Baza pytań.

Przeglądaj pytania egzaminacyjne.

Wybierz specjalizację (69)

Wybierz termin (20)

PES / Neurologia dziecięca / 2023 wiosna

Zaloguj się, aby rozwiązać test

Rozkład pytań w sesji 2023 wiosna

Procentowy udział działów w najnowszej podanej sesji.

Stany napadowe i padaczkaZaburzenia rozwoju i wady OUNNeuroinfekcje i zapalenia OUNChoroby metaboliczne i mitochondrialneChoroby i zespoły genetyczneChoroby nerwowo-mięśnioweDiagnostyka i badania dodatkoweBóle głowy i zaburzenia ruchoweChoroby naczyniowe mózguNowotwory OUNNeurologia noworodka i okresu okołoporodowegoSzczepienia i profilaktyka neurologiczna

0%10%20%30%

Czas zacząć naukę.

Wybierz dostęp i rozpocznij przygotowania do egzaminu.

Pytanie 1

Niepełnosprawność intelektualna występuje w wielu zespołach genetycznie uwarunkowanych. Pewne cechy fenotypowe mogą ukierunkować diagnozę. Wskaż stwierdzenie fałszywe dotyczące powyższego:

Aw zespole Smith-Magenis charakterystyczne są zaburzenia snu ponieważ z powodu zaburzenia wydzielania melatoniny występuje odwrócenie naturalnego rytmu dobowego.
Bdla zespołu Potockiej-Lupskiego typowe są zaburzenia zachowania.
Cw zespole Pradera-Williego typowe jest nadmierne łaknienie od pierwszych tygodni życia, co prowadzi do znacznej nadwagi już pod koniec 1. r.ż.
Dzespół delecji 22q11.2 wiąże się z istotnym ryzykiem wystąpienia padaczki oraz chorób psychicznych w życiu dorosłym.
Eu dzieci z duplikacją Xq28 występują nawracające infekcje i istotne ryzyko wystąpienia padaczki.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 2

W porażeniu nerwu bloczkowego (n. IV) można zaobserwować, że podczas spojrzenia chorego na wprost oś oka jest umiejscowiona wyżej. Podwójne widzenie występuje przy patrzeniu:

Aku górze.
Bw każdym kierunku z wyjątkiem spojrzenia ku górze.
Cw każdym kierunku z wyjątkiem spojrzenia ku dołowi.
Dku dołowi.
Ew każdym kierunku.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 3

Zespół Andersen-Tawila jest:

Akanałopatią charakteryzującą się występowaniem porażenia okresowego u kobiet.
Bgenetycznie uwarunkowanym zespołem padaczkowym z dysmorfią.
Czespołem obejmującym zaburzenia rytmu serca i postępujący zespół móżdżkowy.
Dspowodowanym mutację w genie KCNJ2 zespołem chorobowym charakteryzującym się dysmorfią, zaburzeniami rytmu serca i porażeniem okresowym.
Eżadne z powyższych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 4

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące badania przesiewowego w kierunku SMA:

Apacjenci z objawami sugerującymi SMA, którzy mieli wykonane badanie przesiewowe i było ono prawidłowe, w pierwszej kolejności powinni mieć wykonane badanie w kierunku SMARD1.
Bz uwagi na czułość metody badanie przesiewowe nie wykrywa około 10-15% pacjentów z SMA.
Cbadanie przesiewowe w kierunku SMA nie wykrywa pacjentów z mutacjami punktowymi.
Dbadanie przesiewowe w kierunku SMA nie wykrywa choroby u pacjentów z chromosomopatiami.
Ebadanie przesiewowe w Polsce wykrywa nosicielstwo SMA i może służyć dla poradnictwa rodzinnego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 5

Lekiem zarejestrowanym do leczenia neuromielitis optica i refundowanym w programie lekowym jest:

Anatalizumab.
Bsatralizumab.
Cimatynib.
Dokrelizumab.
Etocilizumab.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 6

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przeciwciał anty-MOG:

Awystępują znacznie częściej u dziewcząt.
Bwystępują częściej u nastolatków niż u młodszych dzieci.
Cchoroba z nimi związana ma zawsze przebieg jednofazowy.
Dchoroba związana z występowaniem tych przeciwciał charakteryzuje się występowaniem napadów padaczkowych w ostrej fazie u około 75% chorych.
Eżadne z powyższych nie jest prawdziwe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 7

Do samoograniczających się ogniskowych padaczek dziecięcych należy:

Asamoograniczająca się padaczka z iglicami w okolicy centralnoskroniowej.
Bsamoograniczająca się padaczka z napadami autonomicznymi.
Cdziecięca padaczka potyliczna z objawami wzrokowymi.
Dprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.
Eprawdziwe są odpowiedzi A i B.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 8

Zespół słonecznika jest:

Azespołem padaczkowym charakteryzującym się autofotostymulacją i charakterystycznymi ruchami rąk.
Bzespołem padaczkowym, dla którego typowy jest oczopląs obrotowy.
Crzadkim schorzeniem nerwowo-mięśniowym, w którym obraz mikroskopowy mięśnia przypomina układ pestek słonecznika.
Drzadką fakomatozą, w której zmiany zanikowe skóry mają żółty kolor.
Erzadką fakomatozą, dla której charakterystyczny jest przypominający pestki słonecznika kształt paznokci oraz ich pękanie.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 9

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące glejaków nerwów wzrokowych w neurofibromatozie typu 1:

Awystępują u około 15% pacjentów.
Brozwijają się w pierwszej dekadzie życia.
Cu ponad połowy pacjentów doprowadzają do ciężkiego zaburzenia widzenia, do utraty wzorku włącznie.
Dbadaniem z wyboru dla wykrycia zaburzeń widzenia w tych przypadkach jest badanie wzrokowych potencjałów wywołanych.
Ew leczeniu stosuje się inhibitory MEK.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 10

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące gwiaździaków podwyściółkowych olbrzymiokomórkowych:

Aguzy te występują u około połowy pacjentów ze stwardnieniem guzowatym.
Bw przypadku niepowodzenia leczenia inhibitorem mTOR należy zastosować uzupełniającą chemioterapię.
Cw przypadku niepowodzenia leczenia inhibitorem mTOR wskazana jest krótkotrwała radioterapia.
Dkryteria rozpoznania guza obejmują: rozmiar powyżej 15 mm i wzmocnienie kontrastowe w badaniu MR.
Eżadne z powyższych nie jest prawdziwe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 11

W ramach programu lekowego chorych z rozpoznanym zespołem Dravet z lekoopornymi napadami leczenie umożliwia:

AEnspryng.
BLibmeldy.
CFintepla.
DTranslarna.
EBuccolam.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 12

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące PANDAS:

Anajczęściej występuje pod postacią pląsawicy.
Bnajrzadziej występuje pod postacią zespołu obsesyjno-kompulsywnego.
Cnajistotniejsze w diagnostyce jest badanie MR głowy.
Dto zaburzenie neuropsychiatryczne związane z zakażeniem gronkowcowym.
Eto zaburzenie neuropsychiatryczne związane z zakażeniem paciorkowcowym.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 13

Wskaż stwierdzenie fałszywe dotyczące guza hamartoma podwzgórza.

Acharakteryzuje się padaczką z napadami śmiechu.
Bcharakteryzuje się przedwczesnym dojrzewaniem płciowym.
Ccharakteryzuje się opóźnieniem rozwoju psychoruchowego.
Dleczeniem z wyboru jest chemioterapia.
Eleczeniem z wyboru jest klasyczne operacyjne usunięcie guza lub laserowa termoablazja.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 14

Kryteria włączenia do leczenia satralizumabem pacjenta ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD) są wymienione poniżej. Wskaż wyjątek:

Arozpoznanie NMOSD na podstawie aktualnych kryteriów.
Bwiek powyżej 16. r.ż.
Cpotwierdzenie obecności przeciwciał anty-AQP4.
DEDSS od 0 do 6,5 włącznie.
Ezgodnie z aktualnym ChPL brak przeciwskazań do stosowania satralizumabu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 15

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ADHD:
1) istotne klinicznie objawy upośledzające funkcjonowanie szkolne, społeczne występują w co najmniej jednym środowisku (np. szkoła);
2) istotne klinicznie objawy upośledzające funkcjonowanie szkolne, społeczne występują w co najmniej dwóch środowiskach;
3) istotne klinicznie objawy upośledzające funkcjonowanie szkolne, społeczne występują we wszystkich środowiskach w których przebywa dziecko z ADHD;
4) objawy utrzymują się przez co najmniej 3 miesiące;
5) objawy utrzymują się przez co najmniej 6 miesięcy;
6) często dziecku z ADHD trzeba powtarzać polecenie, nie umie postępować zgodnie z instrukcją.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 4, 6.
B1, 5, 6.
C2, 4, 5.
D2, 5, 6.
E3, 4, 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 16

Do poradni zgłosiła się matka z 17-miesięcznym chłopcem, który pozostaje w opiece z powodu hipotonii i nieco późniejszego osiągania funkcji ruchowych (w granicach 1 odchylenia standardowego). Tydzień temu wystąpiły u niego drgawki uogólnione, z utratą przytomności, trwające około 1 minutę. Bezpośrednio przed drgawkami matka mierzyła temperaturę z powodu braku łaknienia i pewnego rozdrażnienia dziecka. Temperatura wynosiła 38,5 st C. Stwierdzono w poradni rejonowej zapalenie gardła, zastosowano skuteczną antybiotykoterapię. Matka prosi o decyzję czy chłopczyk może być poddany za 10 dni szczepieniu przypominającemu (w planowanym wcześniej terminie).
1) należy wstrzymać szczepienia na 6 miesięcy;
2) nie ma neurologicznych przeciwskazań do szczepienia w zaplanowanym terminie;
3) należy wykonać badanie EEG i uzależnić szczepienie od wyniku;
4) wskazane jest zastosowanie preparatu z bezkomórkowym składnikiem krztuścowym;
5) nie podawać szczepionki skojarzonej przeciw odrze, śwince, różyczce i ospie wietrznej.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 5.
B1, 3, 4.
C2, 3.
D2, 4, 5.
E3, 4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 17

Matka 14-letniego chłopca leczonego skutecznie z powodu padaczki częściowej z napadami motorycznymi prosi o decyzję w sprawie szczepienia przeciw Covid 19. Ostatni napad u chłopca wystąpił półtora roku temu, leczony OXC; MR mózgu prawidłowe. Wskaż stwierdzenie prawdziwe odnoszące się do opisanego przypadku klinicznego:

Anie ma neurologicznych przeciwskazań do tego szczepienia u chłopca.
Bnależy wykonać kontrolne badanie EEG i od niego uzależnić wydanie zgody.
Cnależy zwiększyć dawkę stosowanego leku i po tygodniu można szczepić.
Dszczepienie może być wykonane tylko w placówce medycznej, w której znajduje się OIT.
Eszczepienie to jest przeciwskazane u chłopca.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 18

U dzieci z autyzmem z powodu towarzyszących zaburzeń najbardziej efektywne są:
1) aripiprazol;
2) haloperidol;
3) hydroksyzyna;
4) risperidon;
5) tisercin.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 3.
B1, 4.
C2, 4.
D3, 4.
E4, 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 19

Zgodnie z ustaleniami badaczy spośród dzieci z autyzmem całkowicie zdrowieje:

A1%.
B5%.
C10%.
D15%.
Enie ma osób z całkowitym wyzdrowieniem.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 20

Poważne rokowanie, łącznie z wystąpieniem złośliwego obrzęku mózgu, najczęściej występuje w zespole:

ATACI.
BPACI.
CLACI.
Drównie często w A i C.
Erównie często w A, B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 21

W której z wymienionych chorób kardiomiopatia nie stanowi jednego z ważniejszych objawów?

Achoroba Pompego.
Bchoroba Fabry’ego.
Cacyduria propionowa.
Dchoroba Krabbego.
Emukopolisacharydozy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 22

Najczęstszym guzem okolicy podwzgórzowo-przysadkowej jest:

Aczaszkogardlak.
Brdzeniak.
Cpodwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkowy.
Dbrodawczak atypowy.
Eguz kraniospinalny.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 23

Który objaw/nieprawidłowość łączy ze sobą wymienione choroby: ceroidolipofuscynozy, chorobę Niemanna-Picka typ C, gangliozydozę GM2, niedobór transportera glukozy typu 1, chorobę Refsuma?

Apadaczka miokloniczna.
Bopsoklonie.
C„plamka wiśniowa” na dnie oka.
Dataksja.
Eżadne z wymienionych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 24

Około 50% guzów mózgu to nowotwory pochodzenia glejowego. Gwiaździaki o niższym stopniu złośliwości stanowią 30% guzów mózgu u dzieci. Dziecięca grupa glejaków o niższym stopniu złośliwości najczęściej wiąże się ze współistnieniem z:

Ahipomelanozą Ito.
Bzespołem Sturge-Webera.
Cnerwiakowłokniakowatością typu 1 (NF1).
Dzespołem Jadassohna.
Ezespołem von Hippla-Lindaua.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 25

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nowotworów pochodzenia zarodkowego:

Amogą występować w rodzinnych zespołach nowotworowych, takich jak zespół Turcota, Gorlina czy Li Fraumeni.
Bdominują w przedziale wiekowym 15-18 lat.
Cnajczęściej pojawiają się u dziewcząt.
Dnajczęściej lokalizują się w szyszynce.
Ezazwyczaj nie lokalizują się móżdżku.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 26

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pacjenta z hiperamonemią:
1) w leczeniu obrzęku mózgu podawanie kortykosteroidów nie jest wskazane z uwagi na nasilanie hiperamonemii;
2) w badaniach laboratoryjnych występuje także alkaloza oddechowa, kwasica mleczanowa i hipoglikemia;
3) w leczeniu objawowym drgawek zaleca się kwas walproinowy;
4) wskazane jest poszerzenie diagnostyki metabolicznej, w tym ocena wydalania kwasu orotowego z moczem;
5) najczęstszym deficytem cyklu mocznikowego jest deficyt transkarbamylazy ornitynowej.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 5.
B1, 3, 5.
C1, 4, 5.
D1, 5.
E1, 2, 4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 27

Klasyczne objawy rozpoczynają się zwykle od zaburzeń sensorycznych w postaci parestezji wokół ust i w opuszkach palców, potem dołączają się obustronne, mimowolne, nierzadko bolesne skurcze mięśniowe. Początkowo skurcze dotyczą rąk, głównie w obrębie mięśni kłębu kciuka, prowadząc do charakterystycznego ułożenia ręki. Wskaż prawdopodobne rozpoznanie:

Apadaczka.
Bniedobór witaminy B6.
Ctężyczka.
Dniedoczynność tarczycy.
Epolineuropatia.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 28

W leczeniu zespołu Lennoxa-Gastauta lekiem pierwszego rzutu jest kwas walproinowy. Ze względu na ryzyko nasilenia częstości napadów padaczkowych mioklonicznych i atonicznych w terapii tego zespołu unika się podawania:
1) wigabatryny;
2) karbamazepiny;
3) rufinamidu;
4) topiramatu;
5) lamotryginy.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 3.
B2, 4.
C1, 2.
D2, 5.
E3, 4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 29

Kannabidiol (CBD) uzyskał rejestrację do leczenia padaczki u dzieci w przypadku zespołu:

AWesta i zespołu Lennoxa- Gastauta w wieku powyżej 2 r.ż.
BWesta, zespołu Dravet i stwardnienia guzowatego w wieku powyżej 3 r.ż.
CLennoxa- Gastauta i zespołu Dravet w wieku powyżej 3 r.ż.
DLennoxa-Gastauta, zespołu Dravet i stwardnienia guzowatego wieku powyżej 2 r.ż.
EWesta, zespołu Dravet i stwardnienia guzowatego w wieku powyżej 3 rż.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 30

Agenezja ciała modzelowatego występuje w:

Achorobie Aicardiego.
Bgalaktozemii.
Cfenyloketonurii.
Dkwasicy metylomalonowej.
Emukopolisacharydozie typu 1.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 31

Wodogłowie nie jest elementem zespołu:

ADandy’ego-Walkera.
BBickersa-Adamsa-Edwardsa.
CHakima.
DBanwartha.
EArnolda-Chiariego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 32

Najczęściej występującym zaburzeniem cyklu mocznikowego jest deficyt:

Aliazy argininobursztynianu.
Bsyntazy N-acetyloglutaminianu.
Cargininazy.
Dtranskarbamoilazy ornitynowej.
Emiofosforylazy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 33

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Pearsona należącego do chorób mitochondrialnych spowodowanych mutacjami w mtDNA:
1) w przeciwieństwie do innych zespołów mitochondrialnych, w przebiegu choroby praktycznie nie występuje padaczka;
2) należy podejrzewać u niemowląt z niewydolnością szpiku;
3) w przebiegu choroby częste są: napady padaczkowe, epizody udarowe i zaburzenia przewodnictwa w sercu;
4) w profilu GCMS stwierdza się wzmożone wydalanie kwasu 3-metyloglutakonowego;
5) przeżycie w zespole Pearsona jest długie pod warunkiem unikania ciężkich infekcji i ciężkiej niewydolności krążenia.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 3, 5.
B1, 4, 5.
C2, 4.
D2, 5.
E3, 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 34

Substancją stabilizującą objawy neuropatii w ksantomatozie mózgowo-ścięgnistej jest:

Amiglustat.
Bbenzoesan sodu.
Ckwas nikotynowy.
Dkwas ursodeoksycholowy.
Ekwas chenodeoksycholowy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 35

Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące obrazu płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) w zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych:
1) przewaga komórek wielojądrzastych w PMR jest charakterystyczna dla wirusowych zakażeń OUN;
2) w przebiegu aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych w osadzie PMR mogą być obecne limfocyty atypowe;
3) ocena stężenia mleczanów jest istotnym parametrem różnicującym zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych wirusowe i bakteryjne;
4) wysokie stężenie prokalcytoniny w PMR obserwuje się głównie w przebiegu wirusowych infekcji OUN;
5) indeks glukozy: PMR/surowica w bakteryjnych zapaleniach opon mózgowo-rdzeniowych wynosi < 0,4.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 4.
B1, 4, 5.
C2, 3, 5.
D4, 5.
E1, 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 36

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące neurogennej miopatii z ataksją i zwyrodnieniem barwnikowym siatkówki (NARP):

Austalenie rozpoznania wymaga m. in. analizy stężenia kwasu fitanowego w surowicy.
Bstan neurologiczny pacjentów może być stosunkowo stabilny przez wiele lat i ulegać tylko okresowemu pogorszeniu.
CNARP należy do ataksji dziedziczonych autosomalnie dominująco.
Dcharakterystyczne są zmiany skórne typu rybiej łuski.
Ejest to choroba mitochondrialna związana z mutacją w genie PHYH.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 37

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące badania biochemicznego płynu mózgowo-rdzeniowego:
1) albumina jest dobrym wskaźnikiem szczelności bariery krew-mózg;
2) indeks przeciwciał (AI) świadczy o wewnątrzoponowej syntezie przeciwciał. Wynik <1,5 uznaje się za patologiczny;
3) wyliczony wskaźnik Linka 1,08 świadczy o wewnątrzpłynowej syntezie przeciwciał IgG;
4) prawidłowa wartość pH płynu mózgowo-rdzeniowego wynosi 6,3-6,5.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 4.
B2, 3, 4.
C2, 4.
D1, 2.
E1, 3.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 38

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące odruchów ułożenia u zdrowego niemowlęcia:
1) odruch toniczny błędnikowy występuje w 1 miesiącu życia;
2) odruch toniczny błędnikowy ustępuje do 3 miesiąca życia;
3) odruch skrzyżowanego wyprostu zanika do 1 miesiąca życia;
4) odruch skrzyżowanego wyprostu zanika do 2 miesiąca życia;
5) odruch skrócenia tułowia (odruch Galanta) występuje od 3 - 6 miesiąca życia.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 3.
B2, 3, 5.
C1, 4, 5.
D2, 3.
E1, 4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 39

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące fotowrażliwości w zespole Dravet:
1) fotowrażliwość występuje u około10-30% dzieci z tym zespołem;
2) fotowrazliwość występuje u 40-60% dzieci z tym zespołem;
3) fotowrażliwość ujawnia się po 1. r.ż.;
4) fotowrażliwość może być obecna u niemowląt w 1. półroczu życia;
5) u dzieci z fotowrażliwościa przebieg choroby jest cięższy, a rokowanie gorsze.
Prawidłowa odpowiedź to:

A2, 4, 5.
B2, 3, 5.
C1, 4.
D1, 3, 5.
E2, 3.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 40

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące padaczki z miokloniami powiek, wcześniej nazywanej zespołem Jeavonsa:
1) początek zachorowania między 2. a 14. r.ż.;
2) początek zachorowania po 5. r.ż.;
3) miokloniom powiek zawsze towarzyszą napady nieświadomości;
4) fotostymulacja w czasie EEG prowokuje odpowiedź fotonapadową (u nie leczonych pacjentów);
5) w czasie zamykania oczu w badaniu EEG występuje napadowa czynność wysokonapięciowych zespołów iglicy-wieloiglicy-fali.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 3, 5.
B2, 3, 5.
C1, 4, 5.
D1, 3, 4, 5.
E2, 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 41

Wskaż zaburzenia anatomiczne charakterystyczne dla zespołu Dandy’ego-Walkera:
1) hipoplazja robaka móżdżku;
2) wysokie ustawienie namiotu móżdżku;
3) poszerzenie IV komory z tworzeniem torbieli w tylnej jamie czaszki;
4) charakterystyczna jest deformacja śródmózgowia i tyłomózgowia określana mianem objawu zęba trzonowego (ang. molar tooth sign);
5) jamistość rdzenia.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 4.
B1, 3, 5.
C2, 3.
D3, 4, 5.
E1, 2, 3.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 42

Do Izby przyjęć zgłosił się 17-letni chłopiec, u którego w godzinach wieczornych w czasie grania na komputerze wystąpiła utrata przytomności z drgawkami, upadkiem z krzesła. W czasie epizodu przygryzł język i oddał mocz. Wywiad rodzinny nieobciążony, rozwój umysłowy w granicach normy, urazy neguje. Od kilku lat u chłopca występowały „drgania” w obrębie rąk, zwłaszcza rano, kilka razy upuścił szczoteczkę do zębów, podejrzewano występowanie tików. W badaniu neurologicznym bez zespołu neurologicznego, MR mózgu opisany jako prawidłowy W badaniu EEG w czuwaniu czynność podstawowa prawidłowa, zarejestrowano uogólnione wyładowania iglic i zespołów iglica-fala w czasie fotostymulacji. W zapisie snu uogólnione wyładowania zespołów iglica-wieloiglica-fala 3,5-6 Hz. Jaki zespół padaczkowy należy wziąć pod uwagę?

Apadaczkę z mioklonicznymi napadami nieświadomości.
Bmłodzieńczą padaczkę miokloniczną.
Cmłodzieńczą padaczkę z napadami nieświadomości.
Dpostępującą padaczkę miokloniczną.
Epadaczkę uogólnioną wyłącznie z napadami toniczno-klonicznymi.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 43

Wskaż napady padaczkowe odruchowe, które występują u chorych z rozpoznaną młodzieńczą padaczką miokloniczną (zespołem Janza - juvenile myoclonic epilepsy - JME).
1) mioklonie ustno-twarzowe;
2) mioklonie wywołane złożonymi czynnościami ruchowymi lub zadaniami poznawczo-ruchowymi;
3) napady mogą być wywołane dźwiękiem;
4) napady mogą być wywołane światłem przerywanym;
5) mioklonie powiek;
6) mioklonie podniebienia;
7) mioklonie języka.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 5, 7.
B1, 2, 4, 5.
C1, 2, 3, 5.
D1, 2, 5, 6.
E1, 3, 4, 7.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 44

Wskaż stwierdzenia prawdziwe dotyczące padaczki z zaskoczenia, w której napady są reakcją na pojawienie się nagłego bodźca:
1) występuje u chorych ze znacznymi zmianami strukturalnymi mózgowia;
2) najczęstsza formą napadów są: napady miokloniczno-toniczne, rzadziej ogniskowe o złożonej symptomatologii, miokloniczne czy atoniczne;
3) najczęstszym typem bodźca jest bodziec wzrokowy;
4) najczęstszymi typami bodźców są bodźce słuchowe i dotykowe;
5) napady pojawiają się po 16 r.ż.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 3.
B1, 2, 4.
C4, 5, 6.
D2, 3, 4.
E3, 4, 6.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 45

Dieta ketogenna jest uznanym i rekomendowanym sposobem leczenia padaczki lekoopornej u dzieci. Wskaż stwierdzenia prawdziwe dotyczące tej diety.
1) naśladuje stan metaboliczny występujący w czasie głodzenia;
2) jest lekiem a nie sposobem odżywiania;
3) cechuje się prawidłową zawartością białka i węglowodanów z wysoką zawartością tłuszczów;
4) cechuje się wysoką zawartością tłuszczów i białka z ograniczeniem węglowodanów;
5) cechuje się wysoką zawartością tłuszczów, prawidłową dla wieku zwartością białka i niską zawartością węglowodanów;
6) przeciwskazaniem do jej stosowania są choroby mitochondrialne;
7) przeciwwskazanie do jej stosowania jest FIRES.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 7.
B1, 3, 6.
C4, 6, 7.
D1, 2, 5.
E5, 6, 7.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 46

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w diagnostyce ostrego zapalenia mózgu i rdzenia (ADEM) jest bardzo istotne. Wskaż zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym charakterystyczne dla ADEM:

Aznaczna pleocytoza limfocytarna bez podwyższenia poziomu białka, brak prążków oligoklonalnych.
Bniewielkiego stopnia pleocytoza limofcytarno-monocytarna i wzrost poziomu białka, nietypowa jest dla ADEM obecność prążków oligoklonalnych pochodzenia intratekalnego oraz niski indeks IgG.
Cznaczna pleocytoza limfocytarna bez podwyższenia poziomu białka, obecność prążków oligoklonalnych i wysoki indeks IgG.
Dznaczna pleocytoza limfocytarno-monocytarna i znaczny wzrost poziomu białka, brak prążków oligoklonalnych.
Eniewielkiego stopnia pleocytoza limofcytarno-monocytarną i wzrost poziomu białka, nietypowa jest dla ADEM obecność prążków oligoklonalnych pochodzenia intratekalnego oraz wysoki indeks IgG.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 47

Śmiertelność stanu padaczkowego (SP) związana jest z jego etiologią. Wysoka śmiertelność występuje w przypadku:

ASP w przebiegu anoksji, posocznicy, przy współwystępowaniu wielu chorób.
BSP w przebiegu udarów mózgu, guzów mózgu, neuroinfekcji, urazów.
CSP w przebiegu padaczek kryptogennych, po odstawieniu leczenia przeciwpadaczkowego.
Dśmiertelność SP nie zależy od etiologii.
Eśmiertelność w SP u dzieci jest niezwykle rzadka.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 48

Wskaż powikłania stanu padaczkowego (SP) napadów drgawkowych:
1) u dzieci, u których wcześniej nie było napadów padaczkowych powikłaniem SP może być padaczka;
2) bóle głowy;
3) zaburzenia równowagi;
4) niedowłady nerwów gałkoruchowych;
5) zanik nerwów wzrokowych;
6) zaburzenia funkcji poznawczych;
7) ograniczenie pola widzenia;
8) mialgie;
9) neuralgie nerwów czaszkowych;
10) śmierć chorego;
11) stwardnienie hipokampa.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 3, 6.
B1, 6, 10, 11.
C3, 4, 8, 11.
D4, 5, 6, 10.
E7, 8, 10, 11.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 49

W profilaktyce migreny stosowanie leków z grupy beta blokerów nie jest zalecane w:

Amigrenie z aurą z pnia mózgu i długotrwającą aura.
Bzespole Alicji z Krainy Czarów.
Cmigrenie z aurą wzrokową.
Dmigrenie bez aury.
Ebeta blokery można stosować u dzieci we wszystkich typach migren.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 50

Nabyty zespół demielinizacyjny (ADS, acquired demyelinating syndrome) jest określeniem pierwszego epizodu zapalnej demielinizacji. Obejmuje on następujące typy pierwszej reprezentacji klinicznej:
1) ostry epizod zapalnej demielinizacji przebiegający z trwającymi co najmniej 24 h objawami jedno- lub wieloogniskowego uszkodzenia OUN, bez objawów encefalopatycznych, których nie można wytłumaczyć gorączką i który nie spełnia kryteriów rozpoznania SM;
2) ostry epizod zapalnej demielinizacji z objawami encefalopatii niezwiązanymi z gorączką i infekcją oraz cechami wieloogniskowego uszkodzenia OUN (tzw. prezentacja o typie ADEM);
3) ostry epizod zapalnej demielinizacji przebiegający z trwającymi co najmniej 48 h objawami jedno- lub wieloogniskowego uszkodzenia OUN, bez objawów encefalopatycznych, których nie można wytłumaczyć gorączką i który nie spełnia kryteriów rozpoznania SM;
4) ostry epizod zapalnej demielinizacji przebiegający z trwającymi co najmniej 2 h objawami jedno- lub wieloogniskowego uszkodzenia OUN, bez objawów encefalopatycznych, których nie można wytłumaczyć gorączką i który nie spełnia kryteriów rozpoznania SM;
5) ostry epizod zapalnej demielinizacji z objawami encefalopatii związanymi z gorączką i infekcją oraz cechami wieloogniskowego uszkodzenia OUN.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2.
B2, 3.
C4, 5.
D1, 5.
E2, 4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 51

Bóle głowy przypisywane działaniu substancji chemicznej lub reakcji po jej odstawieniu wg klasyfikacji ICHD-3 beta to dawniejsze określenie tzw. bólów głowy z odbicia. Ich cechy to:

Abóle głowy, które występują kilka godzin po zażyciu leków przeciwbólowych.
Bbóle głowy, które występują przynajmniej tydzień w miesiącu i rozwijają się w następstwie regularnego nadużywania leków przeciwbólowych przez co najmniej 3 miesiące.
Cbóle głowy, które występują głównie wieczorem, po stosowaniu leków przeciwbólowych przez przynajmniej tydzień.
Dbóle głowy, które mają charakter migrenowy, rozwijają się przy stosowaniu przewlekłym leków przeciwbólowych, bez określenia czasu ich stosowania.
Ebóle głowy, które występują co najmniej 15 dni w miesiącu i rozwijają się w następstwie regularnego nadużywania doraźnego lub objawowego leku przeciw bólowi głowy dłużej niż 3 miesiące.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 52

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące stanu wegetatywnego:
1) należy do jakościowych zaburzeń świadomości;
2) jest stanem ograniczonej świadomości;
3) cechuje się zanikiem odruchu połykania;
4) wyższy stosunek fal wolnych w badaniu EEG jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym w stanie wegetatywnym;
5) charakteryzuje się brakiem reakcji na bodźce słuchowe.
Prawidłowa odpowiedź to:

A2, 3, 5.
B1, 3, 4.
C2, 4, 5.
D1, 2, 4.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 53

Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące metod diagnostycznych w dystoniach:
1) w dystoniach pierwotnych badaniem diagnostycznym z wyboru jest ocena struktur układu pozapiramidowego w rezonansie magnetycznym (RM);
2) DaTSCAN może być użyteczny w różnicowaniu parkinsonizmu;
3) zapis EMG w dystoniach cechuje charakterystyczny zapis dystoniczny;
4) w dystoniach wtórnych badanie RM z oceną struktur układu pozapiramidowego zazwyczaj nie wykazuje patologii;
5) EMG może ułatwiać identyfikację mięśni objętych dystonią.
Prawidłowa odpowiedź to:

A2, 4, 5.
B2, 3, 4.
C3, 4, 5.
D1, 3, 4.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 54

Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące objawów niepożądanych związanych ze stosowaniem kannabidiolu (CBD):
1) najczęściej mają łagodny przebieg i wykazują dawkozależność;
2) większość objawów niepożądanych występuje przy stosowaniu dawek
5-10 mg/kg;
3) klonazepam i kwas walproinowy (VPA) nasilają neurotoksyczność związaną z CBD;
4) skojarzenie CBD z VPA sprzyja hipertransaminazemii;
5) szczególną ostrożność należy zachować przy połączeniu klometiazolu i CBD.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 5.
B2, 3, 5.
C1, 4, 5.
D1, 3, 5.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 55

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia kannabidiolem (CBD):

Adokładny mechanizm działania CBD nie jest w pełni poznany.
Bjednym z mechanizmów działania CBD jest desensytyzacja receptora TRPV1.
Cpodczas terapii CBD należy ściśle monitorować stężenie klonazepamu.
Dchorzy z zespołem Dravet mogą odnieść korzyść z terapii CBD.
Enajwięcej objawów niepożądanych występuje podczas stosowania dawek powyżej 20 mg/kg/dobę.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 56

Wskaż prawidłowy przykład odległego objawowego stanu padaczkowego z zaostrzeniem:

Astan padaczkowy w przebiegu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
Bstan padaczkowy w przebiegu chromosomopatii.
Cstan padaczkowy na podłożu mitochondriopatii.
Dstan padaczkowy na podłożu udaru mózgu.
Estan padaczkowy na podłożu malformacji tętniczej z jednoczasową infekcją.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 57

Wskaż prawdziwe stwierdzenia opisujące stan padaczkowy:
1) stan padaczkowy występuje częściej u dzieci starszych;
2) nawrotowe stany padaczkowe są najczęstsze u niemowląt;
3) na częstość występowania stanu padaczkowego wpływa etiologia padaczki, a także warunki socjoekonomiczne i czynniki etniczne;
4) konsekwencje stanu padaczkowego w zakresie zaburzeń kognitywnych
w wieku rozwojowym są dokładnie poznane;
5) topiramat może być skutecznym lekiem w lekoopornym stanie padaczkowym.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 3, 5.
B2, 3, 5.
C1, 2, 4.
D2, 3, 4.
E2, 4, 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 58

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące umiejętności dziecka między 12, a 20. m.ż.:

Aokoło 12 m.ż. dziecko zaczyna wypowiadać słowa posiadające określone znaczenia.
Bsłownik czynny dziecka pod koniec tego stadium liczy zazwyczaj około 20 do 200 wyrazów.
Cprzeciętnie dziecko roczne mówi od 1 do 10 słów.
Dokres między 12. a 20. m.ż. przez pewien czas współistnieje z gaworzeniem.
Erozumienie w tym okresie wyprzedza umiejętność nadawania.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 59

Rycinia przedstawia przykład zapisu czynności bioelektrycznej mózgu wykonanego w okresie międzynapadowym u 5-letniej dziewczynki chorej na padaczkę. Obraz ten przedstawia: nieprawidłową czynność podstawową oraz wieloogniskowe zmiany o typie wysokonapięciowych zespołów iglicy z falą o najwyższej amplitudzie w prawej okolicy czołowej i przedniej skroniowej. U pacjentki występowały następujące typy napadów: toniczne w czuwaniu i we śnie, uogólnione napady toniczno-kloniczne, atypowe napady nieświadomości i miokloniczne a także ogniskowe. Od czasu wystąpienia napadów (od 3 r.ż.) obserwowany jest regres rozwoju. Na podstawie tych danych najbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie:

Anie można rozpoznać żadnego zespołu padaczkowego.
Bzespołu Doose`a.
Czespołu Dravet.
Dzespołu Lennoxa-Gastauta.
Ezespołu Pseudo-Lennoxa.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 60

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące afazji dziecięcej:
1) rozróżnia się trzy typy afazji dziecięcej: ekspresyjny, percepcyjny, percepcyjno-ekspresyjny;
2) typ ekspresyjny charakteryzują trudności ze zrozumieniem słów;
3) typ ekspresyjny charakteryzują błędy w artykulacji głosek;
4) typ percepcyjny charakteryzują trudności w uczeniu się nowych słówek;
5) afazja u dzieci może występować z podobną częstością po uszkodzeniach lewej, jak i prawej półkuli.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 4, 5.
B1, 2, 3.
C1, 5.
D1, 3, 5.
Etylko 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 61

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące poziomu uszkodzenia obwodowego układu nerwowego w poszczególnych grupach chorób nerwowo-mięśniowych:

Amiejsce uszkodzenia - neuron ruchowy rogów przednich rdzenia - powoduje rdzeniowy zanik mięśni.
Bmiejsce uszkodzenia - nerw obwodowy - powoduje neuropatie zapalne.
Cmiejsce uszkodzenia - mięsień szkieletowy - powoduje dystrofie mięśniowe.
Duszkodzenie w różnych strukturach układu nerwowego - powoduje choroby mitochondrialne: miopatie.
Emiejsce uszkodzenia - złącze nerwowo-mięśniowe - powoduje chorobę Charcota-Mariego-Tootha.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 62

Wskaż stwierdzenia prawdziwe odnoszące się do choroby Takayasu:
1) zaburzenia immunologiczne współistniejące z czynnikami genetycznymi i środowiskowymi stanowią przyczynę choroby;
2) choroba dotyczy głównie młodych kobiet;
3) zajęcie naczyń ośrodkowego układu nerwowego doprowadza do występowania zespołu TIA, udarów niedokrwiennych bądź krwotocznych;
4) przy błonie podstawnej w mikroskopie elektronowym stwierdza się ziarnistości osmofilne (GOM);
5) na dnie oczu pojawiają się zmiany - uniesienie tarczy nerwu II.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 3, 5.
B1, 2, 3.
C1, 3.
D2, 3.
Etylko 3.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 63

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zakrzepicy zatoki strzałkowej górnej:

Aobjawem jest wytrzeszcz gałki ocznej.
Bnarastają gwałtownie objawy zespołu wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego.
Cmogą wystąpić napady padaczkowe.
Dmogą wystąpić niedowłady, zwłaszcza kończyn dolnych.
Emogą wystąpić zaburzenia świadomości.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 64

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu Ehlersa-Danlosa:

Apostać naczyniowa związana jest z mutacją w genie NKX2 zlokalizowaną na chromosomie 14q13.
Bpostać naczyniowa związana jest z mutacją w genie COL3A zlokalizowanym na chromosomie 2q32.
Cpostać naczyniowa związana jest z mutacją zlokalizowaną na chromosomie 19p13.1-13.2.
Dpostać naczyniowa spowodowana mutacją w genie GLA.
Epostać naczyniowa związana jest z mutacją w genie THP1 zlokalizowanym na chromosomie 8q11.21.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 65

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące reakcji wodzenia w badaniu EEG:
1) występuje najczęściej w odprowadzeniach czołowych podczas FS;
2) jest zaliczana do nieprawidłowych czynności napadowych, jej obecność może świadczyć o chorobie metabolicznej (np. CLN);
3) występuje w odprowadzeniach potylicznych;
4) jej obecność nie świadczy o patologii;
5) jest patognomoniczna dla młodzieńczej padaczki mioklonicznej.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 5.
B3, 5.
C1, 2.
D3, 4.
E1, 4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 66

Wskaż prawdziwe stwierdzenia charakteryzujące migrenę:
1) obecnie migrenę uważa się za chorobę uwarunkowaną genetycznie, dziedziczoną poligenowo;
2) zaburzenia dotyczące siatkówki nie mogą należeć do jednych z objawów aury;
3) różne rodzaje objawów aury mogą występować kolejno po sobie;
4) farmakologiczne leczenie zapobiegawcze w migrenie u dzieci jest stosowane w zależności od liczby napadów migreny w miesiącu i ich ciężkości;
5) paracetamol stosuje się u dzieci w napadzie migreny w dawce 10 mg/kg m.c.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 3.
B1, 3, 4.
C3, 4, 5.
D2, 3, 5.
Etylko 1.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 67

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące migreny z aurą zgodnie z kryteriami Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy ICHD-3:

Amigrena bez aury i z aurą występuje z podobną częstością.
Bkażdy objaw aury trwa od 5. do 120. minut.
Cobjawem aury nigdy nie są zaburzenia mowy i/lub języka.
Dobjawem aury mogą być zaburzenia czucia.
Eróżne objawy aury nigdy nie następują po sobie.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 68

Pacjenci po przebytym udarze niedokrwiennym mózgu w okresie dzieciństwa (PAIS, pediatric arterial ischemic stroke) prezentują objawy poudarowe. Wskaż prawdziwe stwierdzenie odnoszące się do objawów przebytego udaru niedokrwiennego w okresie dzieciństwa.

Anajczęstszym skutkiem udaru w okresie dzieciństwa jest padaczka poudarowa.
Btrwale deficyty neurologiczne dotyczą ponad połowy dzieci po PAIS.
Cniedowłady i porażenia kończyn dotyczą niespełna 10% dzieci po PAIS.
Dnajczęstszym problemem w funkcjonowaniu szkolnym u dzieci po udarze jest dysleksja.
Eu najmłodszych dzieci po PAIS dominują cechy zaburzeń ze spektrum autyzmu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 69

Zgodnie z aktualnie obowiązującą definicją dziecięcego udaru niedokrwiennego mózgu (ang. PAIS, paediatric arterial ischemic stroke) rozpoznanie to można postawić jeśli:
1) udar niedokrwienny wystąpi u dziecka od urodzenia do ukończenia 16. r.ż.;
2) udar niedokrwienny wystąpi u dziecka w wieku od 29. doby życia do ukończenia 18. r.ż.;
3) w badaniach obrazowych obecne są zmiany malacyjne;
4) klinicznie dziecko prezentuje nagły deficyt neurologiczny, a zmiany niedokrwienne w badaniach neuroobrazowych korespondują z objawami klinicznymi;
5) w badaniu klinicznym obecny jest niedowład połowiczy, to badanie obrazowe nie jest konieczne.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 3.
B2, 4.
C1, 4.
D2, 5.
E2, 3.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 70

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ataku migreny u dzieci, zgodnie z kryteriami Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy ICHD-3:

Aból głowy może trwać od 2. do 72. godzin.
Bból ma tylko duże nasilenie.
Cból nasila się przy aktywności fizycznej.
Dból ma pulsujący charakter.
Ewystępuje foto- i fonofobia.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 71

Skalą przeznaczoną do oceny stanu świadomości dziecka jest skala Glasgow w jej odmianie pediatrycznej (GCS, Glasgow Coma Scale). W odniesieniu do tej skali wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Aminimalna łączna liczba punktów, którą może uzyskać oceniany pacjent to 3.
Bnajlepsza odpowiedź słowna pozwala na przyznanie pacjentowi 2 punktów, a maksymalna łączna liczba punktów wynosi 13.
Cpacjent z lekkim urazem głowy uzyska w skali Glasgow 7-11 punktów.
Dw przypadku braku otwierania oczu w trakcie badania pacjent otrzymuje za tą próbę 0 punktów.
Emaksymalna łączna liczba punktów, którą może uzyskać oceniany pacjent to 11, a za najlepszą odpowiedź ruchową może on uzyskać maksymalnie 2 punkty.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 72

Standardowe narzędzie służące do oceny poziomu rozwoju ruchowego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym to:

AGross Motor Functional Measure (GMFM).
Btest Wstań i Idź.
C6-minutowy test chodu.
DFunctional Mobility Scale.
E10-metrowy test chodu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 73

W prewencji padaczki u niemowląt ze stwardnieniem guzowatym stosuje się:

Awigabatrynę w dawce 60-80 mg/kg m.c/dobę.
Bwigabatrynę w dawce 100-150 mg/kg m.c./dobę.
Clewetiracetam w dawce 40-50 mg/kg m.c./dobę.
Ddepakine w dawce 30-35 mg/kg m.c./dobę.
Elamotrygina w dawce 20 mg/kg m.c./dobę.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 74

Do najczęstszych zespołów i chorób, z którymi należy różnicować napady padaczkowe w okresie niemowlęcym nie należy:

Anapady afektywnego bezdechu.
Błagodne nie padaczkowe mioklonie niemowlęce (zespół Fejermana).
Cłagodny napadowy kręcz szyi.
Dzespól Ramseya-Hunta.
Espasmus nutans.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 75

Do objawów klinicznych NMOSD (neuromyelitis optca spectrum disease) nie należy:

Azapalenie nerwu wzrokowego.
Bostre zapalenie rdzenia kręgowego.
Czespół pola najdalszego (area postrema syndrome).
Dzespół móżdżkowy.
Eostry zespół pniowy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 76

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nerwiakowłókniakowatości typu I (NF1):
1) pierwsze zmiany skórne pojawiają się najczęściej już u niemowląt;
2) padaczka występuje u około 20% chorych z NF1;
3) glejaki nerwów wzrokowych występują głównie u dzieci;
4) zajestrowanym lekiem w leczeniu NF1 jest everolimus;
5) odbarwienia na skórze są pierwszym objawem choroby.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 3.
B1, 2, 5.
C1, 2, 3.
D1, 3, 4, 5.
E3, 4, 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 77

Według Międzynarodowego Konsensusu Leczenia Zespołu Dravet z 2022 roku do leków dodawanych w II linii do Depakiny zalicza się:
1) fenytoinę;
2) karbamazepinę;
3) clobazam;
4) fenfluraminę;
5) lamotryginę;
6) stiripentol.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 3, 4.
B3, 4, 5.
C3, 4, 6.
D2, 4, 5, 6.
E1, 3, 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 78

W leczeniu spektrum zaburzeń nerwów wzrokowych i rdzenia (NMOSD) lekiem zarejestrowanym przez EMA jest:

Asirolimus (Rapamune).
Bsatralizumab (Enspryng).
Cocrelizumab (Ocrevus).
Dselumetinib (Koselugo).
Eeverolimus (Votubia).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 79

Do poradni zgłosili się rodzice z dzieckiem, u którego ustalono rozpoznanie stwardnienia guzowatego. Jakie jest prawdopodobieństwo, że któryś z rodziców jest również chory?

Ajest to choroba autosomalna dominująca, więc z pewnością któryś z rodziców przekazał chorobę.
Bokoło 50%.
Cokoło 30%.
D2-3%.
Eponiżej 1%.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 80

W leczeniu objawów stwardnienia guzowatego lekiem zarejestrowanym przez Europejską Agencję Leków (EMA) jest:

Asirolimus (Rapamune).
Bsatralizumab (Enspryng).
Cocrelizumab (Ocrevus).
Dselumetinib (Koselugo).
Eeverolimus (Votubia).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 81

Wskaż terapię przyczynową zalecaną w zespole Guillaina-Barrego (GBS):

Aplazmafereza i/lub immunoglobuliny nieswoiste.
Bglikokortykosterydy w dawkach supresyjnych.
Cobserwacja, a następnie rehabilitacja.
Dantybiotykoterapia.
Erytuksymab.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 82

Immunoglobuliny nieswoiste w dawkach supresyjnych dożylnie stosuje się w leczeniu:
1) miastenii;
2) drgawek gorączkowych;
3) zespołu Draveta;
4) zaburzeń snu;
5) zespołu Millera Fishera.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2.
B2, 3.
C4, 5.
D2, 4.
E1, 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 83

Chłopiec 12-letni przyjęty do szpitala z powodu utrzymującego się od kilku dni bólu okolicy lędźwiowo-krzyżowej i osłabienia obu kończyn dolnych. W dniu przyjęcia potrzebował pomocy rodziców w dojściu do toalety. Przed tygodniem dziecko oddawało luźne stolce, miało stan podgorączkowy. Wskaż badania ważne dla ustalenia właściwego rozpoznania:
1) elektroencefalografia;
2) analiza płynu mózgowo-rdzeniowego;
3) elektromiografia;
4) rezonans odcinka lędźwiowo-krzyżowego rdzenia;
5) rezonans odcinka szyjnego rdzenia;
6) oznaczenie przeciwciał antyneuralnych w surowicy;
7) oznaczenie przeciwciał przeciwko gangliozydom w surowicy.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 5, 6.
B2, 3, 4, 7.
C3, 4, 6, 7.
D1, 2, 3, 5.
E2, 4, 5, 6.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 84

Wskaż prawidłowe wartości badania płynu mózgowo-rdzeniowego w zespole Guillaina-Barrego:

Acytoza >1000 k/ml (głównie neutrofile); białko >1,0 g/l.
Bcytoza <5 k/ml; białko <0,45 g/l.
Ccytoza 20-500 k/ml; białko 0,5-2,0 g/l.
Dcytoza <5 k/ml; białko >0,45 g/l (bierna dyfuzja IgG z surowicy do PMR).
Ecytoza 5-30 k/ml; białko <0,45 g/l (wewnątrzoponowa synteza IgG).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 85

W cytomegalii wrodzonej typowo stwierdza się:
1) małogłowie;
2) nieimmunologiczny obrzęk płodu;
3) waskulopatię wzgórzową;
4) obecność DNA wirusa w moczu w pierwszych 21 dniach życia;
5) bliznowate zmiany skórne;
6) powiększenie ślinianek przyusznych.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 3, 5.
B2, 3 ,4.
C3, 5, 6.
D1, 2, 6.
E1, 3, 4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 86

Objawami dominującymi i charakterystycznymi dla paraneoplastycznego zapalenia limbicznego mózgu jest/są:

Anużliwość mięśni.
Bobjawy psychiatryczne.
Cpołowicze niedowłady kończyn dolnych,.
Dopsoklonie.
Eporażenia nerwów czaszkowych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 87

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące neuroboreliozy:
1) może występować w fazie wczesnej i późnej boreliozy;
2) neuroboreliozę zawsze poprzedza rumień wędrujący;
3) zapalenie naczyń mózgowych w przebiegu boreliozy może prowadzić do udaru mózgu;
4) w diagnostyce różnicowej niektórych postaci należy uwzględnić stwardnienie rozsiane;
5) antybiotykoterapia zależnie od postaci powinna trwać 2 - 6 miesięcy;
6) w płynie mózgowo-rdzeniowych typowo występuje pleocytoza >1000 k/ml z przewagą granulocytów obojętnochłonnych i prawidłowe stężenie białka.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 3, 6.
B1, 3, 4.
C2, 4, 5.
D2, 4, 6.
E1, 5, 6.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 88

Wskaż stwierdzenia prawdziwe dotyczące udaru mózgu u dzieci:
1) preferowanym badaniem diagnostycznym jest tomografia komputerowa (TK) głowy z kontrastem;
2) w diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę zespół MELAS;
3) czas od wystąpienia pierwszych objawów a postawieniem diagnozy i dotarciem dziecka do miejsca terapii nie powinien przekroczyć 24 godzin;
4) badaniem diagnostycznym preferowanym i metodą z wyboru jest rezonans magnetyczny (MR) głowy;
5) najczęstszą przyczyną udaru niedokrwiennego jest hyperlipidemia.
Prawidłowa odpowiedź to:

A2, 4.
B1, 5.
C3, 4.
D1, 3.
E2, 3, 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 89

W meningokokowym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dziecka 10-letniego lekiem z wyboru jest:

Awankomycyna.
Bkloksacylina.
Cbenzylpenicylina.
Dmeropenem.
Elinezolid.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 90

Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do neuroboreliozy (NB):

Ado pewnego rozpoznania NB konieczne jest stwierdzenie syntezy wewnątrzoponowej przeciwciał przeciw Borrelia burgdorferi (Bb) w PMR.
Bbadanie metodą Western blot (WB) wykonujemy dopiero, jeśli wynik badania serologicznego przeciwciał przeciw Bb metodą ELISA jest dodatni lub wątpliwy.
Cwskaźnikiem wyleczenia jest zmniejszenie we krwi i w PMR miana przeciwciał przeciw Bb w klasie IgG i IgM badanych metodą ELISA.
Dnajczęstszą postacią wczesnej neuroboreliozy u dzieci jest porażenie n. VII.
Epo wyleczeniu mikrobiologicznym mogą długotrwale utrzymywać się objawy spowodowane uszkodzeniem układu nerwowego, na które przedłużona antybiotykoterapia nie ma wpływu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 91

W trakcie leczenia dietą ketogenną (DK):
1) markerem jej działania jest obecność ketonów w moczu i we krwi;
2) obniżenie poziomu glukozy we krwi <40 mg/dl jest wskazaniem do natychmiastowego jej odstawienia;
3) nie wolno stosować vitaminy D3;
4) konieczne jest ograniczanie kalorii i płynów;
5) nie jest konieczne ograniczanie kalorii.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 4.
B2, 4.
C3, 4.
D1, 5.
E3, 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 92

Czynniki prowadzące do wystąpienia encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej zostały wymienne poniżej. Wyjątkiem jest:

Apęknięcie macicy.
Bwstrząs septyczny.
Cniedotlenienie płodu.
Dwstrząs krwotoczny.
Eporód rozwiązany cięciem cesarskim.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 93

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej (ENN):

Aselektywne oziębianie mózgu lub całego ciała jest potwierdzoną metodą zmniejszającą stopień uszkodzenia neuronów w ENN.
Bdo oceny stopnia zaburzeń w ENN służą skale Sarnatów i Amiel-Tison.
Cskala Sarnatów służąca ocenie nasilenia zmian w ENN uwzględnia obecność drgawek noworodkowych, zapis EEG, czynność serca, oddech, następstwa.
Dzapalenie naczyń pępowinowych jest związane ze zwiększonym ryzykiem krwawienia dokomorowego, uszkodzenia istoty białej, zmian leukomalacyjnych.
Eokno terapeutyczne, trwające około 6 h, stanowi fazę przejściową między pierwotnym i wtórnym etapem uszkodzeń W ENN mózgu i w tym okresie można przywrócić czynność w części komórek.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 94

„Termin medyczny określający grupę nie postępujących, lecz często zmieniających się zespołów niepełnosprawności motorycznej i ruchowej w zakresie lokomocji i czynności precyzyjnych, wtórnych ogniskom uszkodzenia lub wadom mózgu powstałych we wczesnym okresie rozwoju osobniczego. Objawom motorycznym często towarzyszą zanurzenia czuciowe, priopriocepcji, poznawcze, komunikacyjne i behawioralne oraz objawy neurologiczne w postaci napadów padaczkowych i deformacje mięśniowo-szkieletowe.” Powyższa definicja dotyczy:

Ardzeniowego zaniku mięśni.
Bmózgowego porażenia dziecięcego.
Cdystrofii mięśniowej duchenne’a.
Dchoroby Charcota-Marie-Tootha.
Estwardnienia rozsianego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 95

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diety ketogennej (DK):

Aze względu na poważne działania niepożądane nigdy nie powinna być stosowana u niemowląt.
Bjest terapią z wyboru w leczeniu deficytu transportera glukozy (GLUT1DS).
Cjest szczególnie skuteczna w leczeniu padaczek z napadami ogniskowymi.
Dnie może być stosowana u pacjentów z hyperglicynemią nieketonową.
Ejest leczeniem z wyboru u dzieci otyłych chorujących na padaczkę.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 96

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące niepełnosprawności intelektualnej:
1) badania epidemiologiczne, w których oceniano długofalowo rozwój noworodków urodzonych przedwcześnie wykazały występowanie niepełnosprawności intelektualnej w tej grupie dzieci częściej niż w ogólnej populacji - zarówno w stopniu lekkim jak i umiarkowanym a także w stopniu znacznym;
2) typowymi cechami fenotypowymi istotnych klinicznie mikrodelecji lub mikroduplikacji są opóźnienie rozwoju i niepełnosprawność intelektualna;
3) w zespołach Smith-Magenis w przypadku mikrodelecji i Potockiej-Lupskiego w przypadku mikroduplikacji tego samego odcinka chromosomu 17 występuje w obu niepełnosprawność intelektualna;
4) niepełnosprawność intelektualna stanowi jeden z pierwszych objawów chorób mitochondrialnych;
5) w mózgowej postaci adrenoleukodystrofii sprzężonej z chromosomem X od pierwszego roku życia występują zaburzenia funkcji poznawczych.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 3.
B1, 3, 4.
C2, 4, 5.
D1, 2, 4, 5.
E2, 3, 5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 97

Wskaż fałszywe stwierdzenie:

Adefekt syntezy bądź regeneracji tetrahydrobiopteryny (BH4) prowadzi do wtórnych zaburzeń aktywności hydroksylazy fenyloalaniny, hydroksylazy tyrozyny, hydroksylazy tryptofanu.
Bfosforan pirydoksalu jest niezbędny dla prawidłowej aktywności dekarboksylazy aminokwasów aromatycznych AADC.
Cchorzy z deficytem cyklohydrolaza I GTP (GTP CH I) dziedziczonym autosomalnie dominująco oraz deficytem reduktazy sepiapterynowej (SR) mają stężenie fenyloalaniny w płynach ustrojowych w granicach normy.
Dpodstawę diagnostyki zaburzeń metabolizmu amin biogennych stanowi analiza profilu metabolitów amin biogennych w moczu i surowicy.
Edzieci z grupy zaburzeń syntezy bądź regeneracji BH4 z podwyższoną fenyloanaliną w osoczu mają rozpoznanie postawione na podstawie wyników badań przesiewowych w kierunku fenyloketonurii.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 98

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niepełnosprawności intelektualnej (NI):

Aetiologię NI udaje się ustalić częściej w przypadku NI w stopniu lekkim niż w stopniu znacznym.
Brozpoznanie w przypadkach NI w stopniu lekkim często stawiane jest dopiero w wieku późnym przedszkolnym lub szkolnym.
Cw zakresie obsługi osobistej osoby z NI w stopniu lekkim mogą funkcjonować na poziomie właściwym dla wieku.
Dosoby z NI w stopniu umiarkowanym są w stanie napisać bardzo proste zdanie lub przeczytać ze zrozumieniem bardzo prosty tekst.
Euważa się, że 5-10% wszystkich przypadków NI u mężczyzn jest sprzężona z chromosomem X.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 99

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozwoju dziecka:

Aoba rodzaje wodzenia - horyzontalne i wertykalne obecne są od 5. m.ż.
Bw 4. m.ż. niemowlę pociągane współpracuje, zginając kończyny dolne i górne oraz przyginając głowę do klatki piersiowej.
Cdziewczynka 11-miesięczna urodzona w 25 tygodniu ciąży powinna mieć już rozwinięty chwyt pęsetkowy.
Dreakcja na bodźce akustyczne pojawia się dopiero w pierwszych godzinach po porodzie.
Eniemowlę wykorzystuje chwyt nożycowy od 5. m.ż.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 100

Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Aodruch toniczny szyjny asymetryczny zanika między 7. a 10. miesiącem życia (m.ż.)/miesiąca wieku korygowanego (m.w.k.).
Bodruch chwytny w kończynach górnych zanika około 6.-7. m.ż./m.w.k.
Codruch błędnikowo-optyczny ujawnia się w pierwszym m.ż.
Dgotowość do skoku ujawnia się ok 7.-8. m.ż./m.w.k.
Ereakcje równoważne pojawiają się gdy dziecko zaczyna chodzić.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 101

Wskaż fałszywe stwierdzenie:

Aw wieku 4 lat widoczny jest rozwój teorii umysłu, czyli intuicyjnego rozumienia własnych stanów umysłu, jak również odmienności stanów umysłu innych osób.
Bpamięć proceduralna jest to pamięć obejmująca działania, które są w dużym stopniu zautomatyzowane, wykonywane bez świadomego myślenia.
Czjawisko „uwagi przymusowej” wycofuje się około 18. miesiąca życia.
Dpamięć operacyjna, czyli robocza, jest systemem przechowującym informacje potrzebne do wykonania zadania.
Epamięć deklaratywna jest pamięcią świadomą i dzieli się na dwa podsystemy semantyczną i epizodyczną.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 102

Wskaż fałszywe stwierdzenie:

Ado funkcji wykonawczych zalicza się hamowanie czyli umiejętność samokontroli, która prowadzi do utrzymania uwagi na zadaniu pomimo bodźców rozpraszających.
Bdo funkcji wykonawczych zalicza się pamięć operacyjną - przechowującą i przetwarzającą informacje istotne w chwili obecnej, co umożliwia wykonanie bieżącego zadania.
Cuwaga selektywna, wybiórcza jest to umiejętność wyselekcjonowania jednego z wielu bodźców działających na podmiot.
Dna pamięć długotrwałą składają się pamięć deklaratywna i pamięć proceduralna.
Edo funkcji wykonawczych nie zalicza się elastyczności poznawczej (przerzutności uwagi) czyli umiejętności świadomego przerzucania uwagi między zadaniami.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 103

Podwyższone stężenie 7-dehydrocholesterolu w surowicy krwi występuje w zespole:

AZellwegera.
BGilberta.
CRotora.
DSmith-Lemli-Opitz.
EBartha.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 104

W leczeniu wspomagającym zaburzeń cyklu mocznikowego należy zastosować:

Anityzynon.
Bcysteaminę.
Cbetainę.
Dfeylomaślan glicerolu.
Etrientynę.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 105

Wskaż wrodzoną wadę metabolizmu wykrywaną w badaniach przesiewowych noworodków, która wymaga leczenia uzupełniającego
L-Karnityną.

Achoroba syropu klonowego.
Bacyduria glutarowa typu I.
Cacyduria argininowo-bursztynianowa.
Dcytrulinemia typu I.
Etyrozynemia typu I.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 106

Choroba syropu klonowego należy do zaburzeń:

Aoksydacji kwasów tłuszczowych.
Bczynności enzymów lub kompleksów enzymatycznych związanych z tworzeniem energii w procesie fosforylacji oksydacyjnej.
Cmetabolizmu aminokwasów rozgałęzionych.
Dmetabolizmu aminokwasów siarkowych.
Etransportu glukozy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 107

Polineuropatia, fotodermatoza, objawy "ostrego brzucha", zmiany zabarwienia moczu występują w:

Ahemochromatozie.
Bchorobie Fabry'ego.
Cchorobie Hartnupów.
Dksantynurii.
Eporfirii.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 108

Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do glikogenozy typu V.

Achoroba dziedziczy się autosomalnie recesywnie.
Bprzyczyną choroby są mutacje w genie kodującym mięśniową izoformę fosforylazy glikogenu.
Cpoczątek objawów najczęściej w 1.-2. dekadzie życia.
Dfenomen "drugiego wiatru" należy do charakterystycznych objawów choroby.
Epo wysiłku fizycznym w surowicy stwierdza się wzrost stężenia kwasu mlekowego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 109

U 3-tygodniowego noworodka stwierdzono drgawki, hipotonię mięśniową, cechy dysmorficzne, zaćmę, hepatomegalię z żółtaczką. Powyższy opis wskazuje na zaburzenia:

Ametabolizmu aminokwasów rozgałęzionych.
Bmetabolizmu amin biogennych.
Cmetabolizmu puryn.
Dbiogenezy peroksysomów.
Eglukoneogenezy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 110

2-tygodniowy noworodek, od 4 doby życia zaobserwowano powtarzające się napady o morfologii rytmicznych drgań jednej lub wielu kończyn, występujące asymetrycznie, których nie udaje się przerwać poprzez przytrzymanie kończyny. Czas trwania incydentu to zwykle kilkadziesiąt sekund, do 1 minuty. Zachowanie dziecka pomiędzy napadami nie odbiega od normy. Incydenty pojawiają się w opinii mamy coraz rzadziej, obecnie maksymalnie 2 razy na dobę, kilka razy w tygodniu. Wywiad ciążowo-okołoporodowy nie jest obciążony. Śródnapadowy zapis EEG jest prawidłowy. W badaniu neurologicznym nie obserwuje się odchyleń od normy. W MR obraz mózgowia odpowiedni do wieku. Wskaż optymalne dalsze postępowanie.

Apomimo prawidłowego zapisu EEG u dziecka należy rozpoznać padaczkę, włączyć leczenie kwasem walproinowym.
Bpomimo prawidłowego zapisu EEG u dziecka należy rozpoznać padaczkę, włączyć leczenie karbamazepiną.
Cnależy rozpoznać samoograniczające się napady noworodkowe i z uwagi na łagodny przebieg schorzenia, nie ma konieczności leczenia przeciwpadaczkowego. Dziecko pozostaje w opiece neurologicznej.
Dz uwagi na pojawienie się napadów w okresie noworodkowym można podejrzewać chorobę o podłożu metabolicznym, włączyć hydroksykobalaminę 1 mg/dobę, biotynę 10 mg/dobę i karnitynę 100 mg/dobę.
Enależy rozpoznać fizjologiczne drżenie u zdrowego noworodka.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 111

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące odruchu tonicznego szyi asymetrycznego:

Awystępuje spontanicznie między 3. a 10. miesiącem życia.
Bw pozycji na plecach obraca się głowę dziecka w bok, następuje wyprost kończyn górnych i zgięcie kończyn dolnych.
Cw pozycji na plecach obraca się głowę dziecka w bok, następuje zgięcie kończyn po stronie, w którą zwrócona jest twarz dziecka, wyprost kończyn po stronie przeciwnej (pozycja szermierza).
Dgdy występuje po 6. m.ż. często wyprzedza pełnoobjawowe mózgowe porażenie dziecięce.
Ewystępuje fizjologicznie do 3 m.ż., przetrwały może świadczyć o mózgowym porażeniu dziecięcym.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 112

Pacjenci z rozpoznaną padaczką nie mogą uprawiać:

Ajazdy konnej.
Bkolarstwa.
Cpływania.
Dpiłki ręcznej.
Epacjent w porozumieniu z lekarzem ostatecznie decyduje o uprawianiu danej aktywności fizycznej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 113

12-letni chłopiec zgłosił się z powodu podwójnego widzenia. W badaniu neurologicznym stwierdzasz prawidłową reakcję źrenic na światło, ograniczenie ruchomości gałki ocznej prawej ku dołowi i donosowo. Objawy wskazują na:

Apostać oczną miastenii.
Bporażenie nerwu odwodzącego.
Cporażenie nerwu okoruchowego.
Dporażenie nerwu bloczkowego.
Eporażenie nerwu wzrokowego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 114

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące badań przesiewowych w kierunku rdzeniowego zaniku mięśni (SMA):
1) argumentem przemawiającym za wprowadzeniem badań przesiewowych było skuteczne leczenie, które zastosowane w okresie przedobjawowym zapobiega rozwojowi choroby SMA;
2) badanie przesiewowe w kierunku SMA jest testem jakościowym, który umożliwia identyfikację jedynie homozygotycznej delecji eksonu 7 genu SMN1;
3) badanie przesiewowe w kierunku SMA jest testem jakościowym, który umożliwia identyfikację zarówno homozygotycznej jak i heterozygotycznej delecji eksonu 7 genu SMN 1;
4) pozytywny wynik testu jest wskazaniem do wykonania badania metodą MLPA;
5) dalsze postępowanie zależy od liczby kopii genu SMN 2.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 4, 5.
B1, 3, 4, 5.
C1, 2, 4, 5.
D2, 4, 5.
E1, 3, 4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 115

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Rasmussena:
1) charakteryzuje się występowaniem napadów opornych na leczenie przeciwpadaczkowe, postępującego niedowładu połowiczego oraz regresu intelektualnego;
2) wraz z czasem trwania choroby obserwuje się asymetryczny zanik kory mózgu;
3) najskuteczniejszą metodą leczenia napadów padaczkowych w przebiegu zespołu Rasmussena jest leczenie operacyjne;
4) proces zapalny prowadzący do wystąpienia zespołu Rasmussena ma charakter autoimmunologiczny;
5) w zapisie EEG stwierdza się zmiany ogniskowe korelujące z początkiem napadu padaczkowego oraz asymetrię zapisu ze zwolnieniem czynności nad zajętą procesem półkulą mózgu.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1, 2, 4.
B1, 2, 5.
C2, 3, 5.
D2, 3, 4.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 116

W celu oceny prawdopodobieństwa autoimmunologicznej etiologii padaczki wykorzystuje się skale APE2. Pacjenci z APE2 ≥4 i dodatnimi przeciwciałami:

Aspełniają kryteria „pewnej padaczki autoimmunologicznej”.
Bwymagają zastosowania leczenia II rzutu.
Cnie wymagają leczenia.
Dnależy odroczyć leczenie do czasu normalizacji poziomu przeciwciał.
Enależy kontynuować tradycyjne leczenie przeciwpadaczkowe i ściśle monitorować pacjenta, w razie pogorszenia punktacji w skali APE2 należy włączyć immunoterapię.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 117

Wskaż stwierdzenie prawdziwe opisujące typowe napady w dziecięcej padaczce z iglicami w okolicach centralno-skroniowych (CECTS). Są to napady:

Auogólnione toniczno-kloniczne z poprzedzającymi objawami epigastrycznymi.
Buogólnione toniczno-kloniczne w czasie czuwania.
Ckrótkie, połowicze twarzy z towarzyszącymi kloniami kończyny górnej.
Dnieświadomości.
Epolimorficzne, nie ma określonego typu napadów.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 118

Wskaż prawidłową nazwę opisanego zespołu.Encefalopatia padaczkowa rozpoczynająca się w ciągu pierwszych dni życia, z krótkotrwałymi napadami tonicznymi, niekiedy występującymi w klasterach. W EEG stwierdza się pseudorytmiczny wzorzec cisza-wyładowanie. Do najczęstszych przyczyn należą malformacje i strukturalne wady wrodzone. Rokowanie jest niepomyślne, zespół obarczony jest dużą śmiertelnością:

Amutacja w genie GRIN2A.
Bwczesnoniemowlęca encefalopatia miokloniczna.
Cchoroba Unverrichta-Lundborga.
Dzespół Ohtahary.
EFIRES.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 119

W zespole Landaua-Kleffnera (LKS):

Anapady padaczkowe zazwyczaj wyprzedzają zaburzenia mowy.
Bzaburzenia mowy zazwyczaj wyprzedzają napady padaczkowe.
Cu większości pacjentów obserwuje się nocne napady z okolic czołowych.
Dod urodzenia obserwuje się u pacjentów opóźnienie psychoruchowe, w szczególności opóźnienie rozwoju mowy.
Eu większości pacjentów etiologia jest strukturalna.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 120

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Jeavonsa:

Anapady padaczkowe polegają na występowaniu mioklonii powiek z napadami nieświadomości. Zazwyczaj u chorych występuje dobra odpowiedź po zastosowaniu VPA, po uzyskaniu remisji napadów padaczkowych zaleca się odstawienie leczenia przeciwpadaczkowego.
Bzazwyczaj zapis EEG międzynapadowy może nie wykazywać nieprawidłowości, zaleca się wykonanie badania z zastosowaniem FS i czynności zamykania powiek.
Cnależy do zespołów genetycznie uwarunkowanych.
Dnapady mogą wystąpić pod wpływem fotostymulacji lub zostać wyindukowane przez pacjenta poprzez zamknięcie powiek.
Efunkcje poznawcze pacjentów zazwyczaj są prawidłowe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Neurologia dziecięca — 2023 wiosna - baza pytań PES | EgzaminLEK.pl