Baza pytań.

Przeglądaj pytania egzaminacyjne.

Wybierz specjalizację (69)

Wybierz termin (19)

PES / Endokrynologia i diabetologia dziecięca / 2024 jesień

Zaloguj się, aby rozwiązać test

Rozkład pytań w sesji 2024 jesień

Procentowy udział działów w najnowszej podanej sesji.

Cukrzyca u dzieci i młodzieżyPodwzgórze, przysadka i zaburzenia wzrastaniaZespoły endokrynne i genetyczne oraz następstwa leczenia onkologicznegoMetabolizm mineralny i rozwój fizycznyNadnerczaDojrzewanie i zaburzenia rozwoju płciTarczycaZaburzenia metaboliczne i odżywianiaEndokrynologia noworodka i zaburzenia wrodzoneDiagnostyka endokrynologiczna i ocena rozwoju

0%10%20%30%40%

Czas zacząć naukę.

Wybierz dostęp i rozpocznij przygotowania do egzaminu.

Pytanie 1

16-letni chłopiec od 3 tygodni odczuwa zmęczenie, osłabienie mięśni i zawroty głowy. Jego ciśnienie krwi wynosi 90/60 mmHg, a tętno 105. Jego skóra jest chłodna, sucha i opalona. Tarczyca wydaje się prawidłowa. Badania laboratoryjne wykazują następujące wyniki: hematokryt 35%, glukoza 62 mg/dl, sód 122 mmol/l, potas 6,2 mmol/l, kreatynina 1,4 mg/dl, mocznik 32 mg/dl. Jakie zaburzenie endokrynologiczne należy wziąć pod uwagę i ocenić?

Aniedobór hormonu wzrostu.
BSIADH.
Ckwasicę ketonową cukrzycową.
Dpierwotną niewydolność nadnerczy.
Ezespół Cushinga.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 2

Nadmierny wzrost można znaleźć u dzieci z następującymi zespołami, z wyjątkiem zespołu:

ASotosa.
BMarfana.
Ckruchości X.
DKlinefeltera.
EWilliamsa-Beurena.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 3

W przypadku mutacji genu leptyny nie występuje:

Aotyłość chorobliwa.
Bniedoczynność tarczycy.
Cinsulinooporność.
Dhipogonadyzm hipergonadotropowy.
Ezaburzona proliferacja komórek T i uwalnianie cytokin.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 4

U 5-letniego chłopca stwierdzono wzrost 133 cm - znacznie powyżej wartości 97 centyla, wiek kostny oceniono na 8 lat, owłosienie łonowe - III stadium wg skali Tannera, prącie powiększone, jadra - po 8 ml objętości. W tym przypadku można mówić o:

Aprzedwczesnym dojrzewaniu płciowym prawdziwym.
Bwrodzonym przeroście nadnerczy.
Czespole Pradera-Williego.
Dtestotoksykozie.
Eprawdziwe są odpowiedzi A i D.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 5

U 12-letniej dziewczynki wydzielanie hormonu wzrostu maksymalnie w obu testach stymulacyjnych wynosi 3,9 ng/ml. Wzrost dziewczynki 140 cm (znacznie poniżej wartości 3 centyla, tempo wzrastania 4,3 cm/rok), stężenie IGF-I wynosi 199 ng/ml (dolna granica wartości referencyjnych dla wieku), dojrzewanie oceniono na 2 stadium wg skali Tannera. Wiek kostny oceniono na 10 lat. W tym przypadku można podejrzewać:

Akonstytucjonalne opóźnienie wzrastania.
Bsomatotropinową niedoczynność przysadki.
Cciężki pierwotny niedobór IGF-I.
Dzespół Weavera.
Ezespół Kowarskiego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 6

U 3-letniej dziewczynki stwierdzono pojawienie się owłosienia łonowego - pubarche II oraz gruczołów piersiowych - thelarche II. W badaniu MR całego ciała nie stwierdzono zmian ogniskowych, w USG bez zmian w obrazie jajników i nadnerczy, FSH w teście z GnRH wzrost do 12 IU/l, LH do 15 IU/l, androstendion 0,5 ng/ml (norma), 17-OH progesteron 0,9 ng/ml (norma). Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

Aprzedwczesne dojrzewanie płciowe rzekome.
Bprzedwczesne dojrzewanie płciowe prawdziwe.
Cguz nadnercza.
Dguz jajnika.
Ewrodzony przerost nadnerczy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 7

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Kallmanna:
1) występuje u płci męskiej;
2) występuje u obu płci;
3) jest przykładem hipogonadyzmu hipergonadotropowego;
4) występuje zaburzenie węchu - anosmia;
5) jest przykładem hipogonadyzmu hipogonadotropowego.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,4.
B2,3,4.
C1,4,5.
D1,3.
E2,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 8

Bezwzględnym przeciwwskazaniem do podawania hormonu wzrostu w zespole Pradera-Williego jest:

Aotyłość I stopnia.
Bczynny proces nowotworowy.
Chipogonadyzm hipogonadotropowy.
Dnawracające infekcje dróg oddechowych.
Eincydentaloma przysadki.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 9

16-letni pacjent z marfanoidalną budową ciała zgłosił się do lekarza z powodu nadciśnienia, od kilku miesięcy nie reagujące na dotychczasowe leczenie, ponadto skarży się na postępujące zmęczenie, oraz uporczywe biegunki. W badaniu przedmiotowym liczne guzki na błonie śluzowej jamy ustnej i języku, guzek w cieśni tarczycy o średnicy 15 mm, w USG zmiana ogniskowa w lewym nadnerczu o średnicy około 3,5 cm. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest zespół:

AMEN1.
BMEN2A.
CMEN2B.
DAPS1.
EAPS2.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 10

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu McCune’a-Albrighta:
1) przedwczesne dojrzewanie płciowe początkowo GnRH-zależne;
2) przedwczesne dojrzewanie płciowe GnRH-niezależne;
3) zdecydowanie częściej występuje u płci żeńskiej;
4) występuje jednakowo często u obu płci;
5) występuje dysplazja włóknista kości, możliwe jest występowanie hormonalnie czynnych gruczolaków przysadki.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,5.
B2,3,5.
C1,4,5.
D2,4,5.
E1,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 11

W różnicowaniu przedwczesnego dojrzewania płciowego prawdziwego z przedwczesnym powiększeniem sutków nie ma znaczenia:

Abadanie USG gruczołów piersiowych.
Bbadanie USG macicy i jajników.
Cocena krzywej wzrastania dziecka.
Docena wieku kostnego.
Eocena stężenia gonadotropin w teście z GnRH.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 12

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Noonan:
1) występuje u obu płci;
2) kariotyp jest prawidłowy;
3) występuje mutacja genu GNAS;
4) występują wady wrodzone zwłaszcza zwężenie tętnicy płucnej;
5) występuje tylko u chłopców.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,4.
B2,4,5.
C1,2,3.
D1,3,4.
E2,3,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 13

Jakie stężenie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest wymagane w kwalifikacji do leczenia rekombinowanym hormonem wzrostu młodzieży i dorosłych po zakończeniu terapii promującej wzrastanie?

A<7 ng/ml.
B<6 ng/ml.
C<5 ng/ml.
D<4 ng/ml.
E<3 ng/ml.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 14

Jakiego rodzaju zaburzeń hormonalnych można się spodziewać w zespole IMAGe?

Awielohormonalnej niedoczynności przysadki.
Bniedoczynności tarczycy.
Cniedoczynności nadnerczy.
Dhipogonadyzmu hipogonadotropowego.
Ewystępowania różnych postaci APS-ów.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 15

Co oznacza podwyższone stężenie FSH u chłopca, po leczeniu onkologicznym, który ma małą objętość jąder w odniesieniu do wieku?

Asugeruje uszkodzenie spermatogenezy w wyniku radioterapii lub chemioterapii, wskazane jest oznaczenie inhibiny B.
Bprawidłową funkcję jąder z zachowaną spermatogenezą.
Cnadczynność przysadki mózgowej prowadzącą do nadprodukcji FSH.
Dkompensacyjną reakcję organizmu na obniżony poziom testosteronu.
Ebrak znaczenia klinicznego, podwyższone FSH jest normalne po leczeniu onkologicznym.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 16

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zasad monitorowania skuteczności leczenia w programie lekowym przedwczesnego dojrzewania centralnego:

Aocena stężenia gonadotropin po 3. miesiącach leczenia, w celu oceny supresji osi podwzgórze-przysadka-gonady.
Bcoroczne badanie wieku kostnego, aby ocenić wpływ leczenia na dojrzewanie szkieletowe i przewidywany wzrost końcowy.
Cmonitorowanie tempa wzrastania co 6-12 miesięcy, aby upewnić się, że leczenie nie hamuje prawidłowego wzrastania.
Dprzeprowadzanie co pół roku badań obrazowych (ultrasonografia) w celu oceny wielkości narządów płciowych i stopnia zahamowania dojrzewania.
Emonitorowanie rozwoju cech płciowych wg Tannera.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 17

Który zespół genetyczny nie predysponuje do wystąpienia raka tarczycy?

AMcCune’a-Albrighta.
BCowden.
CDICER1.
DTurnera.
EBeckwitha-Wiedemanna.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 18

Które z czynników mają znaczący wpływ na rokowanie przebiegu choroby Gravesa-Basedowa u dzieci?
1) wiek pacjenta w momencie diagnozy;
2) wysokie miano przeciwciał przeciwreceptorowych (anty-TSHR);
3) wysokie stężenie FT4;
4) brak wola;
5) liczba odbytych wizyt kontrolnych w ciągu roku.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,4.
B2,3,5.
C1,2,3.
D2,3.
E3,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 19

Do przyczyn wtórnej osteoporozy u dzieci nie należy:

Adługotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów.
Bprzewlekłe choroby zapalne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów.
Cwrodzona łamliwość kości.
Dchoroby przewodu pokarmowego, takie jak celiakia.
Enadczynność tarczycy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 20

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wpływu otyłości wpływa na proces wzrastania u dzieci:

Aotyłość u dzieci jest związana z przyspieszonym wzrostem w okresie przed- i wczesnopokwitaniowym.
Bhiperinsulinemia u otyłych dzieci hamuje produkcję białka wiążącego IGF-1 co zwiększa ilość wolnego IGF-1, w wyniku czego chrząstka wzrostowa jest stymulowana.
Cotyłość powoduje zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu (GH), co prowadzi do zahamowania wzrostu u dzieci.
Dwysokie stężenie leptyny w otyłości powoduje zwiększoną ekspresję receptorów dla IGF-1 na chondrocytach co może działać stymulująco na wzrost.
Ewzrost ostateczny nie różni się znamiennie między dziećmi szczupłymi i otyłymi.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 21

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia krzywicy hipofosfatemicznej burosumabem:

Aburosumab należy stosować w połączeniu z dużymi dawkami fosforanów doustnych i kalcytriolu, aby osiągnąć maksymalny efekt terapeutyczny.
Bjest lekiem pierwszego rzutu w leczeniu krzywicy hipofosfatemicznej, niezależnie od zaawansowania choroby.
Cjest przeciwciałem monoklonalnym skierowanym przeciwko FGF23, w wyniku czego zwiększa reabsorpcję fosforanów w nerkach i podnosi poziom 1,25(OH)2D3.
Djest rekomendowany w Polsce, w leczeniu dzieci z krzywicą hipofosfatemiczną od 6 miesiąca życia do momentu ukończenia wzrastania.
Ezwiększa produkcję FGF23, co prowadzi do wzrostu poziomu fosforanów w surowicy i poprawy mineralizacji układu kostnego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 22

Jaką rolę pełni czynnik wzrostu fibroblastów 23 (FGF23) w patogenezie krzywicy hipofosfatemicznej?

Azwiększa wchłanianie fosforanów w nerkach i przewodzie pokarmowym, co prowadzi do zaburzeń mineralizacji układu kostnego.
Bhamuje reabsorpcję fosforanów w nerkach oraz zmniejsza syntezę 1,25(OH)2D3, co prowadzi do hipofosfatemii i zaburzeń mineralizacji kości.
Cstymuluje produkcję parathormonu (PTH), co prowadzi do nadczynności przytarczyc i hipofosfatemii.
Djest hormonem produkowanym wyłącznie w wątrobie i jego nadmiar prowadzi do krzywicy hipofosfatemicznej poprzez hamowanie syntezy witaminy D3.
Edziała na receptory w kościach, stymulując osteoklasty do zwiększonej resorpcji kości.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 23

Na oddział trafia 10-letni chłopiec w obrazie drgawek hipokalcemicznych. W wywiadzie opóźnienie rozwoju psychoruchowego, stany depresyjne, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej oraz częste infekcje. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:

Aniedobór witaminy D3.
Bzespół Klinefeltera.
Czespół Pradera-Williego.
Dzespół DiGeorge’a.
Ezespół Noonan.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 24

Obecnie obowiązujące kryteria wyłączenia z programu SNP to:

Aniezadawalający efekt leczenia hormonem wzrostu tj. przyrost wysokości ciała poniżej 3-4 cm/rok.
Bosiągnięcie wieku kostnego u dziewczynki powyżej 14 lat.
Cosiągnięcie wieku kostnego u chłopca powyżej 18 lat.
Dskrzywienie kręgosłupa około 20 stopni odcinka piersiowego.
Ezaburzenia tolerancji węglowodanów w teście OGTT.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 25

Co przemawia za potwierdzeniem rozpoznania moczówki prostej w teście zagęszczania moczu?

Aosmolalność moczu powyżej 1000 mOsm/kg H2O.
Bosmolalność moczu przez ponad godzinę powyżej 600 mOsm/kg H2O.
Cosmolalność surowicy powyżej 300 mOsm/kg H2O.
Dosmolalność surowicy 270-300 mOsm/kg H2O i równocześnie osmolalność moczu powyżej 600 mOsm/kg H2O.
Espadek masy ciała u pacjenta z polidypsją i niską wyjściową osmolalnością surowicy na początku testu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 26

W zespole MEN2 najczęstszą patologią jest rak rdzeniasty. Jak należy postąpić w przypadkach podejrzenia dziedzicznych nowotworów u dzieci?

Aw postaci rodzinnej choroby należy wykonać badanie genetyczne u dziecka i obserwować tarczycę badaniem USG, wykonać biopsję, określić stężenie kalcytoniny w popłuczynach z igły biopsyjnej oraz w surowicy krwi w warunkach podstawowych oraz w teście, np. z pentagastryną lub wapniem, a następnie podjąć decyzję o zakresie operacji.
Bw postaciach dziedzicznych (mutacja w kodonie 918) badanie genetyczne u dziecka należy przeprowadzić zaraz po urodzeniu i w przypadku odziedziczenia mutacji przeprowadzić tyreoidektomię w pierwszych miesiącach po urodzeniu.
Cw przypadku mutacji w kodonie 634 zaleca się od 3. roku życia wykonywać u dziecka badania USG i stężenia kalcytoniny, a następnie do 5. roku życia przeprowadzić operację tyreoidektomii, moment i zakres zabiegu zależą od stężenia kalcytoniny.
Dniezależnie od rodzaju mutacji w rodzinie i u dziecka należy postępować tak jakby dziecko miało mieć agresywny przebieg choroby z natychmiastowym wykonaniem tyreoidektomii.
Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 27

Które badania kliniczne potwierdzą rozpoznanie zespołu Silvera-Russela przy braku potwierdzenia zmian (epi)genetycznych?
1) mikrocefalia przy urodzeniu;
2) względna makrocefalia przy urodzeniu;
3) asymetria budowy twarzy, tułowia, kończyn;
4) postnatalne zaburzenia wzrastania;
5) epizody hipoglikemii utrzymujące się przez całe dzieciństwo.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,4.
B1,4,5.
C2,3,4.
D2,3,5.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 28

Od jakich czynników może być uzależniona decyzja leczenia operacyjnego w chorobie Gravesa-Basedowa u dziecka w wieku przedpokwitaniowym?

Aobecności dużego wola.
Bwysokich stężeń przeciwciał przeciwreceptorowych.
Cwysokich stężeń przeciwciał przeciwtarczycowych.
Dprawdziwe są odpowiedzi A i C.
Eprawdziwe są odpowiedzi A i B.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 29

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące oznaczenie tyreoglobuliny (Tg) u noworodka z rozpoznaną wrodzoną niedoczynnością tarczycy:

Aoznaczenie to wykonuje się celem potwierdzenia obecności tkanki tarczycowej zdolnej do biosyntezy Tg.
Bnie ma potrzeby oznaczać Tg, gdyż większość przypadków WNT jest spowodowana agenezją tarczycy.
Cnie ma potrzeby oznaczać, gdyż tyreoglobulina jest także obecna u pacjentów z dyshormonogenezą.
Dbadanie tyreoglobuliny nic nie wniesie w procesie diagnostycznym.
Eobecność tyreoglobuliny zdefiniuje zmniejszenie dawki leczniczej LT4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 30

W badaniach przesiewowych noworodków można wykryć wrodzoną niedoczynność tarczycy spowodowaną różnymi przyczynami, z wyjątkiem:

Aagenezji tarczycy.
Bmutacji genu podjednostki beta tyreotropiny (TSHβ).
Cmutacji genu receptora tyreotropiny (TSHR).
Dmutacji genu symportera sodowo-jodkowego (NIS).
Ezespołu Pendreda.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 31

Przyczyną pierwotnej oporności na insulinę jest:
1) cukrzyca typu 2;
2) zespół Cushinga;
3) zespół Donohue;
4) zespół Rabsona-Mendenhalla.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2.
B1,3.
C2,3.
D2,4.
E3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 32

Do oceny stopnia maskulinizacji zewnętrznych narządów płciowych służy skala:
1) Ahmeda;
2) Ferrimana-Gallweya;
3) Pradera;
4) Quigley;
5) Tannera.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B1,2,5.
C1,3,4.
D2,3,4.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 33

Przyczyną hiponatremii u chorych z zespołem nieadekwatnego wydzielania wazopresyny (SIADH) jest:
1) nieadekwatnie zwiększone wydzielanie wazopresyny przez przysadkę;
2) ektopowe wydzielanie wazopresyny;
3) zwiększone wydzielanie peptydów natriuretycznych;
4) pierwotna niedoczynność nadnerczy w zakresie wydzielania aldosteronu.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B1,2,4.
C1,3,4.
D2,3,4.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 34

Niedobór wzrostu poniżej 3 centyla dla wieku i płci nie stanowi obecnie wymaganego kryterium kwalifikacji do leczenia hormonem wzrostu w Programie Lekowym dla dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki w przypadku:
1) noworodków z nawracającymi stanami hipoglikemii (po wykluczeniu innych przyczyn);
2) dzieci z wielohormonalną niedoczynnością przysadki;
3) dzieci z udokumentowanymi mutacjami związanymi z niedoborem hormonu wzrostu;
4) dzieci po terapii chorób rozrostowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Atylko 1.
B1,2,3.
C1,3,4.
Dwszystkie wymienione.
Eżadna z wymienionych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 35

Najlepszym i najdokładniejszym badaniem w diagnostyce laboratoryjnej guza chromochłonnego jest oznaczenie:

Astężenia adrenaliny i noradrenaliny w osoczu.
Bstężenia chromograniny A w osoczu.
Ckatecholamin (adrenaliny i noradrenaliny) w dobowej zbiórce moczu.
Dmetoksykatecholamin (metanefryny i normetanefryny) w DZM.
Eprofilu steroidów w DZM.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 36

Rodzinne występowanie raka nadnercza może być związane z mutacją genu:
1) CDKN1C kodującego białko p57 (zespół Beckwitha-Wiedemanna);
2) GNAS1 kodującego podjednostkę α białka G (zespół McCune’a-Albrighta);
3) PRKAR1A kodującego podjednostkę regulatorową 1α kinazy białkowej zależnej od cAMP (zespół Carneya);
4) TP53 kodującego białko p53 (zespół Li-Fraumeni).
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2.
B1,3.
C1,4.
D2,3.
E3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 37

8-miesięczny chłopczyk z prawidłowym rozwojem psychomotorycznym, został przyjęty na oddział endokrynologii z powodu tachykardii, słabego przyrostu masy ciała i powtarzających się nieprawidłowych wyników badań laboratoryjnych w zakresie funkcji tarczycy: TSH 3,75 mU/l (N 0,4-4,0), wolna tyroksyna (FT4) 37,3 pmol/l (N 9,0-20,0), wolna trójjodotyronina (FT3) 10,3 pmol/l (N 3,0-7,5). U pacjenta należy podejrzewać:

Anadczynność tarczycy związana z przeciwciałami przeciw receptorom dla TSH (TRAb) przekazanymi w trakcie ciąży przez matkę.
Boporność receptorów jądrowych β (beta) na hormony tarczycy.
Czespół Allana-Herndona-Dudley’a.
Ddefekt metabolizmu hormonów tarczycy.
EHashitoxicosis.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 38

17-letnia pacjentka zgłosiła się do endokrynologa z powodu wtórnego braku miesiączki. W badaniach dodatkowych stwierdzono hiperkalcemię, a w hormonalnych: znaczną hiperprolaktynemię, podwyższone stężenia somatomedyny 1 oraz brak hamowania wydzielania hormonu wzrostu w doustnym teście obciążenia glukozą. U pacjentki należy rozważyć diagnostykę w kierunku:

Azespołu mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 2A.
Bzespołu mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 2B.
Czespołu mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 1.
Drodzinnego raka rdzeniastego tarczycy (FMTC).
Echoroby von Hippla-Lindaua.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 39

U 2,5-letniego chłopca z klasycznym wrodzonym przerostem nadnerczy z utratą soli wystąpiły biegunka i wymioty. Nie był w stanie przyjąć doustnie porannej dawki hydrokortyzonu i fludrokortyzonu. Przy przyjęciu w SOR dziecko blade, z tachykardią, niskim ciśnieniem tętniczym krwi. W badaniach podstawowych: kwasica metaboliczna z obniżonym stężeniem sodu i hipoglikemią. Pacjentowi, poza nawadnianiem dożylnym należy podać:

A100 mg hydrokortyzonu dożylnie oraz 2-krotnie większą niż zazwyczaj dawkę fludrokortyzonu.
B100 mg hydrokortyzonu dożylnie, a następnie 100 mg w 4 dawkach podzielonych w ciągu doby.
C100 mg hydrokortyzonu i 100 µg fludrokortyzonu dożylnie, a następnie 100 mg hydrokortyzonu w 4 dawkach podzielonych w ciągu doby.
D100 mg/m2 hydrokortyzonu dożylnie, a następnie 100 mg/m2/24 h w 4 dawkach podzielonych.
E25 mg hydrokortyzonu dożylnie, a następnie 25 mg/m2/24 h w 4 dawkach.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 40

Hipokalcemia może wystąpić we wszystkich poniższych jednostkach chorobowych, z wyjątkiem:

Arzekomej niedoczynności przytarczyc.
Bzespołu DiGeorge’a.
Czespołu mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 1 (MEN 1).
Dautoimmunizacyjnego zespołu niedoczynności wielogruczołowej 1 (APS 1).
Eaktywującej mutacji genu CASR.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 41

Na SOR przywieziono 12-letnią dziewczynkę po omdleniu podczas lekcji WF. U dziewczynki stwierdzono tachykardię (120/min.), ciśnienie tętnicze o wartości 140/50 mmHg. Według wywiadu dziewczynka intensywnie uprawia sport, w okresie ostatnich 3 miesięcy zmniejszyła masę ciała o około 4 kg. Spożywa napoje zawierające kofeinę. Zgłasza zaburzenia koncentracji, problemy z zapamiętywaniem, wypadanie włosów. W badaniu EKG stwierdzono tachykardię zatokową, zwiększoną amplitudę QRS. W badaniu fizykalnym zaczerwienie spojówek, dyskretny wytrzeszcz gałek ocznych. W celu przeprowadzenia diagnostyki różnicowej w pierwszej kolejności należy wykonać oznaczenia:

ATSH, FT3, FT4 we krwi.
BACTH, kortyzol we krwi pobranej o 8.00.
Cwydalanie katecholamin i ich metabolitów z moczem.
DPTH, Ca, Mg, P we krwi.
Emorfologię krwi.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 42

U obecnie 4-letniego chłopca stwierdzono niedobór wzrostu (-3,2 SD). Według danych z książeczki zdrowia urodzeniowa masa ciała chłopca odpowiadała wartości (-) 2,7 SD dla czasu trwania ciąży. Wszystkie dotychczasowe pomiary długości ciała/wzrostu odpowiadają wartościom <3 centyla. Wzrost ostateczny prognozowany na podstawie wzrostu rodziców odpowiada wartości
3-10 centyla. W opisanym przypadku najwłaściwszym postępowaniem będzie w pierwszej kolejności:

Aleczenie dziecka ludzkim rekombinowanym hormonem wzrostu w ramach programu terapeutycznego dla dzieci urodzonych jako zbyt małe w odniesieniu do czasu trwania ciąży.
Bz uwagi na duże prawdopodobieństwo występowania rodzinnie niskiego wzrostu jako przyczyny niskorosłości chłopca wskazane jest odstąpienie od diagnostyki i jedynie kontrolowanie przebiegu wzrastania.
Cskierowanie dziecka do szpitala celem jak najszybszego wykonania testów oceniających wydzielanie hormonu wzrostu.
Dprzeprowadzenie pełnej diagnostyki mającej na celu ustalenie przyczyn niskorosłości z uwzględnieniem przyczyn hormonalnych.
Ewykonanie badania rezonansu magnetycznego przysadki.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 43

Objawami typowymi dla późnej niedoczynności nadnerczy u wcześniaków są wszystkie wymienione, z wyjątkiem:

Aobjawy występują w lub po drugim tygodniu życia.
Bwiodącymi objawami ze strony układu krążenia są hipotensja, hipowolemia, obrzęk płuc.
Cuważa się, że podstawą do rozpoznania późnej niedoczynności kory nadnerczy jest stężenie kortyzolu <20 µg/dl.
Dw diagnostyce można wykorzystać test z 1 µg syntetycznego ACTH.
Etypowym objawem ze strony układu moczowego jest oliguria.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 44

U 2-letniej dziewczynki wcześniej zdrowej, stwierdzono istotne zmniejszenie szybkości wzrastania (obecnie wzrost na poziomie <3 centyla, w porównaniu do 25 centyla w wieku 1 roku). Ponadto stwierdzono gwałtowne zwiększenie masy ciała (obecnie >97 centyla, w porównaniu do 25-50 centyla w wieku 1 roku), trądzik, czerwone zabarwienie policzków, pojedyncze włosy łonowe (P2). Podczas badania stwierdzono także hiperglikemię oraz podwyższone ciśnienie tętnicze krwi. W diagnostyce różnicowej w pierwszej kolejności należy uwzględnić:

Azespół Pradera-Williego.
Bzespół Cushinga.
Cpierwotną nabytą niedoczynność tarczycy.
Dotyłość monogenową, prawdopodobnie spowodowaną mutacją genu leptyny.
Ecentralne przedwczesne pokwitanie.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 45

W leczeniu otyłości prostej u dzieci i młodzieży podstawowe znacznie ma:

Atrwała modyfikacja stylu życia prowadząca do zmiany nawyków żywieniowych na lepsze i zwiększenie aktywności fizycznej.
Bleczenie metforminą.
Cchirurgiczne leczenie otyłości (zabiegi bariatryczne).
Dleczenie rekombinowaną leptyną.
Efarmakoterapia podwyższonego stężenia TSH za pomocą L-tyroksyny.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 46

W diagnostyce różnicowej zespołu MEN2 należy wziąć pod uwagę następujące choroby, z wyjątkiem:

Asporadycznej postaci raka rdzeniastego tarczycy.
Bzespołu MEN1.
Czespołu MEN4.
Dzespołu von Hippla-Lindaua.
Eosteodystrofii Albrighta.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 47

Spośród zespołów genetycznych, w których stwierdza się nieprawidłowy rozwój narządów płciowych przy kariotypie 46,XY, zespoły WAGR i Denysa-Drasha są związane z wariantem patogennym genu:

ASF1/NR5A1.
BWT1.
CSRY.
DSOX9.
ECYP17A1.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 48

Wskaż objawy typowe dla hiperprolaktynemii wieku rozwojowego:

Apierwotny lub wtórny brak miesiączki.
Bskrócenie cyklu miesięcznego, wydłużone krwawienia miesięczne.
Cprzedwczesne gonadarche.
Dzahamowanie dojrzewania.
Eprawdziwe są odpowiedzi A i D.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 49

8-letni chłopiec z wrodzonym przerostem nadnerczy z utratą soli przyjmuje na stałe hydrokortyzon 10 mg/m²/dobę i fludrokortyzon 50 µg/dobę. Obecnie ma infekcję dróg oddechowych z gorączką 39,5°C. Jakie postępowanie należy zalecić poza leczeniem infekcji?

Achłopiec powinien przyjmować hydrokortyzon parenteralnie w zwiększonych dawkach (100 mg/m2/dawkę), fludrokortyzon w dawce dotychczasowej.
Bzwiększenie dawek hydrokortyzonu 4x i zwiększenie dawki fludrokortyzonu 2x.
Czwiększenie dawki fludrokortyzonu 2x, dawka hydrokortyzonu jak dotychczas.
Dzwiększenie dawki hydrokortyzonu 3-4x , fludrokortyzon w dotychczasowej dawce.
Enależy podać parenteralnie dawkę hydrokortyzonu równoważną z dawką dotychczasową (10 mg/m2/dawkę), a fludrokortyzon doustnie w dawce 2x wyższej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 50

W jakich wariantach patogennych i zespołach genetycznych może występować deformacja Madelunga?

Azespół Turnera.
Bzespół Nijmegen.
Cwariant patogenny genu SHOX.
Dwariant patogenny genu SOX9.
Eprawdziwe są odpowiedzi A i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 51

Chłopiec w wieku 2 lata i 7 miesięcy został przyjęty na oddział endokrynologii dziecięcej z powodu niskorosłości. W badaniu przedmiotowym dziecka odnotowano wydatne guzy czołowe, odstające łuki żebrowe, poszerzenie przynasad kości długich oraz szpotawość kończyn dolnych. Stężenie IGF-1 w surowicy było w granicach normy, maksymalne stężenie hormonu wzrostu w teście stymulacyjnym po podaniu glukagonu wynosiło 14 ng/ml. W pozostałych badaniach laboratoryjnych stwierdzono hipokalcemię, hipofosfatemię, aktywność fosfatazy zasadowej była podwyższona (1967 U/l), PTH 345,8 pg/ml (N 15-60 pg/ml), 25(OH)D 32,2 ng/ml, 1,25(OH)₂D <5,5 pg/ml (nieoznaczalne). Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem u tego pacjenta jest:

Akrzywica pokarmowa z niedoboru witaminy D.
Bkrzywica rzekomoniedoborowa typu II związana z mutacją receptora witaminy D.
Ckrzywica rzekomoniedoborowa typu I związana z niedoborem 1α-hydroksylazy witaminy D.
Dsomatotropinowa niedoczynność przysadki.
Erodzinna krzywica hipofosfatemiczna (XLH).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 52

Któremu z rozpoznań może towarzyszyć hipokalcemia?

Arzekomej niedoczynności przytarczyc.
Bkrzywicy witamino-D-zależnej (rzekomoniedoborowa) typu I.
Crodzinnej krzywicy hipofosfatemicznej (XLH).
Dprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 53

Któremu z rozpoznań może towarzyszyć hiperkalcemia?

Azespołowi DiGeorge’a.
Bzespołowi Sotosa.
Czespołowi Barakata.
Dhipofosfatazji.
Erzekomej niedoczynności przytarczyc.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 54

Przyczyną pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy u dzieci może być:

Awrodzona hipoplazja kory nadnerczy związana z mutacją genu DAX-1.
Bchoroba Wolmana.
Czespół MIRAGE.
Dprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 55

W przebiegu insulinoterapii w cukrzycy typu 1 zachodzi lub może dochodzić do sytuacji metabolicznej:

Arelatywne niedoinsulinowanie wątroby sprzyjające zmniejszonej produkcji „ciał ketonowych” i zwiększeniu ich wykorzystania przez komórki innych narządów.
Brelatywne niedoinsulinowanie wątroby powoduje zwiększone stężenie „ciał ketonowych” w okolicznościach stresu lub wzmożonego wysiłku.
Cz reguły jest nadmierne oddziaływanie insuliny na wątrobę, generujące produkcję „ciał ketonowych”, ale jednoczesna zwiększona utylizacja ketonów w tkankach pozawątrobowych chroni chorego przed ketokwasicą.
Dw przypadku deficytu podaży insuliny, wysokie stężenie „ciał ketonowych” we krwi wynika z ich nadprodukcji w wątrobie, a nie ze zmniejszonego ich wykorzystywania w organizmie.
Ew przypadku nasilenia ketogenezy, najobficiej powstaje acetooctan, dlatego przechodzi on do moczu i zawsze potwierdza ketokwasicę cukrzycową.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 56

Jeżeli u młodocianych z cukrzycą typu 1 istnieje ryzyko nieplanowanej ciąży, wtedy należy:

Awłączyć hamowanie osi podwzgórzowo-przysadkowo-jajnikowej egzogennymi estrogenami.
Bantykoncepcję oprzeć jedynie o bariery fizyczne (np. prezerwatywy).
Cantykoncepcję oprzeć o preparaty gestagenne, ewentualnie dwuskładnikowe tabletki hormonalne.
Dantykoncepcji hormonalnej w ogóle nie należy stosować wobec powodowania dużego ryzyka powikłań.
Epreferowane jest stosowanie wkładek wewnątrzmacicznych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 57

Stosowanie funkcji kalkulatora bolusa (KB) w leczeniu cukrzycy przy użyciu pomp insulinowych zwiększa stabilność glikemii oraz zapobiega hipo-/hiperglikemii po posiłkach. Która z funkcji KB nie jest dostępna do ustawienia w pompie Medtronic 780 G?

Aprzelicznik węglowodanowy (g/j).
Binsulinowrażliwość (mg/dl).
Cglikemia docelowa przed posiłkiem (mg/dl).
Dglikemia docelowa po posiłku (mg/dl).
Eczas aktywności insuliny (godz:min).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 58

Pacjenci stosujący CamAPS - aplikację hybrydowego systemu pętli zamkniętej w leczeniu cukrzycy, mają do dyspozycji m.in. unikalną funkcję BOOST. W których sytuacjach klinicznych może być ona pomocna?
1) posiłek bogato-tłuszczowy;
2) posiłek o wysokim indeksie glikemicznym;
3) hiperglikemia powysiłkowa;
4) stres.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,4.
B2,3,4.
C1,3.
D1,4.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 59

Zastosowanie leczenia przyczynowego modulatorami CFTR u pacjentów z mukowiscydozą i cukrzycą związaną z mukowiscydozą (CFRD) leczonych insuliną podskórnie, zmienia przebieg kliniczny wyżej wymienionych chorób w następujących aspektach:
1) poprawia funkcję płuc;
2) zmniejsza ilość zaostrzeń i hospitalizacji;
3) korzystnie wpływa na masę ciała zmniejszając niedobory żywieniowe;
4) pozwala na odstawienie insuliny.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3.
B1,3,4.
C1,2,3.
D2,3,4.
E1,2,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 60

Do poradni endokrynologicznej zgłasza się niskorosła 14-letnia pacjentka. W badaniu fizykalnym nie stwierdza się istotnych odchyleń od stanu prawidłowego poza hipogonadyzmem - pokwitanie w I stopniu wg Tannera. W diagnostyce nie należy brać pod uwagę:

Awielohormonalnej niedoczynności przysadki.
Bkonstytucjonalnego opóźnienia wzrastania i dojrzewania.
Cniedoczynności tarczycy.
Drodzinnie niskiego wzrostu.
Ezespołu Turnera.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 61

Dziecko z CT1 wymaga modyfikacji terapii podczas zabiegów operacyjnych w sedacji lub znieczuleniu ogólnym. Wskaż prawidłowe zalecenia dotyczące leczenia insuliną w okresie okołooperacyjnym:
1) przy dużym zabiegu należy zastosować insulinę i.v. co najmniej 2 godziny przed zabiegiem;
2) przy małym zabiegu można utrzymać insulinę s.c., ale w dniu poprzedzającym należy zwiększyć dawkę wieczorną insuliny bazalnej o 20-30% ze względu na stres okołooperacyjny;
3) w przypadku wystąpienia glikemii <70 mg/dl należy wstrzymać podaż insuliny i podać doustnie glukozę w dawce 2 ml/kg m.c.;
4) w przypadku wystąpienia glikemii >250 mg/dl należy podać bolus korekcyjny w dawce wyliczonej do glikemii docelowej 150 mg/dl.
Prawidłowa odpowiedź to:

Atylko 1.
B1,2.
C1,3,4.
D1,4.
E2,3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 62

Do poradni endokrynologicznej został skierowany z POZ w trybie pilnym 8-letni pacjent z cechami dojrzewania płciowego. W wywiadzie około 2 miesiące wcześniej pojawiło się owłosienie łonowe, pojawił się zapach apokrynowy potu, trądzik, obserwowano powiększenie jąder. W badaniu fizykalnym P III, objętość jąder prawego i lewego po 8 ml. Wiek kostny pacjenta wynosi 7 lat. Właściwe jest następujące postępowanie, z wyjątkiem:

Aobrazowania okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.
Bnależy obserwować dalej chłopca, ponieważ nie stwierdza się progresji wieku kostnego.
Coznaczenia AFP i beta HCG.
Dwykonania testu LH-RH.
Ebadania okulistycznego z oceną dna oka.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 63

U niskorosłej, otyłej pacjentki z dysmorfią (okrągła twarz, krótka szyja, skrócenie kości śródręcza i śródstopia) urodzonej z prawidłową długością i masą ciała do wieku płodowego w wyniku przeprowadzonej diagnostyki endokrynologicznej niedoboru wzrostu stwierdzono subkliniczną niedoczynność tarczycy, wykluczono hiperkortyzolemię i stwierdzono prawidłowe/wysokie poziomy hormonu wzrostu (GH) w teście stymulacyjnym i niskie stężenia insulinopodobnego czynnika wzrostowego 1 (IGF-1). Diagnostyka u tej pacjentki powinna obejmować również następujące badania, z wyjątkiem:

AMRI okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.
Boceny wieku kostnego.
Coceny IgA całkowitego i przeciwciał p-TTG w klasach IgA i IgG.
Doceny gospodarki wapniowo-fosforanowej.
Ebadań genetycznych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 64

Do poradni endokrynologicznej skierowano 5-letniego pacjenta z wynikiem podwyższonego TSH 6 µIU/l. Chłopiec jest w stanie dobrym, w badaniu podmiotowym, jak i przedmiotowym nie stwierdza się istotnych odchyleń od normy poza nadmiarem masy ciała do wzrostu +33%. Pokwitanie dziecka oceniono na I stopień w skali Tannera. W diagnostyce należy w pierwszej kolejności:

Awykonać badanie ultrasonograficzne tarczycy podejrzewając niedoczynność tarczycy w przebiegu autoimmunizacyjnej choroby tarczycy.
Bwykonać badanie MR przysadki dla wykluczenia wtórnej niedoczynności tarczycy.
Cpowtórzyć oznaczenie TSH z równoczesną oceną FT4.
Doznaczyć przeciwciała przeciwtarczycowe anty-Tg i anty-TPO.
Eocenić wiek kostny pacjenta.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 65

Zaburzenia słuchu (niedosłuch, głuchota) i cukrzyca występują w następujących schorzeniach:
1) cukrzycy mitochondrialnej;
2) cukrzycy HNF1B-MODY (MODY5);
3) zespole Wolframa;
4) zespole Alströma;
5) zespole Wolcotta-Rallisona.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,5.
B1,2,4.
C2,3,4.
D1,3,4.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 66

U 8-letniej pacjentki, 6 miesięcy po operacji czaszkogardlaka obserwuje się wyraźne zahamowanie tempa wzrastania, aktualnie jej wzrost odpowiada 25 centylowi na siatkach należnych dla płci. Dziewczynka jest leczona z powodu moczówki prostej, centralnej niedoczynności nadnerczy i wtórnej niedoczynności tarczycy. U pacjentki należy:

Azalecić dalszą obserwację dziecka, ponieważ dziecko nie spełnia kryterium niskorosłości.
Bdla potwierdzenia somatotropinowej niedoczynności przysadki wykonać jeden test stymulacyjny sekrecji hormonu wzrostu i jeśli wyrzut będzie obniżony (poniżej 10 ng/ml) włączyć terapię hormonem wzrostu.
Cwłączyć niezwłocznie terapię hormonem wzrostu bez konieczności diagnostyki, ponieważ pacjentka ma wielohormonalną niedoczynność przysadki.
Dwykonać pełną diagnostykę niskorosłości w tym MRI przysadki, wykluczyć celiakię, ocenić wyrzut hormonu wzrostu w dwóch, niezależnych testach stymulacji tego hormonu.
Epo potwierdzeniu somatotropinowej niedoczynności przysadki leczenie hormonem wzrostu będzie możliwe dopiero po dwóch latach od zakończenia leczenia czaszkogardlaka.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 67

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia cukrzycy typu 2 u dzieci:

Au dzieci z cukrzycą typu 2 można stosować: metforminę, insulinę oraz agonistów receptora GLP-1 i inhibitory SGLT-2 (ograniczenia wiekowe zgodnie z ChPL).
Bw przypadku nowo rozpoznanej cukrzycy i braku objawów choroby, przy HbA1c <8,5% i braku ketozy/kwasicy farmakoterapię u dzieci można rozpocząć od podania metforminy.
Cw przypadku nowo rozpoznanej cukrzycy i występowaniu kwasicy ketonowej początkowo stosuję się jak w cukrzycy typu 1 insulinę podawaną dożylnie.
Dw przypadku nowo rozpoznanej cukrzycy i występowaniu objawów choroby i/lub HbA1c ≥8,5% i braku kwasicy ketonowej leczenie rozpoczyna się od podania metforminy i bazowej insulin.
Eu pacjentów dłużej chorujących przy braku dostatecznego wyrównania glikemii i braku normalizacji masy ciała pomimo stosowania metforminy należy zmienić leczenie na insulinoterapię.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 68

W przypadku leczenia dziecka z cukrzycą typu 1, z zastosowaniem systemów automatycznego podawania insuliny należy dążyć do uzyskania parametrów kontroli glikemii (zgodnie z zaleceniami Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego 2024):

AHbA1c ≤ 6,5%, TIR (czas w zakresie docelowym) >70%, CV (współczynnik zmienności glikemii) <36%.
BHbA1c ≤6,5%, TIR >80%, CV <36% i rozważyć zawężenie zakresu docelowego do 70-140 mg/dl i CV <33%.
CHbA1c ≤6,5%, TIR >70%, CV <33%.
DHbA1c ≤7,0%, TIR >80%, CV <36%.
EHbA1c ≤7,0%, TIR >70%, CV <40%.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 69

Na SOR zgłosiła się 9-letnia dziewczynka z cukrzycową kwasicą ketonową. W badaniach laboratoryjnych: glikemia 28 mmol/l, sód 133 mmol/l, potas 3 mmol/l, pH 7,1. W leczeniu, w pierwszej kolejności należy zastosować:

Adożylny wlew 0,9% NaCl.
Bdożylny wlew 0,9% NaCl z dodatkiem insuliny krótkodziałającej.
Cdożylny wlew 0,9% NaCl z dodatkiem roztworu chlorku potasu (15% KCl).
Ddożylny wlew roztworu 0,9% NaCl i 5% glukozy.
Ewlew roztworu wodorowęglanów (8,4% NaHCO3).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 70

Do poradni zgłasza się otyła, 16-letnia dziewczyna z powodu niewielkiej poliurii i polidypsji obserwowanej od 3 miesięcy. W badaniu fizykalnym ogniska rogowacenia ciemnego na szyi i pod pachami, w badaniach laboratoryjnych: glikemia przygodna 13 mmol/l, parametry równowagi kwasowo-zasadowej prawidłowe, HbA1c 8,7%, autoprzeciwciała przeciwwyspowe ujemne, stężenie peptydu C na czczo 6,2 ng/ml. W początkowym postępowaniu należy zastosować:
1) modyfikację żywienia;
2) metforminę;
3) insulinę bazową;
4) intensywną insulinoterapię (baza-bolus).
Prawidłowa odpowiedź to:

Atylko 2.
B1,2.
C1,2,3.
D1,4.
E1,3.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 71

U 4-letniego chłopca, z nowym rozpoznaniem zespołu nerczycowego, po pierwszej dawce glikokortykosteroidów w leczeniu stwierdzono wysokie wartości glikemii - do 400 mg/dl. Wartość hemoglobiny glikowanej wynosiła 5,9%. Normalizacja parametrów glikemicznych wymagała insulinoterapii, zastosowano insuliny: ludzką krótkodziałającą oraz analog długodziałający. Po wypisaniu dziecka do domu uzyskano dodatni wynik przeciwciał przeciw antygenom wysp trzustkowych. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące sytuacji klinicznej i dalszego postępowania z pacjentem:

Arozpoznanie cukrzycy typu 1, należy zmienić insulinę ludzką krótkodziałającą na analog szybkodziałający i rozważyć zastosowanie terapii osobistą pompą insulinową.
Brozpoznanie cukrzycy typu 1, włączone insuliny są prawidłowo dobrane.
Crozpoznanie cukrzycy polekowej, włączone insuliny są prawidłowo dobrane.
Drozpoznanie cukrzycy polekowej, wynik przeciwciał należy powtórzyć.
Erozpoznanie cukrzycy polekowej, nie było wskazań medycznych do wykonania badania przeciwciał przeciwko antygenom wysp trzustkowych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 72

Które cechy są charakterystyczne dla dzieci z zespołem Pradera-Williego?
1) hipotonia mięśniowa;
2) otyłość od okresu noworodkowego;
3) hipogonadyzm hipogonadotropowy;
4) opóźnienie rozwoju intelektualnego i zaburzenia zachowania;
5) cechy dysmorfii: migdałowate szpary powiekowe, małe usta z wąską czerwienią wargi górnej.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3,4.
B1,3,4,5.
C2,3,4,5.
D1,2,5.
E1,2,3,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 73

Wskaż prawidłowe parametry biochemiczne definiujące ciężką kwasicę cukrzycową:
1) glikemia ≥250 mg/dl;
2) glikemia ≥200 mg/dl;
3) pH krwi żylnej <7,2;
4) pH krwi żylnej <7,1;
5) stężenie wodorowęglanu <10 mmol/l;
6) stężenie wodorowęglanu <5 mmol/l;
7) efektywna osmolalność osocza <320 mOsm/kg/H₂0;
8) efektywna osmolalność osocza >320 mOsm/kg/H₂0;
9) ketonemia β-hydroksymaślan ≥1 mmol/l;
10) ketonemia β-hydroksymaślan ≥3 mmol/l.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,4,6,8,10.
B2,4,5,7,9.
C2,3,6,8,10.
D1,4,6,8,9.
E2,4,6,7,10.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 74

W przypadku wystąpienia objawowej hipoglikemii u dziecka z cukrzycą typu 1 należy:

Apodać dziecku do spożycia 0,3 g/kg masy ciała żelu glukozowego, w przypadku zgłaszania przez dziecko objawów hipoglikemii nie jest rekomendowane sprawdzanie wartości glikemii.
Bpotwierdzić hipoglikemię glukometrem/systemem CGM oraz podać dziecku do spożycia 5-15 g ulubionego słodkiego napoju do picia.
Cpotwierdzić hipoglikemię glukometrem/systemem CGM oraz podać dziecku do spożycia 15 g żelu glukozowego.
Dpotwierdzić hipoglikemię glukometrem/systemem CGM oraz podać dziecku do spożycia 0,3 g/kg masy ciała żelu glukozowego.
Epotwierdzić hipoglikemię glukometrem/systemem CGM oraz podać dziecku do spożycia 0,1-0,3 g/kg masy ciała ulubionego słodkiego napoju.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 75

U 12-letniej pacjentki, leczonej przewlekle z powodu anemii aplastycznej, w trakcie kolejnego zaostrzenia choroby zasadniczej, hospitalizacji i terapii glikokortykosteroidami w klinice onkologii i hematologii stwierdzono kilkukrotne pomiary glikemii rzędu 250-350 mg/dl (glukometrem oraz z krwi żylnej), oznaczona wartość HbA1c 6,4%. Bez objawów typowych dla początku cukrzycy i bez kwasicy ketonowej. Rozpoznano cukrzycę polekową. Zastosowane żywienie z ograniczeniem cukrów prostych nie przyniosło efektu. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dalszego postępowania terapeutycznego:

Ainsulinoterapia w modelu funkcjonalnej insulinoterapii, zastosowanie ciągłego systemu monitorowania glikemii w czasie rzeczywistym (rtCGM), należy poinformować pacjenta o możliwości refundacji.
Binsulinoterapia w modelu funkcjonalnej insulinoterapii, zastosowanie systemu monitorowania glikemii przez skanowanie (isCGM), należy poinformować pacjenta o możliwości refundacji.
Cinsulinoterapia w modelu funkcjonalnej insulinoterapii, zastosowanie systemu monitorowania glikemii przez skanowanie (isCGM), należy uprzedzić pacjenta o braku możliwości refundacji.
Dinsulinoterapia w modelu funkcjonalnej insulinoterapii, zalecane monitorowanie glikemii glukometrem.
Einsulinoterapia - tylko insulina bazowa, zalecane monitorowanie glikemii glukometrem.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 76

6-letnia dziewczynka została przyjęta do szpitala z objawami kwasicy metabolicznej w przebiegu nowo rozpoznanej cukrzycy typu 1 (od 2 tygodni obserwowano klasyczne objawy hiperglikemii, w badaniu przedmiotowym m.in. objawy umiarkowanego odwodnienia, badania laboratoryjne: stężenie glukozy we krwi żylnej 480 mg/dl, pH krwi włośniczkowej 7,20, stężenie wodorowęglanów 16 mmol/l. Jaki płyn nawadniający powinien być stosowany u tej pacjentki w leczeniu cukrzycowej kwasicy ketonowej po pierwszej godzinie intensywnego nawadniania przez kolejne 4-6 godzin i jaka powinna być jego objętość w przeliczeniu na kilogram masy ciała?

A0,9% roztwór NaCl, co najmniej 12 ml/kg/h.
B0,9% roztwór NaCl lub płyn Ringera 4-6 ml/kg/h.
C0,9% roztwór NaCl z 20% glukozą w stosunku 1:1, 12 ml/kg/h.
D5% glukoza, 12 ml/kg/h.
E5% glukoza, 5 ml/kg/h.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 77

14-letni chłopiec chorujący na cukrzycę typu 1 stracił przytomność podczas treningu piłki nożnej. Trener podał mu donosowo glukagon, który rodzice zostawili na wypadek takiej sytuacji, jednak w chwili przyjazdu zespołu ratownictwa medycznego stężenie glukozy we krwi włośniczkowej wynosi 38 mg/dl, chłopiec jest nadal nieprzytomny. Jaką dawkę glukozy i w jakim stężeniu należy podać dożylnie w takiej sytuacji?

A5% roztwór glukozy, 0,2-0,5 g glukozy/kg masy ciała.
B10% roztwór glukozy, 0,2-0,5 g glukozy/kg masy ciała.
C20% roztwór glukozy, 0,1 g glukozy/kg masy ciała.
D40% roztwór glukozy, 0,2-0,5 g glukozy/kg masy ciała.
E40% roztwór glukozy, 1 g glukozy/kg masy ciała.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 78

U 6-letniego chłopca od 3. roku życia chorującego na cukrzycę typu 1, u którego cukrzyca jest dobrze wyrównana (aktualnie stężenie HbA1c 6,4%) w trybie planowym ma być wykonana operacja stulejki i w okresie okołozabiegowym ma być prowadzona insulinoterapia dożylna:

Aokoło 2 godziny przed zabiegiem należy rozpocząć dożylną płynoterapię 0,9% NaCl z 5% glukozą, a gdy glikemia wynosi >250 mg/dl (14 mmol/l) z użyciem tylko 0,9% NaCl.
Bokoło 2 godziny przed zabiegiem należy rozpocząć dożylną płynoterapię z użyciem 5% glukozy z dodatkiem 15% chlorku potasu, a gdy glikemia wynosi >250 mg/dl (14 mmol/l) z użyciem tylko 0,9% NaCl.
Cokoło 2 godziny przed zabiegiem, niezależnie od stężenia glukozy należy rozpocząć dożylną płynoterapię z użyciem 5% glukozy z dodatkiem 15% chlorku potasu.
Ddożylną płynoterapię należy rozpocząć dopiero na sali operacyjnej z użyciem 5% glukozy z dodatkiem 15% chlorku potasu, a gdy glikemia wynosi >180 mg/dl (14 mmol/l) z użyciem tylko 0,9% NaCl.
Edożylną płynoterapię należy rozpocząć dopiero na sali operacyjnej z użyciem 0,9% NaCl z 5% glukozą, a gdy glikemia wynosi >180 mg/dl (14 mmol/l) z użyciem tylko 0,9% NaCl.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 79

W trakcie zabiegu w znieczuleniu ogólnym u dziecka z cukrzycą typu 1 zaleca się utrzymywać stężenie glukozy we krwi w zakresie:

A90-120 mg/dl.
B90-180 mg/dl.
C100-140 mg/dl.
D120-160 mg/dl.
E140-180 mg/dl.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 80

Dla 15-letniej pacjentki, z rozpoznaną w wieku 6 lat cukrzycą typu 1, obecnie leczonej z użyciem konwencjonalnej osobistej pompy insulinowej, sporadycznie oznaczającej glikemie z użyciem glukometru i okresowo korzystającej z systemu ciągłego monitorowania glikemii, u której mimo wielokrotnej edukacji diabetologicznej, spotkań z psychologiem i okresowo powrotu do terapii z użyciem wstrzykiwaczy typu pen wyrównanie metaboliczne cukrzycy od kilku lat jest złe, nie ulega nawet okresowej poprawie i średnie stężenie hemoglobiny glikowanej (HbA1c) z ostatnich 2 lat wynosi 10%, preferowaną opcją terapeutyczną, pozwalającą na optymalizację kontroli glikemii w krótkim czasie jest:

Amiesięczna hospitalizacja na oddziale diabetologii lub endokrynologii w celu przeprowadzenia kolejnej reedukacji i wyrównania glikemii.
Bfunkcjonalna intensywna insulinoterapia metodą wielokrotnych wstrzyknięć insuliny z użyciem szybkodziałającego i długodziałającego analogu insuliny.
Cfunkcjonalna intensywna insulinoterapia metodą wielokrotnych wstrzyknięć insuliny z użyciem ultraszybkodziałającego i ultradługodziałającego analogu insuliny.
Dhybrydowa osobista pompa insulinowa, czyli system automatycznego podawania insuliny w układzie hybrydowej zamkniętej pętli (HCL).
Eutrzymanie dotychczasowej insulinoterapii i dodatkowo rozpoczęcie stosowania metforminy w docelowej dawce 1500 mg/dobę.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 81

Wykonywanie którego z badań nie jest standardowo zalecane w ramach okresowo powtarzanych badań przesiewowych u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1 trwającą dłużej niż 5 lat:

Astężenia kortyzolu w surowicy na czczo.
Bstężenia trójglicerydów w surowicy.
Cstężenia TSH w surowicy.
Dbadania w kierunku celiakii.
Ebadania ogólnego moczu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 82

W ciągu ostatnich 6 miesięcy u 15-letniej dziewczynki z cukrzycą w przebiegu mukowiscydozy, dotychczas leczonej przy zastosowaniu diety o niskim indeksie glikemicznym oraz insuliny bazowej w dawce 0,2 j./kg m.c. zaobserwowano brak przyrostu masy ciała oraz pogorszenie wyrównania metabolicznego cukrzycy (HbA1 7,5%). Na podstawie raportu ciągłego monitorowania stężenia glukozy odnotowano glikemie w nocy około 130 mg/dl oraz glikemie poposiłkowe >200 mg/dl. U pacjentki należy zmodyfikować insulinoterapię:

Azwiększyć dawkę insuliny bazowej do 0,3 j./kg m.c.
Bzwiększyć dawkę insuliny bazowej do 0,25 j./kg m.c.
Cdo głównych posiłków podać analog szybkodziałający w dawce 0,3 j./10 g węglowodanów oraz zwiększyć dawkę insuliny bazowej do 0,25 j./kg m.c.
Ddo głównych posiłków podać analog szybkodziałający w dawce 0,3 j./10 g węglowodanów.
Epodać rano i wieczorem mieszankę insuliny Ryzodeg w dawce 0,2 j./kg m.c. oraz przed obiadem analog szybkodziałający w dawce 0,3 j./10 g węglowodanów.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 83

Podczas stosowaniu trybu automatycznego w pompie MiniMed 780 G przy planowaniu intensywnej aktywności fizycznej do dwóch godzin od spożycia posiłku należy:

Azmniejszyć liczbę węglowodanów wpisywanych do funkcji bolusa o około 25%, oraz wdrożyć cel tymczasowy 90 minut przed rozpoczęciem aktywności fizycznej.
Bzmniejszyć liczbę węglowodanów wpisywanych do funkcji bolusa o około 25%.
Czmniejszyć liczbę węglowodanów wpisywanych do funkcji bolusa o około 25%, oraz wdrożyć bazę tymczasową 50% przed rozpoczęciem aktywności fizycznej.
Dwdrożyć bazę tymczasową 50% 90 minut przed rozpoczęciem aktywności fizycznej.
Ewdrożyć cel tymczasowy 90 minut przed rozpoczęciem aktywności fizycznej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 84

U 15-letniego pacjenta z cukrzycą typu 1, stosującego funkcjonalną intensywną insulinoterapię metodą wielokrotnych wstrzyknięć insuliny, najoptymalniejszym wyborem insuliny bazowej z uwzględnieniem obowiązującej refundacji jest:

ALevemir.
BLantus.
CAbasaglar.
DTresiba.
EToujeo.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 85

U 12-letniej dziewczynki z cukrzycą typu 1 od 6. roku życia, odnotowano w ostatnim roku niedokrwistość. Ponadto obserwowano duże wahania glikemii oraz konieczność zredukowania dawki insuliny. U pacjentki w pierwszej kolejności należy oznaczyć:

Aprzeciwciała przeciwjądrowe.
Bprzeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej.
Cprzeciwciała przeciw tyreoglobulinie.
Dkalprotektynę.
Eantygen Helicobacter pylori w kale.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 86

U 17-letniej pacjentki z otyłością z cukrzycą typu 2 leczonej metforminą w dawce 2x 1000 mg podczas zapalenia płuc wystąpiła cukrzycowa kwasica ketonowa (CKK). Przy przyjęciu na oddział pH 7,15, HCO3 12 mmol/l. Należy zmodyfikować terapię cukrzycy poprzez:

Aodstawienie metforminy na czas CKK i podanie insuliny dożylnie.
Bodstawienie metforminy na czas CKK i podanie insuliny podskórnie w trybie baza-bolus.
Cdo metforminy dołączyć insulinoterapię dożylną.
Ddo metforminy dołączyć insulinoterapię podskórną w trybie baza-bolus.
Edo metforminy dołączyć liraglutyd.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 87

U 10-letniej dziewczynki rozpoczęto terapię za pomocą pompy MiniMed 780 G. Przy stosowaniu trybu automatycznego następujące parametry mogą być zmieniane przez użytkownika w celu modyfikacji dawkowania insuliny:

Awspółczynniki posiłkowe, docelowa wartości glikemii, dobowa dawka insuliny i masa ciała pacjenta.
Bwspółczynniki posiłkowe, docelowa wartość glikemii, czas aktywnej insuliny.
Cdobowa dawka insuliny i masa ciała pacjenta.
Ddocelowa wartość glikemii, masa ciała pacjenta.
Edocelowa wartości glikemii, czas aktywnej insuliny.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 88

U 5-letniej pacjentki odnotowano obecność dodatnich mian dwóch przeciwciał przeciw komórkom β trzustki oraz wartość HbA1c 6,0%. U dziewczynki należy rozpoznać:

A1. stadium (przedkliniczne) cukrzycy typu 1 i pozostawić pod opieką lekarza POZ z zaleceniem zdrowego trybu życia.
B1. stadium (przedkliniczne) cukrzycy typu 1 i skierować pod dalszą opiekę w poradni diabetologicznej z zaleceniem zdrowego trybu życia.
C2. stadium (przedkliniczne) cukrzycy typu 1 i skierować pod dalszą opiekę w poradni diabetologicznej z zaleceniem zdrowego trybu życia.
D2. stadium (przedkliniczne) cukrzycy typu 1 i skierować pod dalszą opiekę w poradni diabetologicznej z zaleceniem zdrowego trybu życia oraz aby co najmniej raz w roku należy wykonać OGTT i oznaczyć HbA1c.
E2. stadium (przedkliniczne) cukrzycy typu 1 w fazie bezobjawowej i wdrożyć terapię insuliną bazową.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 89

U 4-letniej dziewczynki z nowo rozpoznaną cukrzycą, przy przyjęciu na oddział z glikemią 662 mg/dl, pH 7,01, HCO3 nieoznaczalne, osmolalnością osocza 330 mOsm/l, w 8 godzinie terapii zaobserwowano bradykardię, bóle głowy oraz zaburzenia świadomości. U dziewczynki należy:

Aprzyspieszyć podaż płynu dożylnie.
Bzwiększyć podaż potasu.
Cpodać dożylnie fosforan potasu.
Dpodać dożylnie 20% mannitol.
Epodać w szybkim wlewie dożylnym deksametazon.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 90

U pacjentów z cukrzycą nieświadomość hipoglikemii określana jest jako nieodczuwanie objawów klinicznych wartości glikemii:

A≤100 mg/dl.
B≤70 mg/dl.
C≤65 mg/dl.
D≤54 mg/dl.
E≤40 mg/dl.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 91

Stymulacja wydzielania hormonu wzrostu w teście z klonidyną występuje w mechanizmie:

Azwiększenia sekrecji kortyzolu.
Bzwiększenia wydzielania insuliny.
Cpobudzenia receptorów adrenergicznych α2.
Dpobudzenia receptorów adrenergicznych β2.
Epobudzenia receptorów cholinergicznych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 92

Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu 2 (APS2) definiuje się jako współwystępowanie:
1) pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy;
2) autoimmunologicznej niedoczynności przytarczyc;
3) autoimmunologicznej choroby tarczycy;
4) cukrzycy typu 1;
5) cukrzycy typu 2.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2.
B1,3,4.
C1,3,5.
D1,2,4.
E2,3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 93

Przyczyną pierwotnej niedoczynności nadnerczy może być:
1) adrenoleukodystrofia;
2) guz podwzgórza;
3) radioterapia ośrodkowego układu nerwowego;
4) zakażenie uogólnione;
5) gruźlica.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B1,4.
C2,3,5.
D1,4,5.
E4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 94

Zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny (SIADH) może wystąpić w przebiegu:
1) tocznia układowego;
2) zespołu Guillaina-Barrégo;
3) gruźliczego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych;
4) udaru mózgu;
5) sarkoidozy.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B3,4,5.
C2,3,5.
D1,2,4.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 95

Czynnikami środowiskowymi predysponującymi do rozwoju choroby Gravesa-Basedowa są:
1) niedostateczna podaż jodu;
2) ekspozycja na dym tytoniowy;
3) napromienianie;
4) infekcje wirusowe;
5) infekcje bakteryjne.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3,4.
B1,3,5.
C2,4.
D2,3,4.
E2,3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 96

Cechy ultrasonograficzne zmian ogniskowych w tarczycy budzące podejrzenie raka tarczycy to:
1) hiperechogeniczna struktura zmiany;
2) hipoechogeniczna struktura zmiany;
3) kształt zmiany „wyższy niż szerszy”;
4) kształt zmiany „szerszy niż wyższy”;
5) w badaniu elastograficznym zwiększenie elastyczności zmiany.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3.
B1,4,5.
C2,3.
D2,3,5.
E2,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 97

Do moczówki prostej pochodzenia centralnego może prowadzić:
1) niedotlenienie w przebiegu zatrucia tlenkiem węgla;
2) zespół przerwania lejka przysadki;
3) radioterapia OUN;
4) histiocytoza z komórek Langerhansa;
5) defekt receptora V2 dla wazopresyny.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B1,2,3,4.
C2,3,4.
D2,3,4,5.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 98

U chorych dotkniętych moczówką fosforanową stwierdza się:
1) obniżone stężenie parathormonu;
2) hipofosfatemię;
3) hiperfosfatemię;
4) hiperkalcemię;
5) podwyższone stężenie FGF-23.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B1,2,4.
C1,3,4.
D2,4,5.
E2,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 99

Do zaburzeń endokrynologicznych w przebiegu czaszkogardlaka należy:
1) przedwczesne dojrzewanie płciowe;
2) opóźnione dojrzewanie płciowe;
3) niedoczynność tarczycy;
4) niedobór hormonu adrenokortykotropowego;
5) hiperprolaktynemia.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,4.
B1,2,5.
C2,3,4.
D2,3,5.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 100

Do przyczyn wrodzonej niedoczynności kory nadnerczy należy:
1) adrenoleukodystrofia sprzężona z chromosomem X;
2) zespół Wolmana;
3) zespół Gallowaya-Mowata;
4) zespół Wolframa;
5) choroba Addisona.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B1,2,4.
C1,3,4.
D2,4.
E2,3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 101

Zespół SIADH może wystąpić w przebiegu:
1) chorób psychicznych;
2) bakteryjnego i wirusowego zapalenia płuc;
3) ropnia mózgu;
4) zażywania narkotyków;
5) grasiczaka.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B1,3,4.
C2,3,4.
D2,4,5.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 102

Utrwalona cukrzyca noworodkowa:
1) jest definiowana jako zachorowanie przed 9. miesiącem życia;
2) najczęściej jest spowodowana mutacją w genie ABCC8 kodującym białko SUR1;
3) w przypadku mutacji w genie KCNJ11, u większości pacjentów (niezależnie od wieku) może być leczona pochodnymi sulfonylomocznika;
4) u dzieci do 5. roku życia leczona jest wyłącznie insuliną;
5) może być wywołana mutacją w genie glukokinazy.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2.
B1,3,4.
C1,3,5.
D2,4,5.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 103

Do zaburzeń hormonalnych obserwowanych w przebiegu jadłowstrętu psychicznego należy:
1) zespół niskiego FT3;
2) wzrost stężenia hormonu wzrostu;
3) obniżone stężenie IGF-I;
4) wtórny hipoaldosteronizm;
5) hipokortyzolemia.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B1,3,4.
C1,3,5.
D2,3,4.
E2,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 104

W diagnostyce cukrzycy nie należy wykonywać oznaczeń HbA1c u pacjentów:
1) z niedokrwistością;
2) leczonych erytropoetyną;
3) leczonych hemodializami;
4) zakażonych wirusem HIV;
5) leczonych inhibitorami pompy protonowej.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2.
B2,3,4.
C1,2,3,4.
D3,4,5.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 105

Doustny test tolerancji glukozy (OGTT) należy wykonywać:

Apo 3-dniowej diecie, z ograniczeniem spożycia węglowodanów.
Bw godzinach porannych, u osoby będącej na czczo, wypoczętej, po przespanej nocy.
Cu osób z nietolerancją glukozy (tj. stanem przedcukrzycowym) stosujących metforminę, po przerwaniu jej podaży na okres 2 dni.
Du pacjentów leczonych insuliną, po przerwaniu jej podaży przez 24 godziny.
Etylko u pacjentów powyżej 15. roku życia.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 106

Cukrzyca w pierwszych miesiącach życia, zaburzenia w układzie kostnym, dysfunkcje wątroby i nerek, stwierdzenie mutacji w genie EIFZAK3 jest charakterystyczne dla zespołu:

AWolcotta-Rallisona.
BIPEX.
CMELAS.
DWolframa.
EDIDMOAD.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 107

Spośród leków immunosupresyjnych, działania diabetogennego nie ma:

Acyklosporyna A.
Btakrolimus.
Csirolimus.
Dazatiopryna.
Eprednizolon.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 108

U 14-letniego, niewidomego chłopca stwierdzono wzrost poniżej 3 centyla, dojrzewanie G1P3 w skali Tannera, pacjent ma dysplazję gałek ocznych i nerwów wzrokowych. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się niskie poziomy LH i testosteronu, TSH, FT4, GH. U tego chłopca należy podejrzewać zespół:

AKlinefeltera.
BMarfana.
CKallmanna.
Dde Morsiera.
EPradera-Williego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 109

U 7-letniego dziecka hospitalizowanego z powodu krzywicy hipofosfatemicznej (XHL) leczeniem z wyboru jest:

Amieszanka fosforanowa.
Bburosumab.
Cwitamina D3.
Dalfacalcidiol.
Ecalcitriol.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 110

4-letni chłopiec zgłosił się z powodu nasilonej szpotawości kończyn dolnych, skrzywienia kręgosłupa, zahamowania wzrastania. Podobne dolegliwości ma jego matka i ciotka. U wszystkich występuje hipofosfatemia, prawidłowe poziomy wapnia, prawidłowe poziomy PTH. Które badanie genetyczne należy zlecić?

Abadanie genu SHOX.
Bbadanie genu PHEX.
Cbadanie genu AIRE.
Dbadanie mutacji FGFR3.
Ebadanie mutacji COL5A1.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 111

Cele leczenia niedoczynności przytarczyc obejmują:

Autrzymanie wapnia całkowitego w surowicy na dolnej granicy normy.
Butrzymanie stężeń fosforu na górnej granicy normy.
Cutrzymanie prawidłowej wartości iloczynu wapń x fosfor (55 mg/dl/4,4 mmol/l).
Dprawidłowe dobowe wydalanie wapnia z moczem.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 112

U 11-letniego chłopca po totalnej tyroidektomii z powodu choroby Gravesa-Basedowa w 2. dobie wystąpił świszczący oddech, drętwienia rąk, nóg i twarzy, skurcz mięśnia okrężnego ust. Co należy podejrzewać u tego pacjenta?

Agłęboką niedoczynność tarczycy po zabiegu operacyjnym.
Buszkodzenie nerwu krtaniowego wstecznego.
Cobustronne uszkodzenie nerwów krtaniowych wstecznych.
Dtężyczkę.
Eastmę oskrzelową.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 113

U 14-letniej dziewczynki z niedoczynnością tarczycy w przebiegu autoimmunizacyjnego zapalenia tarczycy stwierdzono guz płata prawego 7x8x8 mm sklasyfikowany jako EU-TIRADS 5. Węzły chłonne szyi prawidłowe. W wykonanej BACC kategorię III w skali Bethesda (zmiana pęcherzykowa bliżej nieokreślona). Mama dziewczynki jest po usunięciu płata tarczycy z powodu raka brodawkowatego. Jakie postępowanie należy zalecić?

Aobserwację guzka w USG co 3 miesiące, gdyż autoimmunizacja powinna doprowadzić do jego zaniku.
Bponowną BACC za 6 miesięcy.
Cponowną BACC, gdy wielkość guzka przekroczy 10x10x10 mm.
Dusunięcie płata tarczycy wraz z cieśnią.
Etotalną tyroidektomię.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 114

U wcześniaka urodzonego z niską masą urodzeniową, po krwawieniu do OUN (IVH II stopnia) obserwowano kilkakrotnie drgawki w okresie noworodkowym związane z hipoglikemią. W krytycznej próbce krwi pobranej w czasie hipoglikemii stwierdzono prawidłowy poziom TSH, FT4, nieoznaczalny poziom insuliny, poziom C-peptydu poniżej normy, poziom GH poniżej 5 ng/dl. Wykluczono choroby metaboliczne. Jakie leczenie należy zastosować?

Apodać zwiększone ilości pokarmu matki.
Bpodać mleko modyfikowane i insulinę 0,1 j./kg.
Crozważyć wykonanie testów na niedobór hormonu wzrostu.
Drozważyć leczenie dziecka ludzkim rekombinowanym hormonem wzrostu po 4. roku życia w programie dla dzieci z SGA/IUGR.
Ewprowadzić leczenie ludzkim rekombinowanym hormonem wzrostu „na ratunek” w celu zapobiegania hipoglikemii i kontynuować diagnostykę przyczyn niedoboru GH.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 115

U 6-letniego, niskorosłego chłopca rozpoznano chorobę trzewną, pomimo zastosowania diety bezglutenowej przez rok nie uzyskano poprawy tempa wzrastania. Czynność tarczycy i nadnerczy jest prawidłowa. Czy u dziecka powinny być wykonane testy w celu diagnostyki niedoboru hormonu wzrostu?

Azbyt krótki czas stosowania diety bezglutenowej, aby ocenić jej wpływ na rozwój dziecka, testy nie powinny być wykonywane.
Bchoroba trzewna wyklucza somatotropinową niedoczynność przysadki.
Cwykonywanie testów stymulacyjnych u dziecka z celiakią jest niemiarodajne.
Defekt przyśpieszenia tempa wzrastania podczas leczenia choroby trzewnej będzie można zaobserwować dopiero w okresie dojrzewania.
Eu tego pacjenta wskazane jest wykonanie testów stymulacyjnych na wydzielanie hormonu wzrostu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 116

U pacjenta z gruczolakiem przytarczyc i nadmiernym poziomem wapnia we krwi hiperglikemia może być spowodowana:

Azwiększeniem insulinooporności i uszkodzeniem trzustki.
Bzwiększoną aktywnością hormonu wzrostu.
Cnadprodukcją glukagonu.
Dzmniejszeniem produkcji insuliny.
Ezmniejszeniem insulinooporności.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 117

U 12-letniego dziecka leczonego z powodu choroby Gravesa-Basedowa odnotowano glikemie 140-210 mg/dl. W badaniach moczu stwierdzono glukozurię bez ketonurii. Jakie leczenie należy zastosować?

Awyłącznie dieta z ograniczeniem węglowodanów.
Bdietę z ograniczeniem węglowodanów i insulinę podskórnie w dawce 0,15 IU/kg m.c./24 h.
Cdietę z ograniczeniem węglowodanów i insulinę podskórnie w dawce 0,5 IU/kg m.c./24 h.
Ddietę z ograniczeniem węglowodanów i insulinę dożylnie w dawce 0,15 IU/kg m.c.
Eleczenie nadczynności tarczycy lekami tyrostatycznymi.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 118

Pacjent z wyrównaną cukrzycą typu 1 trenuje na co dzień pływanie. W czasie treningów ma wyrównaną glikemię, spożywa dodatkowe posiłki, korzysta z osobistej pompy insulinowej i ciągłego monitoringu glikemii. W czasie zawodów ma stale tendencje do hiperglikemii. Co jest tego przyczyną?

Azbyt mała dawka insuliny w bolusach doposiłkowych.
Bzbyt duża dawka insuliny w bolusach doposiłkowych.
Cduży wyrzut katecholamin i kortyzolu w przebiegu stresu.
Dduże wyrzuty hormonu wzrostu w przebiegu wysiłku fizycznego.
Ebrak spożywania dodatkowych posiłków po dużym wysiłku.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 119

Na SOR zgłosił się 6-letni pacjent z cukrzycą leczoną osobistą pompą insulinową od 2 lat. Do tej pory cukrzyca była wyrównana. Obecnie od 4 godzin dziecko skarży się na silne bóle ucha, zawroty głowy, ma gorączkę, wielokrotnie wymiotowało, znacznie podwyższone CRP, glikemia 310mg/dl, glukotest ++++, ketotest ++++. Wskaż właściwe postępowanie:

Apacjenta trzeba wyrównać metabolicznie przez 24 godziny i skierować do poradni laryngologicznej.
Bpacjenta trzeba natychmiast operować laryngologicznie, a po zabiegu operacyjnym stopniowo wyrównywać metabolicznie.
Cpacjenta trzeba pilnie nawodnić, podać insulinę dożylnie, skonsultować laryngologicznie, trzeba podać antybiotyki o szerokim spektrum działania i operować laryngologicznie w razie braku poprawy.
Dpacjenta trzeba nawodnić w ciągu kilku godzin, podawać insulinę dożylnie.
Eu pacjenta należy zwiększyć do 200% podaż insuliny osobistą pompą insulinową i skierować do poradni laryngologicznej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 120

U 16-letniego pacjenta z wyrównaną cukrzycą typu 1 (Hb A1c 6,5%), stosującego się do zaleceń dietetycznych i właściwej insulinoterapii stwierdzono poziom cholesterolu 350 mg/dl, cholesterolu LDL 252 mg/dl. W rodzinie pacjenta dziadek zmarł z powodu zawału w 45. roku życia, ojciec ma również bardzo wysokie cholesterole i jest po kilku zabiegach kardiochirurgicznych. Jakie postępowanie należy zalecić?

Awprowadzenie diety niskotłuszczowej.
Bsimwastatynę 10 mg/24 godziny.
Cintensyfikację insulinoterapii.
Ddietę cukrzycową i właściwą insulinoterapię jak dotychczas oraz dodatkowe zajęcia sportowe.
Ebadania genetyczne w kierunku hipercholesterolemii rodzinnej i atorwastatynę.

Poznaj poprawną odpowiedź