Baza wiedzy - wybierz egzamin

Oferujemy dostęp do pytań obejmujących bazę CEM oraz pytań LEK od roku 2008.

Wybierz termin (42)

Oferujemy dostęp do archiwalnych pytań PES ze strony CEM oraz niepublikowanych pytań z najnowszych 5 lat dla wybranych specjalizacji.

Wybierz specializacje (68)
Wybierz termin (42)

Pytania (120)

62.

45-letnia pacjentka zgłosiła się do poradni alergologicznej celem diagnostyki nawracających obrzęków wargi górnej i dolnej, języka oraz dystalnych części kończyn górnych. Obrzękom nie towarzyszy świąd ani wykwity pokrzywkowe. Objawy nawracają nieregularnie, średnio 1-2 razy na miesiąc od około 5 miesięcy, bez uchwytnego czynnika wywołującego. Na podstawie dokumentacji fotograficznej dostarczonej przez pacjentkę można stwierdzić, że obrzęki mają morfologię typową dla obrzęków kininozależnych. Obrzęki utrzymują się zazwyczaj około 3 dni. Przyjmowanie leków przeciw-histaminowych bądź doustnych glikokortykosteroidów przepisanych przez lekarza rodzinnego nie przyspiesza istotnie ich ustępowania. Neguje występowanie podobnych objawów wcześniej. W toku wywiadu ustalono, że u pacjentki występowały w przeszłości bóle brzucha o umiarkowanym nasileniu, mijające bez leczenia lub po leczeniu objawowym lekami rozkurczowymi, których pacjentka również nie wiązała z określonym czynnikiem sprawczym ani schorzeniami współistniejącymi. Bóle o podobnym charakterze występują również okresowo u matki pacjentki, nie była ona jednak nigdy diagnozowana. W USG jamy brzusznej zleconym przez lekarza POZ opisano powiększenie śledziony, natomiast w badaniach morfologii krwi zwraca uwagę limfocytoza 3800 i 4500 kom/µL. Pacjentka nie przyjmuje przewlekle żadnych leków. W badaniach wykonanych dwukrotnie w poradni alergologicznej: C1-inhibitor (stężenie) <0,02 i 0,05 g/l (norma 0,21-0,39 g/l), C1-inhibitor (aktywność) 6% i 19% (norma 70-130%), składowa C4 dopełniacza dwukrotnie poniżej progu wykrywalności, składowa C3 dopełniacza w normie, przeciwciała ANA 1:80, przeciwciała ANCA i przeciwciała przeciwtarczycowe w normie. Jakie powinno być dalsze postępowanie w przypadku tej pacjentki?

  • A. należy wykonać badania w kierunku zakażeń wirusowych i skierować pacjentkę na konsultację do poradni chorób zakaźnych.
  • B. u pacjentki można rozpoznać wrodzony obrzęk naczynioruchowy HAE typu I i zalecić ikatybant i dożylny preparat inhibitora C1-esterazy do doraźnego zastosowania.
  • C. częstotliwość i nasilenie obrzęków oraz wyniki badań laboratoryjnych upoważniają do wnioskowania o objęcie pacjentki profilaktyką długoterminową lanadelumabem w ramach programu lekowego NFZ.
  • D. należy oznaczyć stężenie składowej C1q dopełniacza w celu wykluczenia nabytego obrzęku naczynioruchowego z niedoborem inhibitora C1-esterazy (AAE-C1-INH).
  • E. pacjentkę należy skierować na badanie genetyczne w celu ostatecznego potwierdzenia rozpoznania HAE typu I.
Zarejestruj się i wybierz dodatkowe terminy oraz poznaj poprawne odpowiedzi do pytań