Baza pytań.

Przeglądaj pytania egzaminacyjne.

Wybierz specjalizację (69)

Wybierz termin (20)

PES / Neurologia dziecięca / 2026 wiosna

Zaloguj się, aby rozwiązać test

Rozkład pytań w sesji 2026 wiosna

Procentowy udział działów w najnowszej podanej sesji.

Stany napadowe i padaczkaChoroby i zespoły genetyczneChoroby nerwowo-mięśnioweZaburzenia rozwoju i wady OUNChoroby metaboliczne i mitochondrialneNeuroinfekcje i zapalenia OUNBóle głowy i zaburzenia ruchoweDiagnostyka i badania dodatkoweNowotwory OUNChoroby naczyniowe mózguNeurologia noworodka i okresu okołoporodowego

0%5%10%15%20%

Czas zacząć naukę.

Wybierz dostęp i rozpocznij przygotowania do egzaminu.

Pytanie 1

W klasycznej fenyloketonurii (PKU), u pacjentów, u których nastąpiło zaprzestanie stosowania diety obserwuje się narastanie problemów neuropsychiatrycznych (np. agresja, niepokój, drażliwość). Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące towarzyszących im zmian w OUN:

Azmiany w istocie białej są wynikiem wrodzonej wady strukturalnej i są nieodwracalne.
Bw badaniu MR głowy nie stwierdza się zmian, ponieważ są to objawy wyłącznie psychiatryczne.
Cw MR głowy widoczna jest hipomielinizacja i zmiany te korelują z aktualną ekspozycją na wysokie stężenia fenyloalaniny, będąc w znacznym stopniu odwracalne po ponownym wprowadzeniu diety.
Dcharakterystyczne są zaniki istoty szarej w jądrach podstawy, nieodwracalne nawet przy powrocie do restrykcyjnej diety.
Etypowe zmiany w MRI są opisywane jako hiperintensywne w sekwencji T1, a hipointensywne w sekwencji T2.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 2

Późne postacie chorób lizosomalnych, rozpoczynające się w okresie dojrzewania lub dorosłości (np. leukodystrofia metachromatyczna MLD, choroba Gauchera, choroba Fabry’ego) mają przeważnie manifestację neuropsychiatryczną. Które objawy neuropsychiatryczne są najczęściej obserwowane w tej grupie chorób?

Anapady zgięciowe i regres rozwoju psychoruchowego.
Bmutyzm i postępujące zaburzenia słuchu i wzroku.
Czaburzenia zachowania, depresja, zaburzenia poznawcze, psychozy lub katatonia.
Dtiki i stereotypie ruchowe.
Ezaburzenia mowy o typie oligofazji i dyslalia funkcjonalna.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 3

Zespół delecji 22q11.2 (DiGeorge’a), będący najczęstszym zespołem mikrodelecyjnym człowieka charakteryzuje się szerokim spektrum objawów, w tym wadami serca, hipokalcemią i problemami rozwojowymi. Jaki jest istotny, długoterminowy objaw psychiatryczny związany z tym zespołem, szczególnie u dorosłych pacjentów?

Aautyzm, stwierdzany u 90% chorych.
Bregres poznawczy i dyzartria, prowadzące do otępienia.
Cwystępowanie PNES.
Distotne ryzyko chorób psychicznych, zwłaszcza schizofrenii, choroby dwubiegunowej i zaburzeń uwagi.
Etendencje agresywne i impulsywność wynikające z hiperamonemii.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 4

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diagnostyki i oceny rokowania nowotworów OUN u dzieci:

Arutynowe badanie dna oczu nie jest zalecane u dzieci z podejrzeniem guza OUN, chyba że wystąpiły zaburzenia ostrości wzroku.
Bnowotwory OUN występują częściej u dziewcząt, najczęściej w okresie dojrzewania.
Cw przypadku guzów mózgu należy wprowadzić leczenie przeciwpadaczkowe (LPP) profilaktycznie, zanim wystąpi pierwszy napad, ze względu na wysokie ryzyko ich wystąpienia.
Dobecność zmian strukturalnych mózgowia, w tym guzów jest uznawana za poważny czynnik ryzyka wystąpienia napadów padaczkowych.
Ewodogłowie towarzyszące guzom OUN powstaje w wyniku zaburzeń wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego, zawsze wymaga implantacji zastawki komorowo-otrzewnowej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 5

W kontekście wczesnej ewolucji klinicznej Zespołu Dravet (DS), które stwierdzenie dotyczące objawów i napadów padaczkowych wyklucza lub jest wyjątkowo nietypowe dla tego rozpoznania:

Anapady z tendencją do wydłużania się, które w 1. roku życia często są zlateralizowane i wywołane nawet przez niewiele podwyższoną temperaturę ciała lub otoczenia.
Bprawidłowy rozwój psychoruchowy dziecka w chwili wystąpienia pierwszych napadów, z brakiem nieprawidłowości w badaniu neurologicznym.
Cwystępowanie wysokiego ryzyka SUDEP.
Dnapady zgięciowe po 2. roku życia oraz napady toniczne.
Ewystępowanie gromadnych, wielogodzinnych stanów padaczkowych indukowanych hipertermią.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 6

Które z cech klinicznych lub wyników badań wskazują na psychogenny napad niepadaczkowy (PNES)?
1) automatyzmy rąk;
2) bezwiedne oddanie moczu;
3) rytmiczne klonie;
4) dziwaczne ruchy i brak stereotypowego przebiegu;
5) EEG śródnapadowe bez zmian napadowych;
6) występowanie sytuacji prowokujących napad;
7) napad występujący we śnie;
8) drżenia kończyn;
9) zamknięte oczy.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,4,5,6.
B3,4,8,9.
C4,5,8,9.
D2,3,7,8.
E1,4,6,9.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 7

Która ze zmian rozrostowych w OUN, typowych dla stwardnienia guzowatego (SG) jest związana z największym ryzykiem wystąpienia aktywnego wodogłowia w okresie niemowlęcym?

Apodwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkowy (Subependymal Giant Cell Astrocytoma, SEGA).
Bguzki angiomyolipoma.
Cokołokomorowe guzki podwyściółkowe.
Dguzki korowo-podkorowe (cortical and subcortical tubers).
Enaczyniakowatość opon miękkich mózgu (angiomatosis leptomeningealis).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 8

Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące FIRES (Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome - zespół padaczkowy zależny od infekcji przebiegającej z gorączką):
1) może wystąpić w każdym wieku;
2) jest podtypem NORSE;
3) do jego rozpoznania wymagane jest wystąpienie w okresie od 2 tygodni do 24 godzin przed początkiem lekoopornego stanu padaczkowego infekcji gorączkowej;
4) w momencie początku stanu padaczkowego musi występować u chorego gorączka;
5) przedłużające się drgawki gorączkowe u dzieci, u których gorączka wystąpiła <24 h przed rozpoczęciem stanu padaczkowego lub po rozpoczęciu stanu padaczkowego nie są klasyfikowane jako FIRES;
6) śmiertelność wynosi 90% u dzieci, 50% u dorosłych;
7) w leczeniu stanu padaczkowego stosuje się tylko dietę ketogenną.
Prawidłowa odpowiedź to:

A4,6,7.
B1,3,4.
C4,5,6.
D2,3,5.
E1,5,7.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 9

Konsultowany jest 13-letni pacjent leczony z powodu lekoopornej padaczki (napady drgawkowe). W 9. miesiącu życia wystąpiły u niego drgawki gorączkowe. Napady powtarzały się aż do 6. r.ż. U matki chłopca i brata matki także występowały drgawki gorączkowe. Syn brata matki, 7-letni chłopiec choruje także na lekooporną padaczkę oraz niepełnosprawność intelektualną. U konsultowanego pacjenta nieprowokowane napady drgawkowe występują 3-5 razy w tygodniu. W ciągu ostatnich 4 miesięcy zauważono występowanie mioklonii, od czasu włączenia do leczenia lamotryginy w dawce 400 mg/d, poza tym jest leczony topiramatem w dawce 10 mg/kg/d oraz fenobarbitalem 4 mg/kg/d. W ciągu ostatniego roku zauważono występowanie u niego zaburzeń zachowania i znaczne pogorszenie wyników nauki w szkole. Wskaż fałszywe stwierdzenie:

Aprawdopodobnie przyczyną padaczki jest jedna z mutacji - SCN1A, SCN1B, SCN2A lub GABRG2.
Bdodanie lamotryginy prawdopodobnie nie przyczyniło się do dobrej kontroli napadów.
Czastosowanie walproinianów byłoby dobrym rozwiązaniem.
Drokowanie co do kontroli napadów i zmian funkcji poznawczych jest niepewne.
Ewszystkie odpowiedzi są prawdziwe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 10

12-letnia dziewczynka, rano po obudzeniu zauważyła, że widzi gorzej lewym okiem. Nie skarżyła się na ból gałki ocznej. Do tej pory była zdrowym dzieckiem, nie zgłaszała żadnych dolegliwości. Mama dziecka umówiła wizytę u okulisty. Czekając na tę wizytę nastolatka zgłaszała cierpnięcia i osłabienie kończyn dolnych, ból w plecach oraz trudności w oddaniu moczu. Konsultujący neurolog zalecił dalszą diagnostykę na oddziale neurologicznym w celu postawienia diagnozy i dalszego leczenia. W tym przypadku należy wykonać badanie przeciwciał przeciwko:

Areceptorom NMDA.
Breceptorom acetylocholiny.
Ctyreoglobulinie.
Dakwaporynie 4.
Emielinie.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 11

U 4-dniowego noworodka urodzonego o czasie (z punktacją w skali Apgar 9/10, masa urodzeniowa 3500 g) matka zauważyła chwilowe „wpatrywanie się” w jeden punkt. Opisała to następująco - gałki oczne były ustawione na wprost, a potem pojawiło się mlaskanie i nagłe ruchy kończyn górnych. Pielęgniarka widziała dalszy ciąg tego incydentu i raportowała te objawy jako drgawki kloniczne obu kończyn górnych i twarzy, incydent trwał ok. 20-30 sekund. Wykonane badania laboratoryjne z krwi i USG przezciemiączkowe nie wykazały odchyleń od normy. W badaniu EEG we śnie i czuwaniu nie zarejestrowano żadnych zmian. U ojca dziecka także występowały w okresie noworodkowym drgawki, które ustąpiły w 2. miesiącu życia. Jaki jest możliwy mechanizm patofizjologiczny tych objawów?

Anieznany, trudno ocenić.
Bnieprawidłowości receptora acetylocholinowego.
Cnieprawidłowości kanałów sodowych.
Dnieprawidłowości kanałów potasowych.
Enieprawidłowości metabolizmu glukozy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 12

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące różnicowania udaru niedokrwiennego (UN) z migreną u dzieci:

Aogniskowe objawy neurologiczne trwające <24 godz. wskazują na zespół TIA, a nie UN.
Bzaburzenia widzenia, czucia mogą występować w UN i w migrenie z aurą.
Czaburzenia mowy nie występują w migrenie z aurą, a tylko w UN.
Dból głowy wystąpić może nie tylko w migrenie, ale również w UN.
Ew przypadku trwania aury w migrenie >60 min należy przeprowadzić diagnostykę w kierunku przyczyn UN, również w kierunku trombofilii.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 13

Do objawów zespołu Ehlersa-Danlosa nie należy:

Adelikatna, jedwabista, rozciągliwa skóra.
Bpowstawanie bliznowców po urazach.
Cw fazie późnej choroby obserwuje się masywne, płatowe złuszczanie skóry dłoni i stóp.
Dszpotawość stóp.
Ewady wzroku (astygmatyzm).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 14

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Kawasaki:

Aw fazie ostrej (10-14 dni) stwierdza się znaczne przekrwienie spojówek (charakterystyczny „ objaw czerwonych oczu”).
Bcechą charakterystyczną są ogniskowe poszerzenia i zwężenia światła dużych naczyń, co opisywane jest jako „sznur korali”.
Cprzyczyna i etiopatogeneza choroby nie jest znana.
Dwystępuje na całym świecie, jednak najczęściej notowana jest w Japonii.
Ew fazie zdrowienia (28-30 dni) dzieci czują się zwykle dobrze, jednak w tym okresie mogą występować zawały mięśnia sercowego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 15

Na załączonej fotografii przedstawiono wynik badania KT głowy 10-miesięcznej dziewczynki. Uwidoczniono poszerzenie komór bocznych i III komory oraz torbiel w tylnym dole czaszki. Obraz tomografii komputerowej najbardziej odpowiada rozpoznaniu:

Azespołu Arnolda-Chiariego typ II.
Bzespołu Dandy’ego i Walkera.
Cwodogłowia pokrwotocznego.
Dwodogłowia w przebiegu guza mózgu.
Ewodogłowia pozapalnego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 16

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące udaru niedokrwiennego (UN) u dzieci:

Aaktualnie uważa się, że główną przyczyną UN u dzieci są arteriopatie, a głównie arteriopatie ogniskowe.
Bczynnikiem ryzyka UN mogą być deficyty biała C i S.
Czespół moyamoya stanowi przyczynę UN, a nie choroba moyamoya.
Dzatrucia amfetaminą, kokainą mogą być przyczyną UN.
Erozwarstwienie ściany naczynia tętniczego może stanowić przyczynę UN.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 17

Na załączonej fotografii przedstawiono 3-miesięczne niemowlę, u którego rodzice zauważyli pojawienie się nieprawidłowego ustawiania gałek ocznych ku dołowi, dziecko z trudem kierowało je ku górze, kierowało oczy w lewo, poza tym było niespokojne w czuwaniu i dłużej spało. Jak można nazwać ten objaw?

Aporażenie skojarzonego spojrzenia ku górze.
Bobjaw zachodzącego słońca.
Cniedowład prawego nerwu odwodzącego.
Dprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.
Eżadne z wymienionych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 18

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące migreny z aurą z pnia mózgu:

Amogą wystąpić zawroty głowy.
Bmoże wystąpić podwójne widzenie.
Cmoże wystąpić ataksja.
Dmoże wystąpić dyzartria.
Eten rodzaj migreny dotyczy częściej mężczyzn niż kobiet.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 19

Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące zespołu MELAS:
1) jest schorzeniem spowodowanym mutacją mitochondrialnego DNA;
2) pierwsze objawy pojawiają się w 75% w dzieciństwie między 3. a 15. r.ż.;
3) trudno gojące się po urazach rany sprzyjają powstawaniu bliznowców;
4) w mikroskopie elektronowym stwierdza się przy błonie podstawnej ziarnistości osmofilne (Granular Osmiophilic Material, GOM) przy błonie podstawnej;
5) mogą być wielorakie zmiany w narządzie wzroku.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B3,4.
C1,5.
D1,2.
Etylko 1.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 20

Rodzice 6-letniej dziewczynki w czasie wizyty u neurologa zgłaszają, że w nocy występują u niej pewne dziwne zdarzenia. Opisują je jako pojawienie się rytmicznych ruchów/drżeń lewej połowy twarzy, ślinienie i trudności w mówieniu. W czasie tych epizodów dziewczynka rozumie co rodzice do niej mówią, polecenia spełnia. W badaniu neurologicznym nie stwierdzono żadnych odchyleń. Zalecono wykonanie rutynowego badania EEG (obraz EEG poniżej). Jakie jest rokowanie u tego dziecka?

Arozpoznano padaczkę, która powinna być dobrze kontrolowana, ale wymaga leczenia całe życie.
Bwystąpi pogorszenie, pojawią się mioklonie, ataksja oraz objawy niepełnosprawności intelektualnej.
Cpojawi się pogorszenie z objawami mioklonii i ataksji, ale bez cech niepełnosprawności intelektualnej.
Dnapady drgawek oraz zmiany w EEG ustąpią w okresie młodzieńczym.
Erozwinie się afazja.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 21

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące migreny u dzieci:

Apodczas napadu migreny stosuje się ibuprofen 10 mg/kg m.c. co 6-8 godz.
Bpodczas napadu migreny stosuje paracetamol 15 mg/kg m.c. co 4-6 godzin.
Cpodczas napadu migreny można zastosować rimegepant (tabletki 75 mg).
Dw Polsce tryptany zarejestrowane są wyłącznie dla pacjentów dorosłych.
Enajczęstszym typem aury jest migrena z aurą wzrokową.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 22

Konsultowany jest 16-miesięczny chłopiec ze znacznym opóźnieniem rozwoju psychoruchowego, z brakiem rozwoju mowy, specyficznymi cechami dysmorfii twarzy (linijne, zrośnięte na środku brwi, długie rzęsy, mały nos, kąciki ust skierowane ku dołowi), z mikrosomią, małogłowiem. Dziecko urodziło się z brakiem przedramienia lewego. Było operowane z powodu refluksu żołądkowo-przełykowego. W pierwszej kolejności należy brać pod uwagę zespół:

APradera-Williego.
BMowat-Wilson.
CCornelii de Lange.
DCoffin-Lowry.
Ełamliwego chromosomu X.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 23

U dziecka z wrodzoną wadą serca (przełożenie wielkich pni tętniczych) występuje opóźnienie rozwoju psychoruchowego. Często choruje na infekcje, zaś w badaniach laboratoryjnych stwierdzono hipokalcemię i niskie stężenie parathormonu. W tym przypadku należy podejrzewać zespół:

AWilliamsa.
Bdelecji 22q11.
CWolfa-Hirschhorna.
DPotockiej-Lupskiego.
ERubinsteina-Taybiego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 24

Konsultowane jest 2-letnie dziecko z osłabieniem siły mięśniowej, wyjątkową wiotkością stawową, przykurczami wrodzonymi stawów łokciowych, kolanowych, nasilonym rogowaceniem przymieszkowym. W tym przypadku należy podejrzewać:

Adystrofię Duchenne’a.
Bmiotonię Thomsena.
Cwrodzoną dystrofię mięśniową Ulricha.
Dzespół Pradera-Williego.
Ezespół Angelmana.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 25

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące napadów odruchowych (które wywoływane są przez specyficzne bodźce) oraz padaczek z napadami odruchowymi:
1) w padaczkach odruchowych oprócz napadów padaczkowych wywoływanych przez specyficzne bodźce (czyli odruchowych) mogą występować także tzw. napady spontaniczne;
2) w padaczkach odruchowych występują wyłącznie napady odruchowe, a nie występują tzw. napady spontaniczne;
3) wśród napadów odruchowych są napady o różnej morfologii poza napadami nieświadomości;
4) do padaczek z napadami odruchowymi wywoływanymi przez bodźce wzrokowe należy dziecięca potyliczna padaczka (typu Gastaut, SeLEOP).
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,4.
B1,3,4.
C2,3,4.
Dtylko 2.
Etylko 1.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 26

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Rasmussena:
1) nie ujawnia się przed 3. rokiem życia;
2) typowy jest połowiczy charakter objawów, ale w rzadkich przypadkach objawy mogą być obustronne;
3) najskuteczniejszą metodą leczenia są leki przeciwdrgawkowe będące blokerami kanału sodowego;
4) najskuteczniejszą metodą leczenia jest immunoterapia;
5) najskuteczniejszą metodą leczenia jest leczenie neurochirurgiczne.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B2,5.
C1,4.
D2,3.
E1,2,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 27

Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące JME:
1) u pewnego odsetka pacjentów z JME dochodzi do ewolucji dziecięcej padaczki z napadami nieświadomości (CAE) do JME;
2) u średnio ⅓ chorych z JME występują napady prowokowane praksją (praxis induction);
3) u średnio ¾ chorych z JME występują mioklonie ustno-twarzowe;
4) napady miokloniczne mogą doprowadzić do upadku;
5) napady miokloniczne występują o różnych porach w ciągu doby, bez preferencji do określonej pory.
Prawidłowa odpowiedź to:

A3,5.
B1,3,5.
C1,2,4.
D4,5.
E1,3.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 28

Wskaż cechy napadu padaczkowego, tzw. objawy z wieczka czołowo-ciemieniowego:
1) połowicze klonie w obrębie twarzy lub języka;
2) zaburzenia artykulacji;
3) żucie, przełykanie;
4) halucynacje smakowe;
5) ślinotok.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2.
B1,2,3.
C3,4,5.
D2,3,5.
Ewszystkie wymienione.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 29

Jedną z metod leczenia spastyczności u chorych z MPD jest podawanie toksyny botulinowej typu A. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia toksyną botulinową:
1) toksyna botulinowa zwiększa uwalnianie acetylocholiny z zakończeń presynaptycznych;
2) toksyna botulinowa hamuje uwalnianie acetylocholiny z zakończeń presynaptycznych;
3) efekty działania pojawiają się po 10-14 dniach i utrzymują się przez około 3 miesiące;
4) efekty działania pojawiają się po 3 tygodniach i utrzymują się przez około 4-5 miesięcy;
5) powstanie przeciwciał przeciw białkowej cząsteczce toksyny i tym samym rozwój wtórnej lekooporności na leczenie może być wynikiem zbyt częstego podawania toksyny botulinowej.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,5.
B1,4.
C1,4,5.
D2,3,5.
E2,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 30

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące mózgowego porażenia dziecięcego (MPD):
1) padaczka występuje u około 60-70% ogółu dzieci z MPD;
2) padaczka występuje u około 40% ogółu dzieci z MPD;
3) zaburzenia wzroku stwierdza się u około 50% ogółu dzieci z MPD;
4) dyzartryczne zaburzenia mowy stwierdza się u około 80% ogółu dzieci z MPD;
5) dyzartryczne zaburzenia mowy stwierdza się u około 50% ogółu dzieci z MPD.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,4.
B1,2,5.
C2,3,4.
D2,3,5.
E2,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 31

U 11-letniej dziewczynki z prawidłowym rozwojem umysłowym wystąpiły w ciągu ostatnich kilku tygodni napady z wyłączeniem świadomości, znieruchomieniem, oczy szeroko otwarte, towarzyszą temu szarpnięcia kończyn górnych z ich wyprężeniem i niewielką rotacją do wewnątrz. Napady te trwają od kilku sekund do kilku minut, obserwowane są do kilku w ciągu dnia, prawie codziennie. Ponadto 2x wystąpił w czuwaniu napad toniczno-kloniczny. Wywiad płodowo-okołoporodowy nieobciążony, uczy się dobrze, w rodzinie u dwojga krewnych występuje padaczka o nieustalonym zespole padaczkowym. MRI mózgu opisany jako prawidłowy, EEG międzynapadowe w czuwaniu - czynność podstawowa prawidłowa, uogólnione zespoły iglicy/wieloiglicy-fali. Który zespół padaczkowy należy uwzględnić w pierwszej kolejności?

Amłodzieńczą padaczkę miokloniczną (JME).
Bpostępującą padaczkę miokloniczną (PME).
Cpadaczkę z mioklonicznymi napadami nieświadomości (EMA).
Ddziecięcą padaczkę z napadami nieświadomości (CAE).
Eżaden z wymienionych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 32

Który obraz kliniczny najlepiej odpowiada ostrej reakcji dystonicznej polekowej?

Aobjawy po latach terapii lekami blokującymi receptory dopaminowe, dominujące objawy to dystonia mięśni osiowych.
Bnagły początek w ciągu kilku dni od leku, zajęcie dolnej połowy twarzy, języka lub krtani.
Cstopniowy początek w dzieciństwie z dobrą odpowiedzią na lewodopę.
Dnapady krótkie wyzwalane ruchem.
Edystonia szyjna z poprawą po dotknięciu policzka.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 33

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące klasycznej dystonii DYT1:

Apóźny początek, dominujące zajęcie mięśni opuszkowych.
Bwczesny początek, często pierwotne zajęcie jednej kończyny i stopniowe rozprzestrzenianie się dystonii na pozostałe kończyny, tułów, szyję.
Cnagły początek w ciągu godzin, wyraźna dyzartria i brak odpowiedzi na lewodopę.
Dwyłącznie dystonia szyjna o późnym początku bez progresji.
Edystonia z dominującą mioklonią i zaburzeniami psychiatrycznymi.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 34

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące DYT12:

Apowolna progresja przez wiele lat, znakomita odpowiedź na lewodopę.
Bnagły początek, z największym nasileniem dystonii w mięśniach unerwianych przez nerwy czaszkowe, powodując dyzartrię i dysfagię, ponadto brak poprawy po lewodopie.
Cnapady dystonii wywoływane ruchem trwające zazwyczaj krócej niż minutę.
Ddominujące mioklonie.
Eobraz ograniczony do izolowanej dystonii szyjnej.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 35

Która sytuacja najbardziej przemawia za rozpoznaniem dystonii szyjnej, a nie drżenia samoistnego głowy?

Azmniejszenie objawów po lekkim dotknięciu brody lub policzka.
Bcałkowite ustępowanie objawów wyłącznie po alkoholu.
Crytmiczny charakter drżenia 8-10 Hz.
Dstała symetria objawów bez wymuszonego ustawienia głowy.
Ewystępowanie objawów tylko podczas snu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 36

Który mechanizm najlepiej wyjaśnia powstawanie ruchów dystonicznych?

Anaprzemienne skurcze mięśni agonistów i antagonistów.
Bjednoczesne skurcze mięśni agonistów i antagonistów.
Cuszkodzenie wyłącznie obwodowego układu nerwowego.
Dnadmierna aktywność wyłącznie mięśni antagonistycznych.
Erytmiczne wyładowania mięśniowe o częstotliwości >10 Hz.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 37

Która z zatok mózgu jest parzysta?

Astrzałkowa górna.
Bstrzałkowa dolna.
Cprosta.
Dpoprzeczna.
Epotyliczna.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 38

W skrzyżowaniu piramid krzyżują się włókna drogi:

Akorowo-jądrowej.
Bkorowo-rdzeniowej.
Crdzeniowo-wzgórzowej przedniej.
Drdzeniowo-móżdżkowej.
Eśrodkowej nakrywki.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 39

9-letni pacjent zgłasza się na SOR dziecięcy z powodu porannych bólów głowy, nudności i wymiotów przynoszących przejściową ulgę, trwających od około miesiąca. Od momentu przyjęcia do szpitala obserwuje się stopniowe pogorszenie stanu ogólnego, nadmierną senność oraz nieregularny oddech z epizodami bezdechów. W badaniu neurologicznym stwierdza się ograniczony kontakt z dzieckiem, opadnięcie powieki lewej, zez rozbieżny oka lewego, ograniczone odwodzenie oka lewego, brak reakcji lewej źrenicy na światło oraz niedowład spastyczny kończyny górnej i dolnej po stronie prawej. Na podstawie obrazu klinicznego podejrzewa się szybko postępujące przemieszczenie guza mózgu z towarzyszącym wgłobieniem. Najbardziej prawdopodobne jest wgłobienie:

Amigdałków móżdżku do otworu wielkiego.
Bzakrętu obręczy pod sierp mózgu.
Ccentralne z przemieszczeniem międzymózgowia i pnia mózgu ku dołowi.
Dhaka hipokampa przez wcięcie namiotu móżdżku z uciskiem lewego nerwu okoruchowego oraz tożstronnego konara mózgu.
Ezewnętrzne.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 40

Lekiem drugiego rzutu w leczeniu dziecięcej padaczki z napadami nieświadomości jest:

Akarbamazepina.
Btopiramat.
Cetosuksymid.
Dlamotrygina.
Elewetyracetam.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 41

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące okrelizumabu:

Ajest lekiem zarejestrowanym do leczenia stwardnienia rozsianego u pacjentów od 12. roku życia.
Bjest przeciwciałem monoklonalnym przeciwko integrynie alfa4.
Cjest przeciwciałem monoklonalnym przeciwko CD19.
Dprawdziwe są odpowiedzi A i C.
Eżadne z wymienionych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 42

U 15-letniego chłopca z niedowładem połowiczym o nagłym początku wykonano badanie MR głowy. Radiolog opisał 10 zmian hiperintensywnych w obrazach T2-zależnych położonych w korze płata czołowego po stronie prawej i skroniowego po stronie lewej, okołokomorowo, podkorowo po stronie lewej, a także w konarze mózgu po stronie prawej, w tym dwie z obecnością rąbka paramagnetycznego. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:

Arozsiany proces nowotworowy (przerzuty do mózgu).
Bchłoniak ośrodkowego układu nerwowego.
Czapalenie naczyń mózgowych w przebiegu tocznia układowego.
Dostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego.
Estwardnienie rozsiane.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 43

Charakterystyczną semiologią napadów padaczkowych, których występowanie jest konieczne do postawienia rozpoznania zespołu Lennoxa-Gastauta to napady:

Atoniczne.
Btoniczno-kloniczne.
Catoniczne.
Dmiokloniczne.
Eogniskowe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 44

Objaw żyły centralnej jest charakterystyczny dla:

Astwardnienia rozsianego.
Bleukodystrofii metachromatycznej.
CMOGAD.
Dzespołu CANAVAN.
Ezespołu MELAS.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 45

Badanie WES pozwala na wykrycie przyczyny genetycznej poniższych chorób, z wyjątkiem:

Amiopatii nemalinowej.
Bporażenia okresowego hipokaliemicznego.
Cchoroby McArdle’a.
DFSHD.
Ewrodzonej miopatii Beckera.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 46

Przeciwciała anty-MOG:

Anależą do klasy IgG.
Bwystępują częściej u dzieci niż u osób dorosłych.
Cwystępują z równą częstością u obu płci.
Dprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 47

U noworodka w badaniu przesiewowym genetycznym wykryto obualleliczną delecję eksonu 7 w genie SMN1. Dziecko w badaniu neurologicznym ma zniesione odruchy ścięgniste w kończynach dolnych i obecne w kończynach górnych, jest wydolne krążeniowo i oddechowo. Objaw szarfy - ramię przekracza znacznie linię pośrodkową. Wskaż właściwe rozpoznanie:

ASMA typu 1, gdyż objawy rozpoczęły się w 1. roku życia.
BSMA typu 1, gdyż pacjent jest wiotki.
Cprzedobjawowe SMA, gdyż w opisie nie podano zaniku mięśni.
Dprzedobjawowe SMA, gdyż dziecko ma zachowane odruchy.
Enie da się tego ustalić, gdyż nie podano liczby kopii genu SMN2.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 48

Skala RULM służy do oceny:

Asprawności stania i chodu u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi.
Bsprawności kończyn górnych w chorobach nerwowo-mięśniowych.
Cfunkcjonalnej tułowia i kończyn górnych w chorobach nerwowo-mięśniowych.
Dmęczliwości kończyn w chorobach nerwowo-mięśniowych.
Ezborności.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 49

Które z określeń odpowiada zakrętowi obręczy?

Ajest częścią układu limbicznego.
Błączy się z hipokampami.
Cleży bezpośrednio pod spoidłem wielkim.
Dprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 50

Objawy pod postacią niedosłuchu, oczopląsu, zespołu Hornera po stronie lewej, zaburzeń czucia ciepła i bólu na twarzy po stronie lewej, dyzartrii i dysfagii, ataksji lewych kończyn oraz zaburzeń czucia ciepła i bólu na prawych kończynach i prawej połowie tułowia są najpewniej spowodowane:

Azamknięciem dolnej tylnej tętnicy móżdżkowej po stronie lewej.
Bzamknięciem dolnej tylnej tętnicy móżdżkowej po stronie prawej.
Czamknięciem tętnicy kręgowej po stronie lewej.
Dzamknięciem tętnicy kręgowej po stronie prawej.
Euszkodzeniem blaszki pokrywy o różnej etiologii.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 51

Wskaż właściwą dawkę fenobarbitalu w leczeniu stanu padaczkowego:

A2-4 mg/kg w ciągu 20 minut.
B10 mg/kg w ciągu 5 minut.
C10 mg/kg w ciągu 10 minut.
D20 mg/kg w ciągu 5 minut.
E20 mg/kg w ciągu 20 minut.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 52

Skala GMFCS bazująca na stopniu ograniczeń funkcjonalnych w zakresie samodzielnej lokomocji określona jest pięcioma poziomami funkcjonalnymi. Poziom I obejmuje osoby:

Achodzące samodzielnie z pewnymi ograniczeniami.
Bchodzące bez ograniczeń.
Cchodzące, lecz wymagające zastosowania pomocy ortotycznych w postaci lasek, kul łokciowych bądź balkoników.
Dwymagające pomocy w postaci wózków do przemieszczania się lecz wykonujące to samodzielnie oraz asystujące podczas przemieszczania się wózka.
Eporuszające się za pomocą wózka, całkowicie zależni od pomocy innych osób.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 53

Uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego, np. w przebiegu urazu nie spowoduje:

Autraty odruchów ścięgnistych.
Butraty odruchów powierzchownych.
Cdrżenia pęczkowego mięśni.
Dzaniku mięśni.
Eobjawu Kerniga.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 54

W postępowaniu profilaktycznym bólów głowy typu napięciowego podkreśla się znaczenie terapii:

Abehawioralno-poznawczej.
Brelaksacyjnej.
CVojty.
Dprawdziwe są odpowiedzi A i B.
Eprawdziwe są odpowiedzi A, B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 55

W leczeniu zapobiegawczym migrenowych bólów głowy u dzieci i młodzieży nie stosuje się:

Aflunaryzyny.
Bpropranololu.
Ctopiramatu.
Dlamotryginy.
Eprawdziwe są odpowiedzi C i D.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 56

Do pierwotnych bólów głowy nie należą:

Abóle głowy typu napięciowego.
Bbóle głowy przypisywane chorobie psychicznej.
Ctrójdzielno-autonomiczne bóle głowy.
Dmigrena.
Einne pierwotne bóle głowy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 57

Leczenie immunomodulujące po zastosowaniu terapii genowej u pacjentów z SMA powinno być kontynuowane przez minimum:

A7 dni.
B15 dni.
C40 dni.
D60 dni.
Eżadne z wymienionych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 58

W przypadku stwierdzenia skoliozy u pacjentów z SMA, przy wartości skrzywienia powyżej 50 st. zaleca się:

Aleczenie operacyjne.
Bobserwację.
Czastosowanie gorsetu.
Du pacjentów z SMA nie stwierdza się występowania skoliozy.
Eprawdziwe są odpowiedzi B i C.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 59

8-miesięczne niemowlę zostało przywiezione na SOR z powodu przedłużonego napadu drgawkowego trwającego 35 minut, który wystąpił w przebiegu gorączki 38,5°C. Jest to trzeci epizod przedłużonych drgawek u tego dziecka - wszystkie poprzednie (w wieku 5 i 7 miesięcy) również wystąpiły podczas gorączki i trwały >20 minut. Pierwszy napad drgawkowy miał morfologię połowiczą. Do 7. miesiąca życia dziecko rozwijało się prawidłowo a wykonane badanie EEG międzynapadowe nie zapisało zmian ogniskowych i napadowych. Które badanie jest kluczowe do potwierdzenia podejrzewanego rozpoznania i które leki są u tego pacjenta bezwzględnie przeciwwskazane?

Apunkcja lędźwiowa, przeciwwskazany kwas walproinowy.
Bsekwencjonowanie genu SCN1A, przeciwwskazane karbamazepina, fenytoina i lamotrygina.
Cbadanie RM mózgu, przeciwwskazany etosuksymid i klobazam.
Dbadanie polisomnograficzne, przeciwwskazane benzodiazepiny.
Ebadanie video-EEG, przeciwwskazany lewetyracetam.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 60

6-miesięczne niemowlę płci męskiej, z rozpoznanym stwardnieniem guzowatym zostało przyjęte z powodu nowych epizodów ruchowych obserwowanych od tygodnia. Rodzice opisują seryjne, krótkie napady polegające na nagłym zgięciu głowy i tułowia z jednoczesnym wyrzuceniem ramion do przodu. Incydenty napadowe występują w seriach po 10-20, głównie po przebudzeniu. Dziecko przestało się uśmiechać i nie utrzymuje kontaktu wzrokowego. W badaniu EEG wykazano chaotyczny zapis z wysokonapięciowymi wieloogniskowymi wyładowaniami iglic i fal ostrych na tle zdezorganizowanej czynności podstawowej. Który preparat jest lekiem pierwszego wyboru u tego pacjenta?

Atetrakozaktyd (ACTH) z jednoczesnym włączeniem wigabatryny (VGB).
Bprednizon 1 mg/kg/dobę przez 3 miesiące.
Cwigabatryna (VGB).
DACTH.
Emetyloprednizolon (IVMP) w leczeniu pulsacyjnym 30 mg/kg/dobę przez 5 dni z przejściem na prednizon 1 mg/kg/dobę przez 3 miesiące.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 61

11-letnia dziewczynka została skierowana do endokrynologa z powodu zahamowania wzrastania obserwowanego od 2 lat, ponadto zgłasza przewlekłe i przemijające bóle głowy. Wzrost dziecka znajduje się poniżej 3. centyla, mimo że rodzice są średniego wzrostu. Dodatkowo dziewczynka skarży się na pogorszenie widzenia i wzmożone pragnienie z wielomoczem. Badanie okulistyczne wykazuje niedowidzenie w skroniowych połowach pól widzenia obu oczu. Badanie TK głowy uwidacznia w okolicy nadsiodłowej guz lito-torbielowaty z licznymi zwapnieniami. Które powikłanie pooperacyjne jest najbardziej charakterystyczne dla tego typu guza?

Aniedowład połowiczy.
Bpadaczka objawowa.
Ctrwała moczówka prosta i panhypopituitaryzm.
Dgłuchota czuciowo-nerwowa.
Ezespół móżdżkowy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 62

13-letni chłopiec został skierowany do poradni neurologicznej z powodu postępujących od roku trudności z pisaniem, drżenia rąk oraz pogorszenia wyników w nauce. Rodzice zauważyli również zmiany w zachowaniu - nadmierną drażliwość i impulsywność. W badaniu neurologicznym stwierdza się drżenie zamiarowe kończyn górnych, dystonię, dyzartrię oraz wzmożone napięcie mięśniowe typu plastic rigidity. Badanie w lampie szczelinowej ujawnia złocisto-brązowe przebarwienie na obwodzie rogówki obustronnie. Który zestaw wyników badań laboratoryjnych jest najbardziej zgodny z rozpoznaniem?

Aceruloplazmina 5 mg/dl (N 20-40), miedź całkowita w surowicy 180 µg/dl (N 80-120), miedź w moczu 24 h 40 µg (N <40).
Bceruloplazmina 8 mg/dl, miedź całkowita w surowicy 50 µg/dl, miedź w moczu 24 h 180 µg.
Cceruloplazmina 25 mg/dl, miedź całkowita w surowicy 100 µg/dl, miedź w moczu 24 h 500 µg.
Dceruloplazmina 35 mg/dl, miedź całkowita w surowicy 120 µg/dl, miedź w moczu 24 h 25 µg.
Eceruloplazmina 42 mg/dl, miedź całkowita w surowicy 180 µg/dl, miedź w moczu 24 h 30 µg.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 63

9-miesięczne niemowlę zostało przyjęte w trybie pilnym z powodu postępującego regresu rozwoju globalnego, trudności z karmieniem, nawracających wymiotów i narastającej apatii. W badaniu neurologicznym stwierdza się hipotonię osiową, ruchy dystoniczne kończyn, słaby kontakt wzrokowy, zaburzenia oddychania. Badania laboratoryjne wykazują: podwyższone stężenie mleczanów we krwi 8,5 mmol/l (norma <2,0) i płynie mózgowo-rdzeniowym 5,4 mmol/l (norma <2,5). W badaniu RM mózgu uwidoczniono obustronne, symetryczne zmiany hiperintensywne w sekwencji T2 w jądrach podstawy (głównie skorupa i jądro ogoniaste) oraz w pniu mózgu. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tej choroby:

Anajczęstszą przyczyną w populacji polskiej są patogenne warianty w genach SURF1 i SCO2.
Bchoroba może być dziedziczona mitochondrialnie, autosomalnie recesywnie lub sprzężona z chromosomem X.
Cw biopsji mięśnia charakterystyczne są "red ragged fibers" (czerwone postrzępione włókna).
Drokowanie jest niepomyślne, większość dzieci żyje zaledwie od kilku do kilkudziesięciu miesięcy.
Eenzymatyczna terapia zastępcza (ERT) jest standardem leczenia.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 64

5-letni chłopiec został przyjęty na oddział neurologii dziecięcej w trybie pilnym z powodu narastających od 3 tygodni porannych bólów głowy z wymiotami oraz postępujących zaburzeń równowagi. Rodzice zauważyli, że dziecko chodzi chwiejnie, na szerokiej podstawie i często upada. W badaniu neurologicznym stwierdza się obrzęk tarczy nerwu wzrokowego obustronnie, oczopląs poziomy, ataksję tułowia, dysmetrię kończyn. W badaniu RM mózgu uwidoczniono litą masę guzową w robaku móżdżku, silnie wzmacniającą się po podaniu kontrastu, z cechami wodogłowia obstrukcyjnego. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące tego nowotworu:

Ajest to najczęstszy łagodny guz mózgu u dzieci z doskonałym rokowaniem.
Bcharakteryzuje się tendencją do rozsiewu drogą płynu mózgowo-rdzeniowego, dlatego obligatoryjnie wymagany jest RM całego kanału kręgowego.
Clokalizacja w półkulach mózgu jest typowa dla tego wieku.
Dleczeniem z wyboru jest wyłącznie chemioterapia bez interwencji chirurgicznej.
Ew obrazie RM typowy jest obraz guza torbielowatego z guzkiem przyściennym.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 65

Noworodek płci męskiej, urodzony o czasie, z prawidłową masą urodzeniową, karmiony piersią, w 3. dobie życia staje się apatyczny, odmawia ssania oraz prezentuje postępujące zaburzenia świadomości. Obserwuje się wzmożone napięcie mięśniowe i ruchy przypominające "jazdę na rowerze". Personel pielęgniarski zwraca uwagę na nietypowy, słodki zapach moczu i potu dziecka, przypominający karmelizowany cukier lub przyprawę Maggi. W badaniu gazometrycznym zaznaczone cechy kwasicy metabolicznej. Które badanie metaboliczne jest najbardziej swoiste dla potwierdzenia rozpoznania?

Aoznaczenie fenyloalaniny we krwi metodą bibułową.
Boznaczenie stężenia amoniaku w surowicy.
Coznaczenie aminokwasów metodą tandemowej spektrometrii mas (MS/MS) lub/i aminoacydogramu osocza z identyfikacją zwiększonego stężenia leucyny i waliny.
Dtest moczu na obecność ketonów.
Ebadanie moczu na obecność glikozaminoglikanów.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 66

8-letnia dziewczynka została przyjęta do diagnostyki szpitalnej z powodu postępujących zaburzeń chodu i mowy trwających od 6 miesięcy. W wywiadzie perinatalnym przedłużona żółtaczka noworodkowa. W badaniu neurologicznym: ataksja móżdżkowa, pozapiramidowe zaburzenia ruchowe o morfologii dystonii, dyzartria oraz hepatosplenomegalia. Ponadto w badaniu neurookulistycznym pacjentka nie jest w stanie spojrzeć w dół ani w górę, natomiast ruchy poziome gałek ocznych są zachowane. Za objawy u tej pacjentki najprawdopodobniej odpowiedzialna jest mutacja genu:

ASMPD1 kodującego kwaśną sfingomielinazę.
BGBA1 kodującego β-glukocerebrozydazę.
CGALC kodującego galaktozyloceramidazę.
DHEXA kodującego β-heksozaminidazę A.
ENPC1 lub NPC2 odpowiedzialnych za transport wewnątrzkomórkowy cholesterolu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 67

18-miesięczne dziecko, wcześniej rozwijające się prawidłowo, od 3 miesięcy prezentuje postępujący regres psychoruchowy. Rodzice zauważyli, że dziecko przestało chodzić, stało się drażliwe, ma trudności z utrzymaniem pozycji siedzącej. W badaniu neurologicznym stwierdza się wiotkość tułowia, spastyczność kończyn dolnych oraz osłabione odruchy głębokie. Badanie dna oka wykazuje zanik nerwów wzrokowych. W badaniu RM mózgu uwidoczniono symetryczną demielinizację istoty białej okołokomorowo z oszczędzeniem włókien podkorowych "U". Badanie przewodnictwa nerwowego wykazało znaczne zwolnienie szybkości przewodzenia. Która z cech klinicznych lub laboratoryjnych najbardziej przemawia przeciwko rozpoznaniu leukodystrofii metachromatycznej?

Apoczątek objawów przed 30. miesiącem życia.
Bwspółistnienie neuropatii obwodowej.
Cmakrocefalia i zajęcie włókien podkorowych "U" w MRI.
Dpodwyższone stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Ezanik nerwów wzrokowych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 68

4-letni chłopiec został skierowany na oddział neurologii dziecięcej z powodu narastającego opóźnienia rozwoju psychoruchowego. W badaniu przedmiotowym stwierdza się pogrubione rysy twarzy, makrocefalię, powiększenie wątroby i śledziony, sztywność stawową, grudkowate zmiany skórne na ramionach i plecach. Rogówki są przejrzyste. Wywiad rodzinny ujawnia, że brat matki zmarł w dzieciństwie z nieustalonych przyczyn neurologicznych. Które badanie diagnostyczne jest kluczowe dla potwierdzenia rozpoznania?

Aoznaczenie aktywności α-L-iduronidazy w fibroblastach.
Boznaczenie aktywności sulfatazy iduronianu w surowicy lub leukocytach.
Coznaczenie glikozaminoglikanów w moczu metodą ilościową.
Dbadanie rezonansu magnetycznego mózgu.
Ebiopsja skóry z badaniem ultrastrukturalnym.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 69

16-letni chłopiec został skierowany do kliniki okulistycznej z powodu narastającej obustronnej oftalmoplegii zewnętrznej. W badaniu dna oka stwierdzono obecność zwyrodnienia barwnikowego siatkówki. Ponadto w badaniu ogólnopediatrycznym zwrócono uwagę na niskorosłość, a w badaniu EKG zaburzenia przewodnictwa. Konsultujący neurolog stwierdził cechy ataksji móżdżkowej oraz zwrócił uwagę na obecność niepełnosprawności intelektualnej u pacjenta. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:

Aadrenoleukodystrofia.
Bmiastenia.
Czespół MELAS.
Dzespół Kearnsa-Sayre’a.
Ezespół Leigha.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 70

2,5-letni chłopiec został skierowany na konsultację neurologiczną z powodu opóźnienia rozwoju psychoruchowego. Pomimo długotrwałej rehabilitacji od okresu niemowlęcego u dziecka obserwuje się niestabilność chodu oraz obniżone napięcie mięśniowe. Ponadto chłopiec pozostaje pod opieką okulistyczną z powodu stwierdzonego oczopląsu oraz laryngologiczną z powodu podejrzenia bezdechu w nocy. W toku diagnostyki neurologicznej wykonano badanie MRI mózgowia uwidaczniając „objaw zęba trzonowego”. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest zespół:

ADandy’ego-Walkera.
BAicardiego-Goutièresa.
CJouberta.
DPhelan-McDermid.
EKabuki.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 71

5-letnia dziewczynka została przyjęta na oddział neurologii z rozpoznaniem lekoopornej padaczki z napadami częściowymi złożonymi występującymi ok. 2-3 razy dziennie. W dotychczasowym leczeniu stosowano karbamazepinę, kwas walproinowy, lewetyracetam uzyskując jedynie niewielką poprawę stanu klinicznego w zakresie redukcji napadów padaczkowych. W toku diagnostyki wykonano badanie TK mózgowia uwidaczniając obecność obustronnych zwapnień w okolicach płatów ciemieniowo-potylicznych. W trakcie hospitalizacji zaobserwowano u dziecka występowanie luźnych stolców. Mama dziecka zwróciła uwagę również na częste wypróżnienia u dziewczynki występujące od wielu miesięcy oraz na nawracające bóle brzucha. W dodatkowo wykonanych badaniach laboratoryjnych stwierdzono niedokrwistość z niedoboru żelaza. W pierwszym rzędzie należy wykonać:

Aoznaczenie poziomu przeciwciał w kierunku CMV IgG, IgM.
Boznaczenie poziomu mleczanów w PMR.
Coznaczenie parametrów gospodarki wapniowo-fosforanowej (Ca, P, PTH).
Dbadanie dna oka.
Ebadanie przeciwciał w kierunku celiakii.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 72

Choroba Lafora charakteryzuje się:

Apoczątkiem wystąpienia objawów pomiędzy 4.-8. r.ż.
Bregresem w rozwoju psychoruchowym oraz obecnością padaczki z napadami mioklonicznymi.
Cdobrze kontrolowanymi napadami padaczkowymi.
Ddziedziczeniem sprzężonym z płcią.
Edziedziczeniem autosomalnie dominującym.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 73

Niespełna 2,5-letni chłopiec został skierowany do neurologa celem diagnostyki regresu rozwoju. W żłobku zaobserwowano gorszą reakcję dziecka na polecenia, niezgrabność ruchową. W badaniu neurologicznym stwierdzono niewielkie zaburzenia ruchowe o charakterze dystonii. Badania laboratoryjne wykazały podwyższone parametry wątrobowe, kwasicę metaboliczną. W wykonanych przesiewowych badaniach metabolicznych (GCMS) stwierdzono podwyższoną wartość kwasu-3-metyloglutakonowego. W wykonanym badaniu MRI uwidoczniono symetrycznie nieprawidłowy sygnał skorup jąder soczewkowatych i głów jąder ogoniastych. Stwierdzane objawy kliniczne oraz badania laboratoryjne mogą sugerować rozpoznanie:

Ażółtaczki jąder podkorowych (kernicterus).
Bmłodzieńczej postaci choroby Huntingtona.
Czespołu MEGDEL.
Dzespół Mowata-Wilsona.
Eneurodegeneracji związanej z kinazą pantotenianu (PKAN).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 74

10-miesięczne niemowlę zostało skierowane na oddział neonatologiczny z powodu nawracających wymiotów, słabego przyrostu masy ciała, trudności w karmieniu. W badaniu neurologicznym stwierdzono hipotonię, oczopląs. W badaniach laboratoryjnych podwyższony poziom mleczanów w surowicy, jak również w badaniu PMR. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem może być:

Achoroba Pompego.
BSMA.
Czespół Leigha.
Dzespół Pradera-Williego.
Edystrofia miotoniczna.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 75

9-letnia dziewczynka została skierowana do neurologa z powodu zaobserwowanego przez mamę częstego „mrugania powiekami” z towarzyszącym zwrotem gałek ocznych ku górze. W badaniu EEG stwierdzono uogólnione wyładowania zespołów wieloiglicy fali 3-6 Hz rejestrujące się każdorazowo przy zamykaniu powiek. Wskaż prawdopodobne rozpoznanie:

Apadaczka miokloniczno-astatyczna.
Bpadaczka z miokloniami powiek (EEM).
Czespół Lennoxa-Gastauta.
Dzespół Ohtahary (EIDEE).
Ezespół Panayiotopoulosa (SeLEAS).

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 76

7-letni chłopiec zgłosił się na SOR z powodu osłabienia kończyn utrzymującego się od kilku godzin. W wywiadzie podobne objawy wystąpiły już u dziecka kilkukrotnie. Mama chłopca podaje, że zazwyczaj objawy korelują z wyjściem dziecka na urodziny na salę zabaw - chłopiec wówczas bardzo dużo biega i je dużo słodyczy. Które postępowanie terapeutyczne wydaje się najbardziej odpowiednie?

Asuplementacja potasem.
Bsuplementacja witaminą D3.
Cpodaż dożylna glukozy.
Dpodaż furosemidu.
Euzupełnienie dożylne magnezem.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 77

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zakażenia cytomegalowirusem:
1) złotym standardem rozpoznania wrodzonego zakażenia CMV jest badanie CMV DNA z moczu wykonane metodą PCR do 31. doby życia dziecka;
2) we wrodzonym zakażeniu CMV obszary mózgowia najbardziej narażone na uszkodzenie to wyściółka komór, pień mózgu i móżdżek;
3) wrodzone zakażenie CMV ma zwykle przebieg bezobjawowy, typowe odchylenia w badaniu przedmiotowym są widoczne u ok. 10-15% noworodków;
4) podczas pierwotnej infekcji u ciężarnej odsetek transmisji zakażenia na rozwijający się płód wzrasta z czasem trwania ciąży;
5) u około 95% seropozytywnych kobiet w okresie laktacji dochodzi do aktywnej replikacji CMV w gruczole piersiowym;
6) u pacjentów z podejrzeniem wrodzonego zakażenia CMV do diagnostyki można wykorzystać materiał z suchej kropli krwi pobranej na bibułę do badań przesiewowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,4.
B3,4,5,6.
C1,2,4,6.
D2,4,6.
E1,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 78

5-letni chłopiec zgłosił się z rodzicami na SOR z powodu zaburzeń świadomości trwających od dnia poprzedzającego. Był splątany, okresowo podsypiający, w relacji rodziców reagował lękowo w nietypowy dla siebie sposób. Ponadto gorączkował do 39,5°C od 4 dni, kaszlał nieproduktywnie, obserwowano zaczerwienienie spojówek obu oczu. Od 2 dni rodzice obserwowali pojawienie się zlewnej, plamisto-grudkowej wysypki zajmującej aktualnie twarz, szyję i tułów. W badaniu neurologicznym afazja, niedowład połowiczy. Chłopiec nie choruje przewlekle, sporadycznie łagodne infekcje dróg oddechowych. Szczepiony wszystkimi preparatami inaktywowanymi zalecanymi w programie szczepień ochronnych. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Aze względu na silne podejrzenie ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia (ADEM) należy u pacjenta zastosować metyloprednizolon w pulsach i.v.
Bnajbardziej prawdopodobne u chłopca rozpoznanie to podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE), do leczenia należy włączyć rybawirynę.
Cchłopiec prezentuje objawy pierwotnego odrowego zapalenia mózgu, w EEG typowe jest pojawienie się okresowych, wysokonapięciowych tzw. kompleksów Radermeckera.
Dz racji na wywiad oraz objawy najbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie wtrętowego zapalenia mózgu (MIBE) o bardzo złym rokowaniu.
Euwzględniając wywiad (w tym dotyczący szczepień) najbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie pierwotnego odrowego zapalenia mózgu, brak terapii przeciwwirusowej o potwierdzonej skuteczności.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 79

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące MOGHE (Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia and Epilepsy):

Ato łagodna malformacja rozwojowa kory mózgowej z hiperplazją oligodendroglialną i padaczką.
Bcharakteryzuje się zwiększoną liczbą komórek oligodendroglialnych i neuronami położonymi ektopowo w istocie białej z lokalizacją głównie w płacie czołowym.
Cjest podtypem FCD typu I.
Dpowiązana z wariantami genu SLC35A2.
Eradiologicznie charakteryzuje się subtelnym zatarciem granicy między istotą szarą a białą.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 80

Wskaż cechy morfologiczne ogniskowej dysplazji korowej (FCD) widoczne w obrazie rezonansu magnetycznego:
1) subtelne zatarcie granic istoty szarej i białej;
2) zmniejszona grubość kory mózgowej;
3) nieprawidłowy, podwyższony w obrazie T2/FLAIR sygnał w obszarze dysplazji;
4) objaw żyły centralnej (CVS);
5) objaw „transmantle”;
6) zmiany z pierścieniem paramagnetycznym (PRL).
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,4,5.
B1,2,5.
C3,5,6.
D2,3,6.
E1,3,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 81

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wad rozwojowych OUN:

Awady rozwojowe kory mózgowej jako przyczyna występowania napadów padaczkowych częściej występują w populacji dziecięcej niż u dorosłych z padaczką (39% vs. 20%).
Bw okresie noworodkowo-niemowlęcym jako strukturalna przyczyna padaczki dominuje stwardnienie hipokampa.
Cnowotwory mózgu tzw. epileptogenne są częstą przyczyną strukturalną występowania napadów padaczkowych w populacji dzieci i dorosłych.
Dpacjent z ogniskową dysplazją korową i wynikającą z niej padaczką może mieć badanie MR mózgowia opisane jako prawidłowe.
Estosowanie w diagnostyce wad rozwojowych OUN aparatu MR 3T wiąże się z wyższym stosunkiem kontrastu do szumu oraz wyższą czułością na artefakty przepływu i ruchowe.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 82

W którym miesiącu typowo dziecko osiąga chwyt pęsetkowy?

A4.-5.
B6.-7.
C8.-9.
D10.
E12.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 83

W przypadku dzieci, u których do 3. roku życia nie stwierdzono żadnych zaburzeń rozwojowych, a problemy wynikające z niepełnosprawności intelektualnej (NI) zauważa się dopiero w wieku przedszkolnym lub szkolnym, najczęściej jest to NI w stopniu:

Alekkim.
Bumiarkowanym.
Cznacznym.
Dśredniociężkim.
Egłębokim.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 84

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zaburzeń mowy i języka obserwowanych u dzieci z zaburzeniami ze spektrum autyzmu (ASD):

Awysoka płynność mowy z rozbudowanym słownictwem, ale trudności w artykulacji spółgłosek wargowych.
Bprawidłowy rozwój mowy, który ulega regresowi po 10. roku życia.
Crozumienie mowy jest lepsze niż ekspresja słowna.
Dbrak występowania zaimka „ja”, „się”, „siebie” oraz częste mówienie przez dziecko o sobie w trzeciej osobie.
Erozwój mowy ogranicza się wyłącznie do echolalii bez żadnych innych form komunikacji.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 85

Najczęstszym zaburzeniem mowy u dzieci jest wadliwa wymowa głoski:

A„sz”.
B„ż”.
C„r”.
D„s”.
E„ś”.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 86

Nerwem czaszkowym będącym jedynie nerwem czuciowym jest nerw:

AI.
BV.
CVI.
DVII.
EX.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 87

Osłabienie zginania palców I, II, III, nawracania przedramienia oraz upośledzenie czucia na palcach I-III jest najprawdopodobniej związane z:

Aporażeniem nerwu łokciowego.
Bporażeniem nerwu promieniowego.
Cporażeniem nerwu pośrodkowego.
Dporażeniem nerwu skórno-mięśniowego.
Eudarem lewej półkuli mózgu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 88

Po rozpoznaniu przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (CIDP) należy włączyć leczenie. Do leczenia pierwszej linii/indukcyjnego nie należą:

Aplazmaferezy.
Bimmunoglobuliny dożylne IVIG.
Cimmunoglobuliny podskórne SCIG lub fSCIG.
Dsterydy doustne.
Esterydy i.v.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 89

10-letnia dziewczynka zgłosiła się z matką do lekarza z powodu osłabienia lewej ręki - od kilku miesięcy zauważyła trudności w unoszeniu ramion do góry, szczególnie po lewej stronie W badaniu przedmiotowym stwierdzono m.in. duże usta, niemożność gwizdania, asymetryczne odstawanie łopatek L>P, bardzo szczupłe podudzia oraz trudności we wstawaniu z podłogi. Duże usta, niemożność gwizdania i niedomykanie powiek podczas snu stwierdzono także u ojca pacjentki, który nigdy nie był konsultowany przez neurologa. Najbardziej prawdopodobnym wydaje się rozpoznanie:

Anosicielstwa dystrofii mięśniowej Duchenne’a (DMD).
BFSHD.
Cdystrofii miotonicznej typu 1.
Ddystrofii obręczowo-kończynowej o dziedziczeniu sprzężonym z płcią.
Emiastenii.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 90

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dystrofii twarzowo-łopatkowo-ramieniowej (FSHD):

Ajej charakterystycznym objawem jest osłabienie mięśni twarzy, niedomykanie oczu, asymetryczny niedowład obręczy barkowej i ramion, które może postępować i obejmować inne grupy mięśniowe.
Bzawsze prowadzi do całkowitej utraty zdolności chodzenia przed 40. r.ż.
Cdotyczy wyłącznie mięśni twarzy i obręczy barkowej, nie obejmuje kończyn dolnych.
Dczęsto występuje niewydolności oddechowa po 30. r.ż.
Enegatywny wywiad rodzinny całkowicie wyklucza FSHD jako możliwą diagnozę.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 91

Dominujący w obrazie klinicznym niedowład proksymalny kończyn dolnych jest najbardziej charakterystyczny dla:
1) choroby Charcot-Marie-Tooth (CMT);
2) rdzeniowego zaniku mięśni (SMA 3);
3) choroby Pompego (późna postać);
4) ogniskowego (monofokalnego) wariantu CIDP;
5) miopatii centronuklearnej (Centronuclear Myopathy, CNM).
Prawidłowa odpowiedź to:

A3,5.
B2,3,5.
Ctylko 5.
D1,2,3.
E3,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 92

Dwa tygodnie po planowym zabiegu ortopedycznym w znieczuleniu podpajęczynówkowym (wyjęcie śruby po złamaniu ręki na nartach) u 14-letniej dziewczynki pojawiło się mrowienie stóp. W wywiadzie 8 miesięcy wcześniej pobyt w lesie na obozie harcerskim. W ciągu kolejnych 4 dni od początku objawów rozwinęło się postępujące osłabienie kończyn dolnych o typie wiotkim oraz obustronny niedowład obwodowy nerwu twarzowego. W badaniu przedmiotowym brak odruchów ścięgnistych w kończynach dolnych i górnych, osłabione czucie głębokie dystalnie w kończynach dolnych, brak objawów oponowych. W wywiadzie brak gorączki i objawów infekcji w ostatnich tygodniach. Które z rozpoznań jest najbardziej prawdopodobne biorąc pod uwagę czas narastania objawów, obraz kliniczny i typowe wyniki badań dodatkowych w tej jednostce?

Aneuroborelioza z zajęciem nerwów czaszkowych i radikulopatią.
Bzespół Guillaina-Barrégo.
Cprzewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna.
Drzut stwardnienia rozsianego z zajęciem nerwów czaszkowych.
Eporfiria ostra napadowa z neuropatią.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 93

17-letni chłopiec skarży się na ubytek w polu widzenia. W badaniu neurologicznym ubytek skroniowego pola widzenia w obu oczach. Które uszkodzenie na którym poziomie najlepiej odpowiada zgłaszanym dolegliwościom?

Aprawy nerw wzrokowy.
Blewy nerw wzrokowy.
Clewa kora potyliczna.
Dpromienistość wzrokowa lewa.
Eskrzyżowanie nerwów wzrokowych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 94

Charakterystyczny niedorozwój obojczyków występuje w:

Azespole Aperta.
Bzespole Crouzona.
Czespole Klippla i Feila.
Dzespole Pierre’a-Mariego i Saintona.
Ehiperteloryzmie pierwotnym Griega.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 95

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące holoprosencephalii:

Apowstaje między 10. a 12. tygodniem rozwoju zarodkowego.
Bcharakteryzuje się brakiem podziału na 2 półkule.
Cczęsto towarzyszą jej wady budowy twarzy.
Dczęsto towarzyszy jej brak lub niewykształcenie komory trzeciej.
Eczęsto towarzyszy jej brak opuszek i pasm węchowych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 96

Który z elementów układu nerwowego należy do drogi wzrokowej?

Awstęga boczna.
Bjądra ślimakowe.
Cjądra górne oliwki.
Dciało czworoboczne.
Eciało kolankowate boczne.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 97

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące NF-1:

Amutacja genu NF-1 prowadzi do braku białka neurofibrominy.
Bu starszych dzieci i osób dorosłych dochodzi do rozwoju glejaków nerwów wzrokowych.
Cu około 10-15% dzieci z NF-1 występują napady padaczkowe.
Ddysplazja kości klinowej należy do kryteriów diagnostycznych NF-1.
Ew leczeniu nerwiakowłókniaków stosuje się inhibitory kinaz szlaku MEK.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 98

Hemangioblastoma (naczyniak zarodkowy) móżdżku jest częstym guzem stwierdzanym w przebiegu:

ANF-1.
Bstwardnienia guzowatego.
Czespołu Sturge’a-Webera.
Dzespołu Hippla-Lindaua.
Ezespołu Blocha-Sulzbergera.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 99

Linijne znamię łojowe jest głównym objawem skórnym:

Azespołu Jadassohna.
Bzespołu Blocha-Sulzbergera.
Czespołu Klippla-Trénaunaya.
Dstwardnienia guzowatego.
ENF-1.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 100

Na SOR zgłosili się rodzice z 14-miesięcznym niemowlęciem, u którego wystąpiły napady padaczkowe dotyczące prawej połowy ciała. W badaniu pediatrycznym i neurologicznym nie stwierdzono odchyleń poza rozległymi smugowatymi, wirowatymi odbarwieniami przypominającymi „maźnięcie pędzlem” na skórze tułowia. Badanie MR głowy wykryło hemimegalencefalię. Która fakomatoza jest najbardziej prawdopodobna?

Astwardnienie guzowate.
Bnerwiakowłókniakowatość typu I (NF-1).
Chipomelanoza Ito.
Dzespół Klippla-Trénaunaya.
Ezespół Blocha-Sulzbergera.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 101

Według wytycznych Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej (MLPP) punkt czasowy T1 dla napadów drgawkowych toniczno-klonicznych wynosi:

A5 minut.
B10 minut.
C15 minut.
D30 minut.
E60 minut.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 102

Do charakterystycznych objawów bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u niemowląt nie należy:

Aobecność ewidentnych objawów oponowych.
Bskąpość objawów.
Czaburzenia zachowania.
Dbrak łaknienia.
Eszybkie nasilanie objawów choroby.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 103

Do kryteriów diagnostycznych stwardnienia guzowatego należy:
1) obecność na skórze co najmniej 5 znamion bezbarwnych;
2) obecność co najmniej jednego guza rhabdomyoma serca;
3) obecność płaskiego włókniaka okolicy czołowej;
4) obecność napadów padaczki;
5) co najmniej 5 plam café-au-lait;
6) obecność co najmniej 2 włókniaków okołopaznokciowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,3,6.
B2,3,4.
C2,3,6.
D1,2,3.
E2,4,5.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 104

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u dziecka:

Anależy zastosować antybiotyk po uzyskaniu wyniku badania mikrobiologicznego.
Bnie należy uwzględniać etiologii pneumokokowej, jeśli dziecko było szczepione przeciwko pneumokokom.
Cw wyborze terapii nie ma znaczenia wiek dziecka.
Dw wyborze terapii uwzględnia się właściwości farmakokinetyczne leku.
Eczas terapii nie zależy od etiologii choroby.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 105

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa:

Ajest wariantem zespołu Guillaina-Barrego.
Bw większości przypadków badanie metodą rezonansu magnetycznego jest nieprawidłowe - wykazuje zmiany hiperintensywne mózgu w obrazach T2-zależnych w różnych strukturach mózgu.
Cw chorobie występują następujące objawy: oftalmoplegia, ataksja, zaburzenia świadomości.
Detiologia choroby jest autoimmunologiczna.
Ew terapii stosuje się wymianę osocza lub immunoglobuliny ludzkie dożylnie.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 106

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące miastenii:
1) jest chorobą części presynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego;
2) może być spowodowana obecnością przeciwciał przeciwko swoistej dla mięśnia kinazie tyrozyny;
3) może występować od wczesnego dzieciństwa;
4) może być spowodowana obecnością przeciwciał IgG przeciwko gangliozydom anty-GT1a;
5) u ok. 10% pacjentów stwierdza się nerwiaka zarodkowego;
6) terapia pierwszego wyboru opiera się na lekach z grupy inhibitorów acetylocholinoesterazy.
Prawidłowa odpowiedź to:

A1,2,5.
B2,3,5.
C1,4,6.
D2,3,6.
E1,3,4.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 107

Na oddział neurologii dziecięcej przyjęto gorączkującego 10-letniego chłopca z powodu pierwszego w życiu napadu drgawek toniczno-klonicznych, po których nie odzyskał on w pełni świadomości. Lekarz po zebraniu wywiadu i przeprowadzeniu badania przedmiotowego podejrzewa u chłopca zapalenie mózgu. Które badania diagnostyczne zaleca się w takim przypadku?
1) elektroencefalografia;
2) analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (jeśli nie ma przeciwwskazań);
3) rezonans magnetyczny rdzenia kręgowego;
4) biopsja mózgu - tylko w przypadku potwierdzenia etiologii herpeswirusowej;
5) neuroobrazowanie mózgowia;
6) elektromiografia;
7) badanie w kierunku zakażenia HSV (w płynie mózgowo-rdzeniowym - metodą PCR);
8) badania diagnostyczne należy wdrożyć po 2.-3. dniowej obserwacji, a zakres uzależnić od dynamiki choroby.
Prawidłowa odpowiedź to:

A2,4,5,7.
B1,2,3,5.
C1,3,5,6.
D1,2,5,7.
E2,4,7,8.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 108

Na izbę przyjęć szpitala zgłosili się rodzice z 15-letnim chłopcem, który od około miesiąca odczuwa narastające osłabienie i ból kończyn dolnych, zaburzenia chodu. Podczas wywiadu ustalono, że pacjent od tygodnia nie oddał stolca, ma trudności w oddawaniu moczu. W badaniu neurologicznym kończyn dolnych wykazano nieprawidłowości - niedowład wiotki kończyny dolnej lewej ze zniesieniem odruchów głębokich po tej stronie. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego wykazała cytozę 38/mm³ (90% limfocytów) i białko 123 mg/dl. Lekarz podejrzewa zespół Guillaina-Barrego. Który z objawów poddaje w wątpliwość rozpoznanie zespołu Guillaina-Barrego?

Anarastające osłabienie i ból kończyn dolnych od około miesiąca.
Btrudności w oddawaniu moczu i stolca.
Cbadanie neurologiczne z oceną kończyn dolnych.
Dzaburzenia chodu.
Ewynik analizy płynu mózgowo-rdzeniowego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 109

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zakażeń wrodzonych u dzieci:
1) szczepienie dziewczynki przeciw różyczce zgodne z PSO nie ma wpływu na wystąpienie różyczki wrodzonej;
2) ryzyko zarażenia płodu Toxoplasma gondii drogą wertykalna jest największe pod koniec ciąży;
3) zakażenie ludzkim herpeswirusem 5 jest najczęstszym wrodzonym zakażeniem wirusowym;
4) charakterystycznym objawem zakażenia wewnątrzmacicznego wirusem Zika jest obrzęk płodu;
5) wrodzone zakażenie HIV może wystąpić u dziecka tylko w przypadku nabycia infekcji HIV przez kobietę w I trymestrze ciąży;
6) zachorowanie przez kobietę w ciąży na ospę wietrzną nie stanowi ryzyka zakażenia płodu.
Prawidłowa odpowiedź to:

A2,3.
B1,3.
C2,4.
D4,5.
E2,6.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 110

Leczeniem pierwszego rzutu może być leczenie dietetyczne w przypadku zespołu:

AWesta.
BDravet.
CLennox-Gastaut.
DDoose.
EJeavonsa.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 111

Rufinamid jest lekiem sierocym stosowanym w zespole:

AWesta.
BDravet.
CLennox-Gastaut.
DDoose.
EJeavonsa.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 112

Który objaw przemawia przeciwko napadowi padaczkowemu?

Anagła utrata przytomności.
Bkrótkotrwałe drgawki.
Cbladość i poty.
Dbrak zaburzeń świadomości.
Euraz języka.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 113

Delecja całego genu jest częstą przyczyną:

Awrodzonej dystrofii miotonicznej.
Bataksji Friedreicha.
Cneuropatii z nadwrażliwości na ucisk.
Dchoroby Charcot-Marie-Tooth 1A.
Echoroby Pompego.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 114

Najbardziej charakterystyczny zapis EEG w napadach nieświadomości to:

Auogólnione fale delta.
Buogólnione iglice.
Cuogólnione zespoły iglica-fala 2,5-3 Hz.
Duogólnione zespoły iglica-fala 3,5-4 Hz.
Ezapis prawidłowy.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 115

Typowy wiek występowania łagodnych napadowych zawrotów głowy (BPVC) to:

A<1. r.ż.
B2.-6. r.ż.
C7.-12. r.ż.
Dokres dojrzewania.
E>18. r.ż.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 116

Które badanie jest najważniejsze przy podejrzeniu przyczyny ośrodkowej zawrotów głowy?

Aaudiometria.
Bpróba Romberga.
Crezonans magnetyczny mózgu.
Dpróba kaloryczna.
Etympanometria.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 117

Który objaw wskazuje na ośrodkową przyczynę zawrotów głowy?

Aoczopląs poziomo-obrotowy.
Boczopląs optokinetyczny.
Coczopląs pionowy.
Dobjawy ustępujące po zamknięciu oczu.
Epoprawa podczas fiksacji.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 118

Która cecha nie jest typowa dla łagodnych napadowych zawrotów głowy?

Anagły początek.
Bkrótki czas trwania.
Czaburzenia świadomości.
Dsamoistne ustępowanie.
Ebrak objawów neurologicznych.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 119

Objaw „second wind phenomenon” pojawia się w miopatii związanej z diagnozą:

Aglikogenozy typu I.
Bglikogenozy typu V.
Cchoroby Pompego.
Dchoroby Fabry’ego.
Erdzeniowego zaniku mięśni.

Poznaj poprawną odpowiedź

Pytanie 120

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące napadów Brunsa (zawroty głowy, napadowe zaburzenia równowagi, nagłe wymioty, bóle głowy):

Astanowią ekwiwalent migreny u dzieci do 10. roku życia.
Bstanowią o rozpoznaniu padaczki Panayiotopoulosa (Self-Limited Epilepsy with Autonomic Seizures, SeLEAS).
Cpojawiają się w leukodystrofii metachromatycznej.
Dwystępują w stwardnieniu rozsianym.
Ewystępują w guzach IV i III komory oraz linii pośrodkowej mózgu.

Poznaj poprawną odpowiedź

Neurologia dziecięca — 2026 wiosna - baza pytań PES | EgzaminLEK.pl