mierzony w aparacie PFA-100 lub PFA-200 są przedłużone.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przebiegu marskości wątroby:
- Aaktywność wszystkich czynników krzepnięcia maleje (czynników II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII oraz czynnika von Willebranda).
- Baktywność czynników krzepnięcia zwykle pozostaje niezmieniona.
- Caktywność czynnika VIII i czynnika von Willebranda pozostaje prawidłowa lub rośnie.
- Drośnie aktywność białka C i białka S.
- Erośnie aktywność fibrynogenu.
Poznaj poprawną odpowiedźPodtyp 1C choroby von Willebranda charakteryzuje się:
- Aprzyspieszonym klirensem czynnika von Willebranda.
- Bbardzo niską aktywnością czynnika von Willebranda.
- Czaburzeniem funkcji czynnika von Willebranda.
- Dobniżonym stosunkiem aktywności czynnika von Willebranda do jego stężenia (<0,6).
- Enieprawidłowym rozkładem multimerów czynnika von Willebranda.
Poznaj poprawną odpowiedźWe wrodzonym niepowikłanym niedoborze czynnika V krzepnięcia w leczeniu krwawień stosuje się:
- Aosocze świeżo mrożone, koncentrat czynników zespołu protrombiny.
- Bkoncentrat czynników zespołu protrombiny, krioprecypitat.
- Crekombinowany aktywny czynnik VII.
- Dkoncentrat aktywnych czynników zespołu protrombiny.
- Eosocze świeżo mrożone.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące kwasu acetylosalicylowego (ASA):
- AASA nieodwracalnie hamuje cyklooksygenazę płytkową, blokując tym samym produkcję tromboksanu A2.
- Bwpływ ASA na agregację płytek zależy od stężenia leku we krwi.
- Cdziałanie przeciwpłytkowe ASA utrzymuje się 7-10 dni po odstawieniu.
- Dprzy długotrwałym stosowaniu ASA mogą występować skaza skórna i krwawienia śluzówkowe (zwłaszcza u osób w starszym wieku).
- Estosowanie ASA jest bezwzględnie przeciwwskazane u osób z wrodzonymi skazami krwotocznymi w każdej sytuacji klinicznej.
Poznaj poprawną odpowiedźDesmopresynę — DDAVP — w leczeniu i profilaktyce krwawień we wrodzonych skazach krwotocznych można podawać drogą:
- Awyłącznie dożylną.
- Bdożylną, podskórną lub donosową.
- Cdoustną.
- Ddonosową lub doustną.
- Ewyłącznie dożylną lub donosową.
Poznaj poprawną odpowiedźProfilaktyka pierwotna w hemofilii A i B, będąca obecnie standardem postępowania w ciężkiej postaci choroby, to regularne, długotrwałe podawanie niedoborowego czynnika krzepnięcia:
- Aod momentu rozpoznania hemofilii.
- Brozpoczęte przed wystąpieniem drugiego, jawnego klinicznie krwawienia do dużego stawu oraz przed ukończeniem 3 r.ż.
- Crozpoczęte przed wystąpieniem pierwszego, jawnego klinicznie krwawienia do dużego stawu oraz przed ukończeniem 3 r.ż.
- Drozpoczęte przed wystąpieniem udokumentowanych zmian zwyrodnieniowych w stawach, niezależnie od liczby przebytych krwawień.
- Erozpoczęte na dowolnym etapie życia.
Poznaj poprawną odpowiedźTrombastenia Glanzmanna:
- Ato rzadki podtyp choroby von Willebranda.
- Bto łagodna wrodzona skaza krwotoczna, zwykle wykrywana przypadkowo w wieku dorosłym.
- Cpowoduje osłabienie agregacji płytek krwi pod wpływem wszystkich agonistów poza rystocetyną.
- Djest spowodowana osłabieniem ekspresji glikoproteiny Ib/IX/V.
- Echarakteryzuje się głównie krwawieniami do mięśni i stawów.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące analizy multimerów czynnika von Willebranda — testu stosowanego w szczegółowej diagnostyce typów i podtypów choroby von Willebranda:
- Apozwala na rozróżnienie między typem 1 i 2 choroby.
- Bpozwala na rozróżnienie między typem 2A i 2B choroby.
- Cjest testem niezbędnym dla potwierdzenia rozpoznania typu 3 choroby.
- Dw typie 2N choroby von Willebranda rozkład multimerów jest nieprawidłowy.
- Eto test jakościowy oceniający rozkład różnej wielkości multimerów tego białka w osoczu przy użyciu elektroforezy.
Poznaj poprawną odpowiedźMatka chłopca chorego na ciężką postać hemofilii A, w której rodzinie nie stwierdzono do tej pory innych przypadków choroby:
- Ajest pewną nosicielką hemofilii A i może sama cierpieć na hemofilię A (wymaga oznaczenia aktywności czynnika VIII w osoczu w celu wykluczenia hemofilii).
- Bjest potencjalną nosicielką hemofilii A i może sama cierpieć na hemofilię A (wymaga oznaczenia aktywności czynnika VIII w osoczu w celu wykluczenia hemofilii; w razie wyniku prawidłowego wymaga wykonania badań genetycznych w celu ustalenia nosicielstwa).
- Cjest pewną nosicielką hemofilii A, nie wymaga diagnostyki w kierunku hemofilii (hemofilia jest chorobą sprzężoną z płcią).
- Djest potencjalną nosicielką hemofilii A, nie wymaga diagnostyki w kierunku hemofilii (hemofilia jest chorobą sprzężoną z płcią).
- Ejest pewną nosicielką hemofilii A, wymaga wykonania badań genetycznych w celu potwierdzenia tego faktu.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż przyczyny wtórnego włóknienia szpiku kostnego:
1) ostra białaczka megakarioblastyczna;
2) pierwotna małopłytkowość samoistna;
3) gammapatia monoklonalna;
4) przewlekła białaczka mielomonocytowa;
5) gruźlica;
6) zespoły mielodysplastyczne;
7) nadczynność przytarczyc;
8) zespół hemofagocytowy o nieznanej przyczynie;
9) białaczka włochatokomórkowa;
10) przerzuty guzów litych do szpiku.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,4,6,7,8,9,10.
- B1,4,5,6,7,9,10.
- C1,3,5,7,8,9.
- D2,3,5,8,10.
- E1,4,5,7,8,9,10.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia chorych na mielofibrozę (MF):
- Anie zależy od stratyfikacji chorego do określonej grupy ryzyka IPSS/DIPSS.
- Bruksolitynib daje szansę trwałego wyleczenia chorego z obecną mutacją JAK2 V617F.
- Cw przypadku objawowej splenomegalii można zastosować kladrybinę, osiągając podobne odsetki odpowiedzi w zakresie zmniejszenia rozmiarów śledziony jak przy stosowaniu ruksylitynibu.
- Dchorych z grupy ryzyka pośredniego-2 i wysokiego IPSS/DIPSS należy kwalifikować do allo-HSCT przy braku przeciwwskazań do tej procedury.
- Eruksolitynib u 60% chorych na MF powodował istotne zmniejszenie rozmiarów śledziony i zniesienie objawów ogólnych na podstawie wyników randomizowanych badań COMFORT I i COMFORT II.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż częstość występowania poszczególnych mutacji w przewlekłych nowotworach mieloproliferacyjnych: a) mutacja genu JAK2 V617F w eksonie 14; b) mutacja JAK2 w eksonie 12; c) mutacja MPL W515L/K; d) mutacja CARL.
Prawidłowa odpowiedź to:
- Aczerwienica prawdziwa: a-96%, d-4%, nadpłytkowość samoistna: a-60%, c-10%, d-15%, pierwotna mielofibroza: a-40%, c-3%, d-40%.
- Bczerwienica prawdziwa: a-75%, b-25%, nadpłytkowość samoistna: a-75%, c-5%, d-10%, pierwotna mielofibroza: a-75%, c-5%, d-5%.
- Cczerwienica prawdziwa: a-96%, b-4%, nadpłytkowość samoistna: a-50%, c-5%, d-25%, pierwotna mielofibroza: a-60%, c-10%, d-25%.
- Dczerwienica prawdziwa: a-60%, b-5%, d-35, nadpłytkowość samoistna: a-40%, c-20%, d-10%, pierwotna mielofibroza: a-35%, c-20, d-30%.
- Eczerwienica prawdziwa: a-85%, b-10%, nadpłytkowość samoistna: a-40%, b-10%, c-10%, d-25%, pierwotna mielofibroza: a-50%, b-10%, c-5%, d-5%.
Poznaj poprawną odpowiedźObserwacja pacjenta z nabytą hemofilią A powinna trwać co najmniej 2 lata, ponieważ częstość nawrotu choroby po osiągnięciu remisji po pierwszej linii leczenia immunosupresyjnego wynosi:
- A50%.
- B40%.
- C70%.
- D30%.
- E20%.
Poznaj poprawną odpowiedźDo przyczyn zmniejszonego stężenia fibrynogenu oznaczonego metodą koagulometryczną należą:
1) limfohistiocytoza hemofagocytarna;
2) stosowanie asparaginazy;
3) obecność produktów degradacji fibryny (FDP);
4) ciężkie uszkodzenie wątroby;
5) stosowanie doustnej antykoncepcji zawierającej estrogeny.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,3,4.
- B2,4,5.
- C1,2,4,5.
- D2,3,4,5.
- E1,2,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźU kobiety w ciąży z zespołem Upshawa i Schulmana należy profilaktycznie przetaczać osocze świeżo mrożone (FFP) w dawce:
- AFFP 10-15 ml/kg co 1-3 tyg.
- BFFP 30 ml/kg co 14 dni do 30 tyg. ciąży, a następnie 30 ml/kg co 7 dni do 6 tyg. po porodzie.
- CFFP 10 ml/kg co 14 dni do 20 tyg. ciąży, a następnie 20 ml/kg co 7 dni do 8 tyg. po porodzie
- DFFP 20 ml/kg co 14 dni do 20 tyg. ciąży, a następnie 20 ml/kg co 7 dni do 6 tyg. po porodzie.
- EFFP 10-15 ml/kg co 14 dni do 24 tyg. ciąży, a następnie 20 ml/kg co 7 dni do 8 tyg. po porodzie.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż stany chorobowe przebiegające z małopłytkowością współistniejącą z niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatyczną (wtórne mikoangiopatie zakrzepowe (TMA):
1) stan po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych lub narządu litego;
2) zespół hemolityczno-mocznicowy;
3) nowotwory złośliwe;
4) TMA spowodowana lekami, np. chinina, trimetoprim, bleomycyna;
5) zaburzenia metabolizmu kinazy diacyloglicerolu epsilon (DGKE).
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,2,5.
- B2,3,4.
- C1,2,4.
- D1,3,4.
- E1,3,5.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie:
- Au noworodków aktywność czynnika VIII jest fizjologicznie zmniejszona, a APTT jest wydłużony.
- Bu noworodków aktywność czynnika IX jest fizjologicznie zmniejszona, a APTT jest wydłużony.
- Cjeśli aktywność czynnika IX wynosi <1 j.m./dl, rozpoznanie ciężkiej hemofilii jest pewne.
- Du noworodków płci męskiej z podejrzeniem hemofilii należy wykonać USG przezciemiączkowe.
- Ejeśli aktywność czynnika VIII wynosi <1 j.m./dl, rozpoznanie ciężkiej hemofilii jest pewne.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóra z neutropenii wrodzonych oraz który z wrodzonych zespołów z towarzyszącą neutropenią wiążą się z podwyższonym ryzykiem wystąpienia ostrej białaczki lub MDS?
1) ciężka wrodzona neutropenia (zespół Kostmanna);
2) neutropenia cykliczna;
3) anemia Fanconiego.
Prawidłowa odpowiedź to:
- A1,3.
- B2,3.
- Ctylko 3.
- D1,2.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźProfilaktyczne podawanie G-CFS jest wskazane:
- Aw nowotworach mielodysplastycznych z granulocytozą <0,5 G/ i nawracającymi infekcjami.
- Bu chorych otrzymujących chemioterapię obarczoną ryzykiem gorączki neutropenicznej 10-20%, nawet przy nieobecności innych czynników ryzyka gorączki neutropenicznej.
- Cw neutropenii cyklicznej.
- Dw neutropenii rodzinnej.
- Ew żadnej z wymienionych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące neutropenii cyklicznej:
- Ainterwały pomiędzy epizodami neutropenii wynoszą typowo 21 dni, ale mogą być krótsze lub dłuższe.
- Bnie wykazano, aby stosowanie profilaktycznie G-CSF zwiększało ryzyko ostrej białaczki.
- Cnadir neutropenii trwa typowo 3-5 dni i może się objawiać gorączką i objawami infekcji górnych dróg oddechowych.
- Dprofilaktyczne podawanie G-CSF skutecznie zapobiega występowaniu epizodów neutropenii.
- Enajczęstszym sposobem dziedziczenia choroby jest autosomalny dominujący.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS):
- Aklonalne plazmocyty w szpiku wynoszą <10%.
- Bna jej podłożu może rozwinąć się m.in. makroglobulinemia Waldenströma lub amyloidoza AL.
- Czaburzenia genetyczne w MGUS mają podobny charakter jak w szpiczaku.
- Du ponad połowy pacjentów z MGUS IgM występuje mutacja L2659P genu MYD88.
- Ewszystkie wymienione.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące stosowanie bisfosfonianów w szpiczaku plazmocytowym:
- Azaleca się ich podawanie u wszystkich chorych otrzymujących chemioterapię.
- Bbisfosfonianami pierwszego wyboru są leki podawane dożylnie.
- Cw czasie ich podawania należy monitorować wskaźniki wydolności nerek oraz gospodarki wapniowo-fosforanowej.
- Dpodczas ich podawania należy stosować doustną substytucję wapniem i witaminą
- Ekwas zolendronowy może niezależnie wydłużać czas przeżycia pacjentów.
Poznaj poprawną odpowiedźDo aberracji cytogenetycznych, kwalifikujących chorych na szpiczaka plazmocytowego do grupy wysokiego ryzyka wg klasyfikacji mSMART 2.0, należą:
- Adel17p.
- Bt(14;16).
- Ct(14;20).
- Dt(6;14).
- Ewszystkie wymienienione.
Poznaj poprawną odpowiedźDo grupy chorób limfoproliferacyjnych zwanych gammapatiami monoklonalnymi nie zalicza się:
- Apierwotnej (idiopatycznej) choroby zimnych aglutynin.
- Bamyloidozy łańcuchów lekkich immunoglobulin (amyloidoza AL).
- Cguza plazmocytowego odosobnionego.
- Dzespołu TEMPI.
- Eżadnej z wymienionych, ponieważ wszystkie powyższe należą do gammapatii monoklonalnych.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące białaczki włochatokomórkowej (typ klasyczny wg klasyfikacji WHO z roku 2016):
- Azachorowalność nie wykazuje wyraźnego związku z płcią.
- Bzmutowany gen IGVH występuje u ok. 90% chorych.
- Cu ok. 60-70% chorych występuje mutacja V600E genu BRAF.
- Dmediana wieku przy zachorowaniu wynosi ok. 70 lat.
- Etypowe dla tej choroby komórki włochate wykazują wyraźne jąderko.
Poznaj poprawną odpowiedźKtóry z wymienionych objawów nie jest bezwzględnym wskazaniem do podjęcia leczenia cytostatycznego w przewlekłej białaczce limfocytowej?
- Azespół Evansa niedostatecznie kontrolowany kortykosteroidoterapią i innymi lekami immunosupresyjnymi.
- Bpowiększenie węzłów chłonnych powodujące zespół żyły czczej górnej.
- Cmałopłytkowość ok. 70-90 G/l, utrzymująca się przez dłuższy czas na względnie stabilnym poziomie, u pacjenta z del17p lub mut TP53 i niezmutowanym IGVH.
- Dznaczne osłabienie niespowodowane innymi przyczynami (wskaźnik wydolności ≥2 wg ECOG).
- Ewe wszystkich wymienionych sytuacjach należy wdrożyć leczenie cytoredukcyjne bez zbędnej zwłoki.
Poznaj poprawną odpowiedźRozpoznanie prawdopodobnej immunologicznej małopłytkowości zakrzepowej wywołanej przez szczepienia (VITT) należy postawić w przypadku:
- Amożliwa VITT ze wzrostem D-dimerów powyżej normy.
- Bspadku liczby płytek krwi w okresie 14 dni od szczepienia przeciwko COVID-19 z obecnością schistocytów w rozmazie krwi obwodowej oraz obecnymi przeciwciałami anty-PF4:H (ELISA).
- CVITT możliwa oraz stężenie D-dimerów >4000 μg/l lub >2000 μg/l przy mocnym podejrzeniu klinicznym VITT.
- DVITT prawdopodobna i obecne przeciwciała anty-PF4:H (ELISA).
- Espadku liczby płytek krwi w okresie 30 dni od szczepienia i ostrej zakrzepicy po szczepieniu przeciwko COVID-19.
Poznaj poprawną odpowiedźWskaż właściwe przyporządkowanie prognostyczne zmiany genetycznej w ostrej białaczce szpikowej:
- Amutacja FLT3-lTD z wysokim AR - rokowanie korzystne.
- Bbialleliczna mutacja CEBPA - rokowanie pośrednie.
- Ct(8;21) - rokowanie pośrednie.
- Dmutacja NPM1 rokowanie niekorzystne.
- Emutacja RUNX1 - rokowanie niekorzystne.
Poznaj poprawną odpowiedź