Baza pytań.

Przeglądaj pytania egzaminacyjne.

Wybierz specjalizację (69)

Wybierz termin (20)

PES / Neurologia dziecięca / 2024 jesień

Zaloguj się, aby rozwiązać test

Rozkład pytań w sesji 2024 jesień

Procentowy udział działów w najnowszej podanej sesji.

Stany napadowe i padaczkaChoroby i zespoły genetyczneChoroby nerwowo-mięśnioweChoroby metaboliczne i mitochondrialneNeuroinfekcje i zapalenia OUNBóle głowy i zaburzenia ruchoweDiagnostyka i badania dodatkoweZaburzenia rozwoju i wady OUNNowotwory OUNSzczepienia i profilaktyka neurologicznaUrazy głowy i rdzeniaNeurologia noworodka i okresu okołoporodowegoChoroby naczyniowe mózgu

0%10%20%30%

Czas zacząć naukę.

Wybierz dostęp i rozpocznij przygotowania do egzaminu.

Pytanie 1

Dwunastodniowy noworodek z nieprawidłowym wynikiem badania skriningowego w kierunku SMA został skierowany na konsultację. W badaniu neurologicznym ma prawidłowe napięcie mięśniowe, prawidłowe ruchy spontaniczne, prawidłowe odruchy ścięgniste. W wyniku badania genetycznego napisano, ze ma 4 kopie genu SMN2. Co należy zrobić?

Anatychmiast rozpocząć terapię, najlepiej terapię genową.
Bwykonać badanie genetyczne potwierdzające rozpoznanie.
Cwykonać badanie potwierdzające i rozpocząć przygotowania do podania terapii genowej.
Dpoinformować rodziców, że obecnie dziecko nie wymaga dalszej diagnostyki i leczenia; powinni co 3 miesiące kontrolować stan dziecka u neurologa.
Ewykonać badanie potwierdzające i następnie zaproponować terapię nusinersenem lub rysdyplamem.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 2

Miostatyna jest:

Abiałkiem stymulującym rozwój mięśni.
Bbiałkiem hamującym rozwój mięśni.
Cprzeciwciałem przeciw błonie mięśni poprzecznie prążkowanych.
Dprzeciwciałem przeciw białkom sarkolemmy.
Eżadne z wymienionych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 3

Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego z zajęciem skrzyżowania nerwu wzrokowego jest charakterystyczne dla:

Asarkoidozy.
Bwirusowych zapaleń nerwu wzrokowego, zwłaszcza CMV.
Cstwardnienia rozsianego.
DNMOSD.
Ezespołu Bickerstaffa.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 4

Mechanizm działania przeciwpadaczkowego fenfluraminy polega na:

Anasilaniu przekaźnictwa gabaergicznego.
Bpozytywnym, allosterycznym modulowaniu receptora sigma 1.
Chamowaniu przekaźnictwa serotoninergicznego.
Dblokowaniu receptora sigma-1.
Eblokowaniu napięciowo-zależnych kanałów potasowych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 5

Czynnikiem ryzyka rozwoju agresywnej postaci SM jest:

Apoczątek choroby po 35. roku życia.
Bliczne zmiany demielinizacyjne widoczne w pierwszym badaniu MRI.
Cobjawy ruchowe od początku choroby.
Dprawdziwe są odpowiedzi B i C.
Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 6

Do leków o wysokiej skuteczności w stwardnieniu rozsianym należy:

Asatralizumab.
Bokrelizumab.
Cpegylowany interferon beta.
Dprawdziwe są odpowiedzi A, B.
Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 7

Jądro soczewkowate zbudowane jest:

Aze skorupy i jądra niskowzgórzowego.
Bze skorupy i gałki bladej.
Cze skorupy, gałki bladej, istoty czarnej i jadra niskowzgórzowego.
Dze skorupy, gałki bladej i istoty czarnej.
Ez gałki bladej i istoty czarnej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 8

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przegrody przezroczystej:

Aobjętość jamy przegrody przezroczystej jest największa u płodów.
Bobjętość jamy przegrody przezroczystej zwiększa się z wiekiem.
Cprzegroda przezroczysta zbudowana jest wyłącznie z istoty białej.
Dwłókna kojarzeniowe wchodzące w skład przegrody przezroczystej wchodzą następnie do wstęgi bocznej i przyśrodkowej.
Eprawdziwe są odpowiedzi C i D.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 9

W skali Lovetta oceniającej siłę mięśniową ruch przeciwko grawitacji (umiarkowany) odpowiada stopniowi:

A1.
B2.
C3.
D4.
E5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 10

Odruch toniczny szyjny asymetryczny występuje spontanicznie u zdrowego dziecka:

Amiędzy 2. a 6. miesiącem życia.
Bdo 3. miesiąca życia.
Cdo 5. miesiąca życia.
Dpo 8. miesiącu życia.
Enie występuje u zdrowych niemowląt.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 11

Który z leków przeciwnapadowych należy do blokerów kanałów sodowych?

Akwas walproinowy.
Blewetyracetam.
Ckarbamazepina.
Detosuksymid.
Ewigabatryna.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 12

17-letni pacjent zgłosił się do poradni neurologicznej z rodzicami z powodu występowania epizodów napadowych występujących kilkukrotnie w ciągu miesiąca. Podczas napadu pacjent początkowo odczuwa obcość i paniczny strach, wie że zbliża się napad, z relacji rodziców później nieruchomieje, wpatrzony jest w jeden punkt, następnie krzyczy lub płacze. Poza tym co kilka miesięcy występują u niego napady obustronnie toniczno-kloniczne. W pierwszej kolejności należy zaproponować:

Akonsultację psychologiczną i psychiatryczną.
Bwłączenie inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny z powodu występowania napadów lęku panicznego.
Cwłączenie blokerów kanałów sodowych, bo objawy sugerują napady padaczkowe z płata czołowego.
Dwłączenie kwasu walproinowego, bo objawy mogą sugerować idiopatyczną padaczkę miokloniczną.
Ewłączenie blokerów kanałów sodowych, bo objawy sugerują napady padaczkowe z płata skroniowego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 13

16-letnia pacjentka została przyjęta do szpitala po trzecim w życiu napadzie utraty przytomności z drgawkami obustronnymi toniczno-klonicznymi. W wywiadzie 2 epizody napadów obustronnych toniczno-klonicznych, które wystąpiły w sytuacjach deprywacji snu (pierwszy podczas nocowania u koleżanki i drugi, po miesiącu, po powrocie z osiemnastych urodzin siostry). W wykonanym wówczas badaniu EEG na tle prawidłowej czynności podstawowej stwierdzono obecność pojedynczych, zlokalizowanych zespołów fali ostrej z falą wolną nad prawą okolicą skroniową i fotowrażliwość. W badaniu MR głowy i neurologicznym nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. Początkowo włączono leczenie okskarbazepiną w dawce 20 mg/kg m.c./dobę, po którym pacjentka zgłasza złe samopoczucie, czuje się zmęczona, rozkojarzona, „wszystko wypada jej z rąk”. Wskaż właściwe zalecenia:

Awykonanie wielogodzinnego badania EEG z HV i FS w czuwaniu i we śnie.
Bwykonanie kontrolnego badania MR głowy w protokole padaczkowym.
Cwykonanie kontrolnego badania EMG.
Dzmniejszenie dawki okskarbazepiny do 15 mg/kg m.c./dobę.
Ezmiana dotychczasowego leku na lamotryginę.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 14

Matka z 12-letnią córką zgłosiła się do poradni z powodu utrzymywania się napadów padaczkowych mimo stosowanego dotychczas leczenia. Aktualnie dziewczynka leczona lamotryginą, lewetyracetamem i topiramatem. W wywiadzie epizody upadków wielokrotnie powodujące urazy wymagające hospitalizacji. Napady polegają na gwałtownym upadku prowokowanym bodźcem dźwiękowym, świetlnym lub podmuchem wiatru. Wywiad rodzinny nieobciążony, w badaniu neurologicznym bez istotnych odchyleń od stanu prawidłowego. Z powodu częstego występowania napadów dziewczynka porusza się na wózku inwalidzkim. W pierwszym roku życia dziecka podjęto kilkukrotnie próbę rehabilitacji ruchowej z powodu wzmożonego napięcia mięśniowego. Terapia musiała być jednak przerwana z powodu nasilania się objawów podczas zajęć. Dotychczasowe badania EEG były w granicach normy. Badanie MR głowy bez istotnych odchyleń. Co należy zrobić w pierwszej kolejności?

Awielogodzinne badanie EEG w czuwaniu i we śnie celem weryfikacji charakteru epizodów.
Bbadanie EMG celem wykluczenia dystonii napadowej.
Cbadanie genetyczne w kierunku obecności mutacji w genie GLRA1 (receptor glicynowy).
Dbadanie video-EEG z prowokacjami.
Ebadanie w kierunku mutacji w genie ATP1A3.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 15

10-letni chłopiec został przyjęty do szpitala po wystąpieniu napadów gromadnych w nocy. Rodzice opisywali występowanie serii napadów o następującej morfologii: nagły wzrost napięcia mięśniowego, uniesienie kończyny górnej prawej, zwrot głowy w prawo, toniczny wzrost napięcia w kończynach dolnych, przywiedzenie kończyny górnej lewej, oczy otwarte, brak kontaktu z dzieckiem. Pojedyncze epizody ustępowały samoistnie, po około 1 minucie, ale powtarzały się wielokrotnie. Po 10 minutach rodzice podali wlewkę doodbytniczą relanium, ale napady nadal się utrzymywały przez kolejne kilkanaście minut. Napady o podobnej morfologii dotychczas występowały co noc, ale pojedynczo. Poza tym u dziecka występowały napady pod postacią zaburzeń świadomości, trwające do kilkudziesięciu sekund i napadowe opadanie głowy. Aktualnie pacjent jest leczony kwasem walproinowym, topiramatem i klobazamem. Pierwsze napady wystąpiły u dziecka około 8. miesiąca życia pod postacią napadów skłonów, które początkowo były dobrze kontrolowane wigabatryną. Dotychczas nie udało się ustalić przyczyny padaczki. Od momentu wystąpienia napadów rodzice obserwowali regres poznawczy i ruchowy. W międzynapadowym badaniu EEG wykonanym w czuwaniu stwierdzono na tle nieprawidłowej czynności podstawowej uogólnione 2,5 Hz wyładowania zespołów iglicy z falą wolną. Jaki zespół kliniczno-elektroencefalograficzny można rozpoznać w tym przypadku?

Azespół Doose.
Bzespół Westa.
Czespół Dravet.
Dzespół Lennoxa-Gastauta.
Ezespół Janza.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 16

Do poradni neurologicznej zgłosili się rodzice z 3-letnim dzieckiem celem konsultacji. W wywiadzie u dziecka wystąpiło kilka epizodów zaburzeń równowagi objawiających się trudnością w chodzeniu, unikaniem chodzenia, dziecko podczas epizodu wtulało się w opiekunów, w trakcie epizodu było blade i wystraszone. Czasem opiekunowie obserwowali w trakcie epizodu szarpiące ruchy gałek ocznych, które określali jako oczopląs. Epizody utrzymywały się przez kilka minut, następnie dziewczynka zasypiała i po obudzeniu nie prezentowała dolegliwości. W badaniu neurologicznym nie stwierdzono żadnych odchyleń od stanu prawidłowego. Wywiad okołoporodowy i dotyczący rozwoju w pierwszym roku życia dziecka był prawidłowy. Wywiad rodzinny w kierunku padaczki był ujemny. Jakie rozpoznanie jest najbardziej prawdopodobne?

Ałagodne napadowe zawroty głowy.
Bskroniowe napady padaczkowe.
Costra ataksja móżdżkowa.
Dzespół Kinsbourne’a.
Echoroba Meniere’a.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 17

Do poradni neurologicznej zgłosili się rodzice z prawidłowo rozwiniętym 11-miesięcznym synem leczonym z powodu występowania napadów padaczkowych kwasem walproinowym i lewetyracetamem. Pierwszy napad padaczkowy wystąpił w 6 miesiącu życia po szczepieniu. Kolejny napad pojawił się w wieku 8 miesięcy, podczas infekcji, a następne w miesięcznych odstępach. Napady padaczkowe u chłopca polegają na występowaniu klonicznych drgawek, czasem początkowo obserwowanych w zakresie jednej kończyny, a następnie dochodzi do połowiczych przedłużonych drgawek hemiklonicznych. W większości przypadków napady występowały w zakresie lewych kończyn, ale czasem rodzice obserwowali drgawki w obrębie kończyn prawych. Zapis badania EEG jest w granicach normy. Wywiad rodzinny jest nieobciążony. Najbardziej prawdopodobna diagnoza w tym przypadku to:

Apadaczka ogniskowa skroniowa.
Bpadaczka ogniskowa czołowa.
Cdrgawki gorączkowe złożone.
Dzespół Dravet.
Eatypowe drgawki gorączkowe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 18

Choroba ta jest spowodowana mutacją dynamiczną (zwielokrotnienie liczby powtórzeń trójki nukleotydów CTG), ma charakter wieloukładowy. Na jej przebieg kliniczny ma wpływ zjawisko antycypacji. Poza typowymi objawami neurologicznymi występują także inne zaburzenia, jak zaćma, zaburzenia słuchu czy zaburzenia rytmu serca. Wspomniana jednostka chorobowa to:

Achoroba Pompego.
Bchoroba Charcota-Mariego-Tootha.
Cdystrofia miotoniczna.
Ddystrofia mięśniowa Duchenne’a.
Emiopatia nemalinowa.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 19

Zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa to rzadka, zapalna choroba układu nerwowego, dotycząca pnia mózgu i obwodowego układu nerwowego, w której dominującymi objawami są:

Aoftalmoplegia, choreoatetoza i zaburzenia rytmu serca.
Boftalmoplegia, dystonia, hepatopatia.
Coftalmoplegia, atetoza, hipokalcemia.
Doftalmoplegia, mioklonie, kardiomiopatia.
Eoftalmoplegia, ataksja móżdżkowa i zaburzenia świadomości.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 20

Fenotyp tej choroby obejmuje małogłowie, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, padaczkę lekooporną, często z towarzyszącym nieprawidłowym zapisem EEG pod postacią hipsarytmii. Obraz kliniczny i badanie MR może nasuwać podejrzenie infekcji z grupy TORCH, powikłań okołoporodowych na tle niedotlenienia. U niektórych niemowląt występuje zaćma, przepukliny: pachwinowa i pępkowa, anemia megaloblastyczna. Takie objawy nasuwają podejrzenie:

Adeficytu seryny.
Bchoroby Alexandra.
Ckwasicy propionowej.
Dleukodystrofii metachromatycznej.
Edeficytu arginazy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 21

Do leków przeciwnapadowych działających poprzez blokowanie przewodnictwa w napięciowozależnych kanałach sodowych należą:

Alakozamid, perampanel, karbamazepina.
Blamotrygina, perampanel, karbamazepina.
Clamotrygina, fenytoina, karbamazepina.
Dkarbamazepina, lakozamid, pregabalina.
Efenytoina, pregabalina, perampanel.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 22

Wskaż prawidłowe przyporządkowanie:
1) objaw Chwostka;
2) objaw Trousseau;
3) objaw Lusta;
a) objaw wyzwalany jest uderzeniem młotkiem neurologicznym w policzek w połowie odległości między płatkiem ucha a kątem ust, w efekcie dochodzi do skurczu mięśni twarzy po tej samej stronie, a w cięższych postaciach obustronnie;
b) objaw polegający na ustawieniu ręki w postaci ręki położnika w próbie ischemicznej przez uciśniecie ramienia mankietem do mierzenia ciśnienia tętniczego;
c) skurcz mięśni strzałkowych i odwiedzenie stopy po uderzeniu młotkiem neurologicznym poniżej głowy kości strzałkowej.
Prawidłowa odpowiedź to:

A3a.
B3b.
C2c.
D1a.
E1b.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 23

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące drgawek pirydoksynozależnych:

Amogą manifestować się już wewnątrzłonowo.
Bzawsze dobrze reagują na leki przeciwnapadowe.
Cmanifestują się wyłącznie jako napady objawowe związane z dysplazją korową.
Dsą wrodzonym defektem przemian metabolicznych proliny.
Ewystępują wyłącznie u dzieci z prawidłowym rozwojem psychoruchowym.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 24

Najczęstsze umiejscowienie guzów ośrodkowego układu nerwowego obejmuje lokalizację:

Anadnamiotową półkulową.
Bnadnamiotową w linii pośrodkowej.
Cpodnamiotową.
Dokołosiodłową.
Ew obrębie szyszynki.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 25

Obecność takich objawów jak: podwichnięcie soczewek, wiotkość łącznotkankowa przechodząca z wiekiem w sztywność łącznotkankową, epizody naczyniowe (zakrzepica lub zatorowość) nasuwają podejrzenie:

Achoroby Alexandra.
Bchoroby Niemanna-Picka typu C.
Ckwasicy metylomalonowej.
Dtyrozynemii typu 1.
Ehomocystynurii.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 26

Głównym markerem biochemicznym tej leukodystrofii jest podwyższony N-acetyloasparaginian wykrywany w profilu kwasów organicznych w moczu metodą GC/MS. W obrazie klinicznym zwraca uwagę wielkogłowie, opóźnienie/regres rozwoju psychoruchowego, wiotkość przechodząca w spastyczność. Powyższe objawy wskazują na:

Amukopolisacharydozę.
Bfenyloketonurię.
Cleukodystrofię metachromatyczną.
Dchorobę Krabbego.
Echorobę Canavan.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 27

U 12-letniego chłopca pojawią się nawracające epizody wiotkiego porażenia, związane z wypoczynkiem po wysiłku fizycznym, spożyciem wysokowęglowodanowego posiłku, podaniem leków (glikokortykoidy lub beta-mimetyki). Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:

Aodmiana zespołu Guillaina-Barrego.
Bzaburzenia czynnościowe wymagające konsultacji psychiatrycznej.
Cporażenie hipokaliemiczne (wariant patogenny w genie CACNA1S).
Dporażenie hiperkaliemiczne (wariant patogenny w genie PCDH19).
Eporażenie hiperkaliemiczne (wariant patogenny w genie SCN4A).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 28

Do leków przeciwnapadowych powodujących nadmierny przyrost masy ciała należy:

Akwas walproinowy.
Btopiramat.
Czonisamid.
Dfenytoina.
Eżaden z wymienionych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 29

Mioklonie podkorowe:

Amają najczęściej charakter ogniskowych rytmicznych zrywań mięśniowych dotyczących kończyn, czasami rozprzestrzeniającymi się na sąsiednie mięśnie obręczy barkowej, karku i tułowia.
Bmają charakter uogólniony, dużą amplitudę, obejmują proksymalne odcinki kończyn.
Cujawniają się w dolnej części twarzy i barków, następnie rozprzestrzeniają się do mięśni okrężnych oka i mięśni kończyn.
Dsą charakterystyczne dla postępującej padaczki mioklonicznej.
Esą spowodowane mielopatią szyjną.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 30

U pacjenta w śpiączce bardzo ważna jest ocena wielkości i reaktywności źrenic. Źrenice szpilkowate i niereaktywne mogą się pojawić:

Apo zatruciu trójcyklicznymi lekami przeciwdepresyjnymi.
Bpo zatruciu morfiną.
Cpo zatruciu atropiną.
Dpo zatruciu lekami antycholinergicznymi.
Ew przypadku wgłobienia pod namiot móżdżku.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 31

DRESS oznacza:

Aciężką reakcję na leki, która przebiega pod postacią wysypki skórnej, gorączki, limfadenopatii, artralgii.
Bzaburzenia ruchowe występujące w zespole Dravet.
Czaburzenia oddychania pojawiające się we śnie u dzieci do 4. roku życia.
Dautosomalnie dominujący zespół zaburzeń oddychania w wariancie patogennym w genie SCN1A.
Ezespół duplikacji Xq28 charakteryzujący się występowaniem niepełnosprawności intelektualnej, hipotonii, padaczki oraz brakiem rozwoju mowy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 32

W tej chorobie, jako powikłanie spichrzania glikozaminoglikanów, pojawia się stenoza kanału kręgowego w odcinku szyjnym kręgosłupa, która z czasem może prowadzić do mielopatii rdzenia kręgowego oraz może być przyczyną znacznego ryzyka powikłań podczas intubacji. Wspomniana choroba to:

Aadrenoleukodystrofia sprzężona z chromosomem X.
Bdeficyt dekarboksylazy L-aminokwasów aromatycznych.
Cchoroba Refsuma.
Dmukopolisacharydoza.
Eleukodystrofia metachromatyczna.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 33

W ostrej hiperamonemii w pierwszym etapie należy:

Aograniczyć podaż białka na 48-72 godziny.
Bograniczyć podaż białka na 24-48 godzin.
Cnie ograniczać białka tylko podać 10% glukozę.
Dnie ograniczać białka tylko podać benzoesan sodu.
Eograniczyć podaż białka przez 7 dni.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 34

W przypadku układowych zawrotów głowy:

Aotwarcie oczu zmniejsza dolegliwości.
Botwarcie oczu nasila dolegliwości.
Czamknięcie oczu zmniejsza dolegliwości.
Dpozycja leżąca zmniejsza dolegliwości.
Eruch zmniejsza dolegliwości.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 35

Miopatie metaboliczne można zakwalifikować do jednej z trzech grup: miopatii mitochondrialnych, glikogenoz, miopatii lipidowych. Objaw „second wind phenomenon” pojawia się w:

Aglikogenozie typu I.
Bglikogenozie typu V.
Cchorobie Pompego.
Dchorobie Fabry’ego.
Edeficycie transportera karnityny.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 36

Napady Brunsa (zawroty głowy, napadowe zaburzenia równowagi, nagłe wymioty, bóle głowy):

Astanowią o rozpoznaniu padaczki Panayiotopoulosa.
Bwystępują w stwardnieniu rozsianym.
Cpojawiają się w leukodystrofiach.
Dwystępują w guzach IV i III komory oraz linii pośrodkowej mózgu.
Esą ekwiwalentem migreny u dzieci do 10. roku życia.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 37

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Dravet:
1) choroba pojawia się najczęściej u dotychczas zdrowych, prawidłowo rozwijających się dzieci, szczyt zachorowania w 5. miesiącu życia;
2) w EEG charakterystyczna jest wrażliwość na fotostymulację;
3) może być związany z wariantem patogennym w genie PCDH19;
4) niedorozwój lub brak robaka móżdżku to typowe cechy radiologiczne pojawiające się już w okresie niemowlęcym;
5) napady toniczne nie są typowe dla zespołu Dravet.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3,5.
B3,4,5.
C1,2,3.
D1,2.
E1,2,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 38

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu Rasmussena:

Anajbardziej skuteczną metodą leczenia napadów padaczkowych jest leczenie operacyjne.
Bnajbardziej skuteczną metodą leczenia napadów padaczkowych jest immunoterapia.
Cnajbardziej skuteczną metodą leczenia napadów padaczkowych są blokery kanałów sodowych.
Dnajbardziej skuteczną metodą leczenia napadów padaczkowych jest lewetyracetam.
Ejest to jednostka chorobowa gdzie napady padaczkowe samoistnie ustępują w okresie nastoletnim.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 39

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nowotworów pochodzenia zarodkowego u dzieci:

Anależący do tej grupy rdzeniak najczęściej występuje w linii środkowej robaka i komory IV.
Bnajczęstszym guzem pochodzenia zarodkowego jest wyściółczak.
Cnowotwory pochodzenia zarodkowego najczęściej występują po 15. roku życia.
Dze względu na umiejscowienie w tylnej jamie czaszki u pacjentów z nowotworami pochodzenia zarodkowego nigdy nie stwierdza się obrzęku tarczy nerwu wzrokowego.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 40

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu opsoklonia-mioklonia-ataksja:
1) około 50% ma związek z obecnością nerwiaka zarodkowego współczulnego;
2) uważa się, że zespół jest schorzeniem uwarunkowanym immunologicznie;
3) czasami ataksja może wyprzedzać o kilka dni lub tygodni pozostałe objawy co może utrudniać prawidłowe rozpoznanie;
4) do przesiewowych procedur diagnostycznych należą badania obrazowe klatki piersiowej, jamy brzusznej oraz miednicy mniejszej, określenie metabolitów katecholamin;
5) opsoklonie to gwałtowne, ruchy gałek ocznych we wszystkich kierunkach.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B1,3,4,5.
C1,2,3,4.
D2,4,5.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 41

9-miesięczne niemowlę zostało skierowane do poradni z podejrzeniem mózgowego porażenia dziecięcego. W badaniu neurologicznym stwierdzono sztywność oraz patologiczną reakcję na zaskoczenie (po dotknięciu nosa występowały u niemowlęcia toniczne skurcze z grymasem twarzy i przywiedzeniem kończyn). Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Au pacjenta rozpoznano hiperekpleksję, najczęściej jest ona związana z wariantem patogennym w genie podjednostki receptora glicynowego.
Bu pacjenta rozpoznano hiperekpleksję, patologiczną reakcję na zaskoczenie można sprowokować manewrem Vigevano.
Cu pacjenta rozpoznano mózgowe porażenie dziecięce, patologiczna reakcja na zaskoczenie jest typowa dla mózgowego porażenia dziecięcego.
Dpatologiczna reakcja na zaskoczenie jest typowa w okresie niemowlęcym.
Eu dziecka rozpoznano zespół napadowego silnego bólu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 42

7-letni chłopiec z powolnymi ruchami mimowolnymi o charakterze skręcającym. Ruchy mimowolne dotyczą głównie stóp, nasilają się wieczorem. Po włączeniu do leczenia preparatu lewodopy uzyskano spektakularną poprawę. U chłopca rozpoznano dystonię z dobrą odpowiedzią na lewodopę, charakteryzującą się:
1) nigdy objawom dystonii nie towarzyszy zespół parkinsonowski;
2) w ponad 80% przypadków jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący i spowodowana wariantem patogennym w obrębie genu cyklohydrohsylazy I guanozynotrifosforanu;
3) przyczyną jest infekcja paciorkowcowa;
4) po kilku latach od włączenia lewodopy pojawiają się fluktuacje dobowe i dyskinezy;
5) leczenie lewodopą bardzo rzadko umożliwia uzyskanie pełnej remisji objawów.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,4.
Btylko 2.
C1,2,5.
Dtylko 3.
E1,2,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 43

Istota czarna jest jednym z największych jąder śródmózgowia, jej uszkodzenie powoduje następujące objawy:

Azaburzenia gałkoruchowe, dyskinezy.
Bzaburzenia czucia wibracji i drżenie kinetyczne.
Cwzmożone napięcie, drżenie, akinezja i bradykinezja.
Ddyzmetria, drżenie zamiarowe, adiadochokineza.
Emowa skandowana, zaburzenia czucia ułożenia.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 44

16-letni chłopiec z rozpoznanym stwardnieniem rozsianym zgłosił podwójne widzenie przy spojrzeniu w stronę lewą. W badaniu neurologicznym stwierdzono niepełne przywodzenie oka prawego oraz oczopląs w oku odwodzącym przy spojrzeniu w lewo. Która ze struktur mogła ulec uszkodzeniu?

Anerw okoruchowy.
Bpęczek podłużny przyśrodkowy.
Cjądro nerwu odwodzącego.
Dczołowy ośrodek gałkoruchowy.
Emięsień prosty boczny.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 45

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ataksji Friedreicha:
1) dziedziczy się w sposób recesywny sprzężony z płcią;
2) charakterystyczne jest występowanie kardiomiopatii rozstrzeniowej (60-70% pacjentów);
3) dokładne działanie efgartigimodu, leku zarejestrowanego do stosowania u pacjentów z ataksją Friedreicha jest nieznane;
4) u zdecydowanej większości pacjentów stwierdza się nieprawidłowe powtórzenia trójnukleotydów GAA znajdujących się w intronie 1 genu FXN;
5) większość chorych traci zdolność samodzielnego poruszania się po około 15-20 latach trwania choroby.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,5.
B2,4,5.
C4,5.
D3,5.
E1,3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 46

Do parasomnii związanych ze snem NREM zalicza się:
1) wybudzenie z dezorientacją;
2) koszmary senne;
3) nawracające izolowane porażenie przysenne;
4) somnambulizm;
5) lęki nocne.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B2,3,4.
C3,4,5.
D2,4,5.
E1,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 47

U chorego w trakcie badania chodu zaobserwowano opadanie przodu stopy lewej, ustawianie jej na zewnętrznym brzegu, chód koguci. Wysunięto podejrzenie uszkodzenia nerwu strzałkowego. Zaburzeń czucia powierzchniowego należy spodziewać się na obszarze:

Apodeszwy stopy, ⅔ bocznej powierzchni podudzia.
Bpodeszwy stopy, tylno-bocznej powierzchni podudzia.
Cprzyśrodkowej powierzchni stopy i podudzia.
Dpowierzchni grzbietowej stopy, ⅔ bocznej powierzchni podudzia.
Epowierzchni grzbietowej stopy, tylno-bocznej powierzchni podudzia.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 48

Na szpitalny oddział ratunkowy przyjęto 14-letniego pacjenta, który zgłosił się z powodu osłabienia siły mięśniowej kończyn dolnych postępującego od 4 dni, aktualnie nie jest w stanie samodzielnie chodzić. W badaniu neurologicznym potwierdzono znaczne osłabienie siły mięśniowej kończyn dolnych (symetryczne, bardziej nasilone dystalnie), odruchy ścięgniste kolanowe i skokowe były zachowane, niewielkie zaburzenia czucia w obrębie obu stóp. W badaniu ogólnym płynu mózgowo-rdzeniowego: cytoza 2 kom./μl, białko 42 mg/dl, glukoza 72 mg/dl. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Aze względu na brak cech rozszczepienia białkowo-komórkowego należy wykluczyć u pacjenta zespół Guillaina-Barrego, kierować pacjenta do dalszej diagnostyki neurologicznej w warunkach szpitalnych.
Bze względu na obecność odruchów ścięgnistych z kończyn dolnych należy wykluczyć u pacjenta zespół Guillaina-Barrego, kierować pacjenta do dalszej diagnostyki neurologicznej w warunkach szpitalnych.
Cpomimo obecności odruchów ścięgnistych z kończyn dolnych i braku rozszczepienia białkowo-komórkowego należy brać pod uwagę zespół Guillaina-Barrego i kierować pacjenta do dalszej diagnostyki w warunkach szpitalnych.
Drozszerzając wywiad i badanie stwierdzono zajęcie nerwu VII, ponadto pacjent podaje ból kończyn dolnych - należy wykluczyć zespół Guillaina-Barrego, kierować pacjenta do dalszej diagnostyki neuroboreliozy.
Enajbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest zespół Millera-Fishera, wariant zespołu Guillaina-Barrego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 49

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące znieczulenia u pacjentów z dystrofią mięśniową Duchenne’a:

Astosowanie sukcynylocholiny jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko rabdomiolizy i hiperkaliemii.
Bniedepolaryzujące środki zwiotczające są bezpieczne, ale należy pamiętać, że mogą mieć nasilone i przedłużone działanie.
Cw trakcie znieczulenia ogólnego z użyciem wziewnych anestetyków halogenowych może wystąpić reakcja przypominająca hipertermię złośliwą.
Dryzyko krwawienia śródoperacyjnego jest porównywalne z ryzykiem w populacji zdrowej.
Enie ma istotnych przeciwwskazań do wykonania znieczulenia regionalnego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 50

Wskaż cechy charakterystyczne wrodzonej postaci dystrofii miotonicznej:
1) wywołana jest niestabilną ekspansją czteronukleotydowych powtórzeń CCTG w pierwszym intronie genu CNBP;
2) objawy pod postacią poszerzenia komór bocznych mózgu czy wielowodzia mogą być obserwowane w okresie prenatalnym;
3) dziecko rodzi się wiotkie, z przykurczami stawowymi, ptozą;
4) dziedziczy się w sposób autosomalnie recesywny;
5) zdecydowana większość dzieci nie osiąga zdolności samodzielnego chodzenia.
Prawidłowa odpowiedź to:

A2,3.
B3,4.
C3,5.
D1,3.
E4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 51

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące odruchu tonicznego szyjnego asymetrycznego:
1) skręt głowy dziecka w jedną stronę wywołuje wyprost kończyn i tułowia po stronie, w którą skierowana jest twarz dziecka;
2) skręt głowy dziecka w jedną stronę wywołuje zgięcie kończyn i tułowia po stronie, w którą skierowana jest twarz dziecka;
3) występowanie w 4. m.ż. świadczy o patologii;
4) występowanie w 8. m.ż. świadczy o patologii;
5) można go wywołać u noworodka.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,5.
B1,4,5.
C2,4.
D1,5.
E2,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 52

W leczeniu napadów padaczkowych u pacjentów z chorobą mitochondrialną unika się stosowania leków o potencjalnie toksycznym wpływie na mitochondria. Najbezpieczniejszy profil mają:

Agabapentyna, lamotrygina, lewetyracetam, zonisamid.
Bkarbamazepina, lamotrygina, walproiniany, zonisamid.
Cfenytoina, gabapentyna, lewetyracetam, fenobarbital.
Dlewetyracetam, walproiniany, karbamazepina, lamotrygina.
Etopiramat, okskarbazepina, lamotrygina, lewetyracetam.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 53

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Dravet:

Asemiologia napadów padaczkowych obejmuje początkowo napady połowicze kloniczne, związane z gorączką, rzadziej toniczno-kloniczne.
Bobserwuje się nasilenie napadów po zastosowaniu blokerów kanałów sodowych.
Cu większości pacjentów stwierdza się mutację w genie SCN1A.
Distnieje możliwość leczenia preparatem kannabidiolu w ramach programu lekowego, kryterium wykluczającym jest równoczesne stosowanie klobazamu.
Enapady miokloniczne mają tendencję do ustępowania między 4. a 7. r.ż.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 54

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby Pompego:
1) istotą choroby jest niedobór alfa-galaktozydazy;
2) typowym objawem choroby jest niedowład dwuobręczowy;
3) w leczeniu stosuje się awalglukozydazę alfa oraz alglukozydazę alfa (enzymatyczna terapia zastępcza);
4) aktywność kinazy kreatynowej u większości pacjentów mieści się w granicach normy;
5) charakterystyczne jest występowanie mioglobinurii i rabdomiolizy.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,4.
B1,2,5.
C3,4,5.
D2,4.
E2,3.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 55

Wskaż prawidłowe połączenie nerwu czaszkowego z odpowiadającym mu jądrem i lokalizacją jądra w ośrodkowym układzie nerwowym:

Anerw językowo-gardłowy - jądro ślinowe górne - most.
Bnerw językowo-gardłowy - jądro samotne - rdzeń przedłużony.
Cnerw twarzowy - jądro ślinowe dolne - rdzeń przedłużony.
Dnerw okoruchowy - jądro dwuznaczne - most.
Enerw trójdzielny - jądro dwuznaczne - rdzeń przedłużony.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 56

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące próby Romberga:
1) dodatnia próba Romberga występuje w przypadku wystąpienia kołysania, asekurującego ruchu stopy lub upadku u pacjenta poproszonego o stanie ze złączonymi stopami;
2) dodatnia próba Romberga występuje w przypadku wystąpienia kołysania, asekurującego ruchu stopy lub upadku u pacjenta poproszonego o stanie ze złączonymi stopami po zamknięciu oczu;
3) dodatnia próba Romberga wskazuje na pochodzenie przedsionkowe obserwowanych objawów;
4) dodatnia próba wskazuje na lokalizację uszkodzenia w obrębie sznurów tylnych rdzenia kręgowego;
5) dodatnia próba Romberga wskazuje na lokalizację uszkodzenia w obrębie móżdżku.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3.
B2,5.
C1,5.
D2,4.
E1,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 57

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące torbielowatego rozszczepu kręgosłupa:
1) najczęściej jest zlokalizowany w odcinku piersiowo-lędźwiowym kręgosłupa;
2) może mu towarzyszyć garb kostny;
3) lokalizacja w odcinku lędźwiowo-krzyżowym skutkuje zaburzeniami sensomotorycznymi w obrębie kończyn dolnych i pęcherzem neurogennym;
4) około polowa dzieci wymaga leczenia operacyjnego w ciągu pierwszych 3 dób po urodzeniu;
5) u 20-30% dzieci torbielowatemu rozszczepowi kręgosłupa towarzyszy wodogłowie.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2.
B2,3.
C2,5.
D3,5.
Etylko 4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 58

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ciała modzelowatego:

Abrak lub częściowy niedorozwój ciała modzelowatego występują stosunkowo bardzo rzadko. Jest jedną z najrzadziej występujących wad rozwojowych z kręgu zaburzeń korowych.
Bistnieje bardzo wyraźna predylekcja występowania tej wady do płci męskiej.
Cistnieje bardzo duże zróżnicowanie w zakresie rozwoju intelektualnego u osób z zaburzeniami morfologicznymi/z brakiem, niedorozwojem strukturalnym ciała modzelowatego.
Dz reguły występuje duża rozbieżność miedzy oceną morfologiczną ciała modzelowatego w badaniu USG głowy, a standardowym badaniu MR.
Epostępowaniem z wyboru jest leczenie operacyjne, najpóźniej w 3. miesiącu życia dziecka.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 59

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące hamartoma podwzgórza (HP):
1) jest guzem składającym się z nieprawidłowych struktur podwzgórza zlokalizowanym ektopowo;
2) jest guzem składającym się z prawidłowych struktur podwzgórza zlokalizowanym ektopowo;
3) jest guzem składającym się z nieprawidłowych struktur podwzgórza zlokalizowanym w podwzgórzu;
4) do objawów klinicznych HP należą padaczka z napadami śmiechu, przedwczesne dojrzewanie płciowe, opóźnienie rozwoju;
5) charakterystycznymi objawami HP jest bardzo wysoki (>2 SD) wzrost i bardzo duża masa ciała (>2 SD);
6) postępowaniem z wyboru jest operacyjne leczenie neurochirurgiczne, radiochirurgia stereotaktyczna.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,5.
B1,6.
C2,4.
Dtylko 3.
E4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 60

Etap zabawy symbolicznej występuje w wieku:

A2.-3. rok życia.
B2.-4. rok życia.
C3.-5. rok życia.
D3.-6. rok życia.
E6.-8. rok życia.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 61

Mechanizm uwspólniania uwagi fizjologicznie ujawnia się w wieku:

A6.-7. miesiąc życia.
B8.-9. miesiąc życia.
C9.-14. miesiąc życia.
D12.-16. miesiąc życia.
E16.-18. miesiąc życia.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 62

Wskaż choroby neurogenetyczne o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym:

Achoroba Pompego, choroba Niemanna-Picka C, dystrofia Beckera.
Bstwardnienie guzowate, rdzeniowy zanik mięśni, choroba Pompego.
CDYT1, zespół Sturge’a-Webera, nerwiakowłókniakowatość typu 1.
Dmiotonia wrodzona, ataksja Friedreicha, leukodystrofia metachromatyczna.
Emiotonia wrodzona, dystrofia miotoniczna, rdzeniowy zanik mięśni.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 63

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące MERRF:

Alekami przeciwpadaczkowymi pierwszego wyboru w tej chorobie są kwas walproinowy i karbamazepina.
Bchory mężczyzna nie przekazuje choroby swoim dzieciom.
Cdo objawów choroby należy padaczka, ataksja, neuropatia i niedosłuch.
Dcukrzyca i mnoga symetryczna tłuszczakowatość należą do metabolicznych powikłań choroby.
Eze względu na losową tkankową dystrybucję wariantów mtDNA, wykrycie wariantu patogennego przy badaniu z krwi może być niemożliwe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 64

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące migreny połowiczoporaźnej:

Aw przypadkach rodzinnych najczęściej stwierdza się mutację w genie CACNA1A.
Bw większości sporadycznych przypadków udaje się ustalić przyczynę jednogenową migreny połowiczoporaźnej.
Cnapady migreny połowiczoporaźnej mogą przypominać przemijające napady niedokrwienne.
Dw przypadkach spowodowanych przez mutację genu CACNA1A można zapobiegać napadom poprzez zastosowanie acetazolamidu.
Eu pacjentów z rodzinną migreną połowiczoporaźną częściej stwierdza się ataksję i padaczkę.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 65

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kryteriów diagnostycznych zespołu Leigha wg Rahmana:
1) postępująca choroba neurodegeneracyjna;
2) objawy kliniczne uszkodzenia jąder podstawnych;
3) hiperlaktatemia we krwi lub/i w płynie mózgowo-rdzeniowym;
4) jednostronne zajęcie jąder podstawy w RM mózgu;
5) hepatomegalia z hipertransaminazemią.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B1,2,4.
C1,3,5.
D1,2,3.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 66

Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę hiperamonemii w pierwszej dobie życia u noworodka urodzonego o czasie:
1) przejściowa hiperamonemia noworodka;
2) wrodzone defekty cyklu mocznikowego;
3) deficyt kompleksu dehydrogenazy pirogronianu;
4) kwasica propionowa;
5) kwasica glutarowa typu 2.
Prawidłowa odpowiedź to:

A3,5.
B1,3.
C1,2.
D4,5.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 67

U 6-miesięcznego niemowlęcia z padaczką lekooporną potwierdzono patogenny wariant w obrębie POLG. Wskaż bezwzględnie przeciwwskazany lek przeciwnapadowy w leczeniu padaczki związanej z POLG-patiami:

Afenobarbital.
Blakozamid.
Clewetyracetam.
Dkwas walproinowy.
Eklobazam.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 68

Na SOR zgłosił się pacjent z przewlekłym wywiadem w kierunku niespecyficznych bólów głowy oraz ostrymi objawami w postaci porannych wymiotów i obuocznego zaniewidzenia, ponadto od kilku miesięcy objęty jest opieką endokrynologiczną z powodu dysfunkcji tarczycy i moczówki prostej. Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę wymienionych dolegliwości:

Astwardnienie rozsiane.
Bmigrena z aurą.
Cprzewodziak.
Dneurofibromatoza typu 1.
Eszyszyniak wydzielający.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 69

14-letni pacjent z homocystynurią klasyczną został przyjęty na oddział neurologii dziecięcej celem diagnostyki zaburzeń rozwoju mowy. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące objawów i leczenia homocystynurii klasycznej:
1) większość nastoletnich pacjentów z homocystynurią klasyczną jest po zabiegu obustronnej lensektomii;
2) leczenie obejmuje podaż betainy i dietę bogatą w metioninę;
3) najważniejszą cechą biochemiczną jest zwiększone stężenie homocysteiny i metioniny;
4) w badaniu przedmiotowym u nastolatków charakterystyczna jest sztywność łącznotkankowa z ograniczeniem ruchów czynnych i biernych;
5) zwiększone ryzyko zakrzepicy naczyń tętniczych i żylnych gwałtownie spada po drugiej dekadzie życia.
Prawidłowa odpowiedź to:

A2,3,5.
B1,3,4.
C3,4,5.
D1,2,3.
E1,2,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 70

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zwiększonego wydalania kwasu metylomalonowego (MMA):
1) może występować w wielu sytuacjach klinicznych;
2) największe wydalanie występuje w deficycie mutazy metylomalonylo-CoA;
3) zdarza się w zespołach z deplecją mitochondrialną;
4) może być związany z odmatczynym deficytem kobalaminy;
5) występuje w defektach wewnątrzkomórkowego metabolizmu kobalaminy typu cblA/B/C/D/F.
Prawidłowa odpowiedź to:

A2,5.
B2,3,4.
C3,4,5.
D1,3,4.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 71

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby neurozwyrodnieniowej związanej z odkładaniem żelaza w mózgu (NBIA, Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation):
1) objawy kliniczne dotyczą układu pozapiramidowego, piramidowego i obwodowego;
2) najczęstsza postać związana jest z patogennym wariantem genu PANK2 (PKAN-NBIA);
3) we wszystkich postaciach NBIA w obrazie RM mózgu charakterystyczny jest objaw „tygrysiego oka”;
4) polifarmakoterapia ma ograniczoną skuteczność w leczeniu dystonii uogólnionej;
5) zadowalające efekty w łagodzeniu objawów pozapiramidowych przynosi głęboka stymulacja mózgu jądra niskowzgórzowego.
Prawidłowa odpowiedź to:

A2,3,5.
B1,3,4.
C1,3,5.
D1,2,5.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 72

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wrodzonego deficytu biotynidazy:
1) związany jest z współwystępowaniem hiperlaktatemii i kwasicy organicznej;
2) poddaje się leczeniu z wykorzystaniem biotyny w dawkach 5-20 mg/dobę;
3) może przebiegać ze zmianami hiperintensywnymi w sekwencjach T2-zależnych w odcinku szyjnym rdzenia kręgowego, z obecnością prążków oligoklonalnych i podwyższeniem stężenia IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym sugerując fenotyp NMOSD;
4) charakteryzuje się występowaniem objawów dermatologicznych: osutki skórne, wypadanie włosów, łojotokowe zapalenie skóry;
5) pacjent z deficytem biotynidazy może prezentować przedłużające się epizody hiperwentylacji.
Prawidłowa odpowiedź to:

A2,3,5.
B1,3,4.
C2,4,5.
D1,2,4.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 73

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Jeavonsa, w którym głównym typem napadów są mioklonie powiek z lub bez napadów nieświadomości:
1) u większości pacjentów występują także napady toniczno-kloniczne;
2) rodzinne występowanie zespołu Jeavonsa potwierdzone jest u 20-50% pacjentów;
3) rodzinne występowanie zespołu Jeavonsa potwierdzone jest u poniżej 10% pacjentów;
4) współwystępowanie napadów atonicznych i/lub automatyzmów wyklucza rozpoznanie tego zespołu;
5) drgawki gorączkowe w wywiadzie dotyczą 5-10% chorych.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3.
B1,2.
C1,2,4.
D2,4.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 74

Na oddział neurologiczny przyjęta była 11-miesięczna dziewczynka po wystąpieniu epizodów napadowych. Dwukrotnie w ciągu ostatnich 3 tygodni, po obudzeniu wystąpiły napady kloniczne prawej połowy ciała, zaczerwienienie twarzy, ślinotok, kilkukrotne wymioty i odruchy wymiotne, utrata świadomości. W tym czasie temperatura ciała wynosiła 37,2°C. Napady trwały 5 i 20 minut. W wieku 6 miesięcy wystąpiły drgawki gorączkowe z niedowładem Todda po stronie prawej. Wywiad rodzinny, płodowo-okołoporodowy był nieobciążony, rozwój psychoruchowy w granicach normy, bez zespołu neurologicznego. Obwód głowy na 50 percentylu. Badanie MRI mózgu opisane jako prawidłowe. W badaniu EEG międzynapadowym we śnie stwierdzano ogniskowe zwolnienie w lewej okolicy czołowo-skroniowej przedniej. Jakie rozpoznanie, padaczkę czy zespół padaczkowy należy uwzględnić przede wszystkim?

Adrgawki gorączkowe złożone.
Bzespół Panayiotopoulosa (obecna nazwa samoograniczająca padaczka z napadami autonomicznymi).
Cpadaczka rolandyczna (obecna nazwa padaczka samoograniczająca się z iglicami w okolicy centralno-skroniowej).
Dpadaczka o nieustalonej etiologii (strukturalna?) z napadami ogniskowymi i autonomicznymi.
Epadaczka o możliwej etiologii metabolicznej z napadami ogniskowymi i autonomicznymi.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 75

Po wystąpieniu pierwszego niesprowokowanego napadu padaczkowego należy określić ryzyko pojawienia się kolejnych napadów. Które z czynników zaliczane są do czynników ryzyka nawrotów napadów?
1) nieprawidłowy stan neurorozwojowy;
2) wywiad rodzinny obciążony padaczką;
3) napady toniczno-kloniczne (uogólnione);
4) napady ogniskowe;
5) stan padaczkowy.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B2,4,5.
C1,2,4,5.
D3,4,5.
E1,2,3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 76

13-letni chłopiec, rano, po obudzeniu, zauważył, że widzi gorzej lewym okiem. Nie zgłaszał bólu gałki ocznej. Do tej pory był zdrowym dzieckiem, nie zgłaszał żadnych dolegliwości. Mama dziecka umówiła wizytę u optomerysty. Czekając na tę wizytę chłopiec zgłaszał cierpnięcia i osłabienie kończyn dolnych, ból w plecach oraz trudności w oddaniu moczu. Chłopiec trafił na oddział neurologiczny w celu postawienia diagnozy i dalszego leczenia. Jakie badania powinny być wykonane?

Aprzeciwciała przeciw receptorom NMDA.
Bprzeciwciała przeciw receptorom acetylocholiny.
Cprzeciwciała przeciw tyreoglobulinie.
Dprzeciwciała przeciw akwaporynie 4.
Eprzeciwciała przeciw mielinie.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 77

13-letnia dziewczynka jest konsultowana przez neurologa dziecięcego z powodu zawrotów głowy, nudności, wymiotów i zaburzeń widzenia, które pojawiły się przed dwoma tygodniami. Objawy te wystąpiły po grze w piłkę ręczną podczas lekcji WF. Pacjentka podaje, że czuła się już źle przed rozpoczęciem gry, ale nie zwróciła na to szczególnej uwagi. W czasie gry została uderzona piłką w głowę i wtedy poczuła się jakby „ogłuszona”. Po około dwóch godzinach wystąpiły nudności i kilkukrotne wymioty. W ciągu następnych dni nadal utrzymywały się zawroty głowy, zaburzenia równowagi, które uniemożliwiły chodzenie. Po kolejnych dwóch dniach wg jej relacji wystąpiło podwójne widzenie. Wykonano badanie MR głowy, ale nie ma dostępu do opisu. Objawy stopniowo ustępowały w ciągu dwóch tygodni. W czasie badania nie stwierdza się objawów oponowych ani ogniskowego uszkodzenia obwodowego ani ośrodkowego układu nerwowego. Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie?

Aostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM).
Bstwardnienie rozsiane (SM).
Cizolowany klinicznie zespół (CIS).
Dzapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO).
Epourazowe uszkodzenie mózgu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 78

Która z bakteryjnych infekcji jest zwykle związana z zespołem Guillaina-Barrégo?

AStaphylococcus aureus.
BStreptococcus pneumonie.
CEnterococci.
DCampylobacter jejuni.
EListeria monocytogenes.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 79

7-letni chłopiec konsultowany jest przez neurologa dziecięcego z powodu nagłego pojawienia się trudności w chodzeniu. W czasie badania chłopiec rozumie polecenia, odpowiada logicznie na pytania. W badaniu neurologicznym stwierdzono oczopląs w skrajnych ułożeniach gałek ocznych, dysmetrię w próbie palec nos obustronnie. Siła mięśniowa i odruchy ścięgniste były prawidłowe. W pozycji stojącej chwiał się, chód był chwiejny. Dwa tygodnie wcześniej chorował na ospę wietrzną. Obecnie nie ma żadnych wykładników chorób infekcyjnych. Dotychczasowy rozwój chłopca był prawidłowy. Jaka jest prawidłowa diagnoza?

Aostre poinfekcyjne zapalenie móżdżku.
Bataksja Friedreicha.
Cmedulloblastoma.
Dzespół Millera-Fischera.
Estwardnienie rozsiane.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 80

Konsultowana jest 13-letnia pacjentka leczona z powodu lekoopornej padaczki (napady drgawkowe). W 9. miesiącu życia wystąpiły u niej drgawki gorączkowe. Napady powtarzały się aż do 6. r.ż. U matki dziewczynki i siostry matki także występowały drgawki gorączkowe. Syn siostry matki, 7-letni chłopiec choruje także na lekooporną padaczkę oraz niepełnosprawność intelektualną. U konsultowanej pacjentki nieprowokowane napady drgawkowe występują 3-5 razy w tygodniu. W ciągu ostatnich 4 miesięcy zauważono występowanie mioklonii, od czasu włączenia do leczenia lamotryginy w dawce 400 mg/d. Poza tym jest leczona topiramatem w dawce 12 mg/kg/d oraz fenobarbitalem 4 mg/kg/d. W ciągu ostatniego roku zauważono występowanie u niej zaburzeń zachowania i znaczne pogorszenie wyników nauki w szkole. Wskaż fałszywe stwierdzenie:

Aprawdopodobnie przyczyną padaczki jest jedna z mutacji: SCN1A, SCN1B, SCN2A lub GABRG2.
Bdodanie lamotryginy prawdopodobnie przyczyniło się do dobrej kontroli napadów.
Czastosowanie walproinianów jest prawdopodobnie przeciwwskazane.
Drokowanie co do kontroli napadów i zmian funkcji poznawczych jest niepewne.
Ewszystkie odpowiedzi są nieprawdziwe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 81

Które z zespołów padaczkowych nie wymagają leczenia przeciwpadaczkowego?
1) samoograniczające się rodzinne lub nierodzinne padaczki ogniskowe niemowlęce;
2) samoograniczająca się padaczka z iglicami w okolicach centralno-skroniowych;
3) padaczka samoograniczająca się z napadami autonomicznymi;
4) dziecięca padaczka z napadami nieświadomości;
5) samoograniczające się napady noworodkowe i rodzinna padaczka noworodkowa.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B1,2,5.
C1,4,5.
D1,2,4.
E2,3,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 82

U 2-dniowego noworodka urodzonego o czasie (punktacja w skali Apgar 9/10) matka zauważyła chwilowe „wpatrywanie się” (gałki oczne były ustawione na wprost) po czym pojawiło się mlaskanie i zrywania w obrębie obu kończyn górnych. Pielęgniarka widziała dalszy ciąg tego incydentu i raportowała te objawy jako drgawki kloniczne obu kończyn górnych i twarzy, incydent trwał około 20-30 sekund. Wykonane badania laboratoryjne z krwi i USG przezciemiączkowe nie wykazały odchyleń od normy. W badaniu EEG we śnie i czuwaniu nie zarejestrowano żadnych zmian. U ojca dziecka także występowały w okresie noworodkowym drgawki, które ustąpiły w 2. miesiącu życia. Jaki jest możliwy mechanizm patofizjologiczny tych objawów?

Anieznany.
Bnieprawidłowości receptora acetylocholinowego.
Cnieprawidłowości kanałów sodowych.
Dnieprawidłowości kanałów potasowych.
Enieprawidłowości metabolizmu glukozy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 83

Po rozpoznaniu przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (CIDP) należy włączyć leczenie. Do leczenia pierwszej linii należą:
1) sterydy;
2) immunoglobuliny dożylne IVIG;
3) immunoglobuliny podskórne SCIG;
4) plazmaferezy;
5) witaminy z grupy B.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,4.
B1,2,3.
C2,4.
D1,3,4,5.
E1,2,3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 84

Osłabienie oraz brak zgięcia grzbietowego ręki jest najprawdopodobniej związane z:

Aporażeniem nerwu łokciowego.
Bporażeniem nerwu promieniowego.
Cporażeniem nerwu pośrodkowego.
Dporażeniem nerwu skórno-mięśniowego.
Eudarem lewej półkuli mózgu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 85

Przeciwwskazaniem do stosowania anestetyków wziewnych podczas znieczulenia ogólnego stanowią choroby:
1) miopatia central core;
2) miopatia centronuklearna;
3) wrodzona dysproporcja typów włókien;
4) porażenie okresowe hipokaliemiczne;
5) dystrofia mięśniowa Duchenne’a.
Prawidłowa odpowiedź to:

A3,4,5.
B1,2,3,5.
C1,2,5.
D1,2,4.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 86

14-letni chłopiec po urazie dolnej części pleców skarży się na ból w okolicy krzyżowej z promieniowaniem do tylno-bocznej części lewego uda oraz niedoczulicę na bocznej części stopy lewej. Jakich odchyleń należy spodziewać się w badaniu neurologicznym?

Awygórowanego odruchu kolanowego po stronie lewej.
Bobjawu Babińskiego po stronie lewej.
Cobjawu Rossolimo po stronie lewej.
Dobjawu Lasègue’a po stronie prawej.
Eosłabionego odruchu skokowego po stronie lewej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 87

15-letnia dziewczyna zgłosiła się z matką do lekarza z powodu osłabienia prawej ręki - od kilku miesięcy zauważyła trudności w unoszeniu ramion do góry, szczególnie po prawej stronie. W badaniu przedmiotowym stwierdzono osłabienie mięśni mimicznych twarzy - słabe marszczenie czoła, niedomykanie powiek, niemożność gwizdania, asymetryczne odstawanie i niestabilność łopatek P.>L i pogłębioną lordozę w odcinku lędźwiowym. U matki pacjentki stwierdzono odstającą łopatkę po lewej stronie. Na podstawie przedstawionych objawów najbardziej prawdopodobne wydaje się rozpoznanie:

Anosicielstwa dystrofii mięśniowej Duchenne’a (DMD).
Bdystrofii twarzowo-łopatkowo-ramieniowej (FSHD).
Cdystrofii miotonicznej typu 1.
Ddystrofii obręczowo-kończynowej o dziedziczeniu sprzężonym z płcią.
Emiastenii.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 88

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące dystrofii miotonicznej typu 1 (DM1):

Awystępuje zjawisko antycypacji.
Bmogą występować wady zgryzu i miotonia języka.
Ctypowe objawy na twarzy to ptoza i atrofia mięśni skroniowych.
Djednym z pierwszych objawów jest osłabienie mięśni proksymalnych kończyn dolnych.
Ejest chorobą wielonarządową.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 89

Do nerwów czaszkowych zawierających jedynie włókna ruchowe należy nerw:

AII.
BV.
CVI.
DVII.
EX.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 90

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące choroby Fabry’ego:

Achoroba dziedziczona jest autosomalnie dominująco związana z mutacjami zlokalizowanymi na chromosomie 19p13.-13.2 genu.
Bz uwagi na sposób dziedziczenia chorują głównie mężczyźni, natomiast kobiety są nosicielkami wadliwego genu, chociaż znane są przypadki łagodnych zachorowań również u kobiet.
Ccechą charakterystyczną są ogniskowe poszerzenia i zwężenia światła dużych naczyń, co opisywane jest jako „sznur korali”.
Dw fazie ostrej (10-14 dni) stwierdza się znaczne przekrwienie spojówek (charakterystyczny „objaw czerwonych oczu”).
Eu dzieci pojawia się męczliwość i bóle mięśni oraz nietolerancja wysiłku.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 91

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Ehlersa-Danlosa:
1) w większości przypadków choroba dziedziczy się autosomalnie dominująco, rzadziej recesywnie, czasami pojawia się mutacja de novo;
2) związana jest z mutacją w genie COL3A na chromosomie 2q32;
3) w biopsji mięśnia szkieletowego stwierdza się obecność charakterystycznych postrzępionych (szmatowatych) włókien;
4) mogą być wielorakie zmiany w narządzie wzroku;
5) do podstawowych objawów zespołu zalicza się nieprawidłowości stawowe oraz skórne.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B3,4,5.
C1,2,5.
D1,3.
E3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 92

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące bólów głowy:

Audowodniono, że dzieci ze środowisk o niższym poziomie ekonomiczno-społecznym są w grupie podwyższonego ryzyka zachorowania na przewlekłą migrenę.
Bwiększość badań dotyczących epidemiologii występowania bólów głowy u dzieci podaje, że bóle głowy typu napięciowego występują 2-3 razy częściej niż migrena.
Cu 20% pacjentów stwierdzono, że przyczyną bólów głowy było nadużywanie leków przeciwbólowych.
Du dzieci w wieku 10 lat i starszych częstość występowania migreny wynosi około 10-20%.
Ekwestionariusz Jakości Życia Młodzieży z Bólami Głowy (QLH-Y) przeznaczony jest dla młodzieży z bólami w wieku od 12-17 lat.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 93

Najczęstszym objawem obecności wariantu patogennego w genie CDKL5 jest:

Aopóźnienie rozwoju psychoruchowego pojawiające się tylko u chłopców, ponieważ u dziewcząt jest to wada letalna.
Bpadaczka z napadami zgięciowymi.
Cpadaczka z napadami nieświadomości.
Dzaburzenia ruchu pod postacią choreoatetozy i balizmu.
Ezespół Retta u płci męskiej, ponieważ u dziewcząt jest to wada letalna.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 94

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące bólów głowy u dzieci:
1) zaburzenia elektrolitowe powodują ostre zlokalizowane bóle głowy;
2) klastrowy ból głowy charakteryzuje ostry napadowy, nawracający ból głowy;
3) ostry zlokalizowany ból głowy występuje w ataku migreny;
4) najczęstszą postacią migreny jest migrena bez aury - 60% przypadków;
5) klasyfikacja ICHD-3 wyróżnia rzadki epizodyczny ból głowy typu napięciowego - występuje przeciętnie z częstością od 5 do 14 dni w miesiącu przez ponad 3 miesiące.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B2,3.
C2,3,4,5.
D1,3,4.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 95

Rodzice 8-letniego chłopca w czasie wizyty u neurologa zgłaszają, że w nocy występują u niego pewne zdarzenia. Opisują je jako rytmiczne ruchy/drżenia lewej połowy twarzy, ślinienie i trudności w mówieniu. W czasie tych epizodów chłopiec rozumie co rodzice do niego mówią, polecenia spełnia. W badaniu neurologicznym nie stwierdzono żadnych odchyleń. Zalecono wykonanie rutynowego badania EEG. Jakie jest rokowanie u tego dziecka?

Arozpoznano padaczkę, która powinna być dobrze kontrolowana, ale wymaga leczenia całe życie.
Bwystąpi pogorszenie, pojawią się mioklonie, ataksja oraz objawy upośledzenia umysłowego.
Cpojawi się pogorszenie z objawami mioklonii i ataksji, ale bez cech upośledzenia umysłowego.
Dnapady drgawek oraz zmiany w EEG ustąpią w okresie młodzieńczym.
Erozwinie się afazja.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 96

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące fenfluraminy:
1) była lekiem stosowanym w leczeniu otyłości;
2) ma rejestrację EMA do leczenia padaczki w zespole Dravet;
3) ma rejestrację EMA do leczenia padaczki w stwardnieniu guzowatym;
4) ma rejestrację EMA do leczenia padaczki w zespole Lennoxa-Gastauta;
5) zalecana w ChPL dawka podtrzymująca fenfluraminy to 0,2 mg/kg/dobę.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,4.
B1,2.
C2,3,4.
D1,2,4.
E1,2,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 97

Lek Epidyolex jest zarejestrowany na terenie Unii Europejskiej do leczenia padaczki w następujących zespołach:
1) stwardnienia guzowatego;
2) nerwiakowłókniakowatości typu I;
3) padaczki związanej z mutacją genu CDKL5;
4) zespołu Dravet;
5) zespołu Lennoxa-Gastauta.
Prawidłowa odpowiedź to:

A2,4,5.
B1,4,5.
C3,4.
D1,5.
E1,3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 98

W porażeniu splotu ramiennego typu Erba uszkodzeniu ulegają korzenie nerwowe:

AC1-C2.
BC3-C4.
CC5-C6.
DC7-C8.
EC8-Th1.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 99

Lekiem zarejestrowanym do leczenia padaczki, guzów SEGA mózgu oraz guzów angiomyolipoma nerek w stwardnieniu guzowatym jest:

Asirolimus.
Brytuksymab.
Cteryflunomid.
Dselumetynib.
Eewerolimus.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 100

W leczeniu prewencyjnym padaczki w stwardnieniu guzowatym zalecaną dawką wigabatryny jest:

A40-50 mg/kg mc/dobę.
B50-60 mg/kg mc/dobę.
C60-80 mg/kg mc/dobę.
D80-100 mg/kg mc/dobę.
E100-150 mg/kg mc/dobę.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 101

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nerwiakowłókniakowatości typu 1:

Awystępuję częściej u płci męskiej.
Bdziedziczy się w sposób autosomalny recesywny.
Czarejestrowanym lekiem w leczeniu nerwiakowłókniaków splotowatych jest ewerolimus.
Dglejaki nerwów wzrokowych występują najczęściej poniżej 10. roku życia.
Ewystępowanie co najmniej 5 plam café-au-lait należy do kryteriów diagnostycznych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 102

Kryterium rozpoznawania NF-1 nie jest:

Ahamartoma siatkówki.
Bglejak nerwu wzrokowego.
Cco najmniej 2 nerwiakowłókniaki dowolnego typu lub jeden nerwiakowłókniak splotowaty.
Ddysplazja skrzydła kości klinowej.
Eprzednio-boczne wygięcie kości piszczelowej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 103

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące obecnych zaleceń leczenia prewencyjnego padaczki w stwardnieniu guzowatym:

Aobecnie na ma zaleceń do rozpoczęcia leczenia prewencyjnego padaczki po 2. roku życia.
Bzaleca się rozpoczęcie leczenia napadów ogniskowych za pomocą wigabatryny.
Cdawka podtrzymująca leku wigabatryna wynosi 80-100 mg/ kg m.c./dobę.
Dprzy braku napadów w pierwszych 2 latach życia można leczenie wigabatryną stopniowo odstawić.
Ezaleca się okresowe badanie video EEG co 4-6 tygodni w celu uchwycenia początku zmian w EEG wskazujących na potrzebę rozpoczęcia leczenia.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 104

Celem oceny stanu neurologicznego pacjentów z SMA najczęściej stosuje się następujące skale:

ACHOP-INTEND.
BHINE.
CHFMSE.
Dprawdziwe są odpowiedzi A i C.
Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 105

Diagnostyka różnicowa migreny połowiczoporaźnej obejmuje:

Audar niedokrwienny lub krwotoczny.
BTIA.
Czespół MELAS.
Dprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 106

Skala GMFCS bazująca na stopniu ograniczeń funkcjonalnych w zakresie samodzielnej lokomocji określona jest pięcioma poziomami funkcjonalnymi. Poziom III obejmuje osoby:

Achodzące samodzielnie z pewnymi ograniczeniami.
Bchodzące bez ograniczeń.
Cchodzące, lecz wymagające zastosowania pomocy ortotycznych w postaci lasek, kul łokciowych bądź balkoników.
Dwymagające pomocy w postaci wózków do przemieszczania się lecz wykonujące to samodzielnie oraz asystujące podczas przemieszczania się wózka.
Eporuszające się za pomocą wózka, całkowicie zależni od pomocy innych osób.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 107

Do późnych następstw urazów głowy zalicza się:

Atrwałe deficyty ruchowe.
Bzaburzenia mowy.
Cpadaczkę pourazową.
Dzaburzenia zachowania.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 108

Na izbę przyjęć szpitala zgłaszają się rodzice z 10-letnim chłopcem z powodu bólów i osłabienia kończyn dolnych. Przed tygodniem dziecko wróciło z obozu sportowego, podczas którego przez kilka dni u wszystkich uczestników występowały objawy nieżytu jelitowego. W badaniu lekarz stwierdził u dziecka obniżenie siły mięśniowej i zniesienie odruchów głębokich kończyn dolnych. Chłopiec został skierowany na oddział neurologiczny z podejrzeniem ostrej polineuropatii zapalnej. Wskaż badanie diagnostyczne, które jest istotne dla potwierdzenia rozpoznania wstępnego:
1) morfologia krwi z rozmazem;
2) analiza płynu mózgowo-rdzeniowego;
3) ultrasonografia jamy brzusznej;
4) oznaczenie przeciwciał przeciw gangliozydom;
5) zdjęcie radiologiczne kończyn dolnych;
6) oznaczenie przeciwciał przeciw Borrelia burgdorferi w surowicy;
7) elektromiografia;
8) badania w kierunku obecności substancji psychoaktywnych.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,8.
B2,4,7.
C3,5,6.
D1,4,6.
E2,3,7.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 109

Do lekarza zgłaszają się rodzice z 11-letnią dziewczynką z powodu narastających u dziecka stopniowo, od 2 tygodni, zmian zachowania. Dotąd dobra uczennica zaczęła zaniedbywać obowiązki szkolne, otrzymała kilka ocen niedostatecznych, nie śpi w nocy, jest pobudzona, wulgarna, w dniu konsultacji agresywna wobec matki. Jakie postępowanie i dlaczego powinien zalecić lekarz w pierwszej kolejności?

Adziecko należy skierować do psychologa dziecięcego z uwagi na zaburzenia zachowania i trudności szkolne.
Bdziecko wymaga pogłębionej diagnostyki endokrynologa - objawy mogą wynikać z zaburzeń hormonalnych okresu dojrzewania.
Cwskazana hospitalizacja na oddziale psychiatrycznym z powodu podejrzenia ostrej psychozy.
Dwskazana pilna diagnostyka neurologiczna w warunkach szpitalnych z powodu podejrzenia zapalenia mózgu.
Enależy zalecić rodzicom kontakt z wychowawcą szkolnym celem ustalenia wpływu środowiska rówieśników na zachowanie dziewczynki.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 110

Wskaż cechy charakterystyczne aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci:
1) charakterystyczne objawy: zaburzenia świadomości, niedowład kończyn dolnych;
2) pleocytoza limfocytarna w płynie mózgowo-rdzeniowym;
3) przebieg kliniczny cięższy niż w ropnym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych;
4) najczęstsze czynniki etiologiczne: wirusy, bakterie atypowe;
5) w każdym przypadku stosuje się leczenie przyczynowe;
6) elektroencefalografia jest niezbędna dla ustalenia rozpoznania.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2.
B1,3.
C2,4.
D4,5.
E4,6.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 111

11-miesięczna dziewczynka została przywieziona do szpitala w godzinach wieczornych z powodu drgawek z następową utratą przytomności. Od rana dziecko gorączkowało, niechętnie jadło oraz wymiotowało dwa razy. Przy przyjęciu lekarz stwierdził uogólnioną hipotonię, tętniące ciemię, nierówny oddech, czynność serca 75/minutę, na skórze ud i klatki piersiowej pojedyncze, nieregularne zmiany krwotoczne. Jakie postępowanie i w jakiej kolejności powinien wdrożyć lekarz bezpośrednio po przyjęciu dziecka na oddział?

Apobrać krew i płyn mózgowo-rdzeniowy do badań mikrobiologicznych, podać tlen, pierwszą dawkę antybiotyku (aminoglikozyd), zastosować leczenie wspomagające i objawowe. Monitorować czynności życiowe.
Bmonitorować czynności życiowe (saturację, czynność serca, liczbę oddechów, ciśnienie krwi), pobrać krew do badań mikrobiologicznych, podać deksametazon i pierwszą dawkę antybiotyku (cefalosporynę III generacji), leczenie wspomagające i objawowe. Podanie antybiotyku powinno nastąpić do 30 minut od przyjęcia na oddział szpitalny.
Cmonitorować czynności życiowe (saturację, czynność serca, liczbę oddechów, ciśnienie krwi), wykonać rezonans magnetyczny głowy, podać pierwszą dawkę antybiotyku (cefalosporynę III generacji) do 60 minut od przyjęcia na oddział szpitalny, leczenie wspomagające i objawowe.
Dmonitorować czynności życiowe (saturację, czynność serca, liczbę oddechów, ciśnienie krwi), pobrać krew i płyn mózgowo-rdzeniowy do badań, podać leczenie wspomagające i objawowe. Antybiotykoterapię wdrożyć po uzyskaniu wyników badań.
Ewykonać tomografię komputerową głowy, następnie pobrać krew i płyn mózgowo-rdzeniowy do badań, w tym na posiew, monitorować czynności życiowe, podać leczenie wspomagające i objawowe. Antybiotykoterapię wdrożyć niezwłocznie po uzyskaniu wyników badań.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 112

Napady tężyczki:

Adotyczą skurczów wyłącznie mięśni poprzecznie prążkowanych kończyn, twarzy, a w skrajnym nasileniu także klatki piersiowej i krtani (laryngospasm).
Bpojawiają się nagle i trwają do kilku, maksymalnie kilkunastu minut, nie obserwuje się zaburzeń świadomości.
Cu dzieci najczęstszą przyczyną hipokalcemii jest proces zapalny przytarczyc rzadziej etiologia genetyczna.
Dprzyczyny rzekomej niedoczynności przytarczyc u dzieci mogą być związane z niedoborami lub zaburzeniami metabolizmu witaminy D3.
Ew napadzie tężyczki stosuje się jednorazowo wlew dożylny 10% glukonianu wapnia w dawce 2-4 ml/kg, u dorosłego 10-20 ml/dawkę.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 113

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące neuroinfekcji spowodowanej wirusem ospy wietrznej i półpaśca u dzieci - przebiegu klinicznego i profilaktyki choroby:

Amoże występować w postaci zapalenia mózgu w przebiegu ospy wietrznej.
Bzakażenie wirusem może poprzedzać ostrą ataksję móżdżkową.
Cinfekcja pierwotna lub reaktywacja zakażenia bywa przyczyną neuroinfekcji rozwijającej się u dzieci kilka tygodni po transplantacji szpiku.
Dprofilaktyka poekspozycyjna zakażenia wrodzonego u dziecka kobiety ciężarnej nie mającej wcześniej kontaktu z wirusem polega na podaniu jej immunoglobuliny swoistej.
Ew przebiegu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych wywołanego tym wirusem nie stwierdza się klasycznego zespołu oponowego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 114

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu Dravet (ZD):

Acechami różnicującymi ZD z drgawkami gorączkowymi jest młodszy wiek wystąpienia pierwszego napadu oraz zlateralizowany charakter napadów w ZD.
Bw badaniu EEG od początku choroby obserwowana jest nieprawidłowa czynność podstawowa z rozlanym zwolnieniem, szczególnie nad okolicami centralno-skroniowymi.
Cstwardnienie hipokampa obserwowane jest u około 30% pacjentów z ZD.
Dpotwierdzenie mutacji o charakterze de novo w genie SCN1A jest niezbędne do postawienia rozpoznania ZD.
EZD nazywany jest rozwojową encefalopatią padaczkową, ze względu na nieprawidłowy rozwój pacjenta przed wystąpieniem napadów oraz regres po ich pojawieniu się.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 115

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące napadowego tonicznego spojrzenia ku górze wieku dziecięcego:

Amoże im towarzyszyć zgięcie szyi i objawy ataksji móżdżkowej.
Bpróba skierowania spojrzenia ku dołowi prowadzi do oczopląsu.
Cwystępowanie objawów wiąże się z dużym prawdopodobieństwem wystąpienia migreny w okresie dojrzewania.
Dobjawy nasilają się w trakcie infekcji.
Eobjawy mogą być spowodowane zmianami strukturalnymi OUN (hipomielinizacja, leukomalacja okołokomorowa, guz szyszynki).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 116

Porównując objawy kliniczne zespołu Retta i deficytu CDKL5 wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Astereotypowe ruchy rąk obserwowane są tylko w zespole Retta, nie występują w deficycie CDKL5.
Btypowy początek napadów padaczkowych w zespole Retta to 48 miesięcy, a w deficycie CDKL5 6 tygodni.
Cw obu zespołach obserwuje się znaczący regres rozwoju psychoruchowego.
Dw obu zespołach padaczka jest lekooporna.
Ew zespole Retta napady padaczkowe występują znacznie częściej niż w deficycie CDKL5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 117

Padaczka w zespole Angelmana:

Ama charakter padaczki ogniskowej, ruchowej bez zaburzeń świadomości.
Bnie występują napady zgięciowe.
Cw zapisie EEG typowe dla zespołu jest narastanie zmian po zamknięciu oczu i wzorzec EEG z okolic przednich mózgu z iglicami i falami ostrymi współwystępującymi z ostro zarysowaną wysokoamplitudową czynnością o częstotliwości 3-4 Hz.
Dzapis EEG międzynapadowy jest prawidłowy.
Edominują napady miokloniczne, atypowe napady nieświadomości i toniczno-kloniczne.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 118

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tików:

Asą to ruchy mimowolne, które często mogą być powstrzymane przez chorego.
Bwiększość pacjentów z tikami przemijającymi wymaga leczenia farmakologicznego.
Cw wielu krajach za rekomendowany lek podstawowy uznaje się haloperidol.
Dintensywność objawów ulega nasileniu w stresie, emocjach, zmęczeniu.
Etiki nie występują w czasie snu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 119

W różnicowaniu zespołu Landaua-Kleffnera (LKS) z autyzmem dziecięcym (ASD) uznaje się:
1) szczyt zachorowania na LKS to 5.-7. r.ż., podczas gdy objawy ASD są widoczne w pierwszych latach życia dziecka;
2) w zespole LKS afazja jest konsekwencją nabytej agnozji słuchowej, w ASD zaburzenia komunikacji są problemem neurorozwojowym;
3) zarówno zespół LKS jak ASD występuje głównie u chłopców;
4) w zespole LKS występują napady toniczno-kloniczne, w ASD nie obserwuje się napadów padaczkowych;
5) pacjenci z LKS mogą prezentować objawy nadpobudliwości psychoruchowej, których nie obserwuje się u pacjentów z ASD.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,3.
B2,4,5.
C1,2,3,4.
D1,2.
E1,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 120

U pacjentów z całościowymi zaburzeniami rozwoju często współwystępują inne zaburzenia psychiczne. Wskaż prawdziwe stwierdzenia:
1) niepełnosprawność intelektualna występuje u ponad połowy pacjentów z ASD;
2) zaburzenia lękowe występują u około 40% młodzieży z ASD;
3) ADHD występuje u 5-10% młodzieży i dorosłych z ASD;
4) zaburzenia nastroju występują u około 1% dzieci z ASD;
5) tiki występują u poniżej 10% pacjentów z ASD.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,5.
B2,3.
C1,2,4.
D1,2,5.
Etylko 1.

Poznaj poprawną odpowiedź

Neurologia dziecięca — 2024 jesień - baza pytań PES | EgzaminLEK.pl